You are on page 1of 250

ANAMNEZA I STATUS

Anamneza
U mnogim sluajevima razgovor i dobro voena anamneza predstavlja i prvi stepen psihoterapije kako roditelja, tako i djeteta (starijeg). Vaan je i ambijent gdje se obavlja anamneza, te soba ili ordinacija treba da bude topla, prijatna sa predmetima koji e animirati dijete. Na poetku najbolje je pustiti majku ili oca da spontano ispriaju to imaju rei, ime e se stvoriti atmosfera u kojoj e se roditelji rasteretiti. Kasnije e ljekar usmjeriti dalji razgovor. Pitanja ne bi trebala da zalaze u probleme koji bi kod roditelja izazvali osjeaj krivice ili stida. Anamnestiki podaci se unose odreenim redosljedom uz prilagoavanje uzrastu djeteta i stanju zbog kojeg je donijelo ljekaru. OPTI PODACI: - Identifikacija davaoca podataka - majka, otac, dijete, susjedi, skrbnik itd. - Ime i prezime bolesnika, adresa, telefonski broj, pol, datum i mjesto roenja. - Ime oca i majke, brano stanje roditelja, starost roditelja, zanimanje oca i majke. - Od koga je dijete upueno i pod kojom dijagnozom. - Datum i sat prijema, broj bolesnika ili broj protokola. - Raniji prijemi: datum, dijagnoza, terapija. - Prijemna dijagnoza, ime i prezime ljekara koji je pregledao dijete. GLAVNE TEGOBE: - zbog kojih se trai pomo - rijeima roditelja ili djeteta u jednoj reenici. SADANJA BOLEST: - Datum poetka bolesti i inicijalni simptomi. Detaljan i hronoloki opis vrste, trajanja i jaine simptoma. Poduzete mjere, pretrage, lijeenje. - Odgovarajue epidemioloke informacije (ekspozicija, potencijalni kliconoa, ivotinjski ili drugi prenosioci). - Da li je ovom oboljenju prethodilo neko drugo oboljenje i u kom vremenskom intervalu? - Kakav je utisak bolest ostavila na bolesnika i porodicu? ANAMNEZA RAZVOJA: - Prenatalni razvoj: zdravlje majke, bolesti, kontrolni pregledi, ultrazvuni pregledi, uzimanje lijekova, eventualno zraenje, mogua ovisnost (alkohol, puenje, lijekovi, droge), kontakt sa zaraznim bolestima, ishrana, krvna grupa, Rh faktor majke i oca, uvanje ploda, hormonalna terapija, komplikacije u toku trudnoe, zaposlenost majke, stav majke i oca prema trudnoi, planirana i neplanirana trudnoa. Koja je trudnoa po redu? - Poroaj i neonatalni period: koji je poroaj po redu, trajanje gestacije, gdje je dijete roeno. Vrsta i trajanje poroajnih bolova i poroaja (vrijeme od pucanja vodenjaka do poroda), prednjaea est, upotreba forcepsa, sectio cesarea, sedativi i anestezija (ako su primijenjeni). Teina i duina novoroeneta, obim glave, opte stanje vitalnosti - bodovanje po Apgaru (pla, boja, tonus, pokreti i disanje). Poduzete mjere oivljavanja. Prvi podoj i snaga sisanja, utica (poetak, jaina, trajanje), konatalne anomalije, cijanoza, osipi, trzaji, paralize, konvulzije, hemoragije, fizioloke reakcije (pad tjelesne teine, tranzitorna groznica i si.), trajanje boravka u rodilitu i teina pri izlasku, otpadanje pupka. - Ishrana za dojene: sastoji se od nekoliko stavki PRIRODNA (dojenje) - broj obroka, tekoe pri dojenju, stav roditelja prema dojenju, kada je zapoeta dvovrsna mlijena ishrana i zato, kada je definitivno prekinuto dojenje i zato. VJETAKA ISHRANA - vrsta formule, broj i koliina pojedinih obroka, dnevni unos mlijeka. Kada je uvedena vrsta hrana (vrsta, oblik, koliina). Reakcije dojeneta, alergijske manifestacije, eventualne tekoe pri uzimanju ove hrane. Apetit djeteta. Poetak, trajanje i nain provoenja antirahitine profilakse. Dodavanje drugih vitamina, Fe i fluora.

Za vee dijete: podaci o ishrani u doba dojeneta, navike, apetit, broj obroka, orijentacioni sastav hrane u pogledu bjelanevina, vitamina, cerealija, mlijeka i kalorija, stavovi i navike roditelja. - Tjelesni razvoj - TT u toku prve godine ivota, s godinom dana, s dvije godine i kasnije. TV (traiti podalke iz savjetovalita, kolskih dispanzera). Ocjena kome konstitucijalnom tipu dijete pripada. - Psihomotorni razvoj - osnovi podaci o njezi dojeneta i malog djeteta (kupanje, izvoenje na zrak, sunanje, noenje korekcionih aparatia itd.). Sigurna kontrola glave u poloaju potrbuke, samostalno sjedenje i hodanje. Govor (gukanje, prve rijei i reenice, smetnje govora). Sluh (lokalizacija izvora zvuka, razumijevanje govora). Vid (praenje pogledom, smetnje kod itanja). Nicanje zuba (uzrast pri pojavljivanju, broj na kraju prve godine ivota). Socijalni razvoj (prepoznavanje poznatih osoba, oponaanje, izvravanje naloga). Navike (sisanje palca, grickanje nokata, njihanje glavom, upanje kose). Kontrola stolice i mokrenja (danju i nou). Usporedba s braom i sestrama, te s vrnjacima. - Seksualni odgoj - prva pitanja djeteta o porijeklu djece, o koncepciji, o razlikama djeaka i djevojica. Informacije koje je dobilo u kui. Priprema za menarhu, za pojavu sekundarnih spolnih oznaka. Masturbacija. Stavovi roditelja. Tekoe seksualnog prilagoavanja u pubertetu i adolescenciji. - kola - polazak djeteta u vrti, ponaanje djeteta, tekoe, prilagoenost u koli, kolski uspjeh, stavovi djeteta, roditelja, nastavnika, Ambicioznost ili flegmatinost, te osjeaj dunosti. - Drutvena prilagoenost - reakcija djeteta na prvo odvajanje od majke, odnosi s vrnjacima, samostalnost djeteta, bavljenje sportom i vankolske aktivnosti. IMUNIZACIJA I TESTOVI: beseiranje u porodilitu i reakcija, tuberkulinski testovi, obavezne vakcine i reakcije, neobavezne vakcine, revakcinacije. Primanje seruma ili gama-globulina, eventualno alergoloko testiranje, reakcije preosjetljivosti. Ukoliko nije vakcinisano ili je neredovno vakcinisano, navesti zbog ega. Traiti po potrebi odgovarajuu dokumentaciju. DOSADANJE BOLESTI (ANAMNESIS VITAE): - unose se sva oboljenja i to hronolokim redom. 1. preboljele zarazne bolesti - uzrast, vrsta zarazne bolesti, komplikacije 2. operacije - vrsta, uzrast, komplikacije, razlozi za operaciju, postoperativni tok. 3. udesi i povrede - priroda, sekvele, uzrast djeteta PORODINA ANAMNEZA (ANAMNESIS FAMILLIAE): Cjelovitost ili razbijenost porodice i meusobni odnosi, broj lanova porodice. Crtanje rodoslovnog stabla s najmanje tri generacije. Konsangvinitet roditelja. Podaci o majci (roeno prezime, godine ivota, bolesti, prijanji brakovi, trudnoe i porodi) i majinoj porodici. Podaci o ocu (godine ivota, bolesti, navike, prijanji brakovi i djeca) i oevoj porodici. Abortusi i mrtvoroenad, braa i sestre u ovom braku. Bolesti u porodici (TBC, lues, alergije, krvne diskrazije, mentalne, nervne bolesti, dijabetes, kardiovaskularne bolesti, reumatska groznica, oboljenja bubrega, karcinomi, epilepsija). Poznate kongenitalne malformacije. Odnosi u porodici. Religiozne, obiajne i druge porodine navike. Zdravlje osoba sa kojima dijete dolazi u dodir u kui, u susjedstvu, vrtiu i koli. SOCIJALNO - EPIDEMIOLOKA ANAMNEZA: Uslovi stanovanja (broj prostorija, kvalitet stana, uslovi za ivot, mogunost za spavanje, broj osoba koje ive u istom stanu, srodstvo, higijenske prilike, voda, nunik). Prihodi roditelja. Kulturni nivo i zdravstvena prosvjeenost roditelja i ostalih ukuana. Etnika sredina iz koje potiu roditelji, migracija porodice. Ishrana porodice i dijetalne navike. Kontakt sa bolesnim ljudima i ivotinjama.

Status praesens
Trai dosta strpljenja, posebno kada se radi o pregledu dojeneta i malog djeteta. esto je teko ostvariti prijateljski kontakt sa djetetom. Blag i smiren pristup ljekara, iste i tople ruke, te topla prostorija su uslov za poetak pregleda djeteta.

Pregled poinje paljivim posmatranjem djeteta, najbolje dok je ono u krilu majke. U toku opservacije dijete gledamo, sluamo, miriemo. - Uoavamo crte lica, oblik oiju, dizmorfiju glave. - Sluanjem otkrivamo inspiratorni i ekspiratorni stridor, wheezing (ujan ekspirij) kod bronhoopstrukcije. Pla djeteta moe biti karakteristian za odreene bolesti, npr. promukao pla kod hipotireoze, piskav pla kod cerebralno oteenog djeteta. - Miris na aceton upuuje na gladovanje ili na ketoacidozu dijabetiara. Miris na mieve je karakteristian za fenilketonuriju. Nakon opservacije nastavljamo pregled uvijek odreenim redom. Redoslijed pregleda je slijedei: 1. Osnovni parametri vitalnih funkcija: temperatura, puls, respiracije, krvni pritisak 2. Antropometrijske mjere: tjelesna masa, tjelesna visina, obim glave, obim grudnog koa 3. Koa i potkono masno tkivo 4. Limfne lijezde 5. Muskulatura 6. Glava (lice, oi, nos, usta, usna duplja, ui) 7. Vrat 8. Grudni ko 9. Trbuh 10. Genitalije 11. Ekstremiteti 12. Neuroloki pregled 1. TJELESNA TEMPERATURA - Mjeri se rektalno ili aksilarno, pri emu je rektalna temperatura za 1C vea od aksilarne. Na osnovu broja respiracija u minuti i pulsa, te krvnog pritiska orijentiemo se o stabilnosti vitalnih funkcija. 2. ANTROPOMETRIJSKE MJERE - dobivene antropometrijske podatke uporeujemo sa percentilnim krivuljama, na osnovu ega moemo odrediti da li dijete na osnovu svoje tjelesne mase, visine ili obima glave, odstupa od prosjenih vrijednosti svojih vrnjaka. 3. KOA I POTKONO MASNO TKIVO - Promatrajui kou ocjenjujemo boju, koja moe biti cijanotina, blijeda, ikterina, subikterina, eritematozna. Dalje nas interesuje njena vlanost, turgor (jedrina), eventualne eflorescence, hipo i hiperpigmentacije, mladei, hemangiomi, edemi, oiljci. Kod novoroenadi postoji nekoliko karakteristinih konih promjena (vernix caseosa - sirasti maz, mongolska pjega u podruju krstane kosti, milia - lojne retencione ciste u obliku bjeliastih papula, miliaria-sitne vezikule koje nastaju zbog retencije znoja uslijed opstrukcije znojnih izvodnih kanala). Turgor koe ispitujemo na koi abdomena, oslabljen je kod dehidratacije. 4. LIMFNE LIJEZDE - Palpiramo periferne limfne lijezde: subokcipitalne, preaurikularne, prednje i stranje cervikalne, submandibularne, aksilarne i ingvinalne. Ocjenjujemo njihovu veliinu, osjetljivost, pokretljivost u odnosu na kou, konzistenciju. 5. MUSKULATURA - Ocjenjujemo trofiku i tonus muskulature. 6. GLAVA - Uoavamo veliinu, mjerimo obim glave u nivou tubera frontalia i protuberantiae occipitalis, notiramo eventualnu asimetriju. U novoroenakom periodu karakteristine su promjene na glavi kao posljedica poroajne traume - caput succedaneum i cephalhaemathoma. Kod dojeneta posebnu panju obraamo na veliku i malu fontanelu. Normalno se velika fontanela zatvara sa 18 mj., a mala fontanela sa 3 mj. Odreujemo veliinu i napetost velike fontanele, najbolje je odreivati napetost kad je dijete smireno i sjedi. Najea patoloka stanja sa napetom fontanelom su meningitis i hidrocephalus. Kraniotabes, kao najraniji znak rahitisa, manifestuje se kao omekanje u podruju parijetookcipitalne suture. Na jau palpaciju u tom podruju, kost se uvija poput loptice za ping-pong. Treba naglasiti da je kraniotabes normalan nalaz kod dojenadi do 2 mjeseca. Kod teih oblika rahitisa javlja se karakteristina etvrtasta lobanja, sa izraenim tubera frontalia i parietalia. Na licu pratimo simetriju mimine muskulature, dubinu nazolabijalnih brazdi. Kod pareze i paralize n. facialisa postoji asimetrija mimine muskulature, a nazolabijalna brazda je na zahvaenoj strani plia. Uoavamo eventualne anomalije mandibule, ulegnutost korijena nosa. Kod starije djece palpiramo Valleuxove take na mjestima izlaska kranijalnih nerava. Oi: promatramo poloaj onih jabuica i njihovu pokretljivost, poloaj i pokretljivost onih kapaka, eventualno prisustvo epicantusa, razmak izmeu oiju. Na zjenicama uoavamo njihovu veliinu i

oblik, ispitujemo reakciju na svjetlost i akomodaciju. Na irisu uoavamo eventualne mrlje, npr. kod Downovog sindroma na periferiji irisa postoje bijele pjege. Kod djece se esto uoava strabizam, konvergentni ili divergentni, smatra se patolokim tek poslije 6. mjeseca ivota. Nos promatramo njegov oblik, poloaj nosnih otvora, prohodnost nosnih kanala. Kod teke respiratorne insuficijencije postoji lepranje nozdrva. Usne - posmatramo usne (njihov oblik, eventualne anomalije poput rascjepa, vlanost), zube (broj, raspored, caries). Prvi zubi javljaju se izmeu 5. i 9. mjeseca ivota, najprije centralni donji sjekutii. Prva denticija se najee zavrava sa 24 mjeseca ivota, kada je niklo 20 zuba. Izbijanje stalnih zuba, tj. druga denticija, poinje u 6. ili 7. godini, kada izbijaju prvi molari. Na sluznici usne duplje ocjenjujemo vlanost. Kod stanja dehidratacije vlanost usne duplje je smanjena, a ako je dehidratacije jaa, sluznice su ljepljive. Na nepcu pratimo svedenost, naglaen svod nepca oznaavamo kao gotsko nepce. Od kongenitalnih anomalija nepca najei je rascjep nepca, izolovan, ili udruen sa rascjepom usne i vilice. Jezik moe biti obloen (dehidratacija), malinast (arlah), sa uroenim promjenama (lingua geographica). Grlo - Pregled grla obavljamo na kraju pregleda, obzirom na otpor koji djeca pruaju pri ovom dijelu fizikalnog pregleda. Promatramo veliinu krajnika, uoavamo eventualne znakove upale i eksudacije na njima. Uz to, gledamo nepane lukove, stranji zid farinska, eventualni retronazalni sekret. Ui - Kod fizikalnog pregleda uiju promatramo oblik, veliinu i poloaj usnih koljki. Anomalije usnih koljki esto su udruene sa kongenitalnim anomalijama urinarnog trakta. Ui su nisko postavljene, ako se nalaze ispod linije koja spaja spoljni ugao oka sa okcipitalnom protuberancijom. Nisko postavljene ui se sreu kod mnogih kongenitalnih sindroma. 7. VRAT - promatramo aktivnu i pasivnu pokretljivost, te poloaj vrata. Mogue su razne patoloke pojave: torticolis, opistotonus, nesposobnost dranja glave, brohogene ciste vrata. 8. GRUDNI KO - oblik i simetrinost, te promjene na kotanom dijelu. Kod rahitine djece uoavaju se na rebrima rahitine brojanice, zadebljanja na spojevima kotanog i hrskaviavog dijela rebara. Harisonova brazda takoer znak rahitisa, - popreno udubljenje na prednjoj strani toraksa, na mjestu gdje se sa unutranje strane hvata dijafragma. Postoje i kongenitalne anomalije grudnog koa, pectus carinatum ili pectus infundibuliforme. Kod teih formi opstruktivnog bronhitisa uoavamo uvlaenje interkostalnih prostora i juguluma. Auskultatorno odreujemo disajne zvuke, pratimo odnos inspirijuma i ekspirijuma. Kod odraslih ekspirijum traje 1/3 inspirijuma, dok je kod djece ekspirijum neto dui. Pregled srca zapoinje odreivanjem poloaja ictusa i njegovog intenziteta. Odreujemo ritminost srane radnje, kvalitet sranih tonova. Ako notiramo srane umove, odreujemo da li su sistolni ili dijastolni, mjesto njihovog punctum maximuma, te pravac propagacije. Jaina uma se gradira od I do VI stepena po Levinu. Ako je prisutan palpabilan thrill, onda je um III stepena ili jai. Sastavni dio pregleda ini i palpacija aa. femorales. 9. TRBUH - Promatramo venski crte na koi abdomena, umbilikus i prisustvo hernija. Povrna i duboka palpaciju, notirajui bolnost ili rigiditet pri palpaciji. Ocjenjujemo veliinu jetre, slezene, te veliinu, oblik, poloaj i pokretljivost eventualnih palpabilnih tumefakcija. 10. GENITALIJE - Kod djeaka odreujemo mjesto spoljanjeg otvora uretre, zbog mogue hipo ili epispadije. Ispitujemo mogunost prevlaenja prepucija, pojavu fimoze i balanitisa. Sastavni dio pregleda je ispitivanje testisa. Da bismo pouzdano ustanovili da li su testisi sputeni u skrotalne vree, prstima lijeve ruke obostrano vrimo pritisak u podruju ingvinalnih kanala nadole, kako bi se izbjeglo potiskivanje testisa u kanal, a desnom rukom palpiramo skrotalne vree, traei testise. Kod djevojica odreujemo razvijenost velikih i malih labija, clitorisa. U pubertetu odreujemo pubertetski razvoj po Tanner-u. 11. EKSTREMITETI Uoavamo deformitete, npr. genua vara i genua valga. Na zglobovima uoavamo otok, crvenilo, promjene u pokretljivosti. Na akama uoavamo promjenu u obliku, veliini i broju prstiju. Kod Dovvnovog sindroma se javlja klinodaktilija (zakrivljenost V prsta ake), te brazda etiri prsta na dlanu. Najea anomalija stopala su ravna stopala - pedes plana. 12. NEUROLOKI PREGLED - Ispitujemo meningealne znake kod djece svih uzrasta. Neuroloki pregled ima specifinosti za pojedine dobne skupine (novoroene, dojene, malo dijete, kolsko dijete). 13. KUKOVI - Kod dojenadi na kraju pregleda obavezno ispitujemo abdukciju kukova

RAST l RAZVOJ
RAST - poveanje dimenzija (visina, teina, obim glave), RAZVOJ - kvalitativne promjene u smislu diferenciranja i sazrijevanja struktura i funkcija organizma Mjerenje parametara kojima se procjenjuje rast neophodno je za monitoring opeg zdravlja djeteta a posebno za otkrivanje endokrinih poremeaja. Studiranje rasta i naina njegovog mjerenja su bazine discipline u pedijatriji. FAKTORI RASTA Meusobno djelovanje ovih faktora u razliitom omjeru ima za rezultat konano dostignutu visinu. HORMONI Utiu na umnoavanje elija, te njihov rast, a posebno na rast kostiju. Hormon rasta (STH) svojim anabolikim djelovanjem pozitivno djeluje na proces rasta. Svoj utjecaj na periferna tkiva STH ostvaruje preko somatomedina (IGF - inzulinu slian faktor rasta). Tireoidni hormoni djeluju na sazrijevanje kostiju te na rast CNS-a. Insulin je takoe anaboliki hormon koji stimulie rast. Usljed hronino smanjene koliine inzulina (loe tretiran dijabetes) rast u visinu je izrazito usporen - tzv. Mauriacov sindrom. Insulin u velikim koncentracijama poveava broj mitoza elija - velika novoroenad dijabetinih majki. Glikokortikoidi u koncentraciji 2-3x veoj od fizioloke suprimiraju rast. Zbog razaranja hrskavice te matriksa kostiju nakon prestanka djelovanja visokih doza glikokortikoida nema adekvatne nadoknade rasta u visinu. Suviak androgenih hormona dovodi do uzbrzanja kotanog sazrijevanja to vodi ranom pubertetu i manjoj konano dostignutoj visini. Estrogeni takoe koe rast ubrzavajui kotano sazrijevanje. GENETSKI POTENCIJAL Konano dostignuta visina djeteta je u direktnoj korelaciji sa visinom roditelja. Postoje razliite vrste tablica koje uzimajui u obzir visinu roditelja daju procjenu konane visine djece, za svaki spol posebno.

POL Muka djeca su u prosjeku na roenju dua i tea od enske djece ali se razlike gube sa navrenom prvom godinom ivota. SEZONSKE VARIJACIJE Brzina rasta u visinu najvea je u proljee, a tjelesne mase u jesen. U slijepe djece nema sezonskih razlika u brzini rasta u visinu. RASA I EKOLOKI UVJETI U zatvorenim sredinama oituju se razlike u rastu uvjetovane ovim faktorima, meutim, velike migracije stanovnitva te ujednaavanje ivotnih uslova ljudi razliitih rasa (npr. crnaca i bijelaca u USA) danas je gotovo izbrisalo te razlike. ISHRANA Hronino pothranjivanje onemoguava djetetu da dosegne visinu predvienu genetskim potencijalom. Populacije koje hronino gladuju su tako, ne samo manje tjelesne mase, nego i manje prosjene visine. Ako razdoblje pothranjivanja nije dugo trajalo moe se zaostatak u visini nadoknaditi ubrzanim rastom. Krai periodi pothranjivanja rezultiraju samo padom tjelesne mase, bez utjecaja na visinu djeteta BOLESTI Hronine bolesti, uglavnom, dovode do smanjenja rasta dok kratkotrajne infekcije, posebno este respiratorne, ne utiu na brzinu rasta. DRUTVENO - EKONOMSKO STANJE PORODICE Djeca bogatih porodica nakon zavretka rasta neto su via nego djeca iz siromanih porodica istog genetskog potencijala. Osim kvaliteta prehrane utjecaj imaju i pravilne higijenske navike, kao i

sreeni odnosi u porodici. SEKULARNI TREND UBRZANJA RASTA Zahvaljujui poboljanim ivotnim uvjetima uope, srednja visina je u toku prve polovine ovog stoljea vea za 5-10 cm u odnosu na prethodno stoljee. CENTILNE KRIVULJE Krivulje rasta tj. visine i teine konstruisane su na temelju statistiki obraenih podataka velikog broja djece. Na apscisi je prikazana hronoloka dob a na ordinati dostignuta teina ili visina za tu dob. Osim krivulje koja spaja take prosjenih vrijednosti parametara koje ispitujemo (visina, teina, obim glave), za odreenu dob postoje i krivulje koje daju normalnu bioloku varijacijsku irinu tih parametara. Snop tih krivulja su tzv. centilne krivulje u rasponu p=3 do p=97. Djeca sa parametrima ispod 3 tj. iznad 97 u znatnoj mjeri odstupaju odnajveeg broja djece iste dobi. Meutim, oko 3% djece bez obzira da li su bolesna ili ne, nalazi se svojom visinom ispod treeg percentila (p<3). Vrlo je vano da se dijete bez obzira na trenutnu poziciju u normogramu prati kroz vrijeme odnosno odrediti na osnovu toga brzinu rasta (cm/godinu), te da li mjereni parametri prate odreenu centilnu krivulju. Brzina rasta takoe ima svoje fizioloke varijacije te su i za nju konstruisane centilne krivulje. Da bismo pratili (posebno se odnosi na visinu) parametre rasta i pri mjerenju minimizirali greke potrebno je mjeriti dijete na standardnoj opremi te izmeu 2 mjerenja praviti razmake (mjeriti najvie svakih 3 ili 6 mjeseci, ne ee) da se prevaziu kumulativne greke. RAST POJEDINIH ORGANA I TKIVA Kostur najveim dijelom, (osim lobanje) kao i muskulatura, slijede krivulju rasta tjelesne visine koja se oznaava krivuljom opeg rasta. Mozak i lobanja ve sa 9 godina doseu 90% svoje krajnje mase i volumena. Limfno tkivo svoj maksimum razvoja dostie prije puberteta a debljina potkonog masnog tkiva svoj maksimum postie u 9. mjesecu ivota. KOTANA STAROST To je vrijeme pojave epifiznih jezgara razliitih kostiju. Konvencionalno se upotrebljava radiografija lijeve ake i doruja jer tu postoji velika agregacija dugih i kratkih kostiju, a ovaj dio je radiografski veoma pristupaan. Kotana starost u pravilu se poklapa sa hronolokom (postoje standardne devijacije za postojea odstupanja). Kod djece koja brzo sazrijevaju kotana starost je vea nego hronoloka, i to nekada moe ukazivati i na izvjesne endokrinoloke poremeaje. U pravilu, ako kotana dob zaostaje za hronolokom pubertet e poeti kasnije. Inae, poetak puberteta se vremenski podudara sa pojavom sezamske kosti u tetivi adduktora palca. Kod djevojica to je u prosjeku dob 10,5 godina, a kod djeaka 12,5 godina. Postoji vie metoda za procjenu kotane starosti prema rendgenogramu doruja. Najpoznatije su one prema Greulichovom i Pyleovom atlasu koje vre poreenje ispitivanog RTG sa serijama standardnih slika. Druga metoda je prema Tanneru i Whitehouseu kojom sa boduje svaka jezgra a onda se dobijeni zbir poredi prema standardnim. Uzimajui u obzir genetski potencijal, aktuelnu tjelesnu visinu i kotanu starost za djecu stariju od 6 godina moe se veoma pouzdano predvidjeti konana visina djeteta prema tablicama Bayleya, Pinneauoa i Marshalla. RAZVOJ ZUBA Prva denticija tj. mlijeni zubi javljaju se izmeu 5. i 9. mjeseca ivota. Prvo se jave centralni donji sjekutii a zatim centralni gornji i lateralni. Denticija svih 20 mlijenih zuba zavrava se izmeu 24.26. mjeseca. Broj mlijenih zuba u odreenoj dobi odreuje se po formuli dole, ipak, velike fizioloke varijacije vremena poetka denticije postoje, i to se mora imati u vidu pri pregledu djeteta. dob u mjesecima - 6 = broj mlijenih zuba za dob Izbijanje trajnih zuba (druga denticija) poinje u 6. ili 7. godini zamjenom prvih molara i centralnih donjih sjekutia. Zavrava se u 13. godini nicanjem drugih trajnih molara. Trei molari niu u adolescenciji a nerijetko i u treoj deceniji ivota.

TJELESNA POVRINA U razliitim situacijama u pedijatriji (odreivanje doze lijekova, potrebe za hranom i tekuinom, izvoenje razliitih dijagnostikih testova), namee se potreba odreivanja tjelesne povrine. Postoje normogrami i formule ali su za hitne sluajeve orijentacione vrijednosti tjelesne povrine vrlo korisne: novoroene 0,25 m2, dvogodinje dijete 0,50 m2, petogodinje dijete 0,75 m2, devetogodinje dijete 1,0 m2, dvanaestogodinje dijete 1,25 m2, odrasla osoba 1,75 m2.

PODJELA RAZVOJNE DOBI


PRENATALNO RAZDOBLJE - od zaea do roenja, - od zaea do 3. mjeseca intrauterinog ivota - embrionalni period - od 3. mjeseca intrauterinog ivota do roenja - fetalni period DOJENAKA DOB - od roenja do kraja 1. godine ivota, - od roenja do kraja 6. dana ivota - perinatalno razdoblje - od roenja do 28. dana ivota - novoroenaka dob PREDKOLSKA DOB - od poetka 2. godine ivota do kraja 6. godine, - druga godina ivota - mlae predkolsko doba KOLSKA DOB - od poetka 7. godine ivota do poetka puberteta PUBERTET - poinje pojavom prvih sekundarnih spolnih oznaka (djevojice 10 godina, djeaci 12 godina) i traje do potpune polne zrelosti. ADOLESCENCIJA - poinje nastajanjem polne zrelosti i traje do zavretka rasta i razvoja (djevojke 16-18 godina, mladii 18-20 godina). NOVOROENE Prosjene je tjelesne mase 3,4 kg uz varijaciju 2,5-4,1 kg za 90% djece. - U prva 2-4 dana novoroene gubi 7-10% od poroajne mase - tzv. fizioloki pad tjelesne mase (mali unos hrane u odnosu na velike gubitke tenosti: uriniranje, stolice, insenzibilna perspiracija). - Za 10-14 sljedeih dana dijete treba da vrati svoju poroajnu masu - te da na kraju prvog mjeseca ivota ima 10-20% veu tjelesnu masu od poroajne. Prosjena tjelesna duina 90% novoroenadi je oko 50cm sa varijacijom od 46-54 cm. Obim glave novoroeneta 35cm. Sredina tijela novoroeneta je u visini pupka. DOJENE - U prvom tromjeseju tjelesna masa se poveava za 25 g dnevno/175 grama sedmino, - U drugom. 140 gr sedmino/600 gr mjeseno, - U treem tromjeseju 110 gr sedmino/450 gr mjeseno a - U etvrtom 70 gr sedminno/300 gr mjeseno. U dobi od 5 mjeseci dojene udvostrui svoju poroajnu masu, a sa 12 mjeseci je utrostrui. U toku prve godine prirast visine je 25 cm. Obim glave sa 6 mjeseci iznosi 44 cm, a sa 12 mjeseci 47 cm. Ukoliko se obim glave u prvoj godini poveava vie od 12 mm mjeseno treba traiti uzrok takvog stanja. Velika fontantila jo neto uvea u prvih 6. mjeseci ivota a onda se postepeno smanji, da bi se zatvorila izmeu 9. i 18. mjeseca. Mala fontanela se zatvori ubrzo nakon roenja. MLAE PREDKOLSKO DOBA U toku druge godine ivota dijete izraste u visinu 12cm a dobije 2,5 kg tjelesne mase. Obim glave se u ovom periodu povea za 2 cm. PREDKOLSKO DOBA (3-6 GODINA) U toku ove 3 godine dijete ravnomjerno raste: dobila 6-8 cm visine i prosjeno 2 kg tjelesne mase godinje.

KOLSKA DOB U ovom periodu dobija 3-3,5 kg godinje a naraste uvisinu 6 cm godinje. Druga denticija je u toku, te se godinje zamjene prosjeno 4 zuba. PUBERTET Karakterie ga ubrzanje somatskog rasta i razvoja te dozrijevanje gonada i razvoj sekundarnih spolnih oznaka. - Kod djevojica poinje uveanjem dojki u dobi od 10 godina, Djevojice 84% svoje konane tjelesne visine dostignu kada im je kotana dob 10 godina. U pubertetu porastu u visinu 23-38 cm a nakon menarhe jo 5-7 cm. - Kod djeaka poveanjem testisa sa prosjeno 12 godina ivota. Djeaci 84% svoje konane tjelesne visine dostignu kada im je kotana dob 12 godina da bi tokom puberteta narasli prosjeno 28 cm. Pubertetski razvoj kod djeaka i djevojica ponaosob a i posebno za svaku od sekundarnih spolnih oznaka svojim kriterijima sistematizovao je Tanner (I-V). Prepubertetski razvoj oznaava se kao I stupanj pubertetskog razvoja (prepubertet). Stupanj potpuno razvijenih sekundarnih spolnih oznaka se oznaava kao V stepen. U svojim kriterijima Tanner opisuje po stadijima razvoj pubine maljavosti kod djeaka i djevojica posebno, te razvoj dojki kod djevojica a kod djeaka razvoj vanjskog spolovila.

SMANJENI RAST
Tjelesna visina djeteta koja je za uzrast i spol djeteta ispod 3 centile ili je manja od 2 SD (standardne devijacije) smatra se smanjenim tj. malim rastom i ukazuje na potrebu medicinske obrade, djeteta u cilju otkrivanja uzroka ovakvog stanja. Mora se imati u vidu da 85% djece sa visinom ispod -2 SD ili 50% sa visinom ispod 3 SD predstavlja jednu od varijanti fiziolokog smanjenog rasta. Procjena visine se kod te djece vri u odnosu na korigovani genetski potencijal a patoloko je odstupanje za vie od 2 SD (8,5cm) od tog genetskog potencijala. FIZIOLOKE VARIJANTE SMANJENOG RASTA OBITELJSKI SMANJEN RAST Takvo dijete je nisko od svoje 3. godine. Do kraja adolescentnog perioda brzina rasta je normalna i na 3. je centili. Kotana starost i denticija su u fiziolokim granicama kao i dob poetka puberteta. OBITELJSKI USPOREN RAST I SAZRIJEVANJE Ovaj oblik smanjenog rasta je genetski uslovljen. Dijete ima od svoje tree godine brzinu rasta na treoj centili. Pubertet kasni za 2-4 godine, ali njegovim poetkom djeca nadoknade visinu, koja na koncu odgovara visini predvienoj genetskim potencijalom. KOMBINACIJA OBITELJSKIH SMANJENOG RASTA I USPORENOG RASTA I SAZRIJEVANJA Obiteljska anamneza smanjenog rasta u ove djece je pozitivna, a u obitelji takoe, postoji usporeno sazrijevanje. Ovakva djeca su najnia pred sam poetak puberteta, te u tom momentu obino trae lijeniku pomo. Treba iskljuiti larvirani oblik glutenske enteropatije ili parcijalni nedostatak hormona rasta. Ako postoje psiholoke smetnje zbog ovakvog stanja mogu se kratkotrajno ordinirati male doze androgena PATOLOKI OBLICI SMANJENOG RASTA PRIMORDIJALNO SMANJEN RAST Ovaj poremeaj ima poetak prenatalno tj. zaostatak u rastu poinje intrauterino, pa su poroajna duina i masa manje u odnosu na gestacijsku dob. Uzroci malog rasta u ovom periodu su razliiti oblici insuficijencije placente, intrauterine infekcije (toksoplazmoza, citomegalija, rubeola), razliiti dismorfiki sindromi (Silverov, Russelov, Cockaynov, Noonanov, Aarskog, Shprintzenov). Uz smanjen rast uoavaju se anomalije kao to su izrazita mravost, malena mandibula, sputeni uglovi usana, nie postavljene aurikule, kratak i zakrivljen mali prst ake, asimetrija lica te trupa i

ekstremiteta, iako je zaostatak u rastu veoma uoljiv, kotana starost i spolni razvoj odgovaraju hronolokoj dobi. esti su znaci oteenja CNS-a. Terapije kojom bi se pospjeio rast nema. NIZAK RAST ZBOG POTHRANJENOSTI Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije 60% sve predkolske djece u svijetu ima neki stepen pothranjenosti. Nedovoljan proteinski unos najei je uzrok zaostataka u rastu.8 Nutritivni nedostatak nekih mikroelemenata (npr. cinka) moe biti uzrok zaostatka u rastu i razvoju. ENDOKRINI UZROCI SMANJENOG RASTA Nedostatak hormona rasta, tireoidnih hormona, inzulina i spolnih hormona na jednoj strani te hiperprodukcija glikokortikoida na drugoj strani, su glavni endokrini uzroci niskog rasta. HROMOZOMOPATIJE Smanjen rast prvenstveno uzrokuje gonadna disgeneza ili Turnerov sindrom kod djevojica, na koji se zbog relativno velike uestalosti mora misliti kod svake djevojice niskog rasta te uraditi kariogram kod svih niskih djevojica. Smanjen rast se vidi i kod anomalija autosoma npr. trisomija 21, 13 i 15 para hramosoma. MENDELSKI NASLJEDNE BOLESTI KAO UZROK SMANJENOG RASTA Glikogenoze, lipoidoze i aminoacidopatije dovode takoe do smanjenog rasta UROENE SISTEMSKE BOLESTI KOSTIJU I HRSKAVICE Ova oboljenja dovode do neproporcionalno smanjenog rasta. To su hondrodistrofija, mukopolisaharidoze i metafizna displazija. SMANJEN RAST ZBOG HRONINIH OBOLJENJA POJEDINIH ORGANSKIH SISTEMA Smanjen rast moe ak skrenuti panju na osnovnu bolest. Zaostatak u rastu esto se vidi kod sljedeih hroninih bolesti: - bolesti bubrega praene hroninom renalnom insuficijencijom, - bolesti srca sa hroninom hipoksemijom (D-L ant), te one praene hroninom kardijalnom insuficijencijom, - bolesti probavnog sistema praene dugotrajnim povraanjem, prolivom i malapsorpcijom te bolesti jetre (ciroza jetre), - bolesti hematopoetskog sistema kao to su hronine hemolitike anemije. Zaostatak u visini i teini kod hroninih oboljenja uzrokovan je razliitim faktorima kao to su: nemogunost unoenja hrane i njene utilizacije, oslabljena perfuzija tkiva krvlju, to dovodi do hronine hipoksije i acidoze, te mogue rezistencije perifernih tkiva na djelovanje anabolikih hormona. Znaajne su i psiholoke smetnje koje se javljaju uz hronine bolesti.

Endokrini uzroci smanjenog rasta


HIPOPITUITARIZAM HORMON RASTA - STH FIZIOLOGIJA STH ili hormon rasta proizvod je eozinofilnih elija prednjeg renja hipofize. On je polipeptid a njegova sekrecija je pod utjecajem specifinih: releasing (oslobaajueg) i inhibiting (inhibirajueg) hormona hipotalamusa. Hormon rasta svoje anaboliko djelovanje na metabolizam proteina i stimulaciju rasta kostiju ostvaruje preko intermedijernih produkata - somatomedina. Oni se sintetiu u jetri i bubrezima pod utjecajem hormona rasta. Takoe su polipeptidi a identifikovane su 3 vrste somatomedina i to A, B i C. Somatomedini su po grai i funkciji slini inzulinu pa se nazivaju jo i inzulinu slini faktori rasta (IGR). Podstiu mitozu i metabolizam tako to stimuliu sintezu DNA. Podstiu i inkorporaciju sulfata u hrskavicu. Hormon rasta kao i somatomedini odreuju se radioimunolokim metodama. Najvei dio (20-40%) od ukupne 24-satne sekrecije izluuje se u prvih 90 minuta nonog sna. Obzirom na veoma malu koncentraciju homona rasta te velike varijacije u dnevnom ritmu luenja za odreivanje koncentracije STH koriste se provokacioni testovi:

-INSULINO - HIPOGLIKEMIJSKI TEST - natate se aplicira i.v. kristalni inzulin u dozi 0,1 jed/kg tjelesne mase. Uzorci se uzimaju neposredno pred aplikaciju inzulina, te 30, 60, 90 i 120 minuta nakon njegovog davanja. U tim uzorcima se mjeri koncentracija hormona rasta. Test je efikasan kada glikemija padne na 50% poetne vrijednosti, jer e takav nivo eera biti adekvatan stimulus za sekreciju hormona rasta koji poveava koncentraciju eera u krvi, kontraregulatoran inzulinu. Koncentracija STH je najvia 60 minuta nakon poetka testa, a vrijednost se kree oko 8 g/ml. -L-DOPA + INDERAL TEST - izvodi se ujutro natate, kada se uzima Inderal u dozi 0,75-1 mg/kg tjelesne mase. 2 sata nakon toga uzima se per os L-DOPA i to za djecu tjelesne mase > 15 kg 125 mg, 15-30 kg 250 mg, >30 kg 500 mg. Uzorci se uzimaju 45, 60, 90 i 120 minuta nakon davanja L-DOPE i njima se odreuje hormon rasta (opasnost od hipotenzije - pacijent mora leati). Porast koncentracije STH nakon stimulusa na nivo od 5-10 g/ml znai da postoji parcijalni nedostatak hormona, a koncentracija hormona ispod 5 g/ml jasno pokazuje manjak hormona rasta. Uzroci nedovoljne sekrecije STH mogu biti: idiopatski i organski. IDIOPATSKI I HIPOPITUITARIZAM Idiopatski nedostatak hormona rasta moe biti izolovan ili uz kompletnu insuficijenciju svih hormona prednjeg renja hipofize. Izolovani nedostatak hormona rasta nije defekt samo na nivou hipofize nego se najee radi o insuficijenciji hipotalamo - hipofizarnog podruja. Javlja se nekad obiteljski a nasljeduje se autosomno recesivno. Dijete je na porodu obino normalne duine i teine. Zaostatak u linearnom rastu primijeti se u razdoblju od prvih mjeseci ivota do tree godine. Krivulja rasta sve vie odstupa od normale a brzina rasta iznosi nekad samo 1 cm godinje. Graa djeteta je proporcionalna, glava je okruglasta, nos malen uleknutog korijena, mandibula mala, denticija kasni a masno tkivo se nakuplja pojasno, stopala i ake su mali (akromikrija). Genitali ostaju infantilni. Inteligencija je normalna. Radioloki je uoljiv zaostatak u kotanom sazrijevanju uz kasno zatvaranje epifiznih pukotina. ORGANSKI UZROKOVAN HIPOPITUITARIZAM Manifestuje se kod inae zdravog djeteta sa normalnom krivuljom rasta. Javlja se zastoj u rastu, uz smetnje vida, glavobolje, simptomi diabetes insipidusa te neuroloki simptomi. Ukoliko je proces vie lociran u hipotalamikoj regiji javlja se jo i ekstremna pospanost (hipersomnia), pretilost kao i nemogunost odravanja stalne tjelesne temperature. Najei uzroci ovakvih stanja su: tumori hipotalamo-hipofizarnog podruja (kraniofaringeom, adenom hipofize), Hand-Christian-Schuller-ova bolest, tuberozna skleroza i encefalitis. Neophodne dijagnostike pretrage za postavljanje dijagnoze: - RTG - kraniogram i ciljani snimak sellae turcicae (kraniofaringeom daje intra i supraselarne kalcifikacije, adenom hipofize daje erodiranu i baloniranu sellu) - po potrebi CT kraniuma, - detaljan oftalmoloki pregled, - detaljan neuroloki pregled, - odreivanje svih tropnih hormona i hormona ciljnih lijezda, - odreivanje specifine teine i osmolarnosti urina. LARONOV SINDROM Klinika slika je ista kao u idiopatskom hipopititarizmu. Meutim koncentracije STH u plazmi su izrazito visoke. Ali, nivo IGF-a (somatomedina) je nizak kako bazalno, tako i nakon stimulacije. U osnovi je defekt receptora na elijama jetre i bubrega za STH. Nakon davanja hormona rasta nema metabolikog odgovora niti rasta uvisinu. SMANJEN RAST ZBOG PSIHOSOCIJALNE ZAPOSTAVLJENOSTI Klinika slika kao u idiopatskog hipopituitarizma s niskom koncentracijom hormona rasta, kao i izostanak reakcije na terapiju hormonom rasta. Kotana starost odgovara hronolokoj. Dovodi se u vezu sa poremeenim odnosima djeteta i okoline a posebno djeteta i majke. Uz smanjen rast djeca odbijaju i hranu, povraaju, javlja se poliurija i polidipsija, enkopreza, nesanica uz pasivnost ili agresivnost. Poboljani emocionalni odnosi dovode do brzog poboljanja stanja i ubrzanog rasta.

10

Terapija smanjenog rasta


Ako je organska lezija uzrok, treba prvenstveno lijeiti osnovnu bolest. Nakon toga se kao i kod bolesnika sa idiopatskim hipopituitarizmom sprovodi supstitucijska terapija hormonom rasta. Aplicira se supkutano u trajanju od 5 godina. Terapijski rezultati su povoljniji kod mlae djece kao i u prvih 6-12 mjeseci. Nakon ovog perioda brzina rasta opada. Uzrok tome su antitijela koja se na hormon stvaraju nakon dueg perioda aplikacije. Kod drugih udruenih endokrinopatija koje dovode do smanjenog rasta, terapija je takoe supstituciona, i to hormonom rasta kao i drugim deficitarnim hormonima. Terapija somatomedinom (IGF) je novija metoda u odgovarajuim bolestima. Opasna nuspojava je ove terapije je hipoglikemija.

11

METABOLIZAM VODE l MINERALA l NJIHOV POREMEAJ


Voda kao univerzalni rastvara ima kljunu ulogu u biohemijskim procesima organizma. Skupa sa rastvorenim supstancama voda ne samo da ini tjelesnu tenost organizma, nego ini i najvei procenat tjelesne mase. Kod donesenog novoroeneta 80% tjelesne mase ini voda. Do kraja prve godine ivota tenost organizma se smanji na 65%, sa daljim neznatnim smanjenjem u tom procentu ostaje i kod odraslog. Radi boljeg razumijevanja njenog kretanja podijeljena je na intracelularnu i ekstracelularnu. Ekstracelularna tenost je podijeljena na intersticijalni i vaskularni dio.

Raspored tjelesne tenosti kod novoroeneta i odraslog novoroene i dijete do 1g intracelularna tenost 38% ekstracelularna tenost 38% ukupno 76%

dijete preko 1g i odrasli 40% 20% 60%

Interna regulacija i razmjetanje intracelularne i ekstracelularne tenosti je prema potrebama organizma. Metabolizam vode kod novoroeneta je veoma intenzivan i u dnevnom prometu uestvuje 1/3 njegove ekstracelularne tenosti. Kod odrasle osobe uestvuje 1/8 tenosti. Razlike izmeu intracelularne i ekstracelularne tenosti vie su prema koncentraciji njenih supstanci nego po hemijskom sastavu. Hemijski sastav tenosti je konstantan za cijeli ivot. Intersticijalna tenost je ultrafiltrat seruma relativno osloboena proteina sa neto razliitim elektrolitnim sastavom. Negativno naelektrisani proteini sprijeavaju potpuno izjednaenje koncentracija anjona i katjona izmeu intersticijalnog i vaskularnog dijela, ali ipak u svakom je dijelu zbir katijona i anijona jednak. U vaskularnom dijelu vea je koncentracija natrija (katijon) nego hlora (anijon). Suprotno u intersticijalnoj tenosti. U intracelularnoj tenosti glavni katjon je kalij, pored magnezija, fosfata, sulfata i proteina kao anijona. elije su praktino bez hlora izuzetak ine eritrociti i sluznica eluca. Centri smjeeni u diencefalonu kontroliu metabolike procese, a impulse za svoju kontrolu dobijaju od hemo, osmo i volumenskih receptora preko endokrinih lijezda. Sadraj i raspored elektrolita u tjelesnim tenostima Joni plazma mmol/1 intracelularna tenost mmol/1 Katijoni natrij 142,0 10,0 kalij 4,4 152,0 kalcij 2,5 4,0 magnezij 1,1 34,0 ukupno 150,0 200.0 Anijoni hlor 104,0 4,0 bikarbonati 24,0 12,0 fosfati 2,0 40,0 proteini 14,0 54,0 drugi anijoni 6,0 90,0 ukupno 150,0 200,0

KRETANJE TENOSTI
Voda i rastvorene supstance u njoj u neprekidnom su kretanju, te voda iz dijela sa veom koncentracijom kree se prema dijelu sa manjom koncentracijom. Takvo kretanje kroz polupropusnu membranu naziva se osmoza. Osmoza prestaje kada se rastvori izjednae. Broj rastvorenih estica na litar rastvora pokazuje osmolaritet toga rastvora. Ako su rastvorene dvije ili vie supstanci osmolaritet toga rastvora je ravan zbiru osmolarrteta rastvora pojedinih supstanci - osmolarna koncentracija. Osmolarna koncentracija plazme je skoro uvijek konstantna oko 285 do 295 mOsm/l bez obzira na unos tenosti tokom dana. Suprotno osmozi djeluje hidrostatski pritisak. Dva pritiska reguliu kretanje vode izmeu dva prostora - vaskularnog i intersticijalnog. Najvei hidrostatski-pritisak ostvaruje se sranim radom. Ovaj pritisak tei da potisne vodu iz vaskularnog u intersticijalni prostor, emu se suprostavljaju osmotske sile koje stvaraju proteini plazme poznat kao onkotski pritisak i nastoji da povue tenost iz intersticija u kapilare. Jedinica kojom se mjeri osmotski pritisak je Osmol. Za supstance koje ne disociraju 1 mol jednako je 1 osmol. Tako je kod vode, a isto je tako i sa supstancama koje imaju elektrini naboj. Meutim pored svega razmjena tenosti izmeu kapilara i intersticijalnog prostora je uvijek intenzivna i to procesom filtracije. Propustljivost kapilarnih pora za razliite estice zavisi

12

uglavnom od veliine tih estica, ali i od vrste tkiva i organa. Propustljivost glomerularnih kapilara vea je 500 puta od propustljivosti kapilara miia.

Kretanje tenosti kroz kapilarnu memebranu obezbjeuju etiri faktora: 1. hidrostatski kapilarni pritisak koji je na arterijskom dijeu 25 mmHg 2. onkotski pritisak plazme obezbjeuje osmozu tenosti iz intersticija u vaskularni prostor i iznosi 28 mmHg. 3. koloido-osmotski pritisak prelazak vode u intersticij. 4. pritisak meuelijske tenosti kada je pozitivan tjera tenost u kapilare i obrnuto u intersticij kada je negativan. REGULACIJA METABOLIZMA VODE I ELEKTROLITA U regulaciji metabolizma vode i elektrolita najodgovorniji su: - antidiuretski hormon (ADH) - e - aldosteron(mineralokortikoid) - natriuretski peptid MEHANIZAM DJELOVANJA ADH Antidiuretski hormon (ADH) je glavni regulator izluivanja vode. Djeluje na distalne sabirne kanalie bubrega. Lui ga neurohipofiza. Djelovanjem ADH poveava se propustljivost luminalne membrane kanalia za vodu i estice Na i ureje ime se smanjuje diureza i poveava osmotska koncentracija urina. U stanjima hipovolemije ADH pored antidiuretske, ima i vazokonstriktornu ulogu i odrava arterijalnu tenziju. Sekrecija antidiuretskog hormona je pod kontrolom: - Osmolalne koncentracije plazme - Svako poveanje osmolalnosti plazme uzrokovano je poveanom koncentracijom natrija, zatim slijedi izlazak vode iz elije i smanjenje zapremine elije. Ovaj se proces odvija i u hipotalamusu, te nastaje podraaj na receptore za luenje ADH. - Smanjenog cirkulirajueg volumena - Hipovolemija smanjuje pritisak u predkomorama, a karotidni, aortni i pluni baroreceptori funkcioniu i kao volumni receptori pa e svaka hipovolemija aktivirati ove receptore i uzrokovati pojaanu sekreciju ADH. - Pojaano luenje ADH moe se desiti i nakon operativnih zahvata, traume, kao i kod tumora bronha. Lijekovi kao i antihistaminici, morfin uzrokuju poveano luenje ADH. - Inhibiciju luenja uzrokuje hipoosmolalanost, hipervolemija i alkohol. E U hipotalamusu se nalazi i centar za e, a njegovi neuroni djeluju kao osmoreceptori. Svako poveanje osmolalnosti plazme uzrokuje izlazak vode iz elije i osjeaj ei. Hipovolemija koja uzrokuje hipotenziju pojaava luenje angiotenzina II, uzrokuje e i pijenje vode. Svako smanjenje minutnog volumena srca uzrokuje e. ALDOSTERON Najzastupljeniji mineralokortikoid koji lui nadbubreg. Sekrecija aldosterona je regulisana koncentracijom natrija i kalija u ekstracelularnojtenosti. U situacijama sa pojaanom reapsorpcijom natrija, pojaano je luenje aldosterona koji difunduje u epitelne elije distalnih i sabirnih kanalia bubrega, vee se na specifine receptore, uzrokuje sintezu proteina neophodnog za transport natrija. Propustljivost elije za natrij se pojaava i on ulazi u eliju, a kao zamjena izlazi kalijum iz elije i odlazi u lumen kanalia. Stimulus za luenje aldosterona je: 1. porast koncentracije kalija u ekstracelularnoj tenosti 2. sistem renin-angiotenzin 3. poveana koncentracija natrija u ekstracelularnoj tenosti 4. ACTH Izlueni aldosteron utie na poveano izluivanje kalija ime vraa plazmatski kalij na normalne vrijednosti. Kalij je najmoniji regulator luenja aldosterona, ostala tri imaju manju snagu. U nedostatku aldosterona ekstracelularni prostor se smanjuje za 20 do 25% to vodi cirkulatornom kolapsu.

13

ATRIJALNI NATRIURETSKI PEPTID Stvara se u kardiocitima sranih predkomora. Poveano rastezanje sranih predkomora i hipervolemija (pretjerani unos soli, vode, kardiotonici) poveavaju intraatrijalni pritisak, a samim tim i pojaano luenje natriuretskog hormona. Natriuretski peptid suprimira djelovanje aldosterona i ADH, a poveanjem protoka kroz bubrege poveava glomerularnu filtraciju. Rezultat toga je poveanje natriureze i diureze, smanjenje plazma reninske aktivnosti. Njegov terapeutski uinak je dobar kod srane insuficijencije. PUTEVI FIZIOLOKOG GUBITKA VODE Na tri naina se eliminie voda iz organizma perspiratio 45% U bazalnim uslovima na svaku proizvedenu kaloriju iz tijela se eliminie insensibilis koa 30% 1 ml. vode. U hiperpireksiji sa 38C dnevna potreba za vodom poveava plua 15% se na 200 ml/m2, a kod 40C potrebe se poveavaju na 400 ml/m2. diureza 50% stolica 5% POTREBE DJETETA ZA VODOM Potrebe dojeneta za vodom su znatno vee od odraslih. Za to postoji vie razloga: vea povrina tijela ubrzaniji metabolizam ubrzano odstranjenje raspadnih produkata metabolizma. Potreba zdravog djeteta za vodom zavisi od uzrasta, a u prosjeku je 10-15% njegove tjelesne teine. Majino mlijeko sadri dovoljno vode. Novoroenetu i dojenetu do 6 mjeseci, koje doji, nije potrebno dodavati vode izmeu obroka Dnevni unos vode treba da pokrije dnevni gubitak. Dnevni gubitak zavisi od godina, teine, aktivnosti pacijenta, tjelesne temperature. U uslovima bazalnog metabolizma dnevni unos je uvijek odreen i stalan. U normalnim metabolikim procesima: svako stvaranje 100Kcal zahtjeva aproksimativno 125 ml vode, 3 mEq natrija i 2.4 mEq kalija. U takvim procesima na 100 Kcal organizam stvara i 12 ml endogene vode, tako da se potrebe u vodi mogu smanjiti na 115 ml za svakih 100 Kcal dok u mineralima potrebe ostaju iste. Beba hranjena flaom ima velike potrebe za vodom 140/100 kcal. Razlog tome je da takva hrana ima dosta proteina iji raspadni produkti optereuju bubrege, te ih je potrebno izluiti.

Patoloki gubici tjelesnih tenosti - Dehidratacija


a. smanjeni unos tenosti, a gubitak normalan b. veliki gubitak sa ili bez odgovarajueg unosa c. kombinacija gore pomenuta dva mehanizma POSLJEDICE UBRZANOG METABOLIZMA Aktivnost djeteta, promjene temperature, razliita patoloka stanja mijenjaju metabolizam na nekoliko stepenica: - poveavajui oksidacione procese, poveavaju sagorijevanje eera, masti i proteina - produkti nastali ubrzanim metabolizmom poveavaju urinarnu ekskreciju, kojim putem je i pcvean gubitak vode i elektrolita - visoka temperatura, znojenje i perspiracija poveavaju gubitak vode i minerala STANJA KOD KOJIH DOLAZI DO PATOLOKOG GUBITKA TENOSTI POVIENJE TJELESNE TEMPERATURE - U situacijama sa povienom temperaturom ubrzan je metabolizam, pojaana perspiracija i znojenje tako da je za svaki stepen preko 37C poveana 12% potreba za vodom. HIPERVENTILACIJA - Kod ubrzanih i produbljenih respiracija gubitak tenosti moe porasti i na 50% od ukupnih fiziolokih potreba u tenosti za taj uzrast. ZNOJENJE - Poveano znojenje kod djece sa cistinom fibrozom uzrokuje gubitak tenosti, ali i

14

minerala (Na, Cl, K) u znoju. Gubitak je neophodno namiriti parenteralnim putem, ali uz tenost se moraju dodati i izgubljeni minerali. Na 100 ml tenosti dodaje se i 1 - 2 mmol spomenutih elektrolita. PROLIV - Svaki proliv uzrokuje gubitak tenosti, ali je kod djece prilino teko odrediti procenat gubitka. Pa se stepenuje prema klinikoj slici: stepen teine broj stolica na dan gubitak tenosti (ml/kg/dan) blagi proliv 5-6 10 - 25 umjereni proliv 10-15 25 - 50 teki proliv vie od 15 75 POVRAANJE - Teko je definisati gubitak tenosti, ali ako je povraanje uporno u cilju mjerenja gubitka moe se postaviti gastrina sonda. POLIURIJA - Patoloki gubitak tenosti i minerala se u novorodenakom i dojenakom periodu zbog mokrenja u pelene moe lako previdjeti. Kod djece koja esto dehidriraju bez drugog vidljivog uzroka mora se misliti na poliuriju i mjeriti diureza. TERAPIJA NADOKNADE TENOSTI Moe se provoditi u tri faze. Terapija Namjera je da odri normalni balans tenosti ili da prevenira nastupajui gubitak odravanja (primjer je stanje nakon hirurkog zahvata). Terapija Nadoknada gubitka tenosti i minerala. Svrha ove terapije je da se povrati deficita normalno stanje kod bolesnika sa prolivom, visokom temperaturom, intoksikacijom salicilatima, hiperventilacijom. Dodatna Kod odreenih oboljenja, bilo da nadoknadi deficit, odri balans ili ak pojaa terapija diurezu kada je potrebno odstraniti neke tetne materije iz organizma STEPEN I VRSTE DEHIDRATACIJE Klinike manifestacije zavise od stepena dehidracije, odnosa prema tjelesnoj rezervi te brzinom razvijanja dehidratacije. Tipovi dehidracije zavise od odnosa izmeu stepena gubitka vode i elektrolita. Najvaniji elektrolit je natrijum. STEPEN DEHIDRACIJE - Procjena stepena dehidracije na osnovu klinike slike moe posluiti samo kao orijentaciona procjena. Glavno mjerilo stepena dehidracije je promjena tjelesne teine. Akutni pad teine u gramima odgovara deficitu tekuine u militrima. Svaki gubitak tjelesne teine preko 1% dnevno znai dehidraciju. Pri tome gubitak 15% teine iznosi oko 25% gubitka tekuine (da se moe snai u ovoj glupoj tabeli). Procjena stepena dehidracije kod neonatusa i male djece: Gubitak tenosti Stepen dehidracije do 5% (50 ml/kg) blaa 5-10% umjerena 10-15% teka preko 15% inkompatibilna sa ivotom VRSTE DEHIDRACIJE Razvrstavaju se na zavisno od gubitka vode i elektrolita, iako moe doi i do gubitka hlorida i kalija najznaajniji za definisanje vrste dehidratacije je nivo serumskog natrija pa imamo: Izonatremijska (izotona) Na+ 130 do 150 mEq/l Hiponatremijska (hipotona) Na+ manji od 130 mEq/l Hipernatremijska (hipertona) Na+ iznad 150 mEq/l Klasifikacija dehidracija u tri tipa, a na osnovu koncentracije natrija od praktinog je znaaja. Svaka od ovih dehidracija razlikuje se jo i prema gubitku intracelularne ili ekstracelularne vode. Izonatremijska dehidracija sree se najee u praksi. Gubitak tenosti i elektrolita je proporcionalan, pogaa ekstracelularni prostor dok je intracelularni sauvan. Uz pomo adaptacionih mehanizama (ADH, aldosteron, natriuretski peptid) bubrezi uspijevaju odrati homeostazu tjelesnih tekuina, serumskog natrija, a time i osmotski pritisak.

15

Hiponatremijska dehidracija, naziva se jo i trovanje vodom. Uzrok je pretjerani gubitak soli (adrenalna insuficijencija, cistina fibroza, jatrogeno). Razlog to tenost prelazi u eliju i poveava intracelularnu tenost je hipotonija ekstracelularnog prostora. Ovoj vrsti dehidracije sklona su i podhranjena djeca. Hipernatremijska dehidracija nastaje kod poveanog osmolariteta ekstracelularnog prostora. Radi kompenzacije hiperosmolarnosti voda iz elije se pokree prema ekstracelularnom prostoru i intracelularna voda se smanjuje. Ovoj vrsti dehidracije sklona su dojenad u prvim mjesecima ivota. Oboljenja koja uzrokuju takvu dehidraciju su: visoka temperatura, hiperventilacija, perspiratio insensibilis. U takvim situacijama gubi se dosta tenosti, a elektroliti ostaju.Kliniki se oituje edemima, ali i dehidracijom CNSa (somnolencija, sopor, koma).

KLINIKA ISPITIVANJA Jaina i vrsta dehidracije zavisi od unosa i gubitka vode i elektrolita. Za utvrivanje vrste dehidracije neobino je vano uzeti detaljnu anamnezu. Potrebno je saznati tjelesnu teinu djeteta prije bolesti to e pomoi da se ustanovi stepen gubitka tenosti. Ovi podaci su neobino vani kao i podaci koju vrstu i koju koliinu hrane je dijete uzimalo prije bolesti da se moe utvrditi i tip dehidratacije. Neophodno je imati i podatke o unosu i nainu unosa vode ili hrane u toku bolesti, zatim nain unosa, vrstu tekuine, elektrolita, lijekova. Mjeriti gubitak tenosti u toku bolesti i nain gubitka (urinom, povraanjem, prolivom, znojenjem, dreniranjem). Pratiti svaku promjenu teine. Cilj svih ovih postupaka je da ljekar uspostavi ravnoteu izmeu gubitka i unosa, redovnim pregledom djeteta pratiti manifestacije od strane respiratornog, kardiovaskularnog, nervnog sistema i bubrega. Ustanoviti da li je oboljenje jednog od ovih sistema dovelo do dehidracije, te ordinirati odgovarajue lijekove. Dehidracija uzrokovana poliurijom sugerie o diabetes melitusu, diabetes insipidusu ili nefrogenom diabetes insipidusu. U sluaju poveanja diureze i smanjenog unosa tenosti nastala dehidracija uzrokovana je smanjenom sposobnou bubrega da sauvaju vodu, a to se deava u bolesti bubrega. KLINIKI NALAZ Razliiti stepeni dehidracije, bez obzira na unos, daju i razliite klinike znake. Klinika slika zavisi od vrste dehidracije i uzrasta djeteta. STEPEN
DEHIDRACIJE

blai stepen e, pretjerana uznemirenost

Simtomi kod neonatusa i dojeneta Simptomi kod starijeg dijeteta Puls a. radialis Respiracije Fontanela Pritisak Turgor koe Bulbusi Suze Sluznice Koliina urina Gubitak teine Deficit tenosti

somnolentno, mlitavo, hladno, oznojeno, ekstremiteti cijanotini, moe nastati koma,obino svjesno, uplaeno e, pretjerana e, uznemirenost, hladno, oznojeno, ekstremiteti uznemirenost kasnije hipotenzija cijanotini, koa u naborima, karpo-pedalni spazmi dobro punjen, frekvencija ubrzan i slab ubrzan,slab, kadkad nepalpabilan normalna normalni duboke, mogu biti duboke, brze ubrzane normalna uvuena jako uvuena normalan normalan ili snien sistolni manji od 90,nekada nemjerljiv dobar oslabljen jako oslabljen normalni uvueni jako uvueni prisutne nema nema vlane suhe suhe normalna smanjena oligurija 4-5% 6-9% preko 10% 40-50 ml/kg 60-90 ml/kg 100-110 ml/kg

umjereni stepen dehidracije ed, uzemirenost ili letargija.uznemiren na svaki podraaj

teki oblik dehidracije

16

Vrsta dehidracije se moe odrediti takoe paljivim praenjem fizikalnog nalaza kod bolesnika, Izonatremijska dehidracija najea u praksi, ali kompenzatorni mehanizmi dosta dugo odravaju ravnoteu vode i minerala. Kod hiponatremijske dehidracije relativno je veliki gubitak ekstracelularne tenosti, ak je vei od ukupnog deficita tenosti. Volumen intracelularne tenosti povean. Kliniki znaci su oslabljeni turgor sa hipovoleminim okom, obino nema simptoma intracelularne dehidracije. U sluajevima gubitka intacelulame vode dehidracija je hipernatremijska, a manifestuje se simptomima intracelularne dehidracije. Na prvom mjestu su osjetljive elije cns-a. Simptomi su pomuenje svijesti, sopor, koma, eventualno konvulzije. Turgor je neznatno oslabljen, jezik je suh, smanjen intraokularni pritisak, blagi ok. Ovi su znaci osobito izraeni ako je gubitak tenosti preko 100 ml/kg. Ukoliko je gubitak manji dijete je letargino, slabo dri koncentraciju, tonus muskulature pojaan uz hiperrefleksiju, uzbueno na spoljnje nadraaje. Hipernatremijska dehidracija je znaajna u tome to moe izazvati trajna oteenja cns-a i ostaviti trajne neuroloke poremeaje. Posebne vrste dehidracije vezane su i za neka oboljenja. Tako kod proliva gubi se mnogo bikarbonata to e dovesti do sistemne acidoze. Karaktersitini znaci metaboline acidoze su usporeno ravnomjerno disanje: duboka i prolongirana ekspiratorna faza - Kussmaulovo disanje. Ukoliko je cirkulatorna insuficijencija ono je slabije izraeno. Kod pilorostenoze gubi se jon hidrogena i hloridi pa e nastati hipohloremina alkaloza. Kod alkaloze disanje je povrno. Kod hroninih proljeva radi dugog gubljenja magnezija javlja se hipomagnezinemija. LABORATORIJSKI NALAZI Laboratorijski nalazi se moraju paljivo isplanirati te nakon dobijanja moe se definisati vrsta dehidracije i planirati terapija. Hemokoncentracija (poviene vrijednosti hemoglobina, hematokrita i plazma proteina) mogu ukazivati na teku dehidraciju. Ukoliko je prije bolesti postojala anemija isti nalazi mogu biti uredni. Teko je i nesigurno procjenjivati i proteine osobito kod podhranjene djece. Kod jae dehidracije sniena je glomerularna filtracija (poviene vrijednosti serumskog kreatinina i uree). Specifina teina ispod 1020 upuuje na smanjenu sposobnost . bubrega da koncentriu urin. U urinu se moe nai blaa proteinurija sa granularnim, hijalinim cilindrima, leukocitima, eritrocitima. Nakon ozdravljenja, ukoliko se eli izdiferencirati da li je u pitanju bolest bubrega ili ne, ovi se nalazi moraju ponoviti. Odreivanje elektrolita u serumu posebno je vano. Kod svih pacijenata sa dehidracijom sniene su vrijednosti natrija u serumu, osim kod onih sa hipernatremijskom dehidracijom. Vrijednosti serumskog kalija ne odraavaju stvarno stanje kalija u organizmu. Kod anoksije, smanjene glomerularne filtracije i acidoze vrijednosti kalija su poviene. EKG moe pomoi u dijagnosticiranju intracelularnog gubitka kalija. Vrijednosti serumskog bikarbonata pokazuju da li je dijete u acidozi ili alkalozi, a moe se pomoi odreivanjem pH i pCO2 i definisati metaboliku od respiratorne acidoze.

Metabolizma kalija i poremeaji


Glavni katjon intracelularne tekuine je kalij sa oko 150 mmol/l Znatno nia koncentracija kalija je u ekstracelularnom prostoru od 4.0 do 5.6 mmol/l. Rutinski je nemogue mjeriti intraelijski kalij a serumski nam ne daje stvarno stanje kalija u organizmu. Glavni izvor kalija je hrana. Kalij se kompletno resorbuje iz digestivnog trakta. Glavni ekskretorni organ za kalij je bubreg. Koliina izluenog kalija zavisi o izvrenoj zamjeni za jon natrija u distalnim tubulima. Budui da se na tom mjestu za jon kalija mijenja i jon vodonika to postoji konkurencija izmeu ta dva jona. To je ujedno i nain da u sluaju hipokalijemije, organizam tedi kalij, a u bubregu se zamjena vri izmeu jona natrija i vodonika. Loa strana te zamjene je da se tako gubi velika koliina jona vodonika i u organizmu se razvija alkaloza. U alkalozi je obrnuta situacija da organizam pojaano izluuje kalij, te se pokae deficit kalija. Paradoksna acidurija je stanje kod jake hipokalijemije. Organizam je u alkalozi, ali pojaano lui jon vodonik, te je urin kiseo. Koncentracija kalija u serumu zavisi i od koncentracije jona vodonika. U acidozi su joni vodonika u veoj koncentraciji i odlaze u eliju, na njihovo mjesto izlazi kalij i nastaje hiperkalijemija. U alkalozi obrnuto. Inzulin podstie ulazak kalija u eliju. Glukagon stimulie oslobaanje kalija iz jetre i djeluje suprotno inzulinu.

17

GUBITAK KALIJA IZ ORGANIZMA Sadraj kalija u digestivnom traktu je veliki. Osobito u eluanom soku, pa e poremeaji u git-u uzrokovati gubitak kalija (prolivom, povraanjem, sondom, fistulom). Izvjesne koliine kalija se gube i znojenjem (cistina fibroza). Ipak je najvei gubitak renalnim putem vie od 90%. Kada je koncentracija kalija u serumu normalna, bubreg nema sposobnosti da je odri, ali u sluaju hipokalijemije ekskrecija kalija bubregom je smanjena. Poveani gubitak kalija bubregom je u stanjima sa alkalozom (posttraumatska, postoperativna stanja, pojaano luenje hormona nadbubrega, neki oblici nefritisa, jatrogeno kada se daju velike koliine natrija). Davanje veih koliina diuretika koja ne uvaju kalijum (furosemid). Ukupna koliina sekretovanog kalijuma rezultat je difuzije iz tubularne elije i reapsorpcije. Kada je difuzija vea od reapsorpcije kalijum se izluuje. Hipohloremija, aldosteron i ADH stimuliu difuziju dok kateholamini djeluju suprotno. HIPOKALIJEMIJA Smanjene zalihe kalijuma u organizmu pogaaju popreno - prugastu kao i glatku muskulaturu, pa i miokard. Kliniki se oituje optom miinom slabou, slabljenjem ili iezavanjem tetivnih refleksa, a krajni stadij je pareza skeletne muskulature. Ukoliko doe do disfunkcije glatke muskulature crijeva oituje se kao opstipacija, meteorizam, a u najteim sluajevima paralitiki ileus. Kod blae hipokalijemije javljaju se promjene na EKG-u, a u teim kardiomiopatija, sa dilatacijom i na kraju sa sranim zatajivanjem. Sniene vrijednosti kalija poveavaju osjetljivost miokarda prema digitalisu, pa se mogu bre javiti i znakovi intoksikacije digitalisom. Kalipenina nefropatija - Dugotrajni nedostatak kalijuma u tubularnim elijama dovodi o funkcionalnih i morfolokih promjena tih elija. Glavna karakteristika te nefropatije je da distalni tubuli i sabirni kanalii gube sposobnost koncentracije, odnosno reapsorpcije vode pod ADH. Dugotrajni nedostatak kalijuma moe usporiti rast dijeteta. HIPERKALIJEMIJA Oznaava stanje kada je serumski kalijum vii od 5,5 mmol/l. Javlja se kod teke acidoze, respiratorne insuficijencije, akutne renalne insuficijencije, adrenogenitalnog sindroma, Addisonove bolesti, hronine renalne insuficijencije kod anurinih bolesnika kada se daje kalij. Kliniki simptomi parestezije, pareze, bradikardija, EKG promjene do teke aritmije i zatajivanja miokarda.

Acidobazna ravnotea
Kiseline su supstance koje su sposobne da u odreenom rastvoru oslobode jon H+ . Baze su one koje mogu da prime jon H+ . Znai da svaka kiselina kada otpusti proton H+ postaje baza, a baza nakon njegovog vezivanja postaje kiselina. to je kiselina jaa lake oslobaa jon H+. Kiselost rastvora je direktno uslovljena koncentracijom jona H+ odnosno njegovom aktivnou.

REGULACIJA ACIDOBAZNE RAVNOTEE Fizioloke vrijednosti pH u arterijskoj krvi je 7.40 dok je venske krvi 7.35 (via je koncentracija CO2 i H2CO3). Raspon je 7.40 do 7.35. STVARANJE JONA H+ Metabolisanjem masti i ugljikohidrata organizam stvara 88% energije. Prilikom tih procesa se stvara i ugljina kiselina (H2CO3). Razlaganjem ove kiseline nastaje H2O i CO2, a to ujedno predstavlja i bazu za stvaranje jona H+. Metabolisanjem aminokiselina organizma nastaju fosforna H2PO4 i sumporna H2SO4 kiselina. Disocijacijom i ovih kiselina stvara se jon H+. U fiziolokim uslovima organizam se oslobaa jona H+ preko alveola i preko bubrega i tako odrava acido-baznu ravnoteu. STVARANJE BIKARBONATA (HCO3) U organizmu zavisi od koncentracije hlapljivih kiselina. Jedina hlapljiva kiselina u organizmu je ugljina kiselina. Ugljini dioksid (CO2) iz ugljine kiseline se izluuje ventilacijom kroz plua. U razliitim patolokim stanjima (proliv, povraanje, acidoketoza, hipervolemija) stvaraju se neisparljive jake organske kiseline (mlijena, pirogroana, -oksibuterna i druge), ijom disocijacijom nastaju velike koliine jona H+. Time je naruena acidobazna ravnotea. U patolokim stanjima sa

18

ometenom plunom ventilacijom, poremeeno je izbacivanje CO2 i dolazi do poremeaja acidobaznog stanja. Za razumjevanje poremeaja acido-bazne ravnotee u organizmu moe korisno posluiti Henderson Hasselbalchova jednaina HCO3 zavisi od koncentracije ugljine kiseline. pCO2 je odraz alveolarne ventilacije. ODRAVANJE ACIDO-BAZNE RAVNOTEE Nekoliko mehanizama odrava acido baznu ravnoteu. PUFERI se nalaze u elijskim i vanelijskim tenostima. Brzim reagovanjem sprjeavaju nagle promjene acido baznog statusa, odnosno koncentracije jona vodonika. PLUNA VENTILACIJA porast koncentracije jona H+ nadrai centar za disanje, te se ventilacija poveava tako da za 1 do 15 minuta odstrani viak CO2. U alkalozi suprotno disanje se usporava i koncentracija CO2 raste. FUNKCIJA BUBREGA promjena koncentracije jona H+ uslovljava izluivanje kiselog ili alkalnog urina i tako regulie jon H+ na fizioloke vrijednosti ali je za to potrebno 1 do 2 dana.
Puferi Bioloke puferske sisteme ine rastvori slabih kiselina i njihovih konjugovanih baza, koji mogu da sprijee vee promjene pH krvi. Puferski kapaciteti zavise od komponenti koje ulaze u sastav pufera i njihovog odnosa. Najbolji su oni puferi koji podjednako sprjeavaju promjenu koncentracije jona H+ i jona OH-. BIKARBONATNI PUFER je najvaniji plazmin pufer NaHCO3 : H2CO3. Ovaj pufer nije osobito snaan i nije u velikoj koliini, ali je njegov znaaj u velikoj puferskoj sposobnosti. Moe da regulie acidobazni status preko plua i preko bubrega. Ugljina kiselina disocira na H2O i CO2. Nastali CO2 je u ravnotei sa alveolarnim CO2. Kod normalne funkcije plua viak CO2 se izbacuje. FOSFATNI PUFER vaan intracelularni pufer. ine ga dva sastojka NaH2PO4 i Na2HPO4. Koncentracija ovih puferskih sastojaka je manja od koncentracije bikarbonatnog pufera. Fosfatni pufer je neobino vaan u tubularnoj tenosti, gdje mu je ujedno i najvea koncentracija, a pH tubularne tenosti je vrlo blizu konstanti optimalnog djelovanja fosfatnog pufera. PROTEINSKI PUFER takoe intracelularni pufer. Bjelanevine plazme i elija imaju veliki puferski kapacitet. Molekula proteina sadri kiseline COOH koje disociraju na COO- i H+ i druge NH3OH disociraju na NH3 i OH. Mogu djelovati kao kiseli i kao bazni puferski sistem. HEMOGLOBINSKI PUFER - Uee hemoglobina u regulaciji novoa jona vodonika vezano je sa njegovom funkcijom u transportu kiseonika i ugljine kiseline. Hemoglobin sadri veliki broj kiselih i baznih radikala, koji disociraju. Prolaskom krvi kroz plua hemoglobin vee na sebe 97% kiseonika. Otputanje kisika iz hemoglobina u meuelijski prostor regulie visina pritiska u tkivu. Na pritisku 15 do 40 mmHg na svakih 100 ml krvi otputa se 5 ml kiseonika i to se smatra najoptimalnijim pritiskom. Dakle hemoglobin je taj, koji bez obzira na atmosferski pritisak, regulie i odrava konstantnim pritisak kiseonika u tkivu. Koliina kiseonika u tkivu regulie i utroak energije. Hemoglobin transportuje i ugljini dioksid nastao u tkivu. Kada CO2 iz tkiva pree u kapilare tada zapoinju hemijski procesi koji olakavaju njegov transport. Svakih 100 ml krvi u pluima otpusti 4 ml CO2. Ugljini dioksid se moe transportovati na vie naina: - kao otopljeni koji reaguje u plazmi sa vodom. Te reakcije su vrlo spore i tako se ne odstrani mnogo CO2 - putem eritrocita u kojima se spaja sa vodom i nastaje ugljina kiselina, koja odmah disocira tako se stvara bikarbonatni jon. Ovaj proces katalizira eritrocitna karboanhidraza i reakcija se odvija vrlo brzo. Na taj nain se odstrani 60 do 65% CO2. - Disocijacijom ugljine kiseline pored bikarbonata nastaje i vodonik. Bikarbonat prelazi u plazmu u zamjenu za jon Cl, a jon H+ odstrani eritrocit - ugljini dioksid moe se direktno vezati na hemoglobin uz oslobaanje jona H+, a nastali spoj je karbaminohemoglobin. Ugljini dioksid se ne vee na istom mjestu kao kiseonik tako da se mogu transportovati paralelno. Pritisak alveolarnog CO2 je nii od tkivnog tako da lako difunduje u alveole, njegov pritisak u eritrocitima opada i karbamohemoglobin otputa CO2. U plunim kapilarima hemoglobin sa kiseonikom stvara oksihemoglobin, koji ima manji afinitet za jone vodonika nego hemoglobin, jer je jaa kiselina. Pod uticajem karboanhidraze nastaje CO2, koji difunduje u plazmu, a potom u plune alveole. Bikarbonati se vraaju u eritrocite, a hlordi u plazmu. U reakcijama puferskih sistema jon H+ je zajedniki tako da u plazmi svi puferi djeluju udrueno. Ako se ma gdje u organizmu promijeni koncentracija vodonikovih jona promijenie se ravnotea puferskih sistema. Svaka promjena u ravnotei jednog puferskog sistema remeti ravnoteu u svim ostalim puferskim sistemima. BUBREZI KAO PUFER - Nizom sloenih reakcija u bubrezima se regulie koncentracija vodonikovih jona i jona bikarbonata, odnosno njihovim odstranjivanjem iz ekstracelularne tenosti Proksimalni, sabirni i distalni kanalii lue jon H+ u tubularnu tenost. Na ekskreciju vodonika istovremeno se reapsorbuje bikarbonatni jon. Sekretovani joni vodonika nastaju u tubularnim elijama iz ugljine kiseline koja je nastala iz vode i ugljinog dioksida. Pored vodonika stvara se i bikarbonat. Sekrecija jona vodonika takoe zavisi i od reapsorpcije Na+ koji stie iz glomerularnog filtrata. Odnosno za svaki secernirani H + nezavisno od natrija stvara i elektrini gradijent. Postoji i aktivna sekrecija jona H + nezavisno od transporta Na+. Bikarbonatni jon nastao disocijacijom ugljine kiseline prolazi pasivno peritubularnu tenost i vraa se u ekstracelularnu tenost, a u peritubularnoj tenosti postoji nosa za bikarbonat. Za svaki jon H+ vraa se jedan bikarbonatni jon u ekstracelularni prostor. U normalnim prilikama svi bikarbonatni joni se resorbuju iz kanalia. ALKALOZA - U situacijama sa alkalozom u bubrene kanalie pristie dosta bikarbonatnih jona i ima ih vie od jona H+. Svi ovi bikarbonatni joni ne mogu biti resorbovani. Na taj nain je u organizmu smanjen jedan od glavnih sastojaka bikarbonatnog pufera. Tada prema Hendelson Hasselbalch-ovoj jednaini pH tjelesnih tenosti ide ka acidozi i alkaloza je kompenzovana. ACIDOZA - U sluaju acidoze koliina jona H+ , koja se secernira, je daleko vea nego bikarbonata, tako da nema dovoljno bikarbonata da vee viak jona H+. Kada se secernira jon H+ u tubularnoj eliji se stvori bikarbonat koji se vee sa reapsorbiranim Na+ kao zamjenom za vodonik i nastali NaHCO3 odlazi u peritubularnu tenosti i acidoza se koriguje. TRANSPORT VIKA JONA H + postoje dva mehamizma - vodonik reaguje sa puferima iz tubularne tekuine - vodonik se udrui sa amonijakom

19

Glomerularnim filtratom stie fosforna kiselina koja vee viak jona H + u zamjenu za jon Na+ koji ulazi u lumen elije i vee se sa bikarbonatnim jonom inei natrijum bikarbonat. Taj pufer odlazi u vanelijske tekuine i smanjuje acidozu. Metabolisanjem aminokiselina u tubularnim elijama stvara se NH3 (amonijak) jaka baza. Ova baza je liposolubilna i laxo difunduje kroz tubularnu membranu u peritubularnu tenost, pa u tubularni lumen prema koncentracijskom gradijentu. Poveanom sekrecijom jona H+ amonijak ga vee i stvara se NH4 koji teko prolazi memebranu i zadrava se u urinu. Tako stvara pozitivni gradijent za dalju sekreciju NH3. U acidozi se poveava metabolizam glutamina i stvaranje NH3 u eliji. Osim od pH urina ekskrecija NH4 zavisi od stvaranja NH3 u eliji. Bubrezima je potreno 3 do 4 dana da vrate pH tjelesnih tenosti na normalne vrijednosti. To je sporo, ali potpuno. Podeavajui ekskreciju vodikovih jona prema ekstracelular-noj tenosti bubrezi izluuju urin sa pH od 4.50 do 8.00

METABOLIKA ACIDOZA Proces u kojem je primarno poveana koncentracija vodonikovih jona u ekstracelularnom prostoru. To se deava, bilo zbog poveanog stvaranja jakih kiselina, bilo zbog poveanog odlaska bikarbonata. Uz svaku acidozu nalazi se pozitivan bilans vodikovih jona u ekstracelularnoj tenosti, ali i smanjenje bikarbonata. UZROCI - prolivi kod dojenadi uzrokuju gubitak bikarbonata - hipoksija i okno stanje uzrokuju laktacidozu - azotemija zbog retencije anorganskih kiselina uzrokuje acidozu - vrlo esto acidoza nastaje kao kombinacija vie uzroka. LIJEENJE Lijei se osnovna bolest koja pokree patoloke procese: proliv, povraanje diabetes, bubrene bolesti. Nastoji se uspostaviti i potpomoi fizioloki kompenzatorni procesi i maksimalno iskoristiti prirodne mogunosti (respiracija, cirkulacija, ekskretorne funkcije bubrega). Ukoliko ovi postupci ne daju rezultat, pristupi se neposrednoj korekciji acidoze natrijevim bikarbonatom ili laktatom prema formuli. U praksi je znaajno da svaku metaboliku acidozu ispod pH 7.25 treba korigovati bikarbonatima, jer fizioloki kompenzatorni mehanizmi nisu dovoljni. Korekciju pravimo prema deficitu bikarbonata. Za svaki mmol bikarbonata koji dajemo podiemo nivo bikarbonata u ekstracelularnom prostoru za 3 mmol. Koriguje se prema formuli: NaHCO3 = BE x kg x 0.3 Polovinu potrebne tenosti infundira se za 1 do 2 sata ostatak za narednih 8 do 12 sati. Preporuuje se praviti este kontrole acidobaznog statusa. METABOLIKA ALKALOZA Nastaje zbog gubitka vodikovih jona ili zbog retencije bikarbonatnih jona u ekstracelularnim prostorima. Uzroci metabolike alkaloze su povraanje. Pretjerani gubitak jona K+ iz intracelularnog prostora povlai jon H u eliju, a slijedi alkaloza. U hipokalijemiji u distalnim tubulima u zamjenu za jon Na+ umjesto K+ dolazi jon H+ i to pogorava alkalozu. Metabolika alkaloza moe nastati i jatrogeno unosom bikarbonata. Lijeenje je otklanjanjem primarnog uzroka. RESPIRATORNA ACIDOZA U toku oboljenja plua dolazi do smanjene alveolarne ventilacije u odnosu na stvaranje ugljine kiseline. Zato se poveava pCO2 preko 10 kPa. U AKUTNOJ RESPIRATORNOJ ACIDOZI nema vremena za djelovanje kompenzatornih mehanizama te se razvija dekompenzovana acidoza - pH pada nisko. U klinikoj slici se manifestuje somnolencijom, komom, zatajenjem cirkulacije, izlaskom K+ iz elije miokarda u zamjenu za H+ i nastaje aritmija. HRONINA RESPIRATORNA ACIDOZA - Kod hroninih respiratornih bolesti (cistina fibroza, asthma) respiratorna insuficijencija dolazi postepeno i uspiju se aktivirati kompenzatorni mehanizmi bubrega. Treba nastojati poboljati alveolarnu ventilaciju. Kisik se moe davati, ukoliko renalni kompenzatorni mehanizmi nisu dovoljni, ima svrhe davanje pufera ako je pH ispod 7.30. RESPIRATORNA ALKALOZA Rijetko se sree kod djece, a razlog moe biti hiperventilacija, trovanje salicilatima.

20

ISHRANA
OSNOVNI SASTOJCI HRANE POTREBE ENERGIJE Energetske potrebe djeteta moraju zadovoljiti: - BAZALNI METABOLIZAM - Procjenjuje se da je za bazalni metabolizam u prvoj godini potrebno 231 kJ (55kcal)/kg dnevno, a kod odraslih 0.5 kJ (25 Kcal)/kg dnevno. - RAST - Potrebe za rast u dojenakoj dobi su najvee. Svaki gram prirasta teine zahtijeva oko 10,5kJ (2,5kcal). - SPECIFINO DINAMSKO DEJSTVO HRANE - Za specifino dinamsko dejstvo hrane potrebe su 16,8-33,6 kJ (4-8 kcal) dnevno. - GUBITAK ENERGIJE PUTEM EKSKRETA - Energija izgubljena sekretima iznosi 42 kJ (10 kcal)/kg TT dnevno. - TJELESNA AKTIVNOST - Energija potrebna za tjelesnu aktivnost je varijabilna (jer varira i aktivnost djeteta) a okvirno iznosi 42-126 kJ (10-30 kcal)/kg TT dnevno. Dnevne potrebe u energiji 0-3 mj. 480 kJ (120 kcal)/kg/dan 3-6 mj. 460 kJ (115 kcal)/kg/dan 6-9 mj. 420 kJ (105 kcal)/kg/dan 9-12 mj. 400 kJ (100 kcal)/kg/dan Dnevne potrebe u prvoj godini iznose dakle 100-120 kcal/kg/dan padom od oko 10 kcal/kg TT sa svakim sljedeim trogodinjim periodom. Period rapidnog rasta i razvoja blizu puberteta zahtijeva poveanje kalorijskog unosa. POTREBE ZA VODOM Zavise od dnevnog unosa kalorija i tenosti, gubitka disanjem, znojenjem i sekretima. Gubici vode mogu biti znatno vei pri patolokim stanjima (febrilnost, poveana aktivnost, hiperventilacija). Dnevne potrebe u vodi dob na kg/TT/24 h dob na kg TT/24 h 3 dana 80 - 100 ml 2 godine 115 - 125 ml 10 dana 125 - 150 ml. 4 godine 100 - 110 ml 3 mjeseca 140 - 160 ml 6 godina 90 - 100 ml 6 mjeseci 130 - 155 ml. 10 godina 70 - 85 ml 1 godina 120 - 135 ml 14 godina 50 - 60 ml POTREBE U PROTEINIMA 0-3 mj. 2,2 gr/kg TT dnevno 3-6 mj. 1,85 gr/kg TT dnevno 6-9 mj. 1,65 gr/kg TT dnevno 9-12 mj. 1,5 gr/kg TT dnevno Kasnije dnevne potrebe vjerovatno ne prelaze l gr/kg/dan. Najveu bioloku vrijednost (zato to daju 50% N u obliku esencijalnih i semiesencijalnih kiselina) imaju proteini humanog mlijeka, sirutke, kravljeg mlijeka i proteini jajeta. Do sada su identificirane 24 aminokiseline, od kojih je 9 esencijalno za dijete, a jo 3 za novoroene. Esencijalne aminokiseline za dijete su: MEtionin i HIstidin FenilAlanin LEucin, TRIptofan, LIzin, TREonin, IZoleucin, VALIN. Tirozin i cistin su semiesencijalne (sintetiziraju se iz fenilalanina i metionina). Za novoroene su esencijalni cistin, taurin i arginin. POTREBE U MASTIMA Masti i njihovi metaboliki produkti su integralni dio elijskih membrana i efikasan izvor energije a slue i za transport liposolubilnih vitamina. 1 gram masti daje 9 kcal (37 kJ). 90% energije koju daju masti potie od triglicerida dugih lanaca (LCT), za iju je resorpciju potrebna pankreasna lipaza. Trigliceridi srednjih (MCT) i kratkih lanaca (SCT) se resorbiraju bez uea pankeasne lipaze. Ostale masti ine steroli, fosfolipidi, sfingolipidi, glikolipidi.

21

Esencijalne masne kiseline su nezasiene masne kiseline: linolna i linoleinska, koja je prekurzor arahidonske kiseline. Dnevne potrebe u mastima: do 1 god. 3-4 gr/kg TT/dan 1-10 god. 4-5 gr/kg TT/dan iznad 11 god. 2-3 gr/kg TT/dan POTREBE U UGLJIKOHIDRATIMA Ugljikohidrati u naem podneblju uestvuju u kalorijskom unosu sa 30 - 60%, a unose se u vidu laktoze, saharoze i polisaharida. U dojenakoj dobi osnovni eer je laktoza humanog i kravljeg mlijeka. Laktoza je manje slatka, doprinosi kiselosti stolice (i rezistenciji prema crijevnim infekcijama, osobito E.Coli), a ini se i da titi od pretjeranog debljanja. Za saharozu je dokazano da pospjeuje zubni karijes. POTREBE U MINERALIMA Esencijalni makroelementi (prisutni u organizmu u koliini veoj od 0,005% TT) su: Na, K, P, Mg, Cl, S. Njihov deficit nastaje samo u patolokim uvjetima poveanog gubitka (proljevi, povraanje, znojenje, tubulopatije). Dnevne potrebe u mineralima: Na (dojene) 1 mmol/100 kcal 6 - 8 mmol/kg TT K 2 mmol/kg TT Ca 500 - 700 mg/kg TT P 200 500 mg/kg TT Mg 40 - 70 mg/kg TT S (dnevne potrebe nisu sigurno poznate, nisu opisani znakovi deficita ni preoptereenja). POTREBE U OLIGOELEMENTIMA Esencijalni elementi koji ulaze u sastav ive materije (do sada poznat dvocifren broj) se nalaze u koliini manjoj od 0,005% TT. To su Fe, Mn, Cr, Fl, Zn, Co, Se, Cr, F, J... Deficitarna stanja u oligoelementima viaju se uglavnom u toku parenteralne prehrane i hronine dijalize. POTREBE U VITAMINIMA Liposolubilni vitamini (A, D, E, K) ulaze u sastav membrana, a za njihov metabolizam je potrebna normalna resorpcija masti. Askorbinska kiselina (Vitamin C) je znaajna za resorpciju eljeza. Vitamini B -kompleksa ulaze u sastav koenzima. Uravnoteena ishrana daje dovoljno vitamina. Jedino se vitamin D unosi u koliini 800-1000j. na dan od 15. dana ivota do tree godine.

Ishrana novoroeneta i dojeneta


Znaaj ishrane u dojenakoj dobi se vidi ve iz jednostavne fizioloke injenice da se novoroene u naim uslovima raa sa prosjenom TT 3500 gr. a sa jednom godinom ono tei oko 10 kg., odnosno utrostrui svoju teinu. To je period dinaminih procesa rasta i razvoja, za koji je osim unutranjih (genetskih faktora) potreban adekvatan unos hranjivih materija i optimalan kalorijski unos. Uz to, dojenje (kao i hranjenje iz boice) doprinosi prvoj socijalnoj interreakciji, jer razvija kod djeteta osjeaj zatienosti. Taj bioloki i psiholoki odnos izmeu majke i djeteta zalog je kasnijem emocionalnom zdravlju djeteta i njegovoj adaptiranosti u iru ljudsku zajednicu. Ishrana u dojenakoj dobi moe biti prirodna (dojenje), dvovrsna i vjetaka. PRIRODNA ISHRANA (DOJENJE) Jedno od velikih medicinskih dostignua protekle decenije jeste nauno dokazana specifina vrijednost mlijeka u zavisnosti od bioloke vrste. Sam ovjek kao vrsta je star oko milion godina i donedavno je othranjivao svoje mladune na dojci. Poslednjih 50 godina, ishrana kravljim mlijekom je uzela maha i u razvijenim i u nerazvijenim zemljama, to je nazvano jednim od najveih nekontrolisanih biolokih eksperimenata na svijetu. Prelazak na hranjenje kravljim mlijekom podrazumijevalo je takoe odvojenost od roditelja, izolaciju u posebnoj sobi, hranjenje u odreenim vremenskim periodima i pruanje ljubavi povremeno i selekcionirano. Jo ne znamo posljedice tog procesa. Proces naputanja dojenja se sada pokuava zaustaviti, a u najrazvijenijim zemljama se nazire pojava njegovog obrta.

22

HEMIJSKI SASTAV MAJINOG MLIJEKA Humano mlijeko je bioloki superioran supstrat i u farmakolokom smislu za sada nedostian cilj, a pitanje je hoe li to ikada biti. To se prije svega odnosi na zatitne tvari koje humano mlijeko sadri: bifidus faktor, lizozim, laktoferin, komplement, interferon, imunogobulini... Kolostrum je sekret mlijenih lijezda koji se javlja krajem trudnoe i prvih dana laktacije. ukaste je boje (zbog karotina), a sadri vie proteina a manje ugljinih hidrata i masti od zrelog mlijeka. Poveana koliina imunoglobulina u kolostrumu (posebno sekretorni IgA) omoguava zatitu od git infekcija. KVANTITATIVNI PODACI O SASTAVU HUMANOG I KRAVLJEG MLIJEKA Majino Kravlje mlijeko mlijeko Kcal oko 67 oko 67 Kalorijska vrijednost je priblino ista Proteini.gr; 1,2 3,2 Manje proteina nego kravlje, ali je ta koliina idealno prilagoena viak proteina se nee moi ugraditi u tkiva, te e se kao N-spojevi pojaviti kao osmolarno optereenje bubrega. Masti, gr. 3,5 3,5 Varijabilno i u jednih i udrugih a jednako Ugljini 7.0 4.5 U humanom mlijeku ima znatno vie, te se kravlje od hidrati, gr. davnina prilagoava tako to mu se doda eer. Minerali, gr. 0,2 0,7 Viak soli u kravljem mlijeku ini poveano osmolarno optereenje, koje u uslovima nedostatka vode moe izazvati retenciju N - metabolita i soli Osmotsko 14,2 40.1 optereenje mOsm mOsm bubrega, KVALITATITIVNE RAZLIKE IZMEU HUMANOG I KRAVLJEG MLIJEKA Humano Proteini Preteno albumini 60:40 Cistina i taurina dovoljno za razvoj CNS Masti Preteno nezasiene masne.kiseline Ugljikohidrati Laktoza je jedini ugljini hidrat Minerali Manja ukupna koliina Manje Ca ali omjer Ca : P povoljniji za resorpciju. Nedovoljno Fe ali laka resorpcija Vitamini Bogatije A,C i F. vitaminom Fermenti Sadri lipazu koja se akiivira ve u elucu gdje se probavi 50% masti Zatitne tvari Faktor rasta za lactobacilus bifidus (bifidus faktor) Koncentracija lizozima viestruko vea Laktoferin, protein koji vee FE u nezasienom stanju ima antibakterijsko djelovanje ImunogIobulini, komplement, interferon ive imunokompetentne elije Bakterije X Posisano s dojke praktino sterilno. U crijevu prevladava bifidus flora

Kravlje Preteno kazin 80:20 Cistina i taurina nedovoljno Preteno zasiene masne kiiseline Laktoza je jedini ugljini hidrat Vea ukupna koliina Vie Ca. ali omjer Ca : P nepovoljniji za resorpciju Nedovoljno Fe Bogatije B-kompleksom Nema aktivne lipaze Koncentracija lizozima manja

Poslije muenja brzo se razmnoava Lactobacilus acidilus acidofilus U crijevu prevladava E.Coli, Aerobacter flora

23

BIOLOKA SPECIFINOST MAJINOG MLIJEKA (PREDNOSTI DOJENJA) 1. Mlijeko posisano sa dojke je praktino sterilno, te je smanjena mogunost infekcije 2. Vea je otpornost prema infekcijama zato to humano mlijeko sadri brojne imunoloke faktore koji dijete tite od infekcije 3. Hemijski sastav humanog mlijeka je prilagoen potrebama rasta i razvoja ljudskog mladuneta (manje proteina i mineala, manje osmotsko optereenje bubrega) 4. Humano mlijeko je bolje prilagoeno osobitostima njegovog probavnog sistema, ta zahtijeva manji probavni napor u crijevu 5. Na humanom mlijeku je manja mogunost preuhranjivanja (koliina mlijeka je ograniena, a kalorijska gustoa konstantna) 6. Humano mlijeko ne izaziva alergijsku senzibilizaciju kod dojeneta, dok je kravlje mlijeko est alergen te dobi 7. Dojenje pomae uspostavljanju psihikog i emocionalnog kontakta izmeu majke i djeteta, to je osnova socijalnog sazrijevanja 8. Ekonomske prednosti (specijalizirana, visokovrijedna, a dostupna hrana) FIZIOLOGIJA LAKTACIJE Krajem trudnoe dolazi do pada estrogena, a raste sekrecija prolaktina prednjeg renja hipofize. Poticaj za sekreciju prolaktina je sisanje, odnosno uestalost, trajanje i snaga kojom dijete doji. Prolaktin ima i druge funkcije (spreavanje ovulacije, retencija vode). Za uspjeh laktacije kljuan je meutim tzv. oksitocinski refleks ili refleks otputanja mlijeka, koji putem glatke muskulature, uz dejstvo oksitocina stranjeg renja hipofize, omoguava prelazak mlijeka iz alveola u duktuse. Negativno emocionalno stanje (napetost, strah) moe blokirati ovaj refleks. Sekrecija kolostruma poinje nakon poroda i poveava se svakodnevno. U prvim danima ne prelazi koliinu od 50 ml dnevno, a obzirom da dnevna koliina varira, ne moe se koliinski procjenjivati prije 10-12 dana iza poroda. Tada se prosjeno izluuje oko 0,5l dnevno, a sa 6 mjeseci oko 700 -1200 ml/dan. USPJENO DOJENJE Za uspjeno dojenje potrebna je: a) Priprema ene za germinativnu funkciju kroz odgoj u porodici i koli b) Psihofizika priprema u trudnoi (informacije o dojenju kroz savjetovalita za trudnice) c) Rani podoj, koji treba biti odmah po roenju djeteta, to stimulira produkciju mlijeka 5. Rooming in organizacija rodilita, to podrazumijeva da dijete boravi uz majku 24 sata, danju i nou (ve pla djeteta stimulie otputanje mlijeka iz dojki) 1. Izbjegavanje suplementacije u prvim danima (ne dodavati ajeve, kasnije sokove), dijete na dojci nema potrebu za dodatnom vodom 2. Ne provoditi kruti reim dojenja, tj. dozvoliti da dojene samo uvede raspored hranjenja (stavljati ga na dojku kad ono to signalizira) 3. Zaboraviti boicu kao sredstvo - tehnika sisanja iz boice i dojke je razliita i moe kod dojeneta izazvati konfuziju TEHNIKA DOJENJA 1. Udoban poloaj majke, pravilan poloaj djeteta koji znai: da je dijete cijelim tijelom okrenuto majci, da je iroko otvorenih usta tako da bradom dodiruje dojku a usnama obuhvati cijelu areolu. Pri tom je dijete oputeno i zadovoljno, a majka ne osjea bol u bradavicama 2. Toaleta dojki neposredno prije podoja nije potrebna (spiranje prirodnih ulja i gubljenje karakteristinog mirisa majke) 3. Duina podoja je oko 15-20 min. (dozvoliti da dojene samo odredi duinu podoja) 4. Stimulirati lijenu djecu (koja zaspu ve nakon par gutljaja) 5. Stavljati dijete na dojku naizmjenino (esto je u poetku dovoljna jedna dojka) 6. Nakon podoja uspraviti dijete te saekati da vrati zrak 7. Potrebno je uvjerili majku da koliina mlijeka u dojci ovisi iskljuivo o uestalosti, duini i snazi dojenja - vie podoja znai vise mlijeka.

24

DA LI DIJETE IMA DOVOLJNO MLIJEKA? Nesigurni znaci hipogalaktije sa strane djeteta su: pla djeteta (pla ee znai osjeaj nesigurnosti i potrebu za zatitom - ono eli da se uzme u naruje) zatvor stolice, ili rijetke, kaaste, zelene i oskudne stolice slabije sisanje, slabost i pospanost oskudno mokrenje (dijete koje dobro sisa je kod svakog previjanja mokro) mala koliina posisanog mlijeka dobijena vaganjem podoja (razlika u teini djeteta prije i nakon hranjenja) Nesigurni znaci sa strane majke su: Pregled dojke: slabiji venski crte, dojke nisu osobito tople, na pritisak iz areola mlijeko istie u kapima a ne u mlazu Sigurniji nain procjene je praenje porasta tjelesne teine (najbolji nain) . Uzrast (mj) Dnevno (gr.) Nedjeljno (gr.) Mjeseno (gr.) 0-3 25 175 750 3-6 20 150 600 6-9 15 100 450 9-12 10 75 300 esti strah od slabog mlijeka kod mladih majki potie od promjene boje i konzistencije mlijeka kod prelaska sa kolostruma na zrelo mlijeko, koje djeluje vodenije. KONTRAINDIKACIJE ZA DOJENJE Najvei broj majki fizioloki moe da doji svoju djecu i kontraindikacije za dojenje su vrlo rijetke. ZAPREKE DOJENJU SA STRANE MAJKE Agalaktija (izuzetno je rijetka) Hronina iscrpljujua bolest - ukoliko ugroava zdravlje majke Maligna bolest i citostatska terapija Psihoza - dojenje se moe dozvoliti u prisustvu tree osobe koja e kontrolisati podoj Aktivna TBC - postoji dilema da li novoroene zatititi BCG vakcinacijom uz neizbjeno odvajanje od majke i prekid dojenja do konverzije testa i sticanja zatite, ili primijeniti profilaksu izonijazidom, bez prekida dojenja HBsAg poz. majka (Hepatitis B) - potrebno je novoroene zatititi HB imunim globulinom i vakcinom, ne prekidati dojenje HIV poz. majka - dojenje treba prekinuti samo ako je infekcija nastupila nakon poroda Akutna respiratorna bolest - uz masku je dojenje dozvoljeno. Mlijeko sadri antitijela koja dojene tite od bolesti Ravne bradavice - nastaviti dojenje preko vjetake bradavice Zastoj mlijeka - masirati dojke i primjeniti Syntocinon sprej u nos Mastitis - mlijeko iz bolesne dojke baciti, do ozdravljenja dojiti na zdravoj strani Ragade - lijeiti ragade, drati ih suhim, izlagati zraku KONTRAINDIKACIJE ZA DOJENJE SA STRANE DJETETA Neke metabolopatije (galaktozemija, fenilketonurija, leucinoza) - dojenje se zamjenjuje specijalnom formulom za ishranu dojeneta RELATIVNE ZAPREKE DOJENJU SA STRANE DJETETA Nedonoe ispod 1500 gr. - izmlazati mlijeko pa hraniti kaiicom ili sondom Malformacije (palatoshiza, mikrognatija) - izmlazati mlijeko pa hraniti kaiicom ili sondom Teko bolesno novoroene - izmlazati mlijeko pa hraniti kaiicom ili sondom Sekundarna intolerancija laktoze u malapsorpciji - Ne dojiti dok se crijevna sluznica ne oporavi Laktacijska utica - prekinuti dojenje pri visokim vrijednostima bilirubina u toku 2 dana ili majino mlijeko zagrijati na temperaturi iznad 56C.

25

IZDAJANJE (IZMLAZANJE) MLIJEKA Kad dojene ne moe sisati zbog bolesti, nezrelosti ili odvajanja od majke, mlijeko se izdaja runo ili pomou pumpice. Moe se uvati u hladnjaku na +4C do 72 sata. Prokuhavanje i pasteriziranje mlijeka (na 62,5C) unitava gotovo sve imunoloke faktore, enzime i vitamine, a smrzavanje mlijeka na -20C ga ostavlja integralnog, ali unitava makrofage i limfocite. DVOVRSNA ISHRANA Ishrana u kojoj se jedan ili vie podoja zamjenjuje obrocima kravljeg (rijetko kozjeg) mlijeka ili odgovarajuim supstituentom. Treba znati da dojene koje se pone hraniti boicom postaje lijeno na grudima, te je dvovrsna ishrana obino uvod u ablaktaciju. Provodi se: dodavanjem poslije svakog podoja onoliko mlijene hrane koliko dijete moe da pojede zamjenom jednog ili vie podoja kompletnim obrokom mlijene hrane. ABLAKTACIJA (ODBIJANJE OD DOJKE) Provodi se kada dijete stekne psihomotorne vjetine za uzimanje vrste hrane, provodi se postupno i ne prije navrene jedne godine ivota. U sluaju nagle ablaktacije (smrt eda ili bolest majke), majci se daje inhibitor prolaktina. VJETAKA ISHRANA Ukoliko majka iz bilo kojih razloga ne moe da doji svoje dijete, najbolja zamjena je ishrana mlijekom druge majke. Ukoliko takva mogunost ne postoji, onda treba preporuiti ishranu industrijskim preparatima kravljeg mlijeka. Farmaceutska industrija proizvodi preparate visoke kvalitete i bakterioloke sigurnsoti ali nedostupne ostaju bioloki aktivne tvari, kao imunoglobulini, komplement, enzimi, bifidus faktor. Ukoliko standard ne dozvoljava nabavku arteficijelne formule, onda se dijete moe hraniti kravljim mlijekom koje se prolagoava za ishranu dojeneta. Glavne sirovine u domainstvu su: 1. Sirovo kravlje mlijeko - uz odgovarajuu pripremu 2. Pasterizirano - nakon kuhanja i pripreme 3. Kratkotrajno sterilizirano nakon pripreme 4. Mlijeko u prahu paziti na razblaenje 5. Kondenzirano ne koristiti jer je previe zaslaeno POSTUPCI PRILAGOAVANJA KRAVLJEG MLIJEKA U DOMAINSTVU Kuhanje (unitavanje bakterija, denaturacija proteina) Razreivanje, da bi se uklonio viak proteina i soli i to: u prvom mjesecu kao polovinsko (pola mlijeka, pola vode) do kraja 6. mjeseca kao dvotreinsko (dvije treine mlijeka, jedna treina vode), razreivanjem smanjuje se koncentracija masti i ugljenih hidrata te se mlijeku mora dodati eer, polisaharidi, i eventualno biljno ulje. eer se dodaje 4-5% u obliku disaharida saharoze. Ponegdje se dodaje i drugi ugljikohidrat u vidu polisaharida (2%), kao riina sluz, kukuruzni krob, to dovodi do finije flokulacije mlijeka. Masti - dodaje se 2% biljne mlasti u obliku ulja kukuruznih klica Zakiseljavanje punog mlijeka (uz 5% eera i 2% brana) je danas potpuno odbaeno zbog velikog osmolarnog tereta. Tako prilagoeno mlijeko (polovinsko, s 5% eera, 2% polisaharida i 2% ulja) ima 1,6 gr. proteina, 1,8 gr. mlijene masti + 2,0 gr. biljnog ulja, 2,3 gr. laktoze + 7,0 dodatnih ugljenih hidrata, sa kalorijskom gustoom od 80 kcal/100 ml. Meusobni odnos hranjivih tvari (%kcal proteina, %kcal masti, %kcal ugljikohidrata je 8:44:48 (u humanom mlijeku 8:50:42). ISHRANA DOJENADI INDUSTRIJSKIM PREPARATIMA KRAVLJEG MLIJEKA Jo uvijek nema jedinstvenih kriterija za sastav idealnog adaptiranog kravljeg mlijeka. Postoji vie preporuka i za sve je referentni standard humano mlijeko. Tako pripremljeno adaptirano mlijeko je potpuna hrana u prvih 4-6 mj. Ono se daje djeci do kraja prve godine uz drugu nemlijenu hranu. Oznaku humanizirano i adaptirano morala bi imati mlijeka koja zadovoljavaju sljedee: Ukupna koncentracija proteina je smanjena na razinu polovinskog - dvotreinskog mlijeka (1,6 2,1 gr %). U nekim proizvodima je dio kazeina zamijenjen laktalbuminom (1:1). Dio mlijene masti zamijenjen je biljnim uljima (zasiene: nezasiene masne kiseline 1:1).

26

Dodatak laktoze, bez drugih ugljinih hidrata Meusobni odnos hranjivih materija 8 : 50 : 42, kao u humanom mlijeku Smanjena koncentracija soli pomou dijalize Dodatak vitamina i eventualno Fe PRAKTINO PROVOENJE VJETAKE ISHRANE Ritam hranjenja (broj i raspored obroka) su kao i kod prirodne ishrane. Dozvoliti dojenetu da samo uvede odgovarajui reim (self - demand feeding). je bolje nego se drati krutog reima hranjenja. Kod vjetake ishrane postoji vea mogunost preuhranjivanja, ukoliko se daje mlijeko vee kalorijske gustoe. Najvei broj novoroenadi zadovoljava energetske i nutritivne potrebe sa 150 ml mlijeka na 1 kg TT dnevno. Opte je miljenje da ne treba davati koliinu mlijeka veu od 900 ml dnevno. DOHRANA Dohrana je uvoenje druge hrane, uz mlijene obroke. Sa dohranom treba poeti u periodu od 4-6. mjeseca, kada se poinju dodavati voe i povre (u obliku sokova i kaa) i neglutenske itarice (ria i kukuruz). Od 7. mjeseca se uvodi meso, umance i druge itarice (penica, krompir, ra). Nova vrsta hrane se uvodi postupno, u malim koliinama, svaka 3 - 4 dana, da bi se moglo uoiti nepodnoenje hrane. Posljedice prijevremenog uvoenja vrste hrane su: vei osmolaritet plazme i vea sklonost ka hiperosmolarnoj dehidraciji e kao razlog uzimanja vee koliine mlijeka (preuhranjenost) alergijske reakcije kao posljedica nezrelosti lokalnog crijevnog imuniteta PRINCIPI ISHRANE NEDONOETA Tekoe potiu od: potrebe da se ne prekine stopa intrauterinog rasta, uz nezrelost digestivnih, metabolikih i ekskretornih funkcija koje tu osnovnu potrebu ometaju. Osnovni zahtjev je da se to prije unese relativno velik unos energije do kraja prve sedmice 50-100 kcal/kg TT, a poslije 100-150 kcal/kg TT. U ishrani nedonoadi vanu ulogu igra tzv. prematurno mlijeko majke, koje sadri vie proteina, te vie zatitnih materija (IgA, Laktoferin...) od zrelog mlijeka, te taj nain ishrane treba favorizirati. Neki u ishrani nedonoadi koriste mlijeko vee kalorijske gustoe, koje im osigurava prirast na teini (Humana 0). Formula se takoe obogauje eljezom i vitaminom E, za kojima nedonoe ima veu potrebu. Nedonoad veoma male poroajne teine (ispod 1500 gr.) se hrane preko nazogastrine sonde, zbog slabog refleksa sisanja, te loe koordinacije sisanja i gutanja. Sa hranjenjem se poinje 6 sati po roenju, sa malim obrocima (1-10 ml), u zavisnosti od teine djeteta i podnoljivosti. esto je u prvim danima potrebna i parenteralna prehrana radi savladavanja kalorijskog deficita.

27

VITAMINI I RAHITIS
VITAMINI - Vitamini su nutritienti esencijalni za metabolike procese u organizmu odnosno za pravilan rast i razvoj organizma. HIPOVITAMINOZE - Stanja nastala sa jedne srane nedovoljnim unosom vitamina, a sa druge strane steenim ili uroenim poremeajem apsorpcije ili digestije vitamina uz zadovoljavajui unos. VITAMIN A Vitamin A ima dvostruku ulogu: sastavni je dio fotoreceptorskog sistema i odrava stabilnost membrana organizma. Radi tih funkcija neophodan je u ishrani novoroenadi, dojenadi i djece. Nastaje od karotinoida iji bioloki aktivni dio predstavlja Beta Karotin. Beta karotini uneseni hranom jednim dijelom se resorbuju u crijevnu limfu. Preostali neresorbovani dio pocijepa se u dvije molekule retinola. U crijevu se vri esterifikacija retinola, a nakon toga je odloen u jetru. Hidrolizacijom u jetri prelazi u slobodni retinol. Takav slobodni retinol transportuje se putem krvi do mjesta djelovanja fotoreceptorski sistem. Za njegovu mobilizaciju potreban je cink. Izvori vitamina A: Dijete se raa sa malom zalihom vitamina, ali u toku dojenja zaliha se poveava, jer majino mlijeko sadri velike koliine vitamina A. U prirodi izvori vitamina A su: povre, voe, puter, jaja, jetra. Prilikom zamrzavanja i kuhanja hrane dolazi do izvjesnog gubitka vitamina. Ukoliko je ishrana pravilna i dijete zdravo hipovitaminoze nema. Etologija hipovitaminoze: Nedovoljan unos hranom, Poremeena crijevna resorpcija: kao kod celijakije, oboljenja pankreasa, jetre, hronine infektivne bolesti, anemija usljed nedostatka eljeza. Poveana ekskrecija vitamina A kao kod kancera, bolesti bubrega i hroninih infektivnih bolesti. Do patolokih promjena dolazi ukoliko su poremeene osnovne funkcije koje obavlja vitamin A. Te funkcije su: vizualna senzacija, keratinizacija epitela, kornifikacija, stvaranje mukusa KLINIKE MANIFESTACIJE DEFICIJENCIJE VITAMINA A Manifestacije mogu biti rane i kasne. Rane manifestacije avitaminoze A HEMERALOPIJA radi funkcionalne promjene u tapiima retine dolazi do nonog sljepila, tako da se osobe teko orjentiu u mraku. Uz to postoji sklonost fotofobiji i konjunktivitisu. SKVAMOZNE PROMJENE NA EPITELU - KERATINIZACIJA na sluznici respiratornog trakta: manifestuje se kao suhoa nosa, usta, a usljed promjena sa sluznici doljnih dijelova este su respiratorne infekcije i bronhoopstrukcije. Skvamozna metaplazija na sluznici mokranih kanala uzrokuje hematuriju. Parotidna lijezda je sklona infekciji, kao i pankreas. Kasne manifestacije avitaminoze A KSEROZA KONJUNKTIVA: kao strukturalna promjena, oituje se suhoom i gubitkom sjaja, zadebljanjem, nabiranjem i pigmentacijom difuznog tipa. BITOTOVE PJEGE: nakupine deskvamiranih keratiniziranih elija epitela konjunktive i sluznice smjetene uz limbus kornee, kao srebrenasto suhi sivi plakovi. KSEROZA KORNEE: kornea je siva, mutna, mogu se javiti sitne ulceracije. U ovom stadiju bolest je hronina, ali reverzibilna. KERATOMALACIJA: omekanje i gubitak supstance kornee, trajno oteenje oka ili infekcija bulbusa sa sljepilom kao najteom komplikacijom. PROMJENE NA KOI: koa je suha, krastava, kasnije hiperkeratozna. Promjene su lokalizovane na ramenu, zadnjem dijelu lea, vanjske strane ekstremiteta.

28

HIDROCEFALUS: posljedica porasta intrakranijalnog pritiska, ali bez oteenja kranijalnih nerava.

Gore pomenute promjene u klinikoj slici prati apatija, mentalna retardacija. Otkrije se takoer anemija sa ili bez hepatosplenomegalije. DIJAGNOZA: olakava je dobra anamneza sa podatkom o looj ishrani ili malapsorpciji. LABORATORIJ: dokazivanje snienih vrijednosti karotena u serumu, test smanjene apsorpcije vitamina A. PREVENCIJA: neophodno je da dnevno dobijaju vitamina A dojenad 500g, starija djeca i odrasli 600 - 1500g,. U podrujima sa deficijencijom vitamina A neophodno je dati 30.000g oralno 4x godinjen ista doza se daje dojiljama. Prematurusima koji slabije apsorbuju mast od donesenog djeteta savjetuje se dodavanje vitamina A. LIJEENJE: U sluajevima sa latentnom deficijencijom vitamina A dovoljno je 1500 g vitamina. Kod kseroftalmije potrebno je 1500 g dnevno u trajanju 5 dana. ordinira se per os, zatim se nastavljaju intramuskularne injekcije 7500 g sve dok se pacijent ne oporavi. VITAMINI B KOMPLEKSA Vitamini B kompleksa obuhvataju nekoliko faktora, iji je hemijski sastav i funkcija jako iroka. Svi su oni sastavni dijelovi enzima, zato nedostatak remeti hemijske procese a daje razliite manifestacije. VITAMIN B 1 (THIAMIN) Termolabilni dio kompleksa B vitamina. Uestvuje u metabolizmu ugljikohidrata, sudjeluje u sintezi acetil holina te se deficit moe manifestovati kao oteenje funkcije ivaca. IZVOR: majino i kravlje mlijeko, povre, cerealije, voe, jaja. Grijanje unitava B1 vitamin. ETIOLOGIJA HIPOVITAMINOZE: Apsorpcija tijamina je smanjena kod bolesti jetre i git oboljenja, prilikom hirurkih zahvata i stresa preporueno je dodavanje vitamina B1. HIPOVITAMINIZA B1 (BERI - BERI) - je problem u zemljama u kojima se u jelu mnogo koristi obraena ria (Indija). Usljed hipovitaminoze majke, kod novoroenadi se javlja konatalni beri-beri. U tekim stanjima hipovitaminoze B1 promjene se nalaze na srcu, sluznicama, perifernim nervima, potkonom masnom tkivu. u dobi od 2-4 bolest srca sa bljedilom, cijanozom, nemirom, povraanjem, edemima, dispneom, mjeseca tahipneom u dobi od 4-7 uz gore pobrojane simptome javlja se mjeseci. afonija, pla, kaalj, disfagija i guenje zbog paralize frenikusa, edem larinksa u dobi od 8-10 pseudomeningealna forma beri-beri koju karakterie: mjeseci apatija, somnolencija, opistotonus, znaci porasta intrakranijalnog pritiska. dob kolskog dijeteta polineuritisi, hronina srana insuficijencija, encefalopatija. DIJAGNOZA: olakava je dobro uzeta anamneza sa teitem na nain ishrane, detaljan kliniki pregled i na kraju pratiti efekat terapije. Laboratorijski nalazi: koncentracija tijamina u urinu i nivo piruvata u krvi nakon optereenja glukozom ili aktivnost transketolaza u eritrocitima. PREVENCIJA: Ishrana bogata tijaminom prevenira bolest. LIJEENJE: Kada se pone na vrijeme daje dobre rezultate. Ukoliko se javi kod novoroeneta potrebno je i majku i bebu lijeiti tijaminom. Dnevna doza 10 mg ili vie za djecu, za odrasle 50 mg. Dovoljna je oralna doza, ukoliko nema git poremeaja. U takvim sluajevima i u sluaju bolesti srca tijamin se ordinira intramuskularno ili intravenozno. Povoljan odgovor na terapiju stie vrlo brzo, mada lijeenje treba da traje nekoliko sedmica. Pacijenti sa beri-beri imaju deficit i ostalih vitamina iz B kompleksa i potrebno ih je dodavati.

29

VITAMIN B2 (RIBOFLAVIN) Termostabilni dio kompleksa B vitamina Djeluje kao koenzim u oksidacijsko- redukcijskim procesima enzima respiratornog lanca. Neophodan je za pravilan rast. Rijedak je deficit riboflavina bez deficita ostalih komponenti kompleksa B. IZVOR: mlijeko, sir, jaja, riba, jetra, povre, neljutene itarice. ETIOLOGIJA: nastaje u sindromu malapsorpcije. Ishrana nema velikog uticaja. HIPOVITAMINOZA VITAMINA B2 - Vitamin B2 ima kljune biohemijske funkcije u organizmu, ipak hipovitaminoza B2 nema tekih posljedica. Manifestacije: eritem i ragade oko usana, djelimina atrofija sluznice jezika (Magenta-jezik), oko nazolabijalnih brazda dermatitis slian seboreji. U teim sluajevima konjunktivitis, vaskularizacija kornee. PREVENCIJA: enino i kravlje mlijeko, te pravilna ishrana zadovoljava dnevne potrebe u riboflavinu. LIJEENJE: Svakodnevnim davanjem riboflavina oralno 3-10 mg. Ukoliko za nekoliko dana nema odgovora moe se dati intramuskularno 2 mg tri puta dnevno u infuziji fizioloke otopine. NIACIN (PELAGRA) Samo uslovno vitamin. Organizam ga sintetizira iz triptofana. Aktivni enzim ovog vitamina je nikotinamid, koji estvuje u glikolizi u metabolizmu piruvata masnih kiselina i glicerola. IZVOR: meso, riba, itarice, povre HIPOVITAMINOZA NIACINA (PELAGRA) - Pelagra se javlja u onim dijelovima svijeta gdje je glavni prehrambeni artikal kukuruz. To je endemino oboljenje u nekim krajevima svijeta kao Srednji istok, Turska. Ima je u Hrvatskom zagorju. KLINIKE MANIFESTACIJE: klasian je trijas simptoma: DERMATOZA Kone promjene su najkarakteristinije u obliku fotodermatoze. Na dijelovima izloenim suncu javlja se keratoza, ljutenje, hiperpigmentacija este su ragade na spojevima koe i sluznica (oko usta, anusa, spolovila). DIAREJA Sluznica jezika i ostalih dijelova digestivnog trakta je edematozna, usljed ega se javljaju proljevi i malapsorpcija. DEMENCIJA. - Neuroloki simptomi kao depresija, dezorjentacija, nesanica, delirij. Na sreu neuroloki simptomi su rijetki kod djece. DIJAGNOZA: anamneza, kliniki pregled i mjerenje izluivanja metabolita nikotinske kiseline. PREVENCIJA: u endemskim krajevima pojaati ishranu sastojcima bogatim triptofanom i niacinom. LIJEENJE: Niacin se daje parenteralno 20 mg/kg dnevno, obratiti panju na ishranu. VITAMIN B6 (PIRIDOKSIN) Vitamin B6 je sastavni dio piridoksala, piridoksina i piridoksamina. Djeluje kao koenzim u dekarboksilaciji i transaminaciji amino kiselina. Uestvuje u metabolizmu glikogena i masti. IZVOR B6: meso, jetra, itarice (puno neljuteno zrno). Unitava ga pretjerano kuhanje. HIPOVITAMINOZA PIRIDOKSINA - Rijetko se javlja kao samostalna bolest. Prvi oblik nedostatka piridoksina otkriven je kod dojenadi hranjenih adaptiranim mlijekom predugo termiki obraivanim. Nedostatak vitamina se moe javiti i kod malapsorpcije tokom lijeenja izonijazidom. DIJAGNOZA: anamneza o ishrani, klinika slika. KLINIKE MANIFESTACIJE: konvulzije, periferni neuritis, dermatitis, mikrocitna anemija PREVENCIJA: provoditi raznovrsnu ishranu, ukoliko dijete u hrani uzima vee koliine proteina, prima piridoksin antagnoniste (izonijazid) nuno je dodavati vitamin B6. Dnevni unos piridoksina kod dojenadi 0.3-0.5 mg, a kod veeg djeteta 0.5-1.5 mg prevenirati e hipovitaminozu. LIJEENJE: Ukoliko nastupe konvulzije usljed deficijencije piridoksina daje se i.m. 100 mg. Ako je hrana odgovarajua dovoljna je jedna doza.

30

VITAMIN C (ASCORBIC ACID) Esencijalan za primate. Sudjeluje u stvaranju intercelularne supstance u svtm tkivima, pomae resorpciju eljeza, uestvuje u metabolizmu tirozina i fenilalanina. IZVOR: limun, paradajz, zeleno povre i kiseli kupus. HIPOVITAMINOZA C(SKORBUT) Ukoliko trudnica uzima vitamina C dijete se raa sa dovoljnom zalihom, tada i majino mlijeko ima dovoljno C vitamina. U adaptiranom mlijeku ima dovoljno vitamina C. Vitamin C je neophodno dodavati u febrilnim stanjima, kod deficita eljeza, izlaganja hladnoi, hipoproteinemije i puenja. PATOLOGIJA:
poremeeno je stvaranje kolagena i hondroitin sulfata, oteena je zubna gle, sklonost krvarenju. Zbog poremeene enhondralne osifikacije primarna spongioza je lomljiva i drobi se uz velika krvarenja.

KLINIKE MANIFESTACIJE - Bolest se manifestuje najee izmeu 6 i 24 mjeseca. Dijete je neraspoloeno, plaljivo, slabo uhranjeno, pri svakom dodiru plae. Bolovi se javljaju radi subperiostalnih krvarenja u dijafizama i metafizama dugih kostiju, koja se mogu palpirati kao bolne otekline ispod ili iznad koljena ili skonih zglobova. Na grudnom kou sternum je uvuen, disanje je bolno, ubrzano, dah je kratak. otoci u usnoj upljini, krvarenja gingive, hematurija. DIJAGNOZA: anamneza, tipian RTG na dugim kostima. Laboratorijski testovi su neopouzdani PREVENCIJA: odgovarajua koliina vitamina C u hrani. TERAPIJA: dnevna doza je 100 do 200 mg oralno ili parenteralno. VITAMIN D Vitamin D uestvuje u rastu i mineralizaciji kostiju kod djece u razvoju. To je generiki naziv za skupinu steroida meu kojima su najvaniji za ovjeka: - holekalciferol (D3) nastaje iz 7 dehidroholesterola djelovanjem UV zraka na kou - ergokalciferol (D2) - nastaje djelovanjem sunane radijacije na biljni ergosterol IZVORI VITAMINA D: najvei izvor su sunane zrake. Male koliine vitamina D nalaze se u kravljem mlijeku, povru, cerealijama, jajima Adaptirana mlijeka pojaana su vitaminom D. Oba se vrlo brzo nakupljaju u jetri gdje se vri 25 hidroksilacija i nastaju 25 hidroksiholekalciferol (D3) i 25 hidroksiergokalciferol (D2). Vitamini D2 i D3 imaju iste metabolike puteve ali su metaboliti vitamina D2 manje aktivni i brzo se razgrauju. Nakon jetre hidroksilacija se nastavlja u bubregu i nastaje 1,25 dihidroholekalciferol, koji je 100x aktivniji od predhodnika. Na brzinu hidroksilacije utiu nivo Ca i P u krvi. Kada su te vrijednosti sniene hidroksilacija se ubrzava. Ukoliko su nivoi kalcija i fosfora normalni, hidroksilacijom se stvara 24,25 dihidroksiholekalciferol koji je inaktivator vitamina D i utie na njegovu pojaanu ekskreciju. HIPOVITAMINOZA D (RAHITIS) Nedostatak vitamina D moe biti ili usljed nedovoljnog izlganja suncu organizma ili usljed nedovoljnog unosa. Rahitis je naziv koji oznaava oboljenje sa nedovoljnom mineralizacijom kostiju kod djece u razvoju, kao posljedica hipovitaminoze D. ETIOLOGIJA Hipovitaminoza se manifestuje kod djece koja nisu dovoljno izlagana suncu (zrake ne prolaze kroz prozor). U cilju prevencije hipovitaminoze neophodno je izlaganje suncu trudnica, dojilja. Meutim hipovitaminoza sa znacima rahitisa se moe javiti i kod oboljenja jetre, bubrega ili poremeaja ravnotee Ca i P, usljed poremeene reapsorpcije kod djece sa celijanom bolesti, steatorejom, bolesti pankreasa. Ukoliko se daju antikonvulziva kao fenitoin ili fenobarbital mogu interferirati u metabolizam vitamina D i uzrokovati rahitis. Glukokortikoidi su u transportu kalcija antagonisti vitaminu D.
PATOLOGIJA: stvaranje nove kosti pokreu osteoblasti sekrecijom kolagena. Uz normalne nivoe Ca i P u serumu u procesu mineralizacije i stvaranja kosti uestvuju i polisaharidi, fosfolipidi, alkalna fosfataza i pirofosfati. Hormon rasta takoe ima

31

izvjesnog uticaja, meutim jo uvijek nisu potpuno jasni odnosi izmeu tih uesnika. Osteoklasti sekretuju enzime koji resorbuju kost i minerale. Kod rahitisa poremeaj u rastu kosti je posljedica poremeene osifikacije epifize i njenog rasta. Nivo Ca i P u serumu koji su potrebni za mineralizaciju i njihov deficit utiu na ove promjene. Hrskavine elije nisu u stanju da zavre svoj normalni ciklus proliferacije i degeneracije, a loa je i kapilarna penetracija. Zato to nije zavrena osifikacija epifizna linija je neravna, a hrskavica izgleda kao napukla, Novostvoreni matriks je bez osteoida, pod pritiskom se izboi prema lateralno i proiruje zavretak kosti. Na tom podruju nastaju rahitine promjene i skeletni deformiteti - rebarne brojanice. Nema mineralizacije ni u subperiostalnom dijelu kosti. Kortikalni dio kosti je resorbovan, zamijenjen osteoidnim tkivom koje nije mineralizirano. Ukoliko se taj proces nastavi osnova kosti gubi vrstou, omekava i postaje lako lomljiva, a posljedica su frakture i deformiteti. Zapoinjanjem lijeenja u kosti se odvijaju sljedei procesi: degenerativne promjene elija hrskavice du metafizo-dijafizalne ivice, vaskularizacija tih prostora, priprema za kalcifikaciju i kalcifikacija. Ta kalcifikacija se odvija priblino u liniji na kojoj bi se odvijala i normalna kalcifikacija da se nije pojavio rahitini proces. Stvaranje linije kalcifikacije je jasno vidljivo na rendgen snimku. Kako lijeenje napreduje mineralizira se i podruje osteoidnog tkiva izmeu linije pripremne kalcifikacije i dijafize. Takoe se mineralizira osteoidno tkivo kodeksa i oko trabekula. Kada nastanu deformiteti potrebni su mjeseci ili godine za njihovu reparaciju, a ukoliko su deformacije velike ne mogu se ni reparirati. PATOLOKI BIOHEMIJSKI PROCESI: koncentracija serumskog P kod rahitine djece je neto nia, dok je kalcija normalna. Sniene vrijednosti Ca se mogu manifestovati kao tetanija. Kod djece sa hipovitaminoznim rahitisom organizam odrava normalne vrijednosti kalcija vjerovatno zato to je kalcij potreban i za normalno funkcionisanje nerava, miia, endokrinih lijezda i intercelularnih veza. Kod hipovitaminoze D smanjena je resorpcija kalcija iz crijeva. Sa blagim padom serumskog kalcija pojaava se luenje parathormona, koji mobilizira kalcijum i fosfor iz kosti. Na taj nain se odrava koncentracija serumskog kalcija, ali se javljaju sekundarni efekti kao to je pad serumskog fosfora (parat hormon koi resorpciju fosfora u tubulima) i rahitine promjene na kostima, a usljed djelovanja osteoblasta raste vrijednsot alkalne fosfataze u serumu. U toku lijeenja normalizuju se vrijednosti alkalne fosfataze. Kod hipoproteinemine djece i one ije su sniene vrijednosti cinka alkalna fosfataza je u normalnim vrijednostima. Crijevna resorpcija kalcija i fosfora ima uticaja na njihove serumske vrijednosti. Najbolja resorpcija iz crijeva je kada je u hrani odnos kalcija i fosfora 2:1. Crijevni aciditet pospjeuje resorpciju kalcija, a fitati i cerealije u hrani smanjuju resorpciju. Apsorpciju kalcija takoe pomae i 1.25 dihidroholekalciferol. Hipovitaminoza D praena je i aminoacidurijom, fosfaturijom, meliturijom. Bubrezi nisu u stanju acidificirati urin. U rahitisu hipertrofiraju paratireoidne lijezde.

KLINIKE MANIFESTACIJE: Znaci rahitisa se javljaju ako hipovitaminoza D traje nekoliko mjeseci. Kod dojenadi ije majke imaju osteomalaciju znaci rahitisa se razvijau unutar 2 mjeseca. Znaci floridnog rahitisa javljaju se na kraju prve i u toku druge godine ivota. Rijetke su manifestacije rahitisa u kasnijem uzrastu. KRANIOTABES, jedna od prvih manifestacija rahitisa, a nastaje usljed stanjenja kostiju lubanje. Otkriva se pritiskom na parietalne i okcipitalnu kost. Kraniotabes blizu suture je normalan nalaz. Kod nedonoadi se kraniotabes manifestuje vrlo rano. Drugi rani znaci su: zadebljanje kostohrskavinih veza, proirenje i zadebljanje radiusa i ulne, pojaano znojenje glave. UZNAPREDOVALI KLINIKI ZNACI RAHITISA: ove znake je lako prepoznati. Glava - kraniotabes moe nestati prije kraja prve godine ivota, ako je nastavljen rahitini proces. Omekavanje lubanje moe uzrokovati asimetriju glave. Velika fontanela je velika i njeno zatvaranje se moe pomaknuti do kraja druge godine ivota. Centralni dijelovi frontalne i parietalne kosti su zadebljani i stvaraju izboenja (caput quadratum). Glava moe biti vea nego normalno i takva ostati cijeli ivot. Moe biti zakanjela denticija i poremeena kalcifikacija zuba. Grudni ko - kostohrskavine veze prominiraju tako da rebarne brojanice nisu samo palpabilne nego se i vide. Sternum sa susjednom hrskavicom ide prema naprijed stvarajui deformitet kokoija prsa. Uzdu donjeg ruba grudnog koa nastaje Harissonova brazda, - insercija dijafragme na rebra. Kimeni stub - scoliosa, i lordoza. Karlica - unutarnji dio pelvisa prema promontorijumu je suen, radi pomjeranja prema naprijed kaudalnog dijela sakruma i os kokcigis. Te promjene mogu praviti velike probleme pri porodu Ekstremiteti - Ukoliko se epifize radiusa i ulne proiruju zglob postaje sve uoljiviji. Tibia i femur pokazuju anteriorni konveksitet. Posljedica rahitisa su i koksa vara. esto fakture dugih kostiju Ligamenti - Slabljenje ligamenta pojaava deformitete, a slabe su i veze zglobova. Miii - slab je tonus muskulature. To je razlog da rahitina djeca kasnije sjede i prohodaju. Slaba je trbuna muskulatura, pa se stvara ablji trbuh zbog meteorizma, esto uz opstipacije). DIJAGNOZA: - anamneza o slabom unosu. - Ispitivanja serumski nalaz elektrolita ( Ca snien ili normalan, P ispod 4 mg/dL), alkalna fosfataza je poviena - RTG - najvjerodostojnija rana dijagnoza (ulna i radius - proiren i konkavan distalni dio, suprotno

32

normalnom nalazu kada je ulna i radius konveksan, veliki su razmaci izmeu distalnog dijela ulne i radiusa i metakarpalnih kostiju zato to se na RTG ne vide nekalcificirane metafize). Rtg moe da se koristi i za praenje uinka terapije - Kod pripreme kalcifikacije pojavi se linija. Ona je odjeljena od distalnog kraja zonom sa slabom kalcifikacijom, zona osteoidnog tkiva. Kako lijeenje napreduje kalcificirana zona se poveava.

KOMPLIKACIJE: kod rahitine djece este su bronhitisi i bronhopneumonija, a sa deformacijom grudnog koa esta je atelektaza plua, anemija. PREVENCIJA: Izlaganje sunanim zracima ili oralnim davanjem vitamina D. Dnevna doza vitamina je 400 IU. Prematurusima i donesenoj dojenadi koja doje, a majke se ne izlau suncu potrebno je dodavati D vitamin. Trudnim enama i dojiljama se takoer daje D vitamin. LIJEENJE: Sunanje i kvarcanje moe se koristiti ali se preferira oralno davanje preparata vitamina D. Dnevna doza je 50 do 150 g vitamina D3. Takoer se praktikuje 15.000 g vitamina D u jednoj dozi to je dovoljno za nekoliko mjeseci. Ako ne dolazi do izljeenja tada je vitamin rezistentni rahitis. Nakon kompletnog izljeenja dnevna doza vitamina treba da bude 10 g na dan. PROGNOZA: Kada lijeenje poinje na vrijeme do oporavka dolazi brzo. Kod uznapredovalih promjena lijeenje je dugo. DEFICIT VITAMINA DL TETANIJA Danas je relativno rijetka pojava, jer djeca dobijaju profilaktike doze vitamina D. Deava se kada su niske vrijednosti serumskog kalcija. Nekada se javlja u toku celijane bolesti, vjerovatno kao posljedica loe apsorpcije vitamina i kalcija. Javlja se najee izmeu 4 mjeseca i 3 godine. PATOLOKI NALAZ U SERUMU: Serumski Ca je ispod 7 mg/dL, tada su miii nadraljivi, jer je on inhibitor neuromuskularne podraljivosti. KLINIKE MANIFESTACIJE: Tetanija moe biti latentna i manifestna. Latentna tetanija: simptomi nisu manifestni, ali se mogu izazvati Truseau, Hvostek pokusom. Serumski kalcijum je 7-7.5 mg/dl. Manifestna tetanija: spontano nastaju: karpopedalni spazmi (akuerska ruka), laringospazam i konvulzije. Serumski kalcijum je ispod 7 mg/dl. DIJAGNOZA: kliniki znaci rahitisa, nizak serumski Ca i simptomi tetanije. Serumski fosfor je esto nizak. Alkalna fosfataza visoka. PROGNOZA: je dobra, ako lijeenje nije odgoeno. Laringospazam moe uzrokovati smrt. PREVENCIJA: prevencija i lijeenje rahitine tetanije. LIJEENJE: Prva dva tri dana daje se kalcijum 4-6 g/dnevno u jednoj dozi. Poetna doza 2-3 gr. a manja doza 1-2 gr. nastavlja se jednu do dvije sedmice. Ca-hlorid pravi stomane tegobe. Ca-laktat se moe dodavati u mlijeku 10-12 g/dn.10 dana. Moe se dati i 10% Ca-gluconat 5-0 ml. IV. Kod konvulzija moe se dati kisik. Kod prolongiranog laringospazma daje se sedativ, kalcijum. Intubacija je samo, ako je neophodno. Nakon akutne manifestacije tetanije moraju se nastaviti kontrole uz vitamin D 50 do 100 g svaki dan, Ca. Kada se rahitis izlijei doza vitamina sniava se na profilaktiku.

33

IMUNOLOGIJA l ALERGIJA
Imuni sistem je, kao i nervni, veoma kompleksan i ukljuuje: organe, razliite elije, proteine, antitijela (monoklona), receptore i medijatore. KOMPONENTE IMUNOG SISTEMA: ORGANI Primarni organi: Sekundarni organi 1. Timus je dominantan organ u imunokompetentnosti T 1. Limfni vorovi u cijelom organizmu elija 2. slezina 2. Kotana sr kao generator svih imunih elija i kontrolor B 3. Jetra elija Bursa Fabricijus 4. Pajerove ploe 5. Limfno tkivo (ekvivalent) u organima 6. ljezdano tkiv dojke ELIJE Fagociti: 1. Polimorfonuklearni Le 2. Mononuklearni fagocitni a. b. 4. Tkivni makrofazi 5. Mastociti i bazofili

Monociti Histiociti

Limfociti: 1. Timus ovisni limfociti (T-Ly 70-80%) sistem se dijele i kodiraju razliito: a. induktori-helper elije, CD4 (35-50%) b. supresori, CD8 (20-.35%) c. citotoksine, kiler-ubice 2. Burza ovisni limfociti (20-30%) B limfociti ili plazma elije FUNKCIJA T I B ELIJA: l. Uloga T elija: T helper funkcija T supresor funkcija T killer (ubijanja) funkcija - Acidorezistentne bakterije i neki virusi (rubeola, varicella, herpes, citomegalovirus, EpsteinBarrov virus itd.), neke gljivice (osobito kandidijaza), protozoe, odbacivanje transplantata i moda tumora; kontaktni dermatitis 2. Uloga B elija Sinteza i sekrecija imunoglobulina koji tite od infekcija (stafilokoka, streptokoka, hemofilusa i pneumokoka) Neutralizacija virusa i prevencija poetnog infekta Barijera uzdu GIT i respiratornog trakta Inicijalno ubijanje mikroorganizama u makrofazima i drugim elijama koje nose f c receptore Dovode do sekrecije vazoaktivnih amina iz mast elija (mastocita) i bazofila Interferenca s T-elijama Aktivna liza elija PROTEINI Imunoglobulini: A, G, M, D, E sa svojim podklasama, a koji sadre antitijela i ine tzv. humoralni imunitet Sistem komplementa koji se sastoji od 24 serumska proteina-(CHSo) Properdin i interferon (vancelularni) RAZVOJ IMUNOLOKOG SISTEMA PLODA Timus: Pojavljuje se u 8 sedmici intrauterinog ivota, a u 12 sedmici a zreo organ. Limfociti: Nalaze se u 9 sedmici intrauterinog ivota, a u 13 sedmici i B limfociti Plod od 3 mjeseca intrauterino ima imunokompetentne elije IgM normalno ne prolaze transplacentarnu barijeru IgA neonatus u pravilu nema MAJINO MLIJEKO I KOLOSTRUM: Predstavljaju imunoloki znaajnu rezervu. Mnogobrojne zatitne materije se nalaze u majinom mlijeku, koje se ne mogu nadomjestiti nikakvom drugom vjetakom hranom, ali svi ti elementi nisu jo razjanjeni i poznati. Tako npr. u epidemiolokim studijama je dokazano da manje oboljevaju dojenad na prirodnoj ishrani od proliva, respiratornih i drugih infekcija, a za razliku od dojenadi na vjetakoj ishrani. Taan mehanizam jo nije poznat. Zna se da mlijeko i koiostrum sadre velike koliine IgA,.te da tite sluznicu GIT i respiratornog trakta. Nade se velika koliina T i B

34

limfocita, a stimulacijom B elija, izgleda, samo se stvaraju IgA. Postoje i druge zatitne tvari kao to su laktoferin i lizini.

Rezultati imunolokih reakcija mogu biti korisni i tetni. Koristi su odbrana organizma i zatita od infekcija, na primjer, imunizacija, a u negativne rezultate ubrajamo alergijska oboljenja, autoimuna oboljenja, organ-specifina i organ-nespecifina kancerozna oboljenja i primarne sekundarne imunodeficijencije.

IMUNODEFICIJENTNA OBOLJENA
FIZIOLOKA HIPOGAMAGLOBULINEMIJA Novoroene se raa sa neto veim nivoom IgG a nego to su vrijednosti kod majke zbog IgG prenesenog preko placente i vlastitog stvaranja. IgM ne pasiraju kroz placentu, a vlastiti su niski i obino ne prelaze vrijednsoti od 0.2g/l Ako u pupaniku naemo vee vrijednosti, smatra se da je dolo do intrauterine infekcije (vlastita proizvodnja), jer su IgM velike molekularne teine, pa zato ne prolaze kroz placentu. U IgM se nalaze najvie antitijela protiv G- bakterija, a poznato je da su neonatusi osjetljivi ba na G- bakterija. Humani neonatusi najprije, stvaraju IgM antitijela, pa IgG, a najsporije raste koncentracija IgA. U pravilu, IgA se ne nalazi u pupaniku. Imunoglobulini se mogu stvarati u estom mjesecu intrauterinog ivota, ali kako normalan plod i nema potrebu za stvaranjem vlastitih imunoglobulina (Ig), jer nema stranih antigena, a u pupaniku su prevashodno majini, koji u drugoj polovini gestacije prelaze u fetus. Istina je da od treeg mjeseca fetus ima imunokompetentne elije, a tokom daljih 6 mjeseci stvaraju se i ostale elije, pa i plazma elije, odnosno serumski Ig. Poslije roenja, naseljavanjem razliitih mikroorganizama (bakterija) kao multiplih stimulansa poinje imunoloki odgovor. Naseljava se koa, respiratorni i digestivni trakt, a odmah slijede i vakcine. Sve to pospjeuje razvoj i potrebu za imunim elijama. Poveavaju se limfni folikuli, tonzile i sinteza Ig uopte, u dobi od 3-9 mjeseci nestaju transplacentarno dobijeni Ig. Negdje u tom periodu slabi otpornost na hepatitis, morbile, pa je zato i uvedena antimorbiliformna vakcina u dobi od 9-12 mjeseci. Iz klinikog iskustva se zna da su neonatusi u dobi od 2 mjeseca otporni na piogene infekcije, a potom ta otpornost slabi. Dakle, taj period pada IgG majke i nedovoljno naraslih vlastitih Ig dovode do relativne depresije ukupnih Ig seruma zove se FIZIOLOKA HIPOGAMAGLOBULINEMIJA. Tada je slabija otpornost na infekcije, a simptomatologiju treba paljivije analizirati. PRIMARNA KOMBINOVANA IMUNODEFICIJENCIJA Obuhvata primarno zahvaen T ili B sistem elija ili oba sistema. Klinike manifestacije pa i tretman e se razlikovati. Openito se smatra da oboljenje T sistema je ozbilljnije i sa teom prognozom od B sistema. Ako je u pitanju tei oblik oboljenja, obino se zavrava letalno u prve dvije godine ivota. Neki pacijenti sa izolirano zahvaenim B elijskim sistemom ostaju kliniki in-parentni bez ikakve terapije. Kliniki je teko razlikovati T i B imunodeficijenciju, mada postoje neke karakteristike, ali se simptornatologija esto ispreplie. OPTA I ZAJEDNIKA OSOBINA da pacijenti ee oboljevaju i imaju teu kliniku sliku kod infekcija benignim uzronicima, ili da oboljevaju od neuobiajenih mikroorganizama kao to su pneumocistis carinii, CMV i druge infekcije koje mogu biti veoma teke, i da se zavre smrtnim ishodom. Druga karakteristika ovih imunodeficijencija je da se kod tih bolesnika daleko ee pojavljuju maligna oboljenja. (vjerovatno zbog nemogunosti unitenja malignih elija ili slobodne i proneoplastine virusne infekcije EB virus recimo). OBOLJENJA B ELIJA 1. PANHIPOGAMAGLOBULINEMIJA (KONGENITALNA AGAMAGLOBULINEMIJA (BRUTON)) Nedostaju sve 3 osnovne klase Ig. Ubraja se u primarnu B-elijsku imunodeficijenciju. Kliniki se

35

obino manifestuje u dobi. 6-12 mjeseci sa estim i teim infekcijama kao to su infekcije pneumokokama, stafilokokama i hemofilusom influence, infekcijama sa pneumonijama, dugotrajnim otitisima i sinuzitisima, ali i kao gastroenterokolitis, piodermija, artritis i meningitis. est je zastoj u rastu. Nije rijetka ni pojava hroninih oboljenja kao to su bronhiektazije, pluna fibroza, pa i pojava cor pulmonale i kod male djece, ali i fatalni encefalitisi, hronine viremije, autoimuna i maligna oboljenja. Infekcije ne prati splenomegalija niti uveanje limfnih vorova. Za vrijeme prva tri mjeseca nivo IgG majke oteava pravu dijagnozu. Ako se nae normalan nivo IgA i IgM, ako se limfni vorovi palpiraju uveani iskljuujemo mogunost ovog oboljenja. TERAPIJA je za sada tradicionalna, a sastoji se iv davanje imunoglobulina. Kod oboljenja CNS-a, Ig se mogu davati intratekalno. Mogu se pojaviti neeljeni efekti u smislu trombocitopenije i hemolitike anemije. 2. SELEKTIVNE IMUNODEFICIJENCIJE. Mogu nedostajati glavne klase imunoglobulina, (najee IgA) u serumu, a mogu biti udruene i sa nedostatkom sekretornih IgA. Vrijednosti IgA u serumu su oko 0.05 g/L i manje. U ove imunodeficijencije ubrajaju se i nedostaci subklasa imunoglobulina. OBOLJENJA T ELIJA Izolirana oboljenja T elija zapoinju estim i teim infekcijama, prevashodno virusnim i gljivinim, ali moe poeti i sa intersticijalnim pneumonijama, nazalnim sekrecijama koje dugo traju, a nekada postoji neutropenija. 1. DI GEORGOVA ANOMALIJA (DGA) (ranije se zvala sindrom) To je poremeaj u embrionalnom razvoju koji zahvati 3 i 4 faringealni luk. Defektom su najee zahvaeni timus i paratireoidna lijezda, a javaljaju se i razliite srane anomalije te promjene na licu. Imunoloki poremeaji mogu biti multipli, kao to su deficijentan timus i paratireoidne lijezde, to uvijek i ne mora biti evidentno, ali se nekada javlja tetanija sa hipokalciemijom u neonatalnom periodu. Uzroci defektima mogu biti razliiti, a vrlo esto su to hromozomske abnormalnosti i fetalni alkoholni sindrom Originalna Di Georgova anomalija je opisana kao defekt T elija, ali su kasniji istraivai nali i odsustvo serumskih Ig. Sam proces zahvaenosti timusa moe se manifestovati: disfunkcijom T-helper elija, poremeenom sintezom Ig, ali se moe prezentirati limfopenijom koja nije karakteristika ove anomalije. Tretman ove anomalije nije obavezan, tokom vremena mnogi bolesnici steknu, ili ak imaju ve normalan imunoloki nalaz. Kod onih koji zahtijevaju terapiju dolazi u obzir transplantacija timusa, a tretman hormonima timusa se ne preporuuje. Neki autori opisuju uspjeh transplantacijom kotane sri. Razumljiva je simptomatska terapija hipokalcemije. Kod hirurkog tretmana uroenih sranih mana, krv namjenjena za transfuziju takvim bolesnicima treba predhodno ozraiti da bi se izbjegle nepoeljne reakcije. 2. NEZELOF SINDROM: Varijanta predhodne anomalije (DGA), ali su poteene paratireoidne lijezde i srane strukture. Pored deficijencije T elijskog sistema, mogu biti otsutne i sve tri klase Ig. 3. HIPOPLAZIJA HRSKAVICE I PROMJENE NA KOSI Ubrajaju se u ovu grupu uz pojavu malog rasta, zdepastih i kratkih aka i otsustva T elija. KOMBINIRANE IMUNODEFICIJENCIJE Posebnu grupu imunodeficijencija ine poremeaji koji nastaju u matinoj (stem) eliji prije no to se diferencira u T ili B elije. 1. KOMBINIRANA IMUNODEFICIJENCIJA Definie se kao oboljenje ili poremeaj u funkciji T i B elija, mada obje vrste elija mogu biti

36

prisutne, ali da nedostaju produkti ovih sistema. Bolest se manifestira u dojenakom periodu a najee zavrava letalno u prve dvije godine. Karakteristika ovih bolesnika je slabo napredovanje, prolivi rezistentni na terapiju, pa je nekada indicirana parenteralna ishrana. Moe poeti sa hepatitisom, veoma raznovrsnim konim erupcijama, seborejom. Vrlo je esta oralna kandidijaza koja je rezistentna na uobiajenu terapiju, ali moe doi i do sistemske kandidijaze. Takode su este razliite pneumonije, pa i one uzrokovane sa pneumocistis carinii, CMV itd. Tretman jo ne postoji, ali neki autori saoptavaju uspjehe sa davanjem hormona timusa, transplantacijom fetalne jetre i aplikacijom interleukina 2. 2. LETTER-SIWEOVA BOLEST ILI OMENOVA BOLEST: Ovaj sindrom spada u kombinirane imunodeficijencije, ali se kod nje mogu palpirati uveani limfni vorovi. Nau se hronine kone erupcije, hepatomegalija, eozinofilija, histiocitna infiltracija limfnih vorova. Pomenute kone erupcije mogu biti veoma razliite (papule, seboreja, eritem). 3. WISKOT-ALDRICHOV SINDROM (IMUNODEFICIJENCIJA SA TROMBOCITOPENIJOM I EKCEMOM) Sindrom je spolno vezana nasljedna bolest (X hromozom) koja se manifetuje trombocitopenijom, krvarenjima i hroninim ekcemom koji poinje u prvih 6 mjeseci. Recidivantne infekcije sa infekcijom srednjeg uha, pneumonijama, hroninim herpesom i konjuktivitisom. Bolesnici imaju hepato-splenomegaliju, cervikalnu limfadenopatiju uz obino povien nivo IgA i IgE, dok su IgM snieni. esto bolest prati limfopenija ili maligna retikuloendotelioza u terminalnoj fazi. U tretmanu se preporuuje transplantacija kotane sri. Splenektomijom se mogu kontrolisati trombocitopenije. 4. ATAKSIJA-TELEANGIEKTAZIJA: To je autozomno-recesivna nasljedna bolest karakterstina po progresivnoj cerebelarnoj ataksiji, onim i kutanim teleangiektazijama, estim i hroninim infekcijama, a nisu rijetke ni endokrinopatije. Kod ove bolesti, za razliku od predhodne, IgA i IgE su snieni, pojedinano ili skupa, to ukazuje na anomaliju u B elijskom sistemu. Smatra se da bolest nastaje u toku embironalne iazvojne greke sa mezodermalno-endodermalnom iterreakcijom koja dovodi do teleangiektazija, neuralnih anomalija, kao i limfoidnih anomalija. Cerebelarna ataksija je prvi neuroloki znak koji postepeno progredira i dovodi do nestabilnog hoda. Intelektualni razvoj je u poetku normalan, ali oko 10-e godine nastupa zastoj. U mnoge djece lice lii na masku sa esto nekontrolisanim pokretima razliitih dijelova tijela i oiju. Muskulatura slabi kao i refleksi. Teleangiektazije su najee vidljive na oima - sklere, ali se mogu vidjeti i na nosu, licu, te u kubitalnoj i poplietealnoj fosi. Na koi se mogu pojaviti osrtvske hiper i hipopigmentacije, atopijski dermatitis, kutana atrofija koja moe doi u diferencijalnoj dijagnozi sa sklerodermijom ili ekcemom. este su respiratorne infekcije koje dovode do bronhiektazija. Oni koji ive due obino su malog rasta i sa slabo razvijenim sekundarnim spolnim oznakama. Osim snienih IgA i/ili IgE mogu se sresti u znatnom procentu i druge selektivne imunodeficijencije. Kasnije progrediraju razliite T eiijske imunodeficijencije. Nerijetko zavravaju letalno od malignoma. 4. KANDIDA-ENDOKRIOPATSKI SINDROM (HRONINA MUKOKUTANA KANDIDIJAZA) Hronina kandidijaza zahvata mukozne membrane a potom se iri periferno po koi. Mogu se pojaviti ostrvca kandidijaze po koi trupa ili ekstremiteta, a posebno po noktima (onychomycosis). Bolesnici mogu imati granulome kandida rairene po koi, ak i po kosmatim dijelovima, ali je rijetka sistemska kandidijaza. Znatan broj pacijenata ima razliite vrste endokrinih deficijencija kao to su: hipoadrenalizam, hipoparatireoidizam, hipotireoidizam i druge vrste nedostataka endokrinih hormona. Osnovna karakteristika ove bolesti je preosjetljivost na infekcije sa kandidom a normalna rezistencija na druge mikroorganizme. Vremenom slabi i ta rezistencija i na pojedine mikroorganizme. Ovi bolesnici su skloni da obole od akutnog i hroninog hepaititisa, perniciozne anemije i drugog. Imunolokim ispitivanjima otkrije se defekt na T elijama, a moe i selektivna imunodeficijencija IgA. U terapiji se koristi i.v. amfotericin sa dobrim uspjehom i ketokonazol uz supstituciju hormona koji nedostaju. 5. BOLEST ODBACIVANJA TRANSPLANTATA: Ova komplikacija T eiijske imunodeficijencije javlja se kada T killer elije davaoca krvi, organa, ali i kroz placentu u fetalnoj cirkulaciji predu u primaoevu cirkulaciju kod imunodeficijentnih osoba.

37

Kliniki postoje dvije varijante. Akutna varijanta se javlja kod transfuzija ili transplantata kotane sri kada se ne slau HLA-D lokusi. To se osobito deava kod imunodeficijentnih osoba i kod pacijenata koji boluju od leukoza kada im se daju krvni produkti, mada se kod leukoza, na sreu, javljaju vrlo rijetko. Hronina varijanta se sree kod intrauterine transfuzije ili poslije transplantacije kotane sri, te kod transplantacije fetalne jetre ili timusa. SEKUNDARNE IMUNODEFICIJENCIJE U ova oboljenja spadaju takvi entiteti kod kojih primarni uzrok ne lei u limfnom sistemu. Imune kompomente (elementi) mogu biti poremeene u sklopu opteg poremeaja ili nekog drugog oboljenja koje atakuje i na limfni sistem. Nabrojaemo najee pominjane entitete u novijoj literaturi: 1. Deficijencija deaminaze i nukleotid-fosforilaze - Biohemijski poremeaji ili deficijencije su povezani sa T ili B elijskim defektima. 2. Gubitak imunog materijala - Gubitkom proteina gube se imunoglobulini i drugi produkti imunog sistema. Takve situacije sreemo kod: nefrotskog sindroma, enteropatija sa gubitkom proteina, limfangiektazijama ili drugim malformacijama limfnih vodova. 3. Nutriciona deficijencija 4. Deficijencije koje nastaju djejstvom hemijskih ili fizikih uzroka. 5. Deficijencije indukovane virusnim oboljenjima. Komplementni sistem sa svojih 24 komponente moe biti defektan i dovesti do oboljenja koja se takoe ubrajaju u imonodeficijencije kao i oboljenja fagocitnog sistema.

Alergija
Alergija ili preosjetljivost je specifina steena reaktivnost organizma da preko imunolokih mehanizama uzrokuje nepovoljan fizioloki odgovor. Termin antigen i alergen se esto poistovjeuju, ali treba imati na umu da svi antigeni nisu jednako dobri alergeni i obrnuto. Na primjer, tetanusni i difterini toksoidi su dobri antigeni, ali su veoma rijetko alergeni, obrnuto, polenov prah nije praktino potentan antigen ali je jedan od najmonijih alergena. Postoje i neke karakteristike prirodnih alergena: to su proteini sa kiselom komponentom ija je izoelektrina taka 2-5.5. Molekularna teina im se kree od 10.000 do 70.000 daltona. Manji od 10,000 daltona nisu u stanju da premoste pukotinu izmeu odgovarajueg antitijela IgE molekule na povrini mast elije to je potrebno za otputanje medijatora alergijske reakcije. Molekule iznad 70,000 daltona teko prolaze kroz mukozne povrine da bi se susreli sa IgE formiranim plazma elijama. Termin ATOPIJA podrazumijeva da postoji neki hereditarni faktor koji doprinosi preosjetljivosti kao to su hunjavica na sijeno, asthma, ekcem, to se nae u familijama oboljele osobe. Drugim rijeima, atopijski pacijenti su predisponirani da sintetizuju IgE antitijela na brojne antigene iz okoline. Odgovor na IgE antitijela je regulisan antigen specifinim helper i supresor T elijama koje lue IgEvezivni faktor kako bi potencirali ili suprimirali reakciju. Atopijske individue imaju defektnu kontroli otputanja ili stvaranja medijatora, ili imaju poremeaj u inaktivaciji medijatora (slaba inaktivacija). Pod uticajem intenzivnog izlaganja nekim alergenima npr. askaris i u neatopine osobe, formira se veliku koliinu specifinih IgE antitijela. Meutim, atopijska individua formirae IgE antitijela kada se izloi eim supstancama i iz okoline kao to su polen ili komponente kune praine i u tome je razlika od neatopine osobe. Kod pacijenata sa asthmom, polenskom hunjavicom ili ekcemom ne moe se razlikovati visoko atopijska osoba od druge sa manjom atopijskom tendencijom. IMUNOLOKA BAZA ATOPIJSKIH OBOLJENJA Prema Coombsu i Gellu, imunoloki mehanizmi alergijskih reakcija se dijele u 4 tipa, a medijatori koji nastaju u tim reakcijama dovode do oteenja tkiva i klinikih manifestacija. Reakcije antigenantitijelo deava se humoralnim putem, a interakcija antigen-limfocit elijama provociranim hipersenzitivitetom (tzv. odloeni). Postoje 3 varijante humoralne antigen-antitijelo reakcije, 2

38

varijante se zbivaju u elijama a jedna u ekstracelularnom fluidu. TIP I REAKCIJE Odvija se pomou IgE i istovremeno je najinteresantnija za alergologe. U ovom tipu reakcije cirkulirajui bazofili i tkivne mast elije koje se nalaze na strateki vanim mjestima oko krvnih sudova, postaju senzibilisani vezujui svojim povrnim receptorima IgE antitijela. Stvorena IgE antitijela se reverzibilno veu ili fiksiraju na povrinu mast elije i bazofila preko pomenutih receptora (Fc, a koji prihvataju komplement C3 i C4, pa je to sve ukljueno u imunoglobulinske molekule). Kod neatopinih osoba samo je 20-50% receptora bazofila i mast elija zaposjednuto IgE molekulama, dok je u atopinih osoba zaposjednuto skoro 100% receptora, to se naziva senzibilizacijom. Pri kontaktu sa specifinim alergenom nastupa IgE-antitijelo-alergen interakcija, a kao posljedica nastaje itava serija biohemijskih reakcija kao: aktivacija metiltransferaze, metilacija fosfolipida, ulazak Ca++ , aktivacija fosfolipid-diacil-glicerolskog ciklusa, itd. Istovremeno e ovo dovesti do fuzije mast elijskih granula sa mast elijskim membranama, to ima za posljedicu oslobaanje farmakoloki aktivnih supstanci kao to je histamin. Ova reakcija je veinom prolazna i reverzibilna, jer mast elije i bazofili ne propadaju, pa je i efekat osloboenih medijatora prolazan. Nagomilana IgE antitijela su vezana i sa komponentama komplementa i njihova aktivacija alternativnim putevima. U takvih osoba hemijski medijatori iz mast elije djeluju preko 6-8 sati od prve antigen stimulacije. Zato se ova faza alergijske reakcije naziva kasna faza koja moe trajati 1248 sati. Uobiajeni testovi koji se rade na koi zasnovani su na opisanim reakcijama. U osnovi, kod testova se unose male koliine ekstrakta: polena, gljivica, praine ili hrane u kou pacijenta, intradermalno, skarifikacijom ili ogrebotinom i provocira se reakcija izmeu IgE antitijela na mast elijama i antigena. Ako se unese odgovarajui specifini antigen doi e do vezivanja sa antitijelima i reakcije na mast elijama, nastat e oslobaanje histamina i drugih vazoaktivnih supstanci to e se manifestovati jaom propustljivou, dilatacijom krvnih sudova i pozitivnom reakcijom, to se moe i mjeriti. Prototipovi anafilaktike reakcije ili IgE antitijelima izazvane bolesti su: hunjavica na polen (peludna groznica ili polenoza), koja se manifestuje hipersenzibilnom reakcijom nosa, respiratornog sistema i konjuktiva na polen razliitih biljaka, trava, poljskog cvijea i drvea, hipersenzitivna reakcija na ubod insekata (pele), urtikarija na hranu i dr. TIP II REAKCIJE U alergijskim reakcijama tip II (citotoksina varijanta) smatramo interakciju izmeu antigena i antitijela na povrini elija koje pripadaju klasi IgG i IgM imunoglobulina, ali reaguju sa antigenom determinantom kao integralnim dijelom sistema komplementa koji dovodi do degradacije zahvaenih elija. U ovaj tip alergijske reakcije spadaju: alergijska reakcija kod unosa inkopatibilne krvi pri transfuzijama, neke hemolitike anemije i drugo. TIP III REAKCIJE Alergijska reakcija tip III ili reakcija preosjetljivosti uzrokovana je imunokompleksima (Arthusov fenomen). Reakcija se deava u humoralnom prostoru - ekstracelularno uz prisustvo antigena i antitijela. Antigen i antitijelo sa komponentom komplementa formiraju toksina tijela koja su najee smjetena na ili u organima ija je funkcija filtriranje (bubrezi, plua), ili se infiltriraju u zid krvnih sudova, osobito sitnih. Kada doe do aktivacije kaskade komplementa dolazi do oslobaanja bioloki aktivnih supstanci, ukljuujui hemotaktine faktore. Polimorfonuklearni leukociti se raspadaju na mjestu reakcije a nastali proteini i proteolitiki enzimi oteuju tkivo. Smatra se da je bolest imunih kompleksa (reakcija tip III) odgovorna za 90% imunih glomerulonefritisa u humanoj medicini, ali tu spada i serumska bolest, neki perikarditisi i artritisi. TIP IV REAKCIJE Alergijska reakcija tip IV je reakcija kasne preosjetljivosti interakcija antigena sa specifinim senzibiliziranim T limfocitom. Osnove ove jo nisu u potpunosti razjanjene, ali je jasno da u njoj makrofazi i citotoksine elije igraju vanu ulogu. U ovaj tip reakcije spadaju: kontaktni dermatitisi izazvani nekim lijekovima i neke reakcije na pluima, jetri i bubrezima. Tu spadaju tuberkulinska reakcija, granulomatoze plua, bolesti odbacivanja transplantata i druge.

39

HEMIJSKI MEDIJATORI ALERGIJSKIH REAKCIJA I MEHANIZMI NJIHOVOG STVARANJA


Mast elije igraju glavnu ulogu u brzom hipersenzitivnom odgovoru. Postoje vjerovatno heterogene populacije kako meu mast elijama tako i meu bazofilima. Razlike postoje u bojenju, morfolokom izgledu, imunolokim i biohemijskim osobinama. Mast elije igraju ulogu ne samo u vezi sa IgE reakcijama, nego i kod drugih hroninih inflamatornih oboljenja kao to su: juvenilni hronini artritis (JCA), hronina inflamatorna oboljenja crijeva pa i parazitarnih infestacija. U svima poetni okida je degranulacija mast elija i oslobaanje hemijskih medijatora koji dovode do alergijskih reakcija, a ovo je vezano sa IgE antitijelima koja su vezana na receptore i uz prisustvo multivalentnih specifinih antigena. Mada je osnovni faktor aktivacije opisanog mehanizma antigen, mehanizam se moe pokrenuti i bez antigena, pa ak i bez IgE antitijela vezanog za receptore. To je mogue pokrenuti purificiranim antitijelima koja djeluju putem IgE receptora. Ti drugi pokretai ili stimulatori mogu biti produkti aktivacije komplementnog sistema (C3a, C5a), kinini, neutrofilni lizozomi, bazini proteini i limfokini. Ma koje prirode bio, stimulator daje signal sa povrine elije, ima za posljedicu degranulaciju mast elija preko biohemijskih reakcija i dovodi do nestanka granula. Aktivacijom serin-esteraze, koristei uskladitenu intracelularnu energiju, dovodi do ulaska Ca++ i rekombinacije intracelularnog Ca++, promjena u strukturi mast elija kao to je polimerizacija mikrotubula nastalih oslobaanjem medijatora. Javljaju se promjene u metabolizmu fosfolipida membrane ukljuujui metilaciju i aktivaciju fosfolipaza i stvaranje fosfolipidnih produkata koji participiraju u fuziji granula i membrane mastocita. Granule izbaene iz elije koje su relativno netopive u vodi, mogu satima ostati intaktne van elije. Stvoreni medijatori kao to su histoni, eozinofilni hemotaktiki faktor, te drugi hemotaktiki faktori brzo izlaze iz matriksa granula i djeluju na lokalna tkiva - glatku muskulaturu, endotelne elije i krvne sudove. Druga grupa medijatora su heparin, arilsulfataza 8, tripsin, hemotripsin i drugi inflamatorni faktori koji mogu biti sauesnici u brzoj i kasnoj fazi reakcije. Medijatori izraavaju svoju aktivnost kod intaktne granule ili samo kada se granula pone raspadati. Okolne molekule IgE vezane za druge molekule takoe uzrokuju oslobaanje arahidonske kiseline iz fosfolipidnih membrana, bilo direktno preko A2 fosfolipaze ili indirektno preko C fosfolipaze i diglicerid lipaze. Metabolizam arahidonske kiseline uz pomo lipooksigenaze dovodi do formiranja 5-hidroksieicosatetraenoine kiseline (5-HETE) i leukotriena B4, C4, D4 i E4. Metabolizam arahidonske kiseline preko ciklooksigenaze rezultira stvaranjem novih prostaglandina i trombeksana. Prostaglandin D2 (PGD2), je glavni prostaglandinski produkt mast elija. Druge elije takoe stvaraju prostaglndine i leukotreine koji mogu djelovati i drukije. Poveana intracelularna koncentracija cAMP je povezana sa inhibicijom oslobaanja medijatora iz mast elija. Prostaglandini serije E i -adrenergini agonisti mogu uzrokovati povienje c-AMP.

OPTE I SPECIFINE METODE DIJAGNOZE ALERGIJSKIH BOLESTI Nema pouzdane metode za dijagnozu. Praktino se koriste sljedee: 4. ANAMNEZA - U linoj anamnezi se trai veza izmeu nastupa simptoma i izloenosti nekom potencijalnom alergenu (inhalacionom, kontaktnom ili digestivnom). esto kod istog djeteta mogu slijediti vie alergijskih oboljenja kao astma i ekcem, rinitis i si. U familijarnoj anamnezi trai se ista ili slina oboljenja u uoj i iroj familiji. 2. FIZIKALNI PREGLED treba posebno prilagoditi podacima iz anamneze, a najvie duini trajanja bolesti i teini oboljenja. Ne razlikuje se bitno od svakog drugog savjesnog opteg pregleda gdje nam teina i visina mogu dati dosta vanih podataka. Paradoksni puls se moe nai u atacima astme (razlika vea od 20 mmHg mjerenjem TA izmeu inspirija i ekspirija). Moe se nai paradoksalni puls i zbog srednje ili teke bronhalne opstrukcije, srane dekompenzacije ili tamponade perikarda. Cijanoza se takoe moe pojaviti zbog bronhalne opstrukcije i Sat O2 ispod 85%. Respiratorna dispnea sa uvlaenjem supraklavikularnih i interkostalnih prostora, te lepranje ala nasi e uputiti na respiratorna oboljenja. Disanje na usta i tamnina ispod oiju ukazuje na nazalnu opstrukciju kojoj moe biti uzrok i alergijski rinitis. esto curenje iz nosa e uputiti na alergijski rinitis, to moe dovesti do transverzalnog proirenja korjena zbog poveanja hrskavica i kotanog sistema nosa, ali to ne treba zamijeniti sa familijarnim proirenjem korjena nosa. Batiaste prste moemo nai i kod hroninih asmatinih bolesnika, ali veoma rijetko. Pomna inspekcija koe. Trae se dekolorisani dijelovi, atopini drematitis, eritematozne, makulo-papulozne erupcije, fino ljutenje, vlane promjene ili ekskorijacije zbog eanja. Kruste se najee nau poslije superinfekcije. Generalizirani dermatitis se moe sresti kod dojenadi ili lokalni, prevashodno na obrazima, ekstenzornim povrinama ekstremiteta, dok se kod starije djece mogu vidjeti promjene i u kubitalnim i poplitealnim fosama, ali i vratu. Kao posljedica alergijskog dermatitisa mogu nastati liheniformne promjene ili hiperpigmentacije.

40

Najkarakteristinije urtikarijerne lezije (koprivnjaa) mogu biti od 1-3 mm makule, papule koje se rascvjetaju okolo, tipine za holinergine urtikarije, do dinovskih (klopaca) urtikarijelnih promjena. Mogu ii sa angioedemom ili bez, ali se mogu pojavljivati i iezavati u toku minuta ili sati i pojavljivati se na drugim mjestima. Takve erupcije esto prati i dermografizam. Za kontaktni dermatitis je karakteristino da se eritematozne ili papulo-vezikulozne erupcije pojavljuju na areama koje su izloene kontaktu. Pregledom oiju moemo nai konjuktivalnu injekciju, pojaano suzenje i periorbitalni edem kao posljedicu alergijskog konjuktivitisa. Ljepljivi sekret mukoidnog izgleda je esto povezan sa pojavom papiliformnih erupcija na gornjim palpebrama, a ako jo postoji fotofobija i pseudoptoza oni upuuju na proljetni konjuktivitis. Nazalna mukoza ee je blijeda, tamnije ili ruiaste boje u djece sa alergijskim rinitisom, osobito sa profuznim curenjem iz nosa koje je tipino za ovo oboljenje. Nazalne konhe su obino edematozne. Hipertrofine tonzile i adenoidi su este komplikacije alergijskog rinitisa. Pregledom grudnog koa u asmatiara moe se nai povean anterio-posteriorni dijametar, to se moe otkriti uporeivanjem sa latero-lateralnim dijametrom. Tano mjerenje je mogue samo sa opstetrikim estarom. Poznato je da je dijametar kod novoroenadi skoro isti, a potom se rastom irina bre poveava nego A-P dijametar, a onda kada aproksimativno porastu do 9.5 cm (oko 3g.) taj odnos L-L i A-P poinje opadati i ostaje negdje na 0.7 od L-L dijametra. Abnormalne promjene tog odnosa (povean A-P dijametar) mogu se normalizovati kao odgovor na povoljnu terapiju. Permanentno povean A-P dijametar grudnog koa ukazuje na rekurentne atake ili permanentnu bronhalnu opstrukciju bilo kog uzroka. Auskultatorni nalaz kod astme ide sa izraenom ekspiratornom dispneom, produenom ekspiratornom fazom i vvheezingom. Wheezing je najee generalizirani, ali paljivom auskultacijom nekada se mogu otkriti razlike na pojedinim dijelovima plua zbog segmentalne atelektaze. 3. DIJAGNOSTIKI TESTOVI ZA ALERGIJSKA OBOLJENJA U upotrebi je itav diapazon testova, ali pomenuemo praktino najee. DIFERENCIJALNA KRVNA SLIKA eozinofilija ili bolje apsolutni broj eozinofila. Zbog toga to njihov broj u krvi normalno varira u dnevnom ritmu (ujutro ih je najvie) potrebno je uzeti nekoliko nalaza. Prosjeno ima oko 250 elija/mm3 a gornja granica je 700 elija/mm3. EOZINOFILI U SEKRETU NOSA I BRONHAINOM MUKUSU. Kao pozitivan nalaz se uzima nalaz preko 5-10% eozinofila u nosnom i bronhainom mukusu, upozorava na astmu. Eozinofilija u krvi kod alergijskih oboljenja obino ne prelazi 15-20%, ali izuzetno i do 35%. Treba znati da se eozinofilija sree i u mnogim drugim stanjima kao: preosjetljivost na neke lijekove, reumatska oboljenja (periartritis nodoza, JCA), pemfigus, herpetiformni dermatitis, uroena eozinofilija, eozinofilni fasciitis, neka maligna oboljenja (leukemije, limfomi), eozinofilna mialgija, Lofflerov sindrom, parazitarne infestacije (askaris, ehinokokus), te u nekih kardiomiopatija. Kortikosteroidi dovode do eozinopenije. Pojavljuje se 6 sati poslije date doze, pa i to treba imati na umu prilikom uzimanja uzoraka krvi za analizu. ODREIVANJE UKUPNIH I SPECIFINIH IgE U SERUMU i uporeuje se sa standardima normalnih vrijednosti, ali se moe rei da je nivo u serumu vii u atopine djece. Radioimunosorbent test - RIST - metoda kojom se in vitro mjeri ukupna koncentracija IgE Radioalergosorbent test - RAST - kojim se odreuje specifini IgE protiv odreenog alergena. KONI, DIGESTIVNI ILI INHALACIONI TESTOVI odliini za povezivanje klinike slike sa alergenom Koni testovi najvie se praktino koriste izaziva se lokalna alergijska reakcija koja je pristupana za posmatranje. Izvode se na vie naina, ali je najstandardniji je: intradermalni test - u kou se unosi alergenski ekstrakt. Ako u pacijentovoj koi (na mast elijama) postoje specifina IgE antitijela, na taj dati alergen doi e do interakcije i rezultat e biti oslobaanje histamina, metaholina i drugih medijatora koji e preko svojih receptora dovesti do promjena na malim krvnim sudovima u smislu dilatacije, pojaane propustljivosti, to e se na koi prezentovati papulom sa lokalnim eritemom. Obino se ubrizgava 0.1 ml ekstrakta i ita se poslije 15-30 minuta. Pozitivnom reakcijom se smatra promjer papule od 5 mm i vie sa eritemom, a onda zavisno od

41

veliine papule obiljeava se sa jednim +, pa sve do ++++. Obino se radi sa grupnim antigenom (veim brojem srodnih alergena) kao to su peludi mnogih trava, dlake ivotinja i si. Poslije toga se zakazuje testiranje kojim se eli pronai odgovarajui alergen koji je uzrok bolesti. Ovdje se mora naglasiti da brzo stvaranje urtike i okolnog eritema ukazuje da u koi postoje specifina IgE antitijela na mast elijama koe, ali ne znai da e taj pacijent imati klinike simptome pri izlaganju prirodnim alergenima, mada se uzima kao pravilo da to su urtika i okolna reakcija vee da je test to relevantniji. Koliina alergijskih ekstrakata i odnos sa vehikulumom je obino 1:100-1:10. Pri interpretaciji konog testa treba biti oprezan jer na primjer lijekovi mogu pojaati oslobaanje histamina iz mast elija, a drugi e inhibirati reakcije kao: adrenalin, efedrin i antihistaminici, pa se ne daju najmanje 12 sati prije konog testa, a za antihistaminike se taj period produava ak na 72 sata. Kortikosteroidnu terapiju nije potrebno prekidati. Danas su u upotrebi inhalacioni i digestivni provokacioni testovi, ali ini se, vie u istraivake svrhe. PRINCIPI TRETMANA ALERGIJSKIH OBOLJENJA Postoje 4 principa: izbjegavati alergijsku iritantnu supstancu, terapija lijekovima, imunoterapija (hipo i desenzibilizacija) i profilaksa. 1. IZBJEGAVANJE SUSRETA SA ALERGENOM Logino, ali se sreemo sa dosta problema, nekada i nerjeivih. Treba jo jednom naglasiti ono to je u korelaciji sa dananjim trendom o dojenju, da kod dojenadi sa velikim potencijalom alergijskih oboljenja u familiji (astma, atopijske bolesti) nastojati da se ne uvodi nikakva druga hrana osim majinog mlijeka bar do estog mjeseca. Takvim dojiljama rei da za to vrijeme izbjegavaju potencijalnu alergijsku hranu, jer se alergen moe transportovati i mlijekom. 2. FARMAKOLOKA TERAPIJA: Adrenergici, ukljuujui kateholamine (adrenalin, noradrenalin, proterenol) i ne-kateholamine (efedrin, albuterol, terbutalin). Obzirom da se ovi lijekovi brzo inaktiviraju enzimima iz jetre, GIT i drugim, daju se iskljuivo injekciono, inhalaciono, ili na povrine (efedrin). Efedrin je najstariji nekateholaminski preparat, simpatomimetik, ali ima slabu stimulacionu aktivnost. Moe dati neeljene efekte kao to su insomnija, glavobolja i iritacije. Neeljeni efekti adrenerginih lijekova mogu biti: tremor skeletne muskulature, kardijalna stimulacija, pogoranje hipoksije, vomitus, insomnija, bol u epigastriju i crvenilo koe i sluzokoa. Aminofilin (teofilin) je najvaniji u kupiranju astmatinih napada iako mu je mehanizam djelovanja nejasan a toksikologija kliniki problem. Od drugih adrenerginih agonista najpoznatiji je salbutamol (Ventolin) kao selektivni bronhospazmolitik u obliku sirupa, tableta i aerosola. Antihistaminici su lijekovi razliite hemijske strukture. Postoje histamin receptori u razliitim tkivima i to 2 vrste, H1 i H2 receptori. Postoji veliki broj preparata na tritu, ali je efekat slian. Neeljeni efekat im je sedacija pa ih treba izbjegavati u kombinaciji sa drugim depresivima. Hromglikat (Intal) vidi kod astme, Kortikosteroidi kod anafilaksije. 3. HIPOSENZIBILIZACIJA Sprovodi se tako da se potkono daju male doze alergena i onda se postepeno poveavaju do pronaene doze odravanja. Postoje kontraverze o uspjehu ove metode. 4. PROFILAKSA Primarna i sekundarna profilaksa ima cilj da se sprijei razvoj bolesti.

Anafilaksija
Anafilaksija je hipersenzitivna reakcija organizma na razliite materije koja moe direktno da ugrozi organizam (ivot), pa zahtijeva urgentnu medicinsku pomo. Ovu reakciju karakterie obimna degranulacija mast elija kao odgovor na neki stimulans, a moe biti izazvana razliitim mehanizmima, najee imunim ali i neimunim.

42

IMUNI MEHANIZMI: Odgovor preko IgE - je najeei imuni odgovor. Kod bolesnika koji su postali preosjetljivi, ponovnim izlaganjem istim stimulusima anafilaksija e se pojaviti zbog toga to su specifine brojne antigen molekule vezane na povrini mast elija,. Prototip ove reakcije je antigen - penicilin. Meutim, imunu reakciju ovog tipa mogu dati i druge materije kao to su hrana (produkti mlijeka, jaja oraha, riba, koljke, konzervansi), oralni ili parenteralni razliiti lijekovi (drugi antibiotici osim penicilina, vakcine, inzulin), ubodi insekata (pele, ose, mravi). Aktivacija komplementa je rjei tip imunog odgovora koji dovodi do anafilaksije. NEIMUNI MEHANIZMI Mogu biti direktni i indirektni preko kompleksnog biohemijskog puta. Direktno djelovanje se smatra putem stimulusa kao to su kontrastna sredstva ili opijati, a ovi direktno djeluju na membranu mast elije. Indirektni mehanizmi dovode do anafilakse preko kompleksnog biohemijskog puta tako npr. Nesteroidni antiinflamatorni agensi mogu indirektno dovesti do anafilaktike reakcije preko alteracije metabolizma arahidonske kiseline. Naporom indukovana anafilaksija se moe pojaviti u osoba posebno sklonim, kratko poslije izvrenog napora kojem je jo predhodio obilan obrok. Mehanizam nije dovoljno objanjen. Ovaj tip reakcije se naziva anfilaksijom da bi se naznaila posredna imunoloka reakcija, dok termin anafilaktoidna reakcija se koristi kada se ele naglasiti opte reakcije koje nisu imunog porijekla. Bez obzira na precipitirajue mehanizme, klinike manifestacije su identine pa termin anafilaksija se danas upotrebljava da se opiu sve ove reakcije. KLINIKA SLIKA Degranulacija mast elija znai oslobaanje histamina, metaholina i drugih primarnih i sekundarnih medijatora iji je rezultat: poveana propustljivost kapilara, pojaana sekrecija mukoidnih lijezda, bronhospazam, smanjen vaskularni tonus u koi i sluzokoama, Pacijent osjeti da se neto posebno dogaa s njim, a moe poeti i sa svrbeom. esto se pojavi opte crvenilo koe koje preraste u urtikarijarnu ospu (ra), a onda slijede Simptomi oka - Znaci oka e se manifestovati: slabim pulsom, slabim kapilarnim punjenjem, hipotenzijom, suenom svijesti (poremeajem svijesti). Simptomi respiratornog distresa. koji dolazi i od poremeaja na gornim i od poremeaja na donjim disajnim putevima Opstrukcija gornjih respiratornih puteva sa disfagijom, stridorom larinksa, promuklou i inspiratornom dispneom koja je posljedica edema larinksa. Opstrukcija donjih disajnih puteva je posljedica bronhoopstrukcije, epii od mukusa i/ili edema plua, pa e se esto manifestovati wheezingom, auskultatornim umovima i dispneom. Abdominalni bolovi i/ili dijareja se javljaju ako je zahvaen GIT. TERAPIJA ::: OTKLONITI UZRONIKA ::: ako je mogue - infuzija ili transfuzija, ako je bolesnik prima, odmah treba prekinuti, aoku insekta izvaditi (odstraniti). Ako imamo uzronika anafilaksije ve u ekstremitetu (lijek ili ujed insekta), staviti proksimalno povesku koja e usporiti cirkulaciju. Poveska treba da se poputa tako da stoji 3 minute a onda 1 min poputanja 3:1. ::: TRETMAN RESPIRATORNOG DISTRESA ::: 100% O2 putem maske ili tubusa. ADRENALIN - lijek izbora u dozi od 0.01mg/kg (iv,sc, ili im). Adrenalin inhibira degranulaciju

43

mast elija i promptno djeluje kao bronhodilatator, smanjuje edem larinksa. - subkutano i i.m. - 0.01 ml/kg 1:1.000 vodenog rastvora, - i.v. - 0.1 ml/kg 10.000 rastvora. Sljedea doza se moe ponavljati svakih 5-10 minuta, ako treba. Ako se takve doze trebaju ponavljati due vrijeme, daje se adrenalin u infuziji (kapima) sa poetnom dozom od 0.1 g/kg, a efekat se titrira kliniki. Adrenalin u rasprivau - Koncentracija rasprivaa se pravi od raceminog adrenalina u dozi od 2.25 ml i koristi se kod edema larinska. Moe se dati i normalni adrenalin u soluciji od 0.25 ml u 2 ml i ponavljati nebulizatorom svakih 30 minuta ako je potrebno. Neki autori preporuuju davanje adrenalina subkutano u injekcijama na mjesto ulaska aler-gena, zbog lokalne vazokonstrikcije i usporavanja anafilaktikog odgovora. ENDOTRAHEALNA INTUBACIJA treba razmotriti kod srednje tekog respiratornog distresa koji ne reaguje na adrenalin. Ako intubacija ne uspjeva onda se radi krikotireotomija sa odgovarajuim kateterom (14 Ga). Daje se O2 do endotrahealne intubacije ili traheotomije. TERBUTALIN I ALBUTEROL se pominju kao efektni bronhodilatatori u pacijenata sa opstrukcijom donjih respiratornih puteva. Pojaavaju funkciju cilija. Terbutamol se preporuuje u dozi od 1 ml u 2 ml neke normalne slane otopine, a Albuterol u dozi od 0.25 ml u 2 ml normalne slane otopine. AMINOFILIN IV za refrakterne bolesnike u dozi od 5-7 mg/kg za 20 min, a nastavlja se kao produna doza 1 mg/kg/sat. U serumu ne treba da pree 10-20 g/l.

::: TRETMAN OKA ::: PLASIRATI VEI I.V. KATETER DAJUI TENOST U BOLUSU 20-40 ml/kg Ringer laktata ili drugog izotoninog rastvora. Na osnovu izgleda pacijenta dati i veu koliinu tenosti, ali stalno drati na umu da se hipovolemija javlja kod svakog anafilaktikog oka. ADRENALIN U IDENTINIM DOZAMA KAO I ZA RESPIRATORNI DISTRES ime se poboljava vaskularni tonus i miokardne kontrakcije. UPOTREBA DOPAMINA U INFUZIJAMA (KAPIMA) 10-20 g/kg/min. Njegova upotreba je manje vana za inotropnu kardijalnu potporu.

::: POMONA TERAPIJA ::: KORTIKOSTEROIDI - pomo u prevenciji ili ublaavanju rekurentnih simptoma. Njihovo je mjesto poslije vanijih mjera od vitalnog znaaja. Metilprednizolon 2 mg/kg i.v. moe se dati svakih 4-6 sati u 2 dana. Ekvivalentna doza oralnog prednizolona moe zamijeniti metilprednizolon, ali kod stabilnih pacijenata. ANTIHISTAMINICI - Histamin kao osnovni medijator anafilaksije dovodi do respiratornih i kardiovaskularnih manifestacija. Zato su antihistaminici logini lijekovi za tretman anafilaksije. Oni koe (inhibiraju) dalju akciju histamina, obrnu fizioloku manifestaciju ili smanje progresiju. Difenhidramin, bloker H1 receptora u dozi od 1 mg/kg i.v. svakih 6 sati, a u sluaju manjih reakcija daje se oralni difenhidramin 5 mg/kg/dan u 4 doze sa maksimumom od 300 mg/dan. Hidroksizim 2 mg/kg/dan, podjeljeno u 4 doze sa maksimumom od 200 mg/dan. Davanje blokatora H2 receptora je kontraverzno. Ako se daju kao ranitidin, daje se 1 mg/kg/dan i.v. podjeljeno u 4 doze, a oralna doza je 2 mg/kg/dan podjeljeno u 2 doze. Monitoring Svi pacijenti sa dijagnozom anafilaksije trebaju se smjestti u intenzivnu njegu najmanje 24-48 sati jer stanje moe biti protrahirano (manifestacije traju 5-32 sata i pored terapije) ili se moe ponoviti kao bifazina anaflilaksa (javljaju se manifestacije nakon 8 sati ponovo). Smatra se da polovina bolesnika spada u kategoriju rekurentne ili protrahirane anafilaksije. Najee su im stimulusi jaki ili su uneseni oralnim putem, a reakcija je usporena i traje due od 30 minuta. PROGNOZA Ovisi o teini bolesti, brizini prepoznavanja iste i brzine tretmana. Smrt obino nastupa unutar prvog sata reakcije kao posljedica respiratorne insuficijencije.

44

PREVENCIJA Najvanije je da se izbjegnu stimulansi. Tako e se kod preosjetljivih na penicilin dati drugi antibiotik, osobe koje imaju alergiju ha ubod pele trebaju izbjegavati mjesta gdje ima pela (pelinjaci ili mjesta pae pela). Onima koji imaju anafilaksu na napor savjetovati da prije izlaganja naporu ne uzimaju obrok bar 2 sata prije poetka napora zato to obrok poveava rizik. Anamnestiki procijeniti i identifikovati potencijalni rizik. Zdravstveni karton koristi da bi se rizici dokumentovali, odnosno da upute te osobe, jer mogu biti rtve neeljene reakcije. Roditelji moraju biti informisani o lijekovima ili hrani koja moe dati reakciju. U zdravstvenoj legitimaciji treba naznaiti da li je osoba nekada imala anafilaktiku reakciju. Treba imati na umu da u mnogim situacijama, kod posebnih individua, teko je, ili nemogue, izbjei kompletan rizik kao to su lijekovi, konzervansi, ubodi insekata itd. Uvedeni su individualni setovi za osobe sa visokim rizikom. Trebaju ih nositi kada misle da bi se mogla desiti takva situacija. Predhodno se naue kako se ta koristi. Kod osoba koje su osjetljive na napor savjetuje se da ne budu sami kada ine napor. U pacijenata koji su sumnjivi ili je nepoznata supstanca, treba da se testiraju konim putem i radioalergosorbent testom koji slui za identifikaciju materije koja uzrokuje porast IgE - medijatorski odgovor. Test se pravi pod kontrolom alergologa. Test e upoznati ljekara i pacijenta na supstance kojih se treba uvati. Postoji i specifina imunoterapija koja se moe dati profilaktiki alerginim pacijentima na ubod insekata. Koriste se i druge vrste preventivnih mjera, kao to su KORTIKOSTEROIDI I ANTIHISTAMINICI. Metilprednizolon se daje u dozi od 40 mg i.v. veoj djeci, a 30 mg manjoj djeci (do 6 godina). Moe se dati i ekvivalentna peroralna doza prije izlaganja sumnjivoj supstanci (kontrastna sredstva za dijagnostiku), 13, 7 i 1 sat prije izlaganja. Difenhidramin kao antihstaminik se preporuuje u dozi od 1 mg/kg i.v. ili oralno 1 sat prije izlaganja stimulusima. Metode ne preveniraju sigurno i kompletno, pa rizik ostaje. Tretman moe obuhvatiti sve preosjetljive osobe mada je prevashodna namjera preveniranje neeljenih reakcija pri i.v. upotrebi kontrastnih sredstava. Kada ve moramo dati poznati anafilotoksin pacijentu, moe se koristiti i DESENZIBILIZACIJA kako bi se prevenirale po ivot opasne reakcije. Na kraju, ako je u pitanju krucijalna potreba, visoko rizinom pacijentu se moe uspostaviti i.v. linija, dati adrenalin, O2, te pripremljenim setom za intubaciju, a pacijenta staviti na paljivi monitoring.

45

AKTIVNA IMUNIZACIJA ILI VAKCINACIJA


Aktivna imunizacija je segment preventivne pedijatrije. Vakcine ili cjepiva openito uzeto su antigeni ili kombinacija antigena koji u organizmu izazivaju stvaranje specifinih antitijela koja tite dijete od infekcije virulentnim sojevima. Vakcine se prave: od ivih, oslabljenih uzronika (morbile, polio, mumps), inaktiviranih uzronika (pertusis, kolera, .hepatitis B) i

od toksina mikroorganizama (tetanusa i difterije) pa se zovu toksoidi ili anatoksini. Vakcine se daju parenteralnim i oralnim putem, pojedinano ili u kombinaciji vie uzronika. Nakon pravilno provedene vakcinacije u organizmu se stvara imunitet koji povremeno treba pojaavati ili produavati docjepljivanjem. Preporuke o nainu, vremenu, dobu, razmaku izmeu pojedinih doza, vrsti vakcine, donose zdravstvene vlasti prema zakonu o zatiti od infektivnih bolesti. Preporuke se mijenjaju zavisno od epidemioloke situacije i iskustva sa odreenom vakcinom. Kod nas je vakcinacija protiv velikih boginja ukinuta kao obavezna vakcina. Pored obaveznih vakcina, postoje neobavezne i fakultativno obavezne (kod osoba koje putuju u endemska podruja). Prije vakcinacije ljekar mora kod svakog djeteta odvagnuti korist i rizik, pa o tom informisati roditelje. Naglaava se da inaktivirane vakcine toksoidi nisu kontraindikacija i kod imunodeficijentnih stanja. PROGRAM KONTINUIRANE VAKCINACIJE Dob Od 3 do 5 dana 4 mjesec ivota 5 mjeseci ivota 6 mjeseci ivota 13 mjeseci

Cjepivo A. Primarno cijepljenje

BCG DiTePer i Polio DiTePer i Polio DiTePer i Polio Morbile, Parotitis, Rubeola, ali iza DiTePer i Polia 3 sedmice B. Revakcinacija 2 godine ivota BCG (kod nas nije obavezna kod tuberkulin proba) 4 godine ivota DiTePer i Polio I razred osnovne Ospice, DiTe pro adultus i Polio II razred osnovne BCG VII razred osnovne BCG VIII razred osnovne Rubcola (uenice), DiTe pro adultus i Polio Sa 19 godina ivota se jo daje antitetanusna vakcina. Za svaku vakcinu postoje specifine kontraindikacije, osim difterije i tetanusa, ali postoje i opte kontraindikacije. OPTE KONTRAINDIKACIJE IMUNIZACIJE: BCG (BACILLUS CALMETTE GUERIN) VAKCINACIJA Prua zatitu protiv primarne i postprimarne tuberkuloze. Vakcinom se daje mitigirani bovini soj bacila tuberkuloze koji se presaivanjem vie stotina puta oslabi, pa izgubi patogenu, a zadri anitenu sposobnost. Danas ima vie vrsta vakcina (liofilizirana i druge). U veini zemalja i kod nas Poviena tjelesna temperatura Akutna zarazna bolest Tea hematoloka oboljenja Dekompenzirana srana mana Teko oboljenje bubrega Alergija na sastojke planirane vakcine (jaja, antibiotik) Djeca pod citostatskom ili kortikosteroidnom terapijom Stanje iza transplantacije organa Imunoloka deficitarna oboljenja Trudnoa je uvijek kontraindikacija za ive vakcine, pored ovih optih kontraindikacija, zbog mogueg teratogenog uinka.

46

se daje intrakutanom metodom i to u lijevo rame. Intrakutano se ubrizgava 0,05-0,1 ml cjepiva i Nastaje mala urtika koja obino nestaje za 30 minuta. Poslije 2-3 sedmice javi se obojena papula veliine oko 8 mm, Potom u periodu od 4-5 sedmica moe se vidjeti mikroapsces koji ulcerira i secernira nekoliko nedjelja, a zatim ulkus se zatvori krusticom a na kraju Prerasta u bjelkast oiljak u promjeru oko 5 mm. Pridaje mu se veliki znaaj u kontroli vakcinacije koja se zavrila uspjehom. Pozitivan tuberkulinski test treba oekivati poslije 2 mj. od vakcinacije. Danas se Kohovom fenomenu pridaje manji znaaj. U prave komplikacije beseiranja spadaju: Lokalne infekcije, upalne promjene u regionalnim limfnim vorovima - beseitisi, najee aksilarnih vorova. Obino prolaze bez ikakve intervencije, a izuzetno apscedira i kolikvira, pa je nekad potrebna i manja hirurka ekscizija. Opte infekcije su opisane kod rijetkih imunodeficitarnih stanja koja su dosta rijetka, a iz istorije je poznata Libeka katastrofa kada je grekom zamjenjen virulentni soj. Mnogi misle da Njemaka nikad nije uvela BCG kao obaveznu vakcinu zbog te katastrofalne greke zdravstvenih radnika. to se tie imunodeficitarnih stanja, koliko nam je poznato u svijetu je opisano oko 30 letalnih ishoda zbog vakcinacije takvih osoba. Kontraindikacije za vakcinaciju su tuberkulin pozitivna djeca, opte kontraindikacije i tee poroajne ozljede, a niska tjelesna teina i fizioloka utica nisu. DIFTERIJA, TETANUS I PERTUSIS VAKCINA (DITEPER) Daje se obino skupa. Pojava eksplozivnih epidemija difterije u Evropi tokom rata (Poljska, Ukrajna, Rusija, Bjelorusija), opravdava potrebu vakcinacije i pokazalo se u toku ovih epidemija da tek 3. doza u primovakcinaciji postie 80% zatitu od difterije. Ako se DiTePer vakcinom obuhvati 70-80% u populaciji djece, difterija je izuzetno rijetka bolest. Difterija ako se pojavi kod vakcinisanih, blaga je bolest i rijetko sa posljedicama. Poto je difterija, kao endemska bolest zemalja u razvoju, a pertusis prijeti uvjek gdje nije provedena vakcinacija, dok je tetanus ubikvitarni problem cijelog svijeta, to se treba truditi da i u naoj BiH provedemo ovu vakcinu u prvoj godini do 90% populacije kako bi obezbijedili optimalnu zatitu. Postignuti nivo zatite stanovnitva se pokazao efikasnim, tako tokom ratnih epidemija traumatizma, kakav se ne pamti, praktino nismo imali problema ni sa tetanusom, niti difterijom, pa ni pertusisom. Pertusis i kad se pojavi kod vakcinisanih obino ima blag tok. Najee se koristi mjeano cjepivo za sve tri bolesti skupa DiTePer. Nekad se dodavao ovoj mjeanoj vakcini i antigen para B, pa se dobijala vakcina DiTePer-Parper sa mrtvom suspenzijom B parapertusisa. Mjeana vakcina od difterije i teatnusa (DT), a slui za primarnu vakcinaciju i revakcinaciju djece do 7 godina, u kojih postoji kontraindikacija za pertusis vakcinu. DiTe pro adultus je istog sastava kao gornja ali je toksoida difterije manje 8-10 puta. Monovakcina protiv tetanusa (T) postoji dakle kao samostalna. Nain davanja primarne vakcine DiTePer sastoji se u davanju 3 doze od po 0.5ml. duboko intramuskularno. U primovakcini od 3 doze, razmak izmeu tih doza je 4 do 6 sedmica. Revakcinacija je poslije navrene prve godine ivota, obino 3 sedmice iza MRM (morbili. rubeola i parotitis), samo sa jednom dozom od 0,5 ml DiTePer. Sljedea druga vakcinacija je izmeu 4 i 5 godine, te

47

u prvom razredu osnovne kole sa DiTe pro-adultus, kao i u VIII razredu. Na kraju samo protiv tetanusa sa 18-19 godina. Imunizacija protiv difterije, tetanusa, velikog kalja obavezna je za svu djecu od 3-12 mjeseci. Ako se u tom periodu ne provede iz bilo kojih razloga, onda se zakonska obaveza produava od navrenih 12 mjeseci do navrene 5-te godine. Poslije 7 roendana ne daje se DiTePer. Napomena za DiTePer i polio vakcine: kada se iz bilo kog razloga odloe i proe vie od 2 mjeseca a manje od 14 mjeseci treba zapoeti ponovo pnmovakcinaciju istim redom i potovati intervale. Kontraindikacije za imunizaciju su one opte: febrilno stanje, neuroloka oboljenja ili sumnja na ista, tee reakcije na predhodno date DiTePer vakcine. Minor respiratorne infekcije gornjih respiratornih puteva nisu kontraindikacije. Predpostavlja se da DiTePer moe demaskirati neuroloko oboljenje ili da se desi koincidencija sa infekcijom CNS-a, te postoji konfuzija o uzroku, pa je pravilo da se vakcinacija odloi nekoliko mjeseci dok se situacija ne rijei. Djeca sa oteenim CNS vakciniu se samo DiTe. Reakcije na datu DiTePer vakcinu mogu biti: Minorne sa lokalnim otokom, bol na mjestu injekcije, lako poveana temperatura i iritacija. Temperatura vea od 40.5C je kontraindikacija za daljnju DiTePer vakcinaciju. Somnolencija ili pretjeran pla koji traje preko 4 sata opravdava konsultaciju pedijatra koji treba da razlui pedijatar da li prekinuti sa DiTePer. Patogeneza opisanih stanja je nepoznata. Stanje slino oku koje potraje vie od 4 sata je kontraindikacija za slijedee DiTePer vakcine. Neuroloke reakcije koje se jave unutar 3 dana od vakcinacije su kontraindikacije za dalju vakcinaciju (ukljueni su encefalitisi i konvulzije). Najvei dio, ako ne i sve encefalopatije se javljaju poslije pertusis vakcinacije, bar se danas tako smatra, ali su neizbjene. Mnogi autoriteti misle da su promjene na CNS-u postojale i prije vakcine ali nisu prepoznate. Eksperti smatraju da se incidencija permanentnog oteenja CNS-a javlja na 310.000 doza vakcina pertusisa, ali je teko mjeriti i kada se pojavi komplikacija onda je to za roditelje teak ok koji se teko moe objasniti, ali uvjek neki rizik postoji. Veina tih reakcija koje dovode do kontraindikacija daje komponenta pertusisa. Vakcinaciju sa DiTe treba nastaviti. Reakcije neeljene na DiTe su jako rijetke, bar kada se misli na obziljne. Nesigurni su dokazi da manje doze i parcijalno davanje vakcine umanjuje neeljene posljedice.

POLIO VAKCINA: Postoje 2 tipa vakcine. U naoj zemlji je zapoeta vakcinacija sa mrtvom vakcinom (Salkova), a sada, ve skoro 20 godina, provodi se sa ivom vakcinom (Sabinova) i postignuti su ogromni rezultati. To je tritipna vakcinacija (Tip 1+2+3). Daje se peroralno u dozi od 0.1 ml Primovakcina se provodi u 3 doze sa razmakom izmeu pojedinanih doza od 4 do 6 sedmica kao i DiTePer. Praktino se provodi istovremeno sa DiTePer, kako primovakcinacija tako i revakcinacija pa prema tome kalendar vakcinacije ide isto sa DiTePer. Primo vakcina od 4 do 12 mjeseci, I revakcinacija poslije MRP sa navrenom godinom, II revakcinacija izmeu 3 - 4 godine, III revakcinacija u l razredu i IV revakcinacija u 8 razredu osnovne kole. Ona djeca koja iz bilo kojih razloga nisu na vrijeme obuhvaena, podlijeu obavezi od 1 do 14 godina kao i ona koja nisu potpuno imunizirana. Pri davanju ove peroralne vakcine ne daje se neposredno prije podoja i poslije podoja kako antitijela u mlijeku ne bi neutralisala vakcinalni virus. Pominju se prednosti oralne ive vakcine: laka primjena i

48

dijete dobro podnosi, vakcinisana osoba izluuje virus stolicom u okolinu, to je posljedica vakcinacija kontakata, postie se dobar celularni i humoralni imunitet koji dugo traje Kontraindikacija za mrtvu vakcinu praktino i nema, a za ivu vakcinu su kontraindikacije kao i za sve ostale ive vakcine. Neki autori napominju da hlorisanu vodu prije i poslije vakcine ne treba uzimati. Vakcina se daje i tokom ljetnih mjeseci. Komplikacije: sa mrtvom vakcinom nema, pa je treba upotrijebiti gdje postoji rizik od ive oralne vakcine. Vrlo rijetka komplikacija sa ivom vakcinom je pojava paralitikog poliomielitisa, koja je izuzetno rijetka i javlja se u osoba starijih od 30 godina, pa se kod odraslih provodi vakcinacija mrtvom vakcinom. Isto tako mrtva vakcina se daje svoj imunokompromitovanoj djeci. Ako u porodici postoje imunodeficijencije kod odraslih, onda postoji opasnost da se u kontaktu prenese virus, osobito u kunom kontaktu, pa se i o tome mora voditi rauna ili dati opet mrtvu vakcinu. Adulti i dojenad, ako putuju u endemska podruja poliomielitisa treba zatiti punom imunizacijom. IMUNIZACIJA PROTIV MORBILA, RUBEOLE I MUMPSA (MRM) To je kombinirana vakcina koja je dala veliki uspjeh i kod nas. Od kako je uvedena ova vakcina nestale su epidemije morbila po djeijim odjeljenjima, a smrtnost od morbila naglo pala. Imunizacijom protiv rubeole, prema podacima u literaturi postie se visok nivo antitijela i zatita od kongenitalnog rubeoliformnog sindroma, istom vakcinom postie se razvoj neutraliuih antitijela protiv parotitisa u 90% vakcinisanih. Pored ove kombinovane vakcine postoje vakcine i za svaku bolest pojedinano. Obaveznoj imunizaciji podlijeu djeca od 12 do 18 mjeseci ivota, a ako nisu vakcinisana u tom dobu, treba ih vakcinisati i u dobu od 18 mjeseci do navrenih 14 godina. Primovakcinacija se moe provesti nakon 9 mjeseci ivota, pa i 6 mjeseci ako postoje posebni razlozi. Smatra se da dobijeni pasivni imunitet od majke, transplacentarnim putem, titi dojene. Vakcina se daje supkutano u nadlakticu u dozi od 0.5 ml vakcine. U oko 5% djece poslije vakcine 6 do 14 dana moe se pojaviti poviena temperatura u trajanju 2 do 3 dana i blaga morbilifornrina ospa. Subakutni sklerozirajui panencefalitis se moe pojaviti (na 1.000.000), ali u daleko manjem % nego kog prirodne infekcije. Rubeolna komponenta vakcine moe dati tranzitne artralgije i artritise, parestetine bolove i to vie kod odraslih, ali svakako u manjem % nego kod prirodne infekcije. Permanentni artritis se moe pojaviti poslije vakcinacije, ali jo nije dokazano daje poslijedica virusa ili vakcine. Reakcije na komponentu mumps vakcine su veoma rijetke. Revakcinacija sa kombindvanom vakcinom se provodi u 7 godini ivota. Kontraindikacije za ovu kombinovanu vakcinu su: 1. trudnoa, prva tri mjeseca i jo tri mjeseca radi sigurnosti. 2. akutna febrilna stanja. 3. imunokompromitovana stanja, a ako se daju poslije imunosupresivnih lijekova treba saekati 3 mjeseca. 4 pojava alergijskih reakcija je mogua (pravi se na kulturi embriona pileta), pa ako se pojavila reakcija treba to za dalje uvaiti. O neobaveznim vakcinacijama i fakultativno obaveznim stuacija se mijenja i diktira praktini postupak. U zakljuku se moe rei da je vakcinacija najefikasnija i najsigurnija preventivna mjera u sprjeavanju i irenju zaraznih bolesti. Vakcinacija nema alternative u djeijem dobu, kada su bioloki odbrambeni mehanizmi najslabije razvijeni. Nepotovanje kontraindikacija kao i pretjerani oprez

49

jednako su velike greke imogu imati za pojedinca teke posljedice.

50

NEONATOLOGIJA
OSNOVNI TERMINI NOVOROENE je svako ivoroeno dijete u dobi 0 - 28 dana. RANI NEONATALNI PERIOD je period prvih 0 - 6 dana. KASNI NEONATALNI PERIOD je period od 7 - 28 dana. DONESENO NOVOROENE (terminsko, neonatus temporarius) je novoroene koje je noeno od punih 37 nedjelja (259 dana) do punih 42 nedjelje (294 dana) gestacije. NEDONEENO NOVOROENE (nedonoe, neonatus praetemporarius, praematurus) je ono novoroene koje je noeno manje od punih 37 nedjelja gestacije. PRENESENO NOVOROENE (neonatus posttemporarius, postmaturus) je novoroene koje je noeno due od punih 42 nedjelje gestacije. Najvei broj novoroenadi se rada sa poroajnom teinom 2500 - 4200 gr. Novoroenad ija je poroajna teina manja od 2500 gr. se oznaavaju kao novoroenad sa niskom poroajnom teinom (u literaturi LBW-low birth vvieght). U skladu sa ovim svako novoroene se mora procijeniti u odnosu na gestacionu starost i u odnosu na trofiku. GESTACIONA STAROST (procjenjena na odgovarajui nain, vidi kasnije) se zajedno sa teinom djeteta unosi na odgovarajuu krivulju centila, dobijenu mjerenjem velikog broja novoroenadi.
EUTROFINA NOVOROENAD (u literaturi esto AGA apropriate for gest. age). Djeca koja za svoju gestacionu starost imaju teinu koja pada izmeu 10. i 90. percentile. HIPOTROFINA NOVOROENAD (SGA-small for gest. age, mala teina za dob, nedostae, IUGR- intrauterina retardacija rasta). Djeca ija je teina u odnosu na gestacionu dob ispod 10. percentile. HIPERTROFINA NOVOROENAD (LGA, large for gest. age, veliko za dob). - Djeca ija teina za gestacionu dob pada iznad 90. percentile.

PRILAGOAVANJE NOVOROENETA NA EKSTRAUTERINE USLOVE IVOTA Zahtijeva angaovanje snanih biohemijskih i fizikalnih mehanizama, ime se uspostavljaju funkcije koje do tada nisu postojale (ventilacija, termoregulacija, probava), a druge, koje su postojale se prilagoavaju novim uslovima (krvotok, ekskrecija). Za ovo je potrebno odreeno vrijeme: za ventilaciju nekoliko minuta, za cirkulaciju 24 sata, ze ekskreciju bilirubina nekoliko dana, za koncentracionu sposobnost bubrega nekoliko sedmica. Kardiorespiratorno prilagoavanje na ekstrauterine uslove se vri na sljedei nain: Tenost koja je prije roenja ispunjavala plua jednim dijelom se istiskuje prolaskom grudnog koa kroz poroajni kanal, a drugim dijelom se resorbira. Stimulacija za poetak disanja je centralna (pad pO2, porast pCO2) i periferna (preko receptora za hladnou sa koe). Ekspanzija plua poinje uspostavljanjem velikog negativnog intratorakalnog pritiska, emu slijedi prvi pla (krik) koji nastaje naglom ekspiracijom kroz poluotvoreni glotis. Prvim udahom dijete uspostavlja veliku respiratornu povrinu izmeu alveolarnog zraka i tenosti u alveolama. Za savladavanje povrinskog napona znaajan je alveolarni surfaktant, koji spreava kolaps alveola u ekspiriju. Odmah poslije klemovanja pupane vrpce nastaje porast krvnog pritiska i snana stimulacija simpatikog nervnog sistema podizanjem nivoa kateholamina Kateholamini se i inae smatraju najznaajnijim u regulaciji razliitih procesa vanih za adaptaciju, kao to su: resorpcija plodove

51

vode, oslobaanje surfaklanta u alveole, odbrana od stresa hladnoe, promjene u cirkulaciji, pa ak doprinose uspostavljanju emotivne veze majke i djeteta, podizanjem stanja budnosti kod novoroeneta. S ekspanzijom plua i poetkom disanja protok krvi kroz plua se poveava 6-8 puta, pluna vaskularna rezistencija opada, to dovodi do postepenog prelaska sa cirkulacije fetalnog tipa na cirkulaciju adultnog tipa, zatvaranjem foramena ovale ductus areriosus-a (obino za 24 sata). Poznavanje ove prelazne faze u postnatalnom prilagoavanju je vano zato to svako postnatalno poveanje otpora u plunim krvnim sudovima (hipoksija, respiratorni distres) moe ako preraste otpor u sistemskom krvotoku, vratiti odnose kakvi su bili u fetalno doba - pulmonarno-aortalni protok kroz duktus arteriosus, tj. desno-lijevi ant. ZBRINJAVANJE NOVOROENETA NEPOSREDNO NAKON ROENJA Ovisi od vitalnosti novoroeneta. Opte mjere su: njena aspiracija gornjih dinih puteva posuiti dijete sterilnom kompresom da bi se sprijeilo gubljenje toplote evaporacijom klemovanje i presijecanje pupanika sterilnim makazama staviti ga pod infracrveni grija procjena jednominutnog APGAR skora Dalji postupci ovise od vitalnosti novoroeneta. Vitalno novoroene se obiljeava prezimenom i brojem, a zatim kupa pod mlazom vode (to je tradicionalni ritual, bez veeg znaenja). Nakon toga treba: definitivno podvezati pupanik ili ga trajno klemovati posebnom kopom procijeniti petominutni APGAR skor pretraiti dijete na prisustvo poroajne traume aktivno tragati za kongenitalnim malformacijama (potrebno je rutinsko sondiranje jednjaka da bi se iskljuila atrezija ezofagusa izvagati dijete, te izmjeriti TD i obim glave i grudi Danas se smatra da je potrebno to je prije mogue dijete staviti majci na grudi. To u svakom sluaju uiniti prije spremanja novoroeneta. Misli se da direktni dodir koa na kou doprinosi uspostavljanju emocionalnog kontakta majke i djeteta, to je bitno za uspostavljanje laktacije. PROCJENA VITALNOSTI NOVOROENETA Tradicionalni nain procjene novoroeneta je upotreba skora koji je (1953. god.) uvela Virdinija Apgar (APGAR score). Ovim testom se stepenuje 5 klinikih znakova sa skorom od 0 do 2 u 1. minuti ivota. Skor u 1. minuti ima ogranien znaaj pokazatelja asfiksije, ali je siguran pokazatelj stepena respiratorne insuficijencije i potrebe za reanimacijom. Skor u 10., 15. i 20. minuti mnogo vie korelira sa teinom asfiksije i odgovarajuim neurolokim deficitom, a Promjene u APGAR scoru 0-20 min. Pokazuju uspjeh eventualne animacije.. APGAR SCORE Klinike karakterisiike 0 1 2 1 Srana frekvencija 0 <100 >100 2 Disanje Odsutno Udisanje ili iregularno Regularno ili krepak pla 3 Miini tonus Mlitavo Smanjen ili normalan Normalan sa aktivnim bez pokreta pokretima 4 Odgovor na faringealni kateter Nita Grimase Sisa 5 Boja koe Bijela Plava Ruiasta Skor 4-7 ukazuje na umjerenu asfiksiju, a <4 na prisustvo teke asfiksije. ASFIKSIJA I REANIMACIJA ASFIKTINOG NOVOROENETA Asfiksija (doslovno stanje bez pulsa) je neadekvatan termin koji se upotrebljava da oznai upravo obrnuto - stanje bez disanja, odnosno apneu sa odranim pulsom. Pri tome respiratornih pokreta ili

52

uopte nema, ili su slabi rijetki i povrni, ili greviti, ali uvijek nedovoljni da obezbijede adekvatnu oksigenaciju organizma. Hipoksija koja tako nastaje pokree cijeli niz patolokih zbivanja koje ometaju kardiorespiratornu adaptaciju na ekstrauterine uslove ivota. Hipoksija dovodi do plune vazokonstrikcije pulmonalne i hipertenzije i D-L anta to vodi hipoksiji tkiva. Hipoksija je takoe pokreta anaerobne glikolize to rezultira hipoglikemijom i metabolikom acidozom (nakupljanje kiselih metabolita). Hiperkapnija koja je prisutna zbog izostanka disanja je uzrok respiratorne acidoze. Konani efekti mogu biti slabost miokarda, oteenje mozga, pa i smrt. Uzroci intrapartalne asfiksije su mnogobrojni (prevazilaze okvire ovih skripata). Ukratko mogu biti maternalni (teka anemija, kardijalna i pluna insuficijencija, cirkulatorni ok), zatim placentarni (insuficijencija placente kod preneeneosti, EPH gestoze, dijabetesa majke) i fetalni (komplikacije sa pupanikom - prolaps, vor, petlja oko vrata, kongenitalne anomalije ploda, intrauterine infekcije, anemije zbog hemolitike bolesti, depresije zbog anestezije majke, itd). Uobiajeno je da se asfiksija dijeli s obzirom na intenzitet na modru i blijedu. Modra asfiksija (obino APGAR skor 4-7) je blai oblik asfiksije, sa dubokom cijanozom, sa prisutnim rijetkim i plitkim respiracijama. Blijeda asfiksija (obino APGAR skor < 4) se karakterie blijedosivom bojom koe, obino uz potpunu apneu. Reanimacija asfiktinog novoroeneta Za reanimaciju novoroeneta potrebno je imati spremljen set za reanimaciju, i uvjeban tim. Opte reanimacione mjere su: 1. Ventilatorna reanimacija aspiracija gornjih dinih puteva mehanika ventilacija uz primjenu O2 preko maske i balona (AMBU) endotrahealna intubacija sa primjenom pozitivno intermitentnog pritiska 2. Srana reanimacija (ukoliko je srana frekvencija <80/min) spoljana masaa srca (kompresijom na sredinu sternuma, tako da se ulegne za 1-2 cm. 3. Primjena lijekova (preko umbilikalnog katetera, plasiranog u umbilikalnu venu) Adrenalin 0,1 - 0,2 ml/kg rastvora 1:10 000. 8,4% Natrijum bikarbonat, kao semimolarni rastvor 1:1 sa 5% glukozom, 0,5-1 ml/kg Ekspanderi volumena, drugi lijekovi po potrebi Za primjenu ovih postupaka postoji shema koja umnogome ovisi od vitalnosti novoroeneta. Laka asfiksija obino zahtijeva samo respiratornu reanimaciju, dok teka ponekad zahtijeva sve ove reanimacione mjere. PROCJENA GESTACIONE STAROSTI NOVOROENETA Postoje razliite tabele za procjenu gestacione starosti. One se baziraju na somatskim i neuromuskularnim kriterijima. Brzo odreivanje gestacione starosti (orjentaciono) se vri po sljedeim kriterijima: 1. brazde na tabanima 2. veliina nodulusa u mlijenoj lijezdi 3. izgled i kvalitet kose 4. stupanj razvijenosti hrskavice usne koljke 5. sputenost testisa i izraenost nabora koe skrotuma (vidjeti razlike u vanjskom izgledu nedoneenog i donesenog novoroeneta). Veina rodilita je usvojila PROCJENU ZRELOSTI NOVOROENETA PO BALLARD-u. Test je precizan, sa sigurnou unutar 2 sedmice. Izvodi ga neonatolog, obino 32-42 sata po roenju. Sastoji se od 6 somatskih i 6 neuromuskularnih kriterija (koji se baziraju na procjeni pasivnog tonusa) a konaan skor se dobija zbrajanjem. Radi objektivnosti rezultata test se obino vri 2 puta, od 2 nezavisna ispitivaa.

53

FIZIKALNI PREGLED NOVOROENETA Fizikalni pregled novoroeneta treba obaviti detaljno, ali i brzo i njeno! Paziti da se dodatno ne destabilizira nedoneeno ili bolesno novoroene! Voditi rauna da svaka manipulacija kod teko bolesnog novoroeneta smanjuje pO2 u krvi, te razmislili da li traena informacija vrijedi toga. VANJSKI IZGLED NOVOROENETA Zdravo, doneseno novoroene je obino teko pri emu su Tjelesna teina 2500-4200 g (prosjek 3400 g), muka 100-150 gr. tea od enske Tjelesne duine 49-52 cm, Obima glave 34-37 cm Obima grudi 1-2 cm manji od obima glave Srednja linija tijela iznad pupka Ekstremiteti su kratki Glava iznosi 1/4 tjelesne duine Puls 120-160 Respiracije 40-60 U budnom i oputenom zauzima poloaj totalne fleksije stanju, i u lenom i u trbunom poloaju Osnovni pokreti stereotipni (fleksija i ekstenzija) i alternirajui (lijevo - desno). Pasivna pokretljivost ovisna o gestacionoj dobi i znatno je prisutnija kod nedonoadi zbog hipotrofine muskulature i mlohavosti zglobova. Jezgara okotavanja Doneseno novoroene se raa sa 6-8 (distalna jezgra femura, proksimalna tibije, talus, kalkaneus i eventualno kuboidna). NEKE FIZIOLOKE OSOBITOSTI NOVOROENETA U prvih 3-5 dana iza roenja novoroene zbog relativnog gladovanja (neuhodana laktacija), te fiziolokih gubitaka koji su vei od unosa sisanjem, gubi u prosjeku 7% svoje poroajne teine (maksimalno 10%). Uspostavljanjem laktacije brzo poinje ravnomjeran prirast, tako da se teina nadoknadi za jednu, najvie dvije sedmice. Ovo je fizioloka dehidratacija, koju moe pratiti kratkotrajni porast temperature (fabris transitoria), 2. ili 3. dana. Pregledom je potrebno iskljuiti druge uzroke temperature. Koa novoroeneta je pokrivena sirastim mazom (vernix caseosa), koji ima zatitnu funkciju. esto se prvih dana ljuti povrni sloj epiderma (desquamatio neonatorum). Takoe se moe pojaviti prolazni eritem i makulozni osip, nepoznatog uzroka. Mongolska pjega je sivkasto-modrikasta mrlja veliine nekoliko cm do veliine dlana koja se ponekad nae u regiji sakralne kosti (izblijedi do navrene 1. godine) Kod otprilike 1/3 donesene novoroenadi se od 3. dana pojavi tzv. fizioloka utica, koja spontano prolazi za nekoliko dana. Obino je koncentracija indirektnog bilirubina do 140 mol/l (8 mg%), a sve do 205 mol/l (12 mg%) se smatra fiziolokom. U neke zdrave novoroenadi hranjene majinim mlijekom utica se moe produiti kroz dui period. Uzroci fizioloke utice su viestruki. Najznaajniji su: - pojaana hemoliza zbog kraeg trajanja ivota eritrocita - nezrela funkcija enzima glukuronil-transferaze - poveana enterohepatina cirkulacija bilirubina Crijevo novoroeneta je ispunjeno crno-zelenom ljepljivom masom (mekonij), koji biva ispranjen obino u prvih 12 sati ivota (najkasnije u drugom danu). Novoroene mokri obino neposredno nakon roenja, a zatim mogu proi i 24 sata bez mikcije (fizioloka subhidracija). Ponaanje, poloaj, motorika i refleksi su odraz antomske i funkcionalne nezrelosti nervnog sistema. Postoje standardizirane skale (ne koriste se u svakodnevnom radu) za procjenu ponaanja novoroeneta, npr. Brazeltonova-BNBAS. Neuroloka procjena treba da ukljuuje niz primitivnih refleksa i automatskih reakcija koje su odraz nepotpuno zrele funkcije mozga. To su:

54

- refleks sisanja, - refleks traenja usnama (Rooting refleks), - refleks hvatanja akom (palmarni grasp), - refleks hvatanja stopalom (plantarni grasp), - pozitivna potporna reakcija (supporting refleks), - automatski hod (step refleks), - refleks obuhvatanja (Moro refleks), a - simetrini tonini refleks vrata (Magnusov refleks). Ovi refleksi se u toku iduih sedmica i mjeseci gube i zamjenjuju tzv. posturalnim reakcijama kojima se postie antigravitacijska sposobnost. Prelaz hormona tokom trudnoe iz majke u dijete izaziva kod novoroeneta pojave oznaene kao reakcije na trudnou. Najea je hipertrofija ljezdanog tkiva dojki. Ne treba je zamijeniti sa novoroenakim mastitisom (jednostran je i sa apscediranjem). U neke enske novoroenadi se krajem prve sedmice javi malo sukrviavosluzavog sekreta iz vagine, kao posledica djelovanja majinih hormona na hiperplastini uterus ili kao posledica deskvamativnog vaginitisa, to je bezazlena pojava, Na koi nosa i obraza se mogu nai milija i komedoni, a njihovom upalom mogu nastati novoroenake akne. Kod muke novoroenadi se moe nai hidrokela testis, koja se pojavi krajem prve sedmice i spontano prolazi u toku iduih mjeseci. NOVOROENAD SA NISKOM POROAJNOM TEINOM (<2500 gr.) - LBW Oko 2/3 ove grupe ine nedonoad (duina gestacije <37 nedjelja), a 1/3 ine novoroenad sa intrauterinom retardacijom rasta (IUGR). Ipak, zbog mnogo zajednikih obiljeja (tekoe prilagoavanja na ekstrauterini ivot, potrebe za posebnom njegom, specifini morbiditet i prognoza) razmatramo ih kao jednu skupini, a ubrajamo u tzv. ugroenu novoroenad. - Novoroenad ija je teina <1500 gr. se - novoroenad sa veoma niskom PT (VLBW- very low birth weight), a - ona ss PT ispod 1000 gr. kao novoroenad sa ekstremno niskom PT (ELBW). NEDONOE Prevalencija nedoneenosti varira u ovisnosti od podruja i pojedinih grupa unutar tog podruja (via u socijalno ugroenim kategorijama), u rasponu 5-10% Uzroci nedoneenosti su viestruki (za vie od 50% se ne moe nai uzrok). Najei su: nemogunost uterusa da zadri plod (malformacije uterusa, insuficijencija cerviksa) ometanje toka trudnoe (tee bolesti majke, infekcije majke i ploda, gestoze) prijevremeno odljutenje posteljice prijevremeni poticak uterusa na kontrakcije VANJSKI IZGLED NEDONOETA Za razliku od donesenog novoroeneta karakteristike su mu sljedee: spontana motorika neznatna, glas slab, slabo plae zbog hipotonine muskulature lei oputeno, sa pruenim ekstremitetima grudni ko je mekan, vidljivo uvlaenje xyphoideus-a (fizioloka dispnea) koa je tanka i mekana, tamno ili svijetloruiasta i prozirna, s vidljivim krvnim sudovima dorzumi aka i stopala su esto edematozni (kod pothlaenih i bolesnih su esti skleredemi - potkono masno tkivo je oteeno i tvrdo) uke su mekane i plosnate, bez karakteristinog reljefa areole su jedva naznaene, grudna lijezda se obino ne pipa (ne prije 34 NG) kod muke nedonoadi je skrotum mali a testisi su u ingivinalnim kanalima, a kod enske nedonoadi velike usne ne pokrivaju male, koje izgledaju relativno hiperplastine. FUNKCIONALNE KARAKTERISTIKE NEDONOETA zbog nezrelosti cns regulacije disanja javlja se periodino disanje, sa sklonou apneama

55

(nedonoe zaboravi da die) slaba produkcija surfaktanta je razlog estom razvitku RDS-a prisutna je sklonost pothlaivanju (relativno velika povrina tijela u odnosu na tjelesnu masu, slaba termika izolacija zbog nedostatka potkonog masnog tkiva, nedostatak zaliha energije u obliku glikogena, esto nedovoljna oksigenacija) sklonost hipoglikemiji i hipokalcemiji (male zalihe, nezrele metabolike funkcije) vrlo labilna acido-bazna ravnotea (nezrelost ekstretorne sposobnosti bubrega) sklonost patolokoj novoroenakoj utici (nezreli enzimski sistemi, skraen ivot Er) vea ugroenost perinatalnim oteenjima mozga (peri-intraventrikularna hemoragija i priventrikularna leukomalacija, PVH-IVH, PVL) opasnost nastanka retinopatije nedonoeta (rentrolentalne fibroplazije) kasnija sklonost pojavi rahitisa i sideropenine anemije (oboje zbog malih depoa).

HIPOTROFINO NOVOROENE (NOVOROENE SA INTRAUTERINOM RETARDACIJOM RASTA) Zaostajanje u rastu i intrauterinom razvoju ploda moe nastati zbog fetalnih uzroka (hromozomske anomalije, kongenitalne malformacije) placentarnih uzroka (slabije razvijena ili insuficijentna placenta, poremeaji krvotoka) maternalnih uzroka (gestoze, hronina oboljenja, pothranjenost) Drutveno-ekonomski faktori i teke socijalne prilike (i ratne) znaajno utiu na pojavu intrauterine distrofije novoroeneta. Zastoj u rastu moe biti PROPORCIONALAN (oko 1/3 ove djece) a istovremeno zahvata i teinu u duinu djeteta (u pravilu dugotrajan poremeaj, esto fetalni uzroci), i NEPROPORCIONALAN (2/3 djece) iskljuivo pogaa prirast na teini uz ouvan rast djeteta. Djeca sa neproporcionalnim zastojem u rastu su pri roenju mrava, sa slabo razvijenim potkonim masnim tkivom, malim zalihama glikogena i sklonou prema hipoglikemiji. Smrtnost novoroenadi male poroajne teine ovisi o mnogim faktorima. Uopteno, ona pada sa porastom gestacione starosti prema terminu poroda, a potom postepeno raste. Granica sposobnosti za ekstrauterini ivot danas pada ispod 27 NG a 600 gr. TT. NJEGA NOVOROENADI MALE POROAJNE TEINE: Obzirom da veliki dio perinatalne smrtnosti (60%) otpada na ovu skupinu, prave se ogromni napori, kako da se sprijei prijevremeni porod, tako i da se odgovarajuom njegom smanji smrtnost i eliminiu faktori koji dovode do neurorazvojnih sekvela. Najbolji transport nedonoadi je transport in utero, odnosno prijevremeni porod obaviti u ustanovi specijaliziranoj za tretman i njegu nedonoeta. Ako to nije mogue, neophodan je transport u pokretnom inkubatoru (uz odgovarajuu temperaturu i vlanost), te uz primjenu O2 (ako stanje zahtijeva sa intermitentnim pozitivnim pritiskom preko endotrahealnog tubusa). Nedonoe se njeguje u specijalnim jedinicama za intenzivnu njegu. Pri tome se vodi rauna da se manipulacija nedonoeta svede na najmanju moguu mjeru. Treba znati da manjak manipulacije ne znai manjak njege! Nedonoe mora biti kontinuirano i po mogunosti neinvazivno monitorirano! Vrata jedinice za intenzivnu njegu nisu za majku zatvorena u bilo koje doba dana i noi! Fiziki kontakt majke i njenog nedonoeta mu pomae u rastu i razvoju! ISHRANA NEDONOADI - vidjeti poglavlje o ishrani POROAJNE TRAUME NOVOROENETA Ozljede nastale kao posledica oteanog poroda. Poroajnoj traumi su posebno izloena - hipertrofina novoroenad, - nedonoad, - novoroenad roena zatkom - novoroenad sa komplikacijama u porodu (produen porod, manuelno ili instrumentalno dovren porod i sl.).

56

Primjenom savremenih opstetrikih mjera pri poroaju incidencija ozljeda je znatno smanjena. POROAJNI NADUV NOVOROENETA (CAPUT SUCCEDANEUM) je toliko est da ga gotovo ne treba ubrajati u poroajnu traumu. Pojavljuje se kao tjestast edem poglavine, ponekad sa petehijama, koji prelazi granice kosti. Spontano nestaje za nekoliko dana. KEFALHEMATOM je subperiostalno krvarenje, najee na parietalnoj, rjee na okcipitalnoj ili temporalnoj kosti. Pojavljuje se kao oteklina koja fluktuira, a ograniena je avom kosti. Ne treba ga aktivno lijeiti, a povlai se za nekoliko sedmica ili mjeseci. POTKONA ADIPONEKROZA se pojavljuje krajem 1. sedmice kao tvrda, bezbolna oteklina obino na leima i glutealnoj regiji krupne novoroenadi, koja spontano nestaje nakon nekoliko sedmica. HEMATOM STERNOKLEIDOMASTOIDEUSA (ei nakon poroda zatkom) se obino nae nakon nekoliko dana ili sedmica u vidu otoka veliine masline. Otok dovodi do skraenja miia i povlaenja glave na bolesnu stranu (lice okrenuto na suprotnu). Blai hematom spontano nestane u prvim mjesecima (potrebno spavanje na trbuhu, sa glavom okrenutom na bolesnu stranu), a ako se ne popravi do kraja 1. godine treba uiniti tenotomiju. OZLJEDA PL. BRAHIALISA je najea poroajna ozljeda perifernih ivaca. ea je ozljeda gornjih grana (5. i 6. grane) cervikalnog pleksusa (Erb-Duchen-ova paraliza), sa paralizom miia ramena i nadlaktice, uz mogunost pokretanja prstiju. Pri tome ruka visi uz tijelo, uz unutranju rotaciju i pronaciju. Kod izvoenja Moroa ruka pada. Potreban je aktivan fizikalni tretman a regeneracija ivca moe trajati mjesecima i u pravilu je potpuna. Rjea je ozljeda donjih grana (7. i 8. cervikalnog i 1. torakalnog) pleksusa, Klumpke-ova, sa paralizom ake i podlaktice i mnogo teom prognozom. OZLJEDA FRENIKUSA S PARALIZOM DIJAFRAGME je ea na desnoj strani a moe biti kombinovana s paralizom brahijalisa iste strane. Prisutna je klinika disponea od roenja (na RTG-u visok poloaj i paradoksalno kretanje dijafragme). Moe biti tako teka da izazove respiratornu insuficijenciju, dok se laka iduih sedmica i mjeseci polako gubi, te dolazi do oporavka. OZLJEDA FACIJALISA NASTAJE nekad u toku poroaja forcepsom, a prisutna je paraliza mimine muskulature iste strane. Potrebno je zatititi oko od suenja. Oporavak funkcije je obino potpun za nekoliko sedmica. OZLJEDE KOSTIJU su obino sa dobrom prognozom. Najea je fraktura klavikule koja se ponekad vidi tek po stvaranju hipertrofinog kalusa. Terapija nije potrebna. EPIFIZEOLOZU HUMERUSA I LUKSACIJU RAMENA je teko razlikovati od oteenja pleksusa. Prognoza je dobra. OZLJEDE I OTEENJA MOZGA Ozljede mozga u perinatalnoj dobi imaju ogroman znaaj zbog realtivno velike uestalosti i zbog moguih trajnih posledica koje mogu ostaviti (cerebralna paraliza, mentalna retardacija, epilepsija, senzorni deficiti). Glavni uzroci oteenja su: hipoksija mehanika trauma pri prolasku glave kroz poroajni kanal, kao posljedica kefalopelvine disproporcije uz eventualne koagulacione poremeaje te malformacije krvnih sudova. Ozljede se javljaju u obliku 2 osnovna oblika, intrakranijalne hemoragije i hipoksino-ishemine encefalopatije. INTRAKRANIJALNO KRVARENJE se javlja u sljedeim oblicima: 1) Subduralno krvarenje - je najrjei oblik, uglavnom je uzrokovani traumom, a ee se javlja kod donesene novoroenadi. Nastaje najee zbog rupture tentorijuma, rupture falksa ili prskanja povrinskih krvnih sudova na konveksitetu mozga. Udrueno je sa visokom smrtnou. 2) Subarahnoidalno krvarenje - je najee i sa najboljom prognozom. U 3/4 pogoena nedonoad (a njegovom razvoju doprinosi hipoksija), dok je trauma ei uzrok kod donesene novoroenadi. Moe nastati i sekundarnim irenjem intraventrikularnog ili subduralnog krvarenja. 3) Peri-intraventrikularno krvarenje - nastaje gotovo iskljuivo kod nedonoadi. Kod djece TT< 1500gr. indcidencija iznosi i do 50%. Ishodite krvarenja je subependimna zona (germinativni matriks) na podu bonih komora, koja je razvijena kod nedonoadi a postepeno involuira do poroda. Ovo krvarenje se javlja u 4 stupnja (klasifikacija po Papile-u), i to:

57

Izolovano subependimno krvarenje prodor krvi u komore, bez dilatacije komora krvarenje u komore, sa dilatacijom komora irenje na modani parenhim. 4) Intracerebralno krvarenje - (takoe kod nedonoadi), kad je udrueno sa hipoksijom teko ga je razlikovati od periventrikularne leukomalacije (PVL). HIPOKSINO-ISHEMINA ENCEFALOPATIJA - perinatalno oteenje mozga uzrokovano hipoksijom u velikom broju je uzrok invalidnosti djece, a moe biti i uzrokom smrti. Hipoksija mozga nastaje zbog hipoksemije (u toku asfiksije ili estih epizoda apnee drugog uzroka) ili ishemije (arest, bradikardija), kada smanjen protok krvi kroz mozak dovodi do oteenja krvnih sudova i edema mozga. PVL (periventrikularna leukomalacija) je kombinacija ishemije uzrokovane hipoksijom i intraventrikularnog ili intracerebralnog krvarenja. KLINIKA SLIKA I DIJAGNOZA Ne dozvoljava razlikovanje ovih ozljeda mozga. Klinika prezentacija je izrazito varijabilna. Intrakranijalno krvarenje moe biti Asimptomatsko ili, moemo nai sljedeu simptomatologiju: napeta fontanela, nagli pad hematokrita, apnea, bradikardija, acidoza, promjene miinog tonusa i nivoa svijesti. Katastrofalni sindrom karakterie: nagli razvoj sopora do kome, sa respiratornim poremeajima, toninim konvulzijama, decerebracionim stavom i flakcidnom kvadriparezom. Klinika slika se moe javiti iza roenja nadovezujui se na asfiksiju, ili se moe javiti naglo, obino u prvih 72 sata po roenju. Dijagnoza se zasniva na 1) klinikoj simptomatologiji 2) LP. (liquor ksantohroman, ne bistri se, povean broj starih Er, povieni proteini, sniena glukoza) 3) UZ. i CT. Ultrazvuno je mogue utvrditi ne samo lokalizaciju promjene ve i dinamiku zbivanja, pravei longitudinalne skenove, ako treba i vie puta dnevno. Na taj se nain moe preventirati stvaranje hipertenzivnog hidrocefalusa. PREVENCIJA I TERAPIJA Prevencija: prevencija prijevremenog poroda i asfiksije, Opte potporne mjere i farmakoloki tretman (sedacija diazepamom 0,3 mg/kg ili phenobarbitonom 10 mg/kg, Ca gluconat 0,5 ml/kg, K-vitamin 1 mg/kg) koji je bez velike efikasnosti. Od Lumbalne punkcije kao terapijske mjere se odustalo, jer nije dokazana efikasnost ovoga u odnosu na kontrolnu grupu. KRVARENJA NOVOROENETA HEMORAGINA BOLEST NOVOROENETA Tim terminom se oznaava prolazno snienje K-vitamin ovisnih faktora koagulacije (II, VII, IX, X) u krvi novoroeneta izmeu 48 i 72 sata ivota. Njihovo snienje nastaje zbog nezrelosti jetre novoroeneta, te nedostatka crijevne flore koja sintetizira vitamin K. ee se manifestuje kod nedoneene nego kod donesene novoroenadi. Klinike manifestacije su: hematemeza, melena, krvarenja iz pupka, krvarenja na koi i sluznicama, kefalhematom, intrakranijalno krvarenje. Dijagnoza se postavlja laboratorijski - snieno je protrombinsko vrijeme i K-vitamin ovisni faktori koagulacije. Kompletna klinika slika se danas rijetko via zbog profilakse primjenom doze od 1 mg. Kvitamina im. Terapija bolesti se provodi davanjem K-vitamina 1 mg/kg TT, uz kontrolu protrombinskog vremena, a po potrebi se doza moe ponoviti.

58

Danas se ee vide KRVARENJA KOJA SE NE MOGU POPRAVITI PRIMJENOM K-VITAMINA. To su: hipoksina krvarenja (najea u mozgu i pluima) zbog hipoksinog oteenja kapilara. nasljedni nedostaci koagulacionih faktora neonatalna trombocitopenija potrona koagulopatija POLICITEMIJA NOVOROENETA I HIPERVISKOZNI SINDROM Policitemija je uveanje ukupne mase eritrocita novoroeneta, sa centralnim venskim hematokritom >65%. Kad hematokrit pree ovu vrijednost, viskoznost krvi raste po eksponencijalnoj krivulji. Poveana viskoznost krvi dovodi do hipoksije tkiva, acidoze i hipoglikemije, kao i stvaranja mikrotromba u cirkulaciji. Poremeaj ee nastaje - kod pojaane fetalne eritropoeze u toku placentarne insuficijencije, - kod novoroenadi dijabetine majke, - kod kasnog klemovanja pupane vrpce, - kod fetofetalne ili maternofetalne transfuzije. Kliniki znaci su nespecifini i odraz su zahvaenosti mikrocirkulacije pojedinih organa. Mnoga policitemina novoroenad su asimptomatska. Najei simptomi su: pletora, cijanoza (zbog periferne staze), letargija, hipotonija, nepodnoenje hrane, hiper-bilirubinemija. Ozbiljnije komplikacije ukljuuju: respiratorni distres, konvulzije, nekrotizirajui enterokolitis, renalnu insuficijenciju (zbog tromboze renalne vene). Terapija: kod asimptomatske novoroenadi je potreban ekspektativni prilaz. Kod simptomatske novoroenadi radi se parcijalna eksangvinotransfuzija, zamjenom odgovarajueg volumena krvi 5% humanih albuminom ili izoosmolarnom otopinom soli (prema odgovarajuoj formuli), ime se postie redukcija hematok-rita.

RESPIRATORNA OBOLJENJA NOVOROENETA


(Dif. dg. respiratornog distresa u irem smislu) irok spektar patolokih lezija moe uzrokovati respiratorni poremeaj neposredno u postnatalnom periodu: Bolest hijalinih membrana (idiopatski RDS, RDS tip I) Sindrom aspiracije mekonijuma Tranzitorna tahipnea novoroeneta (RDS tip II) Perzistentna pluna hipertenzija novoroeneta <PPNH) Masivna pluna hemoragija Sindrom curenja zraka iz plua: pluni intersticijalni emfizem (PIE), subkutani emfizem, pneumotoraks, pneumomedijastinum, pneumoperikardijum Pneumonije novoroeneta: kongenitalne i transnatalne - Hirurki uzroci distresa: atrezija hoana, Pierre-Robin-ov sindrom, laringotrahealni rascjep, traheoezofagealna fistula, kongenitalna dijafragmalna hernija, kongenitalni lobarni emfizem Ekstrapulmonalni uzroci distresa: uroena srana oboljenja, metaboliki poremeaji, poremeaji od strane CNS-a, hipovolemija, krvarenja, hiperviskozni sindrom OCJENA STEPENA DISPNEE PO SILVERMANU (vrijedi poslije prvog sata ivota) Dispnea ne postoji blaa ili umjerena (0) (1) Kretanje gornjeg dijela sinhrono i istosmjerno zaostaje za trbuhom toraksa s trbuhom Interkostalne retrakcije nema blage Retrakcije sternuma nema blage teka (2) u suprotnom smjeru od trbuha jake jake

59

Stenjanje

nema

ujno samo stetoskopom

ujno golim uhom

irenje nosnica nema blago jako Postojanje i jednog znaka respiratornog distresa je indikacija za RTG plua. APNEA I PERIODINO DISANJE NOVOROENETA APNEA je prestanak disanja u trajanju duem od 20 sec., sa smanjenjem ili bez smanjenja srane frekvence. Moe biti uzrokovana centralno (odsustvo respiratornih pokreta) i periferno (pojaani disajni pokreti, ali bez protoka zraka), a moe biti i mjeovita. PERIODINO DISANJE se definie kao 3 ili vie perioda apnee u trajanju 3 ili vie sekundi u toku 20 sekundi potpuno normalnog disanja. Apnea i periodino disanje najverovatnije imaju zajedniko porijeklo, ija patofizioloka osnova nije potpuno jasna. esta su pojava kod nedonoadi, vjerovatno zbog nezrelosti respiratorne kontrole (javljaju se nakon hranjenja, a osobito u snu). Rana apnea (u prvih 3 dana) je esto znak tee bolesti, npr. sepse, a nakon toga ne mora imati lou prognozu. Terapija moe biti specifina (npr. lijeenje sepse) ili primjena optih mjera: konc. O2, ventilacija pozitivnim pritiskom, njena mehanika stimulacija djeteta, te farmakoloka terapija (teofilin ili kofein). HIJALINOMEMBRANSKA BOLEST (IDIOPATSKI RDS, RDS TIP I, HIPOSURFAKTOZA PLUA) Najei uzrok smrtnosti novoroenadi. Uglavnom je vezana za nedonoe a karakterie se respiratornim poremeajima (tahipnea - >60/min., uvlaenje grudnog koa, cijanoza na atmosferskom zraku), koji perzistiraju ili progrediraju u toku prvih 48-96 sati ivota, to se zavrava ili letalno ili potpunim zljeenjem u toku nekoliko dana. Bolest je posljedica progresivne atelektaze plua, koja je uzrokovana nedostatkom surfaktanta i abnormalnom rastegljivou zidova grudnog koa. Surfaktant, materiju koja sniava povrinski napon, produciraju elije pneumociti tip II od 32. do 36. nedjelje gestacije. Produkcija je usporena u prisustvu asfiksije i fetalne hiperinzulinemije (dijete dijabetine majke), a ubrzava je primjena kortikosteroida i hronini fetalni stres (intrauterina retardacija rasta). Boleu su vie ugroena djeca roena carskim rezom i djeca mukog spola. Nedostatak surfaktanta dovodi do progresivne atelektaze plua. U zranim putevima se nakuplja bjelanevinasti eksudat i elijski detritus koji se na preparatu boji eozinom i naziva hijaline membrane, po emu je bolest dobila ime. Pojaan rad slabe respiratorne muskulature, umjesto do ekspanzije plua, dovodi do retrakcije (uvlaenja) grudnog koa. Na simptomatologiju i tok bolesti utie prisustvo ili odsustvo santa kroz ductus arteriosus i foramen ovale. Hipoksija i acidoza koje nastaju u toku distresa e poveati plunu vaskularnu rezistenciju i dovesti do D-L anta (stanje fetalne cirkulacije). Klinika simptomatologija: prisutna je Tahipnea (>60) cijanoza, irenje i lepranje nosnica, uvlaenje grudnog koa i jecanje ili stenjanje pri ekspiraciji. Dijagnoza: Gasne analize pokazuju prisustvo acidoze mjeovitog tipa, hipoksije (snien pO2 i Sat O2) i hiperkapnije (povien pCO2). Tipina RTG slika pokazuje jednoobrazne, retikulogranularne promjene sline mlijenom staklu, a pri tom je vidljiv zrani bohogram, tj. bronhije ispunjene zrakom.

60

Prevencija: praenje zrelosti ploda, utvrivanje zrelosti plua (lecitin:sfingomijelin odnos u plodovoj vodi), primjena kortikosteroida majci, prevencija prijevremenog poroda. Terapija: Endotrahealna intubacija i mehanika ventilacija su glavna uporita u terapiji novoroenadi sa respiratornim distresom, to je uveliko smanjilo smrtnost ove djece, a to se provodi u specijalnim jedinicama za intenzivnu njegu. Pri tom se moe koristiti kontinuirani pozitivni pritisak (to spreava kolaps alveola u ekspriju) ili intermitentni pozitivni pritisak. Komplikacije su pneumotoraks i bronhopulmonalna displazija. U nemogunosti provoenja ove terapije, pokuava se sa poveanjem inspiratorne koncentracije O2 (20%-95%), uz praenje gasnih analiza (opasnost retinopatije novoroeneta). Uz ovo treba provoditi opte potporne mjere: bilans tenosti i elektrolita, parenteralna prehrana, odravanje temperature i si. U posljednje vrijeme se poelo sa terapijskom primjenom sufraktanta (endotrahealno. po odgovarajuoj shemi), ime bi se mogla smanjiti opasnost barotraume i toksinog dejstva O2. U specijaliziranim, razvijenim centrima u svijetu se u sluaju neuspjeha ovakve terapije primjenjuje ECMO (ekstrakorporalna membranska oksigenacija). SINDROM ASPIRACIJE MEKONIJUMA Pogaa uglavnom donesenu (esto prenesenu) novoroenad u prisustvu asfiksije. Aspiracija mekonija moe nastati ve intrauterino (hipoksija dovodi do pranjenja mekonija u plodovu vodu) ili u toku poroaja, zbog grevitih, prijevremenih respiracija. Gusti mekonijum moe izazvati kompletnu opstrukciju dinih puteva (tada nastaje atelektaza) ili parcijalnu opstrukciju (to dovodi do stvaranja ventilnog mehanizma i zarobljavanja zraka). Aspirirani mekonijum kasnije izaziva hemijsiki pneumonitis. KLINIKA SLIKA Razvija se slika respiratornog disresa nekoliko sati po - roenju, sa respiratornom acidozom i retencijom CO2. RTG pokazuje hiperinflaciju sa grubim mrljastim infiltratima. TERAPIJA: Aspiracija traheje preko endotrahealnog tubusa, oksigenoterapija, mehanika ventilacija, antibiotici irokog spektra, opte potporne mjere. Komplikacije su este, a smrtnost visoka. TRANZITORNA TAHIPNEA NOVOROENETA (RDS TIP II, VLANA PLUA) Benigno oboljenje novoroenadi, koje nastaje zbog zakanjele resorpcije fetalne tenosti iz plua preko plunih limfnih sudova. ea je kod novoroenadi roene carskim rezom, jer izostaje istiskivanje tenosti iz plua prilikom poroda. Klinika slika: tahipnea >80/min., nekad i lepranje nosnicama, refrakcija grudnog koa, jecanje (dif. dg. prema hijalinomenbranskoj bolesti), to prolazi spontano za 3-5 dana. PERZISTENTNA PLUNA HIPERTENZIJA NOVOROENETA (PPHN, PERZISTENTNA FETALNA CIRKULACIJA, PFC) Posljedica plune vazokonstrikcije koja prouzrokuje plunu hipertenziju i D-L ant kroz duktus ateriosus i foramen ovale. Najee se javlja sekundarno, uz osnovnu bolest (RDS, aspiracija mekonija, sepsa), zato to hipoksija i acidoza uzrokuju plunu vazokonstrikciju, ali moe biti i primarna, zbog patoloki promjenjenih glatkih miia u plunim arterijama. D-L ant pogorava ve postojeu hipoksiju. Ovo stanje traje 3,5 dana, a ukoliko novoroene prebrodi ovaj period, obino se spontano povlai. Terapija je kompleksna: pored optih mjera, pokuava se sa plunim vazodilatatorima (Tolazolin), zatim mehanikom hiperventilacijom, odnosno stvaranjem respiratorne alkaloze (pH 7,40-50) to izaziva dilataciju plunih arterija, te ECMO (mali broj centara u svijetu). PNEUMONIJE NOVOROENETA Mogu nastati ve intrauterino (transplacentarnim prenosom ili aspiracijom inficirane plodove vode) ili transnatalno, u toku samog poroda. Najei uzronici su streptokok, E. coli, stafilokok, Listeria. Ovu pneumoniju je teko razlikovati od aspiracione mekonijalne pneumonije.

61

Terapija je antibiotska, uz opte mjere i po potrebi respiratornu potporu SINDROM CURENJA ZRAKA IZ PLUA Nastaje obino uz osnovno pluno oboljenje, rijetko spontano a tada se javlja u toku poroaja (esto asimptomatski), zbog velikog pritiska koji je potreban za otvaranje kolabiranih alveola. Osnova je prejaka rastegnutost terminalnih zranih puteva, to dovodi do njihove rupture. Prejaka rastegnutost moe biti i posljedica zarobljavanja zraka ili primjene velikih pritisaka pri mehanikoj ventilaciji. Nakon rupture zrak se iri u perivaskularno tkivo plua i ostaje zarobljen u intersticijumu (pluni intersticijalni emfizem) ili rupturira kroz pleuru u medijastinum (pneumomedijastinum), perikard (pneumopericardium) ili pleuralnu upljinu (pneumotoraks). Za dijagnozu je najvanije imati na umu da postoji mogunost njegove pojave, naroito kod djece sa distresom, kod koje postoji naglo pogoranje osnovnog stanja. Definitivna dijagnoza se potvruje radiografijom (prisustvo zraka u pleural-noj upljini). Terapija je primjena O2 i evakuacija zraka iz pleuralne upljine postavljanjem torakalnog drena. BROHOPULMONALNA DISPALZIJA Wilson-Mikty-sindrom je jedna od nekoliko formi horninog plunog oboljenja od koje oboljevaju nedonoad, obino izmeu 2. i 7. sedmice ivota, a koja su na roenju imala minimalne simptome. Karakterie ga dispnea i hiperekspanzija plua sa poveanim disajnim radom, zbog poveanog otpora u dinim putevima. Na RTG-u se vide mrljasta zasjenjenja (podruja atelektaze) i prstenasta rasvjetljenja (emfizemske bule nastale propadanjem septa). Nakon nekoliko sedmica ili mjeseci uz intenzivnu njegu i primjenu O2 veina djece se oporavi uz znatnu ili potpunu regresiju patolokih promjena. Bronhopulmonalna displazija (BPD) je jedan od oblika hroninog oboljenja plua koje nastaje kod nedonoadi oboljele od hijalinomembranske bolesti i lijeene dugotrajnom mehanikom ventilacijom i visokom koncentracijom O2. Karakterie je propadanje bronhalnog i alveolarnog epitela sa kasnijim stvaranjem atelektaze i fibroze. RTG pokazuje promjene sline Wilson-Mikty sindromu. Terapija: kor-, tikosteroidi (dokazano je da deksametazon moe da sprijei razvoj BPD) ukoliko se primjeni nadonoadi kojima je sa 2 nedjelje jo uvijek potrebna mehanika ventilacija, te antioksidantna terapija (pokuava se vitaminom E). U preivjele djece dolazi do polaganog povlaenja dispnee i smanjenja ovisnosti o poveanoj koncentraciji O2, ali poveana rezistencija dinih puteva se esto zadrava i narednih godina.

NEONATALNA HIPERBILIRUBINEMIJA
METABOLIZAM BILIRUBINA Bilirubin je krajnji produkt degradacije hema, koji potie uglavnom od ostarjelih eritrocita, manje iz mioglobina i nekih enzima jetre. U krvi se nalazi vezan za albumine plazme, kao nekonjugovani blirubin koji u takvom stanju ne moe pasirati hematoencefalnu barijeru. Ako koncentracija bilirubina prede kapacitet vezivanja plazme, tada slobodni bilirubin moe prei hemato-encefalnu barijeru i vezati se za sive jezgre mozga. Faktori koji ometaju vezivanje bilirubina za albumine, ili pak djeluju kompetitivno su: acidoza, hipoksija, hipoglikemija, prematuritet, infekcija, neki lijekovi (aspirin, sulfonamidi). Unutar hepatocita bilirubin se vezuje za ligandin, Z-protein i druge proteine, a zatim se vri kon-jugacija djelovanjem enzima glukoronil-transferaze. Konjugovani bilirubin je rastvorljiv u vodi i moe se izluiti putem urina, mada se najveim dijelom izluuje putem ui. Jedan dio konjugovanog bilirubina u crijevima biva hidroliziran djelovanjem glukuronidaze, pa se kao takav reapsorbuje (enterohepatina cirkulacija bilirubina). Postoje 2 oblika hiperbilirubinemije u neonatalnom periodu: 1) nekonjugovana i 2) konjugovana hiperbilirubinemija, koje imaju razliite uzroke i razliite potencijalne komplikacije. NEKONJUGOVANE HIPERBILIRUBINEMIJE Uzroci enkonjugovane hiperbilirubinemije fizioloka utica

62

hemolitika anemija o a) kongenitalna - razliiti oblici hemolitikih hereditarnih anemija o b) steena - Rh ili ABO incompatibilia, infekcije, lijekovi policitemija (placentama hipertransfuzija, preneenost, dijete dijabetine majke) hematomi (veliki kefalhematom, intracerebralni hematomi) deficijencija glukoronil transferaze (kong. tip l Crigler Najjarov sy i tip II Lucey Driscoll) utica uzrokovana dojenjem bolesti metabolizma (galaktozemija, hipotireoza) poveana enterohepatina cirkulacija bilirubina (ileus, intestinalna opstrukcija) KRITERIJI KOJI ISKLJUUJU FIZIOLOKU UTICU: Vrijeme pojave U prvih 24 sata ivota Duina trajanja Preko 7 dana kod donesenog ili preko 14 dana kod nednonesenog Konjugovani bilirubin Preko 2 mg% Ukupni bilirubin Preko 12 mg% kod vjetake ili preko 15 mg% kod prirodne ishrane Bilo koji od ovih ja mislim iskljuuje fizioloku HEMOLITIKA BOLEST NOVOROENETA (ERYTHROBLASTOSIS FOETALIS) Najei oblik hemolitike bolesti nastaje zbog feto-maternalne izoimunizacije u Rh sistemu eritrocitnih antigena. Klinika slika je veoma varijabilna. Najtei oblik je fetalni hidrops, blai ikterus gravis, a najblai anemija novoroeneta. FETALNI HIDROPS - hemolitika bolest nastaje ve intrauterino. Karakteriziraju je hipoproteinemija, edemi, hepatosplenomegalija. Zavrava intrauterinom smru ili smru neposredno nakon roenja. ICTERUS GRAVIS (ili hiperbilirubinemija) - koncentracija bilirubina u krvi pupanika je >4 mg%. utica se razvija u prvima satima i naglo pojaava prelazei 340 mol/l -20 mg%. Slezina i jetra su uveane (ekstramedularna hematopoeza). U perifernoj krvi postoji anemija, retikulocitoza i eritrobalstemija. Izmeu 3. i 5. dana se javljaju znaci bilirubinske encefalopatije: I stadij: hipotonija, letargija, slabo sisanje i pla visokog tonaliteta II stadij: spasticitet, opistotonus, rigiditet, konvulzije III stadij: spasticitet poputa a javljaju se znaci trajnog oteenja (atetoidna cerebralna paraliza, neuralni gubitak sluha, paraliza pogleda navie, mentalna retardacija). Ovako kompletna slika bilirubinske encefalopatije se jako rijetko via nakon uvoenja u praksu profilakse RhOgamom.(anti- D globulin) Rh negativnim majkama unutar 72 sata-nakon roenja Rh pozitivnog djeteta. ANEMIJA, NOVOROENADI nastaje zbog blaeg hemolitikog procesa, kada jetra moe izluiti poveanu ponudu bilirubina. Koncentracija hemoglobina pada od prvih dana ivota i moe dosei 40-50 gr/dl u drugoj ili treoj sedmici, kada moe ozbiljno ugroziti ivot djeteta. Uz to postoji hepatosplenomegalija uz prisustvo eritroblastemije u perifernoj krvi. Dijagnoza MHN se postavlja na osnovu: patogene konstelacije krvnih grupa majke i djeteta prisustvo nekonjugovane hiperbilirubinemije i hemolitike anemije, seroloki dokaz senzibilizacije, tj. pozitivan DCT (direktni Coombs-ov test) kao dokaz prisustva majinih antitijela na eritrocitima djeteta. TERAPIJA PRENATALNI POSTUPCI - nadziranje titra antitijela u serumu majke poevi od 16. nedjelje gestacije, kontrola bilirubina u amnionskoj tenosti, po potrebi intraurerina transfuzija krvi ili indukcija poroda. EST (EKSANGVINO-TRANSFUZIJA, IZMJENA KRVI) ima za cilj snienje koncentracije bilirubina, korekciju anemije i odstranjenje antitijela. Izvodi se kroz umbilikalnu venu, zamjenom dvostrukog volumena krvi (2 x 80 ml/kg TT), ime se zamijeni 80% cirkuliuih eritrocita. FOTOTERAPIJA - Dijete bez odjee (samo sa poveskom na oima) se izlae dejstvu plavog svijetla (410-460 nm). Na taj nain fotoizomerizacijom, nastaje fotobilirubin koji se izluuje preko ui i urina. S fototerapijom se obino poinje kad se zakljui da postoji opasnost da e bilirubin prei toksine granice. U mjere koje tokom fototerapije potpomau eliminaciju bilirubina spadaju:

63

odravanje hidracije i adekvatne diureze. Toksini efekti fototerapije do sada nisu poznati. Neeljene propatne pojave mogu biti dijareja, ra na koi, pregrijavanje, dehidracija. Bronze baby sindrom je bronzano prebojena koa kod novoroenadi sa mijeanom bilirubinemijom ukoliko se izlau fototerapiji. HEMOLITIKA BOLEST U ABO SISTEMU (MHN) - nastaje zbog prisustva anti A, rijetko anti B hemolizina u plazmi, (konstelacija krvnih grupa majka O, otac A, rjee B ili AB) koji moe prei placentu i hemolizirati eritrocite djeteta. Antitijela su prisutna prije trudnoe pa moe oboljeti i prvo novoroene. Bolest ima blai tok od Rh MHN a EST je rijetko kad potrebna. LAKTACIJSKA UTICA (UTICA NA MAJINOM MLIJEKU) Najei oblik produene utice. Uprkos visokom moguem porastu bilirubina i prolongiranom trajanju, do danas nije opisan ni jedan sluaj bilirubinske encefalopatije. Uprkos jakoj utici djeca izgledaju zdrava, jetrene funkcije su uredne, a nema znakova hemolize. TERAPIJA - ne treba prekidati dojenje ako koncentracija bilirubina ne prelazi 340 mol/l (20 mg%). Ako bilirubin raste iznad toga, savjetuje se u toku 2-3 dana hranjenje djeteta izmlazanim majinim mlijekom, prethodno zagrijanim iznad 56C, a nakon 2-3 dana nastaviti dojenje, pri emu se vrijednosti bilirubina ne vraaju na poetne. KONJUGOVANA HIPERBILIRUBINEMIJA Kod konjugovane hiperbilirubinemije (holestatska utica) je poveana koncentracija ne samo nekonjukoganog ve i konjugovanog bilirubina, tako da on obino iznosi 30-50% ukupnog. Uzroci konjugovane hiperbilirubinemije su sljedei: - Upalna oteenja jetre (bakterijske infekcije, sepsa, TORCH infekcije, hepati tis B) - Nasljedne metabolike bolesti (galaktozemija, cistina fibroza) - Egzogena oteenja jetre (lijekovi, totalna parenteralnaJshrana) - Anatomska opstrukcija unih vodova (intra i ekstrahepatina) - Sindrom zgusnute ui - Nepoznate etiologije (obino svrstana u sindrom neonatalnog hepatitisa) Obino se utica (esto sa prisustvom zelenkaste boje) nadovezuje na fizioloku uticu, urin zbog prisustva konjugovanog bilirubina boji plene uto, stolica je blijedosiva, prisutna je hepatosplenomegalija i zastoj na teini. Lab. dijagnoza, lijeenje i prognoza ovise o uzroku bolesti (potrebno je opseno ispitivanje: bakterioloke kulture, seroloke reakcije na TORCH, hloridi u znoju, traenje metabolikih defekata i si.).

METABOLIKI POREMEAJI NOVOROENETA


HIPOGLIKEMIJA je koncentracija glukoze u krvi kod donesenog ispod 1,67 mmol/l i ispod 1,10 mmol/l kod nedonoeta, u prvih 72 sata ivota, a kasnije ispod 2,5 mmol/l . esta je kod novoroenadi sa niskom poroajnom teinom (<2500 gr), bilo da su nedoneena ili distrofina (zbog malih rezervi glikogena), kod novoroenadi dijabetinih majki (hiperinzulinizam), u teko bolesne novoroenadi (potronja prevazilazi nadoknadu), a javlja se i kao prvi simptom metabolopatija (galaktozemija). Manifestuje se tremorom, cijanozom, atacima apnee, somnolencijom, hipotonijom, nekad konvulzijama. Terapija je nadoknada glukoze i.v. brzinom 6 mg/kg/min., a prognoza ovisi od osnovne bolesti. HIPOKALCEMIJA (koncentracija jonizovanog kalcija ispod 2,5 mg%) se moe javiti kao rana hipokalcemija (u prva 3 dana) i to ee kod nedonoadi, bolesne novoroenadi, kao posljedica perinatalnog stresa, transfuzija krvi, kod novoroenadi dijabetinih majki, i kao, kasna hipokalcemija, nakon prve sedmice ivota kod djece na kravljem mlijeku. Moe biti asimptomatska ili se manifestuje iritabilnou hipertonijom, dispneom i apneama te konvulzijama. Terapija u prva 3 dana podrazumijeva ekspektativan stav (zbog opasnosti parenteralne primjene Canefrolitijaza), a ukoliko je potrebna, daje se 10% Ca-glukonat 1-2 ml/kg TT.

64

DIJETE DIJABETINE MAJKE


Zaseban kliniki entitet ija simptomatologija direktno zavisi od vrste i duine trajanja dijabetesa kod majke, te adekvatne kontrole dijabetesa u trudnoi. Sve nastale promjene su posljedica biohemijskih poremeaja u ijoj su osnovi hiperglikemija trudnice i hiperinzulinemija fetusa, koja nastaje zbog sekundarne hipertrofije fetalnih elija pankreasa. Klinika simptomatologija obuhvata: - Metabolike poremeaje o hipoglikemiju, koja se ispoljava ve 1-2 sata po roenju, zatim o hipokalcemiju i hipomagnezijemiju, koje su najnie 24-72 sata po roenju, a srazmjerne su teini dijabetesa trudnice - kardiorespiratorne poremeaje - esta je perinatalna asfiksija, RDS, kardiomiopatija, koja nastaje zbog nagomilavanja masti i glikogena u miokardu (moe dovesti do kongestivnog poputanja srca) - hematoloke poremeaje - hiperbilirubinemiju (zbog prematuriteta, hipoglikemije, policitemije), policitemiju i hiperviskoznost krvi (vjerovatno zbog intrauterine hipoksije) - morfoloke poremeaje - makrosomiju, te poroajne ozljede zbog velike poroajne teine, kao i veu uestalost kongenitalnih malformacija. Profilaksa je dobra kontrola dijabetesa trudnice (naroito preko hemoglobina A1C), a terapija podrazumijeva kupiranje odgovarajuih metabolikih poremeaja, naroito rane hipoglikemije.

NEONATALNE KONVULZIJE
Konvulzije kod novoroenadi predstavljaju urgentno stanje koje zahtijeva neodlonu terapiju. Postoje brojni uzroci neonatalnih konvulzija, a najei su: perinatalna asfiksija, intrakranijalna hemoragija, infekcije (meningitis, encefalitis), metaboliki poremeaji (hipoglikemija, hipokalcemija, hipomagnezijemija i dr.), ostali poremeaji metabolizma (piridoksinska ovisnost, poremeaji amino kiselina), nasljedni konvulzivni poremeaji (familijarna epilepsija, tuberozna skleroza). Klinika prezentacija: konvulzije novoroeneta se razlikuju od konvulzija odrasle djece. Najei oblik su tzv. suptilne konvulzije (treptanje ili podrhtavanje onih kapaka, devijacija bulbusa, pokreti sisanja ili mljackanja, plivajui i veslajui pokreti). Mogu takoe biti i genealizirane tonine, multifokalne i fokalne klonike, te mioklonike konvulzije. Od konvulzija je potrebno razlikovati drhtanje (nije praeno abnormalnim pokretima onih jabuica). Obzirom na arolikost uzroka, u kupiranju neonatalnih konvulzija se obino ide sljedeim redom: 10% glukoza 5 ml/kg iv., 10 % Ca-glukonat 5 ml iv., piridoksin hidrohlorid 50 mg. iv, 2% MgS04 5 ml iv , Diazepam 0,3 mg/kg iv., Phenobarbiton 10 mg/kg im. Prqgnoza neonatalnih konvulzija ovisi od osnovnog uzroka.

OBOLJENJA PUPKA
Anomalije pupka Koni pupak je bezazlena anomalija koja se sastoji u tome da je dio pupanika pri hvatitu (2-3 cm) prekriven koom. Ne zahtijeva lijeenje. Pupana kila (hernia umbilici) nastaje zbog nepotpunog zatvaranja umbilikalnog prstena. Praktino se nikad ne ukiijeti, a veina ih se spontano zatovori do navrene 1. godine ivota. Operativni zahvat zbog veliine kile je rijetko kad indiciran. Pokrivanje flasterom ne ubrzava zatvaranje umbilikalnog prstena. Omfalokela (omphalocoella) je rijetka i teka anomalija koja zahtijeva hitan hirurki tretman. U regiji pupka postoji veliki defekt trbunog zida, kroz koji prolabira dio sadraja trbune duplje prekriven amnionskom opnom.. Omfalokelu treba odmah nakon roenja djeteta prekriti sterilnom gazom natopljenom fiziolokom otopinom i uputiti na operativni tretman. Gastroshiza (gastroshisis) je anomalija slina omfalokeli ali prolabirani organi nisu prekriveni amnionskom vreom, a pupanik izlazi iz normalnog dijela trbuha. Postupak je isti kao sa omfalokelom,

65

-Perzistentni omfaloenterini duktus je zaostatak embrionalnog spoja crijeva i pupanika, kroz koji se moe cijediti crijevni sadraj. Terapija je operativna. Fistula urahusa je djelimini ili kompletni izostanak obliteracije embrionalnog kanala koji spaja mokrani mjehur s pupanikom a kroz koji moe curiti mokraa. Th je operativna. , .. Infekcije pupka Blenoreja (blenorrhoe umbilici) je povrna infekcija na inserciji pupanika koja se karakterie vlaenjem. Terapija je lokalna (toaleta hidrogenom i baktericidnim prakom). Granuloma umbilici nastaje kad se zbog infekcije razvije granulaciono tkivo slino polipu, koje ispunjava pupanu udubinu. Terapija - lapiziranjem (tapiem AgNO3j i sterilan zavoj su obino dovoljni za epitelizaciju. - Omphalitis je upala koe i potkonog tkiva sa crvenilom i edemom oko pupka. Postoji sklonost irenju na otvorenu umbilikalnu venu. Obino je uzronik piogeni stafilokok ili E. coli. Terapija: oblog antiseptikog sredstva uz obaveznu sistemsku primjenu antibiotika (najbolje po antibiogramu).

NEKROTINI ENTEROKOLITIS (NEC)


- je teko akutno oboljenje koje najee pogaa nedonoad u jedinicama intenzivne njege. U patogenezi bolesti vanu ulogu ima reakcija nezrelog intestinalnog trakta na hipoksiju i ishemiju, to brzo dovodi do nekroze i perforacije crijeva sa sekundarnim peritonitisom. Najee se javlja izmeu 3. i 10. dana ivota sa distenzijom trbuha (to je najei rani znak), sa poveanim gastrinim aspiratom, znacima ileusa, a moe i znacima peritonitisa, oka t diseminirane intravaskularne koagulacije. Na RTG-u se moe nai pneumatoza crijeva (zrak u zidu crijeva), i.e slobodan zrak kao dokaz perforacije crijeva. Terapija: obustava svakog peroralnog unosa, nazogastrina sonda radi lavaie, odravanje bilansa vode i elektrolita, parenteralna prehrana, antibiotska terapija, a po potrebi hirurki pristup, tj. resekcija nekrotinog dijela crijeva.

INFEKCIJE NOVOROENETA
- su drugi po redu uzrok smrti novoroenadi, odmah iza hijalino-membranske bolesti. Karakteristike infekcija novoroenake dobi su: 1) razliiti putevi prenoenja sa majke na dijete (intrauterini, transnatalni, postnatalni), 2) manja, sposobnost odgovora na infekciju zbog nezrelog imunog sistema, 3) zahvatanje vie organskih sistema, 4) manifestacija bolesti je ekstremno varijabilna, od subklinike do sistemske infekcije, 5) veliki broj etiolokih agenasa (bakterije, virusi, gljivice, protozoe, mikoplazma), od kojih su neki gram negativni rezistentni na antimikrobne lijekove, 6) brz, nekad fulminantan tok koji moe dovesti do smrti u toku nekoliko sati ili dana. Mlijeac (soor) je jedna od najeih infekcija. Uzrokovan je Candidom albicans, ije kolonije poput griza prekrivaju usnu upljinu. Terapija: nekoliko kapi Nystatin susp. nakon svakog obroka ili premazivanje usne upljine 1 % gentiana violetom. Stafilokokne infekcije koe Pemfigoid novoroeneta je najea stafilokokna infekcija koe, od koje esto oboljevaju novoroenad u rodilitima. Oboljenje se javlja u vidu brojnih, povrnih, sitnih ili krupnijih vezikula i pustula, koje pucaju i ostavljaju denudiranu kou. ee se javljaju perigenitalno na intertriginoznoj koi, pa postoji opasnost od prenosa infekcije na pupanik. Najtei oblik Stafilokokne infekcije koe je eksfolijativni dermatitis (Dermatitis exfoliativa Ritter) sa difuznim eritemom i Ijutenjenjem koe u velikim lamelama, ispod ega ostaje ogoljeni korijum. Opte stanje djeteta je pri tom tee poremeeno. Terapija stafilokoknih infekcija koe je lokalna (otvaranje mjehuria prebrisavan-jem alkoholnim tupferom i posipanje antibiotskim prakom) i opta, tj. sistemska primjena antistafilokoknih antibiotika uvanje koe od isuenja, a djeteta od dehidratacije i gubitka proteina preko oboljele koe.

NEONATALNA SEPSA
- je kliniki sindrom multisistemskog oboljenja praenog bakterijemijom, sa visokom smrtnou. Kolonizacija patogenim bakterijama moe nastati transplacentarno, zatim preko inficirane plodove vode (ea je kod ranog pucanja ovojnica) i perinatalno u toku samog poroda. Moe se javiti u

66

sljedeim oblicima: - sepsa sa ranim poetkom (u prvih 7 dana) kao multisistemsko, fulminantno obdljenje, preteno sa respiratornom simptomatologijom - sepsa sa kasnim poetkom (obino 2-3 nedjelje) takode nastala kolonizacijom vaginalne flore i esto sa pretenom predilekcijom CNS-a - intrahospitalna sepsa kod novoroenadi sa visokim rizikom i sa florom predominantnom u jedinici intenzivne njege. Najei uzronici primarne sepse (vremenom se mijenjaju) su mikroorganizmi vaginalne flore: streptokoke grupe B, gram neg. bakterije (E. coli), zatim listeria monocytogenes, Staphylococcus, Hemophilus influenzae itd. Najei uzronici intrahospitalne sepse su stafilokoke (naroito S. epidermidis), zatim gram negativni bacili (Pseudomonas, Klebsiella, Serratia, Proteus) i gljivice. Kliniki znaci sepse su: RDS, apnea, letargija, hipo (rjee hiper) termija, utica, tekoe sa hranjenjem (ukljuujui abdominalnu distenziju i povraanje), ospa, tahikardija, loa perfuzija periferije. Ponekad na sepsu uputi samo izjava sestre da dijete ne izgleda dobro. Dijagnoza se postavlja na osnovu pozitivne kulture krvi i drugih tjelesnih tenoti, uz druge, manje pozzdane nalaze: RTG plua, pregled krvne slike (leukocitoza sa neutrofilijom, leukopenija), pregled liquora, koncentracija IgM u serumu). Lijeenje poinje obino prije identifikacije uzronika (neki poinju sa kombinacijom ampicilina i aminoglikozida, dok drugi preporuuju kombinaciju aminoglikozida sa cefalosporinima 2. ili 3. generacije), s korekcijom prema antibiogramu. U sluaju intrahospitalne sepse uzima se u obzir predominantna flora u jedinici intenzivne njege, a obino se praktikuje pokrivanje stafilokoka (methicillin ili vancomycin + jedan aminoglikozid). Uz to su potrebne ope potporne mjere, kao odravanje bilansa vode i elektrolita, homeostaza glikoze, potpora respiracije, u nekim sluajevima eksangvinotransfuzija, primjena imunoglobulina i sl.

MENINGITIS NOVOROENETA
Infekcija modanica i CNS-a u prvom mjesecu ivota, sa visokim mortalitetom i velikom uestalou neurolokih sekvela kod preivjele djece. U veini sluajeva nastaje hematogenim irenjem patogenih mikroorganizama do modanica i CNSa a kod novoroenadi sa anomalijama (meningomijelokela) je mogua direktna inokulacija bakterija s koe. Najei uzronici su streptokoke grupe B i gram neg. bacili (E. coli), zatim Listeria monocytogenes a kod novoroenadi sa anomalijama CNS-a i sa ugraenim antovima je ea stafilokokna bolest (Staphylococcus aureus i epidermidis). Klinike manifestacije su: nestabilna temperatura, letargija, razdraljivost, cerebralni pla (krik), apnea, konvulzije, povraanje, izboena fontanela. Dijagnoza se postie na osnovu LP. (u liquoru se nae proteinorahija i pleocitoza) i kulture liquora, uz radioloka ispitivanja (UZ glave, CT glave). Terapija: optimalan izbor antibiotika je mogu samo na osnovu kulture i antibiograma. Mnogi centri preporuuju kombinaciju ampicilina i cefalosporina III generacije (cefotaxim, cefuroksim), zato to je penetracija aminoglikozida u liquor nedovoljna, u toku vie sedmica. Potrebno je mjeriti obim glave te ponavljati UZ pregled, radi prevencije hidrocefalusa.

TORCH infekcije
Pojam TORCH je akronim (Toksoplazmoza, Ostale infekcije, Rubeola, Citomegalovirus, Herpes simpleks), koji oznaava hronine, nebakterijske perinatalne infekcije, koje se preko majke prenose na plod. U ostale infekcije spada sifilis, hepatitis B, varicella zoster. Zbog porasta uestalosti i interesovanja za HIV infekciju, Epstein-Barrov virus, parvovirus, neki autori su preporuili ,i njihovo ukljuenje u kategoriju ostale infekcije .pojma TORCH. Neki pojam oznaavaju kao STORCH, gdje S oznaava sifilis. Ova grupa infekcija predstavlja dijagnostiku dilemu iz sljedeih razloga: 1) uprkos raznovrsnosti agenasa koji je izazivaju, moe se pojaviti sa veoma slinim klinikim sindromima, pa je njihova diferencijacija, naroito u poetku nemogua, 2) bolest moe biti inaparentna, 3) infekcija majke je esto asimptomatska, 4) za dijagnozu je potrebna specifina baterija serolokih testova,

67

5) specifian tretman za neke od njih (toksoplazmoza, sifilis) proveden kod sigurne dijagnoze, moe smanjiti specifini dugoroni morbiditet. Klinika slika koja sugerira dijagnozu obuhvata: intrauterinu infekciju, prematuritet, IUGR, hematoloke znake (anemija, neutropenija, trombocitipenija), okularne znake (horioretinitis, katarakta, keratokonjuktivitis, glaukom), znake CNS-a (mikrocefalus, hidrocefalus, intrakranijalne kalcifikacije), ukljuenje drugih organa (pneumonija, miokarditis, nefritis, hepatitis sa splenomegalijom i uticom). Dijagnoza se postavlja 1) direktnom izolacijom i kulturom uzronika, 2) eventualnim pregledom liquora (ksantohroman liquor, proteinorahija, pleocitoza), 3) serolokim testovima, koji podrazumijevaju dokaz specifinih IgM, npr. IgM-ELISA test na toksoplazmozu i vei broj IgG testova, 4) radiolokim ispitivanjima (UZ i CT glave, snimci dugih kostiju). Terapija: za neke od ovih infekcija postoji specifina terapija. Terapija toksoplazme moe se provodi pyrimetaminom i sulfadijazinom, u toku godine dana (3-4 kure po 21 dan), a neki preporuuju u kombinaciji i spiramycin. Sifilis se lijei penicilinom G, 10 dana. Za rubeolu, CMV infekciju, Herpes simpleks infekciju, za sada ne postoji specifina terapija. Novoroenad od HB poz. majki treba zatiti HB imunim globulinom (HBIG) i vakcinom, prvog dana, na kraju prvog mjeseca i u 6. mjesecu. Novoroenad od majki oboljelih od varicellae unutar 5 dana prije poroda do 2 dana iza poroda, treba zatititi specifinim imunoglobulinom -Varicella zoster imuni globulin (VZIG).

68

AKUTNI TONZILOFARINGITIS (ANGINA)


Pod ovim terminom podrazumjevamo upalu sluzokoe drijela i limfatinog faringealnog prstena (Waldeyer-ovog) koji se sastoji iz nakupina limfnog tkiva 2 faucijalne tonzile, nazofaringealne tonzile tkiva: na bazi jezika -lingvalne tonzile i razbacanog tkiva u farinksu. Prisustvo ili odsustvo tonzila ne smanjuje osjetljivost, uestalost infekcija, tok bolesti i komplikacije. Akutni faringitis u pravom smislu se odnosi na upalu drijela (grla, gue). Bolest postaje esta poslije prve godine i incidenca se poveava da bi vrh dostigla u dobi od 4-7 godinama nastavlja se kroz itav djeiji period. Etiologija: Akutni faringitis sa povienom temperaturom ili bez nje je uzrokovan najee virusima. Bakterije su relativno rijei uzronici, a meu njima - hemolitiki steptokok iz grupe A. Izvan epidemije streptokokne infekcije ne prelaze 15%. Druge bakterije mogu proliferirati za vrijeme virusnih infekcija, pa se nau u kulturi faringealnog brisa, dok su difterija i gonokok danas veoma rijetki u naoj sredini. Klinike manifestacije: Postoje razlike izmeu virusne i bakterijske infekcije, ali su znaci i simptomi toliko ispreplitani da je esto i nemogue razlikovati na osnovi klinike slike. Neke razlike emo navesti. Virusne postepeno temperaturom, anoreksijom, slabost blagi bol u gui koji obino traje 2-3 dana. Promuklost, rinitis i kaalj su esti. Cervikalni limfni vorovi mogu biti umjereno poveani, ali nisu bolni, pa ni na palpaciju. Leukocitoza je od manje koristi, jer i kod virusnih infekcija moe se kretati od 6.000-30.000 (1618.000), a u poetku predominiraju polimorfonukleari. Bolest traje 1-5 dana, a komplikacije su rijetke. Streptokokna infekcija je esta iznad 2 godine. glavobolja, abdominalni bol, povraanje, temperatura i do 40C. Bol u gui jai a nekad i toliko jak da smeta gutanju. Rijetki su konjuktivitis, rinits, kaalj i promuklost ali mogunost sistemskih promijena. U dvije treine sluajeva ide sa eritemom tonzila bez eksudata ali se nekad javlja i eksudat ili krvarenje. Rano se pojavi anteriorna cervikalna limfadenopatija, a noduli su osjetljivi na palpaciju. Trajanje tegoba je najee 1-4 dana, ali moe i do 15 dana. Ovdje treba razjasniti pojam Streptokokoza a odnosi se na sistemne manifestacije Beta-hemolitikim streptokokom u dobi od 6 mjeseci do 2 godine. Bolest ide s blagom epizodom koja traje manje od nedjelje dana sa razliitom povienom temperaturom, obino ispod 39C, mukoznim iscjetkom i farjngealnom in-flamacijom. Moe ii i sa korizom i obilnijim sekretom niz stranji dio farinska, difuznim crvenilom farinska, povraanjem i slabim apetitom. Takvo stanje, u neke dojenadi sa iregularnom temperaturom, traje i due (od 4 do 8 nedelja). Cervikal-ni noduli poinju se poveavati i postaju osjetljivi na palpaciju, a i tada moe biti sa povienom temperaturom. Fokalne komplikacije su este. Ovu vrstu manifestacije objanjavaju imunolozi kao prvu nespecifinu reakciju u dodiru sa /Beta-hemolitikim streptokokom kad imuni sistem nije sazrio. Sigurna dijagnoza e postavlja laboratorijski, izolacijom streptokoka iz brisa gue, koji treba uzeti prije terapije. U razvijenim zemljama rade to i sa brzom detekcijom streptokoknih antigena, ali i ta brza metoda moe propustiti dijagnozu u 10-15% sluajeva, pa je treba opet provjeriti kulturom koju treba priekati. Membranozni eksudat na tonzilama uvjek treba da upozori ljekara i da iskljui difteriju koja je mogua u ratu, ali na svu sreu ipak rijetka (dolazak UNPROFOR-ovih vojnika iz Ukrajine gdje je bilo epidemija difterije). Tu treba iskljiti i agranulocitozu sa uto-prljavim naslagama koji sa tonzila prelaze na stranji farings sa nekrotinim promjenama i ulceracijama po ustima i jeziku. Nisu rijetke i hemoragine promjene.

69

Disfagija je redovno prisutna, a regionalni limfni vorovi uveani. Herpangina se lake prepoznaje sa vezikulama i ulceracijama. Pozitivan titar ASTO-a je samo dokaz ve prebolovane streptokokne infekcije. Komplikacije: Virusne komplikacije nisu este osim purulentne upale srednejg uha. Kod imunokompromitovane djece, bilo streptokok ili virusi mogu dati: ul-ceracije po farinsku, peri i retrotonzilarni apsces, sinuzitis, otitise i rjee meningitise. Mezenterini adenitis ponekad ide paralelno sa faringitom tzv. Froanov sindrom. Uzronik moe biti i virus, a ee streptokok. Bolovi u trbuhu mogu ii sa povraanjem ili bez, ali esto imitira akutni apendicitis. Tretman: Obzirom daje teko diferencirati virusni od bakterijskog, pa i kad postoji eksudat, antibiotike ne treba uvoditi bez nekog argumenta da se radi o strep-tokolknoj infekciji. Obino su to klinika i epidemioloka slika. Streptokokna infekcija se lijei obinim penicilinom, ak i oralnim u dozi od 125 do 250 mg. 3 puta dnevno u trajanju od 10 dana. Sigurnije je zapoeti injekcijom im. prokain pencilinom u dozi od 800.000 i.j. 1x u 24 sata, bar dok traju simptomi, a onda nastaviti oralnim penicilinskim preparatima. Koristi se i trea ema: Penicilin im. dok je febrilno dijete, a onda 1 injekcija Extencillina prema uzrastu (600.000 i.j. predkolskom i 1.200.000 i.j. kolskom djetetu). Penicillin obino daje promptno poboljanje i skrauje tok bolesti. Eritromicin je zamjena za penicilin, ali se poela pojavljivati streptokokna rezistencija i kod nas. Uvrijeila se u naem kraju moda da je skoro svako drugo dijete proglaeno osjetljivim ili preosjetljivim na penicilin, sa znakom na kartonima Cave penicillin to prelazi sve poznate norme. Taj strah od penicilina u djeijem dobu je nerazuman, nelogian, bez profesionalnog dokaza, a dijete liava najsigurnijeg, najjeftinijeg i najprostijeg lijeka za lijeenje infekcija uzrokovanih streptokokom. Jo nema opisanih, bar u praksi, rezistencija na penicilin, pa takva pogrena intepretacija teti djetetu, roditelju, cijelom drutvu a medikusa dovodi na laike strahove bez pokria. Dijete treba da ostane u krevetu u toku akutne faze. Jai bol se kupira acetaminofenom koji esto pomae. Grgljanje sa toplim slanim solucijama za djecu koja su kooperativna ima rezona, a inhalacije kod mlade djece imaju slian efekat. Silom ne tjerati na jelo, a meka i tena hrana se bolje podnose. Dokazano je da bolesnici sa streptokoknom infekcijom nisu infektivni za druge osobe par sati poslije aplikacije penicilina, a ponovno uzimanje brisa (rekultura) nije potrebno, ako su nestali simptomi. Penicilinsko lijeenje streptokoknog tonzilofaringitisa je uvjek i primarna prevencija od reumatske groznice. Slina je prevencija i na streptokoknog akutnog glomerulonefritisa. Problem nosioca streptokoka je ak-tuelan i tu se utroi mnogo vremena, dosta nepotrebnih i uzaludnih pretraga. Danas se smatra da nosioci streptokoka nisu rizik za pojavu primo ataka RG, jer su u najviem broju to tranzitorne infekcije koje ne zahtijevaju tretman, ako nisu ve prebolovale ranije RG ili pak neko od lanova unutar familije. Nosioce streptokoka je teko izdiferencirati od akutnog faringitisa i malo je djece koja zahtiejvaju antibiotsku profilaksu, kao to se preporuuje poslije RG. Tonzile i adenoidi mogu biti mjesto (lokus) akutne i hronine infekcije. Svjesni smo da se i druge kolege bave ovim problemom, ipak emo iznijeti vlastite stavove. Osnovni patoloki poremeaji natonzilama i adenoidima su infekcije i njihova hipertrofija koja je esto poslijedica infekcije. Indikacije za tonzilektomiju i adenektomiju rijetko daju pedijatri. Pedijatriske indikacije u praksi su rijetke, a tonziloadenektomije- su zauzele epidemijske razmjere. Mi smatramo da su tonzile (u farinksu) dio sistema odbrane organizma, prvenstveno od infekcija ali i malignih oboljenja. Taj sistem ima svoj put rasta i razvoja (sazrijevanje) koji je dosta individualan. Pod apsolutnim indikacijama za tonzilektomiju su: 1. tumori, 2. hronine infekcije kao to su TBC tonzila (veoma rijetka), 3. tee opstrukcije aero-digestivnog trakta, koje se ne mogu postii preventivnim i drugim tretmanom, a razlog su akutne ili hronine infekcije sinusa, srednejg uha ili gluhoe. Nema dokaza da se ifenkcija donjih respiratornih puteva poboljava tonzilektomijom. Sistemna oboljenja su u praksi izuzetna indikacija za tonzilektomiju. 4. Od skora je kao indikacija za tonzilektomiju uvedena i pojava apnoinih pauza u snu koje traju vie od 15-20 sekundi u djece sa hipertrofijom tonzila. Tonzilektomija i uzrast dijeteta: kada postoje rijetke indikacije treba, ako je mogue, ali i razumno, prolongirati tonzilektomiju bar do uzrasta do 2-3 godine, kada u praksi esto i nestanu indikacije. U mlae djece, svakako se prije treba odluiti za adenektomiju, nego za tonzilektomiju. este prehlade i infekcije nikada ne opravdavaju ni tonzilektomiju niti adenektomiju kao preventivnu mjeru. Tonzilektomija i aktivna infekcija: Tonzilektomiju treba odogoditi za 2-3 sedmice po iezavanju infekcije, izuzev u rijetkim sluajevima kao stoje akutna respiratorna opstrukcija sa pojavom

70

arterijske plune hipertenzije i tzv. akutnog plunog srca. Komplikacije s kojima se susreu pedijatri poslije tonzilektomije su: Bol koji traje 4-5 dana. Nije rijedak bol u uhu i smetnje pri disanju. Hemoragije teke su rijetke ali opasne po ivot. Male hemoragije sreu se znatno ee. Bolesnici sa opstrukcijom respiratornog sistema zasluuju obaveznu hospitalizaciju poslije tonzilektomije i postoperativno posmatranje. Adenektomija (Adenoides) je takoer problem za sebe, aii lake se odluujemo i lake je prihvatamo.

71

OBOLJENJA RESPIRATORNIH ORGANA


Bolest po svom toku moe biti: 1. akutna, 2. subakutna, 3. recidivna ili 4. hronina. Pod recidivnom boleu se podrazumijeva respiratorna bolest sa veom uestalou od etiri puta godinje. Hroninu bolest karakterizira ozbiljno anatomsko oteenje plua u kojem nema remisija sa normalizacijom klinikog, RTG i laboratorijskog nalaza.

SIMPTOMI OPTI poviena temperatura, bljedilo, malaksalost i gubitak apetita. KAALJ Najznaajniji simptom. Na osnovu osobenosti kalja ponekad se moe zakljuiti o dijagnozi Alergijska ili virusna etiologija bolesti Suhi noni kaalj Pertusis Suhi kaalj u salvama na koji se nastavlja zvuni inspirij i zavrava povraanjem Cistina fibroza Suhi kaalj u salvama, bez povraanja Bronhiektazije Jutarnji kaalj sa obilnim sekretom Akutni faringitis, adenoidne vegetacije i Faringealni kaalj (suho kaljucanje) hronini sinusitis. Afonian kod difterije, stranog tijela, a Laringealni kaalj (promuklost) glasan i promukao (lave psa), kod pseudokrupa. Stenoza bronha stranim tijelom ili Bitonalni kaalj - jedan ton koji je dubok i uveanim limfnim vorovima promukao, drugi ton visok i piskav DISPNEA Za ocjenu dispnee imamo niz objektivnih znakova od kojih su najvaniji Tahipnea normalna rekvenca disanja je 60/min kod novoroeneta, kod dojenadi 40/min, kod predkolske i kolske djece 20/min. Inspiratorne refrakcije - uvlaenje interkostalnih prostora, ksifoidnog podruja, rebarnih lukova, juguluma, supraklavikularnih jama. Klimanje glavicom irenje nosnica - znak tee dispnee - nastaje aktiviranjem pomone muskulature. INSPIRATORNA DISPNEA - opstrukcja gornjih disajnih puteva (do bifurkacije traheje). Karakterizira je otean i produen inspirij uz inspiratorni stridor (niskotonsko zvidanje struganje) EKSPIRATORNA DISPNEA - opstrukcija donjih disajnih puteva. Karakterizira je produen ekspiriji i viskotonski polifoni zviduci (wheezing), koji se uje pomou stetoskopa i u okolini bolesnika Wheesing je kliniki znak opstrukcije, kod astme, bronhitisa, bronhiolitisa, cistine fibroze. BOL U GRUDIMA Nastaje kod afekcije pleure, dijafragme. Kod oboljenja jednjaka pojavljuje se kao tupi bol iza grudne kosti. DIJAGNOZA OBOLJENJA RESPIRATORNIH ORGANA 1. Istorija bolesti (lina anamneza, porodina anamneza) 2. Fizikalni pregled (insepkcija, palpacija, perkusija, auskultacija), 3. RTG ispitivanja - rendgenoskopija, rendgenografija, radiofotografija, tomografija, bronhografija i angiografija 4. Traheobronhoskopija - dijagnostika i terapeutska 5. Laboratorijska ispitivanja - krvna slika, SE, proteinogram, mikrobioloko ispitivanje/bris, analiza sputuma/, hemokultura, seroloki testovi 6. Funkcionalni testovi za ocjenu plune funkcije

72

OBOLJENJA GORNJIH DISAJNIH PUTEVA


RHINOPHARYNGITIS ACUTA, RHINITIS ACUTA Akutna upala sluznice nosa i farinksa. Najei uzronici su Virusi - rinovirusi, adenovirusi, Influenca, parainfluenca i RSV. Bakterije streptokok grupa A, pneumokok, hemofilus influence. Predisponirajui faktori: rashlaivanje, vazomotorni poremeaji, pad nespecifine otpornosti, nehigijenski uslovi (pregrijane i neprovjetrene prostorije). KLINIKA SLIKA: Poinje peckanjem i arenjem u nosu i drijelu, Slijedi serozna sluzava sekrecija, koja od 2-og do 7-og dana postaje mukopurulentna. Priduruju se opti simptomi: glavobolja, kaalj, subfebrilnost. Kod rinofaringitisa se javlja izrazita bol kod gutanja, hiperemija drijela, tonzila i edem sluznice mekog nepca. Bolest traje do 2 nedelje. Javlja se kao epidemija u zatvorenim djeijim ustanovama ili u istoj familiji. KOD DOJENETA postoji teko disanje zbog zatvorenog nosa, smetnje kod sisanja i uzimanja hrane, te nemiran san. Komplikacije: upala ostalih dijelova respiratornog trakta, otitis media acuta, sinuzitis. Diferencijalna dijagnoza: atrezija hoana na roenju, hipotireoza zbog generaliziranog mixedema moe dati kongestiju nosa, strano tijelo u nosu, difterija nosa, vazomotorni i alergijski rinitis. TERAPIJA Za virusni terapija je simptomatska: dreniranje nosne upljine (leanje potrbuke), vlanost u prostoriji, ukapavanje fiziolokog rastvora ili vazokonstriktornih sredstava. Izbjegavati: uljane kapi i masti zbog aspiracije i mogue pneumonije, antitusivne lijekove zbog aspiracije sekreta iz nazofarinska. Prevencija bakterijskog stadija antibioticima je diskutabilna obino kod prematurusa ili rizine grupe. RHINITIS ALERGICA Najee atopijsko oboljenje. Nos je najee izloen inhalacionim alergenima. Najei alergeni su: praina, ivotinjske dlake, perje, alergeni hrane (jaje, brano, mlijeko). Javlja se u dva oblika: sezonski (polenska kihavica) i nesezonski. Odlikuje nazalnom opstrukcijom, sekreacija iz nosa, kihanje, svrab nosa, smanjen osjeaj za miris, crvenilo konjuktiva, promuklost, disanje na usta. esto je udruen sa bronhitisom i astmom. Histoloki: edem, eozinofilna infiltracija, u kasnijem stadiju epitel zadeblja i hiperplazira. Terapija Izbjegavati kontakt sa odgovornim alergenima. Hiposenzibilizacija Antihistaminici i lokalno kortikosteroidi Dekongestivna sredstva, Kod sekundarne bakterijske infekcije antibiotici, Hromoglikat - kod sezonskog alergijskog rinitisa AKUTNI ADENOIDITIS Klinika slika retronazalne angine nastaje kod djece u dobi od 1 -3 godine. Najei uzronik je hemolitiki streptokok. Nos je zaepljen uz blagu vanjsku sekreciju. Niz stranji zid drijela se sliva sluzavo-gnojavi iscjedak, govor je nazalni, javlja se bol u uima, neprijatan zadah. Regionalni limfni vorovi su

73

uveani. Opti simptomi u klinikoj slici koja traje nekoliko dana su: poviena temperatura, odbijanje hrane, bljedilo, lo san. Terapija je simptomatska uz terapiju streptokoka. STRANA TIJELA U NOSU Najea su u dobi malog djeteta, a predmeti su razliiti. Klinika slika: iz zapuene nosnice, u poetku curi serozan sekret koji kasnije postaje zamuen, sukrviav. Dijete die oteano. Moe se javiti erozija venskog pleksusa, epistaksa i stvaranje rinolita / koji moe dati trajne mehanike smetnje. Terapija: ekstrakcija pri kojoj se vodi rauna da se strano tijelo ne ugura dublje u nosni put. PARANAZALNI SINUZITIS Pneumatizacija sinusa poinje krajem prve do druge godine ivota. Oboljenje se u 95% sluajeva odnosi na maksilarne sinuse (ostium je visoko iznad nivoa dna sinusa). esto je sekundarno oboljenje usljed irenja uzronika iz nosa. Najei uzronici su: virusi uz vrlo brzo pridruivanje bakterijskih uzronika, streptokok, stafilokok, pneumokok. Obolijeva jedan sinus, oba maksilarna ili svi /pansinuzitis/ a oboljenje moe biti akutno i hronino. Akutni sinuzitis: u toku kapljinih infekcija poinje glavoboljom, temperaturom, nos je zapuen, iz nosa se cijedi sluzavo-gnojna sekrecija, sedimentacija je poviena sa leukocitozom. Komplikacije - Orbitalni apsces, apsces mozga, recidivirajui bronhitis, osteomielitis. Terapija: lokalno- dekongestiva sa vazokonstriktornim dejstvom, grijanje, zraenje infracrvenim zracima, antipiretici, analgetici, antibiotici ili hemoterapeutici u trajanju od najmanje dvije sedmice. HRONINI SINUZITIS je ei u odnosu na akutni. Osim recidivirajuih upala nazofarinksa i adenoidnih vegetacija, znaajno mjesto u nastanku zauzima alergija. Hronini sinuzitis moe ii sa vrlo malo simptoma, ili sa suhim podraajnim kaljem, malaksalou, bljedilom, loim apetitom, povremenim glavoboljama. Rendgen snimak pokazuje zadebljanje sluzokoe sinusa. Terapija: traje dvije do tri sedmice antibiotici, vasokonstriktivna sredstva, inhalacije sa eterskim uljima, klimatsko lijeenje na moru/.

OBOLJENJA DONJIH DISAJNIH PUTEVA


(larinks, traheja, bronhije i bronhiole) Patoloki proces se izueztno lokalizira samo na jednom segmentu, iri se na susjedne dijelove. Skoro redovito se proiri na intersticij i alveole. BOLESTI LARINKSA I TRAHEJE SINDROM KRUP: (INSPIRATORNI STRIDOR, KAALJ, PROMUKLOST) Ovaj sindrom oznaava svaku akutnu upalu larinksa, opstrukciju larinska sa klinikom slikom respiratornog distresa, inspiratornog stridora, inspiratornom dispneom, laringealnim kaljem i cijanozom. Javlja se kao jasno definirana bolest i uz druga oboljenja /morbili, pertusis, herpes/. Najei uzronici Virusi influenca, parainfluenca, adenovirus, RSV, Bakterije - hemofilus influence, bacil difterije, Mehaniki faktori - strano tijelo, tumor, kongenitalne anomalije i Alergijski faktori - angioneurotini edem SPAZMODINI KRUP je odvojen entitet sa rekurentnim epizodama akutnog stridora sa ili bez febrilnih prodroma. Napadi klinikih simptoma su obino nou, blagi su, a ei nakon izlaganja hladnom vazduhu ili maglama. Postoje miljenja da je to alergijska manifestacija na viralni antigen. Terapija: smirivanje okoline djeteta, sedacija djeteta sa phenobarbitonom 5 mg/kg/TT, svje vazduh, oksigena terapija.

74

EPIGLOTITIS Najee ugroava ivot djece opstrukcijom gornjih disajnih puteva. Javlja se kod predkolske djece. Uzronik je najee hemofilus tipa B. Eipglotis je oteen i crven. Na lateralnom dijelu vrata na rendgen snimku moe se uoiti povean epiglotis. Poetak je nagao. Dramatini simptomi su guenje, inspiratorna dispnea, glas je priguen, sa supralaringealnom opstrukcijom. Terapija: Antibiotici ampicillin ili cephatriaxon ili chloramphenicol Sedacija djeteta /phenobarbiton, valijum/. Oksigen preko maske Intubacija i endoskopija u optoj anesteziji. LARINGOTRAHEOBRONHITIS /JACKSON VIRUSNI, SUBGLOTINI KRUP/ Nastaje u prve dvije godine ivota, rjee poslije etvrte godine. Uzronici su virusi: paranfluenca, adenovirusi, respiratorni virusi, virus morbila. Bakterijski: hemofilus influence, hemolitiki streptokok, stafilokok, pneumokok. Proces zahvata larinks, traheju i bronhe. Praen je eksudacijom (purulentan ili suhi sekret). Bolest ide postepeno najprije kao infekcija gornjih disajnih puteva uz inspiratornu dispneu, zatim se pridruuju i znaci oteanog ekspirija. Dijete je dispnoino, promuklo, sa temperaturom, a ubrzo se razvija globalna respiratorna insuficijencija /hipoksemija, hiperkapnija, respiratorna acidoza/. Fizikalni nalaz, hipersonoran ili skraen pluni zvuk, ujan i produen inspirij i ekspirij. Puls filiforman, srani tonovi mukli, sistolni um, galopni ritam. Poremeaji CNS-a: apatija, adinamija, ekscitacija, konvulzije. Diureza je smanjena. U najteim sluajevima znaci dehidracije, poremeaji unutarnje sredine /metabolika acidoza/. Bolest traje prosjeno 3-7 dana. Smrtni ishod nastup zbog respiratorne insuficijencije. Terapija - Antipiretici, sediranje djeteta, digitalis, kortikosteroidi u dozi 0,6 mg/kg TT, epinephrine u dozi od 0.05 mg/kg TT, oksigena terapija, antibiotici: chloram-phenicol 100 rng/kg TT u 4 doze, ampicillin 200 mg/kg TT u 4 doze, rehidracija, humidifikacija prostorija, intubacija /traheotomija/. BOLESTI BRONHA AKUTNI BRONCHITIS esto oboljenje u djeijem uzrastu. Prethodi mu infekcija gornjih disajnih puteva ili idu udrueno. Uzronici su virusi jae patogene moi, najee RSV kojima su bronhi predilekciono mjesto. Oteuju sluzokou bronha, izazivaju deskvamaciju i/ili nekrozu trepljastog epitela ime su stvoreni uslovi za razvoj sekundarne bakterijske infekcije. Bronhijalna sekrecija se mijenja tokom bolesti od serozne do mukozne i purulentne. Akutni bronchitis bez klinikih znakova opstrukcije nastaje preteno kod starije djece. SIMPTOMI: malaksalost, anoreksija, lako poviena temperatura, kaalj. Kaalj je u poetku suh, nadrajan, pertusiforman, izraen nou i kod zamaranja. FIZIKALNI NALAZ: difuzni strugavi unjevi /krkori/. Pri kalju se broj unjeva smanjuje a kod opstruktivnog bronhitisa se poveava. Ukratko postoji konsonatna komponenta ili krepitacije koje upuuju na bronhoalveolitis. TERAPIJA: Penicillin parenteralno kod manje djece, a kod starije antibiotici irokog spektra. AKUTNI OPSTRUKTIVNI BRONCHITIS Javlja se kod djece u uzrastu od oko 2 godine, osim simptoma kao to su bljedilo, anoreksija, malaksalost, temperatura, kaalj. U klinikoj slici dominiraju znaci opstruktivnog respiratornog sindroma. Lumen bronha kod male djece je 3 puta manji u odnosu na odrasle, te minimalne promjene lako dovode do klinike slike opstrukcije. Opstruktivni sindrom karakterie: wheezing, dispnea i produen ekspirij. Kada se otpor u disajnim

75

putevima povea, u pluima se zadrava vei volumen vazduha /zarobljeni vazduh/, to stanje daje inspiratorni poloaj grudnog koa, sa hipersonornim zvukom i manje pokretnom dijafragmom. Kada se opstrukcija povea opte stanje se pogorava, disanje postaje oslabljeno, povrno, bez popratnih simptoma. Kliniku sliku dopnjuju hipoksemija /uznemirenost, cijanoza/, u teim oblicima i znaci hiperkapnije /tople ruke, suene zjenice, konfuzija, dremljivost, miini trzaji depresija tetivnih refleksa /Bolest traje od 5 do 10 dana, a kaalj i do 2 sedmice. Komplikacije: potpuna opstrukcija malih disajnih puteva /mikroatelektaza/. Kod parcijalne opstrukcije disajnih puteva sa ventilnim mehanizmom kada vazduh ne izlazi dovoljno i ekspiriju, razavija se lokalizirana ili difuzna pluna hiperinflacija. Trea komplikacija je bronhoalveolitis.. Rendgen nalaz: naznaen bronhijalni crte, kod teih stanja hiperinflacija: pojaana transparenca plunih polja, horizontalno postavljena rebra, sputena i aplatirana dijafragma, suena medijastinalna sjenka, povean PA dijametartorak-sa, poveana retrokardijalna i retrosternalna prozranost /na bonom RTG snimku/, mrljasta zasjenjenja: mikroatelektaze ili pneumonine kondenzacije. Vea subsegmentna ili segmentna zasjenjenja su posljedica atelektaza ili pneumonija. TERAPIJA: soba mora biti provjetrena i zagrijana do 22 C. Razvodnjavanje sekreta se postie unosom tenosti /voda, aj, sokovi, supice, kod teih bolesnika intravenskim putem sekretoliticima, mukoliticima. Zatim odstranjivanje sekreta iz disajnih puteva se vri: poloajnom drenaom, forsiranim kaljem, tapkanjem i lupkanjem /vibraciona masaa grudnog koa/. Bronhodilatatori: adrenalin, aminofilin. U sluaju kada se znaci bronhoopstrukcije ne povlae, ordiniraju se steroidi. Antibiotici kod bakterijskog bronhitisa, oksigena terapija kod hipoksemije. U sluaju produenja opstrukcije, asistirana ventilacija. RECIDIVNI OPSTRUKTIVNI BRONHITIS Ukljuen u termin HNRB (hronina, nespecifina, respiratorna bolest). Raniji naziv je bronhitis astmatiformis, bronchitis spastica. Recidivni opstruktivni bronchitis, javlja se vie od 4x godinje u trajanju od 10 dana. U fazi remisije ima normalan nalaz. U nastanku ovog bronhitisa uestvuju egzogeni i endogeni faktori nezavisno ili udrueno. Egzogeni faktori: nepovoljni stambeni uslovi, aerozagaenje, vlana podruja, puenje djeluje fiziki i hemijski na sluznicu. Endogeni faktori: imunoloki poremeaj. Otpornost disajnog sistema zavisi od serumskog odnosno sekretornog imunoglobulina A. Izolovani deficit ovog imunoglobulina je najei oblik disgamaglobulinemije koji dovodi do uestalih respiratornih infekcija. Uloga alergije u nastanku opstruktivnih bronhitisa je sigurno dokazana. Znaajna je uloga infekcije gornjih disajnih puteva /sinobronhalni sindrom/. Kod djece sa recidivnim bronhitisom respiratorni sistem je oteen te se ponaa kao lokus minoris rezistencije. Javlja se od navrene prve godine. Bronhalnu inflamaciju karakterie kaalj i pojaana bronhogena sekrecija. Disanje pacijenata je ubrzano, sa neto jaim irenjem gornjeg dijela toraksa uvlaenje juguluma, wheezing, ekspirij je produen. Kaalj je vlaan, kasnije purulentan. Auskultatorno: vezikularno disanje sa bronhogenim unjevima, ekspirij produen, pri kalju se broj strugavih unjeva znatno poveava. U teim sluajevima nastupa parcijalna ili globalna pluna insuf icijencija. Parcijalna pluna insuficijencija je hipoksemija sa normo ili hipokapnijom. Globalna pluna insuficijencija je hipoksemija, hiperkapnija i respiratorna acidoza. Rendgen nalaz: moe biti normalan ili minimalan, pojaan bronhalni crte, hiperinflacija, pneumonine ili atelektatine kondenzacije. U teim oblicima eventracija plunog krila u medijastinum. U laboratorijskim nalazima: SE ubrzana, leukociti povieni, eozinofili povieni kod alergijske menifestacije. Potrebna je analiza sputuma, bris drijela poslije kalja ili drenae. U cilju identifikacije endogenih faktora 1. pregled ORL 2. imunoelektroforetsko ispitivanje seruma 3. IgA u ispljuvku 4. alergoloki test. Terapija: Lijeenje zavisi od faze bolesti. U napadu dispnee, osnovno lijeenje je antibiotsko, jer je napad izazvan razvojem jedne nove akutne respiratorne infekcije. Zbog estog nalaza Haemophilus influenzae, indiciran je Ampicillin. Terapija traje 10 do 15 dana. Zatim se apliciraju bronhodilatatori /adrenalin, aminophillin/, kortikosteroidi, fizikalna terapija. Klimatsko lijeenje je od dvije sedmice bilo bi korisno kao dopuna medikamentoznog lijeenja.

76

BOLESTI BRONHIOLA BRONCHIOLITIS Ovo oboljenje pripada akutnoj plunoj bolesti. To je ozbiljno generalizirano in-flamatorno oboljenje bronhiola virusne etiologije. Javlja se u uzrastu do 2 godine, najee u prvih est mjeseci, recidivira u 5% sluajeva. Uzronici su: RSV, virus parainfluence, adenovirusi, influenca, mikoplazma pneumonije. Javlja se u epidemijama, tokom zime i proljea a istovremeno postoji epidemija gornjih disajnih puteva kod odraslih. Patogeneza: osnovni nalaz je opstrukcija bronhiola usljed: Zadebljanja zidova bronziola usljed edema i limfocitarne infiltracije. Prisustva mukusa i elijskih otpadaka. U teim oblicima dolazi do deskvamacije epitela bronhiola. Kada je opstrukcija tog stepena da ometa normalno izlaenje vazduha iz alveola dolazi do zadravanja vazduha u alveolarnom prostoru, tako da se razvija difuzna pluna hiperinflacija. Kada je opstrukcija kompletna razvijaju se atelektaze. Opstrukcija remeti normalnu izmjenu gasova do hipoksemije, hiperkapnije i respiratorne acidoze. Klinika slika: kihavica sa seroznim sekretom, kaalj slian pertusisu, temperatura do 38C. Dijete je blijedo malaksalo, odbija hranu, povraa, uznemireno je, die ubrzano, povrno, esto je cijanotino. Tahipnea (preko 60) ukazuje na ozbiljan poremeaj. Izraeni su kliniki znaci opstrukcije: dispnea, klimanje glavicom sinhrono sa disanjem, inspiratorno irenje nosnica, ekspiratorno stenjanje, uvlaenje juguluma, uvlaenje mekih tkiva toraksa u fazi inspirija, cijanoza. Kasnije se moe javiti wvheezing, jetra i slezina su sputene, mekane i mogu da se palpiraju. Auskultatorno: piskavi bronhitini pukoti, tahikardija, oslabljeno disanje. Rendgen: pluna hiperinflacija, mrljasta i multilobusna zasjenjenja /mikroatelek-taze, mikroinfiltracije/. Broj leukocita je normalan ili se poveava kod bakterijskih komplikacija. Komplikacije: emfizem, pneumotoraks, atelektaze. Diferencijalna dijagnoza: Akutni opstruktivni bronhitis, cistina fibroza, kongenitalne anomalije. Letalitet je 1%, a u epidemijama i vei. Terapija: simptomatska, oksigena terapija, bronhodilatatori, rehidracija, antibiotici, kortikosteroidi, asistirana ventilacija. Obavezna indikacija za hospitalizaciju.

PNEUMONIJE
Pneumonije su najee bolesti u djeijem uzrastu. Smatra se da su u 1/4 sluajeva virusne etiologije, 1/3 su nepoznate etiologije, a ostalo ine bakterijske pneumonije. U praksi uzronik pneumonija se pretpostavlja na osnovu uzrasta, epidemiolokog stanja klinikog nalaza, radiolokog, hematolokog nalaza i na osnovu odgovora na antibiotsku terapiju. A. Bakterijske pneumonije B. Pneumonije izazvane virusima C. Pneumonije izazvane mikozama D. Pneumonije izazvane protozoama BAKTERIJSKE PNEUMONIJE 1. Pneumonije izazvane G+ bakterijama 2. Pneumonije izazvane G- bakterijama PNEUMONIJE IZAZVANE PNEUMOKOKOM Diplococcus (streptococcus) pneumoniae - est uzronik pneumonija kod djece poslije navrenog treeg mjeseca, kod starije djece razvija lobusni tip, a kod mlae djece i dojeneta; lobulusni tip. Faktori koji pogoduju nastanku bolesti su: hladnoa, umor, digestivni poremeaji i rahitis. Epidemioloki se javlja u zimskom periodu i rano u proljee, iri se kapljino i brzo. Poznato je oko 80 tipova pneumokoa.. Imunitet prema odreenom tipu traje kratko i vrlo se brzo gubi. Patologija: razvija se u 4 stadija I STADIJ STADIJ KONGESTIJE - traje nekoliko sati. Intraalveolarni kapilari se proiruju i alveole poinju da se ispunjavaju seroznim eksudatom, rijetkim polimorfonuklearima i obiljem pneumokoka.

77

II STADIJ FAZA CRVENE HEPATIZACIJE - alveole ispunjavaju eritorctti, fibrin, serum i rijetki neutrofili. III STADIJ FAZA SIVE HEPATIZACIJE - alveole su ispunjene velikim brojem neutrofila i fibrina. Kapilari u alveolama su opstruirani tako da nastaje D-L ant /ekstrakardijalni/ i krv u veim koliinama prolazi kroz sauvani dio parenhima, omoguujui bolju saturaciju hemoglobina kiseonikom. IV STADIJ - STADIJ REZOLUCIJE - Eksudat je sirast, poveava se broj makrofaga, neutrofili podlijeu masnoj degeneraciji i nekrozi, fibrinske trake se liziraju i postepeno iezavaju. Polimorfonukleari fagocitiraju pneumokoke, a makrofazi otklanjaju otpatke iz alveole. U toku multilobulusne pneumonije zahvaeni lobusi ne prolaze kroz iste faze inflamacije. Limfatini sudovi se brzo ukljuuju u proces pa pneumokok dolazi u cirkulaciju te se proces iri na visceralnu pleuru koja reaguje eksudacijom i taloenjem fibrina /pleuropneumonia/ Klinika slika Inkubacija traje od 1 do 3 dana. Pneumoniji prethodi infekcija gornjih disajnih puteva. Simptomi: TEMPERATURA, GROZNICA, GLAVOBOLJA, MALAKSALOST. Kod dojeneta odbijanje hrane, povraanje, diareja, temperatura (5 do 9 dana). Kod novoroeneta i mlaeg dojeneta mogu protei bez temperature, /tzv. ALGIDNI OBLICI/. Pod dejstvom antibiotika temperatura pada u toku 12 do 24 sata. TAHIPNEA predstavlja rani stalni simptom pneumonije, dispnea je skoro redovan pratilac. CIJANOZA predstavlja najsigurniji znak hipoksemije, a nastaje kada saturacija hemoglobina kiseonikom padne na 70% do 75%. Kako u toku pneumonije dolazi do oteenja miokarda; cijanoza moe biti kardijalnog porijekla. Tahikardija je kompenzatorna reakcija na stanje hipoksemije. Najvaniji znak poutanja srca je poveanje jetre /ona moe da se palpira i zbog slabe pominosti dijafragme/. Ako se jetra palpira za vie od 3 cm i ako je puls vei od 160 ili ako postoji i galopni ritam, moe se pretpostaviti nastanak srane komplikacije. REAKCIJE CNS (hipoksemija, hiperkapnija) manifestuje se strahom, glavoboljom, uznemirenou, somnolencijom i komom. Konvulzije nastaju zbog hipertermije kod djece koja imaju snien konvulzivni prag. Pneumonija moe da se manifestuje i meningealnim simptomima, to oteava dijagnozu bolesti. U poetku bolesti KAALJ je suh, naporan, kasnije postaje produktivan, a bolest moe protei i bez kalja. BOL nastaje kod pleuralne reakcije. Ako je bol u abdomenu lociran desno teko se diferencira od akutnog apendiksa. Kod visoke temperature i kod obilnog znojenja moe da se razvije DEHIDRACIJA. Poremeaj acidobazne ravnotee se nalazi kao RESPIRATORNA I/ILI METABOLIKA ACIDOZA. Kod stanja sa razvijenom respiratornom insuficijencijom je snien p02 /hipoksemija/ dok su vrijednosti pCO2 normalne ili sniene /parcijalna respiratorna insuficijencija/ ili poviene /globalna respiratorna insuficijencija/. Fizikalni nalaz: perkutorni i auskultatorni nalaz u poetku bolesti su negativni. Kasnije se nalaze znaci plune infiltracije: pojaan fremitus, tmulost, bronhalno disanje i pojaana bronhofonija. Ukoliko nastaje opstrukcija veeg bronha, disanje postaje oslabljeno ili neujno. U toku lobulusne pneumonije pozitivan nalaz ine: umovi, (sitni vlani bronhogeni umovi i krepitacije) uz bronhovezikularno disanje. Centralno lokalizovane pneumonije se tee dijagnostikuju fizikalnim pregledom. RTG zasjenjenja su najee trouglasta i njihova baza je okrenuta prema periferiji, a vrh prema hilusu. Sjene mogu biti trakaste i ovalne. Medijastinum je esto povuen (atelektaze) prema plunom zasjenjenju. Pleura je esto zahvaena. Laboratorijski nalaz: Leukociti 15000 do 40000 i predominiraju polimorfonukleari. U krvnoj slici moe biti prisutna anemija, u urinu albuminurija, cilindrurija i eritrociturija. Pneumokok se izoluje iz sputuma, bronhogenog sekreta ili hemokulturom. Spirometrija pokazuje restriktivni tip ventilacione insuficijencije, vitalni kapacitet je snien. Diferencijalna dijagnoza: atelektaze poslije aspiracije stranog tijela, pleuritis, TBC, tumori, apendicitis, apsces jetre. Komplikacije: pleuritis, empijem, septikemija, bronhiektazije, pluni apsces. Komplikacije pneumokokne infekcije su meningitis, endokarditis, artitis.

78

Prognoza je dobra, a tok bolesti je 10 do 14 dana. Terapija: simptomatska, oksigena, rehidracija, korekcija acidobazne ravnotee, digitalis ako postoje znaci srane dekompenzacije, antibiotici /lijek izbora je Penicillin, u sluaju alergije eritromicini, cefalosporini./ PNEUMONIJA IZAZVANA STAFILOKOKOM Najtea pneumonija bakterijske etiologije Letalitet ovog oboljenja je visok kod dece u uzrastu do 6 mjeseci. Etiologija: uzronik je Staphylococcus aureus sa poznatim enzimima; hemolizin, enterotoksin, leukocidin, hijalunorizada, stafilokinaza. Znaajni su sojevi koji proizvode enzim penicilinazu. Epidemiologija: iri se kapljino. Uestalost je visoka zimi i u proljee. esta je infekcija u kolektivima i porodilitu. U skoro 90% djece se iz nazofaringsa moe izolovati stafilokok. Prenoenje moe biti limfnim, bronhogenim, hematogenim putem, ali i irenjem infekcije iz gornjih disajnih puteva. Patologija: pod nekrotizirajuim dejstvom stafilokoka u pluima nastaju mikroapscesi. Ukoliko se poslije pranjenja apscesa u lumen bronha, stvori ventilni mehanizam, u drenanoj fistuli se razvija pneumatocela. Usljed sekreta, edema, razvijaju se ventilacioni poremeaji: hiperinflacija, emfizem, atelektaza. Empijem, piopneumomedijastinum nastaju prodorom procesa kroz visceralnu pleuru. Nesupurativne vaskularne lezije su: fokalne hemoragije, fibrinski trombi, renalna kortikalna nekroza. KLINIKA SLIKA: karakterizira je kratak prodromalni stadij, a zatim se bolest naglo pogorava. Temperatura, adinamija, bljedilo, znaci respiratorne insuficijencije (uznemirenost, dispnea, cijanoza) intoksikacija, kaalj sa uto-zelenim sputumom. Ponekad dominiraju Git smetnje, mogu se javiti konvulzije i kongestivni srani poremeaji. Kada se bolest manifestuje tekim znacima toksoinfekcije, hipotermijom i kolapsom, kod dojeneta do dva mjeseca, smrt moe da nastupi za nekoliko sati. Kliniku sliku pogorava pneumotoraks, meningitis i perikarditis. Fizikalni nalaz: skraen pluni zvuk, izmijenjeno disanje, sitni vlani bronhogeni krkori. Usljed poremeaja strujanja vazduha kroz bronhije disanje je esto oslabljeno. Rendgen: vidi se jedno ili vie nehomogenih zasjenjenja, hidro - aerine sjenke, prosvjetljenja razliite veliine, ili policikline sjenke manje ili vie jasno ograniene (infiltrat, apsces, atelektaza, empijem i stafilokokne bule). Laboratorijski nalazi: SE je poviena. Krvna slika: anemija, leukociti 15.000 do 40.000, neutrofilija sa skretanjem ulijevo. Hemokultura je esto pozitivna. Bris drijela: moe se izolirati uzronik. Diferencijalna dijagnoza: atelektaza, primarna TBC, apsces, lobarni emfizem, cistine bronhijektazije. TERAPIJA: 1. antibiotici (2 ili 3 antibiotika u trajanju od 15 dana: benzil-pencilin, meticilin ili kloksacilin 100 mg do 400 mg/kg TT, cefalosporini). 2. Ostala simptomatska terapija kao kod drugih pneumonija. 3. Hirurki tretman je potreban kao hitna dekompresija kod hipertenzivne bule, piopneumotoraksa. Prognoza je dobra. Zavisi od blagovremene terapije, pravilnog izbora antibiotika i uzrasta djeteta. Komplikacije su: empijem, pneumotoraks, pluni apsces, fibrotoraks, bronhopleuralna fistula, osteomilitis, perikarditis. PNEUMONIJE IZAZVANE G - NEGATIVNIM BAKTERIJAMA Udio G- bakterija u nastanku pneumonija danas je veliki. Infekcija nastaje vaskularnim putem, inhalacijom i aspiracijom sekreta iz nazofaringsa. Pneumonije izazvane hemofilusom influence

79

Hemofilus influence (Pfeifferov bacil) je G- bacil koji je ponekad prisutan u gornjim disajnim putevima a poznato je da djeluje sinergistiki sa virusima. Pneumonina upala moe biti lokalizirana ili diseminirana. Izraena je destrukcija epitela donjih disajnih puteva intersticijalni pneumonitis. Klinika slika: bolest poinje postepeno. Kaalj je pertusiforman. Temperatura je poviena, tok bolesti je subakutan i prolongiran. Na RTG su lobusna ili segmentna zasjenjenja. Leukociti su od 18.000 do 70.000 sa relativnom ili apsolutnom limfocitozom. Komplikacije su: pleuralni apsces, pleuritis, perikarditis, meningitis. Dijagnoza se postavja na osnovu izolacije uzronika i onda kada pneumonije ne reagiraju na penicilin. Na hemofilus povoljno djeluje ampicillin. Pneumonije izazvane pseudomonasom (piocianeus pneumonije) Pseudomonas aeruginoza daje teku progresivnu, esto letalnu, nekrotizirajuu pneumoniju. Javlja se kod djece koja boluju od cistine fibroze, malignog oboljenja i imunodeficijencije. Susree se i kod djece koja su dugo primala antibiotike. Dijete ima teke toksine simptome, uznemireno je, pomuene svijesti, ima drhtavicu sa hiper ili hipotermijom, kalje, dispnoino je. Ukoliko dijete ekspektorira bronhogeni sadraj, sputum je ut, zelen ili krvav. U krvnoj slici, visoka leukocitoza. U urinu piurija, poviene transaminaze. Rendgen: pneumonini infiltrati obostrano, u donjim lobusima, esto nodularnog izgleda. Osim toga mogu da se uoe znaci raspada (apsces) i pleuralne promjene. Terapija: najefikasniji antibiotik je karbencilin (piopen) sam ili u kombinaciji sa gentamicinom. VIRUSNE PNEUMONIJE Virus influence, parainfluence, adenovirus, RSV. Dijagnoza se zasniva na izolaciji virusa i pozitivnih serolokih analiza Etioloka dijagnoza se moe postaviti i na osnovu serolokih reakcija bez izolacije virusa Virusne infekcije karakteriu se toksinim simptomima i esto sekundarnim bakterijskim infekcijama. Kod pneumonija poetak je nagao, sa mialgijama, glavoboljom, kaalj je suh a kasnije sa ekspektoracijom. Temperatura je promjenjiva, bol u grudnom kou, dispnea (tahipnea) udrueni sa cijanozom. Fizikalni nalaz: vezikularna komponenta se uje, mjestimino tmulost i oslabljeno disanje a ponekad i bronhalno disanje. Radioloki nalaz: sjene su nejasno ograniene, lie na mlijeno staklo. Hilusi su izraeni obostrano, ali vie na oboljeloj strani. Radioloki nalaz se odrava tri sedmice. Terapija: simptomatska, antibiotici kod sekundarne bakterijske infekcije. PNEUMONIJE IZAZVANE MIKOPLAZMOM PNEUMONIJE (EATON-AGENS) ILI PRIMARNA ATIPINA PNEUMONIJA (P.A.P.). Javlja se u dobi od pet do petanest godina. Eaton-agens je slian virusima, ali antibiotici povoljno djeluju na ovaj mikroorganizam. Klinika slika: inkubacija traje od 1 -3 nedjelje. Dijete ima povienu tjelesnu temperaturu, glavobolju, kaalj je suh u paroksizmima. Sekret je kasnije mukopurulentan i sukrviav. Bol u grudima je lociran substernalno, dijete se znoji, ima anoreksiju, povraa, dispnoino je i prisutna je cijanoza. Fizikalni nalaz na pluima je diskretan ili negativan, izuzetno se uju krepitacije. Ako je pleuralna afekcija prisutna uje se pleuralno trenje. Po koi je osip urtikarijalnog karaktera i traje 48 sati. Ova pneumonija moe da traje i vie od jednog mjeseca sa nepravilnim temperaturama i kaljem. Rendgen: nehomogena zasjenjenja mlijenog izgleda, nejasno ograniena. Peribronhitine inflamacije su predstavljene trakastim sjenkama od hilusa ka periferiji. Mali pleuralni izljevi se nalaze u 20% sluajeva. Radioloki nalaz traje od 1-4 nedjelje. Laboratorijski nalazi: leukopenija, mononukleoza, SE umjereno poviena, titar hladnih aglutinina povien. Terapija: antibiotik (eritromicin 30-50 mg/kg TT uz simptomatsku terapiju).

80

PNEUMONIJE IZAZVANE MIKOZAMA Mikotina oboljenja plua nastaju usljed smanjene otpornosti domaina i javljaju se kod terapije citostaticima, kortikosteroidima, kod krvnih diskrazija, imunolokih deficijencija, cistine fibroze i bronhiktazija. Tkivni odgovor na mikotinu infekciju je granulomatozna i diseminirana lokalizacija. Za dijagnozu su vani: koni test, seroloke reakcije, izolacija uzronika. Terapija je pravilna ishrana, higijena, lijeenje osnovne bolesti. Hemoterapija je nistatin i amfotericin, 5 fluor-citozin. KANDIDIAZIS - MONILIAZIS Kandida ivi kao saprofit na koi i sluzokoi. U ustima je kandida od lokalnog znaaja, ali se iri na bronhalno stablo kod nedoneene djece, djece koja boluju od malignih oboljenja, hipoparatireoidizma, dijabetesa, malnutricija, dugotrajne primjene kortikosteroida. AKUTNI OBLIK: klinika slika odgovara pneumoniji. Pluna ognjita su izolirana ili su u sklopu generaliziranog oboljenja. U SUBAKUTNOM OBLIKU klinika slika podsjea na apsces plua i tuberkulozu. Na pluima postoje znaci kondenzacije. Dijete kalje i ponekad iskaljava krv. Rendgen: promjene su unilateralne ili bilateralne u donjim i srednjim partijama, oblaaste u vidu milijarnih granulacija, diseminiranih nodula ili segmentiranih sjenki. Ponekad se vide i rasvjetljenja koja podsjeaju na kaverne. Diferencijalna dijagnoza: kliniki i radioloki je slina tuberkuloza, blastomikoza, kokcidiomikoza, sarkoidoza, virusne pneumonije, hemosideroza. PNEUMONIJE IZAZVANE PROTOZOAMA Pneumocistis karini pneumonija - Protozoe koje ive saprofitno postaju patogene pod izvjesnim uslovima. Bolesti su skloni: prematurusi, novoroenad sa malom teinom, sa kongenitalnim anomalijama, djeca koja dugotrajno uzimaju antibiotike, imunodeficitarna stanja i deficit celularnog imuniteta. Bolest se javlja epidemino i sporadino. Najvjerovat-nije se prenosi aerogeno. Klinika slika: 3 do 4 nedjelje je inkubacija. Poetak bolesti je postepen, dijete odbija hranu, febrilno je, apatino, tahipnoino, cijanoza je u poetku prisutna kod hranjenja a kasnije je stalan simptom. Dijete kalje u paroksizmima, ima pjenuav sekret na usnama i plavo - bjeliasto - sivkastu kou. Fizikalni nalaz na pluima je negativan ili diskretno pozitivan, rendgen-nalaz: oblaasta hilifugalna zasjenjenja, mikro, makro nodularna ili simetrina perihilarna zasjenjenja u vidu mlijenog stakla. Ove promjene mogu biti i unilateralne. Pojaana prozranost je izraena bazalno ili retrosternalno. Bolest se komplikuje pneumomedijastinumom i intersticijalnim emfizemom. Laboratorijski nalazi: leukocitoza, ubrzana sedimentacija, globalna pluna insuficijencija. U 20-50% sluajeva je bolest letalna. Diferencijalna dijagnoza: stafilokokna pneumonija, cistina fibroza, CMV pneumonija. Dijagnoza se postavlja izolacijom uzronika (ciste sa krunom ahurom i blijedo-plaviastom protoplazmom i intracistnim elementima). Terapija je: Pentamidin intramuskularno 4 mg/kg Tt jednom dnevno uz simptomatsku terapiju ka kod ostalih upala plua, Bactrim podjeljeno u 4 dnevne doze u trajanju od 14 dana.

HRONINE PLUNE BOLESTI


ASTMA (ASTHMA) To je reverzibilna opstrukcija donjih disajnih puteva. U osnovi je hiperiritabilnost ili hiperreaktivnosti tj. o jaoj reakciji donjih disajnih puteva na nespecifine stimulanse u odnosu na zdrave osobe. Etiologija astme je multifaktorijalna. Poinje najee u ranom djetinjstvu, esto poinje i u doba dojeneta. Predispozicija, za nastajanje astme nasljeuje se preko veeg broja gena. Sklonost astmi se objanjava kao prisustvo gena koji omoguuju pojaano stvaranje antitijela IgE. Taan mehanizam nastajanja opstrukcije bronha u astmi nije potpuno jasan.

81

Patofizioloki proces: suenje zranih puteva je posljedica edema sluznice, sekrecije gustog mukoidnog sekreta i bronhokonstrikcije, A sve to je posljedica imunolokog odgovora, odnosno senzibilizacije, ali i neimunolokih faktora (hladan zrak, suvie vlaan zrak, zagaen zrak, dim od puenja, emocionalni poremeaj, napor). Najei alergeni koji dovode do astme izazvane imunolokim reakcijama su inhalacioni alergeni poredani po broju uestalost: 1. kuna praina tj. dermatofagoideus, 2. poleni, 3. plijesni, 4. epitel ivotinja, 5. perje, 6. insekti, 7. industrijske hemikalije. U toku reakcije antigena sa IgE antitijelima koja se odigrava na povrini epitela bronha iz povrinskih mast elija oslobaaju se medijatori koji oteuju sluzokou bronha i tako omoguuju prodor vie alergena na sluzokou gdje ponovo dolaze u dodir sa mast elijama. Osloboeni medijatori (histamin, proteaze, heparin, eozinofilni hemotaktikifaktor anafilaksije (ECF-A), neutrofilni hemotaktiki faktor, leukotrijeni C4 D4 E4, prostaglandin D2, faktor aktivacije trombocita (PAF) izazivaju spazam glatkih miia bronha, hipersekreciju mukoznih lijezda i edem sluzokoe bronha. Prvom napadu astme esto prethodi infekcija. Djeca astmatiari imaju poveanu sklonost prema infekcijama i to naroito prema virusima. Bakterijske infekcije komplikuju astmatini napad izazvan alergenima, a dugotrajni bakterijski fokusi u sinusima, tonzilama, adenoidima dovode do hiperreaktivnosti bronhalnog stabla. Napadi astme esto poinju i najtei su nou, a napadu kod alergijske astme mogu da prethode uvijek isti prodromalni znaci: kihanje, curenje iz nosa, uznemirenost, glavobolja, digestivni poremeaji, svrbe koe. Klinika slika: karakteristini su ponovljeni napadi opstrukcije disajnih puteva, oteano disanje, ujno disanje u ekspiriju sa sviranjem, zvidanjem i kripanjem u grudnom kou. kaalj U klinikoj slici dakle dominira wheezing u ekspiriju, i dispnea. Dijete je blijedo, rjee cijanotino. Pregledom se utvrdi: grudni ko je u inspiratornom poloaju, postoji uvlaenje juguluma, interkostalnih prostora. Perkusijom se dobije hipersonoran pluni zvuk. Auskultatorno otean, produen i piskav ekspirij. STATUS ASTHMATICUS je najtei oblik astme koji moe imati i smrtni ishod. To je teka i proirena opstrukcija bronha koja traje due (nekoliko sati, cijeli dan ili due) i ne reagira na bronhodilatatore u dovoljnim dozama. U status astmatikusu obino brzo nastaje hipoksemija sa hiperkapnijom. Prema broju napada astma se moe podijeliti na tri grupe: 1. BLAGA ASTMA: broj napada do 5 godinje 2. UMJERENA SREDNJE TEKA: broj napada 5 - 10 napada godinje 3. TEKA ASTMA: vie od 10 napada u toku godine. DIJAGNOZA ASTME Na osnovu anamneze, uz veliki broj raznovrsnih pitanja (napadi, uestalost pojave napada u sezoni, u toku cijele godine, doba dana ili noi, opis sobe, stana, domae ivotinje, zamaranje, alergijske bolesti-u obitelji). Fizikalni pregled ovisi o tome da li je dijete u napadu ili ne. Nalaz na pluima moe biti normalan u fazi mirovanja bolesti. U fazi napada najei su hiperinflacija i wheezing. Vano je obratiti panju na infekciju gornjih disajnih puteva, konfiguraciju grudnog koa, maljiaste prste, broj respiracija (polipnea). Obratiti panju na razvoj komplikacija (pneumonija, pleuralni izljev, pneumotoraks). Kone probe: one su metoda izbora dijagnosticiranja alergijskih oboljenja. Kada postoji specifino antitijelo nakon nanoenja alergena, degranulacijom mastocita koe razvija se lokalna reakcija (edem, urtika, hiperemija). Kone probe se izvode na volarnoj strani podlaktice, skarifikacijom, prik ubodom i intradermalnim putem. Nalaz se ita za 15 do 20 minuta a mjere se dva najvea promjera.

82

U cilju postavljanja diferenicjalne dijagnoze potrebno je uraditi 1-antitripsin, hloride u znoju, (cistina fibroza), siderociti u eluanom soku (hemosideroza). Iskljuiti specifini proces, strano tijelo u bronhu, srane mane. Krvna slika: eozinofilija od 5 do 15% je znak alergijskih manifestacija ali je prisutna i kod parazitoza, malignoma, ciroze jetre. Odreivanje ukupnih IgE (RIST i PRIST): signifikantni su povieni kod alergije ali normalan nalaz je ne iskljuuje. Odreivanje specifinih IgE se vri radio-alergosorbent testom (RAST) ili enzimatskim testovima (ELISA). Ispitivanje plune funkcije - Kod djece su najea slijedea ispitivanja plunih funkcija: 1. vitalni kapacitet, 2. maksimalna ekspiratorna brzina protoka vazduha (MEFR), 3. forsirani ekspiratornivolumen u sekundi (FEV 1), 4. protok vazduha u srednjoj polovini forsiranog ekspirijuma (MMEF), 5. forsirani vitalni kapacitet (FVC). Rendgen u astmatinom napadu: hiperinflacija, pojaana bronhopulmonalna ara, povean retrosternalni prostor, horizontalno postavljena rebra, sputene dijafragme, suena medijastinalna sjena. TERAPIJA: Cilj terapije je razrjeenje bronhoopstrukcije i lijeenje astmatinog djeteta kao hroninog bolesnika. LIJEENJE NAPADA: postaviti dijete u poloaj pogodan za disanje, obezbijediti dovoljan unos tenosti, medikamenti sa bronhodilatatornim djelovanjem, olakati izbacivanje sekreta, sprijeiti bakterijsku infekciju. Beta adrenergiki stimulansi (simpatomimetici) se mogu primjenjivati kod djece parenteralnim, oralnim putem i u vidu aerosola. Najpoznatiji su: adrenalin, orciprenalin (alupent), salbutamol (ventolin), heksoprenalin (ipradol), terbutalin (brikanil), fenoterol (berotek). Teofilin i njegovi derivati se iroko koriste u lijeenju djeije astme. Intravenski aminofilin (metilksantin) se daje u dozi od 5-7 mg/kg Tt (bolus doza), a u cilju odravanja terapijskog efekta nastavlja se nakon bolusa u infuziji 0,7 mg do 1,3 mg/kg TT u trajanju 6-8 sati uz praenje nivoa teofilina u krvi. Kortikosteroidi se primjenjuju parenteralno u lijeenju astmatske krize: Prednizon ili pednizolon u dozi od 1 mg/kg TT u bolus dozi ili kontinuirana infuzija. Deksametazon 0,3 mg/kg Tt / 24h u bolusu ili u kontinuiranoj infuziji. Parenteralna primjena kortikosteroida treba da traje kratko, ne due od 2448 sati. Sekretolitici se daju u simptomatskoj terapiji, ali treba dati prednost rehidraciji, oralnoj ili intravenoznoj. TERAPIJA KOJA SPREAVA AKUTNE ASTMATINE NAPADE 1. Hromoglikat (Intal) kapsule ili sprav koje se inhaliraju putem spinhalera. Uzimaju se svakih 6 sati. 2. Ketotifen (Zaditen, Dihalar) se daje u obliku tableta, kapsula ili sirupa. Dozira se dva puta na dan. 3. Specifina hiposenzibilizacija: apliciranje rastuih doza ekstrakata alergena (najbolji rezultati su sa kunom prainom, dermatofagoideus, poleni trava i stabala). Jedna od najeih profilaktikih mjera koja se provodi za astmatinu djecu je klimatsko lijeenje tj. privremeni boravak djetata koje ivi u gradu sa jakim aerozagaenjem u klimatski povoljnom mjestu sa malim aerozagaenjem. Fizikalna terapija je korisna. Ona ukljuuje relaksaciju, vjebe disanja, vjebe za ispravljanje deformacija grudnog koa i kime, podizanje ope fizike kondicije djeteta. U fizikalnu terapiju je ukljuena terapija tzv. poloajne drenae za izbacivanje sekreta u sluaju obilnije bronhijalne sekrecije.

83

BRONHIEKTAZIJE Oboljenje bronha u kome dolazi do oteenja sluzokoe, miinog i fibroznog sloja pa ak i hrskavice sa deformacijom i proirenjem bronha. Proirenja su: cilindrina (ampularna) kod poodmaklih sluajeva, nepravilna (sakulusna), varikozna, pseudocistina. Mogu biti kongenitalne i cistine, lokalne ili difuzne. U razvoju bronhiektazija uestvuju mnoga oboljenja: pertusis, morbili, pneumonija, strano tijelo, atelektaza, oboljenja gornjih disajnih puteva, recidivirajui bronhitis, recidivirajue pneumonije. Smatra se da postoji i izvjesna predispozicija za razvoj bronhiektazija. Lezije su najee na donjim lobusima. Klinika slika: kaalj je uporan, vlaan sa obilnom sekrecijom, najjai je ujutro. Kod odmaklih sluajeva javlja se bljedilo, mravost i izgled hroninog bolesnika. Poviena tjelesna temperatura se javlja kod sekundarnih infekcija. U fizikalnom nalazu auskultatorno uju se bronhogeni strugani unjevi. Radioloki: naglaen hilarni crte, trakasta, neintenzivna i nejasno ograniena zasjenjenja. Za dijagnozu je potrebna bronhografija kojom se prikazuje lumen, proirenje i deformitet bronha. Terapija je antibiotska prema antibiogramu, nakon analize sputuma, /kontinuirana - 6 sedmica ili diskontinuirana - nekoliko dana, posturalna drenaa i klimatsko lijeenje, te operativna. CISTINA FIBROZA Oboljenje je hereditarno, nasljeuje se autosomno-recesivno. U osnovi oboljenja nalazi se poremeaj sekrecije bronhijalnih, pljuvanih i intestinalnih lijezda sa luenjem posebno guste sluzi. Na pluima se razvijaju atelektaze, emfizem, uz stalne bakterijske infekcije i recidivirajue bronhitise. Kao komplikacija se javljaju hronine pneumonije ili bronhijektazije. Moe da se ispolji kao mekonijalni ileus (10%). Sekrecija znojnih lijezda je nenormalna i sa visokom koncentracijom natrijuma i hlora u znoju. KLINIKA SLIKA: respiratorni simptomi se javljaju u 90% sluajeva, a ispoljavaju se izmeu 2 i 4 mjeseca ivota. Kaalj je uporan, dijete ne napreduje na teini, ima stalne respiratorne infekcije, sa slikom opstruktivnog recividirajueg bronhitisa. Kod manjeg broja djece predominiraju digestivne smetnje. Tokom progresije bolesti javlja se cijanoza i dispnea. Fizikalni nalaz je promjenjiv u odnosu na respiratorne infekcije. U mirnoj fazi fizikalni nalaz pokazuje znake difuznog bronhitisa. Bakteriolokim ispitivanjem sputuma najee se izolira stafilokokus, proteus i piocianeus. Za dijagnozu je vaan znojni test. Koncentracija natrijuma i hlora su visoke (80 mEq/l). Rendgen - Pojaan hilusni kao i bronhovaskularni crte, znaci hiperinflacije, bronhopneumonina i atelektatina zasjenjenja. TERAPIJA: vano je otkloniti gusti sekret (drenaa, vlaenje vazduha, lupkanje, sekretolitici), antibiotska terapija na osnovu antibiograma (parenteralna i inhalacijom), bronhodilatatori kod opstrukcije, fizikalna terapija, boravak na moru - klimatsko lijeenje. Prognoza oboljenja je veoma ozbiljna. PLUNA HEMOSIDEROZA To je poveano nagomilavanje eljeza, hemosiderina u pluima. Obino se oboljenje odnosi na idiopatsku plunu hemosiderozu iji je uzrok nepoznat, a tok hronian. U klinikoj slici se vidi poviena tjelesna temperatura, gubitak na teini, umor, tahikardija, tahipnea. Fizikalni nalaz: disanje je bronhalno, uju se bronhogeni unjevi. Grudni ko ima emfizematozni oblik. Atak bolesti traje nekoliko dana do nekoliko nedjelja i onda nastaje remisija koja moe trajti od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Kada bolest traje due dijete razvija karakteristinu sliku hroninog plunog bolesnika. Za dijagnozu je vaan nalaz siderofaga u sputumu, eluanom lavatu ili sekretu iz traheobronhalnog stabla. Rendgen nalaz: promjene mogu biti od minimalnih do velikih parenhimatoznih zasjenjenja. U srednjim dijelovima plua (krila leptira) takasta zasjenjenja su djelimino stopljena. Ponekad je rendgen slian rendgen promjenama kod plunog edema, milijarne tuberkuloze, histoplazmoze.

84

Terapija: u akutnoj fazi bolesti terapija je simptomatska (oksigena terapija, derivati krvi, kortikosteroidi, antibiotici kod bakterijske sekundarne infekcije, citostatici, fizikalna terapija i klimatska terapija). Prognoza ovog oboljenja je vrlo loa.

TUBERKULOZA U DJEIJEM DOBU


ETIOLOGIJA I EPIDEMIOLOGIJA Najvei dio bolesnika je inficiran humanim tipom bacila tuberkuloze (Kohov bacil, BK), a daleko rijee bovinim tipom. Glavni izvor infekcije je bolestan ovjek, a rijetko zaraene krave. Dojenad i mala djeca se inficiraju intrafamilijarno, u intimnom kontaktu, a kasnije izvori zaraze mogu biti njegovateljice, vaspitai i prosvjetni radnici. Bacili imaju visok sadraj lipida i rastu sporo, ak i na posebnim podlogama. Za identifikaciju uzima se najbre vrijeme od 21 dan, ali taj rok u prosjeku traje 4-6 nedelja. Najei put infekcije ostaje kapljini. Bacil preko osuenih kapljica zaostalih na predmetima iz okoline dospijeva najee u respiratorne puteve inhalacijom. Dolazi u terminalne bronhe i alveole i tu razvija patogeno djelovanje. Drugi putevi infekcije idu preko zagaene hrane u digestivni trakt ili intrauterino, hematogenom diseminacijom preko placente i uterusa, te prilikom prolaska ploda kroz inficirane puteve tokom poroda, kada moe da aspirira inficiranu plodnu vodu ili sadraj iz poroajnih kanala. IMUNOLOGIJA Po dolasku bacila TBC u alveolu nastupa interakcija izmeu bacila i subpopulacija limfocita i makrofaga (Makrofazi nastaju iz monocita pri izlasku iz vaskularnog prostora i njihov se broj poveava u upalnim i imunim reakcijama. ive oko 60 dana, a veliine su od 20-50 mikrona). Stvaraju se i razliita antitijela, ali ta antitijela nemaju inhibitornu ulogu na rast BK, niti pojaavaju imunitet. Na mjestu gdje je bacil doao u dodir sa tkivom zapoinje imunoloka reakcija. Tako u pluima makrofazi ingestiraju bacil, ali ga nisu u stanju ubiti, pa se bacili razmnoavaju u okolne prostore, na primjer, u regionalne limfne vorove. Tu nastupa opet interakcija, a dio bacila preko limfe i vaskualrne cirkulacije se raznose i u druge organe. Taj proces se naziva diseminacija, a mogu se stvoriti arita u pluima i u bilo kojem ekstrapulmonalnom organu, iako makrofazi ne ubijaju ingestirane klice, oni imaju sposobnost da prirede mikrobakterijalni antigen T limfocitima iz cirkulacije, koji bivaju aktivirani pomenutim TBC antigenima. Diferencirani T-limfociti se umnoavaju u limfnoj i hematogenoj cirkulaciji, te produciraju brojne solubilne medijatore kao to su limfokini, koji opet induciraju limfocite i monocite (monocit je lan mononukleusnog fagocitnog sistema ranije zvanog RES-sistemom) na lokalnom mjestu gdje dolazi do limfocit-TBC antigen reakcije. Tek sada se aktiviraju pluni makrofazi da mogu i da ubiju ingestirani bacil ili se promoviraju u diferencirane plune makrofage - Langhansove elije. Ako je prisutno dovoljno bacila, limfociti mogu producirati i citotoksine supstance, najee uz pomo hidrolitikih enzima osloboenih iz ivih ili unitenih makrofaga dovodei do likvefakcije kazeoznog materijala, pa e se po ispranjavanju formirati kaverna. Tada dolazi do masovnog razmnoavanja bacila TBC. Opisani imunoloki proces traje 6-10 sedmica i predstavlja primarnu infekciju, ali i eliminaciju metastatinih arita. Danas se ovako interpretiraju mehanizmi stvaranja prirodnog imuniteta i predispozicija teke individualne infekcije. Sigurno su prisutni i jo mnogi drugi faktori. Zna se da genetski faktori utiu znaajno na morbiditet i mortalitet od TBC. Opisuju se i posebni HLA histokompatibilni antigeni i etike skupine (Eskimi) koje su sklone tekim infekcijama. Svakako su vani i demografski, socijalni i ekonomski faktori, ali za nas je posebno vana dob kao znaajan faktor u predispoziciji ka tekim formama TBC. Poznato je da su djeca ispod 3 godine sklona tekim i malignim infekcijama TBC. Po svim statistikama morbiditet i mortalitet od milijarne TBC i TBC meinigitisa se javljaju mnogo ee u tom ranom djeijem dobu. Taj fenomen se objanjava kao rezultat nezrelog imunolokog odgovora. Ima, dodue, autora koji to objanjavaju i masivnom inokulacijom bacila maloj djeci. Optuuju se nepripremljeni T-limfociti, malnutracija, razliite druge infekcije (morbili, pertusis), maligna oboljenja, imunosupresivni lijekovi, kortikosteroidi i AIDS. Inicijalna TBC infekcija moe biti teka ili da drijema ekajui neku od gore navedenih situacija da se reaktivira i razbukti.

85

DIJAGNOZA TBC KONIM TESTOVIMA Tuberkulinski testovi baziraju se na detekciji odloenog hipersenzitiviteta na antigen bacila TBC i to je metoda realne dijagnostike. Sastoji se u administraciji intradermalnog, prepariranog antigena, a pozitivan odgovor je kada se pojavi induracija koe nastale kao rezultat migracije aktiviranih limfocita i makrofaga na mjestu injekcije antigena. Koriste se dva preparata: old tuberkulin (alt tuberkulin) grublji produkt pripremljen toplom sterilizacijom filtrata kulture koja sadri mikrobakterijum TBC purificirani proteinski derivat (PPD) je precipitirani derivat. Doza se odreuje internacionalnim jedinicama (tuberkulinske jedinice, TJ), koje se uporeuju sa jednim standardom (PPDS) gdje 1 IJ sadri 0.00002 mg PPDS. U praktinom radu koriste se tri doze: najmanja od 1 IJ PPD gdje se daje 1 IJ/0.1 ml, srednja jaina od 5 PPD odnosno IJ/ml i najjaa doza sa 250 IJ/0.1ml. Tuberkulin treba uvati da ne izgubi jainu. PPD se pripravi kao suhi prah i diluira sa puferizovanim rastvorom prije same upotrebe. Dodaje se i mala koliina deterdenta da bi se sprijeila apsorpcija proteina na staklene i plastine posude. Kad se takav rastvor napravi, dri se u zamrzivau na temperaturi oko +4C, na tamnom mjestu da bi se ouvao potencijal. Kod nas je uobiajen Mantouxov test koji se smatra i sigurnijim, a imali smo dosta iskustva s njim. Radi se na volarnoj strani podlaktice sa intradermalnim ubodom. Predhodno se koa oisti acetonom ili alkoholom. ita se nakon 48-72 h poslije aplikacije. Metoda multipunkturom se radi sa posebnim ureajem u svrhu masovne depistae, a lake se primjenjuje od Mantuxova testa. Intradermalno se daje 0.1 ml sa malim plastinim pricama, te iglama od 26 ili 27 gauge (standardna mjera). Treba da se digne papula promjera 6-10 mm. Nakon 48-72 sata induracija od 5 mm i vie klasificira se kao + reakcija pod uslovima: 1. da je osoba bila u intimnom kontaktu sa TBC bolesnikom, 2. da postoje RTG promjene na pluima koje su kompatibilne sa TBC, 3. kod djece koja boluju od AIDS. Ako imamo induraciju od 10 mm u dijametru (obino transverzalno) ili vie smatra se + u osoba koje ive u loim socijalno-ekonomskim prilikama ili postoje drugi rizini faktori za TBC, to bi mogli da prihvatimo u ratnim i poslijeratnim prilikama. Ako je induracije od 15 mm i vie, smatraemo pozitivnom svu djecu. Najvie sumnjivih je u razvijenim zemljama u vezi sa atipinim mikrobakterijama. U naim uslovima, lani negativni testovi se mogu nai esto: oko 20% bolesnika daje negativnu reakciju ak i sa 250 ij u ranoj fazi ili inkubacionoj fazi infekcije. Test moe biti negativan zbog loe tehnike izvoena, uvanja tuberkulina, malog sadraja bakterija (1 IJ), neodgovarajue administracije antigena ili neadekvatne koncentracije. Ovdje treba pomenuti da bilo koji faktor koji utie na limfocite zaduene za aktivaciju pri odloenom senzibilitetu moe dati negativni test ukljuujui i dob (ispod 6 mjeseci), kao i mnoge bolesti koje koincidiraju sa TBC: virusne (morbi|e, influenza, rubeola) ili vakcinacije sa atenuiranim virusima, tretman sa imunosupresivima (lijekovima), ukljuujui i kortikosteroide, malnutracija, neoplazme i hronine renalne insuficijencije. Lano pozitivna tuberkulinska proba moe se pojaviti: ako se ponavljaju koni testovi, bilo PPD ili alt tuberkulinom, ili imunizacija sa BCG vkacinom. Imunizacija sa BCG svakako oteava interpretaciju i nekad je teko razlikovati pravu TBC infekciju. Uzima se da reakcija na BCG ne prelazi induracije vee od 10 mm i to samo par godina poslije imunizacije, pa ako naemo induraciju preko 10 mm poslije tri godine, to nam ukazuje na TBC infekciju. KLINIKE FORME TUBERKULOZE U DJEIJEM DOBU Patogeneza i patologija: Primarna infekcija sa bacilom nastaje poslije inhalacije ivog mikroorganizma. U neimunizirane djece bacil se razmnoava i iri na ostale alveole plua, regionalne limfne vorove i pritom nastaje limfadenitis. Bacil se moe iz primarnog ognjita iriti limfogenom i hematogenom diseminacijom u bilo koji dio organizma, a posebno u plua i RES. irenje se kontrolie elijskom fagocitozom. Najee su, u nedostatku celularnog imuniteta, tkivna oteenja minimalna, a simptomi i znaci otsutni. U toku 6-10 sedmica veina djece razvija steeni imunitet i stvore se mikro oiljci, sanacija i kalcifikacija plunih i vanplunih fokusa. Preivjeli bacili ostaju neaktivni (uspavani), ali ne i definitivno zauvjek, najee u subapikalnim i apikalnim regijama plua. Ako se izmjene uslovi u pravcu slabljenja celularnog imuniteta, bacili dobiju ansu za ponovni ivot i razmnoavanje, a tim nastaje i reaktivacija plunih i vanplunih fokusa TBC. Pod reaktivacijom najee podrazumjevamo proirivanje ktivnih lezija i pojavu simptoma i znakova bolesti uz prisustvo promjenjenog celularnog imuniteta.

86

PRIMARNA PLUNA TBC Klinike manifestacije: U djeijem dobu od 3-15 godina primarna TBC je tipina asimptomatska bolest koja se u nebeseiranoj populaciji otkriva tuberkulinskim testom ili RTG snimkom plua. Dakle, prije nego se razvije hipersenzitivnost na infekciju, obino je asimptomatska. Meutim, sa razvojem hipersenzibiliteta pojavljuju se manifestacije kao to su: malaksalost, laka temperatura, nodozni eritem (potkoljenice), fliktenulozni keratokonjuktivitis, kaalj, mada rijetko kao prvi znak zbog lezija bronha, kao i ostali opti simptomi (slab apetit, bljedilo, promjene raspoloenja). Hemoptizija je zaista rijetka kao prvi znak primarne TBC. U primarnoj TBC pored fokusa u tkivu, zahvaeni su i regionalni limfni vorovi, pa njihovo oboljenje dovodi do dodatnih simptoma: vre pritisak na okolne strukture u smislu kompresije, opstrukcije i erozije medijastinalnih struktura. Mogu ak nastati i vanpluni simptomi kao to su: disfagija zbog lezije ezofagusa ili sindrom kompresije vene cave superior, mogu dovesti do pareze i paralize n. recurensa i n. frenicusa, te dovesti do paralize glasnih ica i dijafragme. Simptomatologiju mogu stvarati uveani paratrahealni i parabronhalni limfni vorovi. Svojom prolongiranom kompresijom mogu dovesti do lobarnog emfizema i segmentalnih atelektaza jednog ili vie lobulusa, a to se moe manifestovati s rekurentnim kaljem, tranzitnim stridorom ili wheezingom. Kompletna bronhalna erozija moe rezultirati izbacivanjem kazeoznih masa koje se mogu diseminirati distalno i u okolinu to e se opet manifestovati akutnim pneumonijama. Ponavljamo da u veine djece primarna TBC plua je blaga, esto asimptomatska koja se rjeava za kratak vremenski period sa efektnom hemoterapijom, ali i bez nje. Kasnije sekvele primarne infekcije mogu biti pleuritisi sa ili bez velike efuzije (izliva), milijarna i meningealna diseminacija. U starije djece i adulta znaci primarne TBC su slini kao kod mlae djece, samo su skloniji razvoju progresivnih primarnih TBC sa i bez kavernizacije. PROGRESIVNA PRIMARNA PLUNA TUBERKULOZA: Javlja se kada se primarni fokus umjesto da se resorbuje ili drijema, on povea, pa moe zahvatiti cijeli srednji ili donji reanj (lobus). To se najee deava kod imunosuprimiranih osoba. Intratorakalna adenopatija je uobiajena, a kavernizacija je povezana sa endobronhijalnom diseminacijom u druge dijelove plua. Kliniki se manifestuje: povienom tjelesnom temperaturom, malaksalou, anoreksijom, gubitkom na tjelesnoj teini, a to sve moe biti praeno produktivnim kaljem. Dijagnoza se psotavlja radioloki, a potvruje se nalazom BK. DIJAGNOZA PRIMARNE PLUNE TUBERKULOZE Kod asimptomatske dojenadi dokazuje se pozitivnim tuberkulinskim testom, dok e nam rutinski laboratorijski testovi biti od male koristi. RTG je vrlo esto normalan, ali obavezan, jer se moe nai: primarni fokus i regionalna adenopatija to se naziva primarnim kompleksom, ee odgovarajue adenopatije, kalcifikati u plunom polju, ali i limfnim vorovima poslije izljeenja. Sigurna dijagnoza zahtijeva bakterioloku identifikaciju acidorezistentnih bacila koji se mogu nai u lavaama, u sputumu, a u kulturi porastu. Treba se sjetiti da dojenad esto i ne kalju, a sputum gutaju. Sadraj iz eluca se uzima na tate tek probuenog bolesnika. Osim vanosti za dijagnozu, vaan je podatak to dobijemo od mikrobiologa o osjetljivosti na lijekove, mada su klinika zapaanja kod djece drukija. Naime, nerijetko se dobije kasnije da je bacil rezistentan na lijekove sa kojima je praktino dijete obesklieno i kliniki izlijeeno. RANA POSTPRIMARNA TUBERKULOZA Uslovljena je favorizacijom rasta bacila i diseminacijom najee limfno-hematogenim putem. Nastaje poslije primoinfekta, obino u fazi jake senzibilizacije organizma. Oblici postprimarne TBC su veoma razliita oboljenja organa kao to su: meningiti, pleuritis, TBC miliaris, peritonitis, larinksa, srednjeg uha, dubokih i povrnih linfnih vorova u raznim regijama itd. TUBERKULOZNI MENINGITIS: Najee se javlja kod svjeih infekcija, tradicionalno u dojenadi i djece u razvoju, i to unutar 6 mjeseci od primarne infekcije plua, bar kada se radi o zemljama u razvojut dok je u razvijenim zemljama postao bolest odraslih. Prije hemoterapije to je bila fatalna bolest, a sada ostaju ozbiljne sekvele. Metastatina arita bacila nastaju kao rezultat hematogene diseminacije u neimunoj fazi primarne infekcije i/ili sa milijarkom. arita u CNS-u mogu biti i solitarna, ali daleko

87

ee razasuta po hemisferama i/ili meningospinalnim ovojnicama. Kliniki znaci meningitisa javljaju se za vrijeme primarne TBC ili mnogo godina kasnije kad rupturira jedno ili vie subependimalnih tuberkula ili parameningealnih fokusa (TBC spondilitis, otitis i osteitis), ime dolazi do ubacivanja BK u subarahnoidalne prostore. U imunih osoba tee sa inflamatornom reakcijom CNS-a. Vremenom se razvije debeli elatinozni eksudat na bazalnim meningeama koji oteuje cerebralne arterije i vene, ini pritisak na kranijalne nerve, obliterira bazalne cisterne i foramina ventricularia. Klinike manifestacije se iz didatikih razloga dijele u tri stadija: 1. PRODROMALNI - nespecifini sa apatijom, anoreksijom, ee sa opstipacijom nego prolivom i slabim snom. 2. MENINGITINI STADIJ javlja se nakon sedmice dana sa neurolokim znacima. Glavobolja (vee dijete), povraanje, esto i poviena temperatura. Mogu se pojaviti konvulzije, paraze onih ivaca, hemiplegija. Koenje ije u prvim danima moe izostati, posebno kod dojenadi. 3. PARALITINI STADIJ sa stuporom i komom, sa izraenim cerebralnim disfunkcijama pored glavobolje, povraanja, poviene temperature i ukoenog vrata. Pojavljuju se poremeaji u ritmu i dubini disanja, konvulzivne krize i paralize onih ivaca ili hemiplegije. Kod nelijeenih smrt nastupa u treoj ili etvrtoj sedmici bolesti. Bitno je postaviti to prije dijagnozu jer se s tim vie poveava ansa za preivljavanje i sa to manje sekvela. Uvijek prvo obratiti panju na veliku fontanelu i traiti pomo okuliste kako bi naao edem papile, pa ak i tuberkule, ali ne propustiti anamnestiki podatak o intrafamilijarnom kontaktu. Traiti RTG plua jer se smatra da oko 40-90% bolesnika istovremeno ima i plunu formu. Lumbalna punkcija moe biti, najee, presudna. Nae se prainasto zamuen likvor ili bistar, sa povienim pritiskom. Obino je povien broj elija, a rijetko prelazi 500 elija/ mm3 uz predominaciju limfocita, a samo izuzetno, u samom poetku mogu predominirati polimorfonuklearni Le. Glukoza je sniena, ispod 40 mg%, odnosno ispod 1/2 vrijednosti u krvi. Proteini su obino povieni, ali se i tu treba uvati promaaja jer u poetku mogu biti normalni ili minimalno povieni, da bi kasnije stalno rasli do 1000 mg% - Pandy kao sir*. Hloridi su u likvoru niski. Ranije se trailo bacil u likvoru i tome se posveivala velika panja. Nekad smo mogli nai BK u mreici likvora u 1/3 naih bolesnika. Uzorak likvora se ostavljao da prenoi, kada bi se stvorila mreica koja je kasnije bojena i taj preparat se mikroskopirao. Sada se to bre radi sa centrifugiranjem likvora. Zavisno od opremljenosti laboratorija mogu se traiti: aktivnost adenozin-deaminaze, radioaktivni bromidi, testovi detekcije bakterijskih metabolita, identifikacija rastvorenih antigena ili antitijela. Ostali laboratorijski nalazi su od manje vrijednosti, pa i tuberkulinski test jer moe biti lano negativan. Prognoza zavisi od rane dijagnoze i zapoetog tretmana. Ako se otkrije u prvom stadiju, tretman je uspjean 100% i sa malom incidencom sekvela. Meutim, ako se otkrije u treem stadiju, i danas preivi oko 50%, ali veina ostaje sa sekvelama. Mogu postojati i druge forme tuberkuloze CNS-a kao to je tuberkulom, koje se, takoe, rjeavaju medikamentozom terapijom, a diferencijalna dijagnoza sa tumorima je ponekad teka. MILIJARNA TUBERKULOZA: Nastaje hematogenim rasipom BK iz primarnog arita ili iz limfnog vora. Nau se sitni ili krupni tuberkuli koji mogu biti rasuti po svim organima. Nekad je bio uglavnom pedijatrijski problem a danas je gerijatrijski ili kod oboljelih od imunodeficijencije (AIDS), u svakom sluaju i danas esto dovodi do fatalnog ishoda Klinika manifestacija: Obino je poetak nagao, najee poslije neke virusne infekcije (gripa, morbili), sa ponovnim skokom tjelesne temperature, optom malaksalou, anoreksijom i gubitkom teine. Fizikalnim pregledom moemo naibronhitini ili pneumonini nalaz na pluima, limfadenopatiju, spleno i hepatomegaliju, ali sve je dosta nesigurno. Tek poslije nedelje dana respiratorni simptomi postaju dominantni sa dispneom, tahipneom, kaljem i difuznim lokalnim plunim nalazom (sitni vlani, krepitacije). U djeijem dobu su rijetke hronine milijarne diseminacije ili protrahirane hematogene diseminacije. Za dijagnozu je, prije izolacije bacila, najvanija rendgenska slika plua sa tipinim bilatelarnim sitnim ili krupnim zrnastim rasipom koji lii na snjenu meavu. U ranoj fazi RTG nalaz moe biti i normalan, pa snimak treba ponoviti kad postoji visok indeks sumnjivosti. Definitivna potvrda dijagnoze trai mikrobioloki dokaz, a tuberkulinski test moe biti i negativan, a ne iskljuuje milijarku, kao ni meningitis. BK se moe dokazati u kulturi urina, gastrine lavae, cerebrospinalnog likvora ili u aspiratu bronha. Biopsija plua se rijetko radi. Prognoza je sa tuberkulostatinim

88

terapijom uglavnom dobra. TUBERKULOZNI PLEURITIS: Nastaje kao posljedica irenja procesa iz subpleuralnog fokusa kao komplikacija primarne TBC ili sekundarne milijarne diseminacije, a tada je obino bilateralan, esto sa perikarditisom i peritonitisom. Pleuritis TBC je vano dokazati, iako moe ak i spontano proi, zato to bolesnika treba pratiti godinama zbog reaktivacije, ali svakako i zbog prevencije antituberkuloticima. U dijagnozi TBC pleurita treba raunati na anamnezu, ali se fizikalni nalaz bitno ne razlikuje od bilo kod pleuralnog izliva. Izgled tenosti se razlikuje od izliva druge etiologije: specifinom teinom (1012-1022), poveanim proteinima (>4 gr/dL), visokim nivoom LDH i adenozin-deaminaze, uz nisku koncentraciju glukoze (<30 gr/dL). Mikroskopskim pregledom sedimenta ili kulturom, BK se otkrije u 50% sluajeva. Pri pleuralnoj punkciji, neki kliniari uzimaju i bioptiki materijal plua (uzorak). Ponavljanje torakocenteze i drenae kod TBC pleuritisa je kontraindicirano. Meutim, kod tuberkulin negativne djece treba test ponoviti za dvije do tri sedmice. KASNA POSTPRIMARNA TUBERKULOZA: Rijetko se pojavljuje u djece u obliku hronine tuberkuloze plua - pluna ftiza. HRONINA PLUNA TUBERKULOZA se rijetko javlja prije puberteta, ee kod enske djece, osobito poslije nekog pada opte otpornosti organizma. Najee su zahvaeni apikalni i posteriorni segmenti lobusa koji favorizuju rast bacila i diseminaciju limfo-hematogenim putem u toku primarne infekcije. Incijalni infiltrat je sklon irenju i kavernizaciji, pa i endotrahealnoj diseminaciji, ali za razliku od primarne TBC obino nema intratorakalne limfadenopatije. Kliniki nastupa sa malim febrilnim stanjima koja dugo traju, a praeno je sa obilnim nonim znojenjem, umorom do malaksalosti, postepeno dolazi do pada na teini i javlja se bljedilo. Razvoj kazeozne nekroze, likvefakcije i kavernizacije moe pratiti produktivni kaalj pa i hemoptizija. Auskultatorno se mogu uti razliiti zvuni fenomeni, ali se o njima vie pie nego to se nau u praksi. Radioloki se u poetku moe otkriti infiltrat koji moe biti okrugao, homogen, vrst, inflaklavikularno ili apikalno. Infiltrat moe zahvatiti i itav lobus. Kaverne nastaju poslije likvefakcije, nekroze i ispranjenja kazeoznih masa. Obino su debelih zidova, a ponekad se moe pojaviti i zrak iznad tekuine. Tok bolesti je hronian, progresivan i moe trajati mjesecima i godinama. Prognoza nije loa, obino dolazi do kompletnog izljeenja. Ostale forme postprimarne TBC ovdje emo samo pomenuti: TBC limfnih vorova, gornjih respiratornih organa (tonzila, larinksa, epiglotisa, farinksa, srednjeg uha), koe, srca, perikarda, kosti i zglobova, urogenitalnog sistema i oka (retine, irisa, horioidee, sklere i kornee). HEMOTERAPIJA TUBERKULOZE Nije prihvatljivo da se veina djeije TBC tretira kao kod odraslih intrahospitalno, nego se moe tretirati ambulantno, a hospitalizaciju preporuiti: 1. kada treba biopsija i uzimanje uzoraka za kulturu, 2. poetni tretman tekih formi, 3. hirurki tretman i kortikosteroidi, 4. mala dojenad, 5. teka reakcija na lijekove, 6. u kombinacijama sa nekim drugim bolestima, 7. izuzetno loi socijalno-familijarni uslovi. Antituberkulotici su otvorili mogunost uspjenog lijeenja svih oblika tuberkuloze, samo ga treba poeti to ranije. Posebno je to vano u primarnoj TBC i ranim postprimarnim formama. Antituberkulotike treba davati u dovoljnoj dozi. U pravilu se koristi kombinacija vie lijekova (2-3) da bi se odgodila ili izbjegla rezistencija. Poetno lijeenje obino traje 3 mjeseca dok dobijemo podatke iz laboratorije o bacilu i njegovoj osjetljivosti. IZONIJAZID (INH): dobro se resorbuje u GIT, dobro distribuira u sve prostore, pa i u prostor

89

crebrospinalnog likvora. Metabolizira se u jetri, a lui bubrezima. Daje se u dozama od 10-20 mg/kg/dan, ne prelazei dnevnu dozu od 300 mg. U odraslih su se pojavljivali esto periferni neuritisi kao posljedica piridoksin deficijencije, pa se sada esto daje kao fiksni fabriki preparat sa piridoksinom. U djece se zapaaju najei neeljeni efekti zbog hepatotoksinosti koja se manifestuje skokom transaminaza (SGOT, SGPT). Manje esti Git poremeaji, iritacije, kao i znaci hipersenzitivnih reakcija, psihoze, konfuzije, pa i konvulzije koje su relativno este kod intoksikacije. U rijetke neeljene efekte ubrajamo hemolitike anemije, pelagru, SLE i artralgije. RIFAMPICIN - RIFADIN: To je antibiotik irokog spektra, veoma aktivan protiv BK. Prednost mu je to se daje u jednoj dnevnoj dozi oralno. Penetrira dobro u sva .tkiva, ukljuujui cerebrospinalni likvor. Metabolizira se u jetri a izluuje bilijarnim putem i urinom. Daje se u dozi 10-20 mg/kg/dan, s tim da se ne prelazi dnevna doza od 600 mg. U neeljene efekte mu se ubraja: oran bojadisanje pljuvake, urina, suza, a hepatotoksinost mu je pojaana kada se kombinuje sa INH. Moe dati trom-bocitopenije i leukopenije sa povienim febrikulama, dispneom i wheezingom (influenza sindrom). Ne daje se trudnicama u embriogenezi (prva tri mjeseca) jer u ivotinja izaziva teratogeni efekat. ETAMBUTOL (ETM): Aktivan je na BK, slabo pasira cerebro-vaskularnu barijeru. Veoma je vaan lijek u prevenciji brze razistencije bacila. Daje se u dozi od 15 mg/kg/dan. Neeljeni efekat je oteenje vizusa, pa vizus treba ee kontrolisati. STREPTOMICIN (STM): Daje se uglavnom intramuskularno (injekciono) u dozi od 20-40 mg/kg/dan, ali ne prelazei 1 gram dnevno. Neeljeni efekti su mogui, ali je glavno oteenje VIII kranijalnog ivca. Sa trita pristiu i noviji, malo zaboravljeni lijekovi za lijeenje TBC, ali su ova etri nabrojana glavni lijekovi u djeijoj dobi. HEMOPROFILAKSA Djeca kod kojih postoji visok rizik da obole od tuberkuloze, a nemamo klinikih niti drugih dokaza da su oboljela, kao na primjer iz uskog kontakta sa tuberkulozom odraslih, dajemo antituberkulotike i to nazivamo hemoprofilaksom. Daje se INH u dozi od 10-20 mg/kg/dan ili 2x nedeljno, ili u dozi od 20-40 mg/kg/ kada ne smijemo prei dnevnu dozu preko 900 mg. Ako postoji visok rizik, mogu se kombinovati i dva lijeka u trajanju od tri mjeseca. esto se postavlja pitanje kako zatititi neonatus od majke sa aktivnom TBC plua? Poznato je da 50% dojenadi od majki sa aktivnom TBC oboli od TBC u toku prvih 12 mjeseci ivota. Zato nema dilema treba li profilaksa, nego da li izvriti BGC ili INH profilaksu? O ovom problemu je uvijek bilo kontraverzi, a na je stav da se novoroene odmah beseira i pone sa hemoprofilaksom sa INH bar do pojave pozitivne tuberkulinske reakcije. Iz skromnijeg iskustva, nismo imali evidentnih neeljenih efekata od lijeka, niti sigurnog oboljenja od TBC unutar 8 mjeseci, a majke su dojile vlastitim mlijekom. O ovom problemu oekujemo bolje kontrolisane studije.

90

GASTROENTEROLOGIJA
APETIT I GLAD kod dojeneta i malog djeteta imaju svoje specifinosti. Zdravo dojene se budi iz sna samo kad je gladno, a starije i kada je mokro. Gladno dojene plae krepkim, zvonkim glasom, a pla se smiruje na prvi dodir sa dojkom ili flaicom. Apetit dijete zadovoljava uporedo sa trajanjem gladi, a to su refleksne reakcije. Uzimanje hrane je refleksna reakcija, a koliina uzete hrane zavisi od rastezanja zidova eluca, tj. od koliine uzete hrane i progutanog zraka. Kada se zidovi rastegnu do odreene veliine idu refleksi u mozak i dijete osjea sitost te prestaje dojiti. Nivo glukoze takoe je jedan od regulatora gladi i apetita djeteta. Kada je dijete sito ono prestaje dojiti, zaspi, a starije dijete se smije majci, razgleda okolinu ili prelazi na igru. Predkolska djeca moraju imati 5 obroka, i roditelji moraju voditi brigu da li su jeli ili ne, jer esto zbog igre djeca preskau svoj obrok. Kako dojene tako i sva druga djeca moraju imati slobodan interval izmeu dva obroka u trajanju od 2.5 do 3 sata za koje vrijeme najvei dio mlijeka ode u crijevo i stvori se nova HCl i drugi sadraji eluanog soka potrebni za prihvat i obradu nove hrane. ANOREKSIJA moe biti prolazna faza u razvoju djeteta ali je ee jedna od klinikih manifestacija bolesnog djeteta naroito kod febrilnih stanja i hroninih bolesti. Kod predkolskog i kolskog djeteta anoreksija se moe pojaviti zbog promjene reima ivota (jaslice, obdanite, odlazak majke na posao) ili nemarnosti roditelja prema reimu ishrane, a neka djeca i zbog igre zaborave jesti. Psihogena anoreksija moe dovesti dijete do teke distrofije, ovdje treba potraiti savjet psihologa jer je najei uzrok konfliktna situacija u porodici. Sa roditeljima konstatovati eventualni poremeaj u ponaanju. Ako dijete ne gubi na teini treba roditelje smiriti, jer mnogi roditelji su nekritini prema apetitu i uhranjenosti djeteta. U terapiji treba dati normalnu ishranu za dob, taan broj obroka i koliinu prema obroku, pa dati dnevne potrebe vitamina i Fe. Dijete se ne smije zbog anoreksije kanjavati, a ni nagraivati. Nikada roditelji pred malim djetetom ne smiju izjavljivati da oni ne mogu, njima se ne svia neka hrana, jer e ih dijete vrlo brzo u tome oponaati. Jednolinu hranu treba izbjegavati.

Povraanje (bljuvanje, vomitus)


jedan je od najeih simptoma u bolestima probavnog trakta djece, naroito dojenadi i novoroenadi. Uzrokovano je brojnim bolestima, abdominalnim i izvan abdominalnim. esta je pojava u brojnim bezazlenim ali i vrlo opasnim bolestima. Neka djeca, naroito sa neuropatskom konstitucijom, povraaju na poetku akutnih respiratornih infekcija, u povienoj temperaturi bilo koje etiologije, u kalju, plau ili strahu. Mogu povraati kod tekih bolesti kao to su bolesti CNS-a, dekompenzovana bolest srca i bubrega. Svako povraanje treba shvatiti kao ozbiljan simptom dok se dokae suprotno. Novoroene moe povraati ve nekoliko sati po roenju sluzavo - krvav sadraj koji je progutalo za vrijeme poroaja. Bljuckati i povraati moe zbog distenzije eluca izazvane aerofagijom. Manje esto li rijetko povraa zbog intrakranijalnih povreda u porodu, git opstrukcija potpunih ili nepotpunih (atrezija jednjaka, opstrukcije tankog crijeva, atrezije mekonijalnog ileusa), bolesti CNS-a. Dojene i malo dijete esto povraaju zbog akutnih crijevnih i respiratornih infekcija, hiperdistenzije eluca izazvane aerofagijom ili habitualno povraaju. U ovom periodu mogu povraati ali rjee i zbog hipertrofine stenoze pilorusa, intrakranijalnih procesa (povrede, upale, hidrocefalus, tumor...), invaginacije crijeva, inkarcerirane ingvinalne hernije itd. Starije dijete esto povraa zbog akutnih crijevnih infekcija, psihogeno, zbog akutnog apendicitisa, a rjee zbog intrakranijalnog procesa. Moe povrati zbog peptinog ulkusa duodenuma ili eluca, hepatitisa, inkarcerirane hernije, torzije testisa ili djabetine ketoacidoze. RECIDIVNO POVRAANJE je esto kod dojenadi. Ponekad je teko otkriti uzrok. Od pomoi e biti dobra anamneza, status, te izgled povraenog sadraja. Kiseo, usiren sadraj bez primjese sluzi i krvi potie iz eluca, najee ga viamo kod pilorostenoze.

91

Sadraj ui u povraenom sadraju upuuje na opstrukciju ispod papile Vateri. Primjese krvi mogu se nai kod krvarenja iz nosa, naprezanja pri povraanju, hemoraginog gastritisa, peptinog ulkusa, variksa ezofagusa. Fekalije u povraenom sadraju su znak opstrukcije crijeva ili kolona.

Po tipu povraanja razlikujemo: Regurgitaciju - povraanje bez naprezanja sa cijeenjem sadraja iz usta (sree se kod halazije i hijatusne hernije). Eksplozivno povraanje u mlazu i do 1 metar (pilorostenoza) i umjereno povraanje. Po trajanju povraanje moe biti neprekidno, tvrdokorno i pobuuje sumnju na intrakranijalni proces. Kod febrilnih stanja dijete povrati 3-4 puta unutar nekoliko sati pa prestane. Ciklino povraanje kod starije djece ima psihogenu komponentu. HIPERTROFINA STENOZA PILORUSA Bolest relativno esta sa incidencom 1:400 do 1:800 ivoroene djece. Muka djeca oboljevaju 8 puta ee. U osnovi stenoze je hipertrofija cirkularnog miia pilorinog sfinktera a uzrok se ne zna. Eksplozivno, projektilno povraanje u mlazu i do 1 metar, bez sadraja ui, ali se ponekad moe nai sluz ili krv zbog iritacije eluca, javlja u 2-4 nedjelji ivota, a izuzetno rijetko nakon 6 nedjelje. U poetku bolesti dojene povrati 1-2 puta, a kasnije ako opstrukcija progredira moe povraati nakon svakog obroka i sve eksplozivnije. Dijete stagnira na teini i ima bolan izraz lica. Neposredno poslije jela moe vidjeti peristaltika velikog eluca ili se moe napipati hipertrofini pilorus koji je oblika i veliine masline. U ABS-u se nae metabolika alkaloza (zbog gubitka HCI povraanjem), a u jonogramu hipokalijemija i hipohloremija. Lijeenje je hirurko, a prognoza je dobra. AHALAZIJA JEDNJAKA Nastaje zbog poremeaja neuromuskularne koordinacije, nejasne etiologije, u aktu gutanja donji sfinkter jednjaka se ne relaksira nego ostane spastiki kontrahiran. Zbog toga se ahalazija ponekad oznaava i kao kardiospazam. Disfagija je vodei kliniki simptom, u poetku dijete teko guta vrstu, a kasnije i tenu hranu. Kod starije djece se moe javiti i retrosternalni bol. Drugi vaan simptom je regurgitacija, dijete povraa bez napora neprobavljenu hranu, bez une kiseline. Usljed regurgitacije i aspiracije mogu se javiti paroksizmi kalja, naroito nou ili se jave recidivirajue aspiracione pneumonije. RTG, ezofagografija, kinoradiografija i ezofagoskopija su dijagnostike metode, a posljednja je najbolji izbor za dijagnostiku komplikacija ahalazije (ezofagitis i striktura jednjaka). Terapija: buiranje jednjaka ili hirurki tretman. Prognoza je dobra. HALAZIJA JEDNJAKA (GASTROEZOFAGEALNI REFLUKS) Kod izvjesnog broja dojenadi tonus donjeg sfinktera jednjaka je tako slab da se eluani sadraj slobodno regurgitira u jednjak. Uzrok poremeaju inervacije donjeg sfinktera jednjaka je nepoznat. Kliniki se manifestuje povraanjem odmah nakon jela, bez naprezanja i u pravilu im se dijete postavi u horizontalan poloaj. Rijetko je povraanje eksplozivno. Dijagnoza se postavlja RTG i gastroduodenoskopski. Barijum se vraa iz eluca im dijete legne na lea. U terapiji je rijetko potreban hirurki tretman, obino se dijete podigne u krevetu za 20-30 cm leei na desnom boku. HIJATUSNA HERNIJA Stalni ili povremeni prolaps dijela eluca u grudnu duplju kroz hijatusni otvor dijafragme. Moe biti kongenitalna (simptomi ve na roenju) ili rijetko steena . Po tipu moe biti klizna, paraezofagusna kombinovana.

92

KLIZNA HIJATUSNA HERNIJA u djece je ea. Kod ovog tipa teminalni dio jednjaka i kardija se nalaze iznad dijafragme tj. intratorakalno. Zbog poremeenih fiziolokih odnosa oslabljena je funkcija gastro - ezofagusnog spoja te eluani sadraj moe regurgitirati. Kliniki se manifestuje povraanjem u obliku bljuckanja, nakon hranjenja kad se dijete poloi, te imitira halaziju, a ponekad je povraanje u mlazu te lii na stenozu pilorusa. Kao komplikacija moe se javiti ezofagitis te se u povraenom sadraju mogu nai i primjese krvi ili se kao simptom javi disfagija. Lijeenje klizne hernije je konzervativno. Dijete se stavlja u polusjedei poloaj vei dio dana ili noi ili u specijalnu stolicu. Postupak je dugotrajan, a mora se nastaviti i par mjeseci po prestanku povraanja. U ishrani manji, ei obroci guste hrane. PARAEZOFAGUSNA HIJATUSNA HERNIJA u djece je rijetka. Fundus eluca prolabira u toraks pokraj kardije kroz hijatus. Simptomi ovise o veliini hernije. Manje mogu proi i asimptomatski dok velike mogu izazvati kolaps plua i kolaps srca. Dijagnoza se postavlja radioloki, a ezofagoskopija se radi da se dokae prisustvo komplikacija (ezofagitis ili striktura jednjaka). Paraezofagusna hernija se uvijek tretira hirurki. ATREZIJA JEDNJAKA SA TRAHEO-EZOFAGEALNOM FISTULOM ILI BEZ NJE Incidenca je 1:2-4000 poroda. Ova anomalija nastaje zbog poremeaja u razvoju i odvajanju dunika od jednjaka u 3. i 6. nedjelji trudnoe. Proces je kompleksan i mogue je da se jave razliiti tipovi anomalije. U skoro 90% sluajeva uz atreziiju postoji i traheoezofagealna fistula. Karakteriu je spreavanje gutanja sline i hrane te pogodnost za aspiraciju naroito kod nezrelosti gutanja i kaljanja (nedonoe). Uz prisustvo fistule pri kalju ili plau zrak iz traheje proe naglo kroz fistulu, izazove naglu dilataciju eluca i distenziju trbuha koji onda mogu pritisnuti dijafragmu i dovesti do opasnog gastro-kardio-respiratornog sindroma. U asu kad prestane kaalj i padne intratrahealni pritisak kiseli eluani sadraj regurgitira i ulazi u fistulu pa u plua pa izaziva pneumoniju koja ugroava dijete. Kliniki znaci bolesti jave se ve na roenju. Novoroene ima prekomjernu salivaciju, usta su puna pjenuavog sadraja te se gui, iako se dijete aspirira sadraj se uporno nakuplja. Ako je aspiriralo javi se trijas simptoma, kaalj, guenje i cijanoza. Ukoliko se novoroene nahrani ovi simptomi su jo izraeniji. Dijagnoza se postavlja: 1. sondiranjem jednjaka kroz nos ili usta (ako se naie na opstrukciju na udaljenosti manje od 10 cm od usnica ili 13 cm od prednje nosnice, dijagnoza atrezije je vrlo vjerovatna). 2. RTG pulmo u AP poloaju gdje se prikae gornji segment jednjaka jako proiren, jako ispunjen zrakom u kome se vidi presavijeni kateter, ako se eli snimanje kontrastom onda to mora biti samo do 2 ml u vodi topivog kontrasta. 3. Nativni snimak abdomena u uspravnom poloaju. Nalaz zraka u elucu i crijevima dokaz je trheoezofagealne fistule, a ako se zrak ne vidi onda je atrezija bez fistule ili sa fistulom izmeu traheje i gornjeg segmenta jednjaka. Lijeenje: Bitna je rana dijagnoza jer se veina atrezija moe korigovati, nastojati postaviti dijagnozu prije nego je dijete dobilo prvi podoj ili obrok mlijeka. Vano je novoroene drati potrbuke, aspirirati drijelo i jednjak svakih desetak minuta pomou trajno postavljene sonde i potpuno obustaviti peroralni unos. Preoperativno je veoma korisna parenteralna potpora. Prognoza ovisi o tome da li je dijagnoza na vrijeme postavljena, postoje li eventualno pridruene anomalije, da li je tjelesna teina ispod 2000 gr, i anatomski odnosi anomalije i iskustvo hirurga bitno utiu na prognozu. KONGENITALNA OPSTRUKCIJA DUODENUMA Javlja se u 1 : 4000 ivoroene djece. Lokalizovana je ispod papile Vateri. U klinikoj slici dominira povraanje odmah poslije poroda i prvih obroka, a u sadraju ima i ui. Brzo se javi i utica. Dijagnoza: anamneza i rendgenoloka. Terapija je operativna sa prethodnim oporavkom djeteta. OPSTRUKCIJE JEJUNUMA I ILEUMA Mogu biti kongenitalne i steene, potpune i djelomine. Sreu se u 1:400 - l:1500 ivoroene djece.

93

Atrezije su ee nego stenoze. Uzrok je nepoznat. Povraanje je glavno u klinikoj slici. U sadraju je rti, a poslije 24 h i fekalije. Trbuh je nadut. Kod stenoze klinika slika je blaa i simptomi mogu da perzistiraju nekoliko mjeseci i due. Bolu trbuhu postoji, slabo napredovanje na teini. Dijagnoza je rentegenoloka. Terapija operaciona. MALROTACIJA CRIJEVA 1:6000 ivoroene djece zbog zastoja u normalnoj rotaciji crijeva oko gornje mezenterijalne arterije u embrionalnom razvoju. U klinikoj slici dominira povraanje sa ui. Vidi se distenzija trbuha, pojaana peristaltika. Dijete prazni mekonijum. Zbog opstrukcije krvnih sudova moe doi do nekroze crijeva, melene i do pojave oka, sepse. Samo 20% ove djece pokazuju simptomatologiju poslije mjesec dana ivota, a 80% odmah po roenju. Dijagnoza: anamneza, status i radioloke pretrage. Lijeenje je hirurko. KONGENITALNE ANOMALIJE ANUSA I REKTUMA 1:5000-1:15000 i razliite su od stenoze i atrezije i agenezije anusa ili rektuma. STENOZA ANUSA ini 10% ovih anomalija. Odlikuje se oteanim pranjenjem crijeva. Dijagnsotikuje se rektalnim digitalnim pregledom, a lijeenje se provodi buiran-jem mjesecima. Prognoza je dobra. NEPERFORIRANA ANUSNA MEMBRANA je rijetka bolest i lako se vidi iz vana, a treba je skalpelom perforirati. Agenezija anusa i rektuma ine 75% svih anorektalnih anomalija. Odlikuju se tekoom pranjenja crijeva pogotovo ako nema dovoljno irokih fistula sa susjednim organima. Dijagnostika je rentgenoloka, a terapija je operativna. Atrezija rektuma je veoma rijetka anomalija, a dijagnoza i terapija je kao kod agenezija. ANULARNI PANKREAS Anomalija koja je najei uzronik djelomine ili potpune opstrukcije crijeva. Klinika slika je kao kod opstrukcije crijeva, a to je povraanje u prvim danima ivota i u sadraju ima ui. Rijetko kada da je simptomatologija izraena u starijem periodu. Dijagnoza je RTG, a terapija je hirurka.

Opstipacija
MEKONIJ je ilava zelenkasto-crna masa, bez mirisa koju novoroene pone izbacivati u prva 3-4 dana. 4-5 puta dnevno. Zakanjelo izbacivanje mekonijuma moe pobuditi sumnju na mekonijski ileus, opstrukciju crijeva ili paralitiki ileus. PRELAZNE STOLICE novoroeneta su zelenkaste, sluzave, vodenaste, a javljaju se izmeu 4. i 7. dana ivota 4-8 puta. NORMALNE STOLICE se pojavljuju poetkom druge nedelje ivota, na prirodnoj ishrani su zlatnoute, homogene, kiselkasta mirisa, konzistencije paste. Postoje znatne varijacije u broju stolica djeteta na prsima. Obino 2-4, a nekada 6-8 dnevno, a kod neke dojenadi 1 stolica u vie dana. Umjetno hranjena dojenad imaju blijedoute stolice, vre, ne prijanjaju za pelene i u prosjeku ih je 1-2 dnevno ili maksimalno 4. Ali i tu postoje znatne individualne varijacije.

Opstipacija (konstipacija, zatvor stolice) je oteano defeciranje. Stolica se izbacuje sa naprezanjem ili boli, suha je i tvrda, svaki 2-3 dan ili rjee. Opstipaciju treba razlikovati od pranjenja stolice svaki trei dan, pri emu je stolica normalne konzistencije, a defeciranje je bez boli i naprezanja, to svakako nije opstipacija. Opstipacija se javlja esto kod pogrene prehrane pri emu se dijete hrani sa dosta bjelanevina (previe mlijenih napitaka bez dodatka eea), uzima hranu bez celuloze i polisaharida, ne unosi dovoljno tenosti ili ima prevelike gubitke u bolestima. Opstipacija se takoe moe javiti kod fisure anusa, dugotrajne upotrebe klizmi, epia, anomalija i organskih bolesti crijeva (stenoze, hernije, duplikature crijeva, Hirschprungova bolest). Djeca oboljela od rahitisa i malnutricije imaju smanjen tonus miia te se i kod njih javlja opstipacija, a kod hipotireoze to moe biti jedan od prvih simptoma bolesti. Psihogeni uzroci su esti kod malog, predkolskog i kolskog djeteta (potiskuju refleks za defekaciju zbog nastave, igre, gaenja na tui klozet.).

94

HIRSCHPRUNGOVA BOLEST Aganglionarni megagokon ima glavno obiljeje opstipaciju, abdominalnu distenziju i rijetko somatsku retardaciju. Etiologija je nedostatak ganglijskih stanica u submokoznom i mijenterinom pleksusu kao kongenitalna anomalija. Zbog toga je taj dio crijeva spastian (to je najee dio rektuma, sigmoideuma). Proksimalni dijelovi crijeva zbog zastoja hrane, tj. fekalnih masa postepeno se ire. Aganglionarni dio crijeva nije u stanju prenositi peristaltine talase pa zato brzo i starenjem se simptomi pogoravaju kada se javi povraanje i eventualna retardacija. Period opstipacije znaju se izmjenjivati sa periodima proliva. Nekada fekalne mase naine opstrukciju crijeva pa je nuna operacija. Postoji distenzija trbuha. Dijagnoza se postavlja anamnezom, praznom ampulom rekti i rendgenoloki - irigografijom kada se vidi uzak anganglionarni dio crijeva. Terapija je hirurka. IDIOPATSKI (FUNKCIONALNI, PSIHOGENI) MEGAKOLON Najee zbog pogreaka u odgoju djeteta, promjeni sredine ili staratelja. Terapija je etioloka i nema rendgenoloki suenog dijela crijeva niti proksimalnog proirenja, crijevo je u cijelosti iroko.

Prolivi
DEFINICIJA I ZNAAJ PROLIVA Proliv je poveanje broja stolica ili slabljenje njihove konzistencije sa najvanijom klinikom manifestacijom oteenja transporta vode i elektrolita digestivnim traktom. To povlai za sobom poremeaje digestivnih, apsorptivnih i sekretornih funkcija u digestivnom traktu. Pr liv nije bolest, ve simptom raznih patolokih stanja, u prvom redu upale probavnih organa. Prolivi su uz respiratorne i urinarne infekcije, najee bolesti ovjeka. Samo od akutnog proliva u svijetu dnevno boluje i do 100 miliona ljudi, a 50% smrtnosti djece do 5 godina starosti pripisuje se akutnim prolivima. Etiologija akutnih proliva je raznovrsna, smatra se da su danas najei uzronici proliva virusi (naroito rotavirusi), zatim bakterije, protozoe, paraziti, ali ne treba zanemariti ni druge uzroke. ETIOLOKA KLASIFIKACIJA PROLIVA Vrsta UZRONIK ILI BOLEST poremeaja Infekcija Patogene E.Coli,Shigellae;Salmonellae,Yersinia gastroenterocollica, bakterijama: Staphylococcus aureus, Campilobacter jejuni, Vibrio colcre, TBC itd. Infekcija Rotavirusi, Entero virusi.Adeno virusi.Orvi virusi i mnotvo drugih oko 60 Virusima: tipova. Infekcija Amebiasis.Gardiasis.Ascaridosis itd. parazitima: Parenteralni Infekcija gornjih dinih puteva prolivi: Upalne crijevne Crohnova bolest, hronini ulzerozni kolitis nekrotizirajui cnterocklolitis itd. bolesti: Anatomski i Sy. kratkog crijeva, fistule.stanja poslije resekcije tankog crijeva, eluca, mehaniki uzroci: malrotacija, Hyrschprungova bolest, nepotpuna stenoza tankog crijeva crijevne limfangiektazije. Bolesti jetre i Ciroza, hepatitis, bilijarna atrezija, hronini pankrcatitis cistina pankreasa: fibroza,hipoplazija pankreasa. Biohemijski Coeliakia, nedostatak disaharidaza.folne kiseline,cinka,abctalipoproteinemija, uzroci: uroena hlorhidrija sa alkalozom. Neoplazme: Carcinoid, ganglioneuroma, neuroblastoma, poliposis. Zollinger-Ellisonov sy. Limfoma, adenokarcinom, tu. elija ostrva pankreasa. Nedostatak i Teleangiektatinaataksija,Wiskott-Oldrich sy agamaglobulinaemia, deficit imuniteta: disgamaglobulinaemia, timina displazija Endokrinopatije: Hipotireoidizam.hipoparatireodizam, uroena adrenalna hiperplazija.

95

Pothranjenost: Greke u ishrani:

Proteinska (Kwashiorkor) proteinsko-kalorijska (marazam) malnutricija. Prehranjivanje,potrahnivanje.greke kod uvoenja nove hrane.

Alergija na hranu: Mlijeko i njegove preraevine. Zrelost fiziolokih funkcija, anatomskih i histolokih karakteristika digestivnog trakta je od presudnog znaaja za kliniku sliku i prognozu proliva. Zato imaturusi i prematurusi ee oboljevaju od tekih formi akutnih proliva, a ako se ne hrane majinim mlijekom jo tee. Osnovna funkcionalna jedinica u tankom crijevu je kripta - vilus i od njene zrelosti zavise mnogobrojni odbrambeni mehanizmi u digestivnom traktu. Digestivno-apsorptivnu jedinicu ini glikokaliks, koji se nalazi u mikrovilima enterocita i ini posljednju odbrambenu granicu za prodor mikroorganizama u eliju i organizam. Veoma vanu ulogu u etiologiji nastanka proliva igraju i drugi nespecifini i specifini odbrambeni mehanizmi kao to su motorika crijeva, preveliko luenje hormona, nedostatak unih soli, preveliko bujanje bakterija u debelom crijevu i njihov premjetaj u tanko crijevo, nekritina upotreba antibiotika, hipo ili hiperaciditet eluanog soka, poremeaji u luenju sluzi i mukusa tankog i debelog crijeva, brzina regeneracije normalne strukture sluznice crijeva. Vrsta hrane ima znaajnu ulogu u nastanku proliva kao i nedostatak ili manjkavost pojedinih frakcija imunoglobulina. Ve odavno je dokazano da kolostrum i zrelo majino mlijeko ne sadre samo antitijela i leukocite sposobne za borbu sa raznim antigenima nego sadre i mnoge druge supstance koje mogu uticati na kolonizaciju bakterija i sprijeiti penetraciju antigena kroz mukoznu membranu-glikokaliks. Kolostrum i majino mlijeko poboljavaju maturaciju sluznice tankog crijeva. IgA iz mlijeka i kolostruma djeiji organizan ne vari, ne apsorbuje u krv, ve zajedno sa svojim sekretornim antitijelima deponuje u glikokaliks, zadnju odbrambenu liniju protiv raznih antigena na nivou digestivnog trakta. Dijete se raa bez IgA antitijela i poinje ih stvarati tek poslije 2 nedelje ivota. Od faktora okoline u nastanku akutnog proliva bitni su lini i drutveni standard roditelja, prosvijeenost majke i drugih koji se brinu o djetetu. Izvjestan znaaj ima i klima, te udaljenost roditelja od medicinske ustanove. Uloga majke u kompleksu okoline je najhitniji faktor i poveava se ukoliko dijete doji ili ne doji. PODJELA AKUTNIH PROLIVA Danas se dijele prema teini klinike slike koja je u vezi sa stepenom gubitka tenosti na: BLAGI PROLIVI (GASTROENTEROCOLITIS AC. SIMPLEX, DIARRHOEA SIMPLEX) kada dijete zbog bolesti gubi 40-50 ml. tenosti na kg/TT to se odrazi u padu 4-5% od tjelesne teine. U klinikoj slici nema znakova dehidracije, niti poremeaja acidobaznog statusa (ABS). Dojene je edno, pojavljuju se podonjaci, jezik je smanjene vlanosti, a koa malo vie suha nego normalno. U anamnezi dijete ima 4-5 rijetkih stolica, a nisu obilne ni suvie tene. Povrati 1-3 puta u toku 24 sata. Apetit je i dalje ouvan, dijete rado pije tenost. Najee dolazi do samoizljeenja. UMJERENI PROLIVI (GASTROENTEROCOLITIS AC. TOXICA, DIARRHOEA GRAVIS) se odlikuje pojavom dehidracije veeg stepena, jer dojene gubi preko 50 ml. tenosti na kg/Tt. Gubitak tenosti preko 50 ml/kg/TT je indikacija za hospitalizaciju naroito u loim uslovima, udaljenost djeteta od bolnikih ustanova, zaostalost majke itd. Stolice u obilne, ima ih 4-6, najee vodene, dijete povraa, nerado uzima hranu, edni, podonjaci, sluznice smanjene vlanosti ili suhe naroito jezik, turgor oslabljen.. Koa se podigne izmeu 2 prsta i pusti da se slobodno vraa. Ako je turgor lo imamo fenomen vlanog platna, tj. ona se sporo vraa na svoje mjesto. Turgor moe biti i tjestast, tj. kada se koa podigne izmeu 2 prsta potkono masno tkivo i koa se osjete pod prstima kao gnjeeni plastelin ili vrsto tijesto. Vraa se na svoje mjesto dosta brzo.). Postoje poremeaji u ABS ali nema znakova intoksikacije i najee se radi o kompenzovanoj ili blanoj dekompenzovanoj metabolikoj acidozi. Pad tjelesne teine kree se preko 10%. TEKI PROLIVI (TOXICOSIS, SEVERE DIARRHOEA, COMA DYSPEPTICUM, CHOLERA INFANTUM) se odlikuje tekom dehidracijom, jer dojene gubi i do 150 ml. tenosti na kg/Tt dnevno prolivom, povraanjem i/ili visokom temperaturom. Postoje znaci teke dehidracije kao to su suhe sluznice usta, koa suha, ponekad marmorizirana, hladni ekstremiteti, turgor jako oslabljen, nekada tjestast, oi upale, halonirane, velika fontanela uvuena, tretpatji onim kapcima su rijetki. Nos uiljen i koa lica

96

jako blijeda, a ako su koljena hladna to je uvod u hipovolemijski ok. Stanje pogorava obino vrlo visoka temperatura preko 39C i uvijek se mora mjeriti rektalno. Dijete die ubrzano, duboko (Kussmaulovo disanje), a ponekad su respiracije plitke i malobrojne. Srana akcija je ubrzana (puls i preko 180/min.), teko je razlikovati tonove, puls mekan, filiforman, tenzija sniena. U najteim sluajevima dolazi do poremeaja svijesti od somnolencije preko sopora do kome. Djeca su mirna i nezainteresovana, spavaju ili su jako uznemirena. U najteim sluajevima nereaguju na injekcione ubode, ne iaju, ne gutaju tenost. Tada se dijete nalazi u tekom hipovolemijskom oku i opskrba i transport do bolnike ustanove obavlja se kao za svaki ok. U ABS nalazimo uglavnom teku metaboliku acidozu. Kada je pH ispod 7,00 prognoza djece za preivljavanje i izljeenje je veoma ozbiljna. U anamnezi djeca obino imaju 10-15 ili bezbroj stolica skoro uvijek praenih sa povraanjem i visokom temperaturom. U anamnezi proliv traje vie dana ili je dijete bilo kenjkavo, kaljucalo nekoliko dana, a preko noi dobilo visoku vatru, proliv i kada se majka probudila nala dijete blijedo, jedva die, mlitavo. Stoje dojene mlaeto prije moe upasti u teki proliv, a naroito ona djeca koja ne doje. Gubici u tjelesnoj teini su preko 15%. PATOGENEZA Veoma razliita ovisno o uzroniku tj. etiologiji proliva. Najei uzronici proliva su mikroorganizmi koji po ingestiji hranom, vodom, prljavim rukama i predmetima ponaaju se u organizmu na slijedee naine: 1. adheriraju (prilijepe) na epitelne elije tankog crijeva i/ili debelog crijeva. 2. destrukciju mikrovila enterocita. 3. penetrira u mukozu i razmnoava se u epitelnim elijama. 4. Ukoliko organizam ne uspije unititi bakterije ili viruse u eliji dolazi do premjetaja (translokacije) i proliferacije bakterija u lamini propriji i mezenterijalnim limfnim voriima, a kod imunodeficitnih bolesnika ili jako virulentnih uzronika i do sistemske infekcije. 5. Mikroorganizmi produkuju ekstracelularne supstance kao to su enterotoksini, mucinaze, proteaze pomou kojih izazivaju upalne i druge reakcije na sluznici tankog crijeva, a za posljedicu javlja se proliv. Iz ovoga proizilazi da se mikroorganizmi po ingestiji ponaaju u organizmu trojako: neinvazivno, invazivno i penetrantno. NEINVAZIVNE bakterije se adheriraju na enterocite, lue toksine tzv. enterotoksine. Predstavnik ove grupe bakterija je Vibrio cholerae i njemu vrlo slian Vibrio El Tor, a kod nas i u razvijenim zemljama svijeta najee opisivana bakterija izaziva proliva je enterotoksina Escherichia coli. U ovu grupu spadaju i Staphylococcus aureus, Clostridium perfringens, Shigella dysenteriae tip 1. Enterotoksini ireverzibilno aktiviraju sistem adenilat cilazu u enterocitima, a posljedica je intracelularno nakupljanje cAMP. Uveane koliine cAMP modifikuju membranu elije, aktivira stvaranje vee koliine prostaglandina i nekih kinaza, te do danas jo nerazjanjene pojave u eliji dovode do prevelike sekrecije vode i soli iz kripti i umanjuju apsorpciju u elijama vilusa, naroito njegovoj gornjoj treini, kako vode tako i minerala i glukoze. Na ovaj nain gube se velike koliine, ne samo vode, ve i Na, K i HCO3 (bikarbonatnog jona). Ako se bolesniku brzo ne nadoknadi voda i elektroliti dolazi vrlo brzo do dehidracije i acidoze. Mikroorganizmi anatomski i histoloki ne oteuju sluznicu tankog crijeva. Tenost koja se lui kroz sluznicu u lumen tankog crijeva, izotonina je sa plazmom i 1 litar takve tenosti sadri otprilike 135 mmol/l Na. INVAZIVNE bakterije tj. im se nau u crijevu napadju enterocite, penetriraju i razmnoavaju se u enterocitima. Veliki broj prodre u submukozu gdje ih sreu leukociti i plazmociti i tu se razvija nespecifina odbrambena reakcija upalne prirode. Na povrini sluznice vide se superficijalne ili dublje ulceracije. Otuda u stolici osim sadraja ima dosta sluzi i okom vidljive ili nevidljive krvi. Stolice su oskudne praene tenezmima. Kod najveeg broja oboljelih postoji prolazna nepodnoljivost eera. Raspadanjem bakterija oslobaaju se endotoksini, iji mehanizam dejstva na elije mukoze jo nije dovoljno poznat, ali izgleda dovode do poveanja sekrecije tenosti u tanko crijevo, a i loa je reapsorpcija soli i vode kako u tankom, tako i u debelom crijevu. U ovu grupu bakterija spadaju: Enteroinvazivna E. Coli (EIEC), Shigellae, Yersinia enterocolitica, Vibrio parahaemoliticus, Campylobacteri itd. Kod ovih tipova bakterija mehanizam nastanka proliva je dvojak: djeloanjem enterotoksina na enterocite aktivira se adenilat ciklaza, i drugi efekat je vezan za propadanje zrelog

97

epitela sluznice crijeva gdje se smanjuje apsorptivna povrina za vodu, minerale, eere i druge materije. PENETRANTNE BAKTERIJE imaju sposobnost da im dou u lumen crijeva napadaju enterocit, prolaze kroz njega u submukozu, a odavde lako u limfotok i krvotok. Tako dolazi do bakterijemije, a i infekcije udaljenih organa. U ovu grupu spadaju i neki tipovi Salmonella, Shigella, E. Coli i jo neke manje poznate bakterije. Pseudomonas aeruginoza, proteus vulgaris i jo mnogi drugi normalni stanovnici crijeva mogu postati patogeni, a patofizioloki izazivaju proliv po tipu colienteritisa. VIRUSI imaju djelovanje slino kao invazivni tipovi bakterija. Oni prodiru u sluznicu tankog crijeva preko nazofaringsa ili preko ingestirane ili zagaene hrane i vode. Do sada najee izolovani virusi su: rotavirusi, enterovirusi, Norwalk virusi, adenovirusi, astravirusi, koronavirusi. Virusi napadaju enterocite vili intestinalis, a najee ostaju intaktni enterociti u kriptama. Zbog toga dolazi do nesmetane i pojaane sekrecije vode i minerala u lumen crijeva, a oslabljena apsorpcija vode i minerala preko enterocita na vilusima. Naroito je oteena gornja treina vilusa. Ako infekcija due traje dolazi do atrofije vili intestinalis i produbljenja kripti to se potvruje peroralnom biopsijom tankog crijeva. PROLIVI KOJI NASTAJU PARENTERALNO - danas preovlauje miljenje da endotoksini i egzotoksini bakterija iz arita preko krvi djeluju na enterocite i izazivaju proliv. Drugo je miljenje da istovremeno dolazi do infekcije crijeva i drugih organa sa istim uzronikom, a najee virusom. Tree je miljenje da pri terapiji per os nekog parenteralnog arita (najee upale grla i uha) sa antibioticima uspjeno unitavamo saprofitnu floru, a nedovoljno antibiotikom unitavamo mikroorganizam parenteralno. U tim sluajevima dolazi do bujanja patogene flore i gljivica u crijevima to izaziva proliv. Najea vrsta proliva kod dojenadi i male djece je VODENI (HIDRINI) PROLIV. Nastanak vodenog proliva je trostruk: 1. Enterotoksini aktiviraju adenilat ciklazu nastaje cAMP koji modificira membranu enterocita, uzrokuje sekreciju iz kripti i umanjuje apsorpciju u vilusima. Lui se mnog izotonine tenosti bogae sa Na, K, Cl, HCO3. Ovakav vid proliva izazivaju mikroorganizmi koji se adheriraju na enterocite ili ive u lumenu crijeva, a lue enterotoksine (predstavnici su V. Cholerae, ETEC, Staphvlococcus aureus, Clostridium perfringens, Shigella dysenteriae tip 1. 2. Penetracijom mikroorganizama u enterocite vilusa oni nastave razmnoavanje u njima, oteuju citoplazmu i time digestivne i apsorptivne funkcije elija. Mikroorganizmi na kraju liziraju enterocite, oni otpadaju u lumen crijeva, a na njihovo mjesto dolaze funkcionalno nezreli enterociti iz kripti. Nastaje osmotski proliv (hidrini) usljed malapsorpcije ugljenih hidrata i nemogunosti apsorpcije vode i soli, ali i drugih ingredijenata iz lumena crijeva. 3. U poodmalkloj dehidraciji kod toksinih proliva i toksikoze, izazvanih bilo kakvim uzronikom dolazi do vazokonstrikcije perifernih krvnih sudova u regiji splanhnikusa. Zbog vazokonstrikcije u gornjoj treini vili intestinalis dolazi do hipoksije i anoksije, enterociti degeneriu i izumiru, odlubljuju se u plaama u lumen crijeva. Na njihovo mjesto dolaze funkcionalno nezreli enterociti iz kripti. Proliv nastaje zbog malapsorpcije ugljenih hidrata, soli i vode. Rijetki su PROLIVI NEINFEKTIVNE PRIRODE izazvani toksinima, neadekvatnom hranom, alergijom na pojedine vrste hrane ili zloupotrebom antibiotika. U razvijenim zemljama svijeta industrija proizvodnje djeije hrane na bazi adaptiranog kravljeg mlijeka i prua se bakterioloke strane potpunu sigurnost mada pri pripremi hrane od strane majke ili drugih osoba mogu se nainiti greke kako u kvaliteti tako i u bakteriolokoj neispravnosti hrane. Naime, postoji realna opasnost da se dijete podhranjuje, prehranjuje ili da se prilikom pripreme, uvanja i davanja hrana zagadi mikroorganizmima. Ono to ima majino mlijeko-najbolji sklop sastojaka mlijeka, odbrambene materije, to ovjek vjerovatno nikada nee proizvesti adaptacijom mlijeka drugih sisara za upotrebu svog dojeneta preko prsa tj. majinim mlijekom. Kvantitativno najee dojene moe dobiti proliv ZBOG NEDOVOLJNOG UNOENJA MLIJEKA bilo

98

majinog, bilo modificiranog kravljeg. Zbog toga moe nastupiti proliv usljed gladovanja. Takva djeca najee odmah poslije obroka nee odmah da zaspu, plau, uznemirena su. Stolice imaju izgled abokreine. Takve stolice nazivaju se stolicama gladi. One su zelene, bez fekalnog sadraja, sa neto crijevne sluzi, a oboje pelenu zeleno. Dojene gubi ili u najboljem sluaju stagnira na teini. U naim uslovima jo uvijek nije rijetko pothranivanje dojenad-naroito ako se hrane dui vremenski period neadekvatnim modifikacijama kravljeg mlijeka kao to je 1/3 ili polovinsko kravlje mlijeko. Ukoliko se dijete hrani 2/3 kravljim mlijekom dui vremenski period bez dodatka ugljenih hidrata, a sa obiranjem masti esto dolazi u situaciju da dobije stolice gladi. Prevelika koliina datog kravljeg mlijeka, prebogata ugljenim hidratima (stavljanje meda u mlijeko), a naroito ishrana keksom na mlijeku najei je uzronik prehranjivanja dojenadi. Takva su djeca predebela i veoma hidro labilna. Kod djece na majinom mlijeku praktino je nepoznato prehranjivanje. U grupi poremeaja ishrane zbog greaka u korelaciji sastojaka ubrajaju se oteenje mlijekom i oteenje branom. KOD OTEENJA BRANOM dosta brzo se razvija pothranjenost, jer u takvoj hrani ima puno brana, a malo mlijeka. Nema dovoljno masti ni bjelanevina, ve samo ugljenih hidrata. U proteinogramu se nae hipoproteinemija, a u krvnoj slici anemija. Koa je blijeda, sivkasta, tamnosive boje. u klinikoj slici mogu se nai znaci razne hipo i avitaminoze zbog nedostatka vitamina (C, DiBkompleksa). Kod oteenja branom razlikuju se tri tipa: atonini, hidremini i hipertonini tip. Kod atoninog tipa stanje se komplikuje estim prolivima. Tkiva su suha, koa suha i blijeda, trbuh je nadut, miii su hipotonini. Kod hipertonog tipa sve kao gore osim to su miii u hipertonusu. Hidremini tip nastaje ako se uz brano dodaju i znatne koliine soli ili nedovoljne koliine mlijeka. Djeca su pastozna, edematozna usljed zadravanja vode u tkivima, a dijelom usljed nagomilavanja potkonog masnog tkiva. Stolice mogu biti vodene ili normalne. KOD OTEENJA MLIJEKOM u poetku nema proliva, nego zatvor. Stolice lie na plastelin, blijede su, sadre u sebi dosta kalcijevih sapuna. Postepeno dijete dobije meteorizam, ublijedi u licu, u krvnoj slici anemija, niske vrijednosti Fe u serumu, esto su rahitina. Djeca su esto pastozna. ABLAKTACIONI PROLIV moe biti ubrojan u alimentarno uzrokovane prolive. Nosi naziv proliv u odbijanju jer ga viamo prilikom naglog odbijanja (ablaktacije) dojeneta od majinog mlijeka. Patofiziologija nastanka ove vrste proliva vee se za enzime i bakterijsku floru debelog pa i tankog crijeva. Naime dijete pri roenju prolazei kroz poroajni kanal, kasnije u dodiru sa majkom dobije preko 85% njene bakterijske flore, a ostalo iz okoline. Digestivni trakt novoroeneta je filogenetski pripremljen za prihvat, varenje i koritenje majinog mlijeka, a ne kravljeg. U vrijeme dojenja saprofitne bakterije se ponaaju saharolitino. Kod naglog uzimanja kravljeg mlijeka dolazi do porasta pH (zbog alkalnog kazeina) i saprofitni mikroorganizmi pokreu proteolitiku aktivnost. Tada se naruava bakterijska i enzimatska ravnotea u crijevima to moe da izazove proliv. EERIJIHA KOLI je najee opisivani uzronik proliva do danas. Postoji vie tipova E. Colienterotoksina, enteropatogena, enteroinvazivna. Poetak bolesti je obino nagao. Bolest se veoma brzo iri u djeijim kolektivima naroito kod prematurusa. Poinje sa povraanjem, a najee i prolivom zajedno. Temperatura je visoka, dojenad su intoksicirana, blijeda, sa znacima dehidracije, nadutim trbuhom, disanje ubrzano i plitko. Moe nastupiti ileus i ekstremni gubici tenosti, Stolice su smrdljive, zelene i vodene. Proliv moe trajati nekoliko sedmica i dovesti do teke distrofije. Djeca koja doje u pravilu ne oboljevaju od ovog proliva. Medikamentozna terapija se ne daje kod lakih i teih formi, ali se kod vrlo tekih daje Polymiksin B 5-7 mg/kg/Tt u 4 doze. Kolymicin 3-5 mg. i.m. ili 15 mg/kg/Tt per os. Dobra su iskustva i sa Ercefurylom. SALMONELAMA izazvani prolivi imaju inkubaciju do 48 sati. Poinju uglavnom naglo sa povraanjem i visokom temperaturom. U vodenoj, smrdljivoj stolici potoji dosta sluzi ponekad i golim okom vidljive krvi. Postoje grevi u trbuhu, a akt defekacije je bezbolan. Bolesnici su blijedi, adinamini, apatini, postoje jako izraeni znaci dehidracije, a kardiovaskularnog kolapsa su diskretni. Bolest traje 7-10 dana. Kod tifoidnog i septinog oblika izoluje se salmonela u krvi i urinu. Slezina se palpira. Terapija

99

je nadoknada izgubljene tenosti i korekcija ABS. Djeci mlaoj od 3 mj. treba dati antibiotike kod srednje tekih i tekih formi proliva, jer brzo kod njih dolazi do sistemskih infekcija. Kod blagih formi antibiotici produuju kliconotvo. Ukoliko je lijeenje neophodno koriste se Chloramphenicol, Trimetoprim - sulphametoxazol, Amoxicillin ili cefalosporini (cefotaxim, ceftriaxon, cefoperazon). Kliconoe ne treba lijeiti antibioticima. IGELAMA izazvani prolivi nastaju poslije prodora klica u submukozu gdje izazivaju ulceracije pa u sluznici ima dosta sluzi, gnoja i krvi. Proliv izazivaju endotoksini koji se oslobaaju dezintegracijom bacila. Rijetko oboljevaju djeca koja doje. Terapija je simptomatska. Kod teih sluajeva daje se TMP-SMZ (10 mg/kg trimetoprima i 50 mg/kg sulfametoksazola) u 2 doze, 5 dana. Nalidiksina kiselina 55 mg/kg/dnevno u 4 doze, 5 dana. Ceftriakson 50 mg/kg. 1 x dnevno i.m. ili i.v., 5 dana. KAMPILOBAKTERIMA izazvani prolivi esti su kod novoroenadi. Prodiru u submukozu i izazivaju nespecifinu reakciju pa u stolici koja je obilna ima i dosta sluzi i krvi. Bolest moe biti blaga ali i veoma teka sa temperaturom preko 40 Co. Inkubacija je 12-24 sata. lijek izbora je Erythromycin 3050 mg/kg/dnevno u 4 doze, 5-7 dana. Aminoglikozidi su prva linija kod septikemije. Doza gentamvcina je 7, 5 mg/kg/dnevno i.v. svakih 8 sati. Ako je dolo do meningitisa preferiraju se Chloramphenicol i cefotaxim. VIRUSNI prolivi su najei, a najee je izolovan Rotavirus. Bolest nasaje naglo sa povraanjem, prolivom i visokom temperaturom. Prolivu obino prethodi upala gornjih dinih puteva. Javljaju se bolovi u trbuhu, peristaltika je ubrzana, sa obimnim vodenim stolicama tako da dovedu brzo do teke dehidracije. Kod tekih proliva postoji i prolazna nepodnoljivost eera. Djeca koja doje rjee oboljevaju i ako obole laka je klinika slika. Terapija je simptomatska, a medikamentozna i antibiotska terapija ne dolazi u obzir. GIARDIA LAMBLIA u naem podneblju je est uzronik akutnog proliva. Na nju treba pomisliti kad proliv recidivira. Stolice su kaaste sa dosta nesvarene hrane. U stolici se izoluju ciste, a u crijevnom soku vegetativni oblik parazita. Terapija je osim simptimatske jo Acranil ili Orvagvl (Flagyl) 1 tbl na 10 kg/Tt, 10 dana. Nakon pauze od 10 dana kura se ponovi. Osim toga svi ukuani moraju pegiedati stolicu. HIDROMINERALNI I ACIDOBAZNI POREMEAJI U AKUTNOM PROLIVU U svakom su manje ili vie prisutni, a u toksikozi postoji "krah metabolizma". Pokreta promjena u akutnom prolivu je gubitak tjelesne tenosti, dehidracija. Dehidracija je posljedica negativnog bilansa unosa i gubitka tenosti. Uzroci dehidracije kod dojeneta su: Smanjeno unoenje hrane i tensoti zbog anoreksije i povraanja. Gubitak tenosti povraanjem. Gubitak tenosti prolivom. Povean gubitak tensoti preko plua hiperventilacijom. Povean gubitak vode nevidljivom perspiracijom zbog poviene temperature (koa, plua). Poveani gubici tenosti poliurijom koja nastaje u kasnijoj fazi bolesti (pos-o tacidotina hipokalemina tubulopatija). Gubici tenosti nastali pogrenim lijeenjem bilo per os ili i.v. putem. Stepen gubitka tenosti osnov je za kliniku podjelu akutnog proliva. Gubitak tenosti preko 5 mL/kg Tt i vie, dovodi organizam dojeneta i djeteta u stanje smanjenja volumena plazme (hipovolemija) i hemokoncentracije. Zbog toga dolazi do promjena u homeostazi ekstracelularnog (EC) prostora i intracelularnog (IC) prostora u svim organima i tkivima. Hipovolemija pokree jedan krug negativnih uzroka i posljedica je hipovolemijski ok. Sva voda koja se unosi preko usta u digestivni trakt se apsorbuje, jer crijevna sluznica nema regulatora apsorpcije vode. Metabolizam vode, minerala i hranjivih materija kod dojeneta i male djece, je u dobroj ovisnosti, ne samo od njegovog organizma, ve i od njegovog staratelja-majke, kao i sredine u kojoj ivi. Ova injenica postaje mnog ozbiljnija kada se zna da dojene ima mnogo ivlji metabolizam u odnosu na tjelesnu teinu nego odrasli. Dojene, iako ima osjeaj ei, ne moe je ugasiti bez pomoi drugoga, a ovo je naroito vano u stanjima bolesti kada dojene mnog gubi tenost u stanjima proliva, povraanja i visoke temperature.

100

Procjena gubitka tenosti kod dojeneta i malog djeteta je dosta teka. Dijete dosta tenosti izgubiti putem stolice i mokrae. Najee se podatak o tjelesnoj teini djeteta prije bolesti ne moe dobiti od majke. Zbog toga je neobino vano da se dijete izvaga prije primanja bilo kakve terapije u ambulanti ili na bolnikom odjeljenju i kontrola tjelesne teine mora biti svakodnevna u isto vrijeme (najzgodnije prilikom jutarnjeg kupanja). Gubitke tenosti dijelimo na tri stepena: I stepen blaga dehidracija II stepen umjerena dehidracija III stepen teka dehidracija 30 ml/kg/TT ili 5% cjelokupne teine prije bolesti 50-100 ml/kg/TT ili oko 10% od cjelokupne teine prije bolesti 100-150 ml/kg/TT ili 15% i vie od ukupne tjelesne teine podonjaci, suh jezik, e, ali ne uvijek Jako izraeni simptomi dehidratacije: halonirane oi, usiljen nos, suh jezik, suha usta, oslabljen turgor, prisutna e, oligurija. postoje i drugi znaci: hiperpnoa-kao posljedica acidoze (ne uvijek), oi su upale. Prisutni su znaci hipovolemije i hipovolemijskog oka. poremeaj svijesti

Stanje dehidracije uvijek se komplikuje sa gubitkom mineala preko digestivnog trakta i koe, a organizam je naroito osjetljiv na gubitak Na, Cl, K, Ca, Mg. Obzirom da li se Na gubi ravnomjerno, vie ili manje u odnosu na vodu dehidracije se dijele na: IZONATREMIJSKA (izoosmolarna, izotona) / Na u plazmi 130-150 mmol/l - proporcionalnom gubitku vode i natrijuma. Ekstraelijska tenost je smanjena, ispoljena je hipovolemija, smanjena je glomerulska filtracija, raste nivo uree u plazmi. Elastinost koe je smanjena a svijest izmjenjena u smislu letargije i stupora. Ova dehidracija se sree u akutnim enteritisima, diabetes melitusu, opekotinama, intestinalnoj opstrukciji... HIPERNATREMIJSKA (hiperosmolarna, hipertona) / Na preko 150 mmol/l - Hipertona dehidracija javlja se kad je gubitak vode vei od gubitka natrijuma a distribucija vode u organizmu je poremeena. Visoka osmolarnost plazme i ECT izvlai vodu iz elija izazivajui intraelijsku dehidraciju i smanjenje volumena elija, skvravanje. Zahvaljujui fiziolokim odlikama hematoencefalne barijere CNS-a, moemo sa praktinog stanovita smatrati kao jednu eliju, koja se u tekim dehidracijama smanjuje, sa moguim krvarenjem i konvulzijama. Turgor koe je tjestast, dok je dijete razdraljivo, stuporozno. Uzroci hipertone dehidracije lee u velikom unosu soli hranom, ekscesno jakom znojenju i hiperpnei tokom visokofebrilnih proljeva praenih metabolikom acidozom. Hipertona dehidracija se via u intoksikaciji salicilatima, pri rehidraciji hiperosmolarnim rastvorima NaCI, u prematurusa u kojih je nedovoljno zrela bubrena funkcija a relativno velika povrina prema tjelesnoj masi. HIPONATREMIJSKA (hipoosmolarna, hipotona) / Na ispod 130 mmol/l -Hipotona dehidracija javlja se kad je gubitak natrijuma vei od gubitka vode. Veoma se redukuje ECT i volumen plazme, javlja se ok i poslije kratkotrajne dijareje. Pomuenje senzorijuma je znatno, ponekad do kome. Pored akutnih proljeva hipotona dehidracija se via u adrenalnoj insuficijenciji, pri rehidraciji samo vodenim rastvorima glikoze ili peroralnoj nadoknadi tenosti iskljuivo slatkim vodenim rastvorima (aj, voni sokovi...). Moe se sresti u cistinoj fibrozi i opekotinama. TERAPIJA AKUTNIH PROLIVA Terapija zavisi od uslova u kojima se provodi, od uzrasta bolesnika, stanja uhranjenosti djeteta i od eventualnih drugih ekstra ili intestinalnih infekcija. Osnovni cilj je nadoknada tenosti, elektrolita, korekcija ABS, poremeaja koagulacije, to prije skidanje temperature te nadoknada energije da bi se sprijeili kataboliki procesi u eliji. REHIDRACIJA Najvei broj dehidrirane djece moe se rehidrirati samo na osnovu anamneze i fizikog statusa sa minimumom laboratorijskih analiza a esto i bez njih. lako postoje razliite sheme za rehidraciju, mora se znati da je svaki bolesnik individualni problem, pa mu se pristup mora bazirati na procjeni patofiziolokih zbivanja. ORALNA REHIDRACIJA - Kad god je mogue rehidraciju treba provoditi oralnim putem. Taj put je

101

siguran i efikasan u veine djece sem sa pomuenim senzorijem, konvulzijama, pri upornom povraanju, intestinalnoj opstrukciji, kod najtee hipovolemije praene anurijom i okom, kao i u teko dehidriranog novoroeneta i mlaeg dojeneta. Bistre tenosti za oralnu upotrebu treba da sadre Na i K, anjone baza (najee HCO3) i 2% glukozu. Svjetska zdravstvena organizacija (SZO) preporuuje univerzalni rastvor za rehidraciju oboljelih od proljeva, slijedeeg sastava: Vode 1000 ml NaCl 3,5 g NaHCO3 2,5 g KCl 1,5 g Glukoze 20,0 g U enteritisima razne etiologije esta je malapsorpcija ugljenih hidrata (laktoze, saharoze, glukoze). U rotavirusnim enteritisima sree se malapsorpcija glukoze, pa davanje glukoze u oralnim tenostima moe izazvati osmotsku dijareju. Umjesto glukoze rastvorima za oralnu rehidraciju moe se dodati saharoza koja ima istu energetsku vrijednost a polovinu osmolarnosti glukoze. U crijevnom lumenu razlae se na glukozu i fruktozu i tako udvostruava osmolarnost. Pored specijalnih preparata za oralnu rehidraciju u porodinoj sredini koriste se razliite solucije, mineralna voda, supa od mrkve, riina sluz, bistre supe od mesa, voni sokovi, ajevi. Nijedan od pobrojanih preparata nema optimalan odnos ugljenih hidrata, Na, K i baza. Kad bolesno, hipovolemino dojene doji sa tom ishranom obavezno treba nastaviti. Hipotrofina djeca mogu imati hronini deficit kalijuma. Preporuuje se davanje najmanje l mmol/l/kg/Tt sa tenostima za rehidraciju. U veoma podhranjene djece, sa dugotrajnim prolivima i metabolikom acidozom potrebe u kalijumu se kreu 2-3 mmol/kg Tt. Nadoknadu kalija treba obavljati postepeno, tokom 3-55 dana. Pri oralnoj rehidraciji normo (hipo) natremijske dehidracije potrebni volumen tenosti je najmanje 150-160 ml/kg/Tt za dan. Dijete obavezno izmjeriti prije poetka rehidracije i svakog dana tokom njenog sprovoenja. U hiponatremijskoj dehidraciji sugerisano je da se ORS (Na 90 mmol/l) daje prvih 6 sati a da se volumen isplanirane tenosti za preostalih 18 sati sastoji od 2 dijela ORS sol. i jednog dijela prokuhane vode. U hipernatremijskoj dehidraciji nadoknada mora biti sporija, Osmolarnost tenosti za rehidraciju treba da bude priblina osmolarnosti plazme (275-295 mOsm/kg).

U prirodnoj ishrani majino mlijeko se moe dati i u hipo i hipernatremiji. Pokazalo se zadovoljavajuim da se nakon 6 h rehidracije, pored tenosti za rehidraciju uvede majino mlijeko. Uputstva koja dajemo roditeljima za sprovoenje rehidracije moraju biti jednostavna, jasna i primjerena stepenu obrazovanja. INTRAVENOZNA REHIDRACIJA - Ovo je najbolji put za rehidraciju nedonoadi, neonatusa. Na poetku rehidracije dijete se moratano izmjeriti, napraviti plan rehidracije, odrediti volumen, sastav tenosti i brzina nadoknade. U tekim hipovolemijama brzina nadoknade mora biti energina, da izvue bolesnika iz opasnosti. Postoji vie shema za brzinu nadoknade, ali su sve sline. Intravenskom rehidracijom mora se poslii pozitivan bilans tenosti. Vano je znati da je svaki bolesnik individualni problem. Pa evo kako kod koje treba da se radi, nemoj neno da te zbune naslovi ovo su podgrupe intravenozne rehidracije IZOTONA I HIPOTONA DEHIDRACIJA Procijenjeni volumen tenosti za nadoknadu postojeeg deficita patolokih gubitaka i fiziolokih potreba u tekim dehidracijama kree se izmeu 200 i 250 ml/kg/TT za prva 24 sata lijeenja. U akutnim enterokolitisima postoji ekscesni gubitak vode i minerala iz svih sektora tjelesne tenosti pa

102

se i nadoknada mora obaviti u svim sektorima. Plan rehidracije predvia orjentaciono tri etape. URGENTNA FAZA. Ovo je faza brze infuzije koja ima za cilj da popravi hipovolemiju. Bitno je brzo nadoknaditi volumen plazme u stanjima sa cirkulatornim kolapsom i anurijom. Ako nema cirkulatornog deficita, urgentna faza podrazumijeva samo malo bre davanje tenosti u poetku faze nadoknade (slijedea faza) se moe i izostaviti. Tokom 1-2 h, zavisno od stepena dehidracije i hipovolemije, dajemo priblino 40 ml/kg/Tt. Izbor tenosti je 5% ili 10% glukoza i 0,9% sol. NaCI u podjednakim koliinama za dojene, a samo 0,9% sol. NaCI za predkolsko i vee dijete. Od predvienih 40 ml/kg moe se hipotrofinom dojenetu dati oko 10 ml plazme ili albumina, ime se efikasnije die onkotski pritisak, pa vie tenosti ostaje cirkulaciji, to popravku hipovolemije ini efikasnijom. Kad je metabolika acidoza teka, moe se dodati 3 mmol/kg (3 ml 8,4% NaHCO3) FAZA NADOKNADE. nadoknaujemo ekstracelularnu tekuinu Najvei dio izgubljene vode u izo (hipo) tonskoj dehidraciji je iz ekstracelularne tenosti (ECT). Ta meuelijska voda ima ulogu transportnog medija za brojne supstance. Ovaj sektor zahtjeva ranu nadoknadu da bi se metaboliki procesi odvijali normalno. Trajanje urgentne faze rehidracije, ako je ima, i faze nadoknade iznosi oko 8 sati. Daje se 60-75 ml/kg/Tt tenosti iji je sastav slian intersticijalnoj tenosti. Sa volumenom datim u urgentnoj fazi daje se priblino 1/2 planiranog volumena za 24 h u ovoj fazi rehidracije se obnavlja ECT. Sastav tenosti: kombinuje se 5% glukoza i 0,9% NaCI u proporciji 2-3:1, zavisno od uzrasta djeteta, vrste i stepena dehidracije, kao i od biohemijskih nalaza. U djece uzrasta 2 godine pa nadalje odnos glukoze prema fiziolokom rastvoru NaCI moe biti 1:1. U najteim dehidracijama potrebe bolesnika u natrijumu se kreu 40 i 80 mol na litar infuzione tenosti ili priblino odnos glukoze i 0,9% sol. NaCI je kao 1:1. U najveeg broja anurinih bolesnika diureza se uspostavlja za 6-8 h od poetka rehidracije. Kad se uspostavi diureza, infuzionim rastvorima se dodaje 20-30 mmol KCI/I (20-30 ml 7,5% KCI) ili neto vie, zavisno od stanja kalemije. Bikarbonati se dodaju prema procjeni acidobazne homeostaze. FAZA RANOG OPORAVKA. U ovoj fazi nadoknauju se intracelularna tenost (ICT) i intracelularni elektroliti i po potrebi nastavlja korekcija naruene acidobazne ravnotee do podizanja pH na priblino 7,20 do 7,25. Vrijeme za koje se obavlja ova nadoknada iznosi 16-18 h. Daje se 120-130 ml/kg zavisno od osnovne bolesti i stepena dehidracije. Ovo je priblino 1/2 isplaniranog dnevnog volumena ili neto malo vie. Ve u ovoj fazi treba zapoeti definitivnu nadoknadu kalijuma i eventualno drugih ITC elektrolita. Taan deficit kalijuma u praksi se ne moe ni kliniki ni laboratorijski utvrditi ali se zna da se kree izmeu 2 i 14 mmol/kg tjelesne teine. Ukoliko je dojene i uopte dijete vie pothranjeno, a dijareia, dehidracija i acidoza due traju, deficit kalijuma je vei. Bez obzira ne veliinu deficita, brzina kojom kalijum difunduje iz ECT u ICT nije vea od 3-4 mmol/kg Tt za dan, pa je to i doza kalijuma koju treba dati. Vidi se da se pri davanju 3-4 mmol/kg Tt deficit kalijuma nadoknadi tek za 3-4 dana. Znai, nadoknada deficita kalijuma mora se obavljati postupno, tokom 3-4 dana. Nadoknada kalijuma zapoinje tek kada je uspostavljena diureza. Na litar infuzijskog rastvora dodaje se 40 mmol KCI (40 ml 7,5 % KI). Metabolika acidoza se koriguje dodavanjem 8,4% sol. NaHCO3 (1 ml = 1 mmol) po formuli: broj potrebnih mmol NaHCO3 = tjelesna masa x 0.3 x BE. (Faktor 0,3 je priblina proporcija ECT u tjelesnoj masi, a BE je manjak bikarbonata u ECT). Pri ordiniranju bikarbonata mora se voditi rauna o ukupnom unosu natrijuma. Isplanirana koliina bikarbonata dodaje se infuzijskom rastvoru u dvije priblino jednake doze. Sa bikarbonatima se nikad ne daju preparati a jer se time izbjegava stvaranje nerastvorljivog CaCO3. Nijedno drugo alkalizirajue sredstvo nema prednosti nad NaHCO3, jer se organski anjoni moraju prethodno u jetri metabolisati u anjon HCO3 da bi ispoljili eljeno dejstvo. Po isteku 24 sata od zapoinjanja rehidracije deficit tenosti je nadoknaen. Na dalje, dok je l.V. rehidracija neophodna, moraju se obezbjedivati fizioloke potrebe i patoloki gubici. Infuzija se nastavlja jo nekoliko dana zajedno sa oralnim unosom, koji se zapoinje iako osnovni proces nije do kraja rijeen. Dojenetu treba dati 120-150 ml tenosti l.V. putem zavisno od mogunosti oralnog unosa. Sastav tenosti je priblian sastavu ECT, a dodata glukoza, 5 g/kg TT dnevno mora da sprijei ketoacodizu gladovanja. Prema osnovnoj bolesti naenoj kalijemiji K se nadoknauje u naredna 3-4 dana. Sem u najteim sluajevima, oralni unos tenosti i hrane se uspostavlja 3-5 dana, a I.V. terapija tenostima se postepeno smanjuje i ukida.

103

HIPERTONA-HIPERNATRIJEMIJSKA DEHIDRACIJA Patoloka fiziologija hipernatrijemijske dehidracije ima osobitosti iz kojih proizilazi terapijski pristup. Naknada volumena se sprovodi sa hipotonim rastvorima. Najvei broj ovih pacijenata ima relativno ouvan volumen plazme, jer je Na najvaniji faktor za veliinu ECT. Ako bi se ovim bolesnicima dala ista 5% glukoza, to bi bilo ekvivalentno davanju destilovane vode jer se glukoza brzo metabolie do H2O = + CO2 prijeti opasnost od edema mozga, pomuenja senzorija i konvulzija. Naknada volumena tenosti mora se SPROVODITI SPORO, tokom 48 sati, za jedan dan se planira volumen od oko 120 ml tenosti na kg TT daje se 5% glukoza sa 25 mmol Na na volumen od 1L (u obliku NaCI ili NaHCOS ako postoji metabolika acidoza). U svakodnevnoj praksi zadovoljava odnos 5% glukoze prema 0,9% NaCI kao 5:1. Deficit K se nadoknauje im se uspostavi diureza. K lako prodire u elije (miia, koe, vezivno - potpornog tkiva i druge), osmotskim putem povlai vodu i obnavlja intracelularnu tenost (ICT) a na taj nain se obezbjeuje postupnost nadoknade tenosti u elijama CNS-a. U hiper-natrijemijskim dehidracijama naknada tenosti treba da bude takva da za 24 sata serumski Na smanji za oko 10 mmol/l Zato se na 1L 5% glukoze dodaje 25 mmol Na i 40 mmol K u obliku 7,4% KCI. Ako se diureza ne uspostavi treba pokuati sa furosemidom (Lasix 1 -2 mg/kg TT I.V.) u izuzetno rijetkim sluajevima teke hipernatrijemije kad je Na oko 200 mmol/l preporuuje se peritonealna di| aliza sa 8% glukozom. Ovaj hipertoni rastvor prevenira intoksikaciju sa vodom koju bi izazvalo brzo uklanjanje Na. HRONINI PROLIVI Proliv koji traje mjesec dana ili due oznaava se kao hronini. Moe biti prouzrokovan od svih onih faktora koji uzrokuju akutni proliv bilo da je njihovo djelovanje u digestivnom traktu ili nekom drugom organu. Postoje benigne forme hroninog proliva u kojima dijete ne gubi na teini, niti proliv remeti njegov razvoj (iritabilno crijevo). U koliko proliv teti normalnom rastu i razvoju onda se to prvo manifestuje na stagnaciji ili gubitku tjelesne teine. Hronini proliv vodi u distrofiju (malnutricija) te ovisno o stepenu zaostajanja ili gubitka teine distrofija se dijeli na 3 stepena. distrofija I stepena gubitak od 20% od optimalne tjelesne teine distrofija II stepena gubitak TT do 30% distrofija III stepena gubitak TT preko 30% (sin: atrofija, atrepsija, marazam, dekompozicija). Uestalost pojedinih uzroka na nastanak hroninog proliva su razliiti od jednog geografskog podruja do drugog. Sljedea tabale pokazuje uzroke hroninog proliva. Infekcije salmonellae, campylobacter, giardia, amebe strongiloydes, yersinia, salmonellae Postenterilisni sindrom nepodnoljivost karbohidrata, proteina kravljeg mlijeka Faktori ishrane visok osmolaritet mlijeka u prahu,obilni obroci,alergija na hranu Parenteralne ifenkcije Iritabilno crijevo zapaljenje srednjeg uha, mastoida, infekcije mokranih puteva antibiotici.hemioterapija, radijacija uroeni deficit saharaze i izomaltaze.malapsorpcija

Toksini prolivi Malapsorpcija monosaharida steeni deficit laktaze, malapsorpcija monosaharida karbohidrata Insuficijencija egzokrinog cistina fibroza, Scwachmanov sindrom, pankreasa Nepodnoljivost glutena hronini pankreatitis, coeliakia Crijevne limfangiektazije Imunoloki deficit izolovani deficit IgA,deficit celularnog imuniteta

Uroeni defekt transporta familijarna hloridoreja, abetalipo-proteinemija,Wolmonova bolest, malapsorpcija folne kiseline. primarna malapsorpcija unih kiselina

104

Anatomske abnormalnosti resekcija tankog crijeva, malrotacija,slijepa vijuga crijeva, fistule crijeva Hronine upalne bolesti ulcerozni kolitis, Crohnova bolest, nekrotini enterokolitis, pseudomembranozni kolitis,eozonofilni gastroenteritis Malnutricija i nedostatak hiportireoza, kong. hiperplazija neuroblastom majine njege Poremeaji funk. endok. ganglioneurom, Zollinger-Ellisonov sy, tumor lijezda nadbud. Funkcionalni tumori (Verner-Morrisonov tumor) pankreasa Patageneza hroninog proliva je bitna za racionalno lijeenje. U veini bolesti djeluje istovremeno vie patogenetskih mehanizama, a najei su: smanjena apsorpciona povrina kao to je u sindromu kratkog crijeva, kod celijakije zbog gubitka resica, kod infektivnog proliva zbog oteenja sluznice i slabe aktivnosti enzima u sluznici, kod preosjetljivosti na proteine kravljeg mlijeka atrofiraju vili kao i kod gardiae lambliae. Kod bolesti terminalnog ileuma dolazi do smanjene resopcije unih kiselina i vitamina B12. une kiseline kada dospijevaju u veim koliinama u kolon izazivaju proliv. osmotski proliv nastaje zbog malapsorpcije eera, ingestije koncentrovane hrane, vode koja sadri veu koliinu sulfata. Ovo je naroito esto kod dojenadi do 3 mjeseca koji uzimaju brano zbog nepostojanja amilaze. krob se ne razlae i ponaa se u debelom crijevu pod uticajem bakterija osmotski aktivno. sekretorni proliv izazvan toksinima bakterija kao to su: E. coli, Vibrio colere, Clostridium perfrigens, preko stimulacije adenil ciklaze u enterocitima. Poslije resekcije ileuma vea koliina nekonjugovanih unih kiselina stimulie sek-reclju i izaziva proliv. poremeaji motorike cijeva mogu dovesti do hroninog proliva bilo da je ona ubrzana kao kod hipotireoze, kod zapaljenskih stanja u crievu zbog poveanja vazoaktivnih peptida, prostaglandina ili se motor . Smanjen motilitet sree se kod hipokalijemije to moe da izazove istanje bakterija iz debelog criejva i izazove proliv. U hronine prolive ubrajaju se tvrdokorni prolivi dojenadi mladih od 3 mj. zbog lezije sluznice tankog crijeva izazvane sa poznatim i nepoznatim uzrocima Ovaj proliv vodi dojene u genaralizovanu malapsorpciju a posljedica je teka distrofija. Ovaj proliv traje vie od 3 sedmice i obino ugroava ivot djeteta i pored preduzetog ispitivanja i lijeenja. Najee ovako ponu: nekrotini enterokolitis, pseudo-membranozni enterokolitis, eozinofilni gastroenteritis, ulcerozni kolitisa, preosjetljivost na proteine kravljeg mlijeka, glutenska enteropatija, infekcija mokranih puteva, otitis i mastoiditis, sepsa. Sve su ovo zapaljenske bolesti, a mogu se ovako manifestovati i sve druge bolesti koje smo naveli u prethodnoj tabeli kao uzrok hroninog proliva. Za uspjeno lijeenje hroninog proliva moraju se uzeti sljedei lab. nalazi: krv (SE, KKS, proteinogram, jonogram, imunoglobulini, holesterol, koagulogram), stolica: koprokultura virusi, jaja parazita ili paraziti, reducirajue supstance, pH, masti u stolici, Shwachmanov test. Od velike koristi su i drugi testovi koji su donekle specifini za odreene bolesti kao to su: D-xyloza test, Cl u znoju RTG abdomena, plua, doruja, rektoskopija, biopsija debelog crijeva, kolonoskopija gastroduodenoskopija biopsija sluznice tankog crijeva Dijagnoza hroninog proliva bazira se na anamnezi, toku bolesti, laboratorijski i drugim ispitivanjima reakciji organizma na medikamentoznoj ili dijetalnoj terapiji. Lijeenje je manje vie uspjeno iako izvjestan broj bolesti koje se manifestuju hroninim prolivom mogu biti veoma dugotrajne pa ak iziskuju i hirurku terapiju. SINDROM IRITABILNOG CRIJEVA - Poseban entitet hroninog proliva o kome se sve vie govori je sindrom iritabilnog crijeva ili hronini nespecifini proliv. Odlikuje se u dojenakom dobu od 6-20 mjeseci ivota kada djeca imaju 3-6 kaastih stolica dnevno i to vei broj u jutarnjim satima nego kasnije. Stolice imaju esto sluzi i nesvarene hrane, a naroito voa i povra Inae su djeca normalno aktivna imaju dobar apetit, normalno se razvijaju. Proliv se pogorava na ekstraintestinalne infekcije. Moe da traje nekoliko sedmica mjeseci pa i do 2-3 godine nezavisno od naina ishrane.

105

Zbog restrikcije hrane od strane ljekara dijete moe da padne u distrofiju. Spontano nestaje za 3-4 godine ivota Dijagnoza je teka, ali se bazira na anamnezi u kojoj se saznaje da su i drugi lanovi porodice imali iste tegobe. Za sada je nemogue otkriti uzronik. Ne smije se zamijeniti sa drugim vrstama hroninog proliva ili sa malapsorpcionim sindromom.

SINDROM LOE APSORPCIJE Malapsorpcioni sindrom


Pod malapsorpcijom se podrazumijeva poremeaj jedne ili svih faktora procesa varenja, apsorpcije transporta kroz elije i u ubacivanja apsorbovanih supstanci u limfne i krvne sudove. Uzroci malapsorpcije su brojni i nabrojani su u sljedeoj tabeli: A. POREMEAJ INTRALUMINALNE FAZE VARENJA 1. deficit enzima pankreasa cistina fibroza hronini pankreatitis,Shwachmanov sy. deficit lipaza teka malnutricija 2. smanjena koliina unih atrezija unih kanala, neonatalni hepatitis, ciroza jetre, hronini kiselina hepatitis 3. crijevni faktori kratko crijevo (resekcija), slijepa vijuga, (bujanje bakterija) hipersekrecija HCI (Zollinger Ellisonov sy.) resekcija eluca, deficit enterokinaze B. POREMEAJ CRIJEVNE FAZE 1. oteenje sluzokoe Coeliakia, gardia lambilia, strongiloides, bakterijska infekcija crijeva (salmonella,campylobacter), nepodnoljivost proteina kravljeg mlijeka, sekundarni deficit disaharidaza, Crohnova bolest, limfom crijeva, eozinofilni gastroenteritis, malnutricija, lijekovi (antibiotici, metotrexat) 2. poremeaj cirkulacije portalna hipertenzija hronina srana insuficijencija 3. anatomske abnormalnosti 4. specifini uroeni defekti 5. endokrini poremeaji 6. tumori malrotacija crijeva stenoza tankog crijeva kratko crijevo uroeni deficit disaharidaza malapsorpcija monosaharida uroena malapsorpcija folne kiseline i B12 kongcnitalna hloridoreja diabetes Addisonova bolest hypoparatireoidizam neuroblastom ganglioneurom

C. DEFICIT FAZE OSLOBAANJA IZ ENTEROCITA crijevne limfangiektazije, kongestivna srana insuficijencija, Crohnova bolest, limfom crijeva, abeta-lipoproteinemija D. DRUGI UZROCI tvrdokorni proliv dojenadi, imunoloki deficit, emocionalni faktori, bolesti kolagena, histiocitoza, karcinoid, Wolmanova bolest Za dijagnostiku malapsorpcionog sindroma potrebna je detaljna anamneza, status, lab. i druge pretrage koje su nabrojane kod dijagnostike hroninog proliva. Svaka od nabrojanih bolesti ili uzronici malapsopcije imaju svoje posebnosti u klinikoj slici i dijagnostici.

COELIAKIA-GLUTENSKA ENTEROPATIJA Celijakija je oboljenje proksimalnog dijela tankog crijeva, u kom postoje abnormalnosti mukoze a koje su izazvane trajnim nepodnoenjem glutena. Izostavljanje glutena iz ishrane dovodi do potpune

106

klinike i histoloke remisije. Precizan mehanizam nastajanje toksinog efekta glutena (nalazi se u peninom, raenom i ovsenom zrnu) nije jasan, mada ima dokaza da se radi o imunolokom poremeaju. Za mukozu tankog crijeva je najtoksiniji -gliadin iz glutena, mada i druge frakcije glutena mogu imati jako citotoksino dejstvo. Oko 10% zdravih srodnika oboljelih od celijakije imaju atrofiju mukoze tankog crijeva, iako nemaju klinike znakove bolesti. Tipino bolest poinje poslije nekoliko nedjelja ili mjeseci po uvoenju mjeovite ishrane u mada bolest moe poeti i u bilo kom drugom uzrastu. KLINIKA SLIKA CELIJAKIJE DOJENE I MALO DIJETE Anamneza: dijete dobro napredovalo do uvoenja mjeovite ishrane, od tada poinje da stagnira u teini, kasnije i da gubi, zaostaje u rastu i razvoju, slabog apetita, povraa, stolice su masne i obilne (ponekad u koliko dominira anoreksija moe postojati uporna opstipacija),. Kliniki nalaz: hipotrofija, redukcija masnog tkiva, hipoplazija miia, distenzija trbuha, sideropenijska anemija, stomatitis angularis, rahitis, ponekad hipoproteinemijski edemi. STARIJE DIJETE Ima sve, veinu ili samo poneki nabrijani simptom. Ponekad se manifestuje samo kao neobjanjiva, uporna sideropenijska anemija, a ponekad je prvi simptom nizak rast ili dermatitis herpetoformis. Kriterijumi za postavljanje dijagnoze celijakije su: 1. Atrofija crijevnih upica (resica) na biopsiji IV ili V stepena, 2. Normalizacija biopsije poslije eliminacije glutena iz ishrane, 3. Ponovna pojava histolokih promjena pri ponovnom davanju glutena, 4. Neki autori ukljuuju kao krrterijum i postojanje lab. parametara malapsorpcije. Kad se u pacijenata sa karakteristinom klinikom slikom nae atrofija mukoze tankog crijeva na biopsiji, on se mora staviti na ishranu bez glutena,. U poetku eliminacione dijete obino se daje neto vea koliina proteina i kalorija od preporuene za uzrast da bi se omoguio catch up rast. Poto intolerancija gluena moe biti i prolazna pojava potrebno je da se poslije izvjesnog vremena uini oralna provokacija glutenom. Vrijeme kada to treba uiniti nije sasvim jasno ali veina autora smatra da je to vrijeme pred polazak u kolu, jer tada dijete mora da se hrani u kolektivu te izbjegavanje hrane koja sadri gluten dovodi do socijalnih i psiholokih problema. KOMPLIKACIJE CELIJAKIJE VEZANE ZA NUTRITIVNI STATUS - USPOREN RAST, djeca sa celijakijom esto imaju nizak rast, a posebno nisku teinu. U ishrani se moraju dati sve vrste hranjivih materija, oligoelemente i vitamine (ili bar A, D i C vit). - SIDEROPENIJSKA ANEMIJA je veoma esta i zahtjeva primjenu preparata Fe i folata. U nekih pacijenata postoji i deficit Zn koji se koriguje njegovim davanjem. - HIPOPROTROMBINEMIJA, je obino uzrokovana deficitom vitamina K i koriguje se njegovim davanjem pred biopsiju 1 mg l.M. - INTOLERANCIJA LAKTOZE, iako se javlja dosta esto svega 5% zahtjeva redukciju laktoze u ishrani, ostatak oboljelih obino dobro eaguju na eliminaciju samo glutena. CELIJANA KRIZA, rije je o djeci kod kojih je klinika slika bolesti veoma izraena, u kojih postoji teka dehidracija i malapsorpcija veeg broja sastojaka ishrane. Terapija se sastoji u primjeni l.V. rehidracije uz upotrebu pogodnih preparata mlijeka za realimentaciju (primjer: Pregestimil, Pregomin...), a neki autori za najtee sluajeve preporuuju primjenu korfikosteroida. Pacijenti sa celijakijom imaju u kasnijem ivotu povien rizik od nastajanja maligniteta posebno limfoma tankog crijeva, a ishrana bez glutena ne titi od nastajanja ove komplikacije. CISTINA FIBROZA (MUKOVISCIDOZA) Cistina fibroza javlja se sa uestalou od 1:2000, a nasljeuje se autosomno recesivno. Mada priroda osnovnog defekta nije do danas razjanjena, pogoena je funkcija veeg broja egzokrinih

107

lijezda, te je klinika slika polimorfna. Bolest se manifestuje znacima opstrukcije na bronhiolama (pluni tip), crijevima i pankreasu (abdominalni tip). Bolest se skoro uvijek javi na oba sistema samo neki od njih moe biti slabije zahvaen. Gastrointestinalni poremeaji su posljedica u prvom redu oteenja egzokrine funkcije pankreasa zbog smanjene funkcije pankreasnih enzima u crijevima. Deficit enzima pankreasa postoji ve u 80% bolesnika ve prvih mjeseci, a poslije prelaska na vrstu hranu pojavljuje se proliv. Stolice su obilne, masnog izgleda i jako smrdljive. Steatoreja je posljedica deficita lipaze pankreasa i smanjene koliine unih soli u crijevima. KLINIKA SLIKA CISTINE FIBROZE U dobu novoroeneta i dojeneta Neto nia tjelesna masa na roenju Mekonijalni ileus (oko 15% oboljelih) Neonatalna holestatska utica Nenapredovanje (iako je apetit esto pojaan) Hiponatremijski edemi Hiponatrijemija Rekurentni ili stalni simptomi od strane respiratornog trakta Dijareja sa estim, obilnim stolicama, prolaps rektuma Distenzija abdomena Znoj djeteta je veoma slan (kada se dijete poljubi) U starijeg djeteta Wheesing, rekurentne respiratorne infekcije Nizak rast, zaostajanje u tjelesnoj masi Hronina dijareja Hipoplazija une kese, holelitijaza Nazalna polipoza esto imaju toplotni udar Subakutna crijevna opstrukcija (ekvivalent mekonijalnog ileusa) Obino tek u doba adolescenta Bilijarna ciroza sa portnom hipertenzijom Diabetes mellitus Cor pulmonale Hronina pluna slabost Hipogonadizam i slab razvoj sekundarnih seksualnih karakteristika u muke djece sterilitet u muke djece Dijagnoza se postavlja ako su ispunjena najmanje 2 od 4 kriterijuma: 1. pojava bolesti u porodici, 2. hronina pneumopatija, 3. insuficijencija egzokrine funkcije pankreasa, 4. poveana koncentracija Na i Cl u znoju. U 98-99% bolesnika sadraj Cl je povien u znoju preko 60 mmol/l Za analizu je potrebno obezbijediti 50 gr znoja. TERAPIJA DIGESTIVNE FORME MUKOVISCIDOZE je nadoknada enzima pankreasa nekim od brojnih fabrikih preparata (Pancrease, Pansvnorm, Digestal, Festal, Pancreatin...).

108

Ishrana bogata u proteinima tako da proteini ine 20% energetskog unosa. Kod malih beba dobro je dati mlijeko sa srednjim lancima masti (Pregestimil, Portagen). Nekada je potrebno hraniti ih sa nazogastrinom sondom. Ileus esto treba rijeiti hirurki, a nastaviti medikamentoznu terapiju. HRONINI ULCEROZNI COLITIS Ulcerozni kolitis je hronina upala debelog crijeva (kolona i rektuma koja se ponekad iri i na terminalni ileum). Iako je debelo crijevo primarno mjesto lezija ulcerozni kolitis je po svojoj prirodi opte ili sistemno oboljenje esto vezano sa artritisom, uveitisom, venskim trombozama, boleu jetre, konim promjenama. Postoji veza i sa Crohnovom boleu. Uestalost. To je bolest mladih odraslih osoba i adolescenata, ali se mora javiti i kod djece svih uzrasta ukljuujui i dojenad. ene oboljevaju ee od mukaraca 2,5:1. Etiologija nije poznata. Postoje mnoge teorije (infektivna, imunoalergijska, psihogena genetska) ali nijedna ne zadovoljava potpuno. Patologija. Pancolitis se nae u 62%, a u 10-20% ovih bolesnika zahvaen je terminalni ileum. Lijevi kolon u 22%, a proctosigmoiditis se nae u 15% sluajeva. Promjene su difuzne, ograniene na mukozu u submukozu, a samo u tekim sluajevima zahvataju sve slojeve. Makroskopski u najranijem stadijumu sluznica je edematozna, hiperemina, vulnerabilna. Po tom se jave takasta krvarenja sluznice koja apscediraju, deskvamacijom epitela sluznice apscesi se prazne, nastaju ulceracije. Preostali otoci hiperemine, edematozne sluznice su izdignuti iznad ulcera i daju sliku pseudopolipoze. Ako bolest traje due poetno edematozno zadebljanje zida kolona zamjenjuje laka do umjerena fibroza. Histoloki rubovi i dno ulceracija pokazuju intenzivnu, nespecifinu upalnu promjenu. U dnu ulceracija se nae akutni vaskultis Epitel rubova ulkusa i pseudopolipoza pokazuju metaplaziju i displaziju lijezda to su vjerovatno mjesta maligne alteracije. Klinika slika. Uestale krvavo sluzave stolice su glavni simptom. Abdominalna bol - kolike i tenezmi su tipini simptomi. Bljedoa, mravost, opta slabost, temperatura i anoreksija koje se razvijaju kao posljedica hronine upale esto dominiraju klinikom slikom. U nelijeenim sluajevima rast i razvoj djeteta je usporen, a sekundarne spolne osobine se javljaju sa zakanjenjem. Po svom klinikom toku javljaju se tri oblika: 1) fulminantni, 2) kontinuirani, 3) rekurentni UC koji je najei sa periodima egzarcebacija i remisija. Laboratorijski nalazi: u krvi se nae anemija, leukocitoza, hipoproteinemija (zbog stalnog gubitka krvi), koprolkulture na patogene crijevne bakterije su negativne kao i parazitoloki pregled stolice. Irigografija u ranoj fazi moe biti normalna, a kasnije se mogu vidjeti ulkusi i pseudopolipi. U uznapredovaloj fazi kolon moe izgledati kao olovna cijev jer je sluen, skraen i bez haustracija. Diferencijalna dijagnoza: amebijaza, druge parazitoze, salmoneloze, igeloze, iritabilni kolon, kolitisi druge etiologije, granulomatozni kolitisi i bolesti kolagena. Terapija: Dijeta (u akutnoj fazi UC uskratiti celulozu, svjee voe i povre). Etioloke terapije: nema, koriste se Sulfasalazin do 10 godna 1,5-3 gr/dan u 3-4 doze, iznad 10 godna 3-6 gr/dan. Kortikosteroidi peroralno, parenteralno ili u obliku klizmi, Imunosupresivi: 6 merkatopurin u dozi 1-1,5 mg/kg/dan. Metronidazol 10-15 mg/kg/dan 3-4 puta. Komplikacije: perforacija, akutna dilatacija kolona, krvarenje, pseudopolipoza, prolaps rektuma, anorektalne strikture te karcinom rektuma. Prognoza je neizvjesna: Izvjestan proceant od 30-40% reaguje dobro na konzervativnu terapiju i provodi normalan ivot osim u fazama egzarcebacije. Drugi dio bolesnika 25-40% mora se podvri operaciji zbog slabog reagovanja na konzervativno lijeenje. Trea skupina ima najloiju prognozu i ti pacijenti umiru od maligne alteracije. CROHNOVA BOLEST - REGIONALNI ENTERITIS TERMINALNI ILEITIS Crohnova bolest je hronina upala koja je najee lokalizirana u terminalnom ileumu ali se moe proiriti proksimalno i distalno i zahvatiti vei dio kolona i ileuma. Ova bolest je u djece rijetka, a ea je u adolescenata i odraslih. Etiologija nije poznata. Patologija: hronini upalni infiltrati promu sve zidove crijeva, a naroito submukozu gdje se nau

109

opseni granulomi. Mikroskopski lie na tuberkulozu, ali ne kazeificiraju i ne sadre TBC bacile. U podmakloj fazi bolesti oboljelo crijevo je sueno, zadebljalo i kruto, sluznice egzulcerirana, a pojedine vijuge su meusobno spojene atrezijama i fistulama. Tok bolesti moe biti akutan, iako rijetko kada difeencijalno dijagnostiki dolazi u obzir akutni apendicitis, u veeg broja bolesnika tok bolesti je postepen sa optim simptomima kao to su anoreksija, subfebrilne temperature i opta slabost. Kasnije se ponu javljati gastrointestinalni simptomi. Klinika slika: abdominalna bol je glavni simptom. Lokalizirana je paraumbilikalno ili u desnoj ilijanoj jami, intermitentna je i u obliku kolika razliitog intenziteta. Recidivi proliva su drugi glavni simptom. Sadraj i broj stolica varira, ponekad su stolice samo mekanije i kaastije, a ponekad sadre krv, sluz i gnoj. Epizode proliva mogu se izmjenjivati sa opstipacijom, a ponekad se moe javiti i inkontinencija. Bolna osjetljivost abdomena je glavni fizikalni nalaz. Ponekad se mogu nai bolne tvorbe u desnom donjem trbuhu. Laboratorijski nalazi ubrzana SE. leukocitoza, anemija, hipoproteinemija nemaju osobit Znaaj obzirom da su nespecifian nalaz, RTG nalaz: u poetku bolesti moe se uz pomo kontrasta vidjeti iritabilno i spastiki promijenjeno crijevo. Kasnije se nau ulceracije i suenje lumena. U poodmakloj fazi bolesti crijevo je najee (terminalni ileum) suen poput rigidne cijevi znak ueta. Diferencijalna dijagnoza: u obzir dolaze TBC crijeva, limfosarkom, histoplazmoza, a u akutnoj fazi apendicitis (koji se obino ne moe iskljuiti bez laparotomije). Lijeenje: nema specifine terapije. Cilj terapije je da se to due odri kondicija pacijenta, da se sprijee malnutricija i anemija odgovarajuim reimom ishrane (kaasti, ei, a manji obroci visokokalorine hrane). Od lijekova primjenjuju se Sulfasalazin, kortikosteroidi, Imuran, po potrebi antibiotika, a u sluaju komplikacija (opstrukcija crijeva, perforacija, fistule) vri se hirurki tretman. Prognoza: bolest je hronina i progresivna uz velike individualne varijacije. NEKROTINI ENTEROKOLITIS je teka i do 30% smrtonosna bolest novoroenadi, a naroito prematurusa ispod 2500 gr poroajne teine. Etiologija je nepoznata, ali u bolesti izvjesnu ulogu ima selektivna ishemija crijeva, naroito donjeg dijela ileuma i desne polovine kolona. U etiopatogenezi optuuju se ishrana kravljim mlijekom (rijetko obole djeca koja doje). Ne iskljuuje se izvjesna uloga bakterija kao E. coli i clostridia. Prvo se na sluzokoi pojavi edem, krvarenje i povrne ulceracije, a kasnije nekroza sluznice i cijelog zida crijeva to dovodi do perforacije crijeva i peritonitisa. Klinika slika zapoinje naglo sa znacima septikog ili cirkulatornog oka. Kod 3/4 bolesnika javi se distenzija eluca i crijeva sa retencijom tenosti pa dijete povraa ili dobija vodene stolice. Bolesnici su jako blijedi, cijanotini, javljaju se krize apnee, bradikardija i ok. Ispoljavaju se znaci krvarenja i DIK-a. Dijagnoza se postavlja na osnovu gornjih simptoma i RTG snimka nativnog abdomena gdje se vide nivoi u crijevima, elucu, dilatirane vijuge tankog crijeva, a moe se pojaviti i pneumatoza crijeva. Terapija: se sprovodi tako da se odmah ubaci nazogastrina sonda i vri stalna sukcija sadraja, dati kristaloide, glukozu, svjeu plazmu, a nekad i svjeu krv. Antibiotika i visoke doze kortikosteroida ako je u oku Hydrocortison 30 mg/kg I.V. u toku 10-15 min, a doza se moe ponoviti za 6 sati. Ishrana preko usta tek nakon 10-14 dana i to razblaenim majinim mlijekom. U savremenim centrima primjenjuje se parenteralna prehrana. Kod perforacije crijeva terapija je operativna. PSEUDOMEMBRANOZNI KOLITIS Najee nastaje poslije oralne primjene Klindamicina, Ampicillina, Lincomicina, Amoxicillina. Antibiotici smanjuju konkurentnu floru, mijenjaju odnose izmeu pojedinih bakterijskih vrsta, izmeu anaeroba i aeroba. Bujaju otporne stafilokoke, gljivice, klostridije. Promjene se obino nau u kolonu i zavrnom dijelu ileuma. Prisutne su pseudomembrane ukasto bjeliaste boje, a ispod njih ulceracije sluznice. U klinikoj slici dominira nagao poetak s temperaturom, nauzejom, povraanje i distenzijom trbuha. Proliv je obino teak, u stolici bude krvi. U krvi se nae leukocitoza i hipoalbuminemija. Na RTG abdomena distenzija crijeva sa nivoima tenosti, kolonoskopski se vide smee pseudomembrane. Lijeenje zahtijeva da se odmah isljue antibiotici, da se daju kristaloidi, glukoza, albumini,

110

plazma, krv. Prekida se sa ishranom per. os, Vancomicin skrauje tok bolesti, a u lakim sluajevima daje se Metronidazol. Smrtnost je velika i iznosi 30% u nelijeenih sluajeva. MALAPSORPCIJA UGLJENIH HIDRATA Ona je est uzronik akutnog proliva bilo da se radi o uruenoj ili steenoj anomaliji. Nemogunost digestije i/ili apsorpcija eera nastaje najee zbog dugotrajnih infekcija u GIT traktu. Nedostaju potpuno ili djelomino fermenti za hidrolizu polisaharida i disaharida ili za apsorpciju monosaharida. Opisani su kongenitalni deiekti aktivnog transporta glukoze i galaktoze. U prva 3-4 mj. ivota slaba je aktivnost pankreasne amilaze pa zato djeca u tom periodu slabo podnose krob. Usljed enzimskog deficita i nepotpune hidrolize disaharida (a naroito laktoze, manje saharoze) javlja se osmotski proliv. Najei je nedostatak laktaze kako uroeni tako i steeni defekt. Na alost laktoza je u dojenakom periodu glavni snabdjeva organizma sa glukozom. U klinikoj slici dominira proliv, stolice su jako kisele, izlaze pod pritiskom, crijeva kre, dolazi do intertriga. Postoje abdominalne kolike zbog rastezanja crijeva usljed prisustva gasova u crijevima pa su stolice zbog izlaska gasova pjenuave i vodene. Postoji jaka ili umjerena distenzija trbunog zida, pH stolice je 5, 5 i nii, u stolici ima dosta mlijene kiseline. eer u stolici dokazuje se hromatografski ili modificirano po Felingu. Gubitak vode i soli moe biti velik u kratkom vremenskom intervalu i dovesti do teke dehidracije. Dijete stagnira ili gubi na teini. U anamnezi postoji familijarna nepodnoljivost eera. RTG pokazuje flokulaciju kontrasta, optereenje sa disaharidima ili monosaharidima pokazuju niske aplatirane krivulje. Biopsija sluznice tankog crijeva mora biti normalna. Do sada su opisani kongenitalni deficit laktaze, saharaze i izomaltaze te malapsorpcija glukoze, galaktoze a jo ee steeni nedostaci ovih fermenata. NEPODNOLJIVOST PROTEINA KRAVLJEG MLIJEKA Ovaj poremeaj je u nekim zemljama najei uzrok hroninog proliva. Kod nas nema tanih podataka. Uzrok nepodnoenja proteina moe biti u genetski predisponiranih osoba. Druga teorija je da je ovaj sindrom posljedica izmijenjene imunoloke reaktivnosti bolesnika. Nekuhano kravlje mlijeko, njegovo rano davanje u prvim sedmicama poslije roenja predisponirajui je faktor ove bolesti. Akutni enterokolitis naroito u mlae dojenadi i prematurusa sa niskim IgA moe da pokrene patogenetski mehanizam senzibilizacije na proteine kravljeg mlijeka tim prije to je propustljivost sluznice crijeva za makroskopske molekule kod njih vea nego kog starije djece. Klinika slika se moe manifestovati akutno sa gastroenterokolitisom, a obino se javi nekoliko dana ili nedelja poslije prestanka dojenja i prelaska na kravlje mlijeko. Proliv (esto i krvav), distenzija trbuha i povraanje su glavni simptomi. Okultno krvarenje iz GIT a je relativno esto u dojenadi koja se hrane kravljim mlijekom. U kasnijem dobu ova djeca esto ispoljavaju alergijske manifestacije na koi ili pluima. Klinika slika moe ii i hroninim tokom koji je ei, a odlikuje se uestalim stolicama, povraanjem, malapsorpcijom masti, malnutricijom, abdominalnim kolikama, konim ili plunim manifestacijama. Dijagnoza ove bolesti se postavlja tako da ako se sumnja, izvri se eliminacija kravljeg mlijeka, a dojenetu se da mlijeko od soje ili hidrolizata proteina (Soyamil, Pregestimil, Nutramigen) 4-10 sedmica Ponovo se da kravlje mlijeko i ako doe do pogoranja u roku 48 h sa istim ili slinom klinikom slikom potvrda je dijagnoze. D-xyloza test je ponovo patoloki. Biopsija tankog crijeva pokazuje u ovoj bolesti mjestimino oteenje sluznice. Terapija se sastoji od iskljuenja kravljeg mlijeka i poboljanje nastaje za 2-3 dana. Prevencija ove bolesti je dojenje bar u prvih 6 mjeseci starosti dojeneta.

BOL U TRBUHU
Bol u trbuhu je est kod djece i veoma teak za diferencijalnu dijagnozu. Prvo treba razlikovati bol koji zahtjeva hirurku intervenciju od bola koji zahtjeva medikamentoznu ili psiho terapiju. Anamneza mora da bude detaljna u vezi sa poetkom, trajanjem, karakterom, intenzitetom, lokalizacijom, frekvencom te okolnostima pod kojima nastaje bol, prateim znacima abdominalnih i

111

drugih organa. Pregled djeteta mora biti detaljan i ono mora biti golo. Uzroci bola koji zahtijevaju hirurku intervenciju Kod djece ispod dvije godine su: perforacija ira na dvanaestercu, intestinalne opstrukcije, akutni apendiks i nekrotizirajui enterokolitis, inkarcerirana ingvinalna hernija, torzija testisa. Kod djece iznad dvije godine starosti, osim ranije navedenog dolaze u obzir: primarni peritonitis, perforacija Meckelovog divertikla, perforacija crijeva kod trbunog tifusa, holecistitis, toksini megakolon, traumatska ruptura slezene ili bubrega ili mokrane beike, subserozni hematomi zbog traume, krvarenje u ovarij ili ovarijalna cista. zbog parazita koji izazivaju opstrukciju pojedinih organa digestivnog trakta. Bol u trbuhu koji iziskuje medikamentoznu terapiju najei je kod djece do dvije godine zbog infekcija salmonelama, igelama, kampilobakterom. Bazalne upale plua, urinarne infekcije takoe mogu dati jak bol u trbuhu. Svi ovi uzroci ali kod starije djece od dvije godine i druge infekcije crijeva, trovanje hranom Crohnova bolest, ulcerozni i amebni kolitis, Henoch-Schonlein purpura, tvrda stolica, teka anemija, mezenterini adenitis, hepatitisi, holelitiasis, akutni pankreatitis, infekcije urinarnih puteva, nefritis, kalkuloza, porfirija, hiperlipidemija, diabetina ketoacidoza itd. bolovi zbog postoperacionih adhezija, intolerancije na kravlje mlijeko, Psihogeno - bol obino je lociran oko pupka nesloga roditelja ili preveliko optereenje roditelja, odvajanje od roditelja-jaslice, vrti, dadilje. esto je potrebno angaovati psihologa i psihijatra. Lijeenje bola je etioloko. Do dijagnoze je teko doi pa treba esto traiti pomo psihologa i psihijatra. Lijeenje bola je etioloko. Do dijagnoze je teko doi pa treba esto traiti miljenje od iskusnog djeijeg hirurga, a potrebno je nekada nainiti dosta pretraga ukljuujui endoskopiju i RTG pretrage.

112

GASTROINTESTINALNO KRVARENJE Hematemeza (povraanje krvi) i melena (tamna, crna) stolica kliniki su simptomi krvarenja iz gornjih dijelova probavnog trakta. Hematohezija (krarenje svjee krvi na rektum) znak je krvarenja iz donjih dijelova crijeva; tamnocrvena krv potie obino iz ileuma i proksimalnog kolona, a svijetlocrvena iz distalnog kolona i anusa. Sama boja stolice nije apsolutni pokazatelj mjesta krvarenja. Moe se dogoditi da krv iz varikoziteta jednjaka da usljed pojaane peristaltike prebrzo evakuisana iz eluca i crijeva te da stolica ne bude crna nego svijetlo ili tamnocrvena. Svakom sluaju GIT krvarenja treba pristupiti ozbiljno a pri tom rijeiti neka osnovna pitanja. 1. Da li je u pitanju uopte krvarenje? Ne potie li moda crna stolica od preparata eljeza, ili je crvena od prevelike koliine ingestiranog paradaiza, malina ili cvekle. 2. Da li je hematemeza samo prolazna pojava nekog bezazlenog procesa? Povraanje progutane krvi nakon epistakse ili ekstrakcije zuba. Oko 30% novoroenadi povrati u prvih 12-24 sata krv koju je progutalo za vrijeme poroda. 3. Da li je GIT krvarenje samo manifestacija opte hemoragijske dijateze? Ima li znakova krvarenja ud rugim organima (plua, koa, mozak). 4. Iz kojeg mjesta potie krv, odnosno koja je bolest prouzrokovala krvarenje. Najei uzroci krvarenja iz Gl trakta U NOVOROENAKOM PERIODU SU hemoragijska dijateza, ac. ulkus eluca ili duodenima, a kliniki se manifestuju hematemezom i melenom. U DOJENAKOM PERIODU TO SU: fisure anusa (svijetlocrvena krv na tvrdoj stolici), invaginacija crijeva (krvava sluz u stolici), Mekelov divertikulitis (tamnokrvava ili svijetlocrvena stolica), hijatusna hernija (povraanje sa primjesama krvi, rijetko hematemeza). U PREDKOLSKOM I KOLSKOM UZRASTU zbog fisura anusa, polipa kolona ili rektuma (svijetla krv u stolici), varikoziteta jednjaka, peptikog ulkusa eluca i duodenuma (hematemeza, melena), invaginacije crijeva (krvava sluz u stolici), Mekelov divertikulitis, ulcerozni kolitis (krvavo sluzava stolica), hemoragijska dijateza (hematemeza, melena), hemoroidi (svijetla krv u stolici). Od svih dijagnostikovanih lezija koje uzrokuju gastrointestinalno krvarenje, oko 50% se nalazi u anusu, rektumu i kolonu, oko 30% u tankom crijevu, a samo 10% iznad Treitzova ligamenta. Ipak oko 30% prolaznog Gl krvarenja i pored svih raspoloivih dijagnostikih postupaka ostaje nerazjanjeno. PEPTIKA ULKUSNA BOLEST (PUB) Bolest je dugo poznata u djece svih uzrasta ukljuujui i novoroenad. Duodenalnu ulkus je ei 7-8 puta od gastrinog. Etiologija. STRESNI ULKUSI - Jedan dio peptikih ulkusa nastaje usljed stresa u toku neke tee infekcije ili traume, kao to je sepsa, ok, intrakranijalne povrede ili opekotine. Ti se ulkusi zovu stresni ili sekundarni. U tu grupu spadaju oni koji su nastali u toku lijeenja kortikosteroidima ili slaicilatima. PRIMARNI ULKUSI - Drugu grupu ine tzv. primarni ulkusi. Nastaju kao primarna bolest, bez prethodne traume ili nekog drugog uzroka. Nasljedna dispozicija ima znaajnu ulogu (u oko 30% sluajeva je pozitivna porodina anamneza gdje 1 ili vie lanova porodice imaju ulkusnu bolest). Patofiziologija. U osnovi zbivanja je disbalans izmeu mukoza protektivnih mehanizama (mukus, alkalni sokovi, mikrocirkulacija, regeneracija normalne sluznice) i agresivnih ulcerozni inilaca (pepsin, kiselina, infekcija sa Helicobacter pylori). Klinika slika. U novoroenakom dobu hematemeza i melena su najee prvi i jedini simptomi. Perforacija je

113

esta komplikacija i u pravilu se brzo razvije. Smrtnost je visoka. Ovi ulkusi su veinom sekundarni u toku intrakranijalnih ozljeda u porodu ili neonatalne sepse. ee su lokalizirani u elucu. U dojenakom dobu glavni simptom je recidivno povraanje odmah nakon jela, uz este napade bolnog plaa. Mogu se javiti melena i hematemeza ali su okultna krvarenja ea. Razdraljivost, anoreksija, nenapredovanje su esti pratei znaci. Perforacija je rjea nego u neonatalnom periodu, a lokalizacija ea na duodenumu. U predkolskoj i kolskoj dobi glavni simptom je recidivna bol u trbuhu lokalizirana najee paraumbilikalno, uz muninu i povraanje, I u ovoj dobi se bol moe javiti natate i nou. U doba puberteta i adolescencije simptomi postaju tipiniji za ulkusnu bolest: bol u epigastriju, natate, a na uzimanje hrane i antacida prestaje. Patognomonina je nona bol. Munina je esta, povraanje rijetko. Bol ima karakter periodinosti. Perforacija je rijetka. Najea lokalizacija je duodenum. Dijagnoza. Osnovne dijagnostike pretrage su radioloka i endoskopska. Terapija. Konzervativno lijeenje obuhvata dijetalnu prehranu, lijekove i opte higijenske mjere. Hranu treba uzimati u to manjim eim obrocima, takvog sastava da to manje nadrauje eludac i da to vie apsorbuje kiselinu. Medikamentozna terapija sastoji se od antacida koji se daju izmeu obroka i pred spavanje. H2 blokeri (Cimetidin, Famotidin, Ranitidin, Nizatidin). H2 blokeri su efikasni kod duodenalnog, pilorinog i eludanog ulkusa i daju se djeci. Cimetidin 10-20 mg na kg TT za neonatuse, a za stariju djecu 20 do 40 mg na kg TT u 4 doze. Ranitidin 4-6 mg na kg TT podijeljeno u 2-3 doze. Sucralaftat je efikasan za ublaavanje bolova i zacjeljivanje ulceracija i dobro se podnosi. Naalost PUB kod djece moe biti teka za tretman i izmeu 35-70% djece imaju recidive. Velika grupa djece zahtjeva tretman hirurga. Smrtnost u nov. periodu je visoka, a kod starije djece 50% recidivira do u odraslu dob, a ostatak kasnije gubi simptome. MECKELOV DIVERTIKUL Meckelov divertikul je ostatak omfalomezenterinog pleksusa. Nalazi se 30-40 cm proksimalnije od ileocekalne valvule. U njegovoj sluznici se mogu nai razna heteropotpoma tkiva, a najee sluznica eluca. Divertikul se moe upaliti, krvariti ili izazvati opstrukciju. Krvarenje se najee manifestuje kao svijetla krv na bezbolnim tamnim stolicama. Divertikulitis ima istu kliniku sliku kao apendicitis. Invaginacija izazvana Meckelovim divertiklom je rijetka. Dijagnoza se postavlja rentgenski ili scintigrafski. Lijeenje je hirurko, odstranjuje se i u onim sluajevima kada je sluajno otkriven zbog moguih komplikacija. AKUTNI PANKREATITIS Bolest esto ostaje nedijagnostikovana. Etiologija. Bolest nastaje kao komplikacija parotitisa ili kao posljedica traume trbuha, a rjee zbog opstrukcije sfinktera Oddi (kamencima, askarisom, tumorom duodenuma). Patogeneza. Navedeni uzronici otete tkivo pankreasa te se aktiviraju enzimi koji dovedu do autodigestije parenhima i krvnih ila, a moe doi i do nekroze okolnog tkiva. Klinika slika. Bol, povraanje, munina i temperatura sreu se kod ove bolesti. Bol je obino jak, u epigastriju sa propagacijom u lea ili je pojasnog karaktera, jai u leeem poloaju. Trbuh je bolan ali bez defansa. Laboratorijski se mogu nai poviene amilaze u krvi i urinu u toku akutne faze, takoe se mogu nai prolazna hiperglikemija i glikozurija. Leukocitoza je nespecifian nalaz, a nie vrijednosti hematokrita se nau u stanju dehidracije. Dijagnoza RTG, UZ i CT ali i dalje teko. Terapija. Osnovni principi su suzbijanje boli (ne koristiti morfij jer izaziva spazam Oddijeva sfingtera), podmirivanje kalorija i elektrolita iv putem, sprijeiti infekciju primjenom antibiotika, a u zadnje vrijeme se koriste inhibitori tripsina (Trasilol). HRONINI PANKREATITIS Izuzetno je rijedak, naroito kod djece do 10 godine ivota. Etiologija je nejasna ali moe nastati iz akutne forme. Glavni kliniki simptom je recidivirajua bol u gornjem dijelu trbuha. Bol je razliitog intenziteta, a remisije mogu trajati od nekoliko sedmica do nekoliko godina. U kasnoj fazi bolesti

114

zbog propadanja i fibroziranja tkiva pankreasa mogu se javiti uestali stolice, steatoreja i znaci dijabeteta. Dijagnoza je teka i esto ostaje neutvrena dok se ne jave znaci insuficijencije pankreasa ili se na RTG-u ne nau znaci njegove kalcifikacije. Terapija je bazirana na suzbijanju recidivne boli analgeticima, a ako je dolo do insuficijencije egzokrinog pankreasa daje se substituciona terapija (Pankreatin, Pancinom...). Hirurki tretman je indiciran ako je dolo do opstrukcije izvodnih kanala ili se razvila pseudocista pankreasa. FISURE ANUSA Najee bolesti anorektalne regije i najei uzrok rekatlnog krvarenja, u prve 2 godine. Veinom su uzrokovane tvrdom stolicom, manipulacijom pri pregledu i loom higijenom te regije. Manifestuju se kao vee ili manje pukotine na anusu, a bol i krvarenje su glavni simptomi. Pri defekaciji se osjeti otra bol, a na stolici se pojave manje ili vee koliine svijetlo crvene krvi. Opstipacija se moe pogorati jer dijete zbog boli izbjegava defeciranje te se stvara zaarani krug. Lijeenje se sastoji od dijetalne prehrane (voni sokovi, voe, povre), ime se postie normalna konzistencija stolice, odravanje higijene mlakim kupkama, primjena blagih laksativa, anestezinska mast. Ako primijenjeno ne da povoljan rezultat moe se primijeniti kauterizacija srebrenim nitratom (lapis). Hirurka intervencija je rijetko potrebna. PROLAPS REKTUMA Prolaps rektuma je prilino esta bolest u djece do 3 godine. Moe biti PARCIJALNI, kada prolabira samo mukoza ili POTPUNI kada prolabiraju svi slojevi rektuma. Javlja se kod djece sa iscrpljujuim bolestima (cistina fibroza), akutnim enteritisima sa velikim brojem stolica, te naprezanju pri defekaciji iz bilo kog razloga. Prolabirana sluznica je hiperemina, krvari na dodir. Lijeenje se sastoji u uklanjanju uzronih faktora, a prolabirana sluznica se lako moe vratiti blagim pritiskom i utiskivanjem rektuma sa gazom umoenom u topao rastvor fizioloke otopine. JUVENILNI POLIP Juvenilni polip je najei tumor u GITu djece. Benigan je, a po histolokoj grai je adenom i lako krvari na svaki dodir. Najee se javlja u rektumu a rjee u sigmi. Jedini kliniki simptom je bezbolno krvarenje za vrijeme ili neposredno nakon defekacije. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, digitorektalnog pregleda, rektoskopije i irigografije. Lijeenje je hirurko, a zbog mogunosti maligne alteracije uvijek ga treba histoloki analizirati. HEMOROIDI Hemoroidi se kod djece izuzetno rijetko javljaju, uvijek su vanjski. Nastaju kod hronine opstipacije i portalne hipertenzije. Manifestuju se bolovima i ponekad krvarenjem pri defekaciji. Lijee se regulisanjem stolice, kupkama mlake vode, a rijetko je potrebna hirurka intervencija.

Bolesti ingvinoskrotalne regije


HERNIJA INGVINALIS uvijek kongenitalna i indirektna. Javlja se kod muke djece 10 do 20 puta ee, razlog je otvoren procesus vaginalis peritonei koji normalno obliterira odmah po roenju. Ovo je kliniki uglavnom asimptomatska bolest koja se odlikuje tumefakcijom u predjelu prepone ili se spusti u skrotum (hernija skrotalis), vidi se i pipa kao kobasiasta tvorevina, bezbolna, lako se reponira kroz ingvinalni kanal u abdominalnu upljinu. Hernija se sastoji od peritoneuma, crijeva i njihovog sadraja. Pri naprezanju, kalju, plau zna se ukljetiti. Ako se hernija ne moe vratiti

115

unutar 10 do 12 sati mora se hirurki intervenisat. Vlada miljenje da vee hernije treba operisati ranije zbog manjih komplikacija i recidiva. HIDROCELA TESTIS Javlja se odmah po roenju ili najkasnije u prvoj godini ivota, a rijetko kasnije. Nastaje zbog nezatvorenog procesus vaginalis pa dolazi do prodora peritonealne tensoti izmeu dva lista procesus vaginals peritonei. Razlikuje se od hernije to prosijava svijetlo a neda se sa lakoom reponirati. esto je udruena sa ingvinalnom hernijom. Lijeenje je nepotrebno najee jer se tenost sama resorbuje za nekoliko mjeseci, a predznak je alergijske dijateze. DISTORSIO FUNICULI TESTIS Je uglavnom u dojenakom periodu. Razlikuje se od prethodne dvije bolesti to je tumor jako bolan, oteklina je crvena ili modra. Dijete postaje febrilno, povraa. Terapija je hirurka.

Akutni apendicitis
U prvih 10 do 15 godina najee oboljenje kod djece koje zahtijeva hirurki zahvat. Moe se javiti i kod dojeneta i kod malog djeteta, kada je atipine klinike slike. Etiologija bolesti je bakterijska infekcija crvuljka. Zbog kratkog omentuma kod dojenadi i male djece prilikom perforacije razvije se difuzni peritonitis. Klinikom slikom dominira bol u donjem desnom dijelu trbuha ili difuzno. Poinje sa povremenim bolovima, a kasnije bol kontinuiran i pogorava se sa pokretima desne noge ili pri hodu. Dijete esto povraa, a to je mlae to je proliv ei. Tjelesna temperatura e preko 38C i uvijek je vea rektalno nego aksilarno (preko 1C). U krvnoj slici leukocitoza u urinu leukociturija i umjerena eritrociturija. Palpacijom trbuha dijete osjeti bol u predjelu apendiksa koja se pojaava kada se ruka naglo pusti sa abdomena. Kod 80-90% dojenadi i male djece upala crvuljka se komplikuje peritonitisom.

Peritonitis
Kod djece je najee komplikacija apendicitisa ali moe biti i bolest za sebe, poslije traume ili operativnog zahvata. Opte stanje se naglo pogorava, dijete ublijedi, nos je usiljen, temperatura visoka, difuzna i stalna osjetljivost trbuha na palpaciju, stalan bol, tahikardija, povraanje, tahipnoa. Trbuna stijenka je distendirana. Dijete treba oporaviti od hipovolemije i oka infuzijama, plazmom pa tek onda pristupiti operaciji.

116

HEPATOLOGIJA
SIMPTOMI HEPATO-BILIJARNIH BOLESTI ANOREKSIJA I POVRAANJE - su esti znaci u ranom stadiju hepato-bilijarnih bolesti, a patogenetski mehanizam njihovog nastanka nije jasan. ABDOMINALNA BOL - prati brojne bolesti hepatobilijarnog trakta, ali i kongestivnu jetru, a nastaje naglim rastezanjem Glissonove ahure. UTICA (ICTERUS) - je prebojavanje koe, sklera i vidljivih sluznica utom bojom razliitog intenziteta u zavisnosti od koncentracije bilirubina u krvi. Normalna koncentracija bilirubina u krvi je 5-20 mol/l (0,3 - 1,2 mg%). utica je karakteristian, ali neobavezan znak hepatocelularnog oteenja ili poremeaja normalnog oticanja ui. utica se moe pojaviti: 1) zbog nagle i prekomjerne hemolize, 2) zbog hepatocelularnih oteenja, 3) zbog opstrukcije u oticanju ui, 4) kao mijeana utica (zbog predugog trajanja utice drugog uzroka te naknadnog oteenja hepatocita). Nekonjugovane utica nastaju zbog poveane hemolize ili smanjenja konjugacije bilirubina, 80-85% ukupnog bilirubina otpada na nekonjugirani (indirektni) bilirubin. Nasuprot tome, u konjugiranoj utici 50% ili vie ukupnog bilirubina ini konjugirani (direktni) bilirubin, a nalazimo je kod upalnih oteenja jetre, infiltracija i tumora jetre, nasljednih metabolikih bolesti, bolesti ekstrahepatinih unih vodova. HEPATOMEGALIJA - Kod dojeneta i malog djeteta jetra je ispod desnog rebarnog luka za 1-3 cm. Pri tome se mora voditi rauna o gornjoj granici jetre (V meurebarni prostor) jer kod djece sa asteninim habitusom, te kod patolokih procesa u desnom hemitoraksu, (npr. emfizem, izljev) jetra se moe spustiti nie, a da pri tom ne psotoji njeno uveanje. Uveanje jetre moe biti difuzno ili lokalizirano, a potrebno je voditi rauna i o konzistenciji jetre (da li je donji rub zaobljen ili otar). Razni patofizioloki mehanizmi dovode do uveanja jetre: upala, kongestija (bilijarna ili kardiovaskularna), hiperplazija, infiltracije (masna ili tumorska) ili tezaurizmoze (deponovanje nekih supstanci). SPLENOMEGALIJA - Opipava slezina ispod lijevog rebarnog luka nije neobian nalaz u prvim mjesecima ivota. Splenomegalija je reoovan pratilac portalne hipertenzije. Ona takoe redovno prati hemolitike procese, a ponekad bakterijske i virusne infekcije, zatim tezaurizmoze, lipidoze, malignu infiltraciju idr. EDEMI I ASCITES - Pojava edema i ascitesa (slobodne tenosti) kod bolesti jetre je posljedica vie faktora: hipoalbuminemije (dovodi do pada onkotskog pritiska), portalne hipertenzije, poremeaja limfotoka jetre i sekundarnog hiperaldosteronizma (koji je uzrokovan smanjenjem efektivnog volumena plazme). Hiperaldosteronizam dovodi do poveane tubularne reapsorpcije natrija. Ascites se javlja kod uznapredovale hronine bolesti jetre i lo je prognostiki znak. Kad je obilan, potiskuje jetru i dijafragme, smanjuje ekspanziju plua, oteava disanje i pokretljivost bolesnika. Edemi se mogu pojaviti zajedno sa ascitesom ili neovisno od njega. Najee su lokalizirani na stopalima, potkoljenicama i u podruju sakruma. Izazvani su istim faktorima kao i ascites, uz dugotrajno leanje i sekundarne kardiovaskularne poremeaje. POJAVE NA KOI Proirene vene na prednjem trbunom zidu (caput medusae) su posljedica portalne hipertenzije i portalno-sistemskog santa putem kolaterala. Spider nevusi su teleangiektazije morfoloki sline pauku, lokalizirane najee na vratu, ramenima i gornjem toraksu. Palmarni eritem, mrljasti eritem na tenaru i hipotenaru je nespecifian znak (prisutan nekada i kod zdravih osoba). Pruritus je est simptom u opstruktivnoj utici, a nastaje taloenjem unih soli u kou. Zbog eanja nastaju ogrebotine, impetiginizacije, pigmentacije. Ksantomi su sitni smekasti vorii koji nastaju kod dugotrajnih holestaza sa hiperholesterolemijom.

117

POREMEAJ STOLICE je esta pojava kod hroninih bolesti jetre. esta je opstipacija, steatoreja zbog malapsorpcije masti. Blijeda stolica poput gipsa je karakteristian nalaz u opstruktivnoj utici. SKLONOST KRVARENJU nastaje zbog nedostatka K-vitamin zavisnih faktora koagulacije, kako zbog nemogunosti njihovog stvaranja u jetri, tako i zbog nemogunosti resorpcije liposolubilnih vitamina. Trei uzrok je trombocitopenija zbog splenomegalije sa hipersplenizmom. Najtea i najopasnija krvarenja nastaju pucanjem varikoziteta jednjaka. HEPATINA ENCEFALOPATIJA moe nastati kao komplikacija tekih poremeaja jetrenih funkcija a u uskoj je vezi sa intoksikacijom amonijakom, odnosno nemogunou jetre da amonijak resorbiran iz crijeva pretvori u netoksinu ureju. Moe nastati bilo u terminalnoj fazi ciroze jetre ili u toku akutnih fulminantnih nekrotinih promjena (infekcija, trovanje gljivama ili lijekovima). Karakteriu je neuroloki poremeaji, hipotonija, konvulzije, te gubitak svijesti raznog stepena do kome. ANEMIJA se javlja zbog anoreksije, loe resorpcije i manifestnih ili okultnih krvarenja. PORTALNA HIPERTENZIJA Poveanje pritiska u v. porte iznad 10-12 mmHg ima za posljedicu hemodinamske promjene koje dovode do stvaranja kolateralne cirkulacije izmeu portalnog sistema i sistema gornje i donje uplje vene. Na mjestima anastomoza se razvijaju kolaterale: proirene vene jednjaka i gornjeg dijela eluca, u submukozi rektuma proirene hemoroidalne vene, proirene epigastrine vene prednjeg trbunog zida, kao i dijafragmalne ili pankreasne vene. Portalna hipertenzija moe biti: 1) PREHEPATINA, - Najei oblik kod djece nastaje usljed opstrukcije v. porte ili rjee v. slezine na bilo kom mjestu od hilusa do ua jetre. Moe biti utrokovana trombozom koja je nastala u neonatalnom periodu poslije umbilikalne sepse, nakon kateterizacije umbilikalne vene, nakon tekih infekcija itd. 2) INTRAHEPATINA, posljedica ciroze jetre, ali i infiltrativnih procesa i bolesti odlaganja. 3) POST-HEPATINA. veoma rijedak kod djece. Najei uzroci su Budd-Chiarijev sindrom, tj. tromboza hepatinih vena ili v. cave u ma kom dijelu do ua u desnu pretkomoru i konstriktivni perikarditis. Klinika slika: bolest je lagano progradijentna. Karakteristini znaci su: splenomegalija (obino 1-3 godine prije gastrointestinalnog krvarenja), uz splenomegaliju se kasnije razvije i hipersplenizam (trombocitopenija, leukopenija, anemija).razvoj kolateralnog krvotoka, te pojava hemoraginih epizoda (hematemeze i melene), koje bivaju sve ee i tee. Pojava ascitesa nastaje relativno kasno. Dijagnoza: varikoziteti jetfnjaka se dokazuju ezofagoskopijom i ezofagografijom. Metoda izbora je perkutana lijenoportografija koja prikae kompletnu sliku portalnog sistema i smjer kolateralne cirkulacije. Terapija: je konzervativna i hirurka. U fazi akutnog krvarenja se suzbija hemoragini ok (transfuzije krvi ili plazme) primjena Vazopresina 1 jed./3kg to dovodi do pada portalnog tlaka, oralno Velyn (liofilizirani bovini trombin), a u sluaju neuspjeha kompresija varikoziteta jednjaka i kardije balonskom sondom. U mirnoj fazi se moe vriti skleroziranje varikoziteta ili se rade tzv. porto-sistemski antovi, koji imaju za cilj da smanje priliv krvi u ezofago-gastrine varikozitete. BIOHEMIJSKI TESTOVI ZA DIJAGNOZU HEPATOBILIJARNIH BOLESTI TESTOVI KOJI POTIU IZ METABOLIZMA BILIRUBINA Poviena je vrijednost ukupnog bilirubina. Grubo uzevi, indirektna (nekonjugirana) hiperbilirubinemija se sree kod hemolize, direktna (konjugirana) kod atrezije a mjeovita kod upalnih procesa. Urobilinogen U bilijarnoj opstrukciji nema urobilinogena u mokrai (normalno je u tragu), kod hepatocelularne lezije urobilinogen u mokrai povien jer oteena jetra nije sposobna

118

da vee vei dio urobilinogena iz enterohepatine cirkulacije i ponovo ga izlui u u. Bilirubin u mokrai nae se samo u konjugiranoj hiperbilirubinemiji (jer je topiv u vodi) i boji mokrau smeeuto, kao tamno pivo. Stolica i sterkobilinogen Stolica koja sadri mali ili nimalo sterkobilinogena je svijetla (hipoholina ili aholina) i karakteristina je za bilijarnu opstrukciju. AKTIVNOST ENZIMA U SERUMU Poviena aktivnost AST (ASPARTAT TRANSAMINAZE) i ALT (ALANIN TRANSAMINAZE) je osjetljiv pokazatelj hepatocelularnih oteenja, pri emu je osjetljiviji test povienje ALT (jer je specifinija za jetru). Povienje ALKALNE FOSFATAZE (AP) koja se normalno izluuje putem ui, ako nema znakova bolesti kostiju, upuuje na oteenje ekskretorne funkcije jetre ili bilijarnu opstrukciju. Zajedno sa AP, kod hepato-bilijarnih bolesti se nae i povienje 5-nukleotidaze. GAMA GLUTAMIL-TRANSFERAZA (gama GT) ima veliku vrijednost u dijagnozi jetrene bolesti, naroito u prisustvu poviene AP za koju nije jasno kojeg je porijekla. SINTETSKA FUNKCIJA JETRE HIPOALBUMINEMIJA, jer oteena jetra stvara manje albumina, pa dolazi do albuminsko-globulinske inverzije i poveanja 2 globulina kao znaka nespecifinog upalnog procesa. Na istom principu (albuminsko-globulinske inverzije) se zasnivaju flokulacioni testovi (TT,TF, cefalin-holesterolska proba). SNIENJE AKTIVNOSTI FAKTORA KOAGULACIJE: fibrinogena, protrombina, V, VII, IX, X, zbog poremeaja njihovog stvaranja. Koagulacioni testovi, a naroito protrombinsko vrijeme su dobre metode za funkcionalno ispitivanje jetre. U tekim hepatocelularnim oteenjima jetre javlja se snienje konc. holesterola, naroito njegovih estera (poremeaj stvaranja), a nasuprot tome nivo holesterola, fosfolipida i triglicerida je povien u holestazi. Alfa-fetoprotein, koga sintetizira nezrela jetra i nae se u prva 2 mjeseca ivota, moe kod nekih bolesti jetre bitipatoloki povien. Ekskretorna sposobnost jetre BSP (bromsulfoftaleinski test). BSP dat intravenski se vezuje za albumine plazme odakle ga preuzimaju hepatociti, konjugiraju i aktivno izluuju u bilijarni trakt. Nakon 45 min ne smije biti retinirano vie od 5% date koliine. RADIOLOKE I RADIOIZOTOPSKE METODE - Oralna i intravenska holangiografija - Radioizotopske metode (scintigrafija jetre). Intrahepatine patoloke tvorevine vee od 1 cm se prikau kao defekti punjenja, tzv. hladne zone. Novija metoda je dinamina scintigrafija jetre (pomou tc-Hida), iji je klirens iz krvi brz i putem ui se izluuje u crijevo, a kod oteenja hepatocita putem bubrega. - Ultrasonografija (UZ) - Kompjuterizovana tomografija (CT) - Venegrafija (splenoportografija, arteriografska portografija) PERKUTANA BIOPSIJA JETRE podrazumijeva histoloko, enzimsko i elektronsko ispitivanje uzorka. Indicirana je u prolongiranim uticama, nejasnim hepatosplenomegalijama, kod sumnje na bolest deponovanja. Pri izradi se mora voditi rauna o hemostazi, zbog sklonosii ka krvarenju.

NEONATALNA HOLESTAZA (KONJUGIRANA HIPERBILIRUBINEMIJA) Prolongirano poviena vrijednost serumskog konjugiranog bilirubina je esta pojava u prvom mjesecu ivota. Moe nastati zbog infektivnih, genetikih, metabolikih, ili nedefiniranih abnormalnsoti koje dovode ili do mehanike opstrukcije bilijarnog protoka ili do funkcionalnog oteenja bilijarne ekskretorne funkcije. Novoroenad sa holestazom se mogu podijeliti u 2 grupe: 1) sa ekstrahepatinom i 2) intrahepatinom boleu. Diferencijacija izmeu ekstrahepatine bilijarne atrezije, idiopatskog neonatalnog hepatitisa i

119

intrahepatine holestaze je osobito teka a dijagnostika kriterija nesigurna. Zbog toga anglosaksonski autori intrahepatinu holestazu oznaavaju kao: NEONATALNI HEPATITIS SINDROM, koji moe biti: 1) Idiopatski, nepoznate etiologije sa sporadinim i familijarnim oblicima (gdje spadaju jo nedefinirane metabolike i virusne bolesti) 2) Infektivni hepatitis novoroeneta (uzronik su specifini agensi, kao Hepatitis B virus, enterovirusi, CMV) 3) Intrahepatina bilijarna hipoplazija, odnosno mali broj unih vodova (uobiajen, a neodgovarajui naziv je intrahepatina atrezija) NEONATALNI HEPATITIS Uboljenje jetre novoroenadi i dojenadi u prva 3 mjeseca ivota, izazvano infektivnim agensima: virusima, bakterijama i parazitima, a prema klinikoj slici te dijagnostikim kriterijima veoma ga je teko izdvojiti iz sindoma neonatalnog hepatitisa. Nain prenoenja je intrauterini. perinatalni i postnatalni. Neonatalni hepatitis moe biti uzrokovan bakterijskim infekcijama, u toku septinih stanja ili tekih infekcija urinarnog trakta, posebno sa E. coli. Vjeruje se da bakterijski produkti dovode do toksinog oteenja hepatocelularnog ekskretornog sistema. Takode, mogu ga prouzrokovati virusi: rubeola, citomegalovirus herpes simplex, Epstein Barr, cocxackie i hepatitis B, kao i kongenijalne infekcije toksoplazmozom i sifilisom. Ove nebakterijske hronine, perinatalne infekcije se skraeno nazivaju - TORCH (akronim za Toksoplazmozu, Ostale infekcije, Rubeolu, CMV infekciju, Herpes infekciju). Za njih je karakteristino da oboljenje nastaje uglavnom preko primarne, obino inaparentne infekcije trudnice, sa polimorfnom slikom, mada se hepatitis moe javiti i kao izolovana pojava. Jetra novoroeneta pri tom odgovara karakteristinim promjenama u vidu stvaranja multinuklearnih gigantskih elija (hepatociti sa vie jedara) tj. dinovskom transformacijom hepatocita. Ponekad je taj odgovor toliko prisutan da se upotrebljava izraz gigantocelularni hepatitis. Klinika simptomatologija je veoma razliita, od blage, do veoma teke sa smrtnim ishodom. Znaci hepatocelularnog oteenja najee se javljaju u prvoj ili drugoj sedmici ivota ali mogu i kasnije, u 2. ili 3. mjesecu. Kliniki simptomi nisu specifini i vezani su vie za nespecifian odgovor anatomski i funkcionalno nezrele jetre, nego za etioloki agens. Prisutni su: utica mjeovitog, nekad i opstruktivnog tipa, aholine ili slabo kolorisane stolice, u urinu se nae konjugirani bilirubin (boji pelene uto), hepatosplenomegalija, slabo ili nikako napredovanje na tjelesnoj teini. Prognoza umnogome ovisi o etiologiji bolesti. Veliki broj novoroenadi nije obolio akutno, i nakon 1-6 mjeseci od pojave utice se postepeno oporavi, bez rezidualne bolesti ili ciroze. Etioloka dijagnoza se postavlja: direktnom izolacijom i kulturom uzronika, eventualnim pegledom liquora (obino pleocitiza i povieni proteini), odgovarajuim serolokim testovima (npr. dokaz specifinih IgM - ELISA test na toksoplazmozu), radiolokim ispitivanjima (UZ glave, CT glave) Diferencijalna dijagnoza prema atreziji unih puteva je teka (vidi kasnije). Terapija: ukoliko je mogue treba biti etioloka. Simtomatska terapija je kao i kod atrezije unih vodova (vidi kasnije) ATREZIJA UNIH VODOVA Jedan od eih uzroka konjugirane hiperbilirubinemije novoroenadi i dojenadi. Moe biti EKSTRAHEPATINA (atrezija ili opstrukcija ekstrahepatinog voda ili jednog njegovog dijela) INTRAHEPATINA (sa odsustvom ili smanjenjem broja unih kanalia u jetri). Danas se misli da je atrezija unih puteva sekundarna lezija nastala intrauterino (a ne razvojana anomalija), odnosno da su neonatalni hepatitis i atrezija unih vodova posljedica istog patolokog procesau jetri, tj. razliite faze u evoluciji iste osnovne bolesti. Klinika slika: prisutna je utica (esto sa prisustvom zelenkaste boje) koja se obino nadovezuje na fizioloku, i iz dana u dan se pogorava Stolica je aholina a mokraa tamna, jer sadri konjugirani bilirubin. Razvija se hepatosplenomegalija i nema napredovanja na teini. Nakon 4-6 mjeseci se

120

razvijaju znaci bilijarne ciroze. Dijagnoza se postavlja na osnovu testova koji govore za holestatsku uticu (povien direktni bilirubin, holesterol, AP, lipidi seruma), uz radioloke pretrage (dinamina scintigrafija jetre). Terapija: hirurku korekciju sa ciljem uspostave drenae ui treba uiniti prije razvitka cirotinih promjena. Konzervativni pristup podrazumijeva parentralnu nadokandu liposolubilnin vitamina, ishranu preparatima mlijeka u kojima su masti zamijenjene srednjelananim trigliceridima za iju resoprciju nisu potrebne une soli (Pregestimil). Primjena holestiramina (izmjenjiva jona) smanjuje vrijednost konjugiranog bilirubina i svrbe koe. l pored toga prognoza je veinom loa, AKUTNI VIRUSNI HEPATITIS Mnogi virusi osim virusa A i virusa B (non A, non B, virusi grupe Herpes virusa, Arbovirusa, Enterovirusa) mogu izazvati akutni hepatitis, ipak se pod pojmom akutni virusni hepatitis oznaava infekcija izazvana virusom A ili B. HEPATITIS A (infektivni hepatitis) se prenosi fekalno-oralnim putem rijetko parenteralno. Moe se javiti u endemskom obliku, najee kod djece kolske dobi ali i u obliku eksplozivnih epidemija: HEPATITIS B zbog parenteralnog prenoenja ugroava sve dobne skupine, osobe izloene transfuzijama, dijalizi, hirurkim intervencijama, zatim narkomane, zdravstvene radnike. Patoanatomske promjene su nespecifine i ne omoguavaju razlikovanje ova 2 oblika hepatitisa Prisutna je nekroza u centru lobulusa, mjestimino baloniranje hepatocita i upalna infiltracija u portalnim prostorima. Klinika slika hepatitisa A i hepatitisa B se bitno ne razlikuje, mada hepatitis B ee ima tei tok, due traje i ima ee komplikacije. Inkubacija hepatitisa A traje 15-40 dana, a hepatitisa B 40-180 dana U klinikom pogledu postoje 3 faze: 1. PREDIKTERINA, - (obino traje oko 1 sedmice) javljaju se nespecifini simptomi: anoreksija, nauzeja, povraanje, opta slabost, abdominalna bol. Kod hepatitisa B u 10-15% bolesnika se javljaju urtikarija i bol u zglobovima. 2. IKTERINA - poinje pojavom utice koja se postepeno pojaava i traje 2-3 sedmice. Svrbe koe se javlja kad je utica najintenzivnija. Mokraa postaje tamna a stolica svijetle boje. Jetra je uveana i bolna na palpaciju, nekad i slezina a rijetko i limfni vorovi. 3. FAZA REKONVALESCENCIJE - dolazi do poboljanja opteg stanja, normalizacije apetita, prolaska utice, to je praeno poboljanjem laboratorijskih parametara u serumu. ATIPINI OBLICI HEPATITISA: HOLESTATSKI HEPATITIS (rijedak kod djece) koga karakterie intenzivna utica koja traje i po nekoliko sedmica i mjeseci, sa biohemijskim parametrima koji govore za holestazu, obino sa dobrom prognozom. FULMINANTNI HEPATITIS (rijedak) se karakterie brzim pogoranjem stanja. Nastupa masivna nekroza hepatocita uz smanjenje veliine jetre. Razvija se ascites, hemoragini sindrom, progrediraju znaci hepatine encefalopatije i bolest najee ima letalan ishod. ANIKTERINI HEPATITIS je est oblik kod djece sa prisutnim svim klinikim i laboratorijskim znacima bolesti, izuzev ikterusa. esto proe nedijagnosticirano.

LABORATORIJSKE PRETRAGE AKTIVNOST TRANSAMINAZA AST i ALT, koje mogu biti 10-20 puta vee od normalnih. BILIRUBIN U KRVI - Povien je ukupni bilirubin, u poetku preteno kao konjugirani, a s oporavkom raste nekonjugirani bilirubin. BILIRUBIN U MOKRAI - U mokrai je prisutan bilirubin ve u predikterinoj fazi, urobilinogen je povien na poetku utice, a kasnije kad je izluivanje ui u crijevo izrazito smanjeno, nestane iz urina, dok se pri kraju bolesti ponovo pojavi. Zbog prisustva unih boja mokraa dobija boju poput piva ili aja. ALBUMINSKO GLOBULINSKA INVERZIJA - U akutnoj fazi bolesti je prisutna albuminsko-globulinska inverzija, flokulacioni testovi su patoloki. FAKTORI KOAGULACIJE Kod teeg oblika bolesti snieni su faktori koagulacije. KRVNA SLIKA esta leukopenija sa limfocitozom.

121

SEROLOKI TESTOVI su osobito vani za dijagnozu: za hepatitis A porast titra specifinih antitijela (HAV-antitijela). Nalaz HBs-antigena u serumu je dokaz infekcije virusom B. Nakon 3 sedmice HBsAg obino nestaje, a pojavljuju se specifina HBs-antitijela. Moe postojati hronina HBs antigenemija. TERAPIJA Ne postoji specifina. Poduzimaju se higijensko-dijetetske mjere (mirovanje u krevetu, ishrana sa dosta bjelanevina i ugljinih hidrata). PREVENCIJA potrebna je sanitacija okoline, stroga kontrola davalaca krvi, oprez kod manipulacije krvlju. Ako je majka HBsAg pozitivna z potrebno je novoroenetu u prvih 12 sati nakon roenja dati hepatitis B imuni globulin (HBIG), a takode i HB vakcinu, u prvih 7 dana. na kraju 1. mjeseca i u 6. mjesecu. Na isti nain se mogu zatititi veoma ugroene osobe (kontakti, zdravstveni radnici). REYE-OV SINDROM (AKUTNA ENCEFALOPATIJA S DISFUNKCIJOM JETRE) Akutno, veoma teko, esto i smrtonosno oboljenje nepoznate etiologije u kome je dokazano primarno oteenje mitihondrija, sa smanjenjem aktivnosti intramitohondrijalnih enzima. Opisana je njegova ea pojava u toku influence B i varicelle, a izgleda da postoji veza izmeu influence B, aspirina i Reye-vog sindroma. Bolest zahvata djecu svake dobi, oba spola. Patoanatomski se u jetri, ali i u drugim organima (bubreg, miokard) nae masna infiltracija bez znakova upale. KLINIKA SLIKA: bolesti obino prethodi akutna infekcija gornjih dinih puteva, iza koje se bolesnik oporavi a nakon nekoliko dana dolazi do pogoranja opteg stanja. Temperatura je obino poviena, nekad sa osipom na koi a povraanje obilno i uporno. Na to se nadovezuju znaci progresivnog zatajenja funkcije mozga od blage somnolencije, do duboke kome sa konvulzijama. Na zahvaenost jetre moe ukazati lagano uveana jetra, dok utice u pravilu nema. Bolest moe spontano regredirati i tada je oporavak brz. ili moe voditi letalnom ishodu. Terapija: nema specifine, bazira se na odravanju vitalnih funkcija te prevenciji edema mozga. HRONINI HEPATITIS je nerijeen u pogledu etiologije, patogeneze, prirode morfolokih lezija i odnosa prema cirozi. Smatra se daje svaki hepatitis koji traje due od 6 mjeseci hronian. Javlja se kao: 1) hronini perzistenzni i 2) hronini aktivni (hronini agresivni hepatitis). HRONINI PERZISTENTNI HEPATITIS Javlja se u svim dobnim uzrastima. Nekada mu prethodi evidentan akutni hepatitis, ali ee nema podataka o prethodnoj bolesti, ili je hepatitis protekao anikterino. Klinika prezentacija: protie uglavnom asimptomatski i otkriva se sluajno. Jedini objektivni kliniki znak moe biti uveanje jetre. Lab. nalazi: obino se nade blago povien bilirubin i blago poviena aktivnost transaminaza. Manji broj bolesnika je HBs-antigen pozitivan. Terapija: nije potrebna, a bolest ima dobru prognozu. Samo izuzetno ovaj oblik pree u agresivni. HRONINI AKTIVNI HEPATITIS (HRONINI AGRESIVNI HEPATITIS) Raznolike, nejasne etiologije i patogeneze. najei je u dobi 10-30 godina. Etiologija vjerovatno nije jedinstvena. Neki bolesnici su HBsAg pozitivni. Prisustvo antitijela na razne tkivne antigene (kod 50% na DNA i antigene glatke muskulature), te povoljan odgovor na imunosupresivnu terapiju govore o ulozi autoimunih mehanizama. Uoena je i familijarna pojava bolesti uz ee prisustvo HLA1 i HLA8 antigena nego u osoba kontrolne grupe, to upuuje na znaaj genetskih faktora. Patohistoloki se nau nespecifine upalne promjene i arine nekroze sa poremeenom lobularnom graom i razvojem fibroze.

122

Klinika prezentacija: kod manjeg broja bolesnika poetak moe biti akutan, i slian akutnom virusnom hepatitisu. Veinom se bolest razvija postepeno i podmuklo sa anoreksijom, malaksalou, neodreenim tegobama, meteonzmom i abdominalnom boli. utica blagog intenziteta je najkonstantniji simptom. Drugi konstantan nalaz je uveana i tvrda jetra. Splenomegalija i portalna hipertenzija se razvijaju postepeno, te se ezofagogastrini varikoziteti i ascites javljaju u poodmakloj fazi kao ozbiljna komplikacija. Lab. nalazi: aktivnost transaminaza je viestruko poveana, prisutna je umjerena, mijeana, preteno direktna hiperbilirubinemija, snieni su alburnmi i poveani gama globulini, snieni su faktori protrombinskog kompleksa, komplement C3 moe biti snien, esto se moe dokazati prisustvo antitijela na mnoge tkivne antigene. Terapija ima za cilj da ublai ili zaustavi proces, kao i razaranje hepatocita i proliferaciju veziva. Primjenjuju se kortikosteroidi: Prednizon 1-2 mg/kg TT 2-3 sedmice, a nakon klinikog i biohemijskog poboljanja doza se progresivno smanjuje u toku 2-4 mjeseca (na 0,5-1 mg/kg TT na drugi dan). U sluaju neuspjeha primjenjuje se Imuran 1-2 mg/kg TT. Lijeenje je dugotrajno, mjesecima, ponekad godinama. Prognoza je ozbiljna: nekad se proces u jetri moe stabilizirati i postati neaktivan, a naalost veinom prelazi u cirozu. CIROZA JETRE Ciroza jetre nije jedinstvena bolest nego krajnji stadij u evoluciji mnogobrojnih bolesti. Pod cirozom se podrazumijeva hronino oboljenje praeno postepenom degeneracijom i izumiranjem hepatocita, difuznim umnoavanjem vezivnog tkiva i obnovom sa stvaranjem regenerativnih voria koje nemaju normalnu gradu jetrenih lobulusa. Time nastaje naruavanje arhitekture lobularne grae i dolazi do poremeaja cirkulacije u portalnom venskom sistemu. Ciroza jetre moe nastati kao zavrni stadij akutnih bolesti (virusnih hepatitisa), hronine opstrukcije ili atrezije unih vodova, uroenih metabolikih poremeaja, hroninih KVS bolesti dugotrajnim djelovanjem toksina i lijekova, zbog djelovanja autoimunih reakcija i kao idopatska (iz nepoznatih razloga). Tok bolesti je vrlo varijabilan. Moe se razvijati neprimjetno, mjesecima ili godinama ili se od poetka moe oitovati simptomima (kao u sluaju virusnog hepatitisa, hroninog aktivnog hepatitisa, atrezije unih vodova, metabolikih poremeaja). Klinika slika znatno varira ovisno o stadiju cirotinog procesa. Glavni kliniki nalazi su: poveana i tvrda jetra (kasnije se smanjuje i postaje neravna), splenomegalija sa hiperplenizmom, ascites i edemi, utica i portalna hipertenzija. U dekompenzovanom obliku moe biti prisutna sva simptomatologija jetrenih poremeaja (data u uvodu). Laboratorijski testovi pokazuju jetrenu dekompenzaciju (vidi ranije). Terapija treba biti kauzalna kad god je to mogue, a ako nije, onda je cilj odrati dobru kondiciju djeteta i odstraniti nokse koje pridonose progresiji cirotinog procesa. Provodi se higijensko-dijetetski reim: visokoproteinska ishrana (ili parenteralna primjena proteina) s dodatkom vitamina. Kod ascitesa se reduciraju soli i daje Spironolacton (antagonist aldosterona), a u sluajevima krvarenja daju se transfuzije krvi i K-vitamin.

123

KARDIOLOGIJA
DIJAGNOSTIKA
Ponekad je veoma laka dijagnoza sranog oboljenja (ako je prisutna srana grba, prekordijalne pulzacije, cijanoza, dispnea, tahipnea, edemi-periorbitalni, na donjim extremitetima i drugim dijelovima tijela). Detaljnom inspekcijom stvorena sumnja moe pri pregledu potvrditi dijagnozu sranog oboljenja. Anamneza Detaljno se obavijestiti o graviditetu majke, virusnim bolestima ili drugim ranim noksama, kao i postojanju sranog oboljenja u porodici te o prvim primjeenim tekoama kod djeteta. Fizikalno ispitivanje a) inspekcija, b) palpacija c) auskultacija srca i krvnih sudova e) elektrokardiografskog ispitivanja f) fonokardiografskog ispitivanja, g) laboratorijsko ispitivanje h) mjerenje krvnog pritiska, i) ehokardiografija, j) kateterizacija srca k) angiokardiografija. INSPEKCIJA BLJEDILO KOE I SLUZNICA je vaan simptom, posebno kada je izraena razlika izmeu stepena bljedila i relativno adekvatnog nivoa hemoglobina, kao to nalazimo kod reumatske bolesti u djece. CIJANOZA je prisutna kada je na 100 ml kapilarne krvi prisutno 5 gr redukovanog Hb (normalno 2.25 gr) Ovo se moe dogoditi ili zbog nesaturacije arterijske krvi (centralna cijanoza sa D-L antom) ili pri oboljenju plunog parenhima, ili zbog neobino snane ekstrakcije O2 iz krvi u nivou kapilara (periferna cijanoza se sree kod niskog volumena srca - pri sranom poputanju). Centralna cijanoza se znatno pobolja zbog oboljenja plunog parenhima pri inhalaciji 100% O2, za razliku od one D-L antom kada se minimalno pobolja na inhalaciju kiseonika. TAHIPNEA povean broj respiracija je karakteristika neadekvatne saturiranosti arterijalne krvi - kod D-L santa, lijevog sranog poputanja. Tako nastaje povean venski pluni pritisak. Kod pritiska (iznad 25-30 mm Hg) nastaje transudacija u intersticij plua. Kod dojeneta je veoma vano zapaziti karakter disanja za vrijeme sna. DISPNEA oteane respiracije u bolesnika sa izrazitom cijanozom ili sa niskim udarnim sranim volumenom. SRANA GRBA nastaje kod proirenog D i L ventrikula. PREKORDIJALNE PULZACIJE su karaktersitine za iroki septalni defekt, aortnu regirgitaciju, mitralnu bolest. BATIASTI PRSTI: Zadebljanje distalnih falangi na prstima aka i stopla (hipertrofina osteoartropatija). Zbog redukcije hemoglobina u kapilarima distalnih falangi poveava broj se kapilara i stvaraju se arterio-venozne aneurizme. Batiasti prsti sem uroenih sranih anomalija sa cijanoznim, mogu se javiti i kod bronhiektazije, apscesa plua, ciroze jetre, bakterijalnog endokarditisa ali i familijarne osobitosti. UEI POLOAJ PRI NAPORU zauzimaju djeca da bi se smanjio stepen D-L santa (pritiskom muskulature na sistemni krvotok na primjer kod tetralogije Fallot). PROIRENE PULZIRAJUE JUGULARNE VENE ukazuju na A.S.D. ili V.S.D. POVEANI LIMFNI VOROVI NA VRATU U VIDU BROJANICA - na zadnjem rubu m. sternocleidomastoideusa ukazuju na esto oboljevanje faringealne sluznice. PALPACIJA moe da ukae na uveanje pojedinih dijelova srca DVH, LVH i biventrikularna hipertrofija). DVH - snana pulzacija na donjim lijevom sternalnom rubu ili uz procesus ksifoideus. LVH pulzacija na vrhu srca. BIVENTRIKULARNA HIPERTROFIJA VENTRIKULA - nalazom snanih pulzacija obadvije aree SLABE PULZACIJE - jedva opipljiv srani impuls se moe nai kod miokarditisa, perikardne efuzije te kod zdrave ugojene djece. THRILL ILI FREMISSEMENT je palpabilan um koji se osjea dodirom dlana. Prisustvo thrill-a ukazuje na um inteziteta VI stepena jaine po Levine-ovoj skali. Thrill je lokalizovan u arei u kojoj je um

124

najintenzivniji. Apikalni thrill se najbolje osjea u lijevoj bonoj poziciji, a bazalno u sjedeoj poziciji kada je bolesnik nagnut narijed. PALPIRANJE DRUGOG SRANOG TONA U PLUNOJ AREJI sugerira poveanje plunog arterijalnog pritiska. AUSKULTACIJA Dijete treba auskultirati u leeoj lijevoj bonoj sjedeoj poziciji. Po potrebi treba auskultirati u stojeoj poziciji. Auskultaciju treba vriti na vrhu srca kao i na ostalim konvencionalnim takama, te u predjelu vrata. Kod novoroeneta i dojeneta su obadva tona jednakog inteziteta nad iktusom. Na kraju prve godine ivota prvi ton postaje na vrhu srca glansiji, a drugi na bazi. U toku djetinjstva drugi srani ton na bazi je najglasniji u II meuprostoru lijevo od sternuma i esto je podvostruen. I SRANI TON - poinje sa najviim vrhom R talasa ine ga centralna valvularna faza zatvaranje A-V zalistaka i terminalna faza punjenje velikih krvnih sudova, traje 0.10 do 0.15 sec. Prvi srani ton je jedinstven, mada esto moe da bude prisutno fizioloko cijepanje prvog tona. Prvi se ton bolje uje na vrhu i na donjem lijevom sternalnom rubu. Intezitet prvog tona varira s vremena na vrijeme i kod normalnog srca. Pojaava se: pri vjebi, uzbuenju, povienoj temperaturi, anemiji, a jedan od glavnih uzroka akcentuacije prvog tona je stenoziranje mitaralnog ua usljed reumatskog endokarditisa, ili drugih uzroka, kada mu prethodi jedan presistolni um. U patolokim uslovima akcentuacija prvog tona se uje kod plue stenoze ili drugih uzroka hipertenzije u desnom ventrikulu. Slabi kod: perikardne ili pleuralne efuzije (lijevo), kod miokarditisa, u djeteta sa razvijenim potkonim masnim tkivom. II SRANI TON - koincidira sa silaznim krakom T talasa. Nastaje zbog zatvaranja semiluanrnih (aortnih i plunih) valvula. II ton traje do 0.06 sec. Intezitet i nain cijepanja drugog tona neobino vaan u diagnozi sranog oboljenja u djeijoj dobi fizioloko cijepanje se sastoji u irenju dviju komponenti drugog sranog tona za vrijeme inspiracije i suenja za vrijeme ekspiracije. Prisutnost cijepanja drugog sranog tona se najbolje uje u II interkostalnom prostoru na lijevom rubu sternuma. U pedijatrijskoj dobnoj skupini intezitet obiju komponenti drugog tona je jednak. Fiksno cijepanje II tona je tada ako ga ujemo i registrujemo i u inspiraciji i u ekspiriju i znak je prisutnosti plune vaskularne hipertenzije, tada II ton traje preko 0.06 sec. Pojaan kod : Tetralogije Fallot, izolovane stenoze plune arterije, te u svim uslovima plune hipertenzije. Smanjenje ili nedostaje kod stanja valvularne stenoze plune arterije. III SRANI TON - nastaje zbog tahikardije ubrzanog punjenja lijevog ventrikula za vrijeme rane dijastole. Ovo se dogaa veoma brzo nakon II tona (0.12-0.16 sec.). Trei ton je relativno est nalazu dojenadi i djece, a najbolje se uje na vrhu srca. Trei srani ton ima 30% djece sa akutnim reumatskim karditom. Razlikovanje normalnog treeg tona od patolokog se moe uiniti prema intezitetu treeg tona, pri emu pojava dosta jasnog i intenzivnog treeg tona u odnosu na prva 2 srana tona sugerira patoloko stanje. IV SRANI TON - nastaje zbog kontrakcije jednog od atriuma, najbolje se uje kratko prije prvog sranog tona kod uroenih sranih anomalija, sa poveavanim pritiskom unutar jednog atrija. GALOPNI RITAM - trotaktni ili triplle ritam nastaje: a) kada je uz 2 normalna srana tona prisutan i trei ton b) kada se uz prvi i drugi ton uje kao trei ton artrijalni ton c) uz prvi i drugi ton uje se sumacija treeg i etvrtog sranog tona UMOVI: Pri auskultaciji sranih umova potrebno je uzeti u obzir:

125

1) 2) 3) 4) 5) 6)

Vrijeme pojave uma u odnosu na srani ciklus: sistolni, dijastolni i kontinuirani. Trajanje Intezitet (prema skali od Levina od I do IV) Kvalitet (duvajui, njean, grub, hrapav, muzikalan, itd...) Mjesto najveeg inteziteta Transmisiju (lokalizovan, iroko transmitovan).

Srani umovi su veoma esti, u pedijatrijskoj dobnoj skupini su velikom veinom akcidentalni. NESIGNIFIKANTNI (AKCIDENTALNI ILI ANORGANSKI) UMOVI Oni su obino njeni, a ne prelaze vie od II/IV, lokalizovani u odreenoj areji prekordijuma i slabo se prenose u okolinu. Rijetko se transmituju straga. Ovi su umovi sistolini, izuzev tzv. venoznog zujanja, kratkog trajanja, zauzimaju manje od polovine sistole. Bolje se uju u nagetoj poziciji, za vrijeme ekspiracije i poslije vjebe. Dijastolni um je uvijek organski um. Pominje se 6 tipova anorganskih umova: 1. KRATAK VIBRATORNI SISTOLINI UM, ujan izmeu vrha srca i procesus k,ifoideusa. uje se izmeu 2-7 godina, muzikalan je i mezosistolian. 2. DUVAJUI EJEKECIONI TIP UMA, u plunoj areji kod onih sa slabije razvijenim grudnim koem u II meurebarnom prostoru lijevo je punctum maximum. Smatra se da nastaje istiskivanjem krvi u plunu arteriju. 3. VENOZNO ZUJANJE se moe uti kod velikog broja djece, preko aortine areeje i na vratnim krvnim sudovima. Potie od proticanja krvi u jugularnoj veni i subklaviji. Pritisak na venu jugularis smanjuje intezitet uma. 4. KARDIORESPIRATORNI UM. 5. PERIKARDNO PLEURALNO KRIPANJE je vrlo grub sistolian i dijastolian um III/VI stepena, na lijevom rubu sternuma. Nastaje zbog pleuro-perikardnih adhnzija. KRITERIJI ZA ANORGANSKI UM U DJETINJSTVU Relativno slab intezitet uma ujan je na ogranienom prostoru prekordija Kratkotrajan je (manje od 1/2 sistole) U mnogim sluajevima je prisutna vibratorna komponenta Odsustvo drugih znakova sranog oboljenja um koji iezava sa inspirijem obino nije organskog porijekla. Neki autori saoptavaju da se anorganski um uje kod 35-45% djece. Kod diferenciranja opisanih umova od pomoi su i drugi nalazi u djeteta: RTG-srca, EKG, FKG, EHO, normalni srani tonovi, odsustvo drugih znakova oboljenja srca, smanjivanje ili iezavanje uma, u toku razvoja i rasta. OSTALA ISPITIVANJA: ARTERIJALNI PULS: Frekvenciju pulsa trebalo bi odreivati samo za vrijeme sna. Kod starije djece vjeba i emocionalni faktor imaju izrazit efekat na sranu frekvenciju. U pedijatrijskom dobnom uzrastu ritam moe da bude reguliran ili mogu da budu povremeno varijacije u sranoj frekvenci i ritmicitetu (sinusna aritmija). Sinusna aritmija je normalan nalaz u djece. Brzina sranog rada u miru u razliitim dobnim grupama. DOB Donja granica norm. Gornju gran. norm. Prosjek Novoroene 70 180 120 1-12 mjes. 80 140 110 1-5 god. 80 110 95 6- 10 god. 70 100 85 11-15 god. 55 90 75 Neophodno je paljivo ispitivanje i uporeenje pulsa na gornjim i donjim ektremitetima.

126

PULZUS CELER I ALTUS je karakteristian za aortnu regurgitaciju, kongestivno poputanje srca ili teku aortnu stenozu. Karakteristian je vrlo slab puls. ARTERIJALNI KRVNI PRITISAK U interpretaciji dobijenih vrijednosti treba uzeti u obzir dob djeteta. Upotrebljena maneta mora da pokriva 2/3 duine nadlaktice ili nadkoljenice. Sistolini pritisak na donjim ekstremitetima je obino vii nego pritisak na gornjim ekstremitetima, za oko 20-40 mmHg. Prosjeni krvni pritisak u razliitoj dobi DOB Srednji sistolni Novoroene 80 6-12 mjes. 89 1 god. 96 2 god. 99 3 god. 100 4 god. 98 5-6 god. 94 6-7 god. 100 7-8 god. 102 8-9 god. 106 9- 10 god. 107 10-11 god. 111 11-12 god. 113 12- 13 god. 115 13- 14 god. 118 Srednji dijastolni 46 60 66 64 67 65 55 56 56 57 57 58 59 59 60

Najei uzroci znaajno i trajno povienog sistolnog pritiska Kod oboljenja bubrega Koarktacija aorte Aortina regurgitacija Otvorenog ductus arteriosusa Tireotoksikoza Oboljenja cns-a (Poliomyelitis, tumori) Endokrini poremeaji, adrenalni tumori, Feohromocitom, Tumor pitiutarne lijezde Trovanje ivom Esencijalna hipertenzija Nizak krvni sistolni pritisak se sree u stanjima oka vazovagalna sinkopa. VENOZNI PRITISAK: Ocjena venoznog pritiska se moe dobiti i inspekcijom jugularne vene u sjedeoj poziciji pacijenta, prema Lewis-u, jugularno venozno pulziranje se ne bi trebalo da vidi iznad sternalne udubine, kada venozni pritisak nije povien. Za preciznija mjerenja venoznog pritiska slui spiralni manometar. Izmeu 3-5 godina normalni venozni pritisak je oko 40 mmHg vodenog stuba, izmeu 5-10 godina oko 60 mm. EDEMI: su karaktersitike desnoventrikularnog poputanja srca. Edemska tenost se obino nakuplja u periorbitalnoj areji i licu, prije nego li na ekstremitetima, kod djece. PLUA: Poveanje u brzini i dubini disanja se sree kod cijanotinih sranih anomalija i smanjenja krvnog protoka u pluima kao i plune venozne hipertenzije, esto kao izraz poputanja zbog L-D anta nastaje pneumonitis.

127

ABDOMEN: Hepatomegalija je jedan od kardinalnih nalaza poputanja desnog ventrikula. Presistolina pulzacija jetre se moe pojaviti sa desnom atrijalnom hipertenizojom, a sistolina pulzacija sa trikuspidalnom insuficijencijom. Kongestivna splenomegalija se moe nai u bolesnika koji imaju dugotrajnu sranu kongestivnu insuficijenciju. Poveanje slezine je jedna karakteristika subakutnog bakterijalnog endokardita. Ascites je ponekad prisutan kod poputanja desnog srca. Bolesnici ispod dvije godine starosti sa cijanozom esto imaju nisko Fe, uprkos injenici da hematokrit i hemoglobin su relativno visoki. Takvi rezultati ukazuju na potrebu terapije sa eljezom. S druge strane, moe da se vidi visok hematokrit (iznad 75%) i tada je vea opasnost od tromboze nego od nesaturiranosti krvi kisikom. Ako postoje znaci upale u bolesnika sa sranim oboljenjem, potrebno je imati broj leukocita kao i diferencijalnu sliku. ANALIZA URINA - Bolesnici sa kongestivnom sranom insuficijencijom esto imaju proteinuriju. Hematurija je vrlo esta kod subakutnog bakterijskog endokardita. Sedimentacija eritrocita POVIENA SE je karakteristika aktivnog reumatskog procesa kao i kod subakutnog bakterijskog endokardita. Aktivni reumatski proces sa kongestivnom sranom insuficijencijom pokazuje niske vrijednosti SE. SEROLOKO ISPITIVANJE - Reumatska bolest je skoro uvijek praena sa povienjem antistreptolizinskog titra (iznad 250 jed. Todd). Povien titar antitijela na specifini virus se nau kod virusnog miokarditisa. Znaajne su analize enzima kao i LDH i HBDH, CPK-MB, SGPT, SGOT. RADIOLOKO ISPITIVANJE SRCA Fluoroskopija srca ima veu prednost od fluorografije, jer prezentira srce u dinaminom stanju. Nedostaci fluoroskopije su: izlaganje djeteta suvinom zraenju. Pacijent ne smije da bude vie od 510 minuta iza ekrana. Pregledom se dobije uvid u veliinu srca u odnosu na kavitet grudnog koa, broj respiracija i pokrete dijafragme. Dijete treba okrenuti u postero-anteriornu (PA) poziciju i dva prednja kosa poloaja. U PA poziciji identificirati lijevi rub srca (lijevi ventrikul, plunu arteriju i aortu, a nastojati izdvojiti lijevi atrij. Pluna arterija se moe razlikovati od lijevog vewntrikula promatranjem njihajueg udara uzrokovanog kontrakcijom lijevog ventrikula. Identifikacija glavne plune arterije od aortinog dugmeta je laka: Pulzacija aorte je znatno jaa od pulmonalke. Desni rub srca u PA poziciji sainjavaju uglavnom desni atrij i gornja uplja vena sa ascedentnom aortom koja ini dio gornjeg dijela desnog ruba. Lijevi atrij znatnije uvean, moe takoe da sudjeluje u formiranju desnog ruba u vidu duple konture. Dalja vana pozicija pri RTG pregledu srca je anteroposteriorna (AP)-na, pri emu se vri pregled hilarnih krvnih sudova, te eventualno prisustvo pulzacija. Ocijeniti udio timusa u obliku i veliini srane siluete. Lijevi kosi poloaj je posebno koristan kod odreivanja relativne veliine ventrikula, irine ascedentnog dijela aorte i irine glavne plune arterije. Desni kosi daje uvid u veliinu desnog ventrikula i kazuje koliko je prednji rub srca u direktnom kontaktu sa sternumom. Srce zdravog novoroeneta ili mlaeg dojeneta ima desno-ventrikularnu konturu koja odgovara dominaciji desnog ventrikula. U dobi od 6 mjeseci poinje se isticati normalno lijevo-ventrikularna konfiguracija. Ovaj oblik - se jae istie u kasnijoj dobi djeteta. Kardiotoraklni promjer-Grodel-ov kvocijent: normalna vrijednost je 1:2, sastoji se od transverzalnog dijametra srca prema maksimalnom unutranjem dijametru grudnog koa. Normalno se ponekad vide krvni sudovi veeg kalibra i u srednjoj treini plunih polja a nikada u vanjskoj. Pojava ovih krvnih sudova u vanjskom sektoruindicira pluni vaskularni zastoj. Vaskularni zastoj je aktivan, ako je proirenost sudova jasna, otro naznaenih rubova. Zamagljenost plunih polja je karakteristika pasivne kongestije. RTG diferenciranje pasivne kongestije i plune inflamacije je veoma teko, meutim pasivna kongestija se bolje vidi u hilusima i u srednjim sektorima plunih polja i jednako je distribuirana na obadvije strane, a isto tako dobro je na vrhovima kao i na bazama plunih polja. Inflamatorni proces je meutim, obini vie mrljast u distribuciji i moe se protezati kroz vanjski sektor plunih polja i bez jaeg zahvatanja hilusa, je indicirana kod infekcije sa Mikoplasma pneumoniae.

128

Druga oboljenja srca u djeijoj dobi nereumatske etiologije


I. Primarna mikordna bolest gdje spadaju 1. Glikogenska bolest odlaganja srca (Pompeova bolest ili Cori tip II) 2. Anomalija izlaska koronarnih arterija 3. Medijalna nekroza koronarnih arterija 4. Endokardijalna fibroelastoza 5. Primarni virusni miokarditis II. Sekundarna oboljenja srca 1. Mikoarditis u toku raznih infektivnih oboljenja: virusnih, bakterijskih, parazaitnih, te gljivinih 2. Miokarditis u toku glomerulonefritisa 3. Miokarditis u toku Friedreicih-ove ataksije 4. Miokardno oboljenje u toku progresivne miine distrofije 5. Familijarne miokardipatije 6. Hronine kardiomiopatije 7. Bakterijski endokarditis 8. Pericarditis GLIKOGENSKA BOLEST ODLAGANJA SRCA (POMPEOVA BOLEST) CORI TIP II To je jedna od varijanti deponovanja glikogena sa nagomilavanjem glikogena u mokardu a manje u skeletnim miiima. Ovo je hereditarno oboljenje. U osnovi je poremeen metabolizam ugljenih hidrata usljed nedostatka enzima 1-4 glukuronidaze u lizozomima. Bolest je rijetka, opisano je svega 100 sluajeva. Klinika slika bolesti Izraena je slabost, bljedoa, anoreksija, povraanje, slabo napredovanje u teini, veliki jezik, mlitava muskulatura. Rendgenski je prisutna kardiomegalija Terapija je bezuspjena (pokuani sa anabolici). FIBROELASTOZA ENDOKARDA Etiologija je nepoznata ali se smatra da je oboljenje posljedica fetalnog endokarditisa. Neki smatraju da se radi o intrauterinoj infekciji virusom Mumps. Spada u dilatairajuu (kongestivnu) kardiomiopatiju a u manjem procentu kontraktilnu. Endokard je jako zadebljan 10x vie nego je normalan, mlijeno blijedog izgleda, miokard je hipertrofian bez znakova upale. Pogoeno je uglavnom lijevo srce, mada u 20% sluajeva i desno srce. Dijagnoza je teka. Mogu nam posluiti kliniki kriteriji po Sellersu i Nadasu a to su: 1. Pojava kongestivne srane insuficijencije prije 2 godine starosti 2. Odsustvo organskog uma 3. Rendgenski postoji kardiomegalija 4. EKG - LVH - lijeva ventrikularna hipertrofija. Serolokom pretragom naemo neutralizaciju specifinih antitijela, Mumps skin test je pozitivan u 90% sluajeva. Sa klinikog stanovita fibroelastoze dijelimo na: Perakutne forme - koje se javljaju u najmlae dojenadi (umiru naglo u prvim sedmicama ivota pod slikom srane insuficijencije). Akutne forme - od 6 mj. do 1 godinu. Hronine forme - bolest se moe prolongirati do 3 decenije. Metodom EHO-a dobije se pouzdano viestruko zadebljanje endokarda kao i uveanje LV a nekada i DV, neophodna je biopsija endokarda. Ova kardiomiopatija je glavna indikacija za transplataciju srca.

Kardiomiopatije
Kardiomiopatije su primarna oboljenja sranog miia nepoznate etiologije. Dijele se na: Primarne nepoznatnog uzroka Sekundarne koje se javljalju u sklopu nekog postojeeg oboljenja.

129

Primarne kardiomiopatije se dijele na: 1) HIPERTROFINE a) asimetrina hipertrofija septuma b) koncentrina hipertrofija lijevog ventrikula 2) KONGESTIVNE (dilatirajue) 3) RESTRIKTIVNE (obliterirajue) HIPERTROFINE KARDIOMIOPATIJE Nasljedna oboljenja sranog miia sa hipertrofijom segmenta lijevog ventrikula bez dilatacije. Njen je sinonim idiopatska hipertrofina subaortna stenoza (IHSS). Etiologija - kod 60% se nasljeuje autosomno dominantno. Kod ostalih se nasljeivanje ne moe dokazati. Patoanatomski - asimetrina distrubucija hipertrofije u 90% pacijenata, zadebljanje endokarda, interventrikularnog septuma, abnormalnost intramuralnih koronarnih arterija. Histoloki - difuzno naruena graa miokarda. Patofiziologija - kod veine je prisutna obstrukcija izlaznog trakta iz LV to je rezultat abnormalnog pokreta prednje mitralne valvule. HEMODINAMSKA KLASIFIKACIJA Obstruktivna - gradijent tlaka je najmanje 30 mm Hg pod bazalnim uslovima. Provokabilna - gradijent tlaka najmanje 30 mm Hg nije prisutan pod bazalnim uslovima (Moe se izazvati Vasalvin pokus). Neopstruktivna - nema gradijenta ni pod bazalnim uslovima niti se moe provocirati. KLINIKA SLIKA sa obstrukcijom (tipina IHSS) prekordij je hiperaktivan, mezosistolni ejekcioni um pojaava se na inhalaciju amil nitrita. Kod 70% djece je um na donjem rubu sternuma. Bez obstrukcije nalaz je diskretan, sistolni um je blag. Simptomatologija dispnea, intolerancija na napor, bol u grudima, sinkopa paroksizimalna nona dispnea, palpitacije. Tok bolesti je varijabilan, progresivno pogoranje ili stabilan tok a nekada i iznenada smrt. Rtg snimak srca-kod 2/3 pacijenta kardiomegalija, nekada evidentno uveanje lijevog atrija. Terapija - propranolol je razoarao a sada se vie upotrebljava Verapamil kao i antiartmik. Hirurka terapija je takoe indicirana uz operativni rizik 2%. KONGESTIVNA (DILATIRAJUA KARDIOMIOPATIJA) Najee je dilatiran samo lijevi ventrikul i lijevi atrij, stranji zid lijevog ventrikula i iv septum su oslabljene kontraktilnosti. Hipertrofija je neadekvatna kompenzatorna mjera. Povien je endodijastolni pritisak i smanjeno snadbjevanje miokarda O2 poremeena je sistolna pumpa (LV). Zbog rastezanja mitralnog anulusa prisutna je mitralna insuficijencija. Bolest se manifestira u prve 2 godine ivota. Sluajnim Rtg pregledom u vrijeme febrilnosti se otkrije kardiomegalija. Kliniki znaci tahipnea, kaalj, malaksalost, zastoj u napredovanju, periferna cijanoza i edemi. Cor: prisutan sistolni um te III i IV ton. Nekada persistentna tahikardija. Nakon poputanja LV popusti i D. venrtikul. EKG-LVH. Eho-dilatacija svih sranih upljina sa smanjenom kontraktilnosti IVS i LV. Za tanu dijagnozu potrebna je transvaskularna biopsija. Terapija mirovanje, kardiotonici, diuretici, prevencija tromboembolije, transplantacija srca. RESTRIKTIVNA (OBLITERIRAJUA) KARDIOMIOPATIJA Tu spada endomiokardijalna fibroelastoza. Prisutna je fibroza endokarda i miokarda ventrikula. ee se zapaa u siromanim slojevima, nije dokazano da je malnutricija primarni uzrok. Etiologija je nepoznata. Srce je normalne veliine ali poveane teine. Ovde je najprisutnije fibrozno zadebljanje endokarda

130

i fibroza miokarda, postoji slinost sa konstruktivnim perikarditisom. Simptomi: zamor, malaksalost, dispnea, palpitacije, poputanja srca, ascites, periferni edemi, hepatomegalija. Auskultatorno um mitralne ili trikuspidalne stenoze ili bez auskultatornih manifestacija. U uznapredavalom stadiju - perikardialni izljev. Th kardiotonici diuretici mada i ovo ima ogranienu vrijednost. SEKUNDARNA KARDIOMIOPATIJA U toku autoimunih bolesti veziva, amiloidna, kod alkoholiara, u toku terapije Adriamicinom.

Virusni miokarditisi
Kardiotropni virusi su izazivai primarnog miokarditisa (osobito kod mlaeg dojeneta) Coxackie B virus tipa 3, 4. ECHO virus tip 6, 19, enterovirusi Adenovirusi Polyo virus. Virus influenze tip A i B, Virus mumpsa. Virus hepatitisa Virus encefalomiokarditisa Virus varicella, morbila, CMV, Virus rubeole ima afinitet prema embrionalnom tkivu ako doe do intrauterine infekcije moe doi u visokom procentu do kongenitalne kardiopatije, katarakte i gluhoe. Klinika slika: Dijete je enormono uznemireno (na sedative se ne smiruje) bljedilo je veoma prisutno, cijanoza, izrazito hladni ekstremiteti, tahikardia, dispnea. Auskulatatorni nalaz na srcu: tahikardija, tmuli tonovi, galopni ritam. EKG - mikrovoltaa, aplanacija T talasa, depresija ST segmenta. Rtg srca: prisutno je lako uveanje srane siluete.

AKUTNI VIRUSNI MIOKARDITIS NOVOROENETA Uzronik je najee Coxackie virus tip 3 i 4. Epidemije su ee u ljetnim mjesecima. Moe doi do intrauterine a jo ee neonatalne infekcije. Ima visoku smrtnost. Ovo oboljenje se javlja u prve 2 sedmice ivota, ak i nekoliko sati nakon poroda. Bolest poinje naglo sa pospanou, sivo bijelom bojom koe iza koje slijedi cijanoza. Ponekada je koa i ikterina. Tahipnea je veoma izraena tako da broj respiracija udvostruen za dob. Tahikardija je takoe visoka, puls se teko palpira zbog izrazitog kolapsa. Prekinuti oralno hranjenje, vodu i elektrolite dati prenteralno u kritinom periodu. Oksigenoterapija, digitalizacija (bolesnici su neuobiajeno osjetljivi na digitalis - paljivo digitalizirati.) Tahikardija, dispnea i cijanoza u ranoj fazi su znak sranog zatajenja praenog metabolikom acidozom koja je veoma esto rezistentna na terapiju. Srani tonovi su veoma tihi, tmuli, galopni ritam te blag sistolni um na vrhu. Uz sitne vlane bronhitine hropce obostrano na pluima, izazita je hepatomegalija. Djeca su najee visoko febrilna. EKG niska voltaa. Aplanacija T-talasa, te sputen ST segment. Veoma esto su prisutni svi oblici poremeaja sranog ritma A-V blokovi, SPT i ES, kardiomegalija. Koksaki virus moe uzrokovati blagu i neprimjetnu infekciju odraslih, a kod novoroenadi ozbiljnu, esto fatalnu bolest. Koxsackie virusi spada u enterovirus zajedno sa EHO i Poliovirusom. Inkubacija traje 7-15 dana i krae, l sa 7 dana starosti moe biti prisutan miokarditis,

131

meningoencefalitis uzrokovan Koxaekie virusom pa i ranije. Dokaz virusa u nazofarinksu i stolici ili dokaz neutralizirajuih antitijela uz kliniku sliku je sigurna potvrda dijagnoze. Moe se zamijeniti sa sepsom ili upalom plua, zbog cijanoze koja je prisutna u oba oboljenja. Blage forme miokarditisa se posebno teko prepoznaju. Znaci srane insuficijencije mogu biti veoma izraene ali mogu biti i odsutni. Tok bolesti je dvojak: ili veoma brzo nastupa smrt, ak za nekoliko sati od poetka bolesti, ili dolazi do ozdravljenja kroz 2-3 sedmice. U klinikoj slici dominiraju: Letargija Odbijanje hrane Povraanje Proljev Ikterus Znaci infekcije gornjeg resp. Trakta Tahipneja 60-120/min Tahikardija-150-200/min Oslabljeni prvi srani ton Disanje postoje oteano, esto praeno stenjanjem esto nema uvodnih znakova oboljenja Novoroene postaje teak bolesnik za veoma kratko vrijeme Novoroene postaje uznemireno l plaljivo Temperatura moe lako biti poviena, jako poviena ili subnormalna Koa je blijedo siva-cijanotina Puls je ubrzan - izmeu 150-200/min. Slabo punjen Ponekad je prisutna-bradikardija Bazalno se mogu uti hropci. Mogu biti prisutni znaci od strane CNS. Jetra je gotovo uvijek poveana. TERAPIJA: 1. korekcija, acidoze, 2. imunostimulatori-humani gamaglobulin 3. steroidi i antibiotici, kardiotonici antiaritmici diuretici, FIDLEROV MIOKARDITIS Akutni izolovani ili primarni intersticijalni miokarditis (idioptaski). Javlja se u djece od 6 mjeseci do 2 godine starosti. Tok bolesti je nagao, dojene za nekoliko sati postaje teak bolesnik: dispnoian, blijed sa upornim kaljem, cijanotian. Temperatura je umjereno poviena, tahikardija, galop i poremeaj sranog ritma. Dolazi do sranog poputanja sa pojavom plunih krepitacija, hepatomegalijom i edemima. Bolest ima maligan tok, prije ili kasnije dovodi do smrti sa znacima sranog poputanja. Patohistoloki: difuzna intersticijalna infiltracija - limfociti, plazmociti, neurofili i rijetke dinovske elije. Rtg. srca i plua kardiomegalija, EKG-ljevotip, ponekad i blok lijeve grane. MIOKARDITIS I OTEENJE MIOKARDA U TOKU BRONHOPULONALNIH AFEKCIJA KOD DOJENETA Isti uzronik koji je doveo do osnovnog oboljenja (pneumokok, stafilokok, i drugi) moe da dovede i do miokarditisa. I pored antibiotika, stanje djeteta se pogorava. Sedativi su bez efekta. Dijete je blijedo, dispnoino, cijanotino, hepatomegalija. Tihi tonovi, galop, tahikardija i blag sistolni um. U EKG-u niska voltaa, aplaniran T talas i devalviran ST segment. Th-antibiotici, O2, kardiotonici i

132

diuretici. COR PULMONALE ACUTUM - kod obstruktivnog bronchitisa, kod tekih bronhoplumonalnih oboljenja kao to su diseminirane bronhopneumonije, bronhiolitisi, maligni traheobronhitisi dolazi do tekih hemodinamnskih poremeaja srca i njegovog poputanja. Mehanizam nastanka akutnog plunog srca. Suenje disajnih puteva usljed sekrecije dovodi do hiperventilacije, smanjene oksigenacije, hiperkapnije koja uslovljava vazokonstrikciju kapilarnog i prekapilarnog plunog krvotoka. Povienje plune rezistencije dovodi do povienja pritiska u a. pulmonalis to predstavlja optereenje za desno srce i stvara se tzv. akutno pluno srce. Pored optereenja desnog srca, dolazi u obzir i osjetljivost miokardne elije na manjak kiseonika. Terapija: uz oksigenu terapiju antibiotika dati i kardiotonike.

Srana insuficijencija u djeijem dobu


Srana funkcija je poremeena tako da je nedovoljna opskrbe organa i tkiva krvlju. To stanje je definisano kao dekompenzacija srca, a nastaje kada se iscrpe kompenzatori mehanizmi. Kada D.K. nije u stanju da istisne svu krv u a. pulmonalis, zbog poveanog rezidualnog voolumena krvi raste endodijastolni pritisak u D.K., a shodno tome i D.P. i velikim venama. Na slian nain i kod lijevog ventrikularnog zatajenja povea se pritisak u L.K. i LP. i plunim venama. U veini sluajeva srano poputanje je obostrano. Autonomni nervni sistem ima vitalnu ulogu u refleksnom injiciranju kompenzatornih mehanizama. Meu prvim je povean venski pritisak, zatim tahikardija povean srani udarni volumen. Vazokonstrikcijom organizam nastoji da ouva krvni pritisak zbog snienog udarnog volumena. Kod uznapredovale srane insfuficijencije smanjuje se protok krvi kroz bubrege i kou, a krv skree prema srcu, mozgu, skleletnim miiima koji imaju vee metabolike zahtjeve. Smanjena cirkulacija kroz bubrege je stimulus za luenje aldosterona preko sistema reninangiotenzin koji pospjeuju renalnu retenciju Na+ i vode, poveanjem tubularne reapsorpcije. Povean cirkulatorni volumen nastoji odrati udarni volumen srca. Kliniki znaci i simptomi sranog zatajenja Tahipnea, tahikardija, oteano hranjenje dojeneta, edem lica, periorbitalni edem i edemi potkoljenica, hepatomegalija, pluna staza, pleuralni i perikrdijalni izliv, galopni ritam, ascites, poremeaj rasta. Kod 20% dojenadi i djece sa organskim sranim manama, razvija se dekopmpenzacija do 90% u toku prve godine ivota. U prvoj nedelji poputa hipoplastino lijevo srce, valavularna-aortna i pulmonalna stenoza i atrezija, ductus Botallii, fibroelastoza endokarda, totalni anomalni utok plunih vena. Koarktacija aorte, transpozicija velikih krvnih sudova, truncus arteriosus comunis, veliki VSD, A-V kanal i dr. rijetko su uzrok dekompenzaciji u prvoj godini Sy Fallot i ASD, iako su relativno este. TERAPIJA SRANE INSUFICIJENCIJE: 1. Kardiotonici 2. Diuretici 3. Oksigenoterapija 4. Sedativi 5. Ishrana 6. Lijeenje popratnih pojava pri akutnoj sranoj insuficijenciji-acidobazni poremeaji 7. Antibiotici KARDIOTONICI U lijeenju akutne srane insuficijencije imaju primarni znaaj. Nazivaju se srani glikozidi zbog veeg afiniteta prema miokardu za koji se veu i 40 puta vie nego za ostale organe. U kardiotonine supstancije spadaju preparati: 1) Digitilis purpurea, 2) Digitalis lanata, Digitoksin se izolira iz Lanatozida A, gitoxin iz Lanatozida B, iz Lanatozida C se izolira Digoxin. Iz Strophantus-a Combe dobije se K-Strophantin u amorfnoj formi. Strofantin preparat se raspada u elucu, te se primjenjuje samo parenteralno. Nepolarizovane supstance kao digitoxin veu se 90% za proteine

133

plazme, due se zadravaju u cirkulaciji, imaju sposobnost kumulacije, metaboliziraju se u jetri, te i do 27% injiciranog digitoxina moe da recirkulira. Polarizovani glikozidi kao Digoxin ne veu se za albumine, imaju visok nivo u krvi nakon oralne i i. m. primjene, a dat i. v. i do 4-8 puta vei nivo u krvi, dejstvo im je promptno, brzo se izluuje iz organizma renalnim putem. Poremeaj funkcije bubrega moe usloviti akumulaciju digoxina. Specifian afinitet za miokard je uzrok da se nagomilavaju u srcu vie. U odnosu na trajanje dejstva, najkrae djeluje Strofantin, potom Digoxin, a zatim Digitoxin. Mehanizam dejstva kardiotonika - POZITIVNO INOTROPNO DJELOVANJE osnovno djelovanje, koje rezultira poveanjem kontraktilne snage miia, produavanjem dijastole i jaanjem sistole. - NEGATIVNO HRONOTROPNO DJELOVANJE a) depresivnog djelovanja na sinusni vor, b) negativni hronotropni uinak i c) poveanjem tonusa vagusa. - NEGATIVNI DROMOTROPNI EFEKAT, tj. produuju vrijeme provoenja u srcu. - NEGATIVNO BATMOTROPNO u terapijskim dozama, a pozitivno batmotropno (poveavaju podraljivost i osjetljivost miokarda) u toksinim dozama. ADMINISTRACIJA DIGITALISNIH GLIKOZIDA Digitalizaciju je najbolje zapoeti pareteralno. Digitalis razvija puni efekat tek onda kada je srce zasieno digitalisom, a saturaciju postiemo za 1-3 dana. Znaci saturacije su: usporenje pulsa, olakanje disanja, iezavanje znakova zastoja. Nakon toga se prelazi na dozu odravanja. Obino doza odravanja iznosi 1/4 -1/3 doze saturacije. Osobitosti digitalizacije djeijeg srca Postoje pogrene predodbe o dobroj rezervnoj snazi djeijeg miokarda. Srana dekompenzacija dojeneta esto se ne prepozna jer izgleda kao tee respiratorno oboljenja. Veina pedijatra smatra da je digoxin najidealniji preparat zbog mogunosti enteralne resorpcije, kojom se postie i saturacija i dobro odravanje. Stvarna koliina digoxina kod djece je 50% vea nego u odraslih jer imaju bolju toleranciju, vei renalni klirens, a skoro isti broj elija miokarda kao kod odraslih. Zamjena parenteralne doze oralnom zahtjeva i do 20% poveanje doze, jer procenat reasorpcije oralno unijetog lijeka je 75-80%. Indikacije za digitalizaciju Kontraindikacije Cor pulmonale acutum Preosjetljivost na glikozide digitalisa Toksini miokarditisi Ventrikularna paroksizimalna tahikardija Supraventrikularna paraoksizimalna tahikardija Kompletna atrio-ventrikularna disocijacija Zatajivanja lijeve komore, kardijalne astme, Infarkt miokarda edema plua, hipokalijemije i naglog optereenja miokarda INTOKSIKACIJA KARDIOTONICIMA Zbog slabijeg izluivanja opasnost intoksikacije digitalisom je vea kod novoroeneta i nedonoeta, te se na kg tjelesne teine daju 35-40% nie doze, nego u dojenadi. Kliniki znaci intoksikacije digitalisomsu: povraanje, glavobolje su ee starije djece, najkarakteristinije su promjene pulsa. Puls ispod 100/min kod dojeneta (mada nekad i tahikardija) i ispod 80/min malog djeteta znak je za obustavljanje terapije. Posebno je esta u toku terapija supraventrikularne tahikardije sa blokom. Intoksikacija nastaje usljed predoziran-ja, a pospjeuje je npr. hipokalijemija, primjena diuretika, steroide, povraaju i imaju dijareje. Znaci intoksikacije kardiotonicima 1. Git poremeaj: anoreksija, povraanje, mogu nastati i pri oralnoj i parenteralnoj primjeni. 2. Poremeaji od strane cns-a; glavobolja, nesanica, paraestezije, psihiki poremeaji sa delirantnim stanjem, zujanje u uima, crvenilo lica. 3. Poremeaji vida u percepciji boja svi predmeti izgledaju utijli zeleni. 4. Rijetke promjene na koi: urtikarija, pruritus. 5. Poremeaji sranog ritma: svi tipovi aritmija, a ne samo bigeminija ili venrikularni ektopini

134

udari. Digitalis poveava izlazak K iz miokarda-insuficijentan je hipokalemian. Miokard sa malim koliinama kalija je hipersenzitivan prema digitilisu. 6. EKG znaci: produen P-r interval, devalvacija ST segmenta, inverzija T talasa, bradikardija, tahikardija. LIJEENJE INTOKSIKACIJE Prvenstveno treba obustaviti davanje digitalisa, utopliti bolesnika, za bradikardiju vagusnog porijekla dati Atropin sulfat s.c. ili Tct. Belladonnae. Kod bradikardije i sranog bloka dati Atropin i.v. 1 mg, a zatim svaka 4 sata 0.5 mg s.c. u toku nekoliko dana. Kalij je jedan od najboljih euritmika, a u najteim sluajevima daje se kalij i.v. sa glukozom, poevi od 2 ME&kg prvi sat, kontroliui EKG i dajui ga postepeno do iezavanja aritmije i pojave S-T segmenta i T - talasa, ako u toku intoksikacije bolesnik primi i diuretike, treba ih privremeno iskljuiti. Elektrolitne poremeaje i acidobazni satus treba korigovati. U teim sluajevima poremeaja sranog ritma preporuuje se davanje kalija u vidu polarizovanog rastvora Sodi-Pallares-a 10% Glukoze 1000ml, 40 mEg&KCI i 10 jed. krist. inzulina. Ostala sredstva koja se mogu davati su: Dipnenil-hvdantoin, Isoprotenerol, Propranolon. Glukogen se daje kod insuficijen-cije srca sa aritmijama (npr. miokarditis i infarkt). DIURETICI Diuretika su adjuvantna sredstva dijele se na: a) benzotiazide, b) saliurerika, c) osmotski diuretici, d) inhibitori karboanhidraza. Djeluju: poveavaju glomerularnu filtraciju, smanjuju rabsorpciju vode i na porok-simalnim tubulima, henlejeovoj petlji i distalnim tubulima. Kod djece treba upotrebljavati diuretika koja dovode do to manjeg disbalansa elektrolita. Kod novoroeneta i dojeneta saliureticisu lijekovi izbora: mogunost primjena oralnim putem, neovisnost o acidobaznom statusu (Lasix 1-3 mg/kg/tt peroralno. 0.4-0.6 mg i.v.). Antagonisti Aldosterona ne dovode do hipokalijemije i posebno su podesni za ona stanja gdje prijeti tetni efekat hipokalijemije (Aldacton). OKSIGENO - TERAPIJA Koncentraciju kisika odravati na 30-40, tj. 5 lit/min, uz relativnu vlanost 40-50%, rektalna temperatura dojeneta bude 37C. Mehaniki ventilator, a u ekstremnoj bradikardiji ili arestu uz vjetako disanje primjeniti i masau srca i elektrostimulator. ISHRANA: treba provoditi parenteralnu ishranu 50 do 100 ml/kg u 24 sata Hipoksemija, nizak ari. p02, povienja pCO2, pogoduje nastanku anaerobnog metabolizma i acidoze. U takvim stanjima potrebno je provoditi terapiju Natijumobikorbonatom. Brza i.v. ili intrakardijalna infuzija Na bikarbonata (2-5 ml/kg) uz Isuprel kapi 0.2 g-kg-min, uz praenje sranog rada i krvnog pritiska monitorom. SEDACIJA. U stanjima jake dispnee i hipoksemije blaga sedacija kloral<hidratom rektalno). Kod jako nemirne djece i u bolesnika sa plunim edemom dobar efekat se postie sa Morfin sulfatom 0.5-1 pa i do 5 mg/kg/tt. LIJEENJE POPRATNIH POJAVA Antibiotici su indikovani u bolesnika sa akutnim poputanjem srca (velika incidencija plunih infekcija), kod dojenadi najbolje je dati Ampicillin 100-200 mg/kg/24 sata i Kanamycin 10-15 mg/24 sata ili Cefalosporine. Korekcija anemije.

Edem plua
Pluni edem je najtei znak naglog poputanja lijevog srca. Nastaje nagli porast hidrostatskog pritiska u venskim sudovima i kapilarima, koji nadmauju onkotsko-osmotski pritisak plazme te

135

nastaje transudacija krvne tenosti u intersticijum, alveole i zavrne bronhiole. Klinika slika edema plua Bolesnici sa edemom plua ubrzano i oteano diu, kaalj je veoma intezivan, zauzimaju ortopnoian poloaj, prisutno je krkljanje, izbacuje bjeliast, ukasto-ruiast pjenuav sadraj nekada i krvav sekret. Bolesnik je oznojen, proirenih zjenica, ima intenzivan bol u grudima i osjeaj da e se uguiti. Fizikalni nalaz na pluima: 1. Tmulost pri bazama 2. produen expirij, vlani hropci na oba pluna polja, tipini inspiratorni unjevi, krepitacije. Krvni pritisak je povien ili snien (oprez kod venepunkcije, kod snienog pritisak jer moe dovesti do hipotenzivnog oka), tahikardija, filiforman puls, srani tonovi su tihi, vratne vene proirene, temperatura normalna ili poviena, promjene u tjelesnoj teini, hepatomegalija. Finalano nastaje teka respiratorna. acidoza, koma i smrt. Na Rtg snimku plua: gusta hilusna homogena sjena simetrino na oba pluna polja koja ne dopiru do zidova grudnog koa (izgled krila leptira). Izraen retikularni crte u donjim plunim poljima. Sputena dijafragma moe biti znak obstrukcije disajnih puteva uslovljena edemom. Terapija: Oksigenoterapija: udisanje modificiranog O2 sa 60% etilalkohola, Morfij - sulfat 0.10.2/mg/kg TT svaka 4h max. do 10 mg dnevno subkutano, mehanika ventilacija plua, polusjedei poloaj. Kardiotonik (Digitaqlis), Aminophillin, diuretici, korekcija acido-bazne ravnotee. U stanjima hipoproteinemije infuzija albumina i.v. u kombinaciji sa diureticima. Kod neurogenog edema: Infuzija Manitola, valium, antihipertenziva (Reserpinski preparati), antikonvulzivi. Kod poremeaja vaskularne permeabilnosti (astma, nipertenzivni pneumonitis, Godpasture sindrom, lupus, hemosideroza serumska bolest) mdicirani su kortikosteroidi u visokim dozama: Hydrocortison 12 mg/kg/TT u tri doze ili Dexametason. Kod hroninog edema plua: venepunkcija 8 ml/kg/TT kod hipertenzije. U savremenoj terapiji edem plua lijek izbora je Natrium-nitroprusid kao moan dilatator. Daje se u infuziji sa 5% Dexstrozom 1-10 mikro gr. na kg/min., iskljuivo u jedinicama intenzivne njege uz stalni monitoring krvnog pritiska.

Zastoj srca
Sigurni znaci zastoja srca su: gubitak svijesti, odsutnost pulsa na velikim krvnim ilama (aa. femorales, aa. carotes). Odsutnost pulsa u hipotermija, apnoa, cijanozama, iroke zjenice. Veinom se radi o asistoliji, rjee fibrilaciji ventrikula, razlikovati se moe Ekg-om. Meutim, poetne mjere reanimacije su istovjetne u oba sluaja zastoja srca. Najprije se pokua sa 2-3 odmjerena udara akom u sternum potaknuti srca na raa, a odmah zatim prelazi se na vanjsku masau srca 60-120/min na tvrdoj podlozi (stol. pod) hiperekstenzija glave provodi umjetno disanje usta na usta, odnosno usta na nos 20-50/min. Isto se moe uiniti sa Ambu-respiratorom ili jo bolje endotrahealnom intubacijom uz primjenu 100% kisika. Da je provode dvije osobe s omjerom vanjske masae srca prema plunoj ventilaciji 4-5:1. Na svakih 20 kompresija toraksa dolazi nekoliko uzastopnih ventilac,; Zbog brzog razvitka metabolike acidoze daje se 8.4% NaHCO3 1 ccm/kg/TT svakih 10 minuta do uspostavljanja krvotoka, a zatim se acidoza tanije korigira na osnovu nalaza acidobaznog statusa. Vrlo vana mjera i svi ostali zahvati e zatajiti ako no korigiramo acidozu. Elektrokardiografski ustanovljuje se tip zastoja srca (asistolija, fibrilacija) i prema nalazu se primjenjuje pacemaker, odnosno defibrilator. Kod asistolije se daje jo Ca-glukonat 10% 1-4 ccm, glukoza 50% 1 ccm/kg/TT, adrenalin sol. 1.10000 (sol. 1:1000 se razrjedi 1:10) 2-4 ccm ili Izuprel (Izoprotenerol-hidrohlorid) sol. 1.50000 - 0.001 - 0.004/kg/TT. Kod bradikardnih oblika zatajivanja srca daje se Atropin 0.002 mg/kg/TT. Lijekove moemo davati intravenozno, umjesto intrakardijalno, ako se uspjeno odrava cirkulacija-to poznamo po pipanju pulsa arterije femoralis. Ove mjere su svrsishodne ako prekid krvotokanije due trajao od 3-4 min. U protivnom, iako se krvotok naknadno uspostavi, dolazi do ireverzibilnog oteenja cns-a.

136

UROENE SRANE ANOMALIJE UVOD l UESTALOST


ETIOLOGIJA: Anomalije nastaju u prva tri mjeseca trudnoe ili poblie od 20-40-tog dana embrionalnog ivota. Kao osnovni faktori navode se hromozomske aberacije i mutacija gena. Downov sindrom ASD, VSD, A-V kanal parcijalni ili totalni hromozomske aberacije Turnerov sindrom koarktacijom aorte, aortnom stenozom i ductus arteriosus persistens hromozomske aberacije Marfanov sindrom ASD-om, aneurizmom aorte ili mitralnom insuficijencijom. genska mutacija Neki sinromi koji u sebi imaju kongenitalne promjene na srcu A ove promjene uzrokuju - virusne infekcije: Rubeola, Parotitis, Influenza, Eho, Coxsackie B1. - hemijske supstance (lijekovi) progesteron, talidomid - poremeaj metabolizma, RTG zraci, hipoksija, karencija A i B2 vrt. i drugo. OPE POSLJEDICE UROENIH ANOMALIJA SRCA 1. Neadekvatna zasienost arterijalne krvi kisikom zbog mijeanja sa nearterijalizovanom. 2. Sistolino odnosno dijastoliko preoptereenje zbog proticanja vika krvi usljed santa. 3. Neadekvatni sistolni srani volumen krvi. Normalna saturiranost kisikom krvi u plunim venama i sistemnim arterijama je vea od 95%. Ako meutim saturacija kisikom opadne na 91%, smatra se da postoji nezasienost krvi kisikom. Plavkasta boja cijanoze je rezultat poviene vrijednosti redukovanog hemoglobina u kapilarima. Potrebno je da bude redukovano 5% gr. hemoglobina u kapilarima, da bi se pojavila cijanoza. Normalno krv sadri oko 2-3 gr. redukovanog hemoglobina iako uz ovo arterijalne sauturacija opadne na 75% bie redukovano dodatno 3 gr. hemoglobina te e cijanoza postati manifestna. Pojava cijanoze ne ovisi samo o saturaciji arterijalne krvi kisikom nego i od koliine cirkulirajueg Hb. Postoje dva tipa cijanoza: - centralna (zbog nezasienosti arterijske krvi kisikom) - generalizovana i teeg je stpena, nalazimo kod intrakardijalnih D-L antova i kod nekih plunih oboljenja. Inhalacijom 100% kisika centralna cijanoza se popravlja samo djelimino - periferna (gdje je krv ne postoji nezasienost kisikom). izraena na vrcima prstiju aka i stopala i lakeg je stepena, sreemo kod tekih mitralnih stenoza, te stenoze plune arterije. Inhalacijom 100% kisika bolesnici poprimaju ruiastu boju i cijanoza nestaje Rtg. - diferencijacija pasivna kongestije i plune inflamacije: pasivna kongestija se bolje vidi u hilusima i u srednjim sektorima plunih polja i jednako je distribuirana na obje strane. Inflamatorni proces je meutim, obino vie mrljast u distribuciji i moe se protezati kroz vanjski sektor plunih polja. RADIOGRAFIJA Srana silueta: Kontura normalnog srca ovisi ponekad o visini dijafragme. Zbog toga, svi filmovi se snimaju ili u punoj inspiraciji ili u punoj ekspiraciji. Srca normalnog novoroeneta ili mlaeg dojeneta ima desno-ventrikularnu konturu koja odgovara dominaciji desnog ventrikula, U dobi od 6 mjeseci poinje se isticati normalna lijevoventrikularna konfiguracija. U praktine svrhe za procjenu veliine srca upotrebljava se kardiotorakalni promjer koji je od odnosa transverzalnog dijametra srca prema maximalnoj unutarnjoj irini grudi. Popreni dijametar srca je suma srednjeg lijevog i srednjeg desnog dijametra, oni se odreuju povlaenjem horizontale od srednje linije do najudaljenijeg lijevog i najudaljenijeg desnog ruba srca. Pluna vaskularna mrea: pluna polja mogu biti podijeljena u tri vertikalna sektora: hilusa, srednji i vanjski sektor. Normalno se vide krvni sudovi veeg kalibra u srednjoj treini plunih polja, a nikada u vanjskoj. Pojava ovih krvnih sudova i u vanjskom sektoru indicira pluni vaskularni zastoj.

137

Sistolina preoptereenost moe da bude lijevo-ventrikularna i desno-ventrikularna. Lijevoventrikularna se javlja sa aortnom stenozom, koarktacijom aorte, a desno-ventrikularna sa stenozom plune arterije, plunom vaskularnom opstrukcijom ili multiplim stenozama ogranak plune arterije. Osim pojedinanog udara vrha i Rtg-a najkorisnije podatke daje EKG u vidu promjena u produavanju aktivacionog vremena, povienja voltae, depresije ST segmenta i inverzije T talasa. Dijastolina preoptereenost nastaje zbog poveanog priliva krvi u ventrikule za vrijeme dijastole. Kod: ASD-a, VSD i Ductus arteriosus persistensa. Pri flouroskopiji se moe zapaziti prenapunjenost plunih krvnih sudova i pulzacija zbog povienog pritiska u art. pulmonalis. Ostali znaci: maljiasti (batiasti) prsti kao posljedica arterijalne nezasienosti kisikom, konveksno zavijanje noktiju. Ovaj znak moe biti prisutan uz druge kronine procese kao cirozu jetre, subak bakt. ednokarditis, pluni abces, bronhiektazije kao i familijarna osobnost. Policitemija je posljedica arterijalne nezasienosti kisikom. Ovo je kompenzatorni mehanizam radi poveanja oksigenog kapaciteta krvi. Koristan je dok hematokrit ne dostigne vrijednost od 80% tada je opasnost od tromboziranja i infarciranja. uei poloaj: Dijete zauzima u igri naporu. Ovo je osobito karakteristino za Fallot-ovu tetradu. U ovom poloaju dolazi do poviene saturacije krvi kisikom, jer se poveava sistemni otpor pritiskom muskulature na venski sistemni otpor i time smanjuje stepen desno-lijevog anta. Klasifikacija u prvi plan istie hemodinamske poremeaje: Anomalije sa lijevo-desnim antom ASD (atrijalni septalni defekt), VSD (ventrikularni septalni defekt) Ductus arteriosus persistens Aortno-pulmonalna komunikacija. Anomalije sa desno-lijevim antom cijanotine anomalije Syndroma fallot Transpozicija velikih sudova Truncus arteriosus Atresia valvulae tricuspidalis Anomalni utok plunih vena Epsteinova anomalija. Opstruktivne anomalije Stenoza aort Koarktacija aorte Stenoza a. Pulmonalis Uroena stenoza mitralne valvulae Uroena mitralna insufcijencija DEFEKT PRETKOMORNOG SEPTUMA: (ASD) Postoji razni tipovi otvora u septumu izmeu pretkomora, a najei su Ostium secundum defekt, sinus venosus defekt i ostium primum defekt. U odraslih je on najea greka. Uestalost je od 18 do 25% a ea je kod ena. Mogu se razlikovati dvije vrste defekata: 1. DEFEKT SEPTUM PRIMUM-A (ostium primum) - defekt je nisko poloen u pretkomornom septumu blizu a-v zalistaka koronarnog sinusa u Hissovom snopu. Zato .je esto udruen sa defektom a-v zalistaka 2. DEFEKT SEPTUM SEKUNDUM (ostium sekundum) je ei defekt septum sekudnum je u u gornjem dijelu neto pozadi pretkomornog septuma. Defekt pretkomornog septuma omoguava prelaz krvi iz lijeve pretkomore u desnu zbog razlika u

138

tenziji izmeu jedne i druge pretkomore, zbog ega nastaje vei volumen krvi u desnom srcu i plunom krvotoku. U toku evolucije poveava se rezistencija u plunom krvotoku i pritisak u desnom srcu, tako da moe doi do reverzije anta u D-L i pojave cijanoze. DIJAGNOZA este bronhopatije Ostium primum rane smetnje posebno kongestivne prirode Ostium sekundum diskretni simptomi koji se pojavljuju iza 5 godine. Dispnea nije prisutna u miru a javlja se kod napora Objektivni znaci: Snaan iktus prisutan je snaan udar vrha srca. Nalazimo u 10% bolesnika Fremissement (sistolino treperenje) na donjem dijelu sternalnog ruba. Postoji sistolian um. - Ostium primum - grub, IV stepena, a p.m. je na donjem lijevom rubu sternuma. - Ostium sekundum - slabijeg inteziteta (II i III st.) duvajueg karaktera i p.m. je 2 i 3 icp lijevo sa neznatnom propagacijom. Drugi pluni ton je iroko podvojen i naglaen i ne varira sa respiracijom. Rtg - umjereno poveanje srane siluete u cjelini, uglavnom na desni atrij i desni ventirkul. Pluna arterija je takoe proirena i izboena. Flouroskopijom se mogu primjetiti-umjerene pulzacije hilusa. EKG - znaci desne ventrikularne hipertrofije, i produeno prvoenje ili inkompletni blok grane. TERAPIJA. ASD secundum Defekti 5 mm i manji - imaju tendenciju spontanog zatvaranja. Defekte od 5-10 mm treba pratiti - obzirom da i ta grupa pokazuje tendencu smanjenja. Ako su prisutni znaci poveanja desnog srca i postoje znaci zastajanja, imamo 2 oblika zatvaranja: implantacija umbrella implantacija angel wing putem katetera. Operacija Ostium defect primuma - ako uz defekt septuma, postoji i defekt mitralne valvule - te ako je znatna regurgitacija - operie se do 6 mj. starosti. DEFEKT INTRAVENTRIKULARNOG SEPTUMA (VSD) Naea u americi kod djece i do 20%. Vrlo se esto nalazi udruen sa drugim anomalijama: tetralogija Fallot, pentalogija, Eisenmengerov kompleks i dr. Defekt se ee nalazi u membranoznom dijelu septuma. Promjer moe biti 0.5-3 cm velik. 5% bolesnika umire u dojenekom periodu zbog estih bronhopneumonia. Lako se zamaraju, imaju znake srane insuficijencije. Anomaliju karakterie takoe L-D ant. Kod malog defekta simptomi e biti vrlo diskretni. Djeca sa malim defektom nemaju odreenih kardiovaskularnih simptoma ali imaju este respiratorne infekcije. Sistolni um je ejekcioni II-III st., p.m 2 i 4 m.p. Djeca sa VSD u 2% sluaja mogu dobiti bakterijski endokarditis. Razlikujemo suprakristalni, infrakristalni i muskularni tip VSD-a. Veina defekata su infrakristlani, u bliskom su kontaktu sa aortnom valvulom i septalnim zaliskom trikuspidalnog ua, defekti membranoznog dijela septuma. Obzirom na veliinu anta VSD smo podijelili na: mali VSD sa malim L-D antom veliki VSD sa velikim L-D antom i veliki VSD sa velikim L-D antom i plunom hipertenzijom. Javlja se uglavom iza druge godine ivota. Cijanoza ne postoji. Dispnea je kod veeg broja odsutna. Ako se radi o manjem defektu u miinom dijelu uglavnom bez simptoma za cio ivot.

139

Fizikalni nalaz: - Srana grba kod desnostranog optereenja srca moe biti prisutna-srana grba. - Iktus je umjerene jaine. - Fremissment ili thrill sistolino treperenje kod 85% bolesnika - Sistolni um, dug i grub III-V st. a p.m je 2 i 4 icp parasternalno lijevo - Drugi pluni ton je naglaen, udvajanje II plunog tona je prisutno kod svih defekata osim kod najveih gdje postoji pluna hipertenzija. Rtg: srana silueta je normalnog oblika i veliine ili opet znatno proirena. Pluna arterija prominira. Pluni krvni sudovi su prepunjeni ili umjereno izboeni, uz pulzaciju hilusa. Oko 50% bolesnika ima normalan EKG, zatim znaci DVH i biventrikularne hipertrofije. Optimalni uzrast za operativnu korekciju je od 1-3 godine starosti. Indikacije za operaciju su zastoj u somatskom razvitku, ograniena fizika sposobnost, dilatacija srca i recidivantne pnemopatije: Indicirana je palijativna operacija banding a. pulmonalis po Damman-Mileru, ili se uradi kompletna hirurka, korekcija VSD-a. Muskularni tip - zatvori se umbrell-om pod kontrolom Eha. LUTEMBACHER-OV SINDROM - ASD, - Stenoze mitralnih zalistaka i - Dilatirana a. pulmonalis. Fizikalnim pregledom srca nalazimo znake mitralne stenoze: presistolni um, uz auskultatorni nalaz koji odgovara defektu pretkomornog septuma. Rtg: srana silueta je proirena, uglavnom na raun desnog srca. EKG: pokazuje dekstrogram, produen P-R interval, te P talas proiren, dvogrb (P mitrale), ili visoki, zailjeni P, sa neto irokom osnovom (P congenitale), uz poremeaj ritma srca. DUCTUS ARTERIOSUS PERSISTENS (DUCTUS ARTERIOSUS BOTALLI). Spaja aortu sa a. pulmonalis neposredno iza odlaska lijeve a. subklavije. Kod fetusa odvodi krv iz desnog srca i pulmonalne arterije u aortu, poto su plua iskljuena iz funkcije disanja. Prvim udahom novoroeneta, otvara se pluna cirkulacija, tlak u pulmonalnoj arteriji pada i ductus se zatvori sa 410 sedmica. Ako se ne zatvori ductus, tada se cirkulacija odvija tako da krv iz aorte odlazi u a. pulmonalis i tako nastaje L-D ant. Uz VSD, ASD i stenozu a. pulmonalis, ovo je najea greka. Incidencija je 22%. Hemodinamska reprekusija ove anomalije sastoji se u prelaenju krvi iz aorte u plunu arteriju u toku sistole i dijelom dijastole. Pritisak u plunom krvotoku je povien, ali najee ne prelazi 40 mmHg. U sluajevima kada je pritisak u plunom krvotoku visok i dostie pritisak u sistemnoj cirkulaciji moe doi do reverzije anta (Atipini, otvoreni ductus arteriosus). Subjektivne smetnje su minimalne, dispnea pri naporu, osjeaj palpitacija, sklonost bronhopulmonalnim afekcijama, atipinim oblicima, gdje se javljaju i povremeni ataci cijanoze sa kongestivnom insuficijencijom bez nje. Fizikalni znaci: - Thrill na bazi srca (u jugularnoj jami) ili u 2 icp. prostoru lijevo. - 90% bolesnika ima kontnuirani um jaine IV i VI stepena, koji zauzima dio sistole i protee se na dijastolu - tunelarni um, koji se transmituje na cijeli prekordij i neto slabije na vrat i lea. - Drugi pluni ton je naglaen i esto podvojen. - Arterijalna tenzija je ponekad divergentnog karaktera zbog snienog dijastolinog pritiska. Rtg: srana silueta je lako do umjereno proirena. Pluna arterija je ispunjena. Hilusni krvni sudovi su prepunjeni, a ponekad na flouroskopiji se moe primjetiti i lako pulziranje hilarnih krvnih sudova.

140

EKG: U oko 80% bolesnika ima normalnu elektrinu osovinu srca. Ponekad se nalazi lijeva osovinska devijacija, lijeva ventrikularna hipertrofija. Kateterizacija srca otkriva razliku u sadraju O2 izmeu plune arterije i desne komore, to je bitno za dijagnozu. Intrevencija je uvijek indicirana. Operativni uspjeh zavisi od pritiska u plunom krvotoku i plune vaskularne rezistencije. Operativni mortalitet je 0.5% kod nekomplikovanih sluajeva. U prvoj godini ivota ako je pristuna kongestivna insuficijencija ili veliko srce. D-L ant je kontraindikacija za operaciju. Th. Kateterom se implementira umbrell-a pod kontrolom transerofarcalnog Eha. Mogua komplikacija ovog zahvata je stenoza l. grane a. plm. TETRALOGIJA FALLOT (TF) kombinacija - pulmonalne stenoze, - VSD, - dekstroponirane aorte i - hipertrofije desnog ventrikula. Hemodinamski. VSD velik i prua mali otpor, pa se pritisci izjednaavaju u lijevom i desnom ventrikulu. U tipinim sluajevima postoji vei otpor strujanju krvi iz desnog ventrikula u plua, nego to je sistemski arterijski otpor, te krv iz desnog ventrikula velikim dijelom skree u aortu i tako stvara desno lijevi ant. Tetralogija Fallot je najea cijanogena anomalija. Klinika slika: djeca se fiziki slabije razvijaju. Cijanoza je veoma prisutna. Ponekad nema cijanoze u prvim danima i mjesecima ve se javlja kasnije, kada se zatvori ductus arterisus. Kod jae cijanotinih bolesnika postoji i dispnea i pri najmanjem naporu. ue pri saturaciji O2 - 50%. Vaan simptom i problem su i Anoksine krize kod odojadi, a izazvati ih mogu napor kod hranjenja i plaa, temperatura i si. ee su ljeti nego zimi, a najee ujutro. Djeca su uzbuena i plau, a cijanoza se pojaava. Anoksine krize u vidu konvulzija se jave u ranim jutarnjim satima i traju od nekoliko minuta do vie sati, pojaavaju se od sinkope do konvulzija pa i smrti. Saturacija krvi kisikom jako se smanjuje. Napadi mogu ugroziti ivot pa ih treba kupirati. Terapija morfij (0.2 mg/kg TT), a potrebno je korigovati i metaboliku acidozu. Propranolol (Inderal) - dramatino prekida ove teke anoksine krize. Batiasti prsti. Nokti postaju sjajni. Ovo zbog smanjene koliine Hb. Uz jau cijanozu nalazi se Policitemija kao kompenzatorna mjera. Palpira se sistolini strujanje (thrill) Sistolni um III-IV st. Uz lijevi rub sternuma u II i III meurebarnom prostoru Drugi ton je jednostruk, jaina ovisi od stupnja valvularne stenoze art. pulmonalis. Kod jake stenoze a. pulmonalis II ton je jako oslabljen. uje se. EKG devijacija elektrine osi u desno i desna ventrikularna hipertrofija (DVH) RTG srce obino malo ali sa hipertrofijom desnog ventrikula. Luk pulmonalke nedostaje tako da je vrh srca izdignut iznad dijafragme na lijevom rubu srca. Oblik srca poput cokule coeur en sabot. Vaskularizacija je smanjena a kod blagih stenoza moe biti normalna. PROGNOZA I TERAPIJA Prognoza: Jako cijanotino dojene rijetko preivi djetinjstvo. Kolaterale se razvijaju do 2 god. starosti i tako im se stanje pobolja. Ako nisu podvrgnuti radikalnoj korekciji rijetko dozive 30 god. Medikamentozna terapija - sastoji se u odravanju hidromineralnog balansa, ogranienju napora i energinog lijeenja interkurentnih ifenkcija. Th Morphin, -blokatori, korekcija acidoze, aplikaciju kiseonika, povoljan poloaj u postelji imitiranje ueeg poloaja. U sluajevima tekih napada hipoksije - indicirana je anastomoza - aortopulmonalni ant. KOMPLIKACIJE su tromboziranje i infarciranje posebno mozga. Katkad moe nastati i abces mozga. Dekompenzacija srca nastaje samo kod operisanih. Definitivna i prava terapija tetralogije je hirurka.

141

TRANSPOZICIJA VELIKIH KRVNIH SUDOVA Aotra i arterija pulmonalis postavljene na krive strane od septuma. Aorta prima krv iz desnog ventrikula a art. pulmonalis iz lijevog ventrikula i karakterie se cijanozom. Dok postoji otvoren foramen ovale i ductus arteriosus presistens ivot je mogu. Postoji D transpozicija ili L transpozicija. Kod D transpozicije aorta izlazi sprijeda iz desnog ventrikula, dok pulmonalna arterija izlazi straga ili iz lijevog ventrikula. Taj oblik se zove kompletna transpozicija ili D - transpozicija. Ako postoji L-transpozicija transportna aorta izlazi iz desnog a art, pulmonalis iz lijevog ventrikula (ventrikuli su tu invertirani (L petlja), tj. anatomski lijevi ventrikul je lijevo i prma krv iz lijevog atrija. Ovdje je cirkulacija fizioloka. ovo je zaokrueno jer je malo jebo lud zbunjenog pa sloio na kamaru... Desna transpozicija Teki simptomi postoje odmah po porodu, a ko je prisutan VSD-neto kasnije. Cijanoza postoji od poroda, tahikardija, tahipnea i poveana jetra, Drugi srani ton je obino jednostruk, ako je razdvojen, to je znak da se iskljui pulmonalna atrezija ili trunkus arteriosus to dolazi diferencijalno dijagnostiki. Nekada postoje razlike u boji koe donjih i gornjih ekstremiteta koji su manje cijanotini (gornjiductus otvoren). Opisuje se karakteristian oblik srane siluete poput jajeta, veliko srce sa suenim strukom velikih krvnih sudova i esto veoma izraenom plunom vaskularnom mreom. EKG najee je DVH ili biventrikularno. U oko 80% sluajeva nastupa letalan ishod u prvim mjesecima ivota kada se zatvori ductus. Ako se dijagnoza postavi tako rano, ve u prvim danima je mogue balon septostomijom po Rashkind-u, balon kateretom se proiri foramen ovale i moguiti ivot djeteta. Ovom palijativnom metodom se produi ivot djetata do totalne korekcije sa 4 god. Srana insuficijencija se lijei kardiotonicima i diureticima. TRIKUSPIDALNA ATREZIJA: Karakterie se atrezijom trikuspidalnog ua, prisutnim ASD-om, VSD-om, nekada je nerazvijena mala desna komora i nerazvijenom plunom arterijom. Cijanoza od roenja i anoksine krize. Jugularni puls pokazuje dinovski A talas. ujan je otar sistolni um nad sternumom. II ton nad aortom je naglaen. Jetra je esto prisutna. EKG Ijevogram to je jedina cijanogena anomalija sa skretanjem elektrine osovine u lijevo. Prisutni znaci izrazitog optereenja obadvije pretkomore, P je proiren i visok. Rendgenogram pokazuje izrazito desnu pretkomoru i lijevu komoru. ANOMALNI UTOK PLUNIH VENA Pulmonalne vene se ulijevaju u gornju uplju venu, desnu pretkomoru (utok iznad .dijafragme). Moe biti kompletan kada se sve etiri pulmonalne vene spoje u jednu zajedniku venu i ulijevaju se ili iznad ili ispod dijafragme. Tada je ivot mogu samo ako postoji otvoren atrijalni septum. Klinika slika: Cijanoza je prisutna na roenju, Rano doe do srane insuficijencije kod kompletnog oblika mane-tahipnea, dispnea, nabrekle vene jugularne, uveanje jetre i zastoj na pluima, galopni ritam. EKG-pokazuje sistolno i dijastolno optereenje desnog ventrikula. Rendgenogram pokazuje tipian oblik srane siluete oblika osmice ili snowman (snjeni ovjek), pluni vaskularitet je veoma izraen. Kod parcijalnog utoka prognoza je znatno bolja. EISENMENGEROV SINDROM: - velikog defekta interventrikularnog septuma, - oboljenja plune arterije i - hipertrofije desne komore. Pluna arterija je esto proirena. U poetku postoji lijevo-desni ant, poveanjem rezistencije a u arterioloma plunog krvotoka dolazi do inverzije santa i cijanoze djece postoji cijanoza pri pregledu, deformitet grudnog koa, uje se jak sistolian um sa treperenjem thriillom. Rtg: hipertrofija desnog srca. terapija je simptomatska.

142

TRUNCUS ARTERIOSUS: Glavna karakteristika ove anomalije jest, to iz srca izlazi jedan krvi sud, koji najahuje nad uvijek prisutan defekt interventikularnog septuma. Iz zajednikog truncusa se odvajaju krvni sudovi za opti krvotok, srce i plua. Bolesnici koji imaju normalan kapacitet plunog krvotoka (bez plune hipertenzije), praktino su bez cijanoze. Oni opet, sa hipoplastinom arterijom ili opstrukcijom plunog krvotoka su jako cijanotini sa mlajiastim prstima. Postoji dispnea i zamaranje bolesnika. Slabo su razvijeni, grudni ko izboen Thrill u II lijevom mr. pr. U desnom mr. pr. uje se kontinuirani snaan um (slian tunelskom), u II mr. pr. lijevo i desno. Rtg pokazuje proirenu sjenu aortnog luka, vie desno, sa poveanim plunim protokom. 2-D ehokardiografijom krvna ila promjera 4 cm ukazuje na truncus arteriosus kod veeg djeteta a 3 cm kod dojeneta kao i nepostojanje 2 semilunarne valvule (odsustvo semilunarne valvule arterije a. pulmonis). Prognoza je loa umire se jo u dojenakom dobu. Kirurka terapija - dilatacija hipoplastinih pulmonalki. KOARKTACIJA AORTE (STENOZA ISTHMUSA AORTE) ili na bilo kojem drugom dijelu aortnog stabla, moe nastati stenoza, moe da bude od 0.5 cm do nekoliko cm. U suprastenotinom dijelu postoji povien arterijalni pritisak, razvija se kolateralni krvotok, preko koga dolazi do irigacije donjih ekstremiteta. Glavne kolaterale idu preko arterije mamariae interne, interkostalnih arterija, a zatim u aortu ispod stenoziranog dijela. Kolaterale pokazuju pulzacije koje se mogu opipati i vidjeti naroito na leima. Ovo su arterije izvijene i izazivaju eroziju donje ivice rebara. Visina hipertenzije u gornjim ekstremitetima je najee proporcionalna stepenu stenoze. Zbog hipertenzije nastaje skleroza, koja se dosta rano razvija kod ovih pacijenata. Koarktacija je esto komplikovana aneurizmom bilo iznad ili ispod stenoziranog dijela. Kod dojeneta simptomi se rano razvijaju normalno, imaju dispneu i pojavu cijanoze. Kod nekomplikovanih sluajeva prisutne su uporne glavobolje, osjeaj palpitacija, epistaksa, lako zamaranje. Djeca imaju dobro razvijen grudni ko, gracilni karlini pojas i donje ekstremitete. Neophodno je uvijek palpirati puls a. radialis i a. femoralis pa se ova anomalija mora zapaziti. Puls je altus et celer na gornjim ekstremitetima, dok se puls femoralke ili ne opipava ili je parvus i tardus. Arterijalna tenzija je obavezno via na gornjim ekstremitetima (do 250 mm Hg), nego na donjim to je abnormalno i patognomonino). Auskultacijom se uje u II mr. pr. sistolian um lijevo, a i desno jaine II-IV stepena kao i na leima intraskapularno. Drugi ton je naglaen. Rtg srana silueta je proirena - proirenje lijeve komore. Kasnije se vide erozije na donjim ivicama rebara. EKG: U 80% sluajeva pokazuje lijevu ventrikularnu hipertrofiju nakon prve godine starosti. Terapija je hirurka. U svim sluajevima gdje je razlika u arterijalnoj tenziji gornjih i donjih ekstremiteta najmanje 60-80 mm Hg. Optimalno vrijeme operacije je oko 5 godina ivota. STENOZA AORTE Aortna stenoza se sree u 6% sluajeva od svih USA. Stenoza moe biti: - Valvularna, - Supravalvularna (rijetka) i - Subvalvularna. Veliki procenat steenih valvularnih stenoza nastaje iz kongenitalnih bikuspidalnih valvula nakon upale. VALVULARNA STENOZA AORTE esto nema tegoba. Otkrije se um tek oko 6 godina, iako je prisutan od roenja. Dispnea u naporu, stanje nagle bljedoe, sinkope ili stenokardine tegobe su rijetke. Ako postoje, treba dijete to prije operisati. Vidi se snaan udar vrha srca, u juguliumu se pipa jasno sistono strujanje, nakon prvog tona uje se click ton otvaranja aorte. um ima vretenast oblik, maksimum njegove amplitude verificira se u sistoli ranije kod lakih, kasnije tekih stenoza. Drugi ton je usko, nekad paradoksalno pocijepan, zatvaranje aortne valvule javlja se poslije

143

zatvaranja pulmonalne valvule. Zatvaranje aorte je tiho ili normalno. SUPRAVALVULARNA STENOZA AORTE Rijetka. Sistolni um se uje ee i 1. i.c.p. desno ili nad desnom art. carotis II ton je glasan. Subvalvularna stenoza. um je naglasniji lijevo od sternuma u III i.c.p. i moe se zamijeniti umom VSD-a. Propranolon ublai funkcionalno suenje izlaznog trakta LV, i nekada je uspjenije od operativne korekcije. STENOZA PLUNE ARTERIJE Prisutna u 20-25% uroenih anomalija srca. Razlikuje se tri vrste prema lokalizaciji anomalija. - Valvularna stenoza, - Infudubularna (na mjestu polaska plune arterije iz desnog ventrikula). - Vaskularna stenoza ili multipla (du cijelog stabla ili ogranka plune arterije). Najea je valvularna stenoza kada je pulmonalna valvula srasla sa trikuspidalnim zaliscima. Desna komora je zadebljalog zida. Pluna arterija je iza suenja proirena (poststenotina dilatacija). Postoji hipertenzija u desnoj komori. Na kraju dolazi do insuficijencije desnog srca. Pritisak u plunom optoku je snien. Simptomi se javljaju ve u dojenakom periodu, obino simptomi nastaju izmeu 2 i 5 godine ivota. Dispnea u naporu, lako zamaranje, te umanjena fizika aktivnost. Objektivno: Sistolno strujanje u suprasternalnoj udubini. Pulzacije su iznad ksifoidnog nastavka. Cijanoza se rijetko manifestuje, a ako je ima perifernog porijekla. otar, grub, hrapav, sistolni um kreendo. um stenoze. Punktum maximum je u II i III mr. pr. lijevo, prema leima i vratu. Drugi ton se gotovo ne uje ili je jako oslabljen. EKG skretanje u desno, hipertrofija desnog srca i esto blok desne grane. RTG: jae istaknut luk plune arterije i smanjena vaskularizacija plunih polja Angiokardiografija: moe da iskljui prisustvo neke pridruene anomalije. Valvulotomija se radi i u prvim mjesecima ivota kada je gradijent visok. Ako je gradijent pritisaka izmeu desne komore i a. pulmonalis kritian tj. preko 80 mm Hg, jave se znaci dekompenzacije pa ak i smrt. SINDROM PROLAPSA MITRALNOG ZALISKA. Nalaz mezosistolnog clicka i telesistolnog uma nad vrhom srca opisivan je kao normalan nalaz na srcu. Meu ekstrakardijalnim uzrocima notirane su perikardijalne adhezije. Cineangiografijom i ultrazvukom dokazano je da se radi o specijalnoj abnormalnosti preteno zadnjeg mitralnog zaliska, u sistoli prolabira a u telesistoli dovodi do mitralne regurgitacije krvi. Barlow i saradnici su dokazali da je mezosistolni klik, tzv. sistolni galop, kardijalne geneze i da je to u stvari disfunkcija mitralnih zalistaka. Promjene u EKG-u slabije opskrbe koronarki. Najee je u pitanju mukoidna miksomatoza degeneracija pojedinih dijelova zadnjeg mitralnog zaliska, sa posljedinim baloniranjem zaliska i izduivanjem tendinosnih hordi. Etiologija ovog sindroma je nesigurna i klasifikuje se kao kongenitalna. Postoje saoptenja da sindrom moe nastati i toku reumatske i drugih infekcija. Postoji potencijalna opasnost rupture zalistaka s naprasnom smru. Auskultatorni nalaz je tipian po ejekcionom zvuku koji nastaje usljed naglog istezanja tendinoznih hordi, to daje fenomen poznat kao hordalni prasak. Fiziko naprezanje i davanje nitrata moe pojaati um.

ELEKTRINA l ANATOMSKA POZICIJA SRCA


Kod namjlae dojenadi atriji se proteu i formiraju dio dijafragmalne povrine srca. Poslije 6-og mjeseca ivota, srce poinje da se sputa u toraksu i rotira oko svoje uzdune osovine iz kosog transverzalnog u koso-vertikalno polje. U daljem djeijem dobu srce se pomjera oko svoje osovine, sve ove promjene poloaja srca, a time i srednje elektrine osi, odraavaju se na EKG-u. Srednja

144

elektrina osovina procesa depolarizacije komora Preporuljivo je rutinski odreivati veliinu i pravac srednje elektrine osovovine. SEO ili vektor se moe odrditi za proces depolarizacije ili repolarizacije kako pretkomora tako i komora. Postoje tri tipa skretanja elektrine osovine QRS kompleksa, talasa depolarizacije komora. Desnu devijaciju osovine nalazimo normalno kod novoroeneta i perzistira do 160 dana pa i due. Osovina manja od +60 st. u prvoj nedelji se smatra patolokom, a) osovina je u normalnim granicama izmeu +30 do +90 st., b) skretanje osovine u desno pozitivna za vie od 90-120 stepeni. Patoloki dekstratip je preko +120 c) skretanje elektrine osi u lijevo je kada je osovina u lijevo vie od +30 st. do -30 st. Pravac normalne srednje elektrine osi kompleksa QRS se mijenja ovisno o poloaju anatomske osovine srca. Zbog fizioloke preponderencije desnog srca u toku embionalnog i fetalnog ivota, u dojenkom periodu, kao fizioloka pojava, javlja se znatno skretanje elektrine osi u desno. Ono iznosi i do 130 + stepeni. Do pete godine ivota osovina se pomjea u lijevo tako da je kod veine u tom periodu + 55 stepeni. Nakon ovog perioda elektrina os se vraa u desno, jer se u ovom periodu srce rotira u suprotnom smjeru kazaljke na satu i do puberteta zauzima poloaj od oko +67 stepeni. U odraslih poloaj osi je od +55 do +57 stepeni. Karakteristike skretanja osi u desno na EKG-u su: S1 ima veu amplitudu od R1,a R3 je vii od R1 (S1 R3) i R2. Vie od 110 u periodu od 4 godine pa nadalje ukazuje na patoloke promjene. Osovine u poloaju od +100 stepeni predstavlja vrlo vjerovatan znak sranog oboljenja. Skretanje elektrine osi u lijevo: karakteristike skretanja el. osi u lijevo su da je S3 sa viom amplitudom od R3, a da je R1 vii od R2 ili R3. R1 S3 Ijevogram. Skretanje el. osi u lijevo vie nego li je -20 do -30 stepeni predstavlja najvjerovatnije patoloko stanje, a skretanje vee od - 30 stepeni je siguran znak patolokog stanja srca. l u djeijoj dobnoj skupini nalazimo skretanje el. osi u lijevo (do 6%) bez patolokih promjena. Abnormalno skretanje el. osi u lijevo treba da pobudi sumnju na sljedea patoloka stanja: hipertrofiju i dilataciju lijevog srca zbog: Pomjeranje medijastinuma i srca na lijevo veinom izaziva skretanje el. osi u desno i obratno. Moemo prosuditi da li je u pitanju samo poziciono skretanje ili stvarno zbog patolokog stanja srca (na osnovu unipolarnih i prekordijalnih odvoda). Bolesna stanja sa skretanjem u desno dilatacija i hipertrofija desnog srca blok desne grane mitralna stenoza pluna stenoza Asd i vsd Tetralogia Fallot Bolesna stanja sa skretanjem u lijevo koarktacije aorte - endokarditis aortalnih zalistaka stenoze aorte transpozicija velikih krvnih sudova ASD-tip primum arterio-venozna aneurizma ductus arteriosus-a trikuspidalna atezija anomalni utok plunih vena

DESNA VENTRIKULARNA HIPERTROFIJA (DVH): Dijagnoza desne ventrikularne hipertrofije ima daleko vei znaaj u djeijoj praksi, nego li je to kod odraslih. Doznajemo koji je uzrk izmjene elektrine osi u standardnim odvodima, a zatim odreivanjem hipertrofije moemo, uz kliniki kontekst, odrediti vrstu i mjesto pataolokog stanja u srcu. Kod desne ventrikularne hipertrofije imamo: - u standardnim odvodima: desnu osovinsku devijaciju (S1 R3) - unipolarni ekstremitetni odvodi pokazuju: R ili R1 visok u aVR-preko 6 mm - unipolarni grudno odvodi. 1. Izvjesna indikacija DVH postoji kada je u prekordijalnim odvodima RS defleksija od V1-V6 (to ukazuje na predominaciju akcionog potencijala desnog ventrikula preko cijelog prekordija. 2. Tip defleksije rs R1 u V1 i V2, indicira vjerovatnu desnu ventrikularnu hipertrofiju, ako je R vii od 15 mm, pogotovu ako je R vei od 10 mm. 3. Visoki inicijalni RV1 -2, sa ili bez Q talasa sa malim r i s nesumnjivo indicira DVH. 4. Intrisikoidna defleksija R talasa od 0.04 sek. ili vie u V1 i V2, pouzdan je podatak za DVH.

145

5. Intervertirani T talasi u desnogrudnim odvodima praeni depresijom St segmenta i u vezi sa drugim promjenama u grudnim odvodima indicira ozbiljnu DVH. 6. Indirektan podatak za DVH se uzima visoki i usiljeni P2 koji indicira desnu atrijalnu hipertrofiju. LIJEVA VENTRIKULARNA HIPERTROFIJA (LVH) - u standardnim odvodima pobuuju sumnju na LVH ako je zbir R talasa U II i III odvodu vei od 45 mm, ili ako je suma R talasa u l i S talasa i III odvodu via od 30 cm. - lijeva osovinska devijacija, sama po sebi, sa tipom visoki R1 i duboki S3 vie od -30 stepeni, indicira LVH. - unipolarni grudno odvodi: Sa visokim RV5 i RV6, vie nego li je 30 mm i duboki SV1 i SV2 dublji nego li je 25 mm. Ako suma R talasa u V5 i V6 45 mm i s talasu u V1 i V2 je via od 50 mm moe se sa sigurnou tvrditi da postoji LVH. 2. Intrisikoidna defleksija u V5 ili V6 dua od 0.05 sec je jasan znak LVH. 3. Sputeni St segmenti i invertirani T talasi u V5 i V6 sa povienom voltaom su siguran dokaz ozbiljne ventrikularne hipertrofije. 4. Duboki q talasi (dublji od 4 mm) u V5 i V6 sugeriraju LVH indirektni podatak za LVH je nalaz atrijalne hipertrofije (P mitrale). Frekvenca sranog rada je znatno via kod djetata, te ozbirom da frekvenca utie na trajanje pojedinih dijelova EKG-a, to e pojedini dijelovi EKG-a u trajanju odstupati od vrijednosti kod odraslog. to je dijete mlae, frekvenca je vea i obrnuto. P-talas: proces depolarizacije pretkomora: glavna funkcija sinoatrijalnog vora za proces depolarizacije u muskulaturi predkomora. Ovaj proces depolarizacije u predkomorama je odgovoran za razliku u elektrinom potencijalu, a ima kao rezultat defleksiju talasa P. Tok procesa depolarizacije odreuje pravac i oblik talasa depolarizacije. trajanje talasa P kod djece, u standardnim odvodima prosjeno jeO.06 sec. Maksimalna je visina u bilo kom odvodu do 2.5 mm. Maksimalan u II, minimalan u III odvodu kod 2-10% djece negativan. Desni grudni prekordijalni odvodi obino pokazuju invertirane P talase, V5 i V6 je P talas, normalno pozitivan. U unipolarnim ekstremitetnim odvodima P talas je u aVr-u normalno invertiran a u aVL pozitivan. Sa velikom sigurnou da su P talasi vii od 2.5 mm ili u trajanju duem od 0.08 sec. abnormalni i kod djece oznaavaju atrijalnu hipertrofiju. (P pulmonale) - Suprotno tome, spljoteni P talasi u I i II stand. odvodu, produenog trajanja sa dva zailjenja su jedan od drugog udaljeni barem 0.05 sec. ukazuju nalijevu atrijalnu hipertrofiju P (mitrale), odnosno zavrni negativni dio PV1 je dublji i iri znak hipertrofije atrija, ako je poetni dio P+ i vei znak hipertrofije D atrija. Daljnja karakteristika P talasa u djeijem uzrastu je tzv. P congenitale. Tada P2 prelazi vrijendost od 2.5 mm visine, dok je baza P talasa ira od 0.08 sec., a sreemo ga obino u cijanotinoj grupi sranih oboljenja. Izostanak P talasa u svim odvodima znai odsustvo atrijalnog aktiviteta. Potrebno je detaljno istraiti podruje V1 i V4R grudni. Ponekad se slabi atrijalni aktivitet ne registruje na uobiajenim odvodima. Invertirani P talasi u l odvodu ukazuju na dekstrokardiju, ukoliko ovo prati pozitivan P talas u aVR, i invertan u aVL-u. Ako je P val neobinog oblika sa P-R intervalom manjim nego 0.10 sec., obino znai da vodi nije SA vor. Ovakav se ritam zove ektopini, atrijalni i nodalni. P talasi mogu da budu zamjenjeni bizarnim formama, poznatim kao atrijalna fibrilacija ili atrijalni flater. INTERVAL P-R: je vrijeme koje je potrebno za depolarizaciju predkomorne muskulature, te za usporenje impulsa koji se deava u AV voru i iznosi od 0.06 do 0.08 sec. Odgovara mehanikoj sistoli predkomora. Vrijednost u djeijoj praksi su od 0.10-0.16. Kod djece A-V blok l st. procjenjuje se na osnovu P-R indeksa a to je odnos izmeu PR intervala koji postoji na EEG-u i proitanog iz tabele u odnosu na dob i frekvencu. Skraeno vrijeme provoenja ili skraeni P-R interval nalazimo: normalno kod dojeneta - ako centar vodi nije u SA voru. 1. nodalni ritam 2. lutajui pacemaker (kod lutajueg centra vodia - Wandering pacemaker -imamo male promjene P talasa u l odvodu ali znaajne u AVF i V2 od negativnog, izoleketrinog do znaajno smanjene voltae P talasa i trajanja (nekada kod reumatske i druge upale). 3. aktivni ektopini raitam atrijalni, nodalni, paroksizimalna atrijalna tahikardija, atrijalni flater. Kod WPW-sindrom (P-R kratak, QRS proiren, poinje sa delta valom, finalna oscilacija segmenta promjenjena, ST segment sputen, T negativan, bifuzian, esta komplikacija PST.

146

PRODUENO AV PROVOENJA Blok l stepena moe se zapaziti kod: - akutni reumatski karditis - mikoarditis difterini, arlahni ili druge etiologije - nakon preboljelog reumatskog karditisa, ako rezidua, bez znaenja egzacer-bacije procesa, ukoliko nema durgih znakova aktiviteta - kao konstitucionalna pojava u porodici. Blok II stepena: - iregularno varijabilni po trajanju P-R intervali se mogu sresti u sluaju Luciano-Wenckebach-ovog fenomena, P-Q interval se postepeno produuje, dok na koncu nakon 2-6 kompletnih sranih revolucija ne izostane 1 ventrikularna kontrakcija zapaen je - kod kongenitalnih oboljenja srca, intraatrijalnog ili intraventrikularnog defekta, - kod atrioventrikularne disocijacije ili kompletnog AV bloka, - efekti medikamenata, ako kod digitalizacije, - vagotonija, - sistemne ili lokalne metabolike promjene, - kompletni A-V blok. A-V blok III ili kompletni A-V blok atriji i ventrikuli kontrahuju se neovisno jedan od drugog. P valovi (80-120/min) a ventrikularni (frekvenca 40-80/min), najee uroeni-udruen sa USA. Prognoza je relativno dobra (kod steenog je loija). Ako je frekvenca ventrikula ispod 50/min do ugradnje pacemakera, ordinira se Alupent. Kompleks-QRS: je depolirizacioni talas ventrikula. Vrijednosti se kreu izmeu 0.06 - 0.07 sec. do tree godine ivota, a od 0.07 - 0.08 do 16. godine. U jednom standardnom odvodu 0.5 mV. Amplituda od 0.5m v ili nia ukazuje, uz snienje amplitude ostlaih defleksija, na snienu voltau i znai srano oteenje. Zubac Q: dubina zubca q obino nije vea od 3mm u l i III tand, odvodu, varira od 0-1 mm. Njegov nastanak se pripisuje depolarizaciji septuma. Trajanje ne prelazi 0.03 sec sekunde. Nema osobitog znaaja u pedijatrijskoj dobnoj skupini. Zubac q se moe nai kod anomalnog istoka 1. koronarne arterije, kao znak infarkta, talas R: je najvie pozitivna defleksija u bilo kom od tand, odvoda. Varira od 0.5-2.2 mV/5-22mm. Trajanje je od 0.07 sec. Talas S: se moe nai normalno u sva tri standardna odvoda. Ako QRS kompleks traje od 0.10 do 0.12 sec postoji inkompletni blok. Blok lijeve grane: u standardnim odvodima blok lijeve grane ima lijevu osovinsku devijaciju, R1 je visoki irok, obino praen jasno invertriranim (diskordinatni blok) T talasa. U prekordijalnim odvodima nalazimo iroki SV3 i SV4. Blok desne grane: postoji desna osovinska devijacija, S1 ke irok i dubok, a T1 pozitivan (konkordantni blok). U prekordijalnim odvodima nalazimo iroki SV5 i SV6. QRS kompleksi bloka grane su identini kompleksima kod ekstrasistolinih ventrikularnih udara (iroki i deformisani), ali je odnos prema P, talasima u ova dva stanja razliit. Kod bloka grane je ovaj odnos pravilan i fiksiran P-QRS, kod ekstrasistola ili ventrikularne tahikardije potpuno neovisan od atrijalnog aktiviteta. Isto tako je znak bloka grane pojava sekundarnih R talasa (R1 ili R2) u grudnim odvodima sa ili bez produavanja QRS - kompleksa. Sekundarni R u desnim grudnim odvodima (V1 i V2) znae blok desne grane, a ako se pojave u V5 i V6, znae blok lijeve grane. U djeijoj dobnoj skupini dosta esto se sree blok desne grane (sa niskim sekundarnim R talasima) bez istovremenog oboljenja srca. SPOJNICA: J je mjesto spajanja kompleksa QRS-a, obino talasa R ili S i segmenta ST ili T-talasa. Na normalnom EKU-u J1 nije pomaknuta za vie od + 1mm od izolinije. Moe biti visok poetka, a kada je potistnut dole, da ima niski poetak za 1 mm+ -. Visok poetak St segmenta ili T talasa nalazimo kod normalnog srca kada je proces repolarizacije ubrzan, kao i kod jake sinusne tahikardije ili paroksizmalne ventrikularne tahikardije. Nizak poetak, zbog: -uticaja digitalisa ili srodnih lijekova zbog tahikardije koronarne okluzije ili perikarditisa. SEGMENT S-T: je inteval izmeu kraja QRS kompleksa i poetka T talasa. Duina segmenta se mijenja u obrnutom srazmjeru sa frekvencom. Sputenost ili devijacija za 1.5 mm su vjerovatno patoloki i indiciraju: - mikoardnu ishemiju (hipoksija miokarda) - perikardit - hipertrofiju srca - efekat medikamenata-digitalis chinidin Izrazito produeno trajanje St segmenta sreemo kod elektrolitne disbalanse, posebno hipokalcijemije. TALAS T. Na roenju i za vrijeme prvih sati ili dana ivota T talasi su pozitivni u desnim, a

147

negativni u lijevim prekordijalnim odvodima. Nakon prvih dana talasi T postepeno postaju negativni u desnim a pozitivni u lijevim. Do dvanaeste godine ivota normalno je da su TV1, TV2 pa i TV3 negativni. Nakon ovog perioda svi prekordijalni T talasi postaju pozitivni. Talas T predstavlja talas repolarizacije komora. Talas T moe da bude izmjenjen zbog mnogih fiziolokih stanja. Negativan talas T u standardnom odvodu je za praktine svrhe siguran znak oboljenja miokarda, situs viscerum invrsus, kada je T1 ponekad negativan. Normalno je talas T u l odvodu obino vie od O.5mm. Negativan T2 sugerira miokardno oteenje, a negativan T3 je normalan nalaz u djeijem uzrastu. T talas u aVR je uvijek invertan a u aVL i aVF varijabilni. TV5 i TV6 su, izuzev prvih nekoliko sati i dana, uvijek pozitivni. QT interval: je vrijeme totalne elektrine sistole ventrikula. Trajanje QT intervala je ovisno frekvenci i uzrastu. Produenja Qt intervala je prisutno kod izvjesnog reumatskog karditate kod elektrolitne disbalanse: hipokalcijemija, hipokalijemija. Skraeni QT interval moe biti prisutan kod digitalis administracije a i kod perikarditisa. TALAS U: nalazi se kod visokog udarnog volumena srca, ili kod bolesnika koji primaju digitalis, insulin i hipokaliemija. ARITMIJE: Kod dojenadi je frekvencija znatno vea nego kod odrasle djece. Za ispravno odreivanje frekvence djeteta, preporuuje se mjerenje u snu. Sinusna tahikardija: je brza regularna srana radnja od 120-200 udara na minutu, gdje je sauvan normalan odnos izmeu atrijalnih i ventrikularnih kompleksa. Sinusna tahikardija moe da bude rezultat fiziolokih stanja (uzbuenja, napor) ili patoloki kao npr. poviena temperatura ili izraz oteenja srca: miokardit, srana insuficijencija, itd. Doza Verapamila za dojenad je 0.8-1.2 mg sa 10% Glukozom 10 ml, veoma polako intravenozno 40-60 sekundi. Doza se moe ponoviti za 10 minuta ako se tahikardija ne kupira. Sinusna bradikardija: kada je frekvencija manja od 100/min. kod dojenadi i manja od 80/min kod odraslijeg djeteta. Sinusna aritmija: je fiziki iregularitet srane radnje pri kome nastaje ubrzanje sa inspiracijom, a usporednje sa ekspiracijom, uz odravanje uobiajenog odnosa P-QRS. Izraz je dobre srane funkcije. LUTAJUI PACEMAKER je pojava iznenadnog skoka ritma iz Sa vora u Av vor, pri emu P talas moe postati negativan, a P-R interval skraen. SINOATRIJALNI BLOK: je prolazno odlaganje elektrinog ativiteta atrija u toku dva ili vie ciklusa. Moe da nastane u toku anoksije ili djelovanjem medikamenta (digitalis ili kinidin). RITAM PORIJEKLOM IZ ATRIJA ILI IZ AV vora: jo se nazivaju i supraventriklarni ritmovi. P talasi ili manjkaju ili su neuobiajenog oblika, odvojeni od QRS kompleksa sa trajanjem manjim nego li je 0.10 sekundi. PAROKSIZMALNA SUPRAVENTRIKULARNA TAHIKARDIJA (PST) Ako se javljaju u seriji zovu se atrijalna supraventrikularna tahikardija, ili paroksiz-malna supraventrikularna tahikardija. Ova tahiaritmija je najea od svih tahiarit-mija kod djece, incidencija iznosi priblino 1 sluaj na 25.000 djece. Ponekad je teko razlikovati PSt i sinusnu tahikardiju jer sinusna frekvencija moe dostii i 220/min. Dijagnosticirati se moe i intrauterino. Uzroci ove aritmije mogu biti: 1. uroene srane mane, 2. operativni zahvati kod uroenih sranih mana. 3. Wolf-Parkinson-White-ovsindom (WPW, Sy), miokarditis. Endokardnafibroelas-toza 5. acido bazni i 6. e|ektrolitni poremeaj i intoksikacija 7. digitalisom. Po mehanizmu nastanka mogu biti ektopini, kod kojih se ektopini fokus u atriju brzo prazni, ili dolazi do mehanikog krunog kretanja. Saoptavana je vea incidencija kod muke djece, nekada je i znak infekta. Osnovna karakteristika je super-poniranje T i P talasa u 1 val a esto je prisutna znatna devalvacija St segmenta kao znak ishemije miokarda zbog visoke frekvence preko 300/min. TERAPIJA PST Ako su u novoroeneta prisutni znaci insuficijencije srca ili ok, najbolje je lijeenje elektrokardioverzijom, jer vagalni pokusi nisu skoro nikad efikasni. Obino konveniramo sa dozom 0.5 Watt sec na kg tjelesne teine. Neophodno je da je konverzija sinrhonizirana sa QRS kompleksom, jer ako doe do impulsa za vrijeme T-talasa, moe nastati VF-ventrikularna fibrilacija. Poslije konverzije treba odmah zapoeti sa i.v. digitalizacijom. Polovinu doze digitalizacije prima

148

novoroene odmah. Poslije toga dajemo 2 puta po 1/4 ove doze u 6 do 8 satnim intervalima, nakon 8h (1/4 doze saturacije). Ako nema znakova insuficijencije ili oka, onda umjesto elektrokonverzije odmah treba zapoeti I.V. digitalizaciju. U zadnje vrijeme upotrebljava se verapamil-isoptin, koji je efikasan ak u 90% PST kod djece, ali je prilino neefikasan ako se radi o ektopinom mehanizmu PST. Doza Verapamila za dojenad je 0.8 -1.2 mg sa 10% Glukolzom -10 ml, veoma polako intravenozno 40-60 sekundi. Doza se moe ponoviti za 10 minuta, ako se tahikardija ne kupira. Na sreu, veina SVT kod novoroeneta se moe elektro konvenirati i nakon digitalizacije vjerovatno nee vie biti napada uz stalhu EKG kontrolu. Digitalizacija se provodi godinu dana. Kod WPW sindroma kod novoroenadi ili dojenadi moe se upotrijebiti elektrokonverzija ili digoxin, ako se radi o varijanti sa uskim QRS kompleksom. Ako je iroki QRS kopleks ili atrijska undulacija ili fibrilacija, treba izbjegavati digoksin jer moe uveati provoenje po usporednom putu i poveati frekvencu ventrikula. Tada je kombinacija propranolola i kinidina prokainamida mnogo bolja. Frekvenca moe da varira izmeu 180-300 udara/min. Ako tahikardija traje due, nekoliko dana T talasi postaju invertirani (vjerovatno kao posljedica ishemije). Supravnetrikularni ritmovi SPT se mogu nai kod novoroeneta ili dojeneta sa normalnim srcem, ali mogu biti izraz strukturalnih promjena sranog miia. Najtei patoloki oblik supraventrikularne aritmije je atrijalni flater. Atriji su tada us talnom regularnom aktivitetu od 250-350 udara/min. Ventrikuli uzvraaju sa normalnim QRS kompleksima u regularnoj frekvenci od 140-180 udara/min. U l odvodu talasi flatera se mogu identifikovati, u II i III odvodu pojavljuju se u triangularnoj formi. Ova pojava uvijek znai organsko oteenje srca (reumatski kardit, kongenitalna srana mana, endokardijalna fibroelastoza). Efekat atrijalnog flatera na cirkulaciju ovisi o ventrikularnoj frekvenci. Sve dotle dok ventrikuli ne odgovaraju vie nego li je treina atrijalnih impulsa, postoje manje potekoe; ako ventrikuli odgovaraju sa 2:1 ili 1:1 nastaje kongestivna insuficijen-cija. Najtei oblik supraventrikularne aritmije je ATRIJALNA FIBRILACIJA. Ovo je trajna iregularna aktivacija atrija u frekvenciji od 400 do700 udara/min. U EKG-u se tada zapaa atrijalna aktivacija u vidu linije tzv. fibrilarni talas, u kome je teko diferencirati pojedine P talase. Ventrikuli odgovaraju iregularno u nioj frekvenciji od 110-150/min. Kao atrijalni, tako se i ventrikularni talasi potpuno iregularni. Atrijalna fibrilacija znai uvijek teko organsko oteenje srca i sree se kod tekih oblika mitralne stenoze i ASD-a. Ritmovi porijeklom iz ventrikula: Karakteristika ovih ritmova je manja korelacija izmeu atrijalnih i ventrikularnih kompleksa. Talasi p su normalnog oblika. Ventrikularni kompleksi su obino normalne konfiguracije, trajanja od 0.10 sekundi ili vie, a kompleks QRS je to je vano, suprotno od smjera T talasa. Desni ventrikularni udari slie bloku lijeve grane (imaju dominantan R u l odvodu) dok su lijevi slini bloku desne grane (imaju duboki S u odvodu). VENTRIKULARNI EKTOPINI UDARI: karditis, intoksikacija medikamenima. Bigeminija se sree kod intoksikacije digitalisom. Pojava multi-fokalnih ventrikularnih prematurnih udara razliitog oblika ima ozbiljan karakter. Karakteristike su ventrikularnog prematurnog udara, pored posebnog oblika i pomanjkanje vremena korelacije sa aktivacijom atrija i puna kompenzatorna pauza koja ih prati. Serija ventrikularnih prematurnih udara uz frekvencu od 120-180 na minutu. Ako se sretne, opravdana je sumnja da li je prisutna stvarna ventrikularna tahikardija ili supraventrikularna tahikardija sa aberantnim in-traventrikularnim provoenjem. Opasnosti od ventrikularne tahikardije su: - moe rezultirati u kongestivno poputanje ako due traje ili - da pree u ventrikularni flater ili fibrilaciju i posljedica je trenutna smrt. Terapija ventrikularne tahikardije: Xylocain 1-2 mg/kg polako i.v. uz kontrolu EKG-a i TA, ili Novocamid 10 mg/kg/TT veoma polako i.v. uz kontrolu TA i EKG-a AKo su aplicirani medikamenti bez uinka, indicirana je elektrokonverzija. ELEKTROKARDIOGRAM KOD KONGENITALNIH SRANIH MANA: Dijastolino optereenje lijevog ventrikula sa visokim R zubcom u V6 ili dubokim Q u V6, ili obje promjene. Sree se iznad 6 mjeseci starosti u prisustvu perzis-tentnog ductus arteriosusa defectus septi ventrikuli, kada postoji iroki ant, uz kongestiju plunog optoka. Sistolino optereenje lijevog ventrikula npr. (kao kod stenoze ili koarktacije aorte), usporenom ili odgoenom repolarizacijom lijevog ventrikula (ravnim ili negativnim T talasima), sa depresijom S-T, preko onih odvoda koji

149

registruju akcioni potencijal lijevog ventrikula (V5 i V6). Dijastolino optereenje desnog ventrikula: prisutan blok desne grane. Sistolino optereenje desnog ventrikula: u V1 i V2 visokog R i malog s, malog q i visokog R, zatim qRs. (Rs, qR, qRs i R). Talas T moe biti pozitivan ili negativan, sree se kod: Fallotove grupe anomalija ista pluna stenoza otvoreni ductus arteriosus sa plunom hipertenzijom ventrikularni septalni defekti sa plunom hipertenzijom. Zatim kod steenih oboljenja srca kao: mitralna stenoze sa znatnom plunom hipertenzijom. PROMJENE U EKG-U KOD PERICARDITISA Elektrokardiografske karakteristike su rezultat dvaju faktora: - perikardne tenosti ili adhezijue - subepiakrdijalnog oteenja miokrda Uslovljava nisku voltau kroz sve odvode. Sree se kod nefrotskog sindroma, pleuralne efuzije sa lijeve strane itd. Konkavna elevacija ST segnenta i T talasa u poetku procesa kroz sve odvode. Kasnije se St segmenti vraaju prema normali, a T talasi postaju negativni, konano otra inverzija T talasa je prisutna kod potpuno normalnih ST segmenata. Promjene se hronoloki reaju: Nedelju dana uz pojavu trenja-elevacija ST segmenta. Izoelektrian St segment nakon 2 sedmice, 3-4 nedelje od pojave bolesti, otra inverzija T talasa. PROMJENE U EKG-U KOD MYOCARDITISA Pojavljuje se bilo izolovano, bilo kao posljedica nekog primarnog oboljenja virusne ili bakterijalne geneze. Glaven EKG promjene kod miokarditisa su: - sniena voltaa u svim odvodima - niski, ravni ili invertirani T talasi - sputeni St segmenti - visoka frekvenca Gdje kada je elongacija QT, uz inverziju T talasa, pouzdan znak za miokarditis. Postoje specifine lezije kao intrakardijalni blok (razliitog tipa od atrio-ventrikular-nog do intraventrikularnog bloka. Mehaniko optereenje srca kod milijarne bronchopneumonie, hipertenzivnog nefrita, a zatim toksini efekat. Mehanizam nastanka funkcionalnog akutnog plunog srca kod dojenadi i male djece, kod bronhopulmonalnih afekcijama Bronchitis obstr. usljed spazma i inflamacije nastaje snienje parcijalnog pritiska O2 u kapilarima plunog optoka te hiperkap-nije, dolazi do hipertenzije u art. plm. i nedozrelosti miokarda, zatim osjetljivosti metabolizma miokardne elije, vodi energetskoj insuficijenciji to se odraava na EKG-u. Cor pulmonale acutum se u djeijem uzrastu moe definisati u prisustvu slijedeeg tipa EKG-a: - Proireni ili bifazini P talasi u V1 i V2. - Postoji rotacija srca tipa duboki S1 visoki R3. - Modifikacija repolarizacione faze sputeni St segmenti. HIPERKALIJEMIJA je stanje povienog serumskog kalija iznad 4.5 mEq a moe se sreti u podmaklom stanju ureminog sindroma, leukemije, lower neprosa nephritis, te nakon lijeenja kalijumom ekcsivnim koliinama. U takvim stanjima nastaje: - srana frekvenca usporena - talasi P postaju progresivno iri i konano iezavaju - P-R interval se postepeno produava - QRS kompleksi se proiruju na raun smanjene visine R talasa, i proirenja S talasa - talasi T postaju vii, atorastog oblika i mogu nadvisti R talase. HIPOKALIJEMIJA: je stanje sniene koncentracije kalijuma u serumu ispod 3.5 mEq/l. Ova se stanja sreu kod dugotrajnih dijareja sa povraanjem, kod dijabetine kome, postoperativne alakloze, nagle rehidratacije bez dodavanja kalijuma. Promjene u EKG-u su dosta tipine za nizak nivo kalijuma: nastaje prolongacija QT intervala sa proirenjem T talasa, voltaa T talasa postaje nia do njegove inverzije (u III odvodu), depresija ST segmenta, pojava talasa U l tip se sastoji u pojavi depresije St

150

segmenta i prominentnog U talasa. Inverzije T talasa sa prolongacijom QT intervala i prominentnim U talasom. Ekces Natrijuma moe da imitira sliku deficijencije kalija u EKG-u, pri emu produenje QT intervala moe biti izazvano istovremenim snienjem kalcijuma u serumu. KALCIJUM: Povienje kalcijuma u serumu se sree kod hipervitaminoze D, acidotinih stanja, dijabeta, meningita. Za ova stanja je karakteristino poveanje iritabiliteta srca pojavom prevremenih udara, do pojave paroksizmalne ventrikularne tahikardije. U EKG-u sem tih pojava nalazimo izrazito skraenje QT intervala. Snienje: kalcijuma u serumu se sree u sluajevima tetanije, razliitog porijekla, zatim pri upotrebi minimalnih doza vitamina D kod tekih oblika rahitisa, kod alkaloze. U EKG znatno produenje QT intervala i to na raun produavanja ST segmenta, dok T talas nije znatnije proiren, to je suprotno od stanja hipokalijemije, takoe produeno QT interval ali je produenje na raun T talasa, koji je proiren. T talas lagano snien, ali je uglavnom normalna. Normalna veliina T talasa je od 0.5-4 mm. Magnezijum: ne izaziva dijagnostike promjene u EKG kod ovjeka. Poznato je da intoksikacije digitalisom kod djece moe izazvati tahikardiju a ne bradikardiju, to moe biti fatalno ako se shvati da je tahikardija posljedica nedovoljne doze medikamenta. U uobiajenim dozama ne utie na talas P. Pouzdan znak intoksikacije digitalisom je: - produeno AV provoenje - sinoatrijalni blok Najjasnije su promjene u ST segmentima, kojeg prate visoki R talasi. Kod postignutog zasienja ST segment postaje sputen i uglat u pogledu djelovanja na T talas, digitalis utie na njihovu inverziju tako da pri visokoj saturaciji digitalisom postaju negativni, a negativni postaju pozitivni. Skraenje Qt intervala u toku digitalis terapije treba pripisati ovom efektu. Intoksikacija digitalisom najee izaziva atrijalnu aritmiju. Posebno se esto vidi ektropini atrijalni pacemaker, te paroksizmalna atrijalna tahikardija sa blokom. Rjee se vidu atrijalni flater ili fibrialcija. Sreu se ventrikularne aritmije pa i biogeminija. Najraniji efekat digitalisa na EKG-u oituje se u skraenju QT intervala i promjena u T talasu.

Kardiogeni ok
Kardiogeni ok se moe desiti kao komplikacija: a) teke srane disfunkcije koja prati esto hirurki tretman, b) u toku septikemije, c) kod tekih opekotina, d) kod imunolokih oboljenja (anafilaksija) e) hemoragija i dehidratacija f) u toku tekih oboljenja CNS-a. ok se karakterizira sa niskim udarnim volumenom i hipotenzijom koji uzrokuju neodgovarajuu perfuziju (u periferiji). Tretman pomae za uspostavljanje ponovnog adekvatnog sranog udarnog volumena i periferne perfuzije. Lijeenje kar-diogenog oka preveniramo prolongiranu ishemiju vitalnih organa. Tahikardija dalja nee poveati niti smanjiti udarni srani volumen uz smanjenje dijastolnog punjenja. Primjenom vee koliine infuzionih rastvora u terapiji poveava se i udarni volumen praen poveanjem centralnog venskog pritiska i ventrikularnog pritiska (preload-ulazni volumen). Kada je centralni venski pritisak nizak, koliina infuzionog rastvora odgovara poveanju sranog udarnog volumena. Optimalno punjenje i pritisak su promjenjivi i ovise od brojnih ekstrakardijalnih faktora uz ukljuivanje visokog pozitivnog ekspiratornog pritiska. Poveanje pritiska koje je neophodno da popuni relativnu nedovoljnost desnog ventrikula naroito poslije operacija na otvorenom srcu. Miokardna kontraktilnost e se poboljati kada se utvrdi tretman bazinog uzroka oka, eliminie hipoksija i korigira acidozu. Meutim dopamin epinefrin i dobutamin su kateholamini koji takoer poboljavaju kontraktilnost

151

srca, poveavaju i time puls i srani uinak. Glavna razlika izmeu ovih agenasa lei u njihovom djelovanju na periferno vaskularno stablo. Dopamin nema signifikantnog perifernog beta efekta na vaskularnu rezistentnost u dozi 2-10 micrograma/kg/min. Meutim u veim dozama (vie od 15 micrograma/kg/min uzrokuje signifikantni porast u sistolnoj vaskularnoj rezistenciji preko receptora slino norepinefrinu. Dopamin takoe ima specifian efekat na vaskularni renalni protok i poveava ga proporcionalno drugim vaskular-nim mreama u dozi manjoj od 5 micrograma/kg/min. Kod viih doza dopamin moe uzrokovati poveanje u pulmonalnoj vaskularnoj rezistenciji naroito kod pacijenata sa ekstremno reaktivnom pulmonalnom vaskularnom cirkulacijom. Epinefrin takoer uzrokuje ovisno od doze poveanje u sistemnoj vaskularnoj razistenciji preko adrenerginih receptora. Svi ovi agensi uzrokuju tahikardiju, naroito u prisustvu hipoksije i acidoze, mogu biti aritmogeni. Norepinefrin moe izazvati manju tahikardiju sa uveanim sistemskim krvnim pritiskom i koristi se kod pacijenata sa septikim okom. Glavna prednost kateholamina je njihov veoma kratak poluivot, meutim pozitivan inotropni efekat je gotovo trenutan, tako da se ovaj efekat moe povratiti brzo prekidom davanja lijeka. Dobutamin ima isti centralni beta efekat sa izvjesnom perifernom vazodilatacijom. Uz Dopamin, dobutamin ima manji hronotropni efekat nego izoprotenerol i bolji je kada je prisutna tahikardija prije poetka inotropnog efekta. Ovi lijekovi se mogu koristiti u razliitim kombinacijama. Upotreba digoxina u trenu niskog sranog uinka treba biti izbjegnuta. Digoxin ima sporiji efekat nego kateholamini, ak i kod intravenske primjene. Pored toga, razliiti negativni efekti se mogu javiti kod veih doza i toksicitet je manje predvidljiv, to zavisi od miokardijalnih i serumskih vrijednsoti kalija i kalcija. Kako je uobiajeno za pacijente sa kardiovaskularnim okom da imaju smanjenu renalnu perfuziju, davanje digoxina moe dovesti do visokih perzistentnih vrijednosti u krvi jer se izluuje preko bubrega. Ako se ovim bolesnicima mora dati digoxin dati emo nie doze i esto pratiti nivo digoxina u krvi. Pacijenti sa kardiogenim okom mogu imati poveanje u sistemnoj vaskularnoj rezistentnosti to rezultira u visokom optereenju i slaboj perifernoj perfuziji. Ako je sistemna vaskularna rezistencija prisutna i upotreba pozitivnih inootropnih agenasa sama ne pobolja perfuziju tkiva, upotreba afterload smanjujuih agenasa, moe biti adekvatna, npr. kada se nitroprusid koristi u kombinaciji sa dopaminom. Pacijenti nakon operacije sa kardiogenim okom mogu imati koristi od intraaortne balonske kaunterpul-zacije, a ovim bolesnicima takoer koristi i ekstrakorporalna membrana ok-sigenacija. Adekvatna procjena i tretman kardiovaskularnog oka je obavezan. Vidi tabelu 1. Tabela 1 pokazuje tretman akutne srane cirkulatorne insuficijencije pod veinom uvjeta. Tretman dojenadi i djece sa niskim sranim uinikom poslije hirurgije srca zavisi od prirode operativne procedure i pacijentovog stanja nakon operacije.

152

SEPTINI ENDOKARDITIS l NJEGOVA PREVENCIJA


Termin ukljuuje entitete akutni, subakutni bakterijski endokarditis, ranije nazvan endokarditis lenta, kao i druge nebakterijske endokarditise uzrokovane sa virusima ili gljivicama. Oboljenje predstavlja znaajan uzrok morbiditeta i mortaliteta u djece, uprkos napretku u tretmanu i profilaksi. ETIOLOGIJA: Za razvoj infektivnog endokarditisa u 50% sluajeva odgovoran je Streptococcus viridans. U oko 30% sluajeva, sa poveanom uestalou u posljednjim decenijama, odgovoran je Staphilococcus pyogenes. Uee drugih mikroorganizama je rjee, a u 10% sluajeva hemokulture su negativne. Stafilokokni endokarditis je rjei u bolesnika koji nemaju osnovno srano oboljenje. Streptokokni (viridans) endokarditis se javlja nakon stomatolokih zahvata, a enterokokni (grupa D) nakon manipulacije u GIT i genitourinarnom traktu. Pseudomonas aeruginoza se javlja nakon i.v. upotrebe lijekova. PATOLOGIJA I PATOGENEZA Infektivni endokarditis je najee komplikacija kongenitalnih ili reumatskih oboljenja srca, ali moe nastati i kod one djece koja nemaju predhodno srano oboljenje. Bolest je ekstremno rijetka u dojenakom dobu. Vegetacije se obino formiraju na mjestu endokardijalnih ili intimalnih lezija koje su rezultat turbulentnog protoka krvi velike brzine i prema tome, najvei rizik za razvoj septinog endokarditisa imaju djeca sa: VSD, valvularnim stenozama, osobito aorte, tetralogijom Fallot, perzistentnim ductusom arteriosusom, desnom transpozicijom velikih krvnih sudova i hirurki sistemsko-pulmonalnim antovima. Kod odraslih se ovom pribrajaju bikuspidalna aortalna valvula, prolaps mitralne valvule sa mitralnom regurgitacijom, vjetake valvule . Hirurka korekcija sranog oboljenja reducira, ali ne eliminie rizik od endokarditisa, izuzev 6 mjeseci nakon reparacije ASD i zatvaranja DAP. Povean rizik za razvoj ovog oboljenja imaju uivaoci narkotika, kao i oni koji imaju dugotrajno prisustvo katetera u velikim venama zbog trajnih perfuzija ili parenteralne ishrane. Vegetacije se sastoje od nekrotinog tkiva, fibrina u kome se nalaze bakterije, leukociti i kalcifikati. Nekrotino tkivo se lako otkida stvarajui septine emboluse koji mogu da opstruiraju krvne sudove kako u samom miokardu, tako i u drugim podrujima plune i sistemske cirkulacije. KLINIKE MANIFESTACIJE Ukoliko je uzronik STREPTOCOCCUS VIRIDANS, simptomi su obino blagi kao prolongirana temoperatura uz gubitak na teini koja perzistira nekoliko mjeseci. Suprotno od ovog, poetak moe biti buran sa visokom intermitentnom temperaturom, tresavicom, umorom, mialgijama, artralgijama, glavoboljom, nauzejom i povraanjem. Objektivno je prisutna promjena klinikog nalaza na srcu, izmjenjen karakter sranih tonova, pojava ekstratonova, mijenjanje karaktera uma ili njegova pojava kada ga ranije nije bilo, te znaci kongestivnog poputanja srca. Najee dominiraju znaci mitralne i aortalne regurgitacije. Evidentna je splenomegalija, a nekada su prisutne petehije. emboli, cerebralni apscesi, mikotine aneurizme i hemoragije, manifestuju se znacima poveanog intrakranijalnog pritiska, oteenjem senzorija i tokalnim neurolokim znacima. Mogu se oekivati znaci sistemne i pulmonalne embolije. KLASINE KONE MANIFESTACIJE razvijaju se kasnije u toku bolesti, pa se rijetko vide u pravilno tretiranih pacijenata. Te manifestacije su:
NEUROLOKE KOMPLIKACIJE,

153

1. Oslerovi vorii (mekani intradermalni noduli na palmarnoj strani paleva) 2. Janeway lezije (male bolne eritematozne ili hemoragine lezije na dlanovima ili tabanima) 3. Splinter hemoragije (linearne lezije korjena nokta) Te lezije predstavljaju vjerovatno vaskulitis uzrokovan cirkulirajuim antigen-antitijelo kompleksima. LABORATORIJSKI PODACI: Najvanija informacija za pravilan tretman dobije se hemokulturom. Drugi laboratorijski podaci su od sekundarne vanosti: leukocitoza, hemolitika anemija, ubrzana SE, mikrohematurija (manifestacija imunim kompleksima uzrokovanog glomerulonefritisa). Hemokulture uraditi im je prije mogue i to u 3-5 navrata. U prve dvije hemokulture etioloki agens se otkriva u 90% sluajeva. Predhodni antibakterijski tretman reducira pozitivnost hemokultura na 50-60%. Vrijeme uzimanja nije vano poto je oekivana bakterijemija konstantna. Ehokardiografija moe otkriti vegetacije, identificirati njihovu veliinu, oblik, lokaciju i mobilnost kao i utvrditi prisutnost valvularne disfunkcije. Takoe moe pomoi u predvianju embolikih komplikacija, poto lezije vee od 1 cm imaju vei rizik za embolizaciju. PROGNOZA I KOMPLIKACIJE Prognoza septinog endokarditisa je i danas ozbiljna. Mortalitet je 20-25%, a komplikacije se mogu oekivati kod 50-60% djece sa dokumentovanim oboljenjem. Najea komplikacija su - kongestivno poputanje srca, - miokardni apscesi, - toksini miokarditisi, - sistemska embolizacija sa znacima od strane CNS-a, - pulmonalna embolizacija, - mikotine aneurizme, - rupture sinusa Valsave, - steeni VSD i - poremeaji u sprovodenju impulsa. TRETMAN Antibiotski tretman treba primjeniti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Malo zakanjenje moe dati progresivni endokarditis sa tekim komplikacijama. Mora se drati visok baktericidni nivo antibiotika dovoljno dugo da se eradicira mikroorganizam koji se naselio na relativno avaskularne vegetacije. Preporuuje se trajanje tretmana u periodu od 4 do 6 nedjelja. Izbor antibiotika prema etiolokom agensu. Ako je u pitanju streptococcus viridans koji je dobro osjetljiv na penicilin, onda se daje Penicillin G u milionskim dozama, 200,000-300,000 i.j./kg/dan podjeljeno u 6 doza (svaka 4 sata), s tim da se ne prekorai 20,000,000 za 24 sata. Alternativno se daje Penicillin G uz dodatak gentaimicina i.v. 2-4 mg/kg/dan podjeljeno u 3 doze, s tim da se ne prekorai 80 mg/dan. Ako je uzronik enterokokus koji je slabije osjetljiv na penicilin, preferira se kombinacija i.v. Ampicillin 300 mg/kg/dan podjeljeno u 4 doze s tim da se ne prekorai 12 gr/dan, i gentamicin u pomenutoj dozi. Ako je uzronik Staphilococcus onda semisintetski penicilini - Oxacillin 200 mg/kg/dan i.v. podjeljeno u 4 doze, s tim da se ne premai 12 gr/dan. Zavisno od klinikog odgovora na terapiju, u nekim sluajevima potrebno je prolongirati tretman, a kod visoko senzitivne infekcije sa str. viridans moe se preporuiti skraenje tretmana i ukljuiti oralni put davanja. Ukoliko se srce dovede u stanje refrakternog kongestivnog poputanja potreban je hirurki zahvat, kada ugraivanje vjetake valvule spaava ivot. Hirurka zamjena inficirane vjetake valvule ima veliki operativni rizik.

154

PREVENCIJA SEPTINOG ENDOKARDITISA Hirurki, stomatoloki zahvati kao i upotreba brojnih instrumenata u razliitim dijagnostikim i terapeutskim procedurama oteuju povrine sluznica izazivaju kontaminaciju tkiva sa tranzitornom bakterijemijom koja rijetko perzistira due od 15 minuta. Ti uzronici se mogu naseliti na oteenim, abnormalnim sranim valvulama ili na mjestu sranih defekata uzrokujui bakterijski endokarditis ili endarteritis. Profilaktika upotreba antibiotika preporuuje se pacijentima koji imaju rizik za razvoj endokarditisa a podvrgnuti su zahvatima koji mogu izazvati bakteriemiju. Da bi se izbjegla rezistencija na upotrebljene antibiotike, profilaksa se koristi samo za vrijeme perioperativnog perioda tj. 1 do 2 sata prije operativnog zahvata i 6 do 8 sati nakon Stanja kod kojih postoji rizik za razvoj bakterijskog endokarditisa: - ugraene vjetake srane valvule ukljuujui bioprostetike kao i homograft valvule - prethodni bakterijski endokarditis ak i u odsustvu sranog obolenja - veina kongenitalnih sranih malformacija - valvularna disfunkcija reumatske ili druge etiologije ak i nakon uraenog hirukog zahvata - hipertrofina kardiomiopatija - prolaps mitralne valvule sa mitralnom regurgitacijom Zahvati koji mogu izazvati bakteriemiju: - veina hirukih zahvata - stomatoloki zahvati za koje je poznato da uzrokuju gingivalno ili mukozno krvarenje Neka stanja koja su vrlo bliska stanjima gdje postoji rizik za razvoj bakterijskog endokarditisa ali se ipak profilaksa bakterijskog endokarditisa NE preporuuje: - izolirani ASD tip sec. - stanja nakon hiruke korekcije bez rezidua do 6 mjeseci nakon korekcije ASD tip sec., VSD i perzistentni ductus arteriosus - prolaps mitralne valvule bez mitralne regurgitacije - fizioloki, funkcionalni ili inocentni um - predhodna Kawasaki-eva i reumatska bolest bez valvularne disfunkcije Neki zahvati koji su bliski onim koji mogu izazvati bakteriemiju ali se ipak profilaksa bakterijskog endokarditisa NE preporuuje: - plombiranje zuba iznad linije vakanja - namjetanje ortodontalnih aparata - injekcije intraoralne anestezije - ispadanje mlijenih zuba - sectio caesarea - nekompliciran vaginalni porod Najbrojniji zahvati koji mogu izazvati bakteriemiju su u podruju smatotologije. Loa higijena zuba, peridontalne i periapikalne infekcije mogu izazvati bakteriemiju ak i u odsustvu stomatolokih zahvata. Osobe koje imaju rizik za razvoj bakterijskog endokarditisa trebale bi imati najbolje mogue oralno zdravlje da se eliminie potencijalni izvor bakteriemije. Stomatolozi bi trebali kod takvih pacijenata reducirati upalu gingiva pomou stimulisanja pranja zuba, ispiranjima sa dezifencionim sredstvima i profesionalnim ienjem zuba prije izvoenja rutinskih stomatolokih zahvata. Prije ekstrakcije zuba na 3 do 5 minuta suhu gingivu bi trebalo premazati sa CHLOREXIDINOM ili sa POVIDONE-IODINOM poto je dokazano da to reduvira postekstrakcionu bakteriemiju. Ako postoji zahtjev za stomatolokih zahvatima u seriji onda se to preporuuje izvesti u sedmodnevnim intervalima da se smanji potencijalna opasnost od razvoja rezistentnih mikroorganizama, i pacijenti bez zuba mogu imati potencijalnu opasnost od bakteriemije zbog ulceracija na sluznici koje su posljedica neadekvatno namjetene proteze.

155

Najei uzronik endokarditisa nakon stomatolokih i operativnih zahvata na gornjem respiratornom traktu (tonzilo i/ili adenoidektomija) je hemolitiki streptokok pa bi specifinu profilaksu trebalo usmjeriti prema tom uzroniku. Za standardni profilaktiki reim kod svih stomatolokih, oralno hirukih i hirukih zahvata na gornjem respiratornom traktu preporuuje se amoxicillin. Amoxicillinu se daje prednost nad ampicillinom i penicillinom V zbog njegove bolje resorpcije u GITu te vieg i trajnijeg nivoa u krvi. Daje se: AMOXICILLIN 50 mg/kg per os 1h prije operativnog zahvata 25 mg/kg per os 6 do 8 sati nakon inicijalne doze Kod alergije na Amoxicillin/Penicillin daje se erythromycin ili clyndamycin ERYTHROMYCIN 20 mg/kg per os 2 sat prije operativnog zahvata 10 mg/kg per os 6 do 8 sati nakon inicijalne doze Alternativno CLYNDAMYCIN 10 mg/kg per os 1 sat prije operativnog zahvata 5 mg/kg per os 6 do 8 sati nakon inicijalne doze Totalna pedijatrijska doza ne moe nadmaiti dozu odraslog. Za odreivanje inicijalne pedijatrijske doze Amoxicillina moe se koristiti sljedea ema: - ispod 15 kg tjelesne teine 750 mg Amoxicillina - od 15 do 30 kg 1500 mg - preko 30 kg 3000 mg (doza za odrasle) Doza koja slijedi je 1/2 inicijalne doze. Osobama koje nisu u mogunosti da uzimaju lijek per os preporuuje se parenteralno AMPICILLIN. AMPICILLIN 50 mg/kg i.m. ili i.v. 30 minuta prije zahvata 25 mg/kg i/m. ili i.v. 6 sati nakon inicijalne doze Kod alergije na Ampicillin/Penicillin daje se Clyndamycin. CLYNDAMYCIN 10 mg/kg i.v. 30 minuta prije zahvata 5 mg/kg i.v. 6 sati nakon inicijalne doze Vrlo visok rizik za razvoj endokarditisa imaju osobe sa vjetakim valvulama, hiruki konstruisanim sistemsko-pulmonalnim santom, konduitom kao i osobe koje u anamnezi imaju podatke o ranije prebolovanom endokarditisu. Kod takvih osoba razvoj endokarditisa je povezan sa vrlo visokim mortalitetom. Kod takvih osoba preporuuje se kombinacija ampicillin i gentamycin parenteralno. AMPICILLIN 50 mg/kg i.m. ili i.v. 30 min. prije zahvata GENTAMYCIN 2 mg/kg i.m. ili i.v. 30 min. prije zahvata (ne premaiti 80 mg) Nakon 8 sati ponavlja se inicijalni reim u punoj dozi. Kod alergije na Ampicillin/Penicillin daje se vancomycin. VANCOMYCIN 20 mg/kg i.v. perfuzija u periodu od 1 sata (treba poeti na 1 sat prije operativnog zahvata) Ponavljanje doze nije potrebno. Bakteriemija se moe razviti i kod hirukih zahvata kao i upotrebe razliitih instrumenata u dijagnostike i terapeutske svrhe u genito-urinarnom i gastrointestinalnom traktu. Bakterijski endokarditis koji uslijedi nakon ovakvih zahvata najee je uzrokovan sa Enterococcus foecalis. Antibiotska profilaksa treba biti prilagoena tom uzroniku. Ove zahtjeve e zadovoljiti kombinacija AMPICILLINA i GENTAMYCINA kao to je naprijed navedeno. Ukoliko postoji alergija na Ampicillin/Penicillin daje se kombinacija VANCOMYCIN i GENTAMYCIN. U koliko su pacijenti sa niskim rizikom i u ovoj grupi pacijenata dovoljan je AMOXICILLIN per os. Tetraciklini i sulfonamidi se ne preporuuju u profilaksi endokarditisa. Antibiotski reim koji se koristi u profilaksi reumatske bolesti je NEADEKVATAN za prevenciju bakterijskog endokarditisa.

156

DJEIJA REUMATOLOGIJA
Djeija reumatologija kao grana pedijatrije obuhvata veoma veliki broj klinikih entiteta. Reumatska oboljenja u djejem dobu se nazivaju inflamatornim oboljenjima vezivnog tkiva ili kolagenim bolestima. Svima je karakteristina slina simptomatologija i patoloki proces, to jest inflamatorne promjene u vezivnom tkivu bilo kojeg organa. Uzrok nesupurativnoj inflamaciji je nepoznat. Nalaze se brojne imunoloke abnormalnosti u ovih oboljenja, ali mozaik dogaaja ostaje medicinska enigma. Ne postoji ni jedan kliniki, labaratorijski ili drugi specifini test za dijagnozu pa se esto sluimo razliitim dogovorenim kriterijumima u cilju zajednike dijagnostike. Ovdje emo iznijeti samo one entitete koje najee sreemo kod nas i koji predstavljaju jedan veliki zdravstveni problem u medicini.

Akutna reumatska groznica


Akutna reumatska groznica (ARG) je prevashodno oboljenje djeijeg uzrasta i omladine, mada se moe pojaviti u svakom ivotnom dobu. Nelijeena tee u atacima koji slijede u razliitim intervalima, a trajna oteenja ostavlja na srcu, pa ona stara izreka vrijedi i danas da ARG lie zglobove a srce ugriza. ETIOLOGIJA Inicijalni uzrok koji pokree patogenezu ARG je hemolitini streptokok iz grupe A. Dokazano je da nema primoataka niti recidiva ARG bez predhodne infekcije sa ovom grupom streptokoka. Daljni tani mehanizmi koji e dovesti do simptomatologije ARG ostaju neobjanjeni. Pojedini sojevi streptokoka iz grupe A ee se nalaze u bolesnika, ali jo nema definicije koji su to reumatogeni sojevi, a koji su pak nefritogeni. Zna se da je - pojava ARG ea poslije infekcija gornjih respiratornih puteva, a - poslije konih infekcija streptokokom ei je poststreptokokni akutni glomerulonefritis. Kao posebno reumatogeni se pominju serotipovi M 1, 3, 5, 6, 18 i 24, ali izgleda da svi serotipovi iz grupe A mogu izazvati ponovni atak reumatske groznice. Uloga virusa kao kofaktora nije potvrena. Kad se govori o epidemiologiji RG, onda je to u biti epidemiologija infekcije gornjih respiratornih puteva streptokokom iz grupe A, Uzima se da je najosjetljiviji period u dobu od 5 do 15 godina. Zna se da se ee javlja u mladim prenatrpanim kolektivima i kod grupe sa loim socijalno-ekonomskim stanjem. Glavni rezervoar streptokoka su gornji respiratorni trakt u ljudi. Uzima se kao neki standard da 0.5-3% oboljelih od streptokoka iz grupe A oboli od reumatske groznice, ali su tu vjerovatno ubrojani i zdravi nosioci bakterija u gui koji rijetko obole od ARG, pa se smatra da ne ire u okolinu infekciju, nego je ire samo oboljeli. PATOGENEZA: Mehanizam odnosa izmeu bakterije i ovjeka, te razvoja ARG ostao je neobjanjen. Postoje u osnovi tri teorije: 1. direktna infekcija srca i valvula streptokokom. 2. ekstracelularni toksini streptokoka lediraju ciljne organe kao to su: miokard, valvule, sinovije i mozak. 3. abnormalni imuni odgovor domaina na infekciju streptokokom grupe A. Ova zadnja teorija ima najvie pristalica, ali i hipotetikih varijanti. U osnovi ne posotoj animalni modeli kojim bi se pretpostavke potvrdile. Na primjer, zna se da je ekstracelularni produkt bakterije O streptolizin kardiotoksian za eksperimentalne ivotinje, ali se istovremeno zna da streptokok C i G stvaraju ovaj ekstracelularni produkt ali ne daju ARG. Period latencije traje od 1 do 3 sedmice, a to je period od streptokokne infekcije do pojave ARG. Izuzetak je horea minor za koji entitet latentni period traje i vie od 3 mjeseca. U tom latentnom periodu bi se mogli odvijati imunoloki procesi ija su posljedice klinike manifestacije ARG. -hemolitiki streptokok iz grupe A je potentan i kompleksan mikroorganizam sa brojnim somatskim

157

i ekstracelularnim antigenima koji bi mogli zapoeti imuni odgovor, a ija je posljedica ARG. Postoji specifina grupa polisaharida u zidu streptokoka koji je antigenski slian glikoproteinu koji se nae u humanim sranim valvulama i tzv. reaktrivna srana antitijela koja ne razlikuju te valvularne antigene od streptokoknih i tako lediraju valvule. U serumu su naena ista antitijela kao kod osoba sa streptokoknim faringitisom, ali bez karditisa. Isto tako, M protein u streptokoku je virulientni faktor kojim se streptokok brani od fagocitoze. Okrivljuje se kao mogui uzronik poetka imunog odgovora. U bolesnika sa horejom minor su otkrivena antitijela na antigen koji se nalazi u membrani streptokoka kao i nucleus caudatus-u, pa bi se tako mogao objasniti reumatski encefalitis, odnosno horea minor. Genetski uticaj se pokuava objasniti specifinim aloantigenom na poviini non-T limfocita koji je naen u velikom procentu reumatskih bolesnika. Meutim, naen je i u oko 30% kontrolne grupe isti marker. Tako su i genetski uticaj i familijarna prdispozicija ipak nejasni. KLINIKE MANIFESTACIJE I DIJAGNOZA REUMATSKE GROZNICE Obzirom da nema klinikog znaka ili simptoma, kao ni laboratorijskog testa na osnovi kojih bi se mogla postaviti pouzdana dijagnoza pribjeglo se Jonesovim kriterijima koji su dopunjavani i revidirani. Kriteriji su prihvaeni u cijelom svijetu i od strane SZO 1992 kao revidirana kriterija. Jonesova revidirana kriterija -1992 god. Za dijagnozu RG potrebne su - 2 velike manifestacije i 1 mala ili - 1 velika i vie malih manifestacija, a od pomoi su i sporedne pojave. Meutim, sve ovo zahtjeva i jo jednu savjesnu provjeru pored svakog kreveta individualno, jer tete su velike od na vrijeme nepostavljene dijagnoze ali i od hiperdijagnostike. Major kriterija Minor kriterija 1. Karditis Poviena temperatura 2. Poliartritis, migrirajui Artralgije 3. Horeja Preboljela RG ili streptokokna infekcija 4. Marginalni eritem Labolatorijski nalazi (SE i CRP) 5. Potkoni vorii Produen P - R interval za dob MAJOR KRITERIJI KARDITIS Jedina sekvela ARG koja daje hronina oboljenja srca kao to su valvularne insuficijencije i stenoze i to posebno na mitralnoj i aortralnoj valvuli. - Insuficijencije se javljaju u akutnoj fazi, a - Stenoza u hroninoj kada se formiraju oiljci, kao to je na mitralnoj (riblja usta i kalcifikati). esto se insuficijencije i stenoze kombinuju. Trikuspidalna i pulmonalna valvula rijetko su zahvaene reumatskim procesom. Reumatski proces moe zahvatiti miokard, perikard i sprovodni sistem srca dajui aritmije (AV Blok I, II, III). Karditis se javlja u 40 do 80% primo ataka ARG, a svaki sljedei atak poveava procenat lezija srca, ali i teinu lezije. Karditi mogu biti veoma blagi do veoma teki sa sranom dekompenzacijom. Sekvele na valvulama esto zahtijevaju hirurke intervencije. MIGRIRAJUI POLIARTRITIS Najkonfuzniji major kriteriji, po mnogim autorima i navodi na greke u dijagnozi ARG. Njegova je karakteristika da je veoma bolan, akutan, da bolesnika vrijea vlastita odjea ili plahta. Zglob je topao, bolan, crven i ako se ne lijei, ima tendenciju da migrira sa zgloba na zglob. Najee su zahvaeni veliki zglobovi kao to su: koljeni, skoni, lakatni i runi i to asimetrino. Mali zglobovi prsti i kimenog stuba su rijetko oboljeli. U tenosti zgloba se ne nade nita specifino, pa se punkcija u smislu dijagnoze rijetko radi.

158

Artritis traje kratko, oko 7 dana, a na salicilate u punoj dozi brzo nestaje u roku od 12 do 24 sata. Brza odluka o davanju antinflamatornih lijekova je kriva da migratorni karakter artritisa ne bude uoen. Ova major manifestacija je zastupljena u oko 80% bolesnika sa ARG. HOREJA MINIOR ILI SYDENHAMOVA HOREJA Cerebralna manifestacija reumatske groznice i stie se utisak da se sve rijee javlja. Moe se pojaviti sama ili u kombinaciji sa karditisom dok se praktino ne susree sa poliartritisom. Nema pravog objanjenja za tu pojavu. Naglaavaju se tri osnovne karakteristike: - nehotine (horeatine) kretnje koje u snu nestanu, Horeatini pokreti su brzi, besciljni i nekordinisani, pa e pacijent teko vezati cipele i zakopati dugmad. Govor se nekad promjeni i bude praen grimasama. - hipotonija muskulare i - emocijalna nestabilnost. Promjene mogu biti tako teke da dijete ne moe hodati niti gutati hranu ili tako blage da ih treba traiti. Jedan od prvih znakova u kolske djece se uoi kao - promjena u rukopisu i - emocionalna labilnost - brzo prelazi iz smijeha u pla i obratno. Manifestacija traje sedmicama ili mjesecima, ali iezne bez sekvela. Sklona je recidivima. MARGINALNI ILI ANULARNI ERITEM Rijetko ga sreemo kod naih bolesnika. Eritem se najee javlja na trupu kao ruiasta eflorescenca izdignuta iznad koe, polumjeseastog ili prstenastog izgleda. U sredini je normalna boja koe. Moe se slivati i mijenjati izgled iz sata u sat. POTKONI VORII vrsti, bezbolni i pomini, veliine par milimetara do jednog centimetra. Mogu biti pojedinani ili u velikom broju na ekstenzornim povrinama zglobova: lakat, koljeno, kimeni stub. Mogu trajati sedmicama i mjesecima. Rijetko ih sreemo kod naih bolesnika. MINOR MANIFESTACIJE ARG Manje specifine, ali pomau u dijagnozi, osobito kad imamo samo 1 veliki kriterij. POVIENA TJELESNA TEMPERATURA Veoma nespecifina ali je esto prisutna od 40 C do subferbrilnih stanja. Treba je shvatiti kritiki kao komponentu reumatskog procesa uz ostale manifestacije. ARTRALGIJA Osjeaj bola i nelagodnosti u zglobu, bez prisustva objektivnih promjena pri fizikalnom pregledu (crvenilo, toplina, otok, funkcio leza). Ako ima artritis, artralgija se ne moe pribrajati kao minor manifestacija. PODACI O PREDHODNOJ ARG ILI STREPTOKOKNOJ INFEKCIJI Prvo, podatak o primoataku RG podsjea daje dijete sklono streptokoknim infekcijama u gornjim respiratornim putevima, a to dokazujemo pozitivnom kulturom iz farinksa. Podatak o preleanoj skarlatini dobijamo iz anamneze. Povien titar antistreptolizina iz krvi bolesnika, uzima se kao pozitivan ako se nae 300 i vie Toddovih jedinica (ASTO-a). Istu vrijednsot ima i poviena antidezoksiribonukleza B (anti-DNasa B) koja nam se inila i osjetljivija. Oko 80% bolesnika ima povien ASTO, a ako nema ovih elemenata treba biti obazriviji pri dijagnozi. UBRZANA SE I POZITIVNI C-REAKTIVNI PROTEINI Koriste se u dijagnostici, ali i pri modifikaciji tretmana sa antiinflamatornim lijekovima. PROLONGIRAN P-R INTERVAL Najstalnija promjena u EKG-u, ali ga opet procjenjujemo sa ostalim znakovima i simptomima jer se moe nai i kod veoma razliitih drugih stanja. U EKG-u se mogu jo nai promjene u S-T segmentu, T valu i QRS kompleksu.

159

SPOREDNE POJAVE kao to su epistaksa, bljedilo i bol u trbuhu esto su prisutne u bolesnika sa ARG. Razliiti autori pominju oko 40 ovakvih pojava, ali njihov znaaj se esto i precjenjuje. DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA
PREMA POLIARTRITISU

moe biti u vezi sa poetnim juvenilnim hroninim artritisom (JCA), septinom artritisu, leukemiji i drugim akutnim artropatijama. Kadkad mogu predstavljati problem i razne artralgije kao to su bolovi kod rasta.
PREMA KARDITISU

tekoe zadaju: uroene srane mane, bakterijski endokarditisi, a ponajee funkcionalni srani umovi koji imaju svoje posebne karakteristike. PREMA HOREI Horeatini znakovi se pojavljuju kod bolesti ekstrapiramidalnog sistema, hepatolentikularne degerneracije, bilirubinske encefalopaiije itd. Nekada je teko razlikovati horeju minor od tikova nervoze i emocionalne labilnosti djece. LIJEENJE Specifinog lijeka za ARG nema, ali kombinacijom antiinflamatornih lijekova te penicilinprofilaksom znaajno se smanjila smrtnost, invalidnost zbog sranih mana, te uopte pobol od ove podmukle bolesti. ACETILSALICILNA KISELINA u dozi od 70-100 mg/kg/24h podjeljenoj na 3-4 pojedinane doze. Prati se salicilemija u krvi koja ne treba prelaziti 25-30 mg%, kao i strogi stalni nadzor zbog moguih neeljenih efekata. Ukupno lijeenje traje 8-10,sedmica Obino poviena To i bolovi u zglobovima iezavaju za 24-48 sati. Salicilati se daju uglavnom oralno. PROKAIN PENICILIN u dozi od 800.000 i.j. u 1 dnevnoj dozi tokom 10 dana. KORTIKOSTEROIDI u dnevnoj dozi oralno 0.8-2 mg/kg (pronizon), ne prelazei 60 mg u dnevnoj dozi daje se u 3-4 doze i postepeno se reducira, sedmino 5 mg. Kortikosteroidi su rezervisani kod tekih formi, posebno karditisa. Tei se to prije prei na 1 jutarnju dozu izmeu 6-8 sati ime imitiramo sekreciju endogenog kortizola i smanjuju osovinsku hipotalamo-pituitarno-adrenalnu supresiju. I ndikacije za primjenu kortikosteroida dosta zavise od stava pojedinih autora i klinika. Mi ih dajemo skupa sa salicilatima i relativno brzo reduciramo dozu. MIROVANJE U KREVETU: Preporuuje se bar 3 sedmice. Teko je tu mjeru provesti im prestanu bolovi u zglobovima i padne temperatura. Ako je postojao karditis sportski napori se ograniavaju bar 1 godinu, a onda zavisi od stanja srane lezije. SEKUNDARNA PROFILAKSA RG: Poinje poslije 10 dana penicilina I.M. DEPO PENICILINOM G (benzatinpenicilinom) u dozi od 1.200.000 i.j. na 21 dan (3 sedmice), a ako je predkolskog uzrasta ili ispod 27 kg, daje se u dozi od 600.000 i.j. u istim vremenskim razmacima. Poto se zna da je rizik od recidiva RG 10x vei u djece koja su je ve jednom prebolovala, to se najvei broj pedijatara slae da je trajanje takve profilakse minimum 5 godina. Ako bolesnik ima formiranu sranu manu profilaksa se sprovodi doivotno, bez obzira na eventualnu hirurku korekciju mane. Preosjetljivi na penicilin umjesto prokain penicilina dobivaju eritromicin, a za sekundarnu profilaksu umjesto depo penicilina sulfopreparat oralno svaki dan u dozi od oko 0.5 grama. Oralni penicilini davani 2x dnevno pokazali su se nesigurnim u sekundarnoj profilaksi. PRIMARNA PROFILAKSA ARG podrazumjeva ispravno lijeenje streptokoknih infekcija farinksa, najbolje INJEKCIONIM PROKAIN-PENICILINOM sve dok ima tegoba i zavriti jednom injekcijom depo penicilina (600.000 - 1.200.000 i.j.), zavisno od doba, odnosno tjelesne teine bolesnika.

160

Juvenilni hronini artritis (JCA)


Juvenilni hronini artritis je bolest ili grupa oboljenja koja se kliniki prezentuju itavim spektrom zglobnih i vanzglobnih manifestacija, a posljedica su nesupurativne hronine upale vezivnog tkiva. Etiologija mu je nepoznata, a patogeneza nedovoljno rasvjetljena. Klinika slika je veoma arolika i kod svakog bolesnika se prezentuje individualnom kombinacijom simptoma i znakova. Dominantnu ulogu igra hronini artritis koji traje vie od 3 mjeseca. U svijetu variraju epidemioloki podaci o uestalosti bolesti, od 2.7-19.6 na 100.000 djece. EULAR-ova kriterija za dijagnozu juvenilnog hroninog artritisa Poetak Prije 16 godina Trajanje Minimum 3 mjeseca Prema nainu - Sistemni poetka - Poliartikularni (5 ili vie zglobova) i se klasificira: - Oligoartikularni (1-4 zgloba) Pored navedenih kriterija vano je da se isljue sline bolesti. Poetak JCA moe biti ak i u dobu prije navrene 1 godine, ali su obino dva vrha, i to - prvi sa 2-4 godine, to je veoma rijetko za ARG, a - drugi vrh u prepubertetu i pubertetu. KLINIKA SLIKA Kao to je prikazano na tabeli, poinje u 3 razliite forme. Sistemski oblik Manifestuje se sistemnim, ekstraartikularnim manifestacijama. Febrilno stanje, obino sa visokim interminentnim temperaturama kada je bolesnik veoma prostriran, a sa padom temperature opte stanje se brzo popravlja. Ti intervali mogu trajati satima, ali i danima. Ospa razliitog izgleda, je druga karakteristika - sitna makulozna i svijetlo-ruiasta, koja se brzo iri i brzo iezava. Nekad moe liiti na morbiloznu, rubeoliformnu ili alerginu. Od Wislera (1942) se dugo koristio naziv subsepsis alergica-Wisler, jer esto kone erupcije iezavaju sa padom temperature. esto u poetku nedostaju znakovi artritisa, ili se manifestuju mialgijama i artralgijama. Veina djece ima uveanu jetru, slezenu i generaliziranu limfadenopatiju. Ova djeca mogu imati i leukocitozu od 50.000/mm3. esto otkrijemo perikarditis i pleuritis, a veoma rijetko i miokarditis. Ovakav nain poetka JCA se nade u oko 20% bolesnika. Poliartrikularni poetak U pomenutoj seriji je bio zastupljen kod 43.7% bolesnika. Kao to mu ime kae, poinje postepeno ili naglo sa poliartritisom, 5 ili vie zglobova. Veliki broj bolesnika se ali na jutarnju ukoenost zglobova koja tokom dana popusti. U daljem toku zglobovi postanu topli, oteeni, bolni na dodir i pokrete. Najee su zahvaeni: koljeni, skoni, runi, lakatni, ali ne tedi metakarpofalangijalne i interfalangijalne, te odgovarajue male zglobove stopala. Zglobovi kokse takoe mogu biti zahvaeni. Na kimi je mnogo ee zahvaen cervikalni dio kime od lumbalnog, suprotno od adultnog reumatoidnog artritisa. Mogu biti zahvaeni temporomandibularni zglobovi sa bolovima pri otvaranju usta i vakanju. Drugim rijeima, svi zglobovi mogu biti ledirani, pa i u srednjem uhu. Opisuju se kao karakteristini simetrini otoci malih zglobova, vretenastog izgleda. Okolni miii postaju hipotrofini pa otok izgleda lo izraeniji. Ekstraartikularne manifestacije se mogu javiti ali nisu uestale kao kod sistemnog poetka. Od labolatorijskih nalaza, obino prate oboljenje pozitivni nalazi za reaktante akutne faze upale kao to je ubrzana SE, povieni CRP, povien fibrinogen. No nekad nas ovi nalazi ostave na cjedilu, pa i normalni laboratorijski nalazi ne iskljuuju oboljenje, a dijete progresivno vode do teke artikularne invalidnosti. to se tie reuma faktora (RF), najee je pozitivan u poetku, prije terapije. Tako u naoj pomenutoj seriji bilo 29.1% RF pozitivnih, to je u skladu sa drugim autorima iz Evrope.

161

Oligoartikularni poetak U oligoartikularni poetak ubrajali smo i monoartikularni (4 ili manje zglobova) i artritise do 4 zgloba. Najee se sree upala koljenih, skonih, kukova i runih zglobova, ali moe biti zahvaen i bilo koji drugi zglob. Artritis nema neke posebne karakteristike, osim to postoji vea opasnost od podmuklog iridociklitisa koji moe dovesti do totalne amauroze. Od laboratorijskih i imunolokih testova, neto je ee pozitivan antinuklearni faktor, a mi ih otkrivamo svega u oko 11 % naih bolesnika, dok neki autori pominju vrijednosti i do 50%. U naoj pominjanoj seriji nali smo da je bilo HLA B-27 pozitivnih 34%, dok je istovremeno u normalnoj populaciji bilo 14% pozitivnih. U diferencijalnoj dijagnozi sa JCA dolazi veliki broj veoma razliitih oboljenja, osobito kad je u pitanju sistemski poetak, pa je potrebna velika strpljivost, znanje i umijee da se bolest na vrijeme izdiferencira. ARG esto dolazi u obzir i moe dati diferencijalno dijagnostike tekoe, druga oboljenja vezivnog tkiva kao to su sistemski lupus eritematosus ili dermatomiozitis. Tekoe mogu dati aseptike nekroze kosti, TBC zgloba ili druge infekcije. TERAPIJA JCA Specifinog lijeka nema. Bolest je hronina, smjenjuju se remisije i egzacerbacije. Lijeenje treba prilagoditi svakom bolesniku. Postoje 4 komponente lijeenja: - antiinflamatorni lijekovi, - kineziterapija, - opte mjere i - psihoterapija. Osnovni cilj je suprimirati aktivnost upale i sprijeiti deformitete i destrukcije zglobova, a u akutnoj fazi paziti na ekstraartikularne manifestacije koje mogu ugroziti ivot. O optim dijetetskim mjerama nema neke specifinosti. U psihoterapiji dati potporu bolesniku kod kue, u koli i drutvu da bi mu se realizovali fiziki i psihiki potencijali a i da bi postali ravnopravni lanovi drutva. MEDIKAMENTOZNA TERAPIJA: Zapoinje sa nesteroidnim antiinflamatornim lijekovima brzog djelovanja kao to preparati salicilne kiseline, brufen, naprosin. Salicilati se daju na nain kako smo opisali kod ARG, samo to se daju due, pa su i potencijalni rizici od neeljenih efekata vei. Drugi lijekovi iz ove grupe imaju sline efekte i djeluju, misli se, na isti nain. Lijek se daje obino na pun eludac kako bi sauvali sluznicu eluca od iritacije. U ovu grupu ubrajaju i indometacin koji se daje rijee, a naprosinski preparati ee. Uinak paracetamola je slabiji od salcilata i drugih pomenutih lijekova. Kao druga linija u terapiji JCA dolaze u obzir preparati zlata (injekciono i oralno), antimalarici, D-Penicillamin (metalkaptaza) i sulfasalazin. Ovi preprati se dugo upotrebljavaju, a za evidentan efekat treba dui vremenski period, pa i do 6 mjeseci. Nose veliki rizik od neeljenih reakcija tako da se na njih djeiji reumatolozi ne odluuju lako. Koriste se i oralni kortikosteroidi, injekcioni u zglob, i lokalno na drugim mjestima. Najee se koriste oralni preparati. To su dosta potentni lijekovi koji se daju u mnogim bolesnim stanjima, pa i u reumatologiji. Uzeti oralno, dobro se resorbuju sa vrhom koncentracije u krvi za 1-2 sata, a u sistemsku cirkulaciju dospije vie od 80% lijeka. Mali efekat ima bolest jetre ili insuficijencija bubrega, u konverziji pojedinih preparata i njihovoj depoziciji. Neki efekti lijeka se mogu dokazati poslije 2 sata nakon oralne terapije, kao to su pad perifernih eozinofila i limfocita, a za druge efekte treba da proe i 6 do 8 sati, pa i due (hiperglikemija, poboljanje plunih funkcija itd). Plazma poluivot prednizolona varira 1.5-5 sati, dok bioloki poluivot varira 8-54 sata. Fenobarbiton e poveati klirens kortikosteroida. Poto nisu osloboeni od mioneralnokortikoidnog efekta, mi dodajemo soli K oralno, a reduciramo soli Na (neslana ili slabije slana dijeta). Kratkom kurom steroida smatramo period do 7 dana. Oralne doze se daju na pun eludac, im se moe pei na jednu dozu ujutro od 0.8 do 2 mg/kg/TT, a onda, im bolest dozvoli, reducirati dozu na dozu odravanja i prevesti ukupnu dozu na drugi dana, opet u jutarnjim satima, a sve sa ciljem da to manje suprimiramo hipotalamo-pituitarno-adrenalnu osovinu. Kad se daju injekciono u zglob, treba biti oprezan i obino ne u vie doza u jedan zglob. Lokalno, u obliku masti se koristi kod iridociklitisa sa dobrim uspjehom, a neki autori saoptavaju efekte i nakon perkutane aplikacije. Citostatici se odavno upotrebljavaju i u djeijoj reumatologiji, ali zbog neeljenog potencijala njihova upotreba nije dovoljno provjerena na veim kontrolisanim serijama.

162

FIZIOTERAPIJA: Veoma je vana. Treba je zapoeti to ranije, a nastaviti i po iskljuenju medikamentozne terapije. Postoje razliite metode, pa i stavovi kad i kako poeti sa kojom metodom. Fizioterapija se sve vie koristi i praktino nema JCA kojem nije potrebna ova terapija. Razliite udlage preko noi u cilju sprjeavanja deformiteta su preporuljive i koriste se u svim veim centrima gdje se lijee bolesnici sa JCA. Prema naoj jednoj studiji dobru prognozu je imalo 70% bez posljedica, a najee posljedice u obliku zglobnih deformiteta 27%, dok je letalitet bio 2.64%, to ipak ulijeva optimizam, gledano na tako kompleksno oboljenje.

Sistemski lupus eritematosus (SLE)


Oboljenje zahvata mnoge organe, pa je po tome dobilo naziv, a takoer je karakteristino i po mnogim imunim fenomenima. SLE je u djeijem dobu akutnije oboljenje i tee bre nego u odraslih. esto ide progresivnim tokom, tako da nelijeena djeca zavravaju i letalno. Eitologija je nepoznata, a prema sadanjim najozbiljnijim hipotezama, SLE je u stvari bolest imune regulacije, a moda i genetiki determinisano. Da li virusi imaju udjela za sad je nejasno, ali su dokazsni mnogi imuni fenomeni. Od imunih poremeaja emo spomenuti: poveani Ig, antinuklearna antitijela (ANA) na razliite komponente jezgra, RF, pozitivan Coombsov test, imuni kompleksi, antitijela na Er, Le, Tr, faktore koagulacije, anti-kardiolipini, sniene komponente komplementa, osobito kod lupus nefritisa. Nau se poremeaji u funkciji T i B limfocita, poveana osjetljivost na razliite infekcije. esto u lanova familije naemo sline promjene u imunom sistemu kao to su hipergamaglobiulinemije, ANA, RF, deficijenciju komplementa i si. Prolazni SLE i blae klinike slike mogu indukovati razliiti lijekovi: sulfonamidi, prokainamid, antikonvulzivi i dr. esto se zbog pomenutih karakteristika za ovo oboljenje upotrebljava termin: lupusu slina oboljenja. EPIDEMIOLOGIJA: Incidencija je nepoznata, ali bolest nije tako rijetka i smatra se da najmanje 20% svih lupusa poinju u djeijem dobu, najee iza 7 godina ivota. Klinika slika: Poetak moe biti postepen i podmuko ili akutan. Kod postepenog poetka neki simptomi mogu da se jave vie godina prije nego se postavi dijagnoza. Najei simptomi su febrilna stanja, malaksalost, artralgije i artritisi i kone promjene. Od konih promjena najkarakteristiniji je leptirasti eritem na licu butterfly koji ide preko nosa na jagodice obraza obostrano. Promjene mogu biti i veoma razliite po ostalim dijelovima tijela, ali izolirani diskoidni lupus u djece je rijedak. Kone promjene esto su izazvane sunanom svjetlou pa je fotosen-zitivnost koe jedna od karakteristika SLE. Na sluzokoama usta i nosa mogu se nai ulcerativi te promjene. Bolest moe poeti sa trombocitopeninom purpurom, nodoznim eritemom, alopecijom areatom ili s promjenama na dlakama i noktima. Raynaudov fenomen (sa karakteristinim vazospazmima prstiju aka na hladnou, sa evidentnom cijanozom, koju nekad moe smijeniti reaktivna hiperemija) moe predhoditi i SLE, mada je karakteristiniji za sistemsku sklerozu koja je rijee oboljenje. Ne treba zamjeniti ovaj sekundarni fenomen sa primarnom idiopatskom bolesti tzv. idiopatskim Raynaud-om. Napominjemo da Ravnaudov fenomen moe predhoditi pomenutim reumatskim oboljenjima i 3 do 10 godina. Kod SLE bolest moe prvo da se manifestuje sa poliserozitisom (perikarditisom, pleuritisom, peritonitisom) ili lezijom srca sa razliitim patolokim umovima, kardiomegalijom, EKG promjenama, sranom kongestiom i verukoznim endokarditisom (Libman-Sacks). Opisuju se infarkti srca i u djeijem dobu, kao i pluni infiltrati, plune hemoragije i fibroza plua. Hepatomegalije i generalizirane limfadenopatije su este. Mogu biti prisutne gastrointestinalne manifestacije sa kolikama, vomitusom, dijarejom, melenom ili ak infarkcijom zida crijeva. Opisuju se promjene od strane CNS koje se manifestuju u promjenama linosti, horeatine hiperkinezije, pa sve do konvul-zija. Posebno treba naglasiti da je esto zahvaen bubreg (vidjeti u nefrologiji). Dijagnoza se postavlja na osnovi klinike slike i uz pomo laboratorijskih testova. Od laboratorijskih testova samo najvanije emo pomenuti: Pozitivna ANA na razne komponente nukleusa, hipokomplementemija, lano pozitivne reakcije na sifilis, hipergamaglobulinemija, povieni Ig. Biopsijom koe sa imunofluorescen-cijom otkriju se depoziti IgG, IgM, lupoidne trake, koje se nau u oko 30-50% bolesnika kad se izloe suncu. Hemolitika anemija je rijetka. Od HLA naemo ee: HLA-B8, DW3/DR4, DW2/DR2. Neonatalni Lupus fenomeni: Ovi fenomeni se javljaju u neonatusa majki koje boluju od subklinikih

163

ili manifestnih reumatskih sindroma, a najee SLE kao posljedica antitijela i drugih supstanci koje fetus primi od majke. Patogenetski mehanizmi nisu dovoljno objanjeni. Te manifestacije mogu biti razliiti osipi, tranzitorna imuna trombocitopenija, hemolitika anemija, leukopenija, pa se mogu tranzitorno pronai pozitivna ANA i druga antitijela, lako govorimo o neonatalnim fenomenima oni mogu potrajati i mjesecima. Tako promjene na srcu mogu ostati trajne to e se prezentovati kongenitalnim sranim blokovima, koji nisu rijetki i kod naih bolesnika. Oteenje sprovodnog sistema srca se moe objasniti kod nekih bolesnika fibrozom, inflamacijom i depozitom imunoglobulina, ali opet nije kod svih naen taj pozitivan nalaz, tako da ostaje nejasno kakav je mehanizam nastanka. Tretman SLE: Potrebno je kod svakog bolesnika prvo procijeniti koji je organ lediran (bubreg ili drugo), pa terapiju prilagoditi lezijama, ali pacijente drati pod kontrolom i da imaju to manje tegoba uz normalni nivo komplementa. Dolaze u obzir salicilati i drugi nesteroidni-antiinflamatorni lijekovi. Kod upotrebe an-timalarika osobito paziti na estu kontrolu zbog toksinog retinitisa. kor-tikosteroide davati u to je mogue manjim dozama, ali da kontroliemo bolest i suprimiramo simptome. Citostatici se daju u krajnjoj nudi. Renalna dijaliza, transplantacija i kardijalna dekompenzacija se tretiraju prema principima koji vae i kod drugih uzroka. Naalost, najvei broj letalnih ishoda nastupa zbog: nefritisa, CNS komplikacija, infekcija, infarkcija srca i plunog lupusa.

Dermatomiozitis
Multisistemska bolest nepoznate etiologije karakteristina po nesupurativnoj upali prevashodno poprenoprugaste muskulature i koe. Dokazan je vaskulitis razliitog intenziteta u koi i miiima, a bolest moe zahvatiti i druge organe. U kasnijem toku se moe nai kalcinoza, osobito u koi i miiima (vidi sliku). Kao posljedica upalnog procesa sa vaskulitisom stradaju miii, koa i potkono tkivo. Javljaju se tromboze, a zatim degeneracija koja vodi hipotrofiji i atrofiji miia i koe. U poetku miii mogu biti oteeni i indurirani, a kasnije se javljaju kontrak-ture i deformacije kao posljedica bujanja veziva umjesto propale muskulature. Klinika slika: Najee protie postepeno, podmuklo, rijetko akutno. Najei poetak bolesti je u dobi od 4-10 godina. Vodei simptom je slabost muskulature, osobito ekstremiteta. Zahvaeni miii mogu biti u poetku oteeni i bolni na dodir, a kasnije atrofiraju i u njima se mogu pojaviti kalcifikati razliite veliine. Kone promjene ee ponu periorbitalnim edemom ili edemom lica uz karakteristian lila ra lica, a nekad samo onih kapaka (Glancmanova lila bolest) ili heliotropne vjede. Blagi eritem se moe pojaviti i na drugim dijelovima tijela, a esto se opisuju takve oskudne erupcije na ekstenzornim djelovima zglobova prstiju, koljena i laktova. Te promjene nekad i nestanu, a kadkad ostaju atrofina depigmentirana mjesta, prirasla za podlogu. Od znakova sistemne bolesti esta su: febrilana stanja, artralgije i artritisi prolaznog karaktera. Periungvalna atrofija i vaskulitis se mogu primjetiti. Druga muskulatura, kao stoje respiratorna ili miii feringsa mogu biti zahvaeni u sklopu bolesti, pa ak da pone sa smetnjama gutanja i disanja. Pominju se i promjene na miokardu sa alteracijama T talasa u EKG-u ili sranim blokovima. Hepatomegalija, splenomegalija i limfadenopatije se opisuju u oko 5% bolesnika. Od laboratoriskih nalaza koji mogu biti od pomoi su: poviene kreatin-fosfokinaze i aminotransferaze. Rijetko su prisutni RF i ANA. Elektromiografija moe biti od pomoi, a biopsija miia moe biti i presudna za dijagnozu kao i kona biopsija. Kad se jave kalcifikati, rendgenom se lako otkriju. U lijeenju, kortikosteroidi su za sada lijekovi izbora i daju se kontinuirano i prilagoeno reakciji bolesnika. Ide se sa dozama s kojima nee biti povieni enzimi miia. Treba pokuati da se s fizikalnom terapijom sprijee kontrakture, a kasnije dolaze u obzir i ortopedske korekcije .

Sindromi vaskulitisa
Inflamacije krvnih sudova mogu biti razliitog uzroka, a manifestacije e zavisiti od lokacije inflamiranog suda. Vaskuliti se dijele u dvije grupe: primarni i sekundarni kao to se javljaju kod oboljenja vezivnog tkiva, razliitih infekcija, a i kod drugih procesa. Kad su zahvaeni nemuskularni mali krvni sudovi klinika prezentacija ide po tipu Henoch-Schonleinovog vaskulitisa (HV). Ako su zahvaene vee miine arterije onda ide po tripu poliarteritis nodoza, ija je varijanta i Wangerova granulomatoza. Ako su inflamirani veliki krvni sudovi kao aorta, onda idu po tipu Takayashijevog arteritis. Razumnjivo je da postoje i preklapanja pomenutih sindroma, ali mogu biti zahvaeni i

164

razliiti krvni sudovi istog bolesnika. Za infantilni poliarteritis i Kawasakijevu bolest karakteristian je vaskulitis velikih koronarnih krvnih sudova, arterija, a manje drugih krvnih sudova. Inflamaciju krvnih sudova sreemo kod drugih oboljenja kao to su: SLE, dermatomiozitis, sklerodermija, lokalne infekcije, trauma i tromboembolia. Mada esto uzrok ovim oboljenjima nije sasvim poznat, poznato je da se H purpura i nodozni poliarteritisi mogu pojaviti poslije izlaganja djece nekim alergenima, lijekovima ili infektivnim uzronicima. Kod serumske bolesti do vaskulitisa dovode depoziti imunih kompleksa. Nodozni poliarteritis moe ii sa hepatitisom B, a vaskularna oteenja uzrokuju imuni kompleksi sa virusnim antigenima i njihovim antitijelima. Interesantno je da se suprotno od ostalih reumatskih oboljenja Henoch-Schonleinova purpura i poliarteritis nodoza predominantno javljaju u muke djece. Poto se HV esto sree u djeijoj populaciji, to emo ga ukratko opisati kao predstavnika vaskulitisa.

Henoch-Schonleinova purpura ili vaskulitis (HSV, Anafilaktoidna purpura)


Ovaj vaskulitis je karakteristian po netrombocitopeninoj purpuri, artritisima, abdominalnim bolovima i nefritisu. Najuoljivije su kone lezije, a lezije visceralnih organa se tee uoavaju, ali su daleko ozbiljnije manifestacije. Uzrok vaskulitisu je nepoznat iako je entitet poznat vie od 150 godina. U naoj jednoj studiji iz 1990 godine nali smo da je incidencija HV meu hospitaliziranim bolesnicima za 5 godina bila 0.5% svih hospitaliziranih, te da su muka djeca ei bolesnici, a dob djece je najei izmeu 2 do 5 godina. Klinike manifestacije: Praktino nema dijagnoze bez konih promjena i one se nau u sve djece (100%). Purpurozne erupcije prevaliraju na prednjim stranama podkoljenica, ali mogu biti prisutne: makule, papule, ekhimoze kao i vei urtikariel-ni plakovi. Lokalizacija je najea na podkoljenicama, pa gluteusima, rijee na rukama i licu. Erupcije idu u atacima od 1 do 10. Artikularne manifestacije smo nali u 5% naih bolesnika, a to su tranzitorne artralgije i artritisi. Gastrointestinalne manifestacije, u 30%, sa bolovima u trbuhu razliitog inteziteta i karaktera. Moe se javiti povraanje, hematemeza, a rijetko i krv u stolici. Mogu nastupiti i letalne komplikacije. U naoj pomenutoj grupi imali smo kod troje djece rairene nekroze crijeva, ali nismo imali letalnih ishoda. Renalne manifestacije se pominju kod 20-60% sa mikro i makro hematuriom, ali je mogua proteinurija, hipertenzija, nefrotski sindrom, pa i akutna renalna insuficijencija. U naoj seriji su bile uglavnom umjerene i blage manifestacije kod 20%. Pored ovih standardnih manifestacija, mogue su i sistemske manifestacije kao to su promjene na vitalnim organima, ali i mnogim drugim. U pomenutoj seriji smo nali febrilno stanje u 66.2% sluajeva. Laboratorijski nalazi: Bitno je odrediti broj Tr kako bi iskljuili trombocitopeniju, a praenje hematokrita, Hb i broja Er vano je radi opasnosti od krvarenja u viscelarnim organima. Od manje su vanosti SE i drugi markeri akutne inflamacije. Kod naih bolesnika smo nali poviene serumske IgA u 69.2% bolesnika. Terapija je za sada simptomatska.

165

NEFROLOGIJA
DIJAGNOSTIKI POSTUPCI KOD BUBRENIH BOLESNIKA Dijagnostiki postupak je potrebno zapoeti pregledom urina. Nain uzimanja uzorka urina zavisi od toga ta se eli pregledom dokazati. Prvi jutarnji urin koristi se za mikroskopski pregled elijskih elemenata ija kiselost i koncentracija obezbjeuje da su elementi due ouvani. Za bakterioloki pregled, urin se uzima iz srednjeg mlaza spontanim mokrenjem u sterilnu epruvetu. Djeca preko dvije godine mokre na zahtjev pa je kod njih lake dobiti urin. Kod manje djece urin se skuplja u sterilnu plastinu kesicu ili neki drugi sakuplja. U svakom sluaju postupku uzimanja urina mora predhoditi paljivo pranje spolovila i perineuma sapunom i vodom, te ispiranje prokuhanom i ohlaenom vodom. Prilikom pranja enskih genitala ire se velike usne, a kod mukih prevue se prepucijum tako se ispere glans i dobije urin bez debrisa koji ga zagauje. Rubovi kesice se nalijepe na kou spolovila. Kada se rade tano vremenska ispitivanja, uzorak urina se uzima mekanim ureteralnim katetrom prikladne veliine. Kateterizacija se mora izvesti sterilno. Kod novoroenadi i mlade dojenadi urin se moe dobiti i suprapubinom aspiracijom (punkcijom) mokrane beike. Metoda je pouzdana za dobijanje nekontaminiranog urina. Bez obzira na nain kojim se dobije, da se sprijei kontaminacija stajanjem, urin se odmah alje u bakterioloki laboratorij, u suprotnom, ostavlja se u friider na +4 stepena. KARAKTERISTIKE UZORKA URINA IZGLED - Svjee izmokreni urin zdrave osobe je bistar. Razliita patoloka stanja zamuuju urin. Usljed precipitacije fosfata ili urata, posebno kod jae koncentracije, urin moe izgledati zamuen. BOJA - Normalno je blijed do zagasito-ut (jantarne boje). Urin niske specifine teine je blijed, bezbojan. Crvenkast je kada ima primjesa krvi, ali i nakon uzimanja vee koliine cvekle i kupina. Poveano izluivanje slobodnog hemoglobina, mioglobina, bilirubina, karotena, urata ili porfirina daje urinu tamniju, smeu, pa ak i izrazito tamnu boju poput ruskog aja. Ruiasti trag na pelenama je od jaeg izluivanja urata. Kod familijarnog defekta metabolizma triptofana pelene nakon nekoliko sati stajanja postaju plave. MIRIS - Normalno je miris aromatian, ali se mjenja kod bakterijske infekcije ili nekih poremeaja metabolizma, kao to je fenilketonurija koja daje miris plijesni. PH URINA - Uobiajeno je pH urina 6.0, ali je normalan i raspon od 4,5 do 8,5. SPECIFINA TEINA - Zdravi bubrezi mogu mjenjati specifinu od 1000 do 1030 i vie. Specifina teina mjeanog dnevnog urina u normalnim okolnostima je 1020. Nakon 12 satnog eanja koncentracija urina je oko 1024. Mnogo je pouzdanije odrediti koncentraciju osmotski aktivnih supstanci, osmolarnost urina, koja je od 100 do 1400 mOsm/L PROTEINURIJA - Svaka proteinurija je znak mogueg oboljenja bubrega. Proteini mogu biti glomerularnog i tubularnog porijekla. Normalne vrijednosti proteina urina su 150 mg za 24 sata. Najjednostavnija metoda za dokazivanje proteinurije je test traka. Svaka proteinurija dokazana test-trakom provjerava se pouzdanijom precipitacijskom metodom sa sulfosalicilnom kiselinom. Ovom metodom se proteinurija dokazuje ve kod koncentracije od 0.25 mg/dl proteina. Kod svake dokazane proteinurije predhodnim metodama potrebno je ustanoviti ukupno izluivanje proteina za 24 sata, a kada prede normalne vrijednosti tek tada se moe okarakterisati kao proteinurija. Jedini nain da se adekvatno prati napredovanje upalnog procesa ili uspjeh terapije je odreivanje 24 satne proteinurije. Porijeklo proteina urina - Polovinu proteina urina ine globulini porijeklom iz mokranih kanala, - treinu albumuni male molekularne teine dospjeli glomerularnom filtracijom iz seruma. - Ostatak ine Tamm-Horsfallov protein stvoren u uzlaznom i distalnom kraku tubula, i ostali proteini u mnogo manjem procentu. Prilikom fizikog napora, izluivanje proteina plazme se pojaava i u tom sluaju ine 85% proteina urina. Prolazak proteina kroz glomerularnu bazalnu membranu (GBM) zavisi od njenog integriteta,

166

odnosno selektivnosti. Kod manjih oteenja GBM (nefrotski sindrom sa minimalnim promjenama - MCNS), selektivnost je ouvana, prolaze proteini male molekularne teine (albumin i transferin). Obratno, kada je lezija vea, GBM gubi svoju sposobnost da ogranii filtraciju, tada u urinu ima proteina svih molekularnih teina (neselektivna proteinurija). Mjerenje selektivnosti moe imati neki dijagnostiki znaaj za odreivanje lezije GBM. IgG je veliki protein i ako je njegovo izluivanje vee od albumina tada se konstatuje mala selektivnost GBM. Karakter proteinurije - Prolazna proteinurija: ovaj termin se koristi u sluajevima proteinurije kod tjelesnog napora (prilikom mariranja), kod rashlaivanja (hipoksija bubrega), kod febrilnih stanja, dehidracije, veih opekotina, nakon transfuzije krvi ili plazme. - Ortostatska (lordotina), bilo da je kratkotrajna ili intermitentna, posljedica je pojaanog filtriranja albumina koje premauje normalnu tubularnu reapsorpciju. Ukoliko ne prelazi 1.5 g/L njena prognoza je dobra. Dokazivanje ortostatske proteinurije: pacijent klei 25 minuta sa kimom u lordotinom poleaju. Urin nakon toga pokazuje proteinuriju. Nakon mirovanja u leeem poloaju urin je bez proteinurije. - Perzistentna proteinurija: Proteini se dokazuju svaki dan barem nekoloko sedmica neovisno od gore pomenutih situacija. Moe se razvrstati: o blaga proteinurija izluivanje 150-500 mg/24 sata o umjerena proteinurija izluivanje 500 do 2000 mg/24 sata o masivna proteinurija preko 2000 mg/24 sata GLUKOZA U URINU - Glukoza se odreuje Clinistix testom i normalno je nalaz negativan. Velika koliina C vitamina ili tetraciklina daje lano negativan nalaz glikozurije. HEMOGLOBIN I MIOGLOBIN - Mikrohematurija se dokazuje dipstiks metodom. Pozitivna je ukoliko u urinu ima eritrocita, hemoglobina i mioglobina. Ove metode ne mogu dati lano negativne rezultate. Moe se desiti lano pozitivan nalaz ukoliko je u urinu prisutna mikrobijalna peroksidaza. Hematuriju dokazanu dipstiks metodom potrebno je dalje diferencirati mikroskopskim pregledom sedimenta urina. Hemoglobinurija se od mioglobinurije diferencira posebnim imunodifuzionim tehnikama. MIKROSKOPSKO ISPITIVANJE URINA - sprovodi se standardnim metodama u klinikoj biohemiji na tri naina. Tumaenje normalnog i patolokog nalaza zavisi od naina pripreme urina za pregled. Mada normalno u urinu nema elija, postoji broj koji se tolerie. - pregled nativnog urina: ako se nae vie od 5 leukocita i vie od 0-1 eritrocit, smatra se patolokim nalazom. - koncentrisani urin: dobija se centrifugiranjem urina na 2000 obrtaja/min u trajanju od 5 minuta. Brojanje se vri u komori i izraava se kao broj elija na mililitar. Gornji limit za leukocite je 10 elija/mm3 za djeake i 50 elija/mm3 za djevojice. Oba pola imaju manje od 5 eritrocita u mm3 urina. - ispitivanje urina po Addisu: Addis je preporuio ispitivanje 12-satnog urina, nakon 12-satne restrikcije unosa tenosti. Kasnije je tenika sakupljanja urina pretrpjela neke modifikacije ali je naziv ostao isti. Patoloki broj je eritrocita preko 240.000, a leukocita preko 500000. PORIJEKLO HEMATURIJE Porijeklo eritrociturije se moe dokazati na dva naina: - uzimanjem urina u tri porcije hematurija u svim porcijama govori da je glomerularnog porijekla, hematurija samo u treoj porciji ukazuje na porijeklo iz donjih partija - ispitivanje morfologije sa fazno-kontrastnim mikroskopom; vie od 80% dizmorfnih - eritrociti su glomerularnog porijekla, vie od 80% izomorfnih - eritrociti su porijekom iz donjih partija urinarnog trakta. U novije vrijeme dosta autora spekulie i tvrde da dismorfni ukazuju samo na renalno porijeklo eritrocita, a ne iskljuivo na glomerularno. Ovo ispitivanje je dovoljno uraditi samo jednom. - Dokazivanje eritrocitnih cilindara u sedimentu uvijek govori za renalno oteenje.

167

Kalciurija odnosno odnos calcium/creatinin u 24-satnom urinu (izraava se u mg/ml), u sluajevima eritrociturije nejasne etiologije. Normalno odnos Ca/Cr=0.06+0.12. Odnos vei od 0.18 potvruje patoloku kvantitativnu urinarnu eksreciju kalcija u 24 satnom urinu.

KLINIKI ZNACI HEMATURIJE Hematurija se moe javljati kao izolovana ili sa drugim klinikim i laboratoriskim znacima bolesti. Moe biti mikroskopska ili makroskopska, meutim, da bi se okarakterisala kao patoloka, mora se javiti u nekoliko uzastopnih ispitivanja uzorka urina. Ukoliko se uz hematuriju dokae proteinurija, makar i u tragu, to vie nije izolovana eritrociturija i sasvim se mjenja pristup obradi bolesnika. IZOLOVANA HEMATURIJA - dosta je esta u djeijem uzrastu i u 30% sluajeva se spontano razrijei za nekoliko sedmica ili mjeseci kao prolazni fenomen. Pacijent nema predhodnih anamnestikih podataka niti fizikalni pregled ukazuje na postojanje sistemnog ili bubrenog oboljenja. Samo je simptom i ne moe sluiti kao dijagnoza. HEMATURIJA KOJU PRATI PROTEINURIJA - Svaka hematurija glomerularnog porijekla praena je proteinurijom. Najee se javlja kao nesupurativna komplikacija postinfektivnog glomerulonefritisa, ali se moe javiti kod: IgA nefropatije, Sy. Alport, nefrotskog sindroma sa minimalnim lezijama, zatim vaskularnih oboljenja kao poliarteritis nodosa ili nefrosklerose. U ovim sluajevima odgovarajue klinike i laboratorijske pretrage potvrdit e dijagnozu. UZROCI HEMATURIJE
G LOMERULARNI A. proliferativne glomerulopatije

B. neproliferativne glomerulopatije

N EGLOMERULARNI

H EMATURIJA IZ DONJIH PARTIJA urinarnog sistema

N EDEFINISANI

UZROCI

postinfektivni glomerulonefritis, IgA nefropatija, mezangiokapilarni, mezangioproliferativni, lupus glomerulonefritis, glomerulonefritis uz anafilaktoidnu purpuru, rapidni progresivni glomerujonefritis, hereditarni progresivni nefritis, benigna familijarna hematurija, fokalna glomeruloskleroza, nefrotski sindrom minimalne lezije, membranozna nefropatija, nefrosklerozni vaskulitisi (mikroangiopatije, kortikatoa nekroza) tubulointersticijalna nefropatija, infektivna (pijelonefritis, tuberkuloza) metabolina (acid. uric. oxalat, nefrokalcinoza), alergijski vaskulitis, lijekovi i otrovi (analgetika, antimikrobialni lijekovi) akutna tubularna nekroza vaskularna hematurija, renalna venozna tromboza, hemoglobin S nefropatija, malformacije (hemangiomi, aneurizme, arteriovenozna fistula) tumori Wilms, renalni karcinom, angiomiom razvojna anomalija bubrega, policistina renalna bolest, ciste urolitijaza, trauma, vaskularne malformacije, papilama nekroza, hidronefroza, infekcija, vaskulitis, infekcija/inflamacija (bez obzira na uzrok), obstrukcija/dilatacija (bez obzir ana uzrok), lijekovi (ciklofosfamid), hiperkalciurija, napor koji prouzrokuje hematuriju

168

LEUKOCITURIJA: Leukociti se mogu nai u urinu zdrave osobe. Ipak, ee se javljaju kao posljedica parenhimatoznog oboljenja bubrega, upale bilo kojeg dijela mokranog trakta, ili vanjskog spolovila. Premda je leukociturija glavni znak bakterijske upale, ona se javlja i kod glomerulonefritisa, bolesnika sa viremijom, te kao posljedica iritativne lezije urinarnog trakta. Poveani broj leukocita moe biti i nakon tekih vjebi. Pojava leukocita u grupama upuuje na upalu donjih partija urinarnog trakta. Kako je leukociturija specifian nalaz za upalne procese, to se uvijek kod leukociturije trai urinokultura. U sluajevima leukociturije bez bakteriurije, iskljuena je infekcija urinarnog trakta. Kod patoloke leukociturije bez bakteriurije, dobro je uraditi kulturu urina na Micobacterium tuberkulose. CILINDRURIJA: Cilindri su znak lezije bubrenog parenhima i mogu poticati od oteenih funkcionalnih nefrona. - Eritrocitni cilindri su znak procesa na glomerulima. - Leukocitni cilindri su znak upalne bolesti bubrega. Matriks urinarnih cilindara preteno je sastavljen od Tamm-Horsfallovog proteina. Koagulisani serumski proteini uklopljeni u Tamm-Horsfallov protein ine granulirane cilindre. Oito je da cilindri imaju porijeko u bubrenom parenhimu, ali se formiraju u tubulima i to uobiajeno u distalnom tubulu. BAKTERIURIJA: Nalaz bakterija u svjee uzetom uzorku necentrifugiranog urina nakon pranja vanjskih genitalija dokazuje postojanje urinarne infekcije. Meutim, za dokazivanje sigurne bakteriurije koristi se kvanitativna metoda brojanja bakterija u mililitru urina, po Sanfordu ili njegovoj modifikaciji. ELEKTROLITI U URINU: Danas je uobiajeno i gotovo se rutinski odreuju elektroliti u urinu, mada je malo stanja u kojima e mjerenje elektrolita dati neki relevantan podatak od klinikog i dijagnostikog znaaja. U situacijama kada postoji retencija ili pretjerano izluivanje elektrolita mjerenje e se pokazati korisno. - Normalna vrijednost kalcija u urinu je 5 mg/kg/24h. Poveane vrijednosti kalcija u urinu su kod: idiopatske hiperkalciurije, hiperparatireoidizma ili distalne tubularne acidoze. - Kada je unos natrija smanjen, bubreg takoe moe smanjiti ekskreciju natrija. - Izluivanje kalija kod zdrave osobe zavisi od velikog raspona unosa. Poveano izluivanje kalija, bez obzira na unos, pojavljuje se kod acidoze, terapije diureticima i kortikosteroidima. FUNKCIONALNO ISPITIVANJE BUBREGA: Klirens endogenog kreatinina, mada ne u potpunosti precizna, u klinikoj praksi je najee koritena metoda. Efektivni protok plazme bubrege mjeri se Hipuranom J125, KONCENTRACIJSKA SPOSOBNOST BUBREGA: odreuje se nakon 12-satnog perioda bez uzimanja vode za koje vrijeme se sakuplja urin. Kod ouvane koncentracijske sposobnosti bubrega, specifina teina urina je preko 1025 to odgovara osmotskoj koncentraciji veoj od 800 mOsm/L RENDGENSKO ISPITIVANJE BUBREGA NATIVNI SNIMAK ABDOMENA slui za dobijanje podataka o intrarenalnim kalcifikacijama, a nekada se dovoljno jasno vide i konture bubrega. INTRAVENOZNA UROGRAFIJA je glavna kontrastna radioloka pretraga urinarnog trakta. Tim pretragama se odreuje poloaj, veliina, oblik bubrega, te izgled njegovog izvodnog sistema. Na osnovu toga, kako bubrezi koncentriu ili izluuju kontrastni materijal moe se orjentaciono odrediti i funkcija bubrega. Indikacije za urografiju su: bakterioloki dokazana urinarna infekcija, abdominalni tumori, hematurija nejasne etiologije, slabo napredovanje na teini, neobjanjeni abdominalni bol, poviena tjelesna temperatura nejasne etiologije, hipertenzija, trauma abdomena, nefrolitijaza, neurogena beika, sindromi, kongenitalne anomalije poznate po udruenosti sa anomalijama bubrega i urinarnog trakta, neki bolesnici sa nonim mokrenjem itd. Kontraindikacije za intravenoznu urografiju: - apsolutne (osjetljivost na kontrast) i

169

- relativne (renalna insuficijencija, dehidratacija sa okom, febrilnost). MIKCIONA CISTOURETROGRAFIJA: radioloka pretraga koja dopunjuje ispitivanje urinarnog trakta. To je elementarna radioloka pretraga u otkrivanju patoloke anatomije donjih partija urinarnog trakta kao to su postojanje vezikouretralnog refluksa, valvula posteriorne uretre. Radioloki gledano, mikcioni cistogram ima tri stadija. Svaki od stadija je znaajan za dijagnozu - Statiki snimak - kada je beika puna, - mikcioni snimak i - postmikcioni. RETROGRADNA PIJELOGRAFIJA: rijetko je indicirana pa se malo i koristi. ANGIOGRAFIJA kontrastna pretraga indicirana je kod sumnja na hipertenziju renalne etiologije, obostrani Wilms tumor, traumu, ageneziju bubrega. Izvodi se u optoj anesteziji. RADIOIZOTOPSKA ISPITIVANJA: pomau u prikazivanju renalnog protoka krvi i ekstretorne aktivnsoti bubrega. U nekim renovaskularnim hipertenzijama moe zamjeniti radioloku pretragu. SCINTIGRAFIJA BUBREGA: radioizotopska pretraga koja se temelji na selektivnom nakupljanju radioaktivne materije u bubregu. Registrovanjem radioizotopske aktivnosti nad pojedinim dijelovima bubrega dobija se slika sa rasporedom te aktivnosti u njemu. Ovom metodom mogu se dokazati i najmanji ispadi parenhima iz funkcije, odnosno hladne zone. Kao dijagnostika metoda koristi se u sluaju osjetljivosti pacijenta na jodne preparate. DINAMINA SCINITIGRAFIJA: izvodi se sa J125 Hipuranom ili sa 99m Tc-DTPA. Koristi za funkcionalno ispitivanje ekskrecije bubrega. RADIOIZOTOPSKA MIKCIONA CISTOGRAFIJA: izvodi se radioizotopskim markerom 99m Tc-pertehnetalom, a gama kamerom se prati aktivnost i pojavljivanje refluksa u uretere i bubrege u toku punjenja mjehura. ULTRAZVUNO ISPITIVANJE BUBREGA: bezopasna neinvazivna metoda. KOMPJUTORIZOVANA TOMOGRAFIJA BUBREGA - CT: koristi se u dijagnostici patolokih stanja mekih tkiva, parenhimnih organa pa time i bubrega. CISTOSKOPIJA indicirana je u djeijoj dobi osobito kod sumnje na postojanje anatomskih anomalija ili teih povreda mjehura. Poseban znaaj cistoskopije predstavlja utvrivanje poloaja, oblika ureteralnog ua kod djece sa pozitivnim vezikoureteralnim refluksom. To je metoda za otkrivanje svih vrsta divertikula, zatim verifikaciju cistitis cistica, a njome se mjeri i duina intravezikalnog djela uretra. BIOPSIJA BUBREGA Indikacije kod djece su: nefrotski sindrom koji ne reaguje na kortikosteroidnu terapiju, teki akutni glomerulonefritis, atipini oblik glomerulonefritisa, hronini glomerulonefritis, progresivni glomerulonefritis trajna asimptomatska proteinurija, hematurija, akutna i hronina renalna insuficijencija nepoznate etiologije, hipertenzija renalne etiologije, transplantirani bubreg, urinarna infekcija nije indikacija.

Glomerulopatije
Naziv koji oznaava grupu renalnih oboljenja kod kojih upalni proces poinje u glomerulu, ali se moe proiriti na tubule, intersticijalno tkivo i vaskulature. Klasifikacija glomerularnih bolesti bazira se na klinikim ili patolokim karakteristikama i korelacijama izmeu njih. Dijele se na primarne i sekundarne (udruene sa sistemskim bolestima). PRIMARNI GLOMERULONEFRITS (GN) Bolest jedino i primarno glomerula i skoro svi su imunoloki uslovljeni. Dobro su definisana dva procesa alergijskog oteenja glomerula. PRVI ANTIJELA PROTIV ANTIGENA NA BAZALNOJ MEMBRANI GLOMERULA je stvaranje antitijela koja se veu na insolubilne antigene fiksirane unutar glomerula i reaguju direktno sa glomerularnim strukturama, odnosno sa glomerularnom bazalnom membranom, na njih otpada do 5% svih sluajeva glomerulonefritisa. Imunoloko oteenje glomerula nastaje nakon vezanja vlastitih cirkulirajuih antitijela na fiksirana antigena mjesta na glomerularnoj bazalnoj membrani. Nakon tog odlaganja

170

aktivirani su medijatori tkivnog oteenja. Porijeklo vlastitog antigena kod ljudi nije poznato. Odlaganje antitijela i komplementadu glomerularne bazalne membrane su linearna i tako se mogu uoiti na patohistolokom nalazu. Primjer takvog glomerulonefritisa je Goodpasteurov glomerulonefritis. DRUGI CIRUKULIRAJUI IMUNI KOMPLEKSI KOJI SE ODLAU NA BAZALNU MEMBRANU zavisi od stvaranje dovoljne koliine antitijela da reaguju sa neglomerularnim endogenim ili egzogenim antigenima stvarajui cirkulirajue antigen-antitijelo imune komplekse. Zavisno od veliine i solubilnosti ovi imuni kompleksi bivaju uhvaeni u glomerularni kapilarni zid. Tako koncentrisana imunoloka reakcija antigena i antitijela na glomerularnoj bazalnoj membrani aktivira medijatore i dovode do inflamatornog procesa. Najvei procenat glomerulonefritsa kod ljudi se dovodi u vezu sa reakcijom antigen antitijelo i stavanjem cirkulirajuih imunih, kompleksa. Prilikom te reakcije, u cirkulaciji nastaju razliiti tipovi imunih kompleksa Najpatognomoniniji imuni kompleksi su oni koji su stvoreni u blagom antigenom ekscesu i srednje veliine latica. Takvi imuni kompleksi aktiviraju plazmine medijatore oznaene kao komplement ili reaguju sa elijama koje posjeduju receptore za imunoglobuline i koji su sastavni dijelovi imunih kompleksa. To je nain da se pokrene upalna reakcija u organizmu. Protiv takvih imunih kompleksa organizam se bori tako to ih otklanja. Otklanjanje je zavisno od vie faktora: veliine reetke imunih kompleksa, prirode antigena u imunom kompleksu, karakteristike antitijela u imunom kompleksu, stanja mononukleofagocitnog sistema. U bolestima kada je stvaranje imunih kompleksa prekomjerno, te je prekoraena mogunsot njihovog odstranjenja dolazi do taloenja imunih kompleksa u krvne sudove pojedinih organa. Najvea koliina cirkulirajuih imunih kompleksa odlae se u glomerul, kao organ sa najveim protokom krvi u jedinici vremena. U glomerulu se nalaze i specifini receptori za prihvatanje imunih kompleksa (Fc fragment i C3b komponenta komplementa). Patogeni imuni kompleksi jednom odloeni i uhvaeni u glomerularni kapilarni zid aktiviraju komplement, leukocite ili faktore koagulacije. Primjer takvog glomerulonefritisa je i akutni poststreptokokni glomerulonefritis. ETIOLOGIJA: Uzrokuju ga razne sistemske infekcije gdje se kao egzogeni antigeni javljaju razne bakterije, virusi, rikecije, fungi ili protozoe. Najea bakterijska infekcija koja predhodi GN je beta hemolitiki streptokok iz grupe A. Ostale bakterije su: stafilokoke, pneumokoke, enterokoke, gonokoke, Treponema pallidum, Haemophilus influenzae, Salmonella typhi, infekcije virusima kao hepatitis B virus, EBV, Echo virus 9, Coxsackie virus 4, Varicella itd. Parazitarni uzronici malarije, toksoplazmoze, izostomiaze. Fungi: Candida albicans u hroninoj mukokutanoj kandidijazi moe uzrokovati membranoproliferativni glomerulonefritis. Oteenje bubrega mogu uzrokovati i razne kemikalije, lijekovi. Pored gore pomenutih egzogenih antigena uzronici su i endogeni antigeni, a meu prvim dobro definisanim endogenim antigenom nalazi se DNA, zatim glomerularni tiroidni antigeni, kompleks IgG i anti-lgG itd. PATOGENEZA GLOMERULONEFRITISA U patogenezi sudjeluju: 1. reakcija antigen-antitijelo 2. sistem komplementa 3. koagulaciski sistem 4. leukociti 5. trombociti i jo neki drugi inioci koji slue kao posrednici reakcije. KLINIKE KARAKTERISTIKE GLOMERULARNIH BOLESTI Klinike karakteristike oznaene kao sindromi, odraavaju stepen glomerularnog oteenja. Njihovo poznavanje i uoavanje olakava dijagnozu oboljenja. AKUTNI NEFRITINI SINDROM: proteinurija, hematurija, edem, i hipertenzija su uzrokovani reduciranom glomerularnom filtracijom i retencijom soli. Ovaj sindrom nekada ima tendenciju spontanog oporavka, a esto mu predhodi infekt. HRONINI NEFRITINI SINDROM: odnosi se na progresivno renalno oteenje do terminalne renalne bolesti. Bolest nezaustavljivo napreduje, mada se napredovanje u nekim sluajevima moe protenuti na 10 godina pa i vie. U terminalnom stadiju vrlo je teko diferencirati da li je glomerularna,

171

tubulointersticijalna ili vaskularna bolest dovela do renalne insuficijencije. Glavne klinike karakteristike su razliiti stepeni proteinurije, hematurije i hipertenzije. NEFROTSKI SINDROM: karakterie ga: podmukli poetak jake proteinurije preko 3,5 gr/dnevno, a prate ga sniene vrijednsoti serumskih albumina, edem, hiperlipidemija, lipidurija, nekada hipertenzija. Ukoliko se eli kompletirati klinika slika u smislu patogeneze i prognoze oboljenja potrebno je ispitivanje dopuniti sa patohistolokim nalazom svakog pojedinanog sluaja. AKUTNI POSTSTREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS Najei postinfektivni glomerulonefritis kod djece uzrokovan respiratornim i konim nefritogenim tipovima Beta hemolitikog streptikoka iz grupe A. Respiratorna infekcija hemolitikim streptokokom ea je kod kolske djece u zimskom periodu, dok su infekcije konim tipom ee u ljetnjim mjesecima. Latentni period traje 10 dana kod respiratornog infekta, a aproksimativno 21 dan kod konog infekta. Moe se javiti u svakom ivotnom dobu, ali najee izmeu 4 i 7 godina. Muka djeca oboljevaju ee. KLINIKA KARAKTERISTIKA: Akutni poststreptokokni glomerulonefrtis se moe razvijati asimptomatski, a jedini podatak o oboljenju su laboratorijski podaci. Takav razvoj bolesti sree se bar u 50% oboljelih. U tipinim sluajevima bolest se manifestuje kao akutni nefritini sindrom. Dva najea znaka su edem i hematurija. Edem se javlja u 80% oboljelih, g u 60% sluajeva predstavlja glavnu tegobu. Cesta popratna pojava je hipertenzija, koja moe biti i asimptomatska, a otkrije se jedino pregledom. Teka hipertenzija se smatra ako je sistolni pritisak 24 do 29 kP, a dijastolni 14,7 do 20.0 kPa. U oko 82% sluajeva je dijastolni pritisak visok uz koji ide i nekoliko ozbiljnih komplikacija: hipertenzivna encefalopatija, kardijalna kongestija, edem plua i oligurija koja rijetko dovede do akutne renalne insuficijencije. Nespecifini simptomi su: slabost, letargija, anoreksija, temperatura, abdominalni bol, glavobolja. PATOGENEZA: Bolest imunog kompleksa. Nejasno je da li je glomerulonefritis imunog kompleksa posljedica dvaju razliitih imunolokih mehanizama: odlaganja cirkulirajuih imunih kompleksa u glomerularne strukture ili je rije o imunim kompleksima nastalim in situ na izmijenjenim glomerularnim strukturama pod djelovanjem antigena streptokoka. Brojni su pokuaji dokazivanja antigena streptokoka u sastavu imunih kompleksa propali. PATOFIZIOLOGIJA: difuzne upalne promjene filtracione povrine glomerula dovode do smanjene glomerularne filtracije, smanjene ekskrecije NaCl, a usljed unoenja natrija dovode do pozitivnog bilansa vode i soli irei ekstracelularni i vaskularni prostor. Sve to dovodi do optereenja lijevog srca i hipertenzije. Nema podataka da dolazi do poveanog permeabiliteta sistemskih krvnih sudova. LABORATORIJSKI NALAZI: Da bi se postavila dijagnoza mora postojati nekoliko znaajnih parametara: Nalazi urina: - Proteinurija je manja od 3 gr/L dnevno, - Hematurija: u 30-50% sluajeva je makroskopska, - Sediment urina otkriva eritrocituriju, eritrocitne cilindre, leukocite, hijaline cilindre. esto se nadu degradacioni produkti fibrinogena. - Osmolaritet urina je visok. Reducirana je ekskrecija kalcija. Nalazi u serumu - Komplement: Sniene su vrijednosti ukupnog hemolitikog komplementa (CH50). Sniene vrijednosti komponente komplementa C3. - Imunoglobulini: U akutnoj fazi bolesti mogu se nai i krioglobulini koji sadre ili poliklonalne IgG ili u kombinaciji sa IgM i/ili sa Ca. Mogu se nai i cirkulirajui imuni kompleksi. - Streptokokna antitijela - Istodobnim odreivanjem Titra ASOT i ADN-aze-B mogue je u 100% otkriti osobe sa nedavnom streptokoknom infekcijom. Za dijagnozu streptokokne infekcije znaajan je porast titra antitijela na streptokok. Zato su nuna serijska mjerenja u intervalu od 2-3 sedmice da se prati porast titra. Titar ASOT i Anti-DN-ase-B iznad 250 jedinica Todd je povien. Visina titra i duina trajanja povienog titra vie su u vezi sa streptokoknom infekcijom nego sa

172

glomerulonefritisom. Ostali nalazi: - SE umjereno poviena, anemija usljed hipervolemije, u sluajevima sa retencijom vode i cirkulatornom kongestijom; serumski kreatinin ne mora biti povien, ali moe biti blaa hiperkalijemija. - bris gue, nosa, i koe; uzimaju se prije zapoinjanja antibiotske terapije, tako se pokuava dokazati infekcija hemolitikim streptokokom iz grupe A. TERAPIJA: sastoji se od higijensko-dijetetskog reima i antbiotici, a po potrebi se mogu dati antihipertenzivi, diuretici, kardiotonici, sedativi i hemodijaliza. Kada se utvrdi poststreptokokni glomerulonefitis nema specifine terapije koja bi uticala na tok bolesti. Prvi dani lijeenja su obino vrlo znaajni jer komplikacije koje se jave u to doba mogu da ugroze ivot djeteta. Obzirom da je teina bolesti na poetku nepredvidiva, kao i komplikacije koje se mogu javiti to je poeljno da se dijete hospitalizira. U toj fazi se preporuuje mirovanje u krevetu. HIGIJENSKO DIJETETSKI REIM: Nepotrebno je rutinsko ogranienje unosa tenosti, ali ako je izraen edem, srana kongestija, hipertenzija, oligurija ili anurija onda se praktikuje. Od bolesnika se zahtjeva ogranienje unosa soli. Unos bjelanevina se ne ograniava izuzev kod djece sa azotemijom, metabolikom acidozom, hiperkalijemijom. Ako se ve ogranie proteini, tada se dodaje vie ugljikohidrata da se izbjegne glukoneogeneza. Kod hiperkalijemije potrebno je nadgledanje unosa hrane bogate kalijem. Ipak, nastoji se to prije dijete prevesti na normalnu ishranu. Ako se ne jave vee komplikacije poslije nekoliko sedmica djeca mogu u kolu, a jaa fizika aktivnost je dozvoljena kada se nalaz u urinu normalizuje. ANTIBAKTERIJSKA TERAPIJA: uobiajeno je da se daje Bipenicillin 800.000 I.J., 10 dana. U sluaju podatka o alergijskim manifestacijama na penicilin moe se ordinirati Erythromycin 30 do 50 mg/kg na dan Cefalexin 60 mg/kg na dan. Terapiju je potrebno provesti radi eradikacije streptokoka. TERAPIJA HIPERTENZIJE: Osnova lijeenja je u ogranienom unosu soli, tenosti, ordiniranju antihipertenziva. Kao prvi lijek daje se jedan od najefikasnijih antihipertenziva Diazoksid (Hyperstat). Njegovo djelovanje je u snienju periferne vaskularne rezistencije. Daje se i.v. 3-10 mg/kg (srednja 5mg), ne prei dozu od 300 mg. Tenzija se obara vrlo brzo i dok traje niska tenzija moe se prei na manje toksine lijekove: hidralazin, metildopa. Hipotenzija izazvana Hyperstatom traje obino 4 do 6 sati, ali moe i 12 sati i dok ona traje kontraindikacija su drugi hipotenzivi. Drugi vrlo efikasan antihipertenziv je Natrium nitroprusid, ali kod davanja potrebno je mjerenje tenzije monitorom. Takva terapija se provodi u jedinicama intezivne njege poetna doza je 1 g/kg/min. HIPERTENZIVNA ENCEFALOPATIJA: vrlo ozbiljna komplikacija hipertenzije. Manifestuje se kao glavobolja, smetnje u vidu, konvulzije, nemir ili ak pospanost. U sluaju ove komplikacije pored antihipertenziva praktikuje se ordinirani Apaurin 0.3 mg/kg. Dobra kombinacija sa antihipertenzivom je i Lasix (Furosemid) 2 mg/kg. CIRKULATORNA KONGESTIJA I EDEMI: Najbolje ljeenje je ogranienje soli i vode. Kod djece sa centralnom venoznom kongestijom ili kada su edemi veliki problem, daju se snani diruetici kao to je furosemid ili etakrinska kiselina (Edecrin 1-2 mg/kg intravenozno). Furosemid se preferira i moe se davati i kod snienja glomerularne filtracije na 50% a dobro djeluje u kombinaciji sa antihipertenzivima. Aldakton je kontraindiciran. U sluaju kardiomegalije, tahikardije, hepatomegalije dolazi u obzir i digitalis. Ako se razvija akutna renalna insuficijencija i ako dolazi brzo stavljanje na dijalizu tada se digitalis ne daje. ANURIJA ILI TEKA OLIGURIJA: Anurija je na sreu rijetka a oligurija je obino dobre prognoze. U sluaju da se jave, poduzimaju se konzervativne mjere: toplota u predjelu bubrega, ograniava se unos tenosti, kontrolie se acidobazni status, nivo kalija, ali se u novije vrijeme sve vie odluuje na dijalizu i ne eka se posljednji trenutak. HIPERKALIJEMIJA: Visoke vrijednosti kalija u serumu, oko 8mmol/l mogu da ugroze ivot pacijenta. U tim sluajevima je uvijek indicirana dijaliza, ali ukoliko to nije mogue odmah primijeniti moe se ordinirati: - 1. infuzija glukose 0.6 gr/kg po satu kao 10-25% otopina, na 1 gr glukoze dodaje se 0,3 jedinice Kristalnog inzulina. - 2. infuzija 10% calcii glukonici 0.5 ml/kg u trajanju 5 do 10 min. Acidoza se ne koriguje

173

ukoliko je slabije izraena. PREVENCIJA: Mada neki kliniari provode penicilinski profilaksu za vrijeme ranog stadija oporavka danas ima dovoljno epidemiolokih podataka koji upuuju na to da je prolongirana profilaktika terapija neopravdana. TONZILEKTOMIJA: Nema sigurnih dokaza povoljnog djelovanja. Ako se odlui za tonzilektomiju potrebno je ekati 2-3 mjeseca od poetka bolesti da se smiri akutni upalni proces na glomerulima PROGNOZA: Rana smrtnost je manja od 1%. Prognoza je dobra. Openito se patoloki nalaz u urinu izgubi za 6 do 8 sedmica, Komponenta komplementa C3 i vrijednosti ukupnog hemolitikog komplementa obino se normalizuje za 12 sedmica. Meutim, nije dobro davati prognozu u pojedinanim sluajevima. Sniene vrijednsoti komplementa ukazuju da je imunoloki proces aktivan i da je u toku njegova potronja, mada se kod 10% bolesnika mogu nai i normalne vrijednosti. Jako niske vrijednosti komponente C3 ili ukupnog hemolitikog komplementa na poetku bolesti nisu povezane sa teinom bolesti niti sa loijom prognozom, ali odravanje niskih vrijednosti due od 12 sedmica ukazuje na loiju prognozu oboljenja, te je indicirana biopsija bubrega. PROGRESIJA: Progresija u hronini oblik, po nekim statistikama, je 1 do 5% prema drugim 5 do 10% svih bolesnika. Sporadini sluajevi su vie skloni progresiji nego ako se javi u epidemijama. NESTREPTOKOKNI AKUTNI GLOMERULONEFRITIS Pojavljuje se kao posljedica nestreptokoknih infekcija bakterijama, virusima, gljivicama parazitima. Do obolenja dovodi imunoloki proces uzrokovan odlaganjem imunih kompleksa. Klinika slika ovog oboljenja esto je blaga, hematurija je slabija sa ili bez proteinurije. RAPIDNO PROGRESIVNI GLOMERULONEFRITIS Karakteriziran je progresivnim brzim napredovanjem bolesti u vidu proliferacije elija u Bowmanov prostor i stvaranjem polumjeseca. Polumjeseci se sastoje od epitelnih elija, makrofaga iz krvi dospjelih nakon oteenja tkiva, te fibrinogena. Bolest se moe javiti u sklopu akutnog poststreptokoknog GN, Goodpastureovog sy, sistemnog lupusa, anafilaktoidne purpure itd.). Oboljenje je rijetko u djeijem uzrastu. Promjene na glomerulu brzo napreduju te se i klinika slika brzo pogorava sa svim karakteristikama akutnog nefritinog sindroma i vodi u renalnu insuficijenciju. Terapija ne daje dobre rezultate. MEMBRANOPROLIFERATIVNI GLOMERULONEFRITIS Naziv je nastao radi difuznog zadebljanja zidova glomerularnih kapilara i predominantne mezangijalne mada je evidentna i endokapilarna proliferacija. Zadebljanje zida ga diferencira od drugih vrsta glomerulonefritisa. Razlikuju se tri morfoloka tipa bolesti. TIP I sa preteno subendotelijalnim depozitima imunih kompleksa, te normalnih vrijednosti serumskog komplementa i komponente C3, ali snienim C1q i C4. TIP II sa intramembranoznim gustim odlaganjima imunih depozita. Sibley i Kim su kod pacijenata opisali dvije vrste imunih depozita. Kod jednih su segmentalna i fokalna odlaganja i ti pacijenti imaju normalne vrijednosti serumskog komplementa i nemaju C3 NeF. Drugi sa snienim serumskim C3 i faktorom B pojavom C3NeF imaju difuzna intramembranozna odlaganja. TIP III promjene nalikuju promjena kod tipa l, ali sa dodatnim subepitelijalnim odlaganjima, kao i sa diskretnim intramembranoznim imunim depozitima to dovodi do promjena glomerularne bazalne membrane. Vrijednost komponente C3 u serumu je normalna, a C3NeF se rijetko otkriva, snien je properdin. Etiologija bolesti nije jasna, javlja se u sklopu hroninih infekcija, (ventrikuloatrijal-ni ant, bakterijemija) ili uz sistemska oboljenja kao sistemski lupus eritematodes, poliarteritis nodosa, reumatoidni artritis, Schonlein-Henoch purpura itd. Zapaena je veza izmeu membranoproliferativnog glomerulonefritisa i lipodistrofije. Oboljenje moe ii pod slikom nefrotskog, ali i nefritinog sindroma. Nema-uspjene terapijo. Citostatici i steroidi ne ulijevaju povjerenje. Dobro doe simptomatska terapija.

174

MEMBRANOZNA GLOMERULOPATIJA Karakterizirana je difuznim zadebljanjem zidova kapilara glomerula najee se pojavljuje kao idiopatski oblik. Elektronskim mikroskopom otkriva se nekoliko stadija bolesti. Ako se pojavljuje u sklopu osnovne bolesti kao multisistemske bolesti (reumatoidni artritis, sistemni lupus eritematodes, dermatomiozitis) kao infekcije (hepatitis B, malarija, sifilis) neoplazme itd. definie se kao sekundarni oblik. Najea klinika manifestacija je slika nefrotinog sindroma. Tok bolesti je promjenjljiv, ukoliko dugo perzistira nefrotski sindrom prognoza je loija. Kod djece je prognoza bolja nego kod odraslih, terapija kortikosteroidima i citostaticima ostaje bez koristi. FOKALNI GLOMERULONEFRITIS Karakteriziran je histolokim promjenama pojedinih glomerula ili ak njihovih segmenata dok su drugi uredni. Patohistoloki nalaz pokazuje fokalnu proliferaciju ili fokalnu glomerulrnu fibrozu ili hijalinizaciju. Fibroza i hijalinizacija imaju lou prognozu i progrediraju u renalnu insuficijenciju. U terminalnoj fazi bolesti se javi hipertenzija. Bolesnici su skloni hipoproteinskim malnutricijama. Fokalna proliferacija ima dobru prognozu. Lijeenje je simptomatsko. Ukoliko se utvrdi osnovno oboljenje koje je uzrokovalo fokalnu sklerozu lijeenje se provodi u tom pravcu. Bilo spontano ili pod terapijom u remisiju ulazi 20% bolesnika.

Sindroma nefroticum
Bolest karakterizirana sa etiri glavna simptoma: - jakom proteinurijom vie od 3,5 gr/dan - hipoproteinemiiom posebno hipoalbuminemijom (manje od 25g/L) - hiperlipidemijom posebno hiperholesteronemijom - edemima Nefrotski simdrom se dijeli na: - Primarni - primarna bolest glomerula - Sekundarni - kao dio komplikacija poznate sistemske bolesti, kongenitalni, familijarni PRIMARNI NEFROTSKI SINDROM (NS) ini vie od 90% svih NS u djeijoj dobi. Podjela nefrotskih sindroma prema histopatolokom nalazu izgleda na sljedei nain: - nefrotski sindrom minimalnih lezija 76,4% - membranoproliferativni glomerulonefritis 7,5% - fokalna segmentnaglomerularna skleroza 6,9% - ista mezangijalna proliferacija 2,3% - proliferativni glomerulonefritis 2,3% - fokalna globalna skleroza 1,7% - membranozna glomerulopatija 1,5% - hronini glomerulonefritis 0.6% - neklasificirani nefrotski sindrom 0.8% NEFRTOSKI SINDROM KAO KOMPLIKACIJA DRUGIH OBOLJENJA: - trovanje lijekovima (iva, zlato, heroin, tolbutamid ftd.) - posljedica infekcije (APSGN, infekt. endokarditis, lepra, TBC, pijelonefritisa), - neoplazme, - multisistemne bolesti (sistemni lupus, reurnatoidni artritis, Good-pausterov sy, dermatomiozitis, parcijalna lipodistrofija) - heredofamilijarne metabolike bolesti (nasljedni dijabates melitus, hipotireoidizam, amiloidoza, Alportov sindrom, nail-patela-sindrom), - kongenitalni nefrotski sindrom, familijarni nefrotski sindrom, - hronino odbacivanje bubrenog transplantata,

175

maligna nefroskleroza, kongenitalna srana bolest, itd.

PATOFIZIOLOGIJA NEFROTSKOG SINDROMA PROTEINURIJA je posljedica poveane glomerularne filtracije zbog vee propustljivosti glomerularne bazalne membrane. Najznaajniji je gubitak komponenti slojeva bazalne membrane koji nose negativno naelektrisanje. Dokazan je gubitak sijaloproteina i heparan sulfat proteoglikana, tako da negativno naelektrisani albumini nesmetano prolaze barijeru koju normalno postavlja filtracijska povrina glomerularne bazalne membrane. Koncentracija albumina u plazmi takoe utie na proteinuriju. Kod jakog pada albumina u krvi moe doi i do smanjenja. Glavna bjelanevina u urinu je albumin, proteinurija je okarakterisana kao visoko selektivna, meutim, raunanje indeksa selektivnosti nije dalo neke velike rezultate, nisu se pokazale jako korisne. HIPOALBUMINEMIJA posebno tekog stepena, jedna je od glavnih karakteristika. Postoji priblian odnos izmeu jaine proteinurije i snienja nivoa albumina u serumu. Nekoliko mehanizama smatra se odgovornim za nastanak hipoalbuminemije: masivni gubitak proteina urinom, smanjena sinteza i poveani katabolizam (ekstrarenalni gubitak). Zabiljeen je porast serumskih vrijednosti 2 i globulina. 1 globulini su normalni ili snieni. Vrijednosti imunoglobulina seruma IgA, IgM, IgE obino su normalne ili ak poviene. Nedostatak B faktora koji uestvuje u aktivaciji komplemet kaskade alternativnog puta moe poremetiti opsonizaciju bakterija i tako doprinijeti osjetljivosti nefrotinog bolesnika na infekciju. C1q snien je ponekada, neovisno o osnovnoj bolesti. Komponenta komplementa C3 se moe gubiti urinom, ali ne u tolikoj koliini da su njene vrijednosti sniene u serumu. Nivo antititrombina III je znatno snien jer je gubitak urinom povean, posebno kada je jaka hipoalbuminemija. Sklonost tromboembolinim komplikacijama je poveana radi poveane agregacije trombocita i ubrzanog stvaranja tromboplastina. HIPERLIPIDEMIJA I LIPIDURIJA vrlo je est nalaz u nefrotskom sindromu. Frakcije lipida u serumu su poviene. To se kod mnogih bolesnika odnosi naroito na holesterol, fosfolipide i trigliceride. Odnos izmeu albumina i holesterola je obrnuto proporcionalan te je mlijeno zamueni serum znak jake hipoproteinemije. Sniene koncentracije albumina plazme ima za posljedicu poveanu sintezu albumina i triglicerida, lipida i lipoproteina. Lipidurija se manifestuje pojavom lipidnih tjelaaca u urinu. EDEMI su dominirajui simptom, gotovo uvijek prisutni u jednom periodu u toku bolesti. Mehanizam nastanka edema je razliit. Poznati su faktori: - snienje koloido-osmotskog pritiska plazme radi hipoalbuminemije - izrazito nisko izluivanje natrija urinom, zbog poveane reapsorpcije. - retencija vode radi poveanog izluivanja antidiuretskog hormona, i retencija natrija. NEFROTSKI SINDROM MINIMALNIH LEZIJA Najei oblik nefrotskog sindroma kod djece, karakteriziran dobrom reakcijom na kortikosteroidnu terapiju, a histopatoloki su odsutne znaajne strukturalne promjene. ETIOLOGIJA bolesti je nepoznata, mada je u nekim sluajevima znaajan familijarni faktor, nalazi se u vie porodica. Djeca sa NS esto imaju HLA-B12 antigen i pate od atopijskih bolesti. PATOGENEZA: mnoge manifestacije govore u prilog heterogenoj imunopatogenezi: - pojava estih alergijskih manifestacija u bolesnika i njihove porodice
-

pojava atopijskih bolesti u porodicama i kod pacijenata. nalaz antitijela na kravlje mlijeko kod veeg broja oboljelih, pojava bolesti u vezi sa imunizacijom i cijepljenjem, sporadina pojava bolesti kod nekih virusnih infekcija kao herpes nalaz materijala u serumu koji ima karakteristike imunih kompleksa morbili mogu dovesti do remisije bolesti (to je bolest praena gubitkom kasne preosjetljivosti) steroidi i citostatici smiruju bolest (vjerovatno djeluju na T lim-focite) limfociti bolesnika sa NS imaju citotoksini efekat na epitelne elije bubrega u serumu su poviene vrijednosti IgG, a sniene IgM pojava bolesti u bubrenom transplantatu (upozorava na prisustvo nekog sistemskog faktora) udruena je pojava NS sa Hodgkinovom bolesti, ne Hodgkin limfom, karcinom bubrega

PATOHISTOLOKI: svjetlosni mikroskop pokazuje neznatan broj glomerularnih promjena kao neznatno poveanje celularnosti mezangija. Epitelne elije mogu biti poveane sa jae obojenom bazofilnom citoplazmom. Kapilarni zid je tanak i njean, parijetalne elije su normalne, Bowmanov prostor sadri proteinski materijal.

176

Elektronski mikroskop: u veini glomerula i glomerularnih kapilara vidi se stapanje noica visceralnog epitela, obliteracija kompleksa filtracijske pukotine i membranskih pora. GBM je normalne debljine sa neznatnim promjenama fine strukture. U kapilarnim otvorima vide se agregati trombocita i fibrinskih polimera. Imunofluorescencija ne pokazuje odlaganje Ig ni komplementa, odnosno imunofluorescentni nalaz je uredan. Ranije spominjani nalaz IgE nije vie potvren.

KLINIKI ZNACI: Najee obole mala djeca, od 2 do 6 godina, ee muka. Bolesti esto predhodi respiratorna infekcija virusne etiologije. Interval izmeu infekta i pojave bolesti je relativno kratak. U klinikoj slici kod izraene bolesti dominiraju etiri vodea simptoma: proteinurija, hipoproteinemija, hiperholesterinemija, edemi. Rijetka i vrlo opasna komplikacija, venozna ili arterijalna tromboza. Kod agresivne diuretske terapije edema kao komplikacija se moe javiti ok. Rijetka je renalna insuficijencija. LABORATORIJSKI NALAZI: u urinu proteinurija premauje 2 gr/24h. Veinom je izrazito selektivna. Makrohematurija je rijetka, ali se nau hijalini cilindri, votana tjelaca, odnosno malteki krievi. Nivoi serumskih albumina su jako niski, sedimentacija eritrocita je jako visoka, 2 globulini su povieni, globulini takoe. Holesterol i trigliceridi su jako visoki. Komponente komplementa C3, C4, properdin su normalni, C1q ponekada je snien. Za vrijeme pogoranja bolesti sniene su vrijednosti gama globulina u serumu. To je esto u vezi sa sklonou te djece prema infekciji. Vrijednosti IgE i IgM mogu biti poveane, IgA su esto normalne ili umjereno sniene. Kada je bolest u punom zamahu, esto kod izrazite hipoalbuminemije, te konsekventne hipovolemije, mogu se nai poviene vrijednosti kreatinina. TERAPIJA od svih oblika nefrotskog sindroma u djeijem uzrastu jedino se bolest minimalnih lezija lijei KORTIKOSTEROIDIMA. Preporuuje se poetak terapije kada se uradi obrada i postavi sigurna dijagnoza. Najei terapijski postupak je davanje kortikosteroida pronison ili prednizon 60 mg/m2/dan ili 2 mg/kg/dan, ne vie od 80 mg/dan podjeljeno u etiri doze. Unutar 4 sedmice izgubi se velika proteinurija skoro kod 90% sluajeva. Nakon terapije koja traje 28 dana, ili u sluaju da se pojavila remisija i ranije prelazi se na terapiju pronizona 40 mg na m tako da se lijek daje ili da se 35 mg na m2 daje u jednoj jutarnjoj dozi svaki drugi dan. Ovaku diskontinuiranu terapiju preporuljivo je nastaviti jo 1 mjesec. Prerano ili prenaglo ukidanje steroida zna prouzrokovati pogoranje bolesti. Prema internacionalnoj studiji bubrenih bolesti, oko 93% bolesnika dobro reaguje na 2 mjeseca terapije. KOMPLIKACIJE KORTIKOSTEROIDNE TERAPIJE Hipotalamino-hipofizna adrenokortikalna supresija; visoke doze daju i druge komplikacije: kuingoidni izgled, facies lunata, strije, hirzutizam, usporeni rast, osteoporoza, psihiku depresiju ili hiperrektivnost, te pronisonska psihoza, hiper-tenzija, dijabetes melitus, katarakta, kompresivne frakture kostiju, embolije, tromboza, a posebno je znaajna smanjena otpornost prema bakterijskoj infekciji, virusima, gljivicama. Kod onih koji su pod dugotrajnom steroidnom terapijom, ili godinu dana nakon te terapije dozive stres ili je potreban operativni zahvat, neophodno je tri dana prije operativnog zahvata dati kortizol u terapeutskoj dozi. Kod estih recidiva kod kojih se razvije steroidna toksinost moe se lijeiti ili simptomatski (diureticima, smanjenim unosom soli, davanjem albumina, hrana bogata bjelanevinama, intezivna antibiotska terapija) ili citostaticima. Mogu se upotrijebiti citostatici: Ciklofosfamid 2 do 3 mg/kg na dan osam sedmica, Kloram-bucil doza 0.1 do 0.2 mg/kg na dan. Oba ova lijeka smanjuju recidive. Azatioprim ima slabiji efekat. Komplikacije citostatske terapije: depresija kotane sri, teke infekcije, alopecija, hemoragini cistitis, toksino djelovanje na gonade. PROGNOZA: nefrotski sindrom minimalnih lezija ima dobru prongozu. Aktivnost bolsti se smanjuje nakon adolescencije. Ipak, u vrlo malom broju zapaena je progresija prema glomerulosklerozi. KONGENITALNI NEFROTSKI SINDROM Autosomno recesivna bolest (Finski tip), vezan za Skandinaviju. Karakterizira je dilatacija proksimalnih tubula, glomeruli pokazuju mezangijalnu proliferaciju i sklerozu.

177

Patogeneza bolesti je nepoznata, povezuje se sa prematuritetom, respiratornim distresom. Terapija kortikosteroidima i citostaticima nema efekta. Djeca umiru oko pete godine ivota. U rizinim familijama moe se antenatalno odrediti a fetoprotein prije 20 sedmice gestacije.

Akutna renalna insuficijencija


Stanje u kojem bubrezi naglo postaju nesposobni da izluuju urin u adekvatnoj koliini, sastavu, i da odre homeostazu tjelesnih tenosti. Posljedica toga je - poremeaj metabolizma vode, elektrolita, - acidobaznog statusa, te - eliminacije raspadnih produkata iz organizma. Ovako nagli poremeaj u radu bubrega moe biti prolazan, prolongiran, reverzibilan i ireverzibilan, a kliniki se moe manifestovati kao anurija, oligurija ili poliurija. Anurija je stanje potpunog prestanka luenja urina. Oligurija je stanje smanjenog luenja urina (dnevno od 180 do 300 ml/m2/dan). Kod akutne neoligurine renalne insuficijencije izluivanje urina je vee do 350 ml/m2/dan. ETIOLOGIJA: Klasina podjela renalne insuficijenice je na - PRERENALNU (funkcija prestaje radi slabije prokrvljenosti bubrega), - RENALNU (funkcija prestaje zbog bolesti ili traume bubrega), - POSTRENALNU (funkcija prestaje zbog ometenog isticanja urina iz bubrega ili kanalnog sistema). Dojenaka dob Djeija i adolescentna dob Prerenalna akutna bubrena insuficijencija: hipovolemija hipovolemija akutni gastroenterokolitis nefrotski sindrom hirurki zahvat na srcu posthirurka stanja hipotenzija opekotine septikemija hronina bolest bubrega hemolitiko uremiki sindrom sindrom gubitka soli hipotermija (hirurki zahvati na srcu) hipoksemija Renalna akutna bubrena insuficijencija tromboza renalne vene glomerulonefritis akutni i hronini hemolitiko uremiki syndrom akutni pijelonefritis kongenitalni parenhimni poremeaji razvoja kongenitalne anomalije organa kongenitalne bolesti glomerula i tubula anomalije bubrega preraspodjela perfuzije bub. parenhima nefrotoksini anestetici (kardijalna hirurgija) Postrenalna akutna bubrena insuficijencija kongenitalna obstruktivna nefropatija kongenitalna obstruklivna nefropatija valvule uretre vezikouretralni refluks vezikouretralni refluks steena opstrukcija Kod dojenadi i male djece najei uzrok prerenalnoj insuficijenciji je proliv i povraanje, u tom sluaju su poviene vrijednosti uree. Meutim, nekada jedan etioloki faktor moe uzrokovati vie oblika bubrene lezije. Tako hemoragija i ok moe uzrokovati prerenalnu insuficijenciju, ali moe i ireverzibilnu kortikalnu nekrozu. PATOFIZIOLOGIJA - Proces prestanka glomerularne filtracije koja prati renalni inzult se moe podjeliti u tri faze a ove tri faze su meu najglupljim stvarima koje sam dosad sreo u knjigama: - PRVA FAZA - ishemija ili toksin su pokretai slijeda zbivanja koji e dovesti do oteenja tubularnih epitelijalnih elija.

178

DRUGA FAZA je niska glomerularna filtracija, a to moe trajati nekoliko dana ili sedmica zavisno od jaine poetnog oteenja. TREA FAZA je postepeni i progresivni oporavak glomerularne filtracije i funkcije tubula.

Tri glavna faktora uestvuju u nastanku akutne renalne insuficijencije: - renalna hemodinamika, - bubreni faktor i - metaboliko elijski mehanizam. Oteenje tubularnih epitelijalnih elija dovodi do promjene reapsorpcije vode i elektrolita u proksimalnom dijelu nefrona. Intratubularno, u distalnom nefronu raste koncentracija elektrolita, to predstavlja stimulus za oslobaanje vazoaktivnih komponenti iz jukstaglomerularnog aparata (sistem renin-angiotenzin, prostaglandini). Ovi sastojci aktivno uestvuju u homeostatskoj regulaciji proticanja krvi kroz bubrege: smanjenje ekskrecije soli i vode, poveanje kortikalnog vaskularnog otpora i smanjenje glomerularne filtracije. Fenomen u kojem tubuli smanjuju glomerularnu filtraciju naziva se tubuloglomerularni fidbek. Ovim mehanizmom je osigurano da svako poveanje funkcionalnog kapaciteta tubula poveava i glomerularnu filtraciju. Dokle dog traje tubularno oteenje smanjen je i renalni krvni protok. Hemodinamski faktori ne mogu biti iskljuivo odgovorni za klinike i metabolike manifestacije koje se javljaju u toku akutne renalne insuficijencije. Odreeni znaaj se pridaje i bubrenom tkivnom faktoru koji uestvuje u svim fazama akutne renalne insuficijencije. Oteenje proksimalnih tubula dovodi do celularne nekroze, odumrle epitelne elije odlijepe se od bazalne membrane i ispune lumen tubula. elijska masa se sputa u nie djelove tubula, postaje impaktna i obstruira lumen tubula. Drugi mehanizam bubrenog faktora je to ogoljena tubularna bazalna membrana postaje propustljiva za elektrolite, ureu, kreatinin i tenost, i dolazi do njihove pojaane reasorpcije Uloga elijskog i metabolikog mehanizma bez sumnje je vrlo aktivna. Oksigen slobodni radikali poveavaju ishemino oteenje elija, a na poetku bolesti njihova koncentracija u tubulima je jako poveana. Influks kalcijuma u eliju, ali i nepravilna distribucija intracelularnog kalcija ometa oksidativne procese i dovodi do smrti elije. KLINIKI I BIOHEMIJSKI POREMEAJI U prerenalnoj bubrenoj insuficijenciji nema anurije nego postoji oligurija koja nastaje zbog sniene perfuzije kore bubrega, sniene glomerularne filtracije i poveane reapsorpcije natrija i vode. Prerenalna bubrena insfucijencija prelazi u renalnu (parenhimalnu) kada faktor koji zapoinje insuficijenciju predugo traje i dovede do ireverzibilnih parenhimskih oteenja. Kod parenhimne akutne bubrene insuficijencije dolazi do anurije ako je posrijedi obostrana kortikalna nekroza. U svim ostalim oblicima pojavljuje se oligurija ili poliurija. Nastanak oligurije dovodi se u vezu sa prestankom glomerularne filtracije zbog neadekvatnog kapilarnog hidrostatskog pritiska, a kao posljedica izrazite redukcije kortikalnog renalnog protoka. Smanjena tubularna reapsorpcija uzrokuje porast renina u krvi, konstrikciju aferentne arteriole i smanjenje glomerularne filtracije ime se tedi natrij u krvi. Kliniki se oituje oligurijom i porastom uree. Akutna bubrena insuficijencija sa oligurinom formom ima tri faze: 1. OLIGURINA FAZA traje 5-10 dana katkada do 28. 2. DIURETSKA FAZA traje 7-10 dana sa postepenim poboljanjem stvaranja urina. Meutim, u ovoj fazi azotemija je u porastu, ali se ne zna da li radi poveane tubularne reapsorpcije koja je oporavljena prije nego glomerularna filtracija ili zbog ispiranja vika uree iz medule bubrega, a koja se nagomilala u toku oligurine faze. 3. FAZA VRAANJA NORMALNE FUNKCIJE BUBREZIMA koja moe potrajati sedmicama. Ovakav trofazni tok bubrene insuficijencije je rijedak kod male djece. Akutna postrenalna insuficijencija je rijetka kod djece. Uzrokuje je akutna potpuna opstrukcija toka urina iz oba bubrega ili iz jednog solitarnog bubrega, nju prate sve karakteristine, ve pomenute metabolike promjene. Neoligurinu akutnu renalnu insuficijenciju mogu uzrokovati isti etioloki faktori, ali se najee

179

javlja kod hipovolemije, kod hirurkog stresa, bolesnika koji su primali nefrotoksine agense ili bili podvrgnuti radiolokoj obradi sa kontrastnim sredstvima. Njihova prognoza je bolja od oligurinih bolesnika. BIOKEMIJSKE PROMJENE: hiperkalijemija, poremeaj volemije, hiponatrijemija, metabolika acidoza, azotemija, hipertenzija. HIPERKALEMIJA se razvija kada bolesnik ne moe da izlui poveane koliine kalija koje nastaju izlaskom kalija iz elije u stanjima sa acidozom, raspadom tkiva, krvarenjem, hemolizom. METABOLIKA ACIDOZA: onemogueno je izbacivanje kiselih produkata, te su poviene vrijednosti H+ u plazmi. AZOTEMIJA: oboljeli bubrezi nesposobni su da izlue raspadne produkte metabolizma. Njihov porast je naroito izraen ako je renalna insuficijencija uzrokovana opekotinmaa. HIPERTENZIJA: je esta u akutnoj renalnoj insuficijenciji. Ovisno o uzroku, hipertenzija moe biti vrlo opasna i ugroziti ivot djeteta. Javlja se kod hemolitiko uremikog sindroma, obstruktivne uropatije, opekotina, a kod akutnog poststreptokoknog glomerulonefitisa, kao komplikacija, razvija se hipertenzivna encefalopatija. HIPONATREMIJA I HIPERVOLEMIJA: nastaje kada je bubreg nesposoban da izlui vodu i sol, a uzimanje vode na usta ili davanje parenteralno je nekontrolisano. U akutnoj bubrenoj insuficijenciji suseu se jo i anemija, trombocitopenija, leukocitoza, hiperlipidemija. KLINIKI SIMPTOMI - Karakteristini kliniki znaci su: - smanjena koliina urina, - edem, - cirkulatorna kongestija, kongestivna srana insuficijencija, - intersticijalni i pluni edem, - pleuralni izljev. U tom sluaju, ugroena je funkcija srca i prijeti srani arest. Tea acidoza se manifestuje hiperventilacijom i opistotonusom to predstavlja veliku opasnost za ivot. LABORATORIJSKI NALAZI: - hiperkalemija, - hiponatremija, - hipokalcemija, - metabolika acidoza u serumu, - poviene vrijednosti uree i keratinina kao i acidum uricum. U urinu se nalaze - bjelanevine, - eritrociti, - cilindri, tubularne elije, s - niene vrijednosti natrija, - Ekg - znaci hiperkalemije, Rtg uveano srce, kongestija plua. DIJAGNOZA se postavlja na osnovu anamneze da dijete nije mokrilo 12 do 24 sata. Najei razlog za smanjeno uriniranje kod djece je dehidracija. Prvi i najjednostavniji postupak je rehidracija fiziolokom otopinom ali ne preko 20 ml na kg. Znak uspjeha je uriniranje. Ako nema urina pokua se sa diureticima (furosemid 1 mg/kg) ili 20% manitol 0.2 g/kg unutar 30 minuta. Ukoliko dozvoljavaju uslovi i nalazi moe se uraditi radioloka obrada bubrega i izvodnog sistema da se ustanovi uzrok insuficijencije.

TERAPIJA Nakon to se iskljue prerenalni i postrenalni uzroci oligurije, postavlja se dijagnoza akutne parenhimske insuficijencije i terapija se prilagoava tim uslovima. Cilj terapije je da odri

180

normalnim tjelesne tekuine, ali prilikom svakog unosa tenosti treba voditi rauna da bubreg nije u stanju da napravi bilo kakvu korekciju pogrenog unosa. Svakodnevnim mjerenjem tjelesne teine kontroliemo unos tenosti, kao i nalazom hiponatremije. Kada je jaka oligurija do anurije, doputa se unos dnevne tenosti 300 do 400 ml po m2, moe fizioloka otopina. HIPERKALEMIJA - brza infuzija Na bikarbonata 3 mmol/kg u trajanju 10 min. Natrij je antagonist kalija u miokardu - infuzija 10% kalcij-glukonata u dozi 0.5 ml/kg. Kalcij je antagonist toksinom djelovanju kalija na miokard. - infuzija 10-25% otopine glukoze 0.6 gr/kg u toku 2 sata sa kristalnim inzulinom 0.3 jedinice na gram glukoze. Glukoza i inzulin obaraju kalij tako to ga zajedno sa glikogenom odlau u jetru. AZOTEMIJA - eliminacijom proteina u hrani, a davanjem glukoze u zamjenu. - Uz postepeno popravljanje funkcije bubrega poveava se unos bjelanevina visoke bioloke vrijednosti (mlijeko, jaja, sir), a nekada se daju i aminokiseline. ACIDOZA se teko suzbija lijekovima i - obino se najbolje suzbije dijalizom, kao i azotemija, - bikarbonat se daje kod hiperkalemije. HIPERTENZIJA: vanu ulogu ima - dijaliza, - ali kod blae hipertenzije daju se i hipotenziva. Hipertenzija, hiponatremija ili hipokalcemija mogu biti razlog za konvulzije. Kortikosteroidi se ne koriste u terapiji akutne renalne insuficijencije. Ukoliko je neophodna trasfuzija, daju se oprani eritrociti 10 ml/kg polagano, trajanje 4-6 sati, neki preporuuju eksangvinotransfuziju sa opranim eritrocitima. APSOLUTNE INDIKACIJE ZA DIJALIZU - azotemija iznad 53,55 mmol/l (150 mg%) - koncentracija bikarbonata manja od 12 mmol/l - koncentracija kalija u serumu via od 8 mmol/l ili EKG znaci hiperkalemije - kliniki znaci ureminog sindroma (nauzeja, povraanje, pospanost, koma) - jako optereenje cirkulacije tekuinom, cirkulatorna kongestija, pluni edem, hipertenzija, srana insuficijencija. - koncentracija natrija nia od 120 ili vea od 160 mmol/l Izbor izmeu peritonealne dijalize i hemodijalize zavisi od uzrasta djeteta, ali za mlau djecu je bolja peritonealna dijaliza. TOK I PROGNOZA Prvi znak oporavka je poboljanje diureze. Openito se uzima da kod 80% djece akutna bubrena insuficijencija ima dobru prognozu.

Hronina bubrena insuficijencija


Usljed progresivnog razaranja nefrona bubrezi nisu u stanju da odravaju normalan sastav tjelesnih tekuina niti normalne vrijednosti glomerularne filtracije. Normalna glomerularna filtracija: - dojene od 6 mjeseci do 1 godina 40 do 50 ml/min/1,73m2 - dijete od 1 do 3 godine 70 ml/min/1,73 m2 - odrasli 100 do 140 ml/min/1,73m2 Bolesnik obino nema problema sve dok se glomerularna filtracija ne snizi na manje od 20 ml/min/m . Sa tim vrijednostima glomerularne filtracije kreatinin u serumu je vie od 140 mmol/l N-urea u serumu je vie od 14 mmol/l ETIOLOGIJA

181

Kongenitalne anomalije bubrega i izvodnih kanala, glomerularne i hereditarne bubrene bolesti, hemolitiko uremiki sindrom tromboza arterije i vene renalis, papilama ili kortikalna nekroza. Ukoliko je razlog za renalnu insuficijenciju uroena anomalija tada se insuficijencija razvije najdalje do pete godine ivota. Meu njima najee su hipoplazija i displazija bubrega ili obostrani vezikoureteralni refluks visokog stepena sa ili bez obstrukcije donjih partija urinarnog trakta. PATOFIZIOLOGIJA Progresivno propadanje nefrona slabi burenu funkciju. Preostali nefroni rade pojaanim kapacitetom i glomerularna filtracija raste u svakom nefronu skoro na dvostruku vrijednost. Filtracija velikih koliina supstanci jako optereuje tubule, oni nisu u stanju da savladaju to veliko optereenje sa elektrolitima i ostalim filtriranim supstancama (fosfati, sulfati, karbamidi, kreatinin). Reapsorpcija je ograniena to takoe sprijeava i reapsorpciju veeg dijela vode. Zbog brzog proticanja tekuine kroz tubule stvaranje urina moe postati dvadeset puta vee, tako da se srazmjerno tome izluuje i vea koliina urina. U takvim situacijama osmotski pritisak stvorenog urina jednak je osmotskom pritisku glomerularnog filtrata jer se filtrirana tekuina zadrava previe kratko u tubulima da bi je mogli regulacijski mehanizmi koncentrisati. Sto tubuli vie propadaju sve se vie pribliava specifina teina definitivnog urina i glomerularnog filtrata i iznosi 1010-IZOSTENURIJA. Sa propadanjem nefrona, pored reapsorpcije, kompromitovana je i sekrecija u tubulima. Zahtjevi za pojaanom sekrecijom nad preostalim nefronima se poveavaju tako da zahtjev prevazilazi sposobnost postojeih ouvanih tubula. Posljedica svega je da se u organizmu nakupljaju supstance koje bi organizam u nornalnim prilikama izbacio. Te supstance dovode do niza neeljenih manifestacija kod bolesnika. este su hematoloke i neuroloke smetnje, a tano se ne zna koja ih od retiniranih supstanci uzrokuje. BIOHEMIJSKI POREMEAJI azotemija i acidoza sekundarni hiperparatiroidizam poremeaji u funkciji ostalih organa. Biohemijski poremeaji zahvataju vodu, natrij, kalij, fosfor, kalcij i acidobaznu ravnoteu. Bubrezi su put za izluivanje vode koji organizam najbolje regulie i kontrolie. U hroninoj bubrenoj insuficijenciji smanjena je sposobnost koncentracije i dilucije urina, koncentracija urina se pribliava izostenuriji, a to je obino udrueno sa gubitkom soli. HIPONATREMIJA, pored toga to je za gubitak natrija razlog osmotska diureza, razlog je isto i nesposobnost oboljelih tubula da secerniraju vodonikove jone i izvre zamjenu za natrij. HIPOKALEMIJA je posljedica neadevkatnog unosa ili diuretske terapije. Izluivanje kalija je efikasno i u hroninoj fenalnoj insuficijenciji nema veih problema ukoliko ne dolazi do pretjeranog optereenja organizma kaljjem, (pretjerani unos ili veliki katabolizam). LOA REAPSORPCIJA FOSFATA u tubulima remeti ravnoteu fosfora i kalcija u serumu, posljedica je hiperparatireoidizam to se kliniki manifestuje kao renalna osteodistrofija. ACIDOBAZNA RAVNOTEA: normalni mahanizmi za izluivanje vodikovih jona (zamjena vodika i natrija, stvarenje titrabilne kiseline i amonijaka) ostaju netaknuti, njihovo izluivanje po nefronu je poveano, ali i pored toga bubrezi nisu u stanju da izlue normalno dnevno optereenje sa kiselinama do 3 mmol/kg/dan, od dojenadi i 1 mmol/kg/dan kod odraslih. Usljed toga se javlja metabolika acidoza. Na poetku bolesti acidoza je obino blaga. U jakim katabolinim procesima, kao kod infekcije, traume ili terminalne oligurine renalne insuficijencije, vrlo je teko korigovati acidozu. KLINIKA SLIKA Poetak bolesti je izrazito podmukao te se i kliniki simptomi teko prepoznaju. Dijete je apatino, nerado se igra, ublijedilo, gubi apetit. Laboratorijski nalazi u tom periodu pokazuju snienje glomerularne filtracije na 30% od normale. U daljem napredovanju bolesti pojavljuje se poliurija i polidipsija, a gore pomenuti simptomi su jo jae izraeni. Koa djeteta je karakteristino prljavo blijeda to je dijelom uzrokovano anemijom, a djelom odlaganjem pigmenta - urohroma. Ukoliko se u tom periodu pojave i neke interkurentne bolesti, stanje se jo vie pogorava. Uznapredovala uremija zavrava kao uremini sindrom. KARAKTERISTIKE UREMINOG SINDROMA Progresivno pomuenje senzorija sa klinikim znacima oboljenja pojedinih organa i sistema. Ukoliko se ne preduzima adekvatno lijeenje, za nekoliko sedmica nastupa smrt pacijenta. Zahvaljujui dijalizi, savremena medicina ne dozvoljava da bolest doe u stanje kada se bolesniku ne

182

moe pomoi. Ipak, ima stanja kada ni dijaliza nije primjenljiva, te e se i pored dijalize razviti znaci ureminog sindroma. Kliniki znaci nelijeenog ureminog sindroma su brojni: koa je suha, sa ljuspicama, svrbe je jako izraen, sluznica usta je suha i ispucala kao i usnice, esta su krvarenja iz usne upljine i stomatitis. Pacijent se ali na lo ukusu ustima, osjeti se karaktersitian amonijakalni zadah. Jezik je suh obloen smeim naslagama. Povraanje neoekivano, u povraenom sadraju ima krvi, tucavica. Na kraju ne uzima nita na usta, ali ipak ima prohtjeve za nekim posebnim jelima, mogu nastati tremor, miini trzaji i progresivno pomuenje senzorija vodi u komu. Komplikacije na ostalim organima su: hipertenzija, kongestivna srana bolest, pleuritis, perikarditis, poremeaj koagulacije, anemija. LABORATORIJSKI NALAZI: visoka N-urea, visoki kreatinin, sniena glomerularna filtracija, snieni klirens kreatinina, hiperfosfatemija, hipokalcemija, metabolika acidoza, hipoproteinemija, hiperuricemija, hiperkalemija, anemija, smanjena adhezivnost trombocita, promjene faktora koagulacije, kardiomegalija, hipertrofija lijevog ventrikula, pleuralni izljev, promjene na kostima, demineralizacija, kotani deformiteti. TERAPIJA Na prvom mjestu restaurirati funkciju bubrega i ukoliko je to mogue, utvrditi razlogza insuficijenciju. Terapija se sastoji od: - dijalize, - konzervativne i - hirurke (transplantacija). Svrha konzervativne terapije je usporiti progresiju bolesti sve dok hronina dijaliza ili transplantacija ne budu neminovne. Sve dok je klirens kreatinina iznad 20% od normale, dijaliza nije potrebna. Ako se klirens smanji ispod 5% treba se pripremati za dijalizu. Konzervativni postupci se odnose na ishranu, korekciju elektrolitnih poremeaja eventualne hipertenzije, srane kongestije, anemije, infekcije.

Infekcija urinarnog trakta


Mokrani trakt ine bubrezi sa svojim kanalnim sistemom, mokranom beikom i izvodnom mokranom cijevi. Pod pojmom infekcija mokranog trakta podrazumijeva se invazija mikroorganizama, a koji se nakon toga mogu dokazati u urinu. Upalom moe biti zahvaen svaki od djelova urinarnog trakta pojedinano ili cijeli urinarni trakt pa e od toga zavisiti i dijagnoza. BAKTERIURIJA pojam koji kae da se u urinu nalaze bakterije. SIGNIFIKANTNA BAKTERIURIJA - broj bakterija u 1ml srednjeg mlaza urina je preko 10,000(104) ASIMPTOMATSKA BAKTERIURIJA - signifakntna bakteriurija, ali bez simptoma bolesti. PIJELONEFRITIS - upalom je zahvaen bubreg i njegov kanalni sistem. CISTITIS - upalom zahvaen mokrani mjehur. CISTOPIJELONEFRITIS - infekcijom je zahvaen cijeli urinarni trakt bez obzira u kojem dijelu ona zapoela. Posebno su djeca sklona takvoj vrsti upale. Upalom je rijetko zahvaen samo jedan bubreg, a ako se dogodi onda je najee u anomalinom bubregu. AKUTNI PIJELONEFRITIS - upala je akutno zapoela i zahvati parenhim bubrega i kanalni sistem. HRONINI PIJELONEFRITIS - ne moe se uzeti kao jedinstveni pojam i moe se odnositi na: histoloke promjene (tubulointersticijalne promjene parenhima), radioloke promjene (skvreni bubreg, skvravanje papile i uvlaenje tog dijela parenhima), kliniko stanje (ponavljane infekcije ili stalno prisutna patoloka bakteriurija). REFLUKSNA NEFROPATIJA - hronina bakterijska infekcija urinarnog trakta kod djece, najee je povezana sa vezikoureteralnim refluksom koji ukoliko dugo traje ostavlja za posljedicu refluksnu nefropatiju. Pojam refluksna nefropatija se esto koristi da okarakterie hroninu bakterijsku infekciju, odnosno hronini pijelonefritis. Hronina renalna insuficijencija je kod 30% djece posljedica refluksne nefropatije. VEZIKOURETERALNI REFLUKS je patoloko stanje kada je tok urina retrogradno od beike prema bubrezima.

183

INTRARENALNI REFLUKS - kod djece sa visokim stepenom fefluksa prodor kontrasta iz renalnog pelvisa u sabirni sistem bubrega. PATOHISTOLOKI NALAZ Akutni pijelonefritis: nakupine polimorfonuklearnih leukocita unutar jako proirenih kanalia, uz edem i upalni infiltrat u intersticiju. Hronini pijelonefritis: kanalii su proireni, ispunjeni gustim homogenim sadrajem, epitel je istanjen, spljoten. KARAKTERISTIKE INFEKCIJE URINARNOG TRAKTA DJEIJEG UZRASTA - Mogu biti uoljive i nijeme - jednokratne i ponavljane - ogranienog toka i progresivne - vrlo esto udruene sa vezikoureteralnim refluksom udruene sa obstruktivnim anomalijama udruene sa neurolokim lezijama i funkcionalnom obstrukcijom toka urina. UESTALOST INFEKCIJA URINARNOG TRAKTA Kod djece su jako uestale i dolaze odmah iza infekcija respiratornog trakta. Najee su u prve dvije godine ivota. Inae, infekcija je ea kod enske djece, a to je donekle objanjeno kratkoom uretre, te da se otvor uretre nalazi blizu anusa. ETIOLOGIJA INFEKCIJA URINARNOG TRAKTA U vie od 90% sluajeva infekcija je uzrokovana gram negativnim bakterijama: E.coli, Aerobacter aerogenes, Klebsiella, B.proteus, Pseudomonas aeruginosa. Svega u 10% gram pozitivnim bakterijama. Enterococcus, Staphylococcus, Streptococcus haemolyticus. Kod jednostavnih i prvih infekcija u 70% sluajeva uzronik je E. coli. U komplikovanim infekcijama, Proteus mirabilis, Pseudomonas, Aerobacter. Veinu novih infekcija uzorkuje novi tip E. coli, te je bolje govoriti o reinfekciji, a ne o recidivu infekcije. Recidiv infekcije se javlja obino unutar mjesec dana od terapije i uglavnom je znak njenog neuspjeha. Reinfekcija moe nastupiti ve nakon 6 mjeseci od terapije, uvijek je uzrokovana novim tipom bakterija. Organizmi izolovani iz urina u veini sluajeva se mogu nai i u stolici to objanjava da su uzronici enterobacteriacee, ali se uglavnom svrstavaju u grupu nefropatogenih bakterija. Rjei uzronici infekcije su Shigellae, Salmonellae, a patogeni mogu biti i difteroidi, Candida albicans. L-forme bakterija su one koje su izgubile ovojnicu pod djelovanjem dugotrajne antibiotske terapije, ali zadrale sposobnost razmnoavanja te mogu uzrokovati recidiv infekcije. To posebno vrijedi za Lforme Proteus mirabilisa. Uloga virusa u infekciji urinarnog trakta nije uvjerljiva. FAKTORI KOJI POGODUJU NASTANKU INFEKTA - Uroene anomalije urinarog trakta i vezikoureteralni refluks koji mogu djelovati skupa ili se nai svaki za sebe. - Kamenci koji takoe mogu biti povezani sa anomalijom - Metaboliki poremeaji (dijabetes melitus, tubulopatije) - Opti i lokalni imunoloki odgovor organizma na infekt (lokalna sinteza igg, igm, iga odigrava se u parenhimu napadnutog bubrega). - U ascendentnim infekcijama lokalni odgovor sluznice mokranog kanala ima uticaj. - Adherencija bakterija na uroepitelijum. Adherericija e. Coli vezana je za postojanja specifinih fimbrija (p fimbrije) PUTEVI INFEKCIJE Bakterijska invazija urinarnog trakta nastaje na vie naina. ASCENDENTNI PUT je najei, i to gram negativnim, bakterijama. Jednom dospjele bakterije sa

184

perigenitalnog podruja u mokranu beiku nailaze na pogodno mjesto za razmnoavanje i irenje prema gornjim partijama urinarnog trakta. Najvanija uloga u takvom nainu irenja infekcije pripada vezikoureteral-nom refluksu. HEMATOGENI PUT je ei kod muke novoroenadi i dojenadi. Bubreg kao organ koji je najbolje opskrbljen krvlju i kroz koji prolazi etvrtina ukupnog kardijalnog volumena krvi prilikom sistemske bakterijemije biva lako zahvaen infektom. Tako infekcija stafilokokom moe da uzrokuje kortikalne apscese. LIMFNI PUT iz gastrointestinalnog trakta ili iz mokranog mjehura nikada nije dokazan. Pored toga to su u mokranoj beici povoljne prilike (temperatura, eer u urinu, proteini) i za nekoliko sati namnoe se hiljade bakterija, urinarni trakt ima svoje odbrambene mehanizme: nizak pH urina, pojaana hidrodinamika. NALAZ U URINU KOD INFEKCIJE URINARNOG TRAKTA Za dokazivanje urinarne infekcije najvaniji nalaz je patoloka leukociturija i bakteriurija. Patoloka leukociturija, preko 25 leukocita kod mukog i preko 50 leukocita kod enskog djeteta u centrifugiranom urinu, mada urin sa patolokom leukociturijom ne mora uvijek ukazivati na uroinfekt. Mikrohematurija je esta, ali nije obavezan nalaz. Makrohematurija starijih djeaka pratilac je bakterijskog ili virusnog cistitisa. Proteinurija u toku akutnih infekcija je 300-400 mg za 24 sata. Kriterij za patoloku bakteriuriju je 100,000 i vie bakterija u mililitru srednjeg mlaza urina uhvaenog u sterilnu epruvetu. Nalaz bakteriurije od 10,000-100,000 dogaa se kada pacijent lui veliku koliinu urina pa bakterije nemaju vremena za razmnoavanje, zatim kada se uzima uzorak za pregled u toku antibakterijske terapije ili neposredno nakon terapije, ili kada pH urina ne pogoduje rastu bakterija. U tom sluaju se pregled urina ponavlja. Ukoliko se u ponovljenom pregledu nae isti uzronik u sitom broju, simptomi bolesti se odravaju tada je potrebno provesti terapiju. Nalaz bakterija u urinu ispod 10,000 nije signifikantan za terapiju. Urin dobijen kateterizacijom i suprapubinom aspiracijom ne moe biti kontaminiran. Tumaenje nalaza urinokulture je na slijedei nain: KRITERIJI ZA TUMAENJE REZULTATA URINOKULTURE (MODIFIKACIJA PO HELLERSTEIN-U) Rezultati Uzorak dobijen Uzorak dobijen Uzorak dobijen vreicom kateterom suprapubinom punkcijom Negativna Granina Pozitivna Nema rasta ili je <103 kolonija 103- 104 jedne vrste bakterija 104 rasta bakterija Nema rasta bakterija <104 bakterija 104 rasta bakterija Nema rasta bakterija <102 baktenja 102 rasta bakterija

LANO POZITIVNI REZULTATI: bakterijska kontaminacija - veliki razmak izmeu uzimanja urina i slanja na pregled, dranje urina na temperaturi koja omoguava razmnoavanje bakterija. Kontaminirani urin sadri obino 10,000 bakterija ili i manje a esto se nalazi vie razliitih bakterija. Kada je vjerodostojan nalaz sa vie uzronika mora se misliti na komplikovani infekt. BIOHEMIJSKE PROMJENE, u akutnom infektu nema nekih veih promjena. U hroninom infektu usljed progresivnog propadanja bubrenog parenhima mogu se oekivati. Potrebno je uvijek uraditi i rutinske laboratorijske pretrage krvi. AKUTNI PIJELONEFRITIS KLINIKA SLIKA Manifestacija simptoma i znakova infekcije urinarnog trakta zavisi od: - uzrasta i spola djeteta - postojanja anatomskih anomalija - broja predhodnih infekcija - vremenskog razmaka izmeu ponavljanih infekcija

185

- mjesta i lokalizacije procesa U PRVOM MJESECU najei su poremeaji u napredovanju djeteta, tekoe u hranjenju. Novoroene ne dobija na teini, nego ak i gubi. Ono je neraspoloeno, plaljivo, odbija hranu, slabije spava, jave se meteorizam, cijanoza, bljedilo. Moe se pojaviti proljev, povraanje, te temperatura. Rjee su konvulzije. Pijelonefritis novoroeneta se pojavljuje esto uz septikemiju, mada ne mora uvijek biti praen. Moe biti pozitivna hemokultura prije nego urinokultura. NAKON PRVOG MJESECA PA SVE DO TREE GODINE infekcija urinarnog trakta praena je sa visokom temperaturom, povraanjem, prolivom, nemirom, ei, ponekada konvulzivnim sindromom i znacima meningitisa. Dijete slabo jede i napreduje na teini, zadah urina je neugodan, naroito ako je uzronik E coli, nerijetko je urin sukrviav i mutan. Ukoliko je visok pritisak ili visoka ureja u krvi moe biti i znak obostrane hidronefroze. NAKON TREE GODINE sve su ee smetnje pri mokrenju, (peenje, ee mokrenje) strah od uriniranja, nehotino mokrenje, bol u trbuhu, slabinama, preponi. Simptomi se razlikuju ovisno da li je pacijent djeak ili djevojica. Kod djeaka sa infekcijom bez obstrukcije simptomi su manje izraeni, ali je est nalaz makrohematurija. Kada uslijedi recidiv ili reinfekcija, kod nekih bolesnika svi se ti simptomi vraaju, ali se ipak sa vremenom i eim infekcijama jaina simptoma gubi, jer organizam stie toleranciju prema endotoksinima bakterija a da upalni proces zapravo nije proao. Razlog za to moe biti da je ponovljeni infekt uzrokovala bakterija koja ima deficijentan pa prema tome i manje virulentan bakterijski zid. HRONINI PIJELONEFRITIS KLINIKA SLIKA manifestuje se atakama temperature, patolokim nalazom urina i progresijom oteenja bubrega to se oituje u padu funkcije bubrega, anemiji, drugim sekundarnim komplikacijama. LABORATORIJSKI NALAZI Pregledom urina otkriva se uvijek proteinurija. Nalaz leukocitnih cilindara nije rijedak. U hroninoj infekciji leukociturija postoji kao trajna, intermitentna, ili je uopte nema. Takoe kod hronine infekcije ne mora se nai, ali je uvijek potrebno traiti bakteriuriju. ULTRASONOGRAFIJA Ukoliko se dobije anamnestiki podatak o jednoj urinarnoj infekciji potrebno je uraditi ultrazvuk bubrega. Procedura je neinvazivna, brza, zraenje svedeno na minimu. Ultrazvuk se moe ponavljati i time pratiti promjene na bubregu tako da se moe uoiti svaka promjena pa i novi oiljak. Postoje potekoe kod ultrazvune dijagnostike vezikoureteralnog refluksa l i II stepena, dok je refluks veeg stepena lake otkriti. U novije vrijeme se koristi i radioizotopski sken koji moe zamjeniti urografiju. RADIOLOKE PRETRAGE Nativni snimak abdomena daje informacije o veliini bubrega, spini bifidi, renalnim kalkulima. INTRAVENOZNA UROGRAFIIJA: radi se kod estih recidiva infekta. Ukoliko se ultrazvunim pregledom primjeti bilo kakav disparitet u veliini bubrega, dilatacija renalnog pelvisa ili uretera, mali bubreg, ili postmikcioni rezidualni urin potrebno je poduzeti ovu konvencionalnu radioloku obradu. MIKCIONI CISTOURETROGRAM u vrijeme infekta postoji 10% rizika za unoenje infekta prilikom kateterizacije, zato se preporuuje davanje antibiotika 24 do 48 sati prije izvoenja. VEZIKOURETERALNI REFLUKS esto patoloko stanje kod djece, a ujedno spada u najee steeno renalno oteenje nastalo kao posljedica dugotrajne urinarne infekcije. Oznaava vraanje urina iz mokranog mjehura u mokrani kanal, te kanalni sistem bubrega. Ako se uz to mokraa vraa i u parenhim bubrega posrijedi je intrarenalni refluks. Normalno u mokranom sistemu vlada fini valvularni mehanizam koji omoguuje uredan tok mokrae, a zavisan je od pravilne grae vezikoureteralnog spoja. Patoloke promjene na uu vuku porijeklo u poremeenom embrionalnom sazrijevanju tog djela uretera, to za sobom povlai patoloko stanje. Pravilno funkcionisanje spoja zavisi od: duine intravezikalnog segmenta uretera, promjena intravezikalnog uretera, odnosa duine i irine submukoznog djela uretera, njegove elastinosti, integriteta detrusora, naina fiksacije uretera u trigonumu, razvijenosti miia najdistalnijeg dijela uretera. Tri su naina patolokog djelovanja vezikoureteralnog refluksa i stvaranja refluksne nefropatije. 1) prenoenje infekcije iz donjih u gornje partije urinarnog trakta 2) refluktovani urin prenosi intravezikalni pritisak i dilatira gornje djelove izvodnog sistema

186

3) refluktovani urin se nakon uriniranja ponovo vraa u beiku i stvara rezidualni urin 4) kroz ne fluktirajue papile urinarni infekt ulazi u parenhim KLASIFIKACIJA VEZIKOURETERALNOG REFLUKSA - primarni - kongenitalna anomalija - sekundarni - posljedica upale i insuficijencije ua, anomalije vrata beike i uretre, neurogeni poremeaji - U praksi se esto sretne etioloka kombinacija. Infekcija mokranog mjehura uzrokujui edem sluznice i intramuralnog djela uretera poremeti valvularni mehanizam. Po svemu sudei uz to je potrebna i barem mala anomalija ua. Batini i Vlatkovi izvjetavaju da samo 10% refluksnih bolesnika ima normalno ue. Prema trajanju refluks se dijeli na trajni i intermitentni. Prema anatomskom smjetaju moe biti jednostrani ili obostrani. Sterilni refluks podrazumijeva oteenje bubrega zbog vezikoureteralnog refluksa, ali bez bakterijske infekcije. Prihvaeno je gledite da i sterilni refluks moe uzrokovati bubreno oteenje u sluaju obstruktivne uropatije i visokog pritiska u kalikopel-inom djelu. Jatrogeni refluks uzrokuju hirurke procedure na veziko-ureteralnom spoju. STEPEN REFLUKSA I PROCJENA NJEGOVOG PATOLOKOG ZNAAJA U praksi se koristi stepenovanje vezikoureteralnog refluksa, na osnovu mikcione cistoureterografije (Dwoskin i Perlmutter) I refluks u distalni ureter stepen II refluks u ureter i pelvokalicealni sistem, bez dilatacije stepen III refluks u ureter i pelvikalicealni sistem uz blago zatupljene kalikse, ali ne batiaste, bez stepen dilatacije pijelona i torzije uretera IV refluks u ureter, pijelon, kalikse. Kaliksi su batiasti, pielon je dilatiran. stepen V masivna dilatacija kanalnog sistema, torzija uretera. stepen U prva dva stadija refluks moe biti pasivni i aktivni. Aktivni se dokazuje samo u fazi mokrenja, kada je povean pritisak u beici. Djeiji bubreg koji se razvija jako je osjetljiv na vezikoureteralni refluks, a naravno velikog uticaja ima stepen refluksa. Refluks usporava rast bubrega. Djeca sa recidivima urinarne infekcije u 50% sluajeva imaju refluks, meutim koliko su bubrezi radioloki normalni i pored estog infekta mali procenat refluksa je nakon pete gedine ivota. Oiljavanju bubrenog parenhima u 80%, a po nekim autorima ak i 100% predhodio je vezikoureteralni refluks koji se razvio prije pete godine ivota. Sluajevi sa oiljavanjem bubrenog parenhima koji u vrijeme mikcione cistografije nemaju refluks, a cistoskopskim pregledom imaju anomaliju ua, znai da su ranije imali refluks. U stanjima sa refluksom velikog stepena i estim recidivima uroinfekta na urografiji se dokazuje manji bubreg sa oiljkom u kojem je lokaliziran upalni proces. KLINIKA SLIKA nema specifinih patognomoninih simptoma, obino se otkriva kod djece sa recidivima uroinfekta. PROGNOZA Nestanak refluksa ne znai izljeenje refluksne bolesti sa rastom djeteta spontano iezavaju samo laki oblici refluksa, tei perzistiraju refluks nema sklonosti da prestane u pubertetu perzistiranje refluksa proporcionalno je uroenoj anomaliji to je vei stepen hidronefroze refluks vie perzistira udrueni refluks i infekcija oteuju bubreg refluksna nefropatija je esta u djece prije 5 godina uz perzistiranje refluksa i infekcije progedira redukcija bubrenog parenhima visoki stepen refluksa oteuje bubreg iako nema infekta Prognoza za izljeenje vezikoureteralnog refluksa moe se dati na osnovu: mikcione cistografije, infuzione urografije, cistoskopije, dinamine kompjuterizovane scintigrafije bubrega.

187

Terapija infekcije urinarnog trakta


Opte mjere: ukoliko je visoka temperatura dijete raskomotiti, brisati ga spuvom namoenom u hladnu vodu, dati antipiretika, kod blae dehidracije daje se tenost na usta, ukoliko je znaajna dehidracija ili dijete povraa ordinirati l.V. tenost. Kod manifestnog oka dati: krv, plazmu, albumine ili fizioloku otopinu. Kod javljanja konvulzija daje se antikonvulzivna terapija i nastavlja se due vrijeme, kod akutne renalne insuficijencije dijaliza. Kod jakog bola u trbuhu uradi se ultrazvuk ili nativni RTG snimak abdomena da se iskljui obstrukcija. Po potrebi analgetika. ANTIBAKTERIJSKA TERAPIJA Ukoliko opte stanje pacijenta to zahtjeva odmah im se dobije uzorak urina za analizu moe se poeti antibiotska terapija. Ukoliko za 48 sati nema dobrog odgovora na tu terapiju znai da bakterija nije senzitivna. U veini sluajeva E coli je senzitivna na aminoglikozide, cefalosporine, Trimetoprim, cotrimetoxasol, te se i ordiniraju u terapiji. Pseudomonas infekcija lijei se aminoglikozidima, car-benicilinom ili od cefalosporina quinolon. Klebsiella i Proteus se mogu lijeiti raznim vrstama antibiotika. Stafilokoke su senzitivne na kloksacilin. U koliko su esti relapsi infekcije, ukoliko je poteban hirurki zahvat ili je uzronik rezistentan teko je nai antibiotik i moe se pokuati kombinacijom clavulonske kis. i amoksicilina. Antibiotska terapija se mora kombinovati sa gore pomenutim optim mjerama, jer to sve smanjuje rizik reinfekcije i rekurentne infekcije. DUINA LIJEENJA kod infekcije koja nije komplikovana. Neki preporuuju lijeenje pet dana, ipak kod djece sa izraenim simptomima lijeenje treba provoditi 10 dana. Profilaktika doza treba da ide odmah nakon zavrenog lijeenja akutne infekcije i nastavi se sve dok se ne iskljui refluks ili neka druga obstrukcija. Profilaktiki se daje trimetoprim 2 mg/kg. Sluajevi kada terapija ne daje dobar efekat, te se i pored profilakse jave simptomi bolesti govore za ozbiljnu prognozu. Neophodno je poduzeti obradu, ustanoviti dalji tok lijeenja. Kod starije djece sa urednom funkcijom bubrega i malim rizikom od njihovog oteenja provodi se kraa antibiotska terapija. Meutim ako se i pored terapije simptomi jave i kada je jasno da se radi o infekciji gornjih partija urinarnog trakta savjetuje se profilaksa oko 2 godine da se prevenira rekurentni infekt. U tom sluaju se poduzima mikciona cistouretrografija. Kod djece starije od 4 godine a koji ve imaju oiljak od ranijeg VUR-a vei je rizik od progresivnog renalnog oteenja i ukoliko su recidivi infekcija, potrebno je provoditi profilaksu i oekivati dobru prognozu. Ukoliko postoji rizik da oteenje progredira lijeenje i praenje bolesnika se mora provoditi vrlo dugo, odnosno sve dotle dok se ne ocjeni da je taj rizik izbjegnut. Poslije zavrenog lijeenja svake dokazane infekcije, a radi smanjenja rizika uvodi se profilaktika terapija. Nakon preleanog prvog infekta kod 50% djevojica se moe oekivati rekurentna bakteriurija mada nemaju simptoma. U takvim sluajevima kod djeaka je uvijek reinfekcija u prvoj godini nakon dokazane prve infekcije. Mada se kod rekurentne bakteriurije bez obzira na uzrast deava oivljavanje parenhima bubrega, ipak se to ee deava kod mlae djece sa dokazanim velikim VUR i kod onih kod kojih se odlae poetak lijeenja. Postoji korelacija izmeu intervala poetka antibiotske terapije i jaine renalnog oteenla. Ukoliko akutni pijelonefritis djevojica nije dovoljno lijeen i preveniran u djetinjstvu moe se javiti u trudnoi. LIJEENJE REKURENTNE INFEKCIJE: Na prvom mjestu odravanje istoe vanjskih genitalija, bez iritiranja vulve, paljivo pranje. Jedan od uzroka rekurentne infekcije kod oba pola je loe pranjenje beike. To se deava kod djece koja su preokupirana igrom, te nemaju dovoljno vremena za mikciju. Kod djece sa VUR-om odmah nakon pranjenja moe doi do punjenja beike. U svakom sluaju gdje postoji sumnja da zaostaje rezidualni urin posebno obratiti panju na izmokravanje i savjetovati da ne uri prilikom toaleta i da pokuava nekoliko puta izmokriti. Osobito je vano da je beika dobro ispranjena prije odlaska nou u krevet. Cilj profilakse je da prevenira bakteriuriju u ovoj visoko rizinoj grupi. U veini sluajeva reinfekcija moe biti prevenirana dugotrajnom antibakterijalnom terapijom Trimetoprim 2 mg/kg svake noi, Nitrofurantoin 1-2 mg/kg svake noi. Oni

188

predstavljaju najefektivnije antimikrobne agense za dugotrajnu upotrebu. Ipak se mora voditi rauna o toksinom efektu nitrofurantoina na jetru i plua. Uestalost infekcije nakon profilakse je daleko manja nego nakon redovnog lijeenja. Potrebno je uvijek imati na umu da veina djevojica i pored signifikantne bakteriurije imaju vrlo oskudne simptome ili ih uopte nemaju. INDIKACIJE ZA PROFILAKSU VUR-.a je onaj uzrast u kojem je najvei rizik za renalno oteenja a to su: dojenad i mala djeca sa vezikoureteralnim refluksom i starija djeca sa epizodama rekurentnog infekta koja takoe dobro reaguju i na kratke kure terapije. LIJEENJE VEZIKOURETERALNOG REFLUKSA Konzervativno lijeenje ima opravdanja u sluaju l i II stepena refluksa, uredne cistoskopije. Postie se uspjeh ako je dijete dugo bez infekta tako da se smanji upalni infiltrat, a rastom se produi intramuralni dio uretera. U svim ostalim sluajevima dolazi u obzir operativno lijeenje.

Renalna hipertenzija
Srednji arterijski pritisak odreen je protokom krvi kroz vitalne organe i periferne krvne sudove. Njegovo odravanje zavisi od minutnog volumena srca, otpora periferni krvnih sudova i volumena krvi. Krvni pritisak djece podloan je velikim oscilacijama zavisno od tjelesne teine, visine, godina, pola, genetskih faktora. Kako nema opte prihvaenog pravila u pogledu gornje granice normalnog krvnog pritiska za interpretaciju se koriste referentni standardi. Svako odravanje arterijskog pritiska sistolnog i dijastolnog preko 95 percentila za odgovarajuu dob smatra se hipertenzijom. Sistemna hipertenzija nastaje kao posljedica razliitih patofiziolokih zbivanja u organizmu i ea je kod odraslih, ali se javlja i kod djece. Moe se podijeliti na esencijalnu (primarnu) i sekundarnu. U nastanku primarne hipertenzije uestvuje vie faktora, ali su najznaajniji: stres, debljina, pretjerani unos soli, hereditarni faktori. U poetku bolesti nema patolokih promjena na drugim organima. Nelijeena primarna hipertenzija predstavlja veliku opasnost za nastanak renalne bolesti, zatim oteenja miokarda ili cns-a. Sekundarna hipertenzija uzrokovana je nekom osnovnom boleu najee renalnom, endokrino metabolikom, kardiovaskularnom i neurogenom. Mjerenje krvnog pritiska spada u obavezan postupak prilikom svakog fizikalnog pregleda, bez obzira da li se sumnja na hipertenziju ili ne. Prvo mjerenje se vri na oba gornja i barem jednom donjem ekstremitetu, da se iskljui mogunost koarktacije aorte. Kontrolna mjerenja se mogu obavljati na jednoj ruci. Kod mladih pedijatrijskih pacijenata veliki problem predstavlja utvrivanje normalnih vrijednosti krvnog pritiska. Varijacije u pritisku su velike sa jedne strane zavisno od uzbudenosti djeteta, poloaja, razmaka od obroka, a sa druge strane da li je upotrebljena odgovarajua tehnika za mjerenje pritiska. Kod djece do 3 godine najvjerodostojnije je mjerenje ultrazvunim dopler ureajem ili direktno intraarterijalnim kateterom. Neobino je vano upotrijebiti i odgovarajuu manetu, odnosno irina napuhanog dijela manete mora prekriti 75% duine humerusa ili femura. Najmanja vrijednost kod tri uzastopna mjerenja smatra se pravom vrijednou. Djeca sa sistolnim pritiskom preko 90-og percentila sklonija su arterijalnoj hipertenziji u odraslom dobu. Etiologija Kod djece 90% sluajeva hipertenzija su renalne etiologije i u pitanju su renovaskularne i/ili renoparenhimne bolesti. Renovaskularna hipertenzija nastaje usljed suenja arterije renalis ili njenih ogranaka to uzrokuje smanjenje protoka krvi kroz bubreg njenih ogranaka. Za takav tip hipertenzije kod djece postoji vie uzroka: tromboza renalne arterije, kortikalna i medularna nekroza, asfiksija, obstruktivna uropatija, autosomna i recesivna policistina bolest, kongenitalni nefrotski sindrom, fibromuskularna displazija renalne arterije. Renoparenhimna hipertenzija manifestuje se obino u kasnijem uzrastu i brojna oboljenja koja

189

uzrokuju renoparenhimne promjene dovode do hipertenzije. Ona moe biti prolazna i trajna. Prolazni porast je tipian za akutni nefritini sindrom, hemolitiko uremiki sindrom, Schonlein - Henoch purpuru, akutnu renalnu in-suficijenciju, i neke sluajeve nefrotskog sindroma, te pijelonefritisa. Uzrok trajne hipertenzije je refluksna sklerozirajua nefropatija, Ask Upmarkov bubreg. Vee lezije parenhima (ciste, hematomi, tumori) oteuju bubrenu perfuzijiu stimuliu stvaranje renina u jukstaglomerularnom aparatu. Mada je dokazano da smanjeni protok krvi kroz bubreg stimulie sistem renin-angiotenzin aldosteron ipak se u posljednje vrijeme pominju vazopresinske supstance odnosno prostaglandini. KLINIKA SLIKA Simptomi arterijalne hipertenzije su nespecifini, najee slabo izraeni i djeca ih dobro podnose, a roditelji ih ne zapaze. To je razlog da se hipertenzija najee otkriva kasno. Pojava simptoma je obino kada dijastolni pritisak poraste preko 16 kPa i odrava se due vrijeme. Simptomi koji se jave su - glavobolja, - vrtoglavica, - promjene vida, - poremeaj svijesti. Kod dojenadi i male djece koja ne mogu ukazati na ove simptome svako neobjanjivo oboljenje srca ili poremeaj senzorija zahtijeva paljivo mjerenje arterijalne tenzije. Klinike i laboratorijske pretrage Najvanije je dati odgovor na pitanje ta raditi kada se kod djece otkrije arterijalna tenzija izmeu 90 i 95 percentila? Ukoliko su djeca mlaa ispitivanje mora biti detaljnije. Potrebno je uzeti dobru anamnezu, fizikalni pregled sa posebnom panjom na mjerenje arterijalne tenzije. Obuhvatiti laboratorijske analize (Krvne slike, serumskog kreatinina, urin, urinokultura), te pregled onog dna. Kada se sumnja na hipertenziju renalnog porijekla tada se nastave ispitivanja elektrolita krvi, plazma renin aktivnost, sonografski pregled bubrega, srca, DMSA statini sken, rtg snimak grudnog koa, ekskretorna urografija. TERAPIJA LIJEENJE RENOVASKULARNE HIPERTENZIJE je hirurko. Radi se operativna korekcija stenoze renalne arterije ili nefrektomija. LIJEENJE RENOPARENHIMNE HIPERTENZIJE je na dva naina: higijensko dijetalni reim (gubitak na teini, fizika aktivnost, ogranienje soli u hrani). Ukoliko ove mjere ne daju rezultat daju se lijekovi. Postoji bezbroj antihipertenziva, ali za hipertenzivnu krizu najbolji su sa parenteralnom primjenom. Jedan od takvih je Diazoksid 5 mg/kg/I.V., poetak djelovanja je 1 minut. Neeljeni efekti su tahikardija, hipoten-zija, hiperglikemija. Za peroralnu primjenu je Metildopa 10 mg/kg/24 sata.

190

HEMATOLOGIJA
Hematopoetski organi nastaju iz mezodermalnog tkiva kao i vaskularni kanali. Kod embrija se krvni elementi mogu nai ve u treoj sedmici poslije koncepcije. Poslije drugog mjeseca hermatopoeza se stabilizuje u jetri, glavnom hematopoetskom organu srednjeg fetalnog doba. Od estog mjeseca intrauterinog ivota mjesto hematopoeze se postepeno premjeta u medularne kotane prostore dugih kostiju. Aktivno hematopoetsko tkivo (crvena kotana sr) u dojeneta ispunjava kotane medularne prostore da bi tokom ranog djeijeg perioda bilo zamjenjeno masnim tkivom (uta kotana sr). Tako u starije djece ostaje aktivna hematopoeza u kratkim kostima: rebrima, sternumu, kostima glave, prljenovima, skapulama, pelvinim kostima i klavikulama, a samo u tekim hematopoetskim stresovima hematopoezu mogu preuzeti duge kosti, pa i ekstramedularni organi (jetra i si.). U dijagnostici hematolokih oboljenja pored analize periferne krvi, praktikuje se i punkcije kotane sri, tehniki lako izvodiva, prosta i sigurna metoda, a moe dati vane informacije o mnogim hematolokim oboljenjima. Uzeti mali uzorak prezentira hematoloko tkivo u razliitim mjestima. Krv je teno tkivo kompleksnog sastava i sloenih funkcija, a na nju otpada 8-10% tjelesne teine djeteta. Tenost i elementi krvi normalno stoje u odnosu 55:45, a kod razliitih patolokih stanja taj odnos se mjenja. Uoblieni elementi krvi su: eritrociti (Er), leukociti (Le) i trombocrti (Tr), nastaju iz mast (matine) elije. Poremeaji u broju, obliku i funkciji ovih elemenata dovode do odreenih patolokih stanja koja se i kliniki manifestuju. U patologiji crvene loze glavno mjesto zauzimaju anemije. Za sintezu eritrocita potrebne su: aminokiseline, Fe i vitamini. Produkciju eritrocita regulie hormon eritropoetin, a stimulie je hipoksija. Prohormon stvaraju epitelne elije glomerula, a serumski faktor ga aktivira u bioloki aktivni hormon. Osnovna mu je funkcija da inducira i diferencira matine elije u pravcu eritropoeze, a zatim sazrijevanje eritrocita. Eritrociti ive oko 120 dana, a svaki dan se obnavlja 1 % eritrocitne mase. U suhoj masi eritrocita hemoglobin zauzima 90%.

Anemije
Anemije se definiu kao smanjen volumen hematokrita i smanjena koncentracija hemoglobina (Hb) ispod referentnih vrijednosti zdrave djece istog uzrasta na odgovarajuem regionu. Smanjena koncentracija Hb smanjuje kapacitet prenosa kiseonika putem krvi u tkiva. Kliniki se anemija kasnije manifestira zbog adaptacije organizma kako bi kompenzovao stanje: tahikardijom i poveanim udarnim volumenom srca, promjenom krive disocijacije kiseonika, preusmjeravanjem krvi prema vitalnim organima. Moe se pojaviti i tahipnea, ali ona ima negativan efekat jer se smanjuje kontaktno vrijeme Hb sa alveolarnom povrinom. Kliniki znaci se javljaju tek kad koncentracija Hb padne ispod 7-8 gr%, a najuoljiviji su znaci bljedilo koe i sluzokoa, kasnije se javi bre zamaranje, opta malaksalost, kratak dah, kardiomegalija, umovi na srcu, pa se mogu javiti i znaci srane dekompenzacije kod tekih formi anemija bilo koje etiologije. Postoje veoma razliite klasifikacije anemija, a najpoznatija je koja ih dijeli u 2 velike grupe: 1. sniena produkcija Hemoglobina i Eritrocita; 2. poveana destrukcija ili gubitak Eritrocita. Nerijetko se koristi i morfoloka klasifikacija ali je uvijek cilj doi do osnovnog etiolokog procesa. Navodimo i klasifikaciju iz Nelson textbook 1996. god. i udenika pedijatrije od Mardeia. KLASIFIKACIJA ANEMIJA 1. NEADEKVATNA PRODUKCIJA ERITROCITA ILI HEMOGLOBINA Fizioloka anemija u dojenadi Snien broj prekurzora crvene loze (iste anemije) Kongenitalne Er anemije Neadekvatna produkcija uprkos normalnom broju prekurzora Er Anemije kod infekcija, inflamacija i kancera Anemije kod hroninih renalnih oboljenja

191

Kongenitalna diseritropoetina anemija Nedostatak specifinih faktora daje dvije forme - Megaloblastne anemije: nedostatak folne kiseline ili malapsorpcija deficijencija vitamina B12, malapsorpcija ili smetnje u transportu - Mikrocitne anemije sideropenina anemija piridoksin reagujua, a vezana za X hromozom hipohromna anemija anemija kod trovanja olovom anemija zbog nedostatka bakra

2. HEMOLITIKE ANEMIJE Intrinsik anomalije u Er Strukturni defekti Hereditarna sferocitoza Hemolitika eliptocitoza Nona paroksizmalna hemoglobinurija Piropiknocitoze Enzimski defekti (nesferocitne hemolitike anemije) Enzimski glikolitiki defekti (piruvat kinaza, heksokinaze i dr.) Enzimi pentoza-fosfatnog kompleksa i glutacijon kompleksa (g-6-PD) Defekti u sintezi Hb Hb S, C, D, E itd. i u kombinacijama Talasemije Ekstrinzik (ekstracelularne) anomalije Imunoloka oboljenja - antitijela dobivena pasivno (hemolitika bolest novoroeneta) Rh imunizacija - A ili B izoimunizacija i druge familijarne krvne grupe Formiranje aktivnih antitijela - idiopatske autoimune hemolitike anemije (hladna aglutinacija) - simptomatske (SLE, limfomi) - lijekovima izazvane anemije Neimuna oboljenja Toksini lijekovi i hemikalije Infekcije kao to su malarija i klostridija 3. KRVARENJA traumatska i hirurka krvarenja - akutna hronina krvarenja kao kod ulkusa, polipa ili na kravlje mlijeko FIZIOLOKA ANEMIJA DOJENETA Normalno novoroene dolazi na svijet sa vikom Hb i veim vrijednostima hematokrita u odnosu na drugu djecu i odrasle. Poslije prve sedmice poinje padati Hb i to se nastavlja sve do vrijednosti Hb od 9 gr/dL Pad kod prematurusa je do 7 - 9 g/dL, pa i ispod ovih granica. Taj pad Hb uopteno se naziva fizioloka anemija, a moda bi bio bolji termin adaptacija na ekstrauterini ivot. Kada nivo Hb padne, u dobi od 2-3 mjeseca, a kod prematurusa i ranije, hematopoeza se oporavlja i nastavlja. Nekada u tom periodu se razvija i stvarna anemija, naroito ako nedostaju dijetalni faktori (folna kiselina, vitamin E). Kod deficijencija E vitamina moe se razviti i akantocitoza. Tretman fizioloke anemije nije potreban, osobito ako dojene dobro jede i normalno raste. Posebno treba izbjegavati preparate eljeza do 3 mjeseca, poto mogu izazvati hemolizu i predisponirati ozbiljnim infekcijama.

192

Da bi se objasnio razlog pada Hb ukljueni su sljedei mehanizmi: 1. sa poetkom prve respiracije eritropoeza se prekida jer se Sat O2 poveava i preko 95% 2. istovremeno pada nivo eritropoetina koji je bio visok (fetalni period) na teko detektabilne nivoe 3. skrauje se ivot fetalnim eritrocitima 4. naglo raste masa djeteta pa je potreban i vei volumen krvi - krvarenje u cirkulaciju. SIDEROPENINA ANEMIJA (SPA) Sideropenina anemija nastaje zbog nedostatka eljeza za sintezu Hb. To je ujedno najea anemija u djeijem dobu i najee hematoloko oboljenje u pedijatriji. Novoroene se raa sa ukupnom koliinom Fe od 0.5g, a odrasli u prosjeku imaju 5g. Razliku od 4.5 gr do 15-e godine treba nadoknaditi svakodnevnim unosom 0.8-1.5 mg dnevno. Tokom prvih 6 mjeseci dojene iscrpi svoje rezerve Fe dobijene transplacentarnim putem i postane ovisno od unosa hranom. Zbog toga je u tom periodu ivota najvea potreba u eljezu, a posebno e tu potrebu imati prematurna djeca ili dojenad koja su na neki nain izgubila eljezo (krvarenje). eljezo se gubi redovno zbog: 1. svakodnevne deskvamacije epitela koe i GIT, 2. brzog rasta, pa dojene do kraja prve godine utrostrui tjelesnu masu koja trai veu masu Er, i 3. dodatne potrebe za linearni rast (0.2-0.5 mg dnevno). U prvih 6 mjeseci hrana dojeneta je humano ili humanizirano mlijeko u prahu u kojima je sadraj Fe priblino jednak, ali je procenat resorpcije, iskoritenja, razliit. Dokazano je da se 40-50% eljeza iz majinog mlijeka resorbuje, a samo oko 10% iz mlijenih formula. Zbog toga je dojene na dojci zatieno od razvoja SPA. Treba naglasiti da se Fe iz animalne hrane bolje resorbuje od Fe iz hrane biljnog porijekla. Zato je preporuka da se dojenetu na vjetakom mlijeku obezbijedi dodatni unos Fe ve poslije 3 mjeseca, a dojenetu na dojci nakon 6 mjeseci. Nivo Fe u organizmu zavisi od resorpcije jer se Fe ne izluuje iz organizma. Oko 65% Fe se nalazi u Hb Er, 6% u .mioglobinu miia, a 25% kao rezerva (feritin i hemosiderin) u tkivima. Normalna koncentracija Fe je oko 21.5 mcmol/L, a uzima se da postoji manjak Fe ako padne ispod 10.5 mcmol/L UZROCI SIDEROPENINE ANEMIJE - pada koncentracija Hb u prva 2-3 mjeseca (fizioloki pad). Ubrzo se iscrpe rezerve Fe i poinje intenzivna hematopoeza pa e na vrijeme roeno dojene u periodu 6-9 mjeseci trebati hranu koja e sadravati dovoljnu koliinu eljeza i koja e se resorbovati. Ako se unosi preteno kravlje mlijeko, branasta hrana, bez hrane animalnog porijekla, razvie se SPA. - okultna krvarenja u GIT (peptiki ulkus, Meckelov divertikul, polipi, hemangiomi i paraziti) - slaba apsorpcija eljeza (coeliakia) - na toplotu labilna komponenta kravljeg mlijeka inducira gubitak krvi stolicom u prosjeku 1-7 ml dnevno. Ta reakcija GIT-a nije vezana za enzimske defekte niti za alergiju. U SAD 1/3 tekih SPA nastaje ovim mehanizmom. Treba reducirati kravlje mlijeko i zamijeniti drugim substituentima. - infekcija fiksira eljezo u elijama RES i ometa resorpciju iz crijeva. KLINIKE MANIFESTACIJE SPA se moe javiti u svim periodima ivota, ali je daleko najugroeniji period od 9-24 mjeseca ivota. Kod prematurusa i dojenadi sa slabom rezervom eljeza simptomatologija se moe pojaviti ak i u 4-6 mjeseci ivota. Simptomatologija je posljedica dva patoloka mehanizma: 1. anemija i 2. sideropenija. Blage i umjerene anemije sa koncentracijom Hb izmeu 6-10g% se dobro kompenzuju brojnim pomenutim mehanizmima, ali kada Hb padne na nie vrijednosti (5g%) onda je bljedilo koe i sluzokoe najeminentniji znak, nokti i kosa postanu krhki, sluzokoa jezika tanja, ali su

193

U mnogih bolesnika zapaene ranije promjene. Te promjene su posljedica promjena u CNS-u na neurolokoj i intelektualnoj sferi. Djeca postanu iritabilna, apatina, gube apetit, postanu psihiki labilni, skraene panje, tromije perceptivne reakcije, kasnije prohodaju i progovore, slabije ue. Ovi poremeaji se pripisuju nedostatku Fe u ekstra i intracelularnim enzimima (monoamidoksidazi, katalazama, citohromu), mada ih je teko mjeriti pa taj biohemijski fenomen ostaje neobjanjen. djeca mogu biti podhranjena, ali i preuhranjena. Splenomegalija se otkrije u oko 15% sluajeva, dok je takozvana pika ea (jede zemlju, malter). Laboratorijski nalazi: - zbog nestajanja Fe iz rezervoara bie snien Fe u serumu kao najstandardniji nalaz. - Snien e biti Hb i hematokrit u perifernoj krvi, a - Eritrociti mali sa znacima hipohromije. - retikulociti su blago povieni ili normalni. - Normalni su i leukociti a trombociti ee poveani nego snieni. - Hemosiderin je najee detektabilan. - Rijetko trebaju analize kotane sri, a nae se eritroidna hipercelularnost. Diferencijalna dijagnoza je osobito vana sa stanjima kod trovanja olovom, infekcije i druge inflamatorne anemije, a rijetko i sa talasemijom. TRETMAN SPA Smanjiti udio mlijeka i cerealija u ishrani. Lijek izbora je dati preparat oralnog eljeza (sulfat, Cl, glukonat, fumarat) koji je uvijek i dijagnostiki test. Najbolje je da praktiar bude intiman sa jednim oralnim peparatom Fe. Uobiajeno je poeti sa 6 mg/kg/dan elementarnog Fe podjeljeno u 3 doze. Bolja je resorpcija iz praznog eluca, daju se doze izmeu obroka. Dojenadi se daju solucije, maloj djeci sirupi i eliksiri, a veoj djeci tablete. Nema sigurnih dokaza da davanje bilo kakvih mikroelemenata ili vitamina pojaava efejjat terapije, ali je u praksi uobiajeno davanje C vitamina. Upozoriti roditelje da e stolica pocrniti, ali e biti negativna na laboratorijski test za okultna krvarenja. Prebojenost usta nikada nije trajna, a moe se izbjei stavljanjem lijeka na korijen jezika, pranjem i etkanjem zuba. Intolerancija na oralne preparate je rijetka, opasnost od predoziranja skoro da i ne postoji jer e organizam apsorbovati iz crijeva onoliko koliko mu treba. Potencijalne neeljene reakcije su: opstipacija, abdominalni bol i munina. Sve su to tranzitorna stanja. Alergijska reakcija na oralne preparate Fe je izuzetno rijetka. Poveana osjetljivost na infekciju i opasnost od hemosideroze i druge toksine reakcije se ne sreu. Parenteralna administracija Fe (dekstran, saharoza, dekstrin) nosi u sebi potencijalne neeljene efekte pa je veliki oprez opravdan kako u indikacijama tako i u dozai. Oekivani odgovor na oralnu terapiju Fe. vrijeme Odgovor poslije unosa 1 dan Nadoknade se intra i ekstracelularni enzimi. Subjektivno se bolje osjeaju, postaju mirniji, apetit bolji 2 dana Poinje odgovor u kotanoj sri sa eritroidnom hiperplazijom 3 dana Evidentna retikulocitoza sa vrhom od 5-10-og dana 4-30 dana Poveava se nivo Hb individualnom brzino 1-3 mjeseca Pune se rezerve Fe TRANSFUZIJE KRVI su rezervisane za rijetke kazuse sa Hb ispod 4 gr% i to u malim dozama od 2-5 ml/kg/TT. Daju se uvijek sporo jer moe doi do neeljenih efekata, pored ostalih do srane dekompenzacije, kardijalne dilatacije usljed hiper-volemije. Ako se pojave znaci srane dekompenzacije prekida se transfuzija, daju se diuretici (furosemid), a izbjegavaju se kardiotonici kao manje efektni. Iza transfuzije se uvijek nastavlja oralna terapija sa Fe preparatima.

194

PREVENCIJA SPA: Nekada se eljezo dodaje industrijskim mlijenim formulama, mlijeku u prahu u dozi od 12-6 mg/l rekonstruisanog mlijeka ili cerealijama, ali su izostali oekivani spektakularni rezultati koji su postignuti sa D vitaminom u prevenciji rahitisa. Posebnu prevenciju zasluuju prematurusi sa oralnim preparatima eljeza od dva i pol mjeseca ivota u dozi od 2 mg/kg do kraja prve godine ivota kada obino dobiju dovoljno eljeza u arolikoj ishrani. Loi socijalno-ekonomski uslovi mogu biti indikacija za prevenciju i kod normalne dojenadi. Treba imati na umu poznatu injenicu da pravi aj inhibira resorpciju eljeza, kao i neumjereno mnogo zelenog listastog povra u svakodnevnoj ishrani.

Poremeaji hemostaze
Dinamina ravnotea izmeu faktora zgruavanja i onih koji sprjeavaju zgruavanje naziva se hemostaza. U dijagnostici poremeaja ovih komponenti hemostaze koristimo: anamnezu, fizikalni pregled, laboratorijske testove. U tim laboratorijskim testovima koji su brojni i esto komplikovani, treba traiti najsenzitivnije kada sumnjamo na hemoragijsku bolest, pa e izbor kritino korisnih zavisiti od znanja ljekara. Najei testovi u praksi: vrijeme krvarenja, broj trombocita, agregacija trombocita, trombinsko vrijeme, fibrinogen, protrombinsko vrijeme, aktivacija parcijalnog tromboplastinskog vremena (APTT). Medu uroenim nasljednim oboljenjima koagulacije, hemofilije su u pedijatriji veeoma znaajna oboljenja. Genetski su determinisana sa deficijencijom faktora koagulacije VIII, IX i XI. HEMOFILIJA A Nastaje zbog nedostatka VIII faktora koagulacije (antihemofilnog faktora (AHF)). Na ovu hemofiliju otpada 80% svih hemofilija. Uzrok je defektni gen na hromozomu X, a kao posljedica je duboka depresija VIII faktora koagulacije i njegove koagulacione aktivnosti u plazmi. Faktor VIII se nalazi u kompleksu sa nosiocem, tzv. von Willebrandt-ovim proteinom. Muka djeca boluju od hemofilije A i imaju smanjenu aktivnost VIII faktora, ali normalan nivo von Wiilebrandt-ovog proteina u plazmi. Danas je mogua i detekcija hemofilije A fetalno. Bolesnici imaju pozitivnu familijarnu anamnezu u oko 80% sluajeva, a sporadini sluajevi u familiji mogu predstavljati mutaciju gena. Teina hemofilije A zavisi od nivoa aktivnosti faktora u plazmi. Hemofilija pacijenti sa nivoom VIII faktora od normalne aktivnosti Teka ispod 1 % (1 IJ/dL) Srednje 1-5% Blaga 6-30% - nema spontanih krvarenja Stepen teine ima tendenciju da se odrava kroz familiju. KLINIKE MANIFESTACIJE: Faktor VIII ne prolazi kroz placentu pa tendencija krvarenju moe biti primjeena i u neonatalnom periodu. Mogu se nai hematomi poslije injekcija, krvarenje poslije cirkumcizije i slino, ali se ipak rjee sreu. Prave klinike manifestacije poinju sa poveanim kretanjima djeteta, a oituju se modricama i hematomima kod minimalnih trauma. Male laceracije jezika ili usne dovee do krvarenja koja traju satima i danima. Ti dogaaji najee vode bolesnika ka dijagnozi u dobi od 12 mjeseci. Glavne manifestacije hemofilije su krvarenja u zglobovima (hemartroze). Najee su zahvaeni lakatni, koljeni i skoni zglob, ali moe biti i svaki drugi. Pojavi se otok, bol, funkcio leza i nekad hematomi u okolnim miiima. Do hemartroza dovode i male traume, a neki smatraju da se mogu javiti i spontano. Ponovljena krvarenja vode degenerativnim promjenama, osteoporozi kosti, atrofiji okolne muskulature, a na kraju i fiksiranim kontrakturama. Krvarenja kod vaenja zuba, hirurkih zahvata i trauma koje mogu ugroziti ivot zbog iskrvarenja. Spontana krvarenja u CNS ili pri blagim traumama mogu biti ozbiljna, a rijetko se mogu pojaviti i krvarenja u mokranim putevima ili crijevima. Kada govorimo o moguim spontanim krvarenjima, ona se ne javljaju kada je aktivnsot faktora 6% i vie. Ti pacijenti mogu samo due

195

krvariti kod raznih intervencija kao to su ekstrakcije zuba. TRETMAN Prevencija traume je vaan aspekt u njezi hemofiliara. Sve stvari sa kojima bolesnik dolazi u dodirtreba prilagoditi bolesniku (krevetii, igrake). Treba ga stalno nadzirati i poduavati da se i sam kontrolie. Kasnije treba nai neku mjeru izmeu prevelikog nadzora i fizike aktivnsoti. Paziti na lijekove koji remete funkciju trombocita (Aspirin), pa ih treba izbjegavati. Rano imunizirati vakcinom za hepatitis B, jer su kandidati da primaju krvne derivate u toku ivota. Nadomjetaj krvnim preparatima e biti potreban kod svake epizode krvarenja, a to je osnov svake terapije danas. Tom terapijom se spaava ivot a tegobe smanjuju. Osnovni cilj je podii aktivnost faktora VIII u plazmi, a tim postiemo hemostazu. U nadoknadi faktora polazimo od osnovne injenice da 1 ml normalne plazme sadri 1 i.j. faktora VIII. Aproksimativno treba dati 45 i.j./kg/TT da bi se faktor podigao od 0% do 100%. Poluivot u plazmi se kree od 8-12 sati, pa to treba ukalkulisati. Danas je u upotrebi veliki broj komercijalnih preparata faktora VIII, a kod nas je u upotrebi krioprecipitat kao najjeftiniji, a pravi se iz rezervi svjee plazme jedne krvi, pa je manja mogunost prenosa virusnog hepatitisa i virusa HIV (AIDS). U Hitnim sluajevima moe se dati i smrznuta plazma i svjea plazma. Za normalnu hemostazu treba da je nivo faktora 50%, a kod velikih hirurkih zahvata na dan operacije poeljno je da bude 100%. Pored nadomjetajne terapije, kao glavne treba preduzimati i druge mjere od kojih emo pomenuti najuobiajenije: hladni oblozi i blaa presija, mirovanje zgloba, a zatim poslije 48 sati poeti sa pasivnim pokretima i nastaviti sa fizioterapijom, a nekada i ortopedskim mjerama sa ciljem prevencije tekih deformiteta i invalidnosti. Venepunkciju raditi samo sa povrnih vena, a punkcija femoralne ili jugularne vene je hazard koji nekada moe biti uzrok smrti. Tei se to vie kunom voenju hemofiliara kako bi se izbjegli neeljeni hospitalni rizici. Hemofilija B i C se tretiraju na slian nain. POTRONA KOAGULOPATIJA (DISEMINIRANI INTRAVASKULARNI KOAGULACIONI SINDROM, DIK) Naziv se odnosi na veliku grupu oboljenja. Dolazi do proirenog deponovanja fibrina koji dovodi do ishemije tkiva, nekroze, generaliziranog krvarenja i moe dovesti do hemolitike anemije. Etiologija moe biti veoma arolika, ukljueni su: hipoksija, ok, acidoza, nekroza, oteenje endotela krvnih sudova i si. Prema tome, DIK moemo oekivati i kod velikog broja oboljenja: septini ok, osobito gbakterijama, infekcije rikecijama, zmijski ujed, transfuzija sa inkopatibilnom krvlju, maligna oboljenja, fulminantne purpure i dr. U terapiji treba prvo rjeavati osnovnu bolest i suzbijati ok, prekinuti zaarani krug potrone koagulopatije. Koriste se: heparin, streptokinaza, salicilati (inhibitori agregacije trombocita) i drugi lijekovi.

Trombocitopenije i trombocitopatije
Nedovoljan broj trombocita (trombocitopenija), poremeena funkcija (trombastenija) i trombocitopatije dovode do hemoragine dijateze koja se manifestira - krvarenjima u koi i sluzokoama, gdjekad i krvarenjima u CNS, GIT ili plua, - dok su krvarenja u zglobove i meka tkiva rijetka. Uzroci trombocitopenija mogu biti razliiti, ali ih moemo podijeliti u dvije velike grupe: - smanjeno stvaranje trombocita i - pojaana razgradnja trombocita. Ukratko emo opisati najeu tombocitopeniju u djeijem dobu, a to je IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIJSKA PURPURA (ITP) Misli se da nastaje zbog autoimune reakcije koju pokreu najee virusi, i to virusne infekcije respiratornih puteva.

196

Interval izmeu virusne infekcije do pojave purpure je oko 1 do 6 sedmica. Kod velikog broja djece mogu se dokazati antitrombocitna antitijela. Kliniki se manifestuje - Petehijalnim krvarenjima po koi koja izbiju neoekivano, a tome se nekada pridrui - Epistaksa ili krvarenje iz desni. - Rijetko, krvarenja se mogu desiti u CNS ili mrenicu, sa posljedicama Sklonost krvarenju najee traje do 15-ak dana, a onda postepeno iezava. Potpuna remisija nastaje u periodu od 6 mjeseci. u oko 85% bolesnika. Ostatak od 15% prelazi u hronine forme sa recidivima purpure. U krvnoj slici je - snien broj trombocita, nekada 10x109/l, a - rijetko se pojavi krvarenje dok trombociti ne padnu ispod 50,000 na mm3. Broj trombocita i klinika slika nisu uvijek u korelaciji pa se misli da su krvarenja u poetku bolesti rezultat i oteenja krvnih sudova. TRETMAN: Kod blagih formi lijekovi nisu potrebni, ali je potrebno traiti uzrok da bi se isti otklonio. Kod teih formi, kortikosteroidi 3 sedmice, koji se mogu ponoviti i poslije 4-6 mjeseci, ovisno od toka bolesti. Nekada je indicirana i splenektomija, ali samo kod hroninih formi. Izuzetno se mogu dati i citostatici. O patologiji limfocitne loze bie pomena u poglavlju o neoplastinim oboljenjima

197

NEOPLAZME l NJIMA SLINA OBOLJENJA


U razvijenom svijetu, neoplazme u strukturi mortaliteta zauzimaju prvo mjesto u dobi od 1-15 godina. Operie se podacima incidencije 14/100,000 u dobi do 15 godina. U tim statistikama posebno istiu optimistiku notu daje od broja oboljelih incidencija smrtnosti ispod 1/4, mada je poznato da je kod diseminiranih neuroblastoma i preko 80%. Jo jedan pesimistiki podatak je da je tendenca porasta malignih oboljenja stalna, posebno leukemija i tumora CNS-a. Istina je da se ljekar ope prakse ne sree esto sa kancerom kod djece, ali mora imati znanje o ovom zdravstvenom problemu koji prelazi domen pedijatra, kako bi dijagnoza bila to ranije postavljena i bolesnik poslan u odgovarajui centar gdje se primjenjuju sve noviji i sve uspjeniji protokoli. Uzroci: Nisu potpuno rasvjetljeni ali se pominju: FAKTORI IZ OKOLINE (60%): sunana radijacija, jonizirajue i rendgen zraenje, izlaganje azbestu, puenje, imunosupresivni lijekovi, dijetalne ishrane bez masti, neki virusi, osobito oni koji poslije latentnog perioda od 2 godine (EBV) mogu izazvati maligna oboljenja. GENETSKI MEHANIZMI koji na razne naine mogu izazvati maligna oboljenja (Sy Down, Fankonijeva anemija). Ovo su razlozi zbog kojih treba utroiti vremena u linoj i familijarnoj anamnezi u cilju otkrivanja malignih bolesti i genetskih poremeaja. Kod fizikalnih pregleda treba biti kompletan, jer se esto previde detalji kao to su neurofibromatoza, hemihipertrofija, koje se mogu zapaziti 5-10 godina prije pojave malignoma. Nespecifini simptomi esto maskiraju pravu kliniku manifestaciju pa ih treba do detalja analizirati, a sve druge pretrage prilagoditi klinikoj situaciji. Analizom krvne slike sa blaim anomalijama kao to su trombocitopenije, leukopenije, leukocitoze, treba da indiciraju i kotanu punkciju i analizu razmaza koji ima vanu ulogu u dijagnostici, a esto i presudnu. Prije svake biopsije izvriti logine neinvazivne metode. U pravilu, prije hirurkih ekstirpacija se vri biopsija i dobije histoloka analiza. Isto tako je potrebno utvrditi rairenost i stanje prije poetka terapije. Od hirurga traiti da paljivo uzme materijal i ocijeni zahvaenost okolnih organa kako ne bi ostale rezidue. to se tie prevencije neoplazmi, malo se radi u pedijatriji. Stoje opti stavovi koji se preporuuju adultima (puenje, neizlaganje zraenjima itd.). PRINCIPI TRETMANA NEOPLAZMI: OPTA POTPORA ORGANIZMA i specifina terapija. U SPECIFINU TERAPIJU se ubrajaju: hirurko odstranjenje, zraenje i hemoterapija. esto se ove tri vrste terapije kombinuju, a cilj je to vie odstraniti ili unititi bolesnog tkiva, a to manje otetiti normalne elije. U hemoterapiji se koriste: metotreksat, merkaptopurinol, citozin arabinozid, alkilirajui lijekovi, bleomicin, aktinomicin D, Vinca alkaloidi, asparaginaze, epipodofilatoksin, antracini i drugo. U zadnje vrijeme uvedena je transplantacija kotane sri. KOMPLIKACIJE HEMOTERAPIJE mogu biti rane i kasne. U RANE KOMPLIKACIJE ubrajamo: metabolika oboljenja, supresiju kotane sri i imunosupresiju. Posebno moe da bude oteena renalna funkcija zbog taloenja kristala urine kiseline, pa pored krvne slike treba stalno pratiti i nivo urine kiseline i kreatinina. Treba misliti na druge metabolite, posebno na K, Ca i druge. Svaka hemoterapija suprimira kotanu sr i dovodi do pancitopenije. Anemija se koriguje eritrocitima, trombocitopenija transfuzijom istih, ali je uvijek problem leukopenija. Transfuzija leukocita ne daje rezultate kakve daje transfuzija eritorcita i trombocita. Zato se tei identifikaciji infekcije, ali se mogu i prventivno dati antibiotici i antimikotici. Kod pojave virusnih oboljenja u upotrebi su intravenski imunoglobulini i aciklovir, a oportunistike infekcije kao to je pneumocistis karini odgovarajuim lijekom (trimetoprim-sulfametoksazol). Treba posebnu panju posvetiti ishrani takvih bolesnika i emocionalnoj potpori. U KASNE KOMPLIKACIJE ubrajamo gubljenje pojedinih vanih funkcija kao to se deava kod amputacija, oteenja pojedinih organa i tkiva poput leukoen-cefalopatije, oteenja miokarda sa posljedinom kongestivnom dekompenzacijom. Problemi postaju i sekundarne kanceroze, kao npr. kada se izlijei jedan karcinom, pojavi se drugi, obino tei.

198

Leukemije
To su najee forme djeijeg kanceroznog oboljenja. - AKUTNE LIMFATINE LEUKEMIJE (ALL) zauzimaju 76% sluajeva leukemija sa vrhom incidence oko 4 godine. - AKUTNE NELIMFATINE LEUKEMIJE na njih otpada oko 20% i njihova incidenca se poveava sa dobi i sve je slinija odraslima. - HRONINE LIMFATINE LEUKEMIJE se praktino ne sreu kod djece, a - HRONINE MIJELOINE LEUKEMIJE teko je kasificirati iz vie razloga. ALL je prvo diseminirano maligno oboljenje koje je u potpunosti izljeeno hemoterapijom pa je postala vaan model za koncepciju hemoterapije i kod drugih malignih oboljenja. AKUTNA LIMFATINA LEUKEMIJA ee se javlja kod muke djece, a postoji nekoliko varijanti ALL to sugerie da postoje i neki razliiti etioloki faktori. ee se sree u nekim imunodeficijentnim stanjima, hromozomskim aberacijama (Sy Down, i teleangiektatikoj ataksiji). Francusko-ameriko-britanska (FAB) grupa je napravite KLASIFIKACIJU NA OSNOVU IZGLEDA ELIJA U KOTANOJ SRI i podijelila na tri tipa: - L1 gdje dominiraju mali limfoblasti sa malo citoplazme, - L2 sa tendencijom poveanja elija i sa veim iznosom citoplazme, te sa vie nukleolusa, i - L3 sa karakteristinim elijama koje imaju vakuole u citoplazmi. Postoji IMUNOLOKA KLASIFIKACIJA sa primjenom monoklonalnih antitijela i drugih imunolokih markera: T, B, preB, uobiajene markere (CALLA 50-60%), a 20% se nae bez posebnih antigenskih obiljeja, tzv. O ALL. Postoji CITOHEMIJSKA KLASIFIKACIJA, a i na osnovu promjene na hromozomima (Filadelfia hromozom). KLINIKE MANIFESTACIJE Pacijenti sa leukemijom skoro uvijek imaju diseminirano oboljenje u vrijeme dijagnoze sa zahvaenom kotanom sri uz leukemine blast elije i u krvi. Slezena, jetra i limfni vorovi su obino ve zahvaeni, prema tome bolest nije locirana kao kod solidnih tumora, oko 2/3 bolesnika sa ALL u vrijeme dijagnoze ima simptome i znakove koji traju oko 4 sedmice. Prvi simptomi su obino nespecifini kao i kod virusnih respiratornih infekcija, egzantemi koji se ne povlae, anoreksija, bolesnici su iritabilni ili letargini. Progresivnom diseminacijom kotane sri javlja se - bljedilo, krvarenje, febrilno stanje, to sve skupa ubrzava dijagnozu. - Nekada je izraena splenomegalija i limfadenopatija, a neto rjee i hepatomegalija. - Bolovi u kostima mogu biti prve manifestacije, a - Artritisi i artralgije su prisutni u oko 1/4 bolesnika dok - 1/3 ima preosjetljivost na palpaciju kosti zbog subperiostalne invazije ili hemoragije. - Rjee se mogu nai i znaci povienog intrakranijalnog pritiska praenog glavoboljom i povraanjem to sugerira na zahvaenost meningealnih opni leukeminim infiltratima. - Mogu se nai izraene leukemine mase u medijastinumu. DIJAGNOZA Anemija U velikom broju bolesnika, ali je samo 25% sa Hb ispod 6 gr%. Trombocitopenija ali se nau i sa trombocitozom od preko 100,000 na mm3 Leukopenija ispod 3,000 na mm3, ali oko 20% ide sa leukocitozom iznad 50,000 na mm Analiza kotane sri preplavljenost razmaza kotane sri limfoblastima Rtg medijastinuma medijastinalne mase e se posebno nai u ALL sa T elijama Likvor Uvijek pregledati jer nalaz leukeminih elija loa prognoza Funkcija bubrega urinu kiselinu i renalne funkcije provjeriti prije zapoinjanja terapije DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA Dijagnoza ALL nije teka ako se na nju misli. U prvom redu treba uzeti u razmatranje febrilna

199

stanja sa adenopatijom, sva stanja bolesnika sa insuficijencijom kotane sri, mada infiltracija iste moe biti i drugim malignim elijama, jer mogu dati pancitopeniju, ali se obino tada moe nai i primarni tumor. Druga oboljenja sa oteenjem kotane sri mogu biti: aplastine anemije ili mijelofibroze. Pregledom kotane sri rijee se dileme. Infektivna mononukleoza moe povremeno predstavljati problem jer ponekad ima slinosti sa ALL-om u klinikoj manifestaciji. Paljivim pregledom razmaza krvi kod mononukleoze e se nai tipine elije (virociti), a pregledom kotane sri nai emo normalne elijske populacije. TRETMAN U tretmanu ALL variraju kliniki rizici. Na primjer, pacijenti sa standardnim rizikom su: ako imaju vie od 2 godine a manje od 10 godina, broj Le ispod 100,000 na mm3, RTG pregledom medijastinuma nema patolokih promjena, nije zahvaen CNS, a blast elije nemaju izgled T i B elija. Bazini program terapije sastoji se od 4 faze: 1. INDUKCIONA REMISIJA sa vinkristinom, prednizolonom i asparaginazom do nestanka simptoma i znakova bolesti, a u kotanoj sri ispod 5% blasta. Kompletna remisija znai i vraanje na normalnu hematopoezu. 2. TRETMAN CNS-A oznaava intratekalnu hemoterapiju sa Metotreksatom (MTX), hidrokortizonom i citozin arabinozom (tripla th) ili radijacija kranijuma. 3. KONSOLIDACIJA ILI INTENZIFIKACIJA podrazumjeva eliminaciju i onih nemjerljivih ali poznatih rezidua sa Vinkristinom i prednizolonom. 4. TERAPIJA ODRAVANJA ILI KONTNUIRANA TERAPIJA sa ciljem da likvidira sve zaostale leukemine elije u trajanju od 24 mjeseca, t.j. da bude u kompletnoj remisiji. Ovaj reim terapije se preporuuje za ALL sa standardnim rizikom i oekuje se remisija u 95% bolesnika i to za 4 sedmice, a samo 5-10% trebaju jo 2 sedmice terapiju. Kod pregleda bolesnika na terapiju, uvijek dobro evaluirati lezije CNS-a, a testise kod muke osobe. PROGNOZA Nepovoljnu prognozu ine sljedei faktori: - dijete ispod 2 ili iznad 10 godina, - broj Le iznad 100,000 na mm3 i - tumorozne mase u medijastinumu. Najbolja je za prognozu tipizacija i subtipizacija elija, ali klinika slika moe biti dosta od koristi. ALL sa O elijama ima najbolju prognozu i ulazi u remisiju 95%, a oko 85% e biti u remisiji i poslije 5 godina od zapoete terapije, a i izljeenje se postie kod veine. ALL sa tipom preB elija (T1-19) ima lou prognozu. Postie se remisija, ali 5 godina preivi samo 60% bolesnika. ALL sa T elijom lijei se oko 50%, dok sa B elijama se rijetko lijei sa dananjom hemoterapijom.

Limfomi
Limfomi su relativno esta oboljena i dolaze na tree mjesto meu malignim oboljenjima. Postoje osnovne dvije kategorije limfoma: Hodgkinova bolest i non-Hodgkinov limfom Imaju razliite manifestacije, drukiji tretman i prognozu, pa se obino razmatraju posebno.

200

HODKINOVA BOLEST (HB) Bolest se javlja rijetko prije 5 godina. Djeaci oboljevaju 2 puta ee od djevojica. Uzrok nije definisan, a sumnja se na viruse niske virulencije. Mnogo se danas govori i pie da bi EB virus mogao biti upleten u patogenezu oboljenja. Nekad se nae vie oboljelih u familijama. HB nastaje iz T-zavisnih regija, limfoidnog tkiva, a osnovna histoloka karakteristika su ReedSternbergove elije. elija je porijeklom od antigen-prezentirane elije, odnosno od mononuklearnih fagocit-retikularnih elija. PATOLOGIJA Postoje 4 histoloka tipa HB sa posebnom klinikom slikom i prognostikim ansama. 1. NODULARNO SKLEROZIRAJUA VARIJANTA je najea i zauzima oko 50% mladih bolesnika, a 70% adolescenata. iroke trake kolagena dijele oboljele limfne vorove. Zato to ima kolagena, radioloke promjene u ovim regijama, osobito u medijastinumu, usporeno se vraaju na normalu i kod bolesnika koji su dobro reagovali na terapiju. 2. HB MIJEANIH ELIJA je po estoi druga varijanta i obuhvata 40% do 50% pacijenata. Karakteristino je nakupljanje limfocita, plazma elija, eozinofila, histiocita, malignih elija i Reed Stembergovih elija. Fokusi nekroze mogu postojati u aritima. U ove forme HB ee su zahvaeni ekstramedularni regioni u vrijeme Dg. DRUGE DVIJE VARIJANTE SU RJEE (3 i 4). U osnovi HB nastaje skoro uvijek iz limfnih vorova, a ekstranodularno primarno mjesto uestvuje sa manje od 1 % oboljelih. irenje je najprije u okolno tkivo, limfne vorove i putem limfnih sudova. Ovo e biti znaajno radi radioterapije. Primarna mjesta HB, poslije limfnih ovorova su slezina, jetra, kosti i kotana sr. Za prognozu i plan tretmana trebalo bi odrediti anatomski stadij HB u vrijeme dijagnoze, kao to je prikazano na sljedeoj tabeli. ANN ARBOR SISTEM STADIJA HB Stadij 1. Zahvaen 1 limfni vor u regiji ili 1 ekstralimfatini organ odnosno mjesto. Stadij 2. Zahvaena 2 ili vie limfnih regiona sa iste strane dijafragme ili lokalna zahvaenost ekstralimfatinih organa ili mjesta, plus 1 ili vie limfnih vorova regona sa iste strane dijafragme. Stadij 3. Zahvaeni limfni vorovi sa obje strane dijafragme Ili kombinacija lokalno ekstranodularnih organa ili mjesta uz zahvaenost slezine. Stadij 4. Difuzna ili diseminirana zahvaenost jednog ili vie ekstralimfatinih organa ili tkiva, sa ili bez poveanja limfnih vorova. Nekad treba eksplorativna laparotomija kako bi se dokazala proirenost intraabdominalnih organa. Treba odrediti da li su A ili B kategorije, prema prisustvu ili odsustvu respiratornih sistemskih simptoma ( nono znojenje, poviena temperatura, skoranji gubitak tjelesne mase vie od 10%.) KLINIKE MANIFESTACIJE Najea prezentacija poinje sa uveanjem cervikalnih i supraklavikularnih limfnih vorova, a nekad mogu biti zahvaene aksilarne i ingvinalne regije. vorovi su vrsti, neosjetljivi, diskretni pojedinani ili multipli. Nekad to roditelji ili pacijenti primjete. Fizikalnim pregledom se zapazi da nema odgovarajue inflamacije kojom bi se mogla objasniti limfadenopatija. Ako su medijastinalni limfni vorovi uveani mogu izazvati kaalj, obino neproduktivan ili simptome trahealne ili bronhalne kompresije-opstrukcije. Nekad se sluajno otkriju sjene na preglednom rendgenskom snimku toraksa napravljenom iz bilo kojih razloga. U manje djece uveani medijastinalni limfni vorovi teko se razlikuju od velikog timusa.

201

CT i MRI omoguie razlikovanje lifmnih vorova od timusa. Pacijent moe imati blage sistemske simptome ili biti bez simptoma u vrijeme dijagnoze. Mogu biti prisutni opti simptomi: nono znojenje, neobjanjiva, lako poviena temperatura, gubitak na teini, letargija, lako zamaranje i slab apetit. Pruritus nije est, a ako se javi sam, ne treba sumnjati da je bolesnik u kategoriji B. Ekstranodularna zahvaenost je neobina manifestacija u vrijeme dijagnoze, ali se javlja sa progresijom bolesti. PLUA mogu biti zahvaena pahuljiastim mrljama na radiolokom snimku, pa kad je proces difuzan, teko se razlikuje od diseminirane fungalne infekcije. esto se sree poviena temperatura sa tahipneom, ali mogu biti prisutni i znaci plune insuficijencije. Kad se sumnja na plunu leziju, trebalo bi napraviti i biopsiju lezije, jer se tim potvruje dijagnoza. Onda je to IV faza bolesti (stadij), pa laparotomija nee biti ni potrebna u svrhu dijagnostike. LEZIJE JETRE e se manifestovati znacima hepatobilijarne opstrukcije, a sa progresijom se razvijaju znaci hepatocelularne bolesti. ZAHVAENOST KOTANE SRI moe se manifestovati neutropenijom, anemijom i trombocitopenijom. KIMENA MODINA - Ako je tumorska ekstranodularna masa izvrila presiju na kimeni kanal, javie se i znaci kompresije kimene modine. Mogu se pojaviti imunoloka oboljenja kao to su: hemolitika anemija, trombocitopenija sa odgovarajuim antitijelima ili nefrotski sindrom. CELULARNI IMUNITET je oteen kod HB kao posledica same bolesti, ali i tretmana, to treba imati uvijek na umu. Takvi pacijenti nose povean rizik od infekcija koje se javljaju u pacijenata sa imunosupresijom. Varicella-zoster se javlja, po nekim autorima, u 1/3 bolesnika. Tretira se aciklovirom. Mogu se razviti fungalne infekcije (kandidijaza, kriptokokoza, histioplazmoza) koje mogu poprimiti i sistemski karakter. Naglaava se da splenektomirani pacijenti mogu zavriti i letalno zbog sepse sa inkapsuliranim bakterijama (streptokok pneumonije, hemofilus influenze). DIJAGNOZA: Na HB treba posumnjati kad god postoji perzistentna, neobjanjiva limfadenopatija. Poznato je da HB napada stariju djecu i adolescente, kada su i infekcije cervikalnih limfnih vorova este. Paljivom anamnezom i fizikalnim pregledom, ako ne otkrijemo inflamatorni proces odgovaran za limfadenopatiju, a vorovi perzistiraju, biopsija limfnog vora je opravdana. U nekom procentu bolesnika sa skoranjom anamnezom za preboljelu infektivnu mononukleozu, kad limfni vorovi perzistiraju bez regresije, takoer treba uraditi biopsiju. Prije biopsije cervikalnog vora, treba uraditi pregledni snimak plua kako bi se iskljuile tumorske mase u medijastinumu. Broj krvnih elemenata nema neku posebnu vanost, ali se mogu nai promjene u bijeloj lozi, ukljuujui neutrofile, limfopenije, a kadkad eozinofilije i monocitoze. Anemija i trombocitopenija se ee viaju u bolesnika sa ve diseminiranom formom oboljenja. Reaktanti akutne faze upale (SE, Cu, feritin, CRP) mogu biti povieni i esto se trae, mada su to samo nespecifini markeri aktivnosti bolesti. Kad se dolo do dijagnoze, slijedei napor treba uiniti da se odredi stadij, odnosno rairenost bolesti. Treba napraviti i CT toraksa, poslije RTG-a plua. Kod CT pregleda treba procijeniti plua i perikard jer e to imati uticaja na prognozu. Mnogi autori naglaavaju da funkcionalni testovi za jetru nisu realni indikatori oboljenja jetre, kao to i veliina slezine slabo korelira sa stepenom zahvaenosti slezine. Generalno gledano, limfografija je dobra metoda za dokazivanje limfnih nodula ispod L2 prljena, ali limfni vorovi zahvaeni iznad ove linijene nekada ne budu ispunjeni kontrastom, pa se zato ta procedura ne radi esto kod djece. CT ili MRI abdomena e prikazati uveane nodule, ali ne i prirodu procesa. Zato e nekad biti indicirana laparotomija, kako bi se dokazala sigurna prisutnost ili odsutnost bolesti infradijafragmalno. Kad se ve napravi laparotomija, slezina se moe odstraniti, napraviti biopsija jetre, ali obavezno treba uzeti uzorak limfnih vorova iz bilo koje regije trbuha. Ako se planira radioterapija u regiji pelvisa, kod djevojica bi trebalo ovarije odmai iz polja zraenja (uvui iza uterusa ili na drugi nain

202

zakloniti). Moe se uraditi biopsija kotane sri kako bi se odredila zahvaenost kotane sri. U oko 1/3 oboljele djece stadij bolesti se odreuje prema klinikom nalazu, a revidira se kad bude gotov patohistoloki nalaz. TRETMAN: Radioterapija i hemoterapija su jako efektne metode u lijeenju HB. Veina pacijenata ima ansu za dugoronu kontrolu bolesti ili izlijeenje. Cilj tretmana je izlijeenje i to manje oteenje (to manje toksinih incidenata). Pacijenti sa lokaliziranim formama (l ili IIA stadij) doivjee puni rast, a to e se postii samo standardnim zraenjem polja sa dozom od 3,500-4,000 rada, a to je i terapija izbora. Preko 50% takvih pacijenata e doivjeti recidiv bolesti i onda e biti kombinirana terapija (hemoterapija). Od hemoterapeutika mogu doi u obzir: nitrogen mustard, vinkristin (Onkovin), prokarbazin, pronizon, Adriamicin, Bleomicin i Vinblastin. Ovakva terapija moe dovesti do dugotrajnog odsustva HB, pa i kod uznapredovalih kazusa. Terapija treba da je konzistentna sa 6 ciklusa, u trajanju od 6 mjeseci, a potom se nastavlja sa malim dozama radijacije (2,000-2,500 rada) onih povrina koje su bile zahvaene. Danas se uzima da su mnoga pitanja jo otvorena kao to su: Da li bolesnika u poetku tretirati i hemoterapijom? S kolikim dozama zraiti? Kako toksinost utie na rast djeteta? PROGNOZA: Sa opisanom terapijom, u 90% pacijenata sa HB, postigne se kompletna inicijalna remisija. Prolongirana remisija ili izlijeenje zavisi od primarnog stanja u vrijeme dijagnoze. Veina pacijenata iz I i II stadija bie izlijeena, a naalost, samo oko 50% onih iz III i IV stadija, ako se tretiraju intenzivnom hemoterapijom. Kod zraenja gornjih djelova tijela moe doi do restrikcije plunih funkcija (plunog kapaciteta), oteenja funkcija srca i znakova hipertireoze. U mlae djece moe nastati zastoj u rastu, usporiti rast kimenog stuba, klavikula i grudnog pupoljka u djevojica. Standardne doze rijetko imaju efekta na rast. Zraenje ovarija moe dovesti do steriliteta i prijevremene menopauze ili obojega. Sa hemoterapijom moe doi do plunih i kardijalnih oteenja zbog toksinosti (Bleomicinplua, a Doxarubicin-srce). Neki od ovih lijekova mogu otetiti i funkciju testisa. Oko 1-2% pacijenata kojima je uraena splenektomija sa laparotomijom, razvija se SEPSA sa steptokoknom pneumonijom ili hemofilus influenze. Tim pacijentima se preporuuje pneumokokna vakcina iza laparotomije i dugo profilaktino davanje penicilina. Isto tako mogu nastati adhezije u pacijenata sa laparotomijom, osobito u kojih je poslije zraen trbuh. Sekundarna maligna oboljenja (akutna leukemija) u bolesnika koji su primali hemoterapiju, javlja se sa incidencom oko 0,5% godinje. NON-HODGKINOV LIMFOM (NHL) Pod NHL oznaavamo heterogenu grupu solidnih limfnih tumora koji su ei od HB u mlaem dobu, a oko 3 puta ei u muke djece. Imunodeficijentna stanja, uroena ili steena, predisponiraju ovoj vrsti limfoma. Djeca sa uroenom agamaglobulinemijom ili tekom kombiniranom imunodeficijencijom oboljevaju od malignih oboljenja sa incidencijom od oko 5%, obino od limfoma, a kod imunodeficijencije tipa WiskottAldrich i ataksije teleangiektazije sa incidencijom od 10% ili vie. Incidencija limfoma je poveana u pacijenata pod imunosupresivnom terapijom kao to su poslije transplantacije bubrega. U amerike djece javljaju se limfomi koji lie Burkitt limfomima afrike djece. Na povrini elija nose imunoglobuline koji nastaju od B limfocita i pokazuju este hromozomske translokacije. Za razliku od afrike forme, ameriki limfomi nisu uvijek u vezi sa EB virusom. Klasifikacija NHL je pod stalnom revizijom. Djeca vie nego odrasli imaju difuzne i brzorastue forme. Sadanja klasifikacija ih dijeli na limfome malog, srednjeg i visokog stepena. Veina

203

djeijih limfoma spada u kategoriju visokog stepena. Postoji jasna veza izmeu medijastinalnog primarnog mjesta i onih koji nastaju porijeklom od B elija. Moe se rei da imunoloka i histoloka tipizacija koreliraju. Tumorske T elije imaju limfoblastnu histologiju, dok Burkitt i histoloki limfomi porijeklom od B elija nisu diferenciranu. SISTEM STADIJA NHL U DJECE I Jedan Tu (ekstranodularni) ili samo jedna area (nodalna), iskljuujui medijastinum i stadij abdomen. II stadij III stadij IV stadij Jedan Tu (ekstranodularan) sa zahvaenim regionalnim vorovima. Dva ili vie nodalna regiona, ali sa iste strane dijafragme. Dva pojedinana Tu (ekstranodularna) sa ili bez regionalnih vorova.ali da su sa iste strane dijafragme. Primarni Tu GIT,obino u ileocekalnoj regiji sa ili bez zahvaenim mezenterijalnim nodulima a koji se moraju, bar veina, resecirati (preko 90%). Dva pojedinana Tu (ekstranodularna), ali na suprotnoj strani dijafragme. Bilo koji primarni intratorakalni Tu (medijastinum,timus,pleura) Bilo koja rairena interabdominalna forma. Bilo koja od pomenutih formi sa incijalno zahvaenim CNS-om ili kotanom sri u vrijeme postavljanja dijagnoze.

KLINIKE MANIFESTACIJE Klinika slika ovisi od mjesta primarnog Tu i rairenosti (regionalne i u udaljene organe). Vratna regija - Limfomi se mogu javiti na vratnoj regiji i glavi kao bezbolna neobjanjiva tvorevina, otok cervikalnih ili supraklavikularnih limfnih vorova. Oteklina raste brzo i znatno se poveava za 1-2 nedelje. Treba napomenuti da se moe pojaviti regresija i prije terapije. Opta karakteristika uveanih limfnih vorova je neosjetljivost, na palpaciju tvrdi, odvojeni u poetku od drugih vorova, ali daljnim rastom konfluiraju. Regioni kao to su aksile, ileocekalna regija ili prepone mogu biti takoer mjesta primarnog Tu. Limfomi grudnog koa polaze iz prednjeg medijastinuma, pa mogu provocirati kaalj ili progresivnu dispneu zbog kompresije respiratornih puteva ili pleuralnog izliva, u ijem e sadraju biti i elije limfoma. Ovi pacijenti zasluuju posebnu panju i brzu dijagnozu. Mogu dati i sindrom kompresije vene kave. Abdominalni limfomi su najee locirani u ileocekalnoj regiji, prezentirajui se kao abdominalna masa, intestinalna opstrukcija ili intususcepcija, a moe biti praen i ascitesom. Limfomi kosti daju lokalne i difuzne bolove u kostima i obino su posledica diseminirane forme Tu, a primarni je na drugom mjestu. Meninigijalna manifestacija e biti praena znacima poveanog intrakranijalnog pritiska ili ako je proiren Tu, moe ledirati kranijalne nerve ili e izvriti kompresiju kimene modine. Pored lokalnih manifestacija NHL mogu da se manifestuju sistemskom manifestacijom. Sistemski simptomi i znaci kao to su: poviena temperatura, gubitak na teini i slini, ne javljaju se esto. U pacijenata sa imunodeficijencijom primarni intracerebralni limfomi mogu se pojaviti sa lezijom modane mase. TRETMAN Osnovnu ulogu treba prepustiti hirurgu. Pored biopsije treba da odstrani i lokalizovani tumor. Na primjer, Tu crijeva ima sklonsot da diseminira, posebno hematogeno, pa zahtjevaju i u poetku hemoterapiju.

204

Zato treba ispitati renalnu funkciju i nivo serumske urine kiseline. Zapoinje se obino sa alopurinolom zbog velike i brze progresije NHL. U toku tretmana moe nastupiti fulminantna opstrukcija disajnih puteva, akutna renalna insuficijencija, brza metabolika dekompenzacija uz progresiju opteg loeg stanja, pa zahtijeva esto hitnu medikamentoznu terapiju. Zato je dobro disajne puteve pregledati CT-skenom i to prije anestezije. Histoloka dijagnoza je neophodna, najbolje prije svake terapije, ali steroide ne treba davati za smanjenje edema, jer mogu pojaati proces lize tumora. Preporuena terapija zavisi od vrste Tu, mjesta Tu, kao i od stepena diseminacije. Kod lokalizirane bolesti tretman je slian kao kod ALL, ali traje samo 6 mjeseci i to za sada predstavlja th. izbora. U pacijenata sa histolokim limfomom tipa Burkitt, reim tretmana ide sa veim dozama metotreksata i citoksana, bar za sada kao najefektnija th. Ovaj Tu porijeklom od B limfocita brzo raste i brzo recidivira, pa je zato th. intenzivna, ali ne traje vie od 1 godine. Za primarne intratorakalne Tu, jo je intenzivnija terapija sa reimom od 10 lijekova. Daje dobre anse za kompletno izlijeenje. U bolesnika sa limfomom T elija ukljuuje se neka vrsta terapije za prevenciju CNS-a (hemoterapija, zraenje ili pak oboje), a trajanje se moe produiti i preko 1 godine. PROGNOZA Sa sadanjim tretmanom moe se 90% pacijenata, iz l i II stadija, izlijeiti, a oko 50% iz III i IV stadija. Kad Tu zahvati i kotanu sr, pa pree u leukeminu konverziju, izgledi za izlijeenje su loiji. U pacijenata sa relapsom uspjesi se postiu intenzivnijom hemoterapijom uz autolognu reinfuziju kotane sri i transplantacijom kotane sri od identinog gemelusa.

205

ODABRANA POGLAVLJA IZ ENDOKRINOLOGIJE


eerna bolest u djeijem i adolescentnom dobu
Diabetes mellitus je sindrom koji nastaje zbog nedostatka inzulina. Njegove osnovne karakteristike su poremeaj u metabolizmu ugljenih hidrata, masti i proteina, te u vezi s tim energetski disbalans u organizmu. Klasificira se uope u 3 osnovna entiteta: Tip I - insulin ovisni diabetes (IDDM insulin dependent diabetes mellitus) Tip II - insulin neovisni diabetes (NIDDM non insulin dependent diabetes m.) sekundarni diabetes. U djece i omladine javlja se uglavnom Tip l (IDDM). Poinje najee do 18. godine ivota pa se naziva i juvenilni diabetes. Za IDDM tipini su: hiperglikemija-sluajni uzorak > 11 mmol/l, glikozurija i ketonurija. Epidemiologija Uestalost IDDM varira geografski, mada je posljednjih decenija uope, u porastu. U dojenakoj dobi bolest je izuzetno rijetka. Prvi pik incidence je u dobi 5-8 godina, te odgovara polasku u kolu i poveanoj ekspoziciji infektu, a drugi pik se poklapa sa poetkom puberteta. Kod djevojica to je dob 10-12 godina, a u djeaka 12-14 godina. Sezonski porast incidence je u hladnim godinjim dobima (virusne infekcije). Uestalost je vea kod djece koja nisu dojena ili su dojena krae od 3 mjeseca. Etiologija i patogeneza Osnovni uzrok IDDM je manjak inzulina koga proizvode elije Langerhan-sovih otoia pankreasa. Tipina lezija je insulinitis koji se vidi u ranim fazama bolesti a patohistoloki se prezentira limfocitnom infiltracijom. U kasnijim fazama bolesti dolazi do potpune destrukcije elija. Svi ovi procesi pretjeu supkliniki a bolest se kliniki manifestuje tek kada je uniteno 85-90% elija. Sklonost za IDDM je genetski uslovljena. Osnovni gen koji predisponira IDDM lociran je na kratkom kraku 6 kromosoma i poznat je kao HLA to osim genetske predispozicije inducira njegovu pojavu predmet je naunih rasprava i istraivanja. Do sada je dokazano da trigger faktor mogu biti virusne infekcije (Mumps, Coxsa.ckie, Rubeola), skoranji stres te ekspozicija toksinima. Dokaz za autoimunu osnovu nastanka IDDM je da se u 80-90% novootkrivenih pacijenata nau cirkulirajua antitijela na vlastite elije otoia tzv. ICA (islet cell antibodies). Pretpostavka slijeda dogaaja u nastanku IDDM (Botazzo i sur., 1991.) PATOFIZIOLOGIJA Bez inzulina nema aktivnog transporta glukoze osnovnog energentau elije svih organa i tkiva (osim mozga koji je insulin neovisan organ). Glad za glukozom u elijama ostalih insulin ovisnih tkiva, od kojih najveu masu ine jetra, miii i masno tkivo, kompenzira se glikogenolizom i glikoneogenezom. Povien je i nivo inzulinu kontraregulatornih hormona: kateholamina, glukagona, hormona rasta i kortizola. Nivo glukoze u krvi raste ali je ona nedostupna elijama. Kada UK (glukoza u krvi) raste iznad 9-10 mmol/l, bubreni prag se premai te se izluuje urinom glukozaglikozurija. Glukoza povlai vodu i elektrolite osmotskim putem. Dijete puno mokri - poliurija -a kod manje djece javi se ak i sekundarna enureza. Pacijent jako ea polidipsija - te puno prije tenosti. Koa i sluznice suhi, obrazi zaareni tkiva i elije dehidriraju. Mlaa djeca obino u pretklinikoj fazi bolesti slabije jedu, a starija jedu velike koliine hranepolifagija, ali mraju jer je organizam u energetskom kolapsu. Aktiviraju se alternativni putevi proizvodnje energije, posebno iz masti. Lipolizom se proizvode velike koliine acetil CoA koji ide u sintezu keto tijela: aceton, acetosiretna i oksibuterna kiselina. Ketonemija, ketonurija i acidoza su rezultat velike koliine acetonskih tijela. Aceton se osim urinom eliminie i u izdahnutom zraku te se oko pacijentairi karakteristian zadah na trulo voe. Acidoza koja je ovdje metabolika respiratorno se kompenzuje produbljenim i ubrzanim disanjem -Kussmaulovo disanje. Velika koncentracija ketona moe podraiti peritoneum te se pacijenti pored munine i povraanja

206

ale na bol u trbuhu - diferencijalno dijagnostiki akutni abdomen. Modane elije su veoma osjetljive na sve ove negativne uticaje te kao krajnji ishod moe nastati poremeaj svijesti - koma. NPR: prosjeno zdravo 10-godinje dijete ima kalorijski unos 2000 kcal/24h, od ega 50% potjee iz ugljenih hidrata. Razvojem dijabetesa dnevni gubitak vode je oko 5 litara a glukoze 250 grama to je 1/2 ukupnog kalorijskog dnevnog unosa. Zato uprkos poveanom unosu vode i hrane, a zbog nemogunosti utilizacije te hrane i neprekidnog gubitka vode, dijete mra i dehidrira. Klasini simptomi bolesti su: poliurija, polidipsija, polifagija, gubitak tjelesne mase. Kod djevojica prvi znak bolesti nekad moe biti mikotini vulvovaginitis, a kod djece u pubertetu, piogene infekcije koe. KLINIKI TOK BOLESTI Period od prvih znakova bolesti do postavljanja dijagnoze traje najee 2 nedjelje do 1 mjesec. Dijagnoza se rijetko postavlja sluajno (prilikom sistematskih pregleda ili preoperativno). U prvoj fazi akutnog metabolikog poremeaja kod 50% djece, nalazi se tea ketoacidoza koja se treba lijeiti intravenskom terapijom, 40% djece dolazi sa vie ili manje izraenom glikozurijom i ketonurijom bez ketoacidoze, a 10% djece ima samo povien UK uz glikozuriju, bez teeg metabolikog poremeaja. Gotovo 90% novootkrivenih IDDM pacijenata ulazi u fazu remisije tzv. medeni mjesec (honey moon) i to unutar 2-3 mjeseca nakon postavljanja dijagnoze. Potrebe za inzulinom se smanjuju. Ova faza traje nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci. Proces autoimune destrukcije -elija postepeno napredujete nakon unitenja svih elija nastupa faza TOTALNOG DIJABETESA, u kojoj je nedostatak endogenog inzulina apsolutan. Potrebe za inzulinom se poveavaju. DIJAGNOZA Temelji se na karakteristinim klinikim znakovima bolesti - hiperglikemija uz glikozuriju. Oralni glukozotelerans test radi se samo kod djece kod koje znakovi bolesti nisu jasno izraeni, te kod djece koja su jako optereena porodinom anamnezom. Standardna doza glukoze koja se daje natate prilikom izvoenja OGTT je 1,75 grama/kg tjelesne mase (ne vie od 75 grama ukupno), a djeci ispod tri godine daje se neto vea koliina i to 2,5 grama glukoze na kg tjelesne mase. Nivo glukoze se mjeri 0, 30, 60, 90 i 120 minuta nakon testa a nekada i nakon 180 minuta. O endogenoj sekreciji insulina posredno saznajemo putem koncentracije C-peptida u cirkulaciji i urinu. C peptid nastaje cijepanjem proinzulina na C peptid i inzulin, te je koncentracija C peptida ekvimolarna koliini secerniranog inzulina. Odreivanjem gena HLA sistema uz odreivanje titra ICA utvrujemo porodinu sklonost. LIJEENJE Da bi se sprijeile akutne i kasne komplikacije, cilj terapije je odravanje nivoa glikemije natate u rasponu 3,3-6,6 mmol/l, a postprandijalno < 10 mmol/l. Osnovni segmenti terapije su: inzulinoterapija, dijeta te fizika aktivnost uz kontinuiranu edukaciju pacijenata i roditelja. INZULINOTERAPIJA - kod djece i omladine se zbog kontinuirane, doivotne inzulinoterapije korise iskljuivo tzv. humani inzulini, dobiveni genetskim inenjeringom. Oni su po svom aminokiselinskom sastavu identini ljudskom insulinu a maksimalno preieni, bez tragova stranih proteina tako da su nus pojave rijetke.

207

Vrsta inzulina kristalni bistri (Actrapid, Homorap) mutni (Monotard, Homolons)

poetak djelovanja maksimum djelovanja ukupna duina djelovanja (u satima) (u satima) (u satima) 1/2 1-5 6-7 2 6-12 16-20

Kod mlae djece i novootkrivenih IDDM pacijenata koristi se SHEMA DVOKRATNE INZULINOTERAPIJE apliciranje pricom - u 07h i 19h. U oba termina kombinuje se bistri i mutni inzulin. Jutarnja doza je 2/3 ukupne doze a od toga je 2/3 mutnog a 1/3 bistrog inzulina. Veernja doza je zbog odmora 1/3 od ukupne doze, a istog odnosa bistrog i mutnog inzulina. Doza u prosjeku iznosi 0,5-1 IJ/kg/TT, s tim to je u remisiji manja, u fazi totalnog dijabetesa se poveava, kao i u pubertetu, zbog djelovanja inzulinu kontraregulatornih hormona. U periodu adolescencije doza inzulina se ustali na 0,8 -1 IJ/kg/TT. Danas je najvei broj djece i omladine na intenzificiranoj inzulinoterapiji tzv. penkalo. Na ovaj nain postie se bolja regulacija glikemije, a time je i uestalost kasnih komplikacija rjea. Bistri inzulin se aplicira prije 3 glavna obroka a mutni jedanput prije spavanja. U fazi istraivanja je aplikacija inzulina pomou posebnih inzulinskih pumpi DIJETA - prehrana dijabetinog djeteta odgovara optimalnoj prehrani zdravog djeteta, jer je normalna, ali kontrolirana po kalorijskom i kvalitativnom unosu, te je ravnomjerno rasporeena u obrocima za dijete odgovarajue dobi. Omoguava normalan rast i razvoj djeteta. Izbjegavaju se brzogorui ugljeni hidrati (eer, slatkii, slatka pia i slatko voe). Kalorijske potrebe odrede se prema uzrastu djeteta idealne teine i to: kcal/dan = 1000 + (100 x dob u godinama) kcal/kg tjel mase = 90 - (3 x dob u godinama) kcal/dan = kcal/kg tjel. mase x tjel. masa u kg. Dijeta je sastavljena tako, da se 50-55% energetskih potreba zadovoljava iz ugljenih hidrata, 30-35% iz masti a 15% iz bjelanevina Namirnice se prema uputama Amerikog udruenja za dijabetes (ADA) svrstavaju u 6 grupa i to 1. mlijeko i zamjene, 2. povre i zamjene, 3. voe i zamjene, 4. kruh i zamjene, 5. meso i zamjene, 6. masnoe i zamjene. Jelovnik se sastavlja prema tano odreenim uputama ne samo za kalorijski unos nego i za broj obroka a u ADA jedinicama je izraena koliina hrane iz ovih grupa za svaki obrok. Za pacijente na dvokratnoj insulinoterapiji jelovnik se sastoji od 6 obroka koji su odreene koliine i sastava hrane a uzimaju se uvijek u isto vrijeme, te se poklapaju sa pikovima djelovanja inzulina. Intenzificirana terapija daje veu slobodu u terminima obroka (3 glavna) uz odgovarajui kalorijski i kvalitativni unos hrane. TJELESNA AKTIVNOST - je neizostavan dio terapije i sprovodi se svakodnevno, ali okolina mora da bude upoznata sa boleu djeteta, i opasnou od hipoglikemije. Preporuuju se potroni sportovi, s tim da prije intenzivnog treninga treba dati 10-15 grama ugljenih hidrata koji se odbiju od ukupnog kalorijskog unosa. EDUKACIJA DJECE I RODITELJA je uz optimalno provoenje prethodnih segmenata terapije neophodna za postizanje dobre kontrole bolesti. Proces edukacije je kontinuiran i poinje od prvog kontakta sa pacijentom i traje cijeli ivot. Ve od 7. godine starosti djeteta poinje obuka za samostalno sprovoenje terapije i samokontrole.

208

Od poetka bolesti pacijenti vode dnevnik samokontrole u koji se upisuju doze inzulina koje se svakodnevno, posebno kod mlae djece, koriguju na osnovu rezultata urinarnog monitoringa (4 x dnevno), te kontrole glikemije. Obzirom na veu osjetljivost prema infektu kao i vremenom slabiju perfuziju okrajina veliku panju treba posvetiti linoj higijeni, njezi stopala kao i njezi mjesta aplikacije inzulina. PROCJENA METABOLIKE KONTROLE radi se, svakih 1-3 mjeseca. Sastoji se od: uvida u dnevnik samokontrole, odreivanja glukoze u 24 satnom urinu - loa glikozurija>20g regulacija bolesti i odreivanja SUK-a svaka 3 sata - dnevni profil glikemije. procenat glikoliziranog hemoglobina (HbA1c), koji nam daje uvid o srednjoj glikemiji u posljednja 2-3 mjeseca. Svakih 6 mjeseci odreuje se titar antiinsulinskih antitijela, jedanput godinje radi se lipidogram, zatim procjena statusa tireoidnih hormona uz obavezno odreivanje titra antitireoidnih antitijela zbog velike incidence pridruene hipotireoze takoe autoimune geneze. Godinje se takoe rade okulistiki pregled, te EMG (elektromiografija) i procjena funkcionalnog statusa bubrega. Kod pacijenata sa estim hipoglikemija radi se EEG (elektroencefalografija). Prilikom svake posjete lijeniku treba odrediti tjelesnu masu (po mogunosti na istoj vagi) a dva puta-godinje tjelesnu visinu. MAURIAC-OV SINDROM - Pacijenti koji mjesecima i godinama primaju nedovoljne doze insulina pokazuju zaostatak u rastu, hepatomegaliju, kuingoidan izgled i zaostatak u spolnom razvoju. AKUTNE KOMPLIKACIJE HIPOGLIKEMIJA - esta je komplikacija pacijenata sa IDDM. Simptomatologija se javlja pri individualno razliitim vrijednostima glikemije, ali najee na 2,2 mmol/l i nie. Najvanije je na vrijeme uoiti simptome: znojenje, slabost muskulature, umor, osjeaj hladnoe, glad, glavobolja, nesvjestica, promjene ponaanja te na koncu gubitak svijesti i koma. Treba brzo reagirati davanjem 10-15 grama ugljenih hidrata per os ako je dijete svjesno ili 1 mg glukagona, a ako je dijete bez svijesti hitno transportovati u medicinsku ustanovu. ACETONURIJA - moe biti udruena sa glikozurijom i ukazuje na nedostatak inzulina. Moe se javiti i zbog gladovanja, a u tom sluaju UK je nizak a glikozurija negativna. DIJABETINA KETOACIDOZA - moe biti prva manifestacija bolesti, ali se javlja i prilikom infekta, te greaka u inzulinoterapiji i ishrani pacijenta. Klinikom slikom dominira: povraanje, dehidracija, Kussmaulovo disanje, bol u trbuhu te pomuenje svijesti - koma. Glikemija prelazi 16,6 mmol/l, pH je nii od 7,25, a bikarbonati nii od 15 mmol/l. Terapiju Prvo zapoeti rehidracijom pacijenta. Koristi se fizioloka otopina i to u koliini od 15 ml/kg tjel. mase u prvom satu, a zatim 7 ml/kg/TT, sljedeih 11 sati, rukovodei se u ovom periodu prije svega stepenom dehidracije. Kada glikemija padne ispod 16,6 mmol/l fizioloka otopina se zamijeni Glucosalinom, a

209

kada glikemija padne ispod 11,1 mmol/l daje se otopina 5% Glucosae. Inzulinoterapiju poeti odmah, aplikacijom 0,1 I.J./kg bistrog inzulina intravenski, a zatim nastaviti aplikacijom 0,1 I.J./kg bistrog inzulina na sat, koji se stavlja u infuzionu otopinu. Kada glikemija padne ispod 16,6 mmol/l doza insulina se smanjuje na 0,05 I.J./kg/sat, aplicirano na isti nain, a najdalje kada glikemija padne na 11,1 mmol/l insulin se aplicira supkutano u etiri doze (svakih 6 sati) i to po 0,025 i.j./kg. Doza se koriguje svaki put prema vrijednostima glikemije i glikozurije. Nakon stabilizacije, za 2-3 dana prelazi se na klasinu dvokratnu insulinoterapiju kombinacijom bistrog i mutnog insulina. Ako je pH ispod 7,15 treba polagano korigovati acidozu otopinom bikarbonata, ali se nikad ne daje cijela, po formulama izraunata koliina zbog moguih komlikacija u smislu edema mozga i intrakranijalnog krvarenja. Ve u 2. ili 3. satu terapije u infuzionu otopinu dodaje se kalijum, a nakon prestanka parenteralne terapije daje se peroralno uz kontrolu kalemije. Ishrana poinje 6-8 sati nakon poetka terapije a po prestanku povraanja i to malim koliinama tekuine i zaslaenog aja, te soka od mrkve i paradajza ili narane. Sljedea 2 dana pacijent se hrani na 6 sati (voni sok, mlijeko, bujon, banana) uzimajui 1/2 potrebnog kalorijskog unosa. etvrti dan se daje regulirana dijabetina prehrana sa punim potrebnim kalorijskim unosom. SOMOGY-JEV FENOMEN - je komplikacija hroninog predoziranja insulina. Smjenjuju se epizode hipo i hiperglikemije uz pojavu ketonurije. Terapija je postepeno smanjivanje doze insulina. KASNE KOMPLIKACIJE Prognoza bolesti ovisi prvenstveno o razvoju kasnih komlikacija. To su: MIKROANGIOPATIJE koje se manifestuju na malim krvnim sudovima bubrega (nefropatija), retine (retinopatija) te nerava (neuropatija); MAKROANGIOPATIJA tj. promjene na velikim krvnim sudovima. Uoeno je da se kod dobro regulirane glikemije kasne komplikacije rjee pojavljuju, a ako se i pojave onda im je progresija sporija. U osnovi svih kasnih komplikacija je tetan efekat dugotrajne hiperglikemije na tkiva. Poveana je glikozilacija proteina, a aktivira se i poliolski put abnormalnog metabolizma glukoze pri emu nastaje veoma toksini alkohol sorbitol. Hemodinamski poremeaj karakteristian je za dijabetes, a ujedno i doprinosi formiranju angiopatije. Hiperlipidemija kao predmet loe metabolike kontrole znaajan je faktor u nastanku aterosklerotinih promjena na krvnim sudovima. Obzirom na autoimunu osnovu IDDM nisu rijetke ni druge, posebno endokrine autoimune bolesti npr. hipotireoza. Heiropatija je kasna komplikacija iji se poetak uoava jo u djeijoj dobi. Karakteriziraju je kontrakture interfalangealnih zglobova prstiju aka a poinje na zglobovima malog prsta. Adekvatno tretiran IDDM djece i omladine nije vie tako zastraujue oboljenje niti prepreka za normalan rast i razvoj. Zahvaljujui vrlo sofisticiranom nainu terapije i kontrole pacijent moe da ima kvalitetan ivot te da doivi za njegovu sredinu prosjenu ivotnu dob.

titna lijezda
Locirana je u prednjem dijelu vrata, a sastoji se od dva lobusa koji su vezani isthmusom. Desni lobus je obino neto vei. Lui hormone tiroksin ili tetrajod-tironih (T4) i trijodtironin (T3). Nakon apsorpcije u GITu jod aktivnim transportom ulazi u elije titnjae (tireocite). Osnovni proces je aktiviranje joda tj. njegova oksidacija katalizirana enzimom peroksidazom, ime nastaje jon joda. Jod se u takvom jonskom obliku vee za aminokiselinu tirozin na 1 ili na 2 mjesta, te nastaju mono- i dijodtirozin. Spajanjem jedne molekule mono-i jedne molekule dijodtirozina nastaje T3, a spajanjem

210

2 molekule dijodtirozina nastaje T4. Stvoreni hormoni deponuju se u tireoglobulinu unutar folikula tireoidee, a oslobaaju se procesom proteolize na koji direktno utjee TSH (tireostimulirajui hormon). Svega 1 % hormona slobodno cirkulira u plazmi dok je ostali najvei dio vezan: vei dio za globuline (TBG-tiroksin binding globulin) a manji dio za albumine. U plazmi ima 50 puta vie T4 ali T3 ima 4 puta jae dejstvo nego T4. T4 u perifernim tkivima, procesom dejodinacije, prelazi u T3, tj. slui kao prohormon. Osnovne uloge T3 i T4: odravanje bazalnog metabolizma u elijama to se ostvaruje djelovanjem hormona na receptore mitohondrija; stimulacija oksidacijskih procesa, ime se stvara toplota; stimulacija sinteze proteina, vezivanjem hormona za DNA; na ovaj nain se direktno stimulie rast i diferencijacija. Sinteza hormona regulirana je negativnom povratnom spregom, a preko hormona hipotalamohipofizarnog kompleksa; TSH i TRH (tireotropin oslobaajui hormon). Poveano izluivanje TSH hipofize rezultira hipertrofijom i hiperplazijom titne lijezde, te poveanom akumulacijom joda i ubrzanom sintezom hormona. DIJAGNOZA bolesti titne lijezde se postavlja na osnovu: Fizikalnog pregleda; Procjene rasta i razvoja uz odreivanje kotane starosti; Nivoa hormona titnjae; Odreivanjem titra antitireodinih antitijela (antitireoglobulinska, antimikrosomalna); UZ pregled titnjae uz tanu definiciju poloaja i dimenzija; Dinamskim funkcionalnim testovima za ispitivanje osovine titnjaa-hipofiza-hipotalamus. To je TRH test koji se izvodi tako, to se aplicira 100 g TRH uz mjerenje nivoa TSH u krvi 0 15, 30 i 60 minuta nakon aplikacije. Na osnovu rezultata ovog testa otkriva se hipotireoza bila ona latentna ili manifestna a ujedno se i odreuje nivo na koje je nastala: primarna - titna lijezda sekundarna - hipofiza tercijarna - hipotalamus. HIPOTIREOZA Oznaava deficitarnu sekreciju hormona titnjae. Uz IDDM najee je endokrino oboljenje djeijeg doba. Prema razdoblju nastanka hipotireoza razlikuje se: steena i konatalna Steena - autoimuni tireoiditis (Hashimoto) - tireoidektomija - jatrogena (tireostatici. J131) Konatalna - razvojne anomalije (aplazija, hipolazija, ektopija) - dishormogeneze - upotreba tireostatika u trudnoi - endemski kretenizam - sekundarna i tercijarna (hipotalamohipofizarni poremeaj)

KONATALNA HIPOTIREOZA Javlja se porodino ili sporadino i to sa strumom ili bez.. 80-90% sluajeva uzrokovano je razvojnim anomalijama, koje su opet 3-4 puta ee kod djevojica. Poremeaji u sintezi, sekreciji i djelovanju tireoidnih hormona su autosomno recesivno nasljedne bolesti. Nazivaju se dishormogeneze a uzrok su 10-15% svih kongenitalnih hipotireoza. To su nereaktivnost titnjae na TSH, nemogunost akumulacije joda, defekt organifikacije (najei), defekt spajanja, defekt dejodnacije, stvaranje abnormalnog tireoglobulina, nemogunsot razlaganja

211

tireoglobulina i izluivanja hormona, periferna neosjetljivost na tireoidne hormone. Klinika slika Hipotireoidno novoroene je esto preneseno i neto vee poroajne mase. Tjelesna duina i obim glave su uredni. Dijete mnogo spava, rijetko plae, i oskudne spontane motorike. Tjelesna temperatura je obino subnormalna. Opstipacija je redovan nalaz kao i bradikardija. Lice je grubo, tupog izraza (miksedem), elo je naborano, niske linije kosmatosti. Jezik je miksedematozan, prevelik za usta, te viri iz njih. Korijen nosa je udubljen, irok, nosni otvori okrenuti prema gore. Sisanje i gutanje su oteani, disanje je ujno a glas hrapav i promukao. Vrat je kratak i debeo pa se glava doima kao nasaena na trup. ake su iroke, prsti debeli i kratki. Tonus muskulature je oslabljen. Trbuh je velik a esto se vidi i umbilikalna hernija. Ovisno o stepenu hormonske deficijencije simptomi su esto nepotpuni. Zato se bolest obino ne prepozna prije kraja prvog ili drugog mjeseca ivota to je prognostiki loe, poetak terapije kasni, te nastaje zaostatak u psihomotornom razvoju djeteta. Kasni i denficija, rast prestaje a mentalni razvoj je usporen do idiotije. DIJAGNOZA Nivo T4 je snien, a T3 snien ili normalan dok je TSH visokih vrijednosti. U nedostatku hormonalne dijagnostike ili kao njena dopuna, veoma je uoljivo zakanjelo pojavljivanje epifizarnih jezgara osifikacije. Na osnovu toga se moe odrediti i u kom je periodu intrauterinog razvoja nastao deficit hormona. Kod djece roene u terminu prisutne su distalna jezgra femura i proksimalna jezgra tibije. Ukoliko nedostaju ili su nepravilne ili fragmentirane, postoji deficit tireoidnih hormona. Scintigrafijom se kod razvojnih anomalija moe odrediti tana lokalizacija lijezde (ako je ima). EKG pokazuje bradikardiju i nisku voltau. Anemija se vida redovno, a vrijednosti holesterola nisu poviene kod djece do 2 godine starosti. Program sistematskog traganja za konatalnom hipotireozom-screening. Izvodi se u cilju to ranijeg otpoinjanja terapije a da bi se sprijeio mentalni deficit. Zbog znaajnih efekata i relativno jeftinog izvoenja, u razvijenim zemljama izvodi se na svoj ivoroenoj novoroenadi. Radioimunoloki se odreuje nivo T4 i TSH iz osuene kapi krvi koja se uzima na filterpapir. Iz istog uzorka radi se screening i na fenilketonuriju. STEENA HIPOTIREOZA Ako se hipotireoza javi kasnije, simptomi su blai. Uoava se prije svega veliki deficit u rastu, dozrijevanju kostiju i nicanju zuba, a kasnije zaostatak i u polnom razvoju. Koa je suha, perutava, djeca ne podnose hladnou, imaju opstipaciju, slabost muskulature, debljaju se, sporo se kreu i reaguju. Ako se bolest javi nakon navrene 2. godine ivota nema mentalne zaostalosti. Nivo hormona titnjae je snien a TSH povien, ali, ako je hipotireoza sekundarna ili tercijarna, TSH je snien. TERAPIJA HIPOTIREOZE Cilj terapije je dovesti pacijenta u eutireoidno stanje. Peroralno se daje sintetski T4 (L-tiroksin, Vobenol). Poto se najvei dio T3 sintetie iz T4, ovim nainom terapije zadovoljene su i potrebe za T3. Doza je u prvih 6 mjeseci ivota 50/g/24 sata a kasnije se postepeno poveava do 150 g/24 sata. Kod starije djece doza je prosjeno 4 g/kg tjel. mase. Terapija se zapoinje sa 1/2 izraunate doze, da bi se nakon 2-3 nedjelje prelo na punu dozu. Iznimak je kongenitalna hipotireoza, gdje terapiju poinjemo punom dozom, i nivo hormona odravamo na gornjoj granici da bi se smanjio efekat deficita hormona na razvoj nervnog sistema. U

212

dojenadi sa kongenitalnom hipotireozom mjesecima ostaje visok nivo TSH i pored dovoenja u eutireoidno stanje nivoa T3 i T4. Diskutabilno je koja je kritina dob do koje je neophodno otpoeti supstitucionu terapiju konatalne hipotireoze da bi se postigao optimalan mentalni razvoj. U posljednjih par godina smatra se da je to kraj 1. mjeseca ivota, ali najnovija istraivanja pokazuju, da ak i ako je terapija otpoela unutar ovog kritinog intervala, mogua je pojava poremeaja opisanih kao minimalna cerebralna disfunkcija. ENDEMSKA GUAVOST I KRETENIZAM Kod stanovnitva nekih krajeva, usljed malog unosa joda hranom dolazi do hipertrofije titne lijezde. Ona pod utjecajem velikih koliina TSH (negativna povratna sprega) stvara dovoljne koliine hormona. Nerijetko, ni ovim putem se ne moe postii eutireoidno stanje, pa se kod novoroenadi tih krajeva javlja pored guavosti i teki poremeaj rasta uz mentalni deficit koji se naziva endemski kretenizam. Javlja se u 2 razliita klinika oblika: NERVNI - nastaje zbog nedostatka joda u prvim mjesecima fetalnog ivota. Karakteriziran je gluhonijemou te mentalnom zaostalou uz uredan rast. MIKSEDEMSKI nedostatak joda uz faktore koji pospjeuju disfukciju titnjae glavni su.uzroci nastanka ovog poremeaja. Dijete je zaostalo kako rastom u visinu tako i u spolnom razvoju. Uoljiv je mentalni deficit i miksedem lica. Profilaksa ovog poremeaja se vri jodiranjem kuhinjske soli sa 0,01% KJ. HAIMOTOV AUTOIMUNI TIREOIDITIS Najei je uzrok hipotiroze djece i adolescenata. 5 puta je ei kod djevojica nego kod djeaka. U porodici pacijenta esti su srodnici sa drugim autoimunim endokrinopatijama (dijabetes, Adison). Bolest je autoimune etiologije. Histoloki je karakterie limfocitarna infiltracija titnjae, nakon ega tkivo propada i biva zamijenjeno vezivom. Bolest poinje znacima hipertireoze (tahikardija, nervoza), titnjaa je neravnomjerno uveana i tvrda a esto lokalno pravi pritisak uz smetnje gutanja. titnjaa se postepeno uveava uz eutireoidan status da bi nakon dueg perioda postala hipotireoidna. U statusu hormona povien je nivo TSH uz nii T4, te povien tittar antitireoidnih antitijela. TERAPIJA - diskutabilana, jer neki poinju supstitucionu terapiju ve na poetku bolesti da bi se sprijeilo uveanje strume, bez obzira na eutireoidno stanje. Drugi daju terapiju tek kod natanka hipotireoze.

HIPERTIREOZA . Uzrokovana je hipersekrecijom hormona titnjae. Kod djece je najei oblik Gravesova bolest udruena sa difuznom hiperplazijom titnjae. Ovo je autoimuno oboljenje; javljaju se antitijela koja potiu endokrine elije na poveanu sekreciju a najpoznatija su: LATS (long acting thyroid stimulator), LATS protektor i HTS (human thyroid stimulator) ea je kod djevojica, i to posebno u doba puberteta. U klinikoj slici apetit je povean bez dobivanja u teini. Pacijenti su nervozni, emocionalno nestabilni, znoje se, imaju tremor, osjeaj slabosti te proljevaste stolice. Fizikalni pregled pokae strumu uz tahikardiju i hipertenziju. Nekad se moe uti i sistolni um srednjeg intenziteta koji nastaje usljed vaskularne hiperkinetike. Koa je topla i vlana. Nekad se javlja i karakteristian egzoftalmus te znakovi na oima: Grafeov (zaostajanje gornjeg kapka kod pogleda nadole). Moebiusov (nemogunsot konvergencije) i Stellwagov (retrakcija gornjeg kapka i rijetko mirkanje).

213

U statusu tireoidnih hormona T3 i T4 su povieni uz suprimiran TSH koji je nekad i nemjerljiv, nivo antitireoidnih antitijela je povien. U terapiji se koristi metimazol (Favistan) u dozi 10-15 mg/kg/24 sata. On djeluje tako to blokira sintezu tireoidnih hormona. Koristi se jo i propiltiouracil koji osim blokiranja sinteze hormona inhibira pretvorbu T4 na periferiji u T3, a daje se u dozi od 150 mg/m2. Nakon uvoenja terapije obino je potrebno 4-8 sedmica da se pacijent dovede u eutireoidno stanje. Nakon toga daje se doza odravanja u trajanju 1-2 godine, nakon kog vremena obino dolazi do spontane remisije. Nuspojave terapije su veoma ozbiljne: agranulocitoza, leukopenija i urtikarija te stoga treba kontrolisati krvnu sliku svakih 7 dana. Simptomatski se mogu u sluajevima teih aritmija dati -adrenergiki blokatori (propranolol-5 mg/kg/dan). Rjee se kod djece odluuje na tireoidektomiju i to tek ako postoji velika struma ili nepodnoljivost tireostatika.

214

PEDIJATRIJSKA NEUROLOGIJA
Potrebno je istaknuti neke specifine karakteristike razvojnog doba, posebno nervnog sistema, koje su od neobine vanosti i predstavljaju osnov za izdvajanje ove subdiscipline iz ope neurologije. Na prvo mjesto dolazi nedovoljna razvijenost nervnog sistema. CNS u ovom dobu razliito reagira u poreenju sa CNS odraslih, kako u normalnim tako i u patolokim okolnostima, najee uzrokovanim traumom i oteenjem u toku trudnoe i poroda. Tu spada i mogunost rane ekspresije patolokih gena, neotpornost prema raznim infektivnim agensima od kojih nije zatien vakcinama.. Sve navedeno dovodi do toga da u djetinjstvu imamo oboljenja koja se javljaju samo u ovom ivotnom dobu, a sa druge strane imamo drukije manifestiranje oboljenja. Bolesti nervnog sistema uzrokuju poremeaje u funkciji koji se oituju subjektivnim simptomima i objektivnim znacima. Na temelju ovoga donosi se zakljuak o lokalizaciji i vrsti lezije. Postoje dva glavna mehanizma na osnovu kojih nastaju neuroloki simptomi: MEHANIZAM DEFICITA FUNKCIJE nakon oteenja nekog dijela nervnog sistema. Tako miina slabost (paraliza - potpuna, pareza - djelomina) nastaje kao posljedica oteenja odreenih motornih centara u mozgu, nervnih putova ili motornih ivaca. MEHANIZAM PATOLOKE HIPERAKTIVNOSTI NERVNIH ELIJA. Postoje sigurni dokazi da u patogenezi epileptinih manifestacija vaan udio ima hiperaktivnost modanih elija. Meutim, svi simptomi se ne mogu tumaiti na osnovu ova dva mehanizma.

Rani psihomotorni razvoj djeteta


Djeca se raaju sa konanim brojem ganglijskih (nervnih) elija. Pa i pored toga dijete nema mnoge funkcije i sloene oblike ponaanja zbog nezrelosti nervnog sistema Meutim, dijete pokazuje brz, nekada ak dramatian razvoj, naroito u prvim godinama ivota Osnov ovog razvoja u prvom redu je mijelinizacija. Veina roditelja normalne inteligencije moe da prati i registrira ovaj razvoj, te lako uoava rana odstupanja od normalnog. Sasvim je razumljivo da postoje individualne razlike koje poivaju na uroenom kvalitetu nervnog sistema, kao i na stimulaciji djece od strane roditelja. Pa i pored toga, postoje odreene pravilnosti koje nam slue i na osnovu kojih se moe kazati da li je razvoj normalan ili postoje nepravilnosti u razvoju djeteta. PRVA TRI MJESECA IVOTA Novoroeno dijete stavljeno na vrstu podlogu je sposobno da izbjegne guenje okretanjem glave na stranu. Do kraja 1. mjeseca glava se pri okretanju poinje da podie. Simetrino flektiran poloaj trupa, prisutan do tada, se poinje oputati i dijete lei potrbuke, sa toninim refleskom vrata (glava okrenuta na jednu stranu sa ekstremitetima ekstendiranim na tu stranu). Pri povlaenju djeteta za ruke, iz lenog poloaja u sjedei, glava pada, zaostaje, ali se pred kraj ovog perioda javlja izvjesna kontrola dranja glave. Pri dranju djeteta u uspravnom poloaju glava je povijena naprijed. Kada se dijete dri u ventralnoj suspenziji (odignuto iz potrbunog poloaja rukom ispod trupa) zauzima poloaj fleksije glave i ekstremiteta oko ruke kojom ga drimo (Landau-ov odgovor). Do kraja ovog perioda glava dolazi u ravan tijela, a noge se ekstendiraju. Dijete pogledom fiksira bliske predmete ili predmete koji se kreu u njihovom bliskom vidokrugu. Do kraja 2. mjeseca ivota dijete vidi u luku od 180 stupnjeva. Krajem ovog perioda dijete poinje da vrsto dri predmete koji mu se stave u ruku. Sa mjesec dana dijete pravi izvjesne grlene zvuke, neki samoglasnici se javljaju sa 2 mjeseca. U psihosocijalnom kontaktu dijete ve krajem 1. mjeseca se prijatnije osjea sa poznatim osobama. Potpuno razvijen socijalni osmjeh se javlja od 3 - 5. sedmice ivota. PERIOD OD 3-6 MJESECI Sa puna 3 mjeseca dijete u poloaju potrbuke na vrstoj podlozi moe da odigne glavu i prsa sa podloge, ruke su ekstendirane. U istoj poziciji sa 4 mjeseca mogu podii glavu u vertikalnu osovinu i lahko je okretati na obje

215

strane. Sa 4 mjeseca dijete pri povlaenju iz lenog u sjedei poloaj dri glavu u ravni tijela. Kada je uspravno glava se jo uvijek malo naginje naprijed. U dobi od 5-6 mjeseci dijete poinje da se okree, prvo iz potrbunog poloaja u leni, a zatim obratno. U dobi od 3-4 mjeseca kod djece uglavnom prestaje da dominira tonini refleks vrata, glava je poloena u sredinju liniju, sa rukama i nogama u manje-vie simetrinom poloaju. U dobi od 4-5 mjeseci privlae ih predmeti na podlozi i u dobi od 6 mjeseci mogu promjeniti orijentaciju cijelog tijela da bi dohvatili objekt. Sa 4 mjeseca poinju uzimati objekte i prinose ih do usta radi ispitivanja. U dobi od 6 mjeseci djeca se mogu podii iz sjedeeg u stojei poloaj i drati svoju tjelesnu teinu na ekstendiranim nogama. Sa 6 mjeseci djeca mogu sama sjediti, oslanjajui se naprijed na ruke, ili poduprta neim sa lea. Jo nisu razvila lumbalnu lordozu i kima je kifotino zakrivljena od cervikalne regije do sakruma. U psihosocijalnom razvoju djeca se vie veu za objekte i okolinu. Sa 4 mjeseca glasno se smiju. Pokazuju raspoloenje ili neraspoloenje odreenim stvarima Grimasiraju. Krajem ovog perioda jasno razlikuju ukuane od stranaca. PERIOD OD 6-12 MJESECI Sa 7 mjeseci dijete u potrbunom poloaju se usmjerava ka objektu koji eli i pokuava da ga dosegne. Sa 9-10 mjeseci veina djece naui da pue. Sa 6 mjeseci dijete u lenom poloaju die glavu i zainteresirano je za svoje ruke i noge. Sa 8-9 mjeseci sjede bez podupiranja, lea postaju uspravna. Sa 8 mjesecj ve mogu neko vrijeme stajati vrsto, a sa 9 mjeseci napraviti par koraka dok se dre za obje ruke. Sa 6-9 mjeseci hvatanje se usavrava, ukljuujui upotrebu palca i prstiju. Sa 9 mjeseci kaiprstom pokazuju objekte. U periodu od 6-12 mjeseci dijete poinje da imitira sve vie. Sa 9 mjeseci mae rukom za pozdrav, a sa 12 mjeseci moe se poeti igrati loptom. Sa 9 mjeseci moe pustiti predmet iz ruke ako se zatrai, a sa 12 mjeseci prua traeni predmet. Sa 6 mjeseci dijete moe da isputa ponavljane samoglasnike, a sa 8 mjeseci ve i konsonanata. Govori ba-ba. ma-ma, da-da i si. Sa 8-9 mjeseci poinje da obraa panju kada se spomene njegovo ime. U psihosocijalnom kontaktu javlja se separaciona anksioznost u dobi od 6-8 mjeseci. U dobi od 9-10 mjeseci dijete poinej bivati manje uznemireno odsutnou majke, vjerovatno zbog toga to u toj dobi poinje i puzati. U toj dobi dijete poinje da shvata i to da predmeti koje ne vidi mogu postojati, odnosno ako pred njim sakrijemo neki predmet, npr, pod pokriva, dijete odie pokriva i trai ga. PERIOD OD 12-24 MJESECA U periodu do 15 mjeseci veina djece prohoda samostalno, a do 18 mjeseci i tri ukoeno. Sa 18 mjeseci dijete ve moe da se penje uz stepenice ako se dri za jednu ruku, stepenicu po stepenicu. Sa 20 mjeseci moe da se sputa niz stepenice. Sa 15 mjeseci dijete ve moe da stavlja predmete jedne u druge. Sa 18 mjeseci moe da napravi kulu od 3 kocke, a sa 24 mjeseca kulu od 6 kocki. Sa 18 mjeseci ara linije, a sa 24 mjeseca imitira krugove. Do 18 mjeseca dijete ve ima rijenik od desetak rijei, iako je to veoma varijabilno. U ovom periodu dijete ve paljivo eksploatira predmete u okolini. Ostvaruje kontakt i sa drugim ljudima Koncem ovog perioda ve se moe igrati i sa drugom djecom. U periodu od 18-24 mjeseca veina djece ve moe traiti tutu. Djetetu treba poeti stvarati higijenske navike i stavljati ga na tutu tek kada samostalno prohoda. Najbolji indikator motornog razvoja je hod, a psihikog govor. Zbog toga je neophodno pitati roditelje kod uzimanja line anamneze o tome kada je dijete prohodalo i progovorilo.

216

Neuroloki pregled djeteta


Neuroloki pregled kod odraslih se sastoji od pregleda kranijalnih nerava, ekstremiteta, govora, hoda, pokusa na koordinaciju itd. Tehnika pregleda kod novoroeneta i malog djeteta se razlikuje od pregleda odraslih. Za procjenu abnormalnosti u razvoju nervnog sistema kod novoroeneta ispitujemo tzv. PRIMITIVNE REFLEKSE I AUTOMATSKE REAKCIJE koje su karakteristine za odreenu dob djeteta, a kasnije se gube. Vano je navesti slijedee reakcije: 1. REFLEKS SISANJA. Javlja se u fetalnom dobu i prisutan je do 4. mjeseca ivota. Izvodi se tako da se djetetu stavi bilo kakav ist predmet u usta, a ono e praviti intezivne pokrete sisanja. 2. REFLEKS TRAENJA USNAMA. Izaziva se lahkim podraajem lateralnog ugla usana. Dijete okree glavu na istu stranu i pokuava ustima dosei predmet. 3. REFLEKS HVATANJA AKOM I DLANOM. Izaziva se pritiskom prsta na dlan u visini metakarpalnih kostiju, ili na taban u visini metatarzalnih kostiju. Nastaje trajna fleksija prstiju, odnosno stopala. Na aci refleks nestaje od 3-4 mjeseca, a na stopalu se nalazi do kraja prve godine. 4. POZITIVNA POTPORNA REAKCIJA. Izaziva se uzimanjem djeteta ispod aksila i postavljanjem u okomit poloaj, tako da tabanima dodiruje podlogu. Nastaje postupna ekstenzija donjih ekstremiteta i trupa. Dijete se vrsto odupire o podlogu i nekoliko sekundi nosi vei dio sopstvene tjelesne teine. 5. AUTOMATSKI HOD. Izaziva se tako da se dijete iz okomitog poloaja, sa tabanima na podlozi, nagne malo prema naprijed. Dijete pravi par naizmjeninih koraka. Refleks nestaje sa napunjena 2 mjeseca ivota. 6. MOROV REFLEKS. Izaziva se tako da se dijete legne na lea, jedan dlan se stavi pod zatiljak, a drugi pod lea. Dijete se digne u kosi poloaj. Brzo se spusti dlan pod zatiljkom i izazove pasivna retrofleksija vrata. Reakcija djeteta je abdukcija ruku, kojoj slijedi ekstenzija podlaktica i svih zglobova aka. U drugoj fazi dijete aducira i flektira ruke. Drugi nain izazivanja je udarcem o podlogu na kojoj dijete lei na leima. Prisustvo ovog refleksa od roenja do petog mjeseca ivota znai normalan razvoj motornog sistema. 7. ASIMETRINI TONINI REFLEKS VRATA. Ukoliko dijete okrene spontano glavu na neku stranu, ruka i noga na strani lica su ekstendirane, a na strani zatiljka flektirane. Refleks moe biti prisutan i kod normalne djece do 6 mjeseca ivota. Daleko je karakteristiniji za djecu ometenu u neurolokom razvoju. U neurolokom pregledu starijeg djeteta ispituje se: 1. PSIHIKI DIO NEUROLOKOG STATUSA - svijest - socijalni kontakt - vie modane funkcije 2. MOTORNI DIO NEUROLOKOG STATUSA - aktivna motorika - miina snaga - tonus - refleksi (primitivni, miini, koni) - koordinacija - hiperkinezije (konvulzije, diskineze, stereotipije, tikove, motorna hiperrekativ-nost, nistagmus, fascikulacije) 3. SENZORNI DIO NEUROLOKOG STATUSA - somatski senzibilitet

217

- specifini senzibilitet 4. ZNACI PODRAJA MENINGA I ENCEFALITISA - nespecifini simptomi (poremeaj svijesti, poviena temperatura, glavobolje, povraanje, fotofobija, konvulzije itd.) - specifini simptomi (koenje vrata, opistotonus, napeta fontanela, znak Brud-zinskog, Kernigov znak, Lasegueov znak, fenomen tronoca).

Svijest i poremeaji svijesti


Definirati svijest nije jednostavno. SVIJEST je zbir psihikih funkcija pomou kojih ovjek doivljava realnost svoje linosti i okoline koja ga okruuje. Pod JASNOM SVJEU podrazumjeva se odmjerena, psiholoki razumna reakcija na okolne podraaje kod budnog ovjeka. Svjesno stanje u smislu orijentacije u okolini i nje same predstavlja budno stanje. U tom sluaju govorimo o budnom, svjesnom stanju. Uzroci poremeaja svijesti mogu biti uslovljeni - procesima lokaliziranim u mozgu (cerebrovaskularna bolest, tumori, traume, infektivna i parazitarna oboljenja mozga, meningitis, encefalitis, epileptini napadi), ali takoer i - ekstracerebralnim uzrocima u koje ubrajamo ope infekcije, endogene (uremija) i egzogene intoksikacije, metabolike poremeaje (hipoglikemija), kardiovaskularne poremeaje i funkcionalne poremeaje plua.

Tipovi poremeaja svijesti


Poremeaji mogu biti kvantitativni i kvalitativni. KVANTITATIVNI POREMEAJI SVIJESTI Karakterizirani su jednostavnim snienjem svijesti sa smanjenjem reagiranja do nereagiranja na dra iz okoline. Postoje tri stupnja snienja svijesti: somnolencija, sopor i koma. SOMNOLENCIJA ili POSPANOST je laki poremeaj svijesti kod kojeg se samo spoljanje drai jaeg inteziteta svjesno doivljavaju. Bolesnik moe da prepozna situaciju u kojoj se nalazi. Izgleda apatino, usporeno, pospano. Lahko zapada u spavanje, ali se moe relativno lahko i probuditi. Slabije opaa, tee pamti i upamuje, itav psihiki ivot je trom, usporen, otean. Panja je oslabljena, asocijacije se teko odvijaju i oskudne su, nema interesa za okolinu. Bitno je da ovakvog bolesnika moemo dozvati i sa njim stupiti u kontakt. SOPOR. Ako se somnolencija produbljuje nastaje slika nemirne kome ili sopora. To je tei oblik poremeaja svijesti. Bolesnik nema kontakta sa spoljnim svijetom, ne moe se dozvati ili probuditi, ali reagira na intezivne spoljne mehanike drai. KOMA je najtei poremeaj svijesti. Kontinuitet svijesti je sasvim prekinut i postoji stanje potpunog gubitka svijesti. Osoba ne reagira ni na kakav podraaj. Jedino su ouvane vitalne funkcije disanje i krvotok. KVALITATIVNI POREMEAJI SVIJESTI KONFUZNO STANJE je sindrom ije su bitne karakteristike: nesanica, motorni nemir, doivljaj straha, inkoherentno miljenje (poremeena akt-sinteza, odgovara onome to se u argonu kae kopanje). Orijentacija je poremeena, pacijent se osjea izgubljenim, sve mu izgleda nelogino ili manje-vie nerazumljivo. Stalno se pita ta sve ovo znai, ta se to dogaa. DELIRIJUM je kvalitativni poremeaj koji se javlja kod simptomatskih psihoza. Moe se razviti postepeno, u vidu predelirijuma: motorni nemir, razdraljivost, preosjetljivost na spoljne drai. Klinika slika delirija se moe razviti naglo i tada dominiraju dezorijentacija, perceptivni poremeaji (naroito optiki u vidu halucinacija ili iluzija), strah, inkoherentno miljenje, sumanute ideje.

218

SUMRANA STANJA se karakteriziraju prekidom normalnog kontinuiteta svijesti uz realtivnu ouvanost unutranje cjelovitosti i povezanosti, kao i mogunosti obavljanja motornih radnji.

Djeija cerebralna paraliza


(Paralysis cerebralis infantilis spastica, Morbus Little) Djeija cerebralna paraliza (DCP) je stanje, to znai neprogresivno oboljenje, koje se manifestira razliitim klinikim sindromima, to je rezultat oteenja mozga nastalog intrauterino, za vrijeme poroaja ili u prvim danima ivota. Predstavlja znaajan medicinski i socijalni problem. Etiologija DCP je raznovrsna. Uzrok moe biti djelovanje Razliitih faktora u trudnoi majke, infekcije (rubeola, toxoplasmosa, sifilis), hromozomske aberacije i gametopatije, nepodnoljivost krvnih grupa (naroito Rh faktor), metaboliki i endokrini poremeaji, intoksikacije i zraenja. Veina tih faktora utie na prematuritet, odnosno malu poroajnu teinu. Utvreno je da jedna treina djece sa DCP je imala malu poroajnu teinu. Sljedei uzrok moe biti cerebralna trauma (dugotrajan porod, karlini poloaj, primjena forcepsa i vakum ekstrakcije). Najei patoloki mehanizam nastajanja DCP je cerebralna anoksija. Narednu grupu ine postnatalni etioloki faktori koji nepovoljno djeluju na CNS u prvim danima ivota. To su protrahirana novoroenaka utica, upalni procesi mozga i modanih ovojnica, traume CNS, patoloki procesi na krvnim sudovima, uroene AV malformacije, intoksikacije, insolacije i dr. KLINIKA SLIKA Najee je karakterizirana slijedeim trijasom: - spastina oduzetost, - mentalna (psihika) retardacija, - epilepsije. Sva tri elementa ne moraju postojati kod oboljelog. esto izostaju psihika retardacija i epilepsije, a postoje samo motorne manifestacije. Najee se javljaju pareze ili paralize na ekstremitetima, uvidu parapareza, paraplegija, hemipareza, hemiplegija, triplegija, kvadripareza ili kvadriplegija. Zbog njih nastaje makazast hod, uslovljen jaim spazmom u aduktorima, te dolazi do ukrtanja nogu pri hodu. Obino ova djeca prohodaju kasno, u 3., 4. ili 5. godini ivota, ili nikada ne prohodaju. Mogu se javiti i nevoljni horeoatetotini pokreti. Istu kliniku sliku mogu dati i druga heredodegenerativna oboljenja, ali ona progrediraju sa vremenom dok je DCP statino oboljenje. DIJAGNOZA Dijagnoza se postavlja na osnovu klinikog nalaza: anamneze i klinikog pregleda. Dopunske metode u postavljanju etioloke dijagnoze su: osnovni laboratorijski nalazi, seroloke reakcije u cilju otkrivanja infekcije majke u trudnoi, EEG, oni pregled (visus, fundus, campus), ultrazvuk mozga, CT ili MRI, ORL pregled (audiometrija i vestibulometrija), lumbalna punkcija u sluajevima gdje je potrebno diferencirati ovo oboljenje od drugih oboljenja, EMG, ispitivanje psihologa. TERAPIJA Postojei hendikep se moe ublaiti ranom habilitacijom, a kasniji i rehabilitacijom. Od ogromnog je znaaja educiranje roditelja za rad sa djeteetom kod kue. U habilitaciji i rehabilitaciji uestvuje tim strunjaka, ordinarijus, pedijatar, fizijatar, fizioterapeut, logoped, psiholog, socijalni radnik, savjetnik za izbor zanimanja. Posebna je uloga roditelja u rehabilitaciji, naroito majke. Ne postoji kauzalna terapija, ali se moe dati suportivna u vidu vitaminskih preparata per os. U sluajevima sa epilepsijama treba ukljuiti antiepileptinu terapiju.

219

MYASTHENIA GRAVIS
Myasthenia gravis (MG) je autoimuna bolest neuromiine spojnice koja se manifestira patolokom zamorljivou odreenih miinih grupa. Prevalencija bolesti je 4 na 100.000. Kod djece je rijetka bolest. Genetski faktor nije od velikog znaaja u oboljevanju. Priroda ove bolesti je autoimuna, uzrok, odnosno, inicijator patolokog procesa nije poznat. Mjesto patolokog procesa je postsinaptika membrana u neuromiinoj sinapsi. Postsinaptika membrana je smanjena, broj receptora acetilholina je reduciran, te je tako smanjena postsinaptika transmisija sa nerva na mii koji postaje paretian. KLINIKA SLIKA Bolest najee poinje u treoj deceniji, ali se javlja i u djetinjstvu. ene oboljevaju ee. Osnovni simptom je patoloka zamorljivost miia, koja se poveava sa aktivnou. To se moe demonstrirati na pacijentu ako gleda u ispitivaev prst postavljen iznad horizontale, kod oboljelih kapci poinju da padaju. Najee su prvo zahvaeni miii oiju (ptoza koja nije simetrina, strabizam, diplopije). Neto rjee su prvo zahvaeni miii lica, vilica, grlo, vrat (tekoe vakanja, gutanja, nazalan govor). Zatim se javljaju tekoe pri podizanju ruku, ustajanju. U najrazvijenijoj fazi mogu biti zahvaeni miii za disanje i spoljnji sfinkteri (vitalna ugroenost). Miini refleksi su ouvani, a zahvaeni miii rijetko hipotrofini. Kod jaih fizikih napora, interkurentnih infekcija ili stresnih stanja moe doi do mijastenine krize. Mogu se javiti i nakon uzimanja nekih lijekova (kurare, d-penicilamin, tetraciklinski antibiotici). Dolazi do respiratorne insuficijencije. NEONATALNA MIJASTENIJA Oko 15% majki sa MG raa djecu sa neonatalnom MG. Simptomi se javljaju odmah po roenju ili tokom prva 3 dana i povlae se spontano nakon 3-6 sedmica. Pretpostavlja se da je uzrokovana pasivnom transmisijom antitijela iz majke u dijete. Djeca reagiraju na antiholinesterazna sredstva koja se po potrebi mogu primjeniti dok mijastenija ne proe. Nikada se ne javlja recidiv. KONGENITALNA MIJASTENIJA Poinje u prvoj godini ivota i nema antitijela protiv acetilholinskih receptora. Perzistira u toku cijelog ivota. DIJAGNOZA EMG je metoda izbora u dijagnostici. Na nalazu imamo progresivno smanjenje amplituda miinog odgovora. Upotrebljava se i PROSTIGMIN TEST, sa aplikacijom 1 mg prostigmin metil sulfata, i.m. zajedno sa 0,5 mg atropin sulfata (doze za 50 kg tjelesne teine). Efekat se javlja nakon 20-30 minuta. Takoer se upotrebljava i TENZILONSKI TEST, sa aplikacijom Tensilona, 2 mg. Kliniki efekt se javlja u prvoj minuti. Prednost mu je mogunost ponavljanja u kratkim razmacima. TERAPIJA U terapiji se upotrebljavaju antiholinesterazni lijekovi: Prostigmin, Mestinon. Timektomija i zraenje timusa imaju odreene efekte, kao i kortikosteroidi. Vano je prepoznati mijasteninu krizu i pruiti pomo. TOK I PROGNOZA Postoje remisije ali i egzarcebacije bolesti. Kritine godine od pojave simptoma su prva i period od 4.-7. godine evolucije.

220

Epilepsije
Epilepsija dolazi od grke rijei epilembano (epati, napasti) i predstavlja drevnu bolest, jednu od najstarijih. Danas se sve vie govori o epilepsijama obzirom da je u pitanju sindrom, a ne nozoloki entitet. Postoje razliiti podraaji koji se ukrtaju sa poligenetskim faktorima, te razliit tok i prognoza bolesti. Konvulzivni epileptini napad je najdramatinija i najimpresivnija pojava u neurologiji i predstavlja nespecifian patoloki oblik reakcije mozga. Kod ovjeka ga je mogue izazvati razliitim utjecajima: elektrook, hipoglikemija, razliiti medikamenti. Moe se javiti kod raznih oboljenja u sklopu akutne bolesti (meningitis, encefalitis i dr.). Zbog neobavjetenosti i krivih predodbi epilepsije jo uvijek izazivaju strah, djeluju deprimirajue na oboljele osobe, a kod prisutnih izazivaju strah, odbojnsot, ok. S druge strane, socijalni problemi nisu rijetki. esto dovode do poremeaja na relaciji pacijent-lijenik-porodica-drutvo.

Definicija epilepsija Jednostavna definicija bi bila da je to stanje u kojem je pacijent sklon epileptinim napadima. Generalizacije je teko praviti jer se epilepsije razlikuju po svojim oblicima, etiologiji, teini klinike slike, EEG slikama, toku i ishodu. Veina epileptologa shvata epilepsije kao kliniki fenomen, sindrom, stanje koje karakteriziraju epizode koje se ponavljaju i u kojim dolazi do poremeaja svijesti, pokreta, osjeanja ili ponaanja. Izaziva ih abnormalno i ekscesivno pranjenje nervnih elija u mozgu. Ova abnormalna pranjenja se mogu razlikovati po mjestu, obimu i vremenskom toku. To objanjava iroku razliitost klinikih oblika epileptinih napada. Ako ovo prihvatimo, onda moramo razlikovati epilepsije kao hroninu bolest (napadi se ponavljaju) od sluajnih napada koji se javljaju kod osoba koje nemaju epilepsiju. Uslovljeni su razliitim faktorima, aplikacijom sredstava koja djeluju konvulzivno (phenotiazin, isoniazid, preparati piperazina, visoke doze penicilina), naglim obustavljanjem antikonvulzivnih sredstava (barbiturati, paraldehid, benzodiazepini), akutnim poremeajima metabolizma i elektrolita (hipokalcemije u neonatalnom dobu), hipoglikemijama, kraniocerebralnim povredama (prve minute), povienom temperaturom, intoksikacijom itd. UESTALOST EPILEPSIJA Smatra se da se broj oboljelih kree oko 7 promila. Meutim ako se uzme u obzir da se kod 4-5% populacije javljaju akcidentalni napadi, sinkopalna stanja, respiratorni afektivni napadi, pavor nocturnus i druge paroksizmalne pojave koje dolaze u obzir za diferencijalnu dijagnozu, onda se vidi da je to veoma veliki i znaajan broj pacijenata u klinikoj praksi. Statistiki gledano praksa pokazuje da: jedan od 20 ljudi e imati epileptini napad u nekom momentu svog ivota. jedan od 100 ljudi e imati epilepsiju u bilo kom vremenu. skoro 70% epilepsija se javlja do 18. godine ivota. PATOFIZIOLOKI MEHANIZMI
Za razumjevanje paofiziologije epilepsija moramo prvo usmjeriti panju na membranu nervne elije, obzirom da je depolarizacija elijske membrane bitan faktor u razvitku epileptinog napada. U procesu razdraenja ili eksitacije dolazi do naglog porasta permeabilnosti membrane i joni Na+ eksplozivno ulaze u eliju, a joni K+ naknadno izlaze iz elije. To je proces aktivacije na membrani koji poinje inicijalnom depolarizacijom prirodnog membranskog potencijala. Sinapse i sinaptika transmisija su jedan od najvanijih faktora u patofiziologiji epilepsija. Prenos impulsa se ostvaruje pomou specifinih medijatora, tzv. neurotransmitera. Interakcijom neurotransmitera sa specifinim receptorom na postsinaptikoj membrani nastaju postsinaptiki potencijali, koji mogu biti ekscitatorni i inhibitorni. Jedan od najpoznatijih ekscitatornih neurotransmitera u mozgu je acetil-holin, a najpoznatiji inhibitorni neurotransmiter je gamaaminobuterna kiselina (GABA). Uloga K, Ca, Na, glije u epileptologiji je znaajna.

Moe se kazati da cerebralna funkcija predstavlja balans izmeu ekscitatornih i inhibitornih procesa u CNS. Inhibitarni procesi dominiraju nad ekscitatornim u procesima CNS, pa se razvoj napada moe objasniti relativnim slabljenjem inhibicije. Ranija istraivanja su vie panje poklanjala traenju ekscitatornih mehanizama u objanjavanju epileptinih fenomena. Danas se sve vie panje poklanja inhibitornim mehanizmima. ETIOLOGIJA Kada govorimo o uzrocima epilepsija dominira multifaktorijalna uslovljenost i genetski faktori, metaboliki, nutritivni, cirkulatorni, traumatski, infektivni, neoplastini i drugi. Ako pokuamo diferencirati u odnosu na ivotnu dob najei uzroci epileptinih napada su:

221

Novoroenad i djeca do 1 godine ivota - perinatalna hipoksina - ishemina encefalopatija (uzrok oko 60% sluajeva) - poroajna trauma (intrakranijalno krvarenje) - metaboliki poremeaji (hipoglikemija, hipokalcemija, hiponatrijemija, hipomagneziemija, hiperbilirubinemija) - anomalije razvoja mozga - metabolike bolesti (deficit piridoksina, fenilketonurija, glikogenoze itd.) - infekcije CNS - vakcinacije - prestanak uzimanja medikamenata Djeca od 2 do 11 godina ivota - kriptogeni uzroci - trauma - febrilna stanja - vakcinacije - infekcije CNS - medikamenti Adolescenti (od 12-18 godina) - kriptogeni uzroci - trauma - angiomatozne malformacije - ovisnost o drogama (alkohol, medikamenti) - infekcije CNS - intoksikacije Odrasli - trauma - ovisnost o drogama (alkohol, medikament) - crebrovaskularna oboljenja - tumor - intoksikacije - poremeaj elektrolita - degenerativna oboljenja mozga KLASIFIKACIJA EPILEPSIJA Postoje brojne klasifikacije epilepsija. Mogu se podijeliti na idiopatske i simptomatske. Po formi napada mogu se podijelit na parcijalne i generalizirane. Napadu, kako parcijalnom tako i generaliziranom, mogu prethoditi PREMONITORNI ZNACI. Javljaju se od nekoliko sati do nekoliko dana prije napada, kao poremeaji u vegetativnoj sferi (metabolizam, krvotok, disanje, spavanje, varenje, munina, osjeaj gladi ili ei, smanjeno uriniranje), razdraljivost, apatija, mrzovoljnost, depresija, preosjetljivost, uzbuenost, agresivnost. Paljivije majke kau priprema se za napad. PARCIJALNI NAPADI Parcijalni napadi (fokalni, arini, lokalni) su takve epileptine manifestacije kod kojih kliniki znaci otkrivaju aktivaciju nekog unilateralnog sistema, odnosno, moe se pretpostaviti fokalno porijeklo napada. Kod pacijenata sa parcijalnim napadima epileptina lezija (organska ili funkcionalna) je strogo lokalizirana. Epileptino pranjenje poinje u kori velikog mozga. Dolazi do AURE i to nekoliko sekundi prije manifestnog napada. Ona je znaajna jer ukazuje na mjesto arita (prva manifestacija neuronskog pranjenja), a kao drugo omoguava pacijentu da blagovremeno poduzme mjere da bi se izbjeglo samopovreivanje. Simptomi aure nisu opominjui ve su dio napada.

222

Aura moe biti vegetativna (osjeaj hladnoe, munine ili bolova u stomaku, nagon na povraanje, osjeaj vruine, nagle pospanosti ili vrlo jasne budnosti), motorna (tonini ili klonini trzaji jedne grupe miia na ruci, nozi ili licu), senzorna (vidne halucinacije, bljeskovi svjetla kugle, krugovi, likovi, situacije scenski dramatine vizije, slune halucinacije, grmljavine, vjetra, glasova, fraza i si.). Vestibularna aura je rijetka (vertigo, deformacije prostora, osjeaj gubljenja tla pod nogama). Vrlo su vane olfaktorne i gustatorne halucinacije kao osjeaj neprijatnih mirisa ili okusa. Tu spadaju i osjeaji trnjenja, arenja. Psihika aura je veoma raznovrsna, strah, nemir, naglo neraspoloenje, agresivnost, ekstaza. Parcijalni napadi se na osnovu klinikih znakova mogu podijelit u 2 grupe: 1. PARCIJALNI JEDNOSTAVNI NAPADI, sa elementarnom simptomatologijom, i razlikuju se od parcijalnih kompleksnih po tome to nema poremeaja svijesti (svijest je ouvana) 2. PARCIJALNI KOMPLEKSNI NAPADI, sa kompleksnom simptomatologijom, ovdje imamo kvalitativno izmjenjenu svijest I kod jednih i kod drugih kasnije moemo imati sekundarenu generalizaciju (tj. generalizirani tonini ili tonino klonini napad). Sad mi nije jasno ali vjerovatno je da onda i kod jednostavnih u sluaju generalizacije nastupi poremeaj svijesti (ali moda i ne!) tko zna krhkro je znanje. Nekada se ovaj fokalni poetak odvija veoma brzo pa ga ne uoimo, a spolja gledano ima se utisak daje od poetka generaliziran napad. Ovi fokalni poeci su od neobine vanosti (okretanje oiju, glave ili itavog tijela u stranu, klonine manifestacije vie izraene na jednoj strani, klonine manifestacije na jednom dijelu tijela). PARCIJALNI JEDNOSTAVNI NAPADI (NAPADI SA ELEMENTARNOM SIMPTOMATOLOGIJOM) Parcijalni jednostavni napadi mogu biti: 1. Motorni imamo nekoliko tipova 1. Parcijalni motorni sa marom ili Jackson napadi, sa kloninim ili toninim manifestacijama na jednom dijelu tijela (lice, prsti ruke ili noge) i ire se od distalnih ka proksimalnim dijelovima na istoj strani. Traju od 5 sekundi do nekoliko minuta. Mogua je sekundarna generalizacija i grand mal. Poslije ovakvog napada moe da se javi hemipareza ili hemiplegija (Todd-ova paraliza). 2. Fokalni napadi bez mara sa istom simptomatologijom kao prethodni ali bez irenja mara. 3. Adverzivni napadi koji se manifestiraju u vidu okretanja oiju i glave, ponekad ramena, trupa, ruke, rjee noge. Najee je to okretanje kontralateralno od epileptinog arita, ali moe biti i prema aritu. 4. Posturalni napadi se odlikuju neprirodnim dranjem tijela. 5. Vokalni ili fonatorni napadi su u vidu mrmljanja, izgovaranja slogova ili rijei, disfazije, potpunog gubitka govora, viestrukog ponavljanja rijei ili slogova. 2. Senzitivni (senzoriki, somato-senzorni napadi) Veoma rijetki. Odlikuju se senzornim pojavama kao to su parestezije, mravinjanje, utrnulost, bockanje, osjeaj hladnoe, toplote, nekada "odebljanje" odreenih dijelova tijela. U okviru ovih parcijalnih napada sa elementarnom simptomatologijom izdvojene su dvije forme. 1. Benigna parcijalna epilepsija (Rolandina epilepsija, epilepsija sa centrotemporalnim iljcima). Kod pacijenta se Prvo javljaju parestezije, mravinjanje, utrnulsot u podruju jezika, usana, gingiva, na unutranjoj strani obraza, jedne polovine lica, a Zatim slijede lagane tonine, klonine, ili i tonine i klonine pojave u podruju muskulature istih regija. Javlja se salivacija, smetnje gutanja, ponekad govora. U nekim sluajevima ove pojave se mogu sa polovine lica proiriti na jednu polovicu tijela, a nekada doi i do sekundarne generalizacije sa gubitkom svijesti. Prvi napadi su najei u dobi od 3-13 godina. Trajanje napada je nekoliko sekundi do

223

nekoliko minuta. Napadi su rijetki, kod veine u toku spavanja. EEG registrira centrotemporalno otre talase, ali i iljak-sportalas komplekse ako se registracija vri u spavanju. Kod ove epilepsije je naglaena genetska komponenta. Prognoza je izvanredno povoljna, 100% izlijeenja sa pubertetom. Ova forma predstavlja 15% svih djeijih epilepsija. 2. Benigna epilepsija djeije dobi sa okcipitalnim iljcima. Karakteristini simptomi za ovaj tip su vizuelni (amauroza, hemianopsija, mikropsija i si.). Na ovo se mogu nadovezati klonizmi jedne strane tijela, generalizirani tonino klonini ili kompleksni napadi. Postiktalno javljaju se migrenske glavobolje. Prvi napadi se javljaju izmeu 2. i 17 godine. Prognoza je dobra. U adolescenciji napadi iezavaju. Na EEG registraciji iznad okcipitalnih regija nalazimo unilateralno ili bilateralno iljak sport talas kompleksi. PARCIJALNI KOMPLEKSNI NAPADI Kod 2/3 ovih napada se javlja aura. Klinika slika je veoma arolika i postoji itava skala poremeaja. Napad poinje izmjenjenom svjeu, pacijent je zagledan u jednu taku, odsutan, i to traje od 2 do nekoliko minuta. Za to vrijeme oi su otvorene, u licu je blijed ili crven, a moe da se bljedilo smjenjuje sa crvenilom. Veoma esto se javljaju automatizmi: vakanje, mljackanje, gutanje, oblizivanje usana. esti su pokreti rukama kao da neto trai, cupka po sebi, moe da se svlai, okree oko sebe u krug i slino. Javljaju se halucinatorna doivljavanja, nekada iluzije, vertigo, dismegalopsije (predmeti ili osobe umanjeni ili uveani, iskrivljeni, udaljeni ili priblieni). Pacijenti nekada izgledaju kao pijani ili sanjaju neki ruan san, a sami imaju osjeaj nestvarnosti. Javljaju se fenomeni rekonesans, derealizacije, depersonalizacije, afektivne pojave kao strah, depresija, epizode ekstaze, smijeha, ljutnje, ipak, najei je strah. Iza ovog perioda, za koji pacijent ima amneziju, dolazi tzv. Postparoksizmalno stanje sa osjeajem zbunjenosti, umora, pospanosti, glavobolje, eventualno povraanjem. Ovo je veoma esta forma epileptinih napada koju je teko prepoznati, lijeiti, a este su i psihike promjene. GENERALIZIRANI NAPADI PRIMARNO GENERALIZIRANI TONINO-KLONINI NAPADI ILI GRAND MAL Spolja gledano najdramatinija ataka. Napadi su rijetki, prosjeno jedan u 2-3 mjeseca. Kod tekih sluajeva javljaju se sedmino, a kod lakih godinje. Kod napada se mogu razlikovati slijedee faze: nagli gubitak svijesti, bez aure, sa padom - Obino pacijent pada naprijed, uz krik tonina faza - traje 10-30 sekundi sa toninom kontrakcijom cjelokupne muskulature. Zbog toga pacijent lei ukoen u tijelu, glave zabaene unatrag, oiju otvorenih, disanje prestaje, javlja se cijanoza u licu. klonina faza - traje nekoliko sekudni do 2 minute. Karakterizirana je simetrinim, ritminim, kratkim trzajima miia i dubokim disanjem. Moe da se javi pjena na ustima, nekada krvava (ugriz jezika ili mehkih dijelova), uriniranje, rjee defekacija. Kloniki pokreti polako gube na intezitetu dok konano ne prestanu i pacijent pada u komu koma - U ovoj fazi ugaeni su refleksi, zjenice su midrijatine, nema reakcije na osvjetljavanje, obostrano je pozitivan Babinski. Svijest postepeno poinje da se vraa i imamo postparoksizmalno stanje. Njegove karakteristike su da je pacijent zbunjeno-smeten, pospan, osjea se umorno, ponekad sa glavoboljom i povraanjem. Neki pacijenti mogu da zapadnu i u duboko spavanje, kod drugih se javljaju automatizmi.(itav niz komplikovanih radnji koje mogu da uine, a da nisu svjesni). Mogu biti u mrzovoljno depresivnom

224

raspoloenju. Napadi se mogu javiti u budnom stanju i u toku spavanja (epilepsia diurna et nocturna). Bolest je genetski uslovljena. Javlja se od 6. do 30. godine maksimum izmeu 11-15 godina. Mogu se provocirati iznenadnim buenjem i alkoholom. Mogu biti atipini: samo tonina faza, ili klonina faza prethodi toninoj. U ranom djetinjstvu moe esto biti samo tonina ili klonina faza. Tonini napadi su karakteristini za djetinjstvo. To su obino kratki generalizirani napadi. JEDNOSTAVNI ABSANSI Ovaj tip epileptinih manifestacija odlikuje se gubitkom svijesti, ali pacijent ne pada. Poinje tako da se aktivnost prekida (npr. jelo, igra, razgovor). Pacijent gleda u prazno, roditelji navode da je odsutan, zagleda se, oi su okrenute prema gore, nekada uz ritmiko treperenje kapcima, blijed je u licu. Napad se naglo prekida kao to je i poeo, nema postparoksizmalnog stanja i pacijent nastavlja radnju koju je prije napada poeo. Trajanje je od nekoliko do 20-30 sekundi. Napada moe biti vie u toku dana. Absansi su genetski uslovljeni, javljaju se od 3-14. god. ivota. Traju maksimalno do 50 sekundi. Najee se javljaju 2-3 sahata po jutarnjem buenju. Vano je da se ne zamjene sa parcijalnim kompleksnim napadima, koji su rjei, kod 2/3 sluajeva imaju auru, esto se deavaju u spavanju, imaju postparoksizmalno stanje, dui su, imaju drugaiji EEG nalaz. Ukoliko su absansi praeni propratnim simptomima u vidu lahkih trzaja u podruju usana ili brade, klimanjem glave prema naprijed, savijanjem trupa, lahkim zabacivanjem glave nazad, hodanjem, govorom, oznaavaju se kao kompleksni ili atipini absansi. Postoje i juvenilni absansi koji se javljaju izmeu 10-17. god. ivota. Traju nekoliko sekundi i manje su uestali. Mogu se javiti i tzv. mijeani napadi, tj. i tonino-klonini i absansi neovisno jedni od drugih, ili absansi prethode generaliziranim tonino-kloninim. MIOKLONINI NAPADI. Sastoje se od kratkih, nevoljnih kontrakcija miia simetrinih dijelova tijela i ekstremiteta. Najee su to trzaji glavom, ramenima, ekstremitetima, trupom. Mogu biti simetrini, asimetrini, sporadini ili masivni. Trajanja su od nekoliko sekundi, preko nekoliko minuta, sati ili dana. Ako su uestali mogu zavriti grand malom. Najee se javljaju ujutro, po buenju. Potrebno ih je razlikovati od fiziolokih mioklonusa kod uspavljivanja. Postoji nekoliko formi: Mioklonina epilepsija u djetinjstvu. To su manje-vie masivni, generalizirani trzaji trupa i ekstremiteta, pri emu se ruke podiu prema gore. U teim sluajevima bolesnici mogu da padnu ili isputaju predmete. Nema gubitka svijesti. Prvi napadi se javljaju u 3. godini ivota ili ranije. Trajanja su 1-3 sekunde. Mioklonizmi su u poetku pojedinani, kasnije se javljaju vie puta dnevno. Mogu da se jave smetnje u uenju, pa i promjene linosti, a moe se javiti i grand mal napad. Vjerovatno je da su genetski uslovljeni. Mioklona epilepsija u juvenilnoj dobi (impulzivni petit mal). Ovdje se vide kompleksne, najee bilateralne, simetrine, pojedinane mioklonije. Mogu biti i ponavljane, nekada u malim serijama, esto puta grube i iregularne mioklonije. Preteno je zahvaena glava, ramena, ruke, rjee noge. Ukoliko su zahvaene noge moe da doe do klecanja ili pada. Napad protie obino bez poremeaja svijesti, izuzev kod serijskih napada gdje se javlja. Poinju obino izmeu 8-26 godine ivota, najee od 12-19. god. Djeluju kratko, dio sekunde, javljaju se vie puta dnevno, preteno poslije jutarnjeg buenja. esto se javljaju u kombinaciji sa grand malom. Lijeenje je ponekad teko. Mioklonini absansi. Bolesnici imaju poremeaj svijesti razliitog nivoa i teke ritmine mioklonije u podruju ramena, ruku i nogu. esto puta se javlja tonina komponenta u kojoj se ruke ispruaju

225

gore. Neki pacijenti mogu da padnu. Javljaju se izmeu 3. i 13. godine ivota. Traju od 10 do 60 sekundi. Teko se lijee. Samo oko 25% ovih pacijenata se razvija normalno. INFANTILNI SPAZMI (WEST-OV SINDROM, SALAM GREVI) Ova forma epileptinih manifestacija se ispoljava generaliziranim trzajima tijela. Nastupa fleksija trupa, glave i nogu. Pri tome ruke se ire u stranu, ispruaju naprijed ili prema gore. Ovi salamski grevi protiu postepeno, esto prelaze u nagli tonini gr. Kod trzaja glave prema nazad dolazi do trzaja trupa prema nazad, rjee ekstenzije nogu. esto se javljaju abortivni napadi u smislu absansa sa ili bez treptaja kapaka. Svijest je sigurno poremeena, ali je zbog kratkoe to teko zapaziti. Etiologija je najee simptomatska (pre, peri i postnatalno oteenje mozga i neurometabolika). Prvi napad se javlja u periodu od 3.-7. mjeseca ivota, rijetko u 2. godini. Trajanje napada je do jedne sekunde, salamski grevi do 15 sekundi. Javljaju se 5-20 puta dnevno, nekada i vie. Prognoza je loa, esta je neuroloka i mentalna retardacija, sa zancima spastinih pareza ili paraliza, ataktinih pojava, mikrocefalije. Karakteristian je nalaz EEG sa hipsaritmijom. LENOX-GASTAUT SINDROM Ovdje sreemo tri tipa napada. Mioklonino astatine napade, atipine absanse, tonine napade. Mioklonino astatini se ispoljavaju u vidu kratkotrajnih trzaja cijelog tijela, ruke se naglo i munjevito ispruaju prema naprijed, u stranu i dolje. Glava i trup su najee pognuti. Djeca padaju u trenu, ali se odmah diu, nekada lee i po nekoliko sekundi. Ako je zahvaena dijafragma isputaju krikove, tzv. napadi poziva. este su povrede zbog padova. Etiologija je simptomatska (pre, peri i postnatalne povrede mozga, neurometabolike bolesti, degenerativna oboljenja), Terapijska reaktivnost je slaba. NEONATALNI NAPADI (NOVOROENAKE KONVULZIJE) Za vrijeme neonatalnog perioda mogu da se jave razliiti tipovi napada i nekada ih je veoma teko prepoznati. Klinika slika je veoma arolika, jer mozak novoroenadi ne moe inducirati organiziranu sliku napada kao u kasnijem uzrastu. Napadi su amorfni i mogu se pojaviti u razliitom obliku: prevrtanje oima, klonus kapaka, grimasiranje, vakanje, mljackanje, fokalni klonini trzaji, hemikonvulzije, genealizirano ili ogranieno (na jedan dio tijela) poveanje tonusa, klonini trzaji koji prelaze sa jednog ekstremiteta na drugi, masivni ili abortivni mioklonini trzaji, apnoina stanja sa laganim promjenama dranja, stanja smanjenog ili potpunog gubitka reaktivnosti. Uzroci su veoma nekarakteristini: traume, infekcije, anomalije razvoja, metaboliki poremeaji i dr. Vrlo je vano prepoznati ove napade i lijeiti ih. STATUS EPILEPTICUS Kada se napadi javljaju tako uestalo da izmeu epileptinih napada pacijent ne dolazi svijesti govorimo o status epileptikusu. To je sluaj ako se atake javljaju u vremenskom intervalu od 5-15 minuta. Ako je vremenski interval dui od 1 sahata govorimo o seriji napada. Moe biti: 1. status epilepticus tonino kloninih napada (grand mal) kao i status miokloninih napada 2. nekonvulzivni generalizirani status, petit mal status 3. unilateralni status epilepticus 4. parcijalni status epilepticus Uzroci su razliiti: nagli prekid terapije, alkoholni ekscesi, deprivacija spavanja, febrilno stanje, egzogene i endogene intoksikacije. Kod djece inicijalno stanje je u veini sluajeva simptomatsko: meningitis, encephalitis, hipoglikemije, hipokal-cemije, drugi metaboliki poremeaji, traume, rjee tumori.

226

POSTTRAUMATSKA EPILEPSIJA Kod zatvorenih kraniocerebralnih povreda prosjena incidenca je 5%. Kod otvorenih kraniocerebralnih povreda taj procenat je 40-60%. ea je pojava parcijalnih napada u odnosu na generalizirane. Tipini i atipini absansi nikada nisu posttraumatski. Posttraumatska epilepsija je rezultat kontuzije i laceracije mozgate anoksinih oteenja. Dijeli se na ranu posttraumatsku epilepsiju koja se javlja u prvih 7 dana nakon traume i kasnu koja se javlja od 7. dana i due nakon traume. Najee se jave u prve 2 godine, a svi do 5. godine nakon povrede. Tri faktora su od znaaja za razvoj posttraumatske epilepsije: rana PTE, impresivna fraktura i intrakranijalni hematom. Mogunosti su slijedee: 1. Ako postoji rana posttraumatska epilepsija, duga posttraumatska amnezija (dua od 24 sahata) i fokalni neuroloki znaci pojava kasne posttraumatske epilepsije je kod oko 60% sluajeva. 2. Ako je posttraumatska amnezija dua od 24 sahata, fokalni neuroloki znaci i ruptura dure, kasna posttraumatska epilepsija se javlja kod 40% sluajeva. 3. Ako nema ni jednog od ovih faktora mogunost pojave kasne posttraumatske epilepsije je 2%. DIJAGNOZA EPILEPSIJA Dijagnoza epilepsija poiva na dva kriterija, klinikom i elektroencefalografskom. KLINIKI KRITERIJ Veoma je privlano da se dijagnoza epilepsije postavi na osnovu elektroen-cefalografskog nalaza, ali moramo naglasiti da je epilepsija klinika dijagnoza. Kliniki kriterij treba da poiva na anamnezi (porodina, lina, posebno sadanja bolest). Kod porodine anamneze treba insistirati na specifinom hereditetu. Lina anamneza treba da bude uzeta od prenatalne dobi (trudnoa majke, komplikacije, primjena medikamenata, naroito hormona, poroaj). Upravo je neshvatljivo kako majke zbog nekog srama ili osjeaja krivice esto zaborave komplikacije. Podatke o ranom psihomotornom razvoju, posebno febrilnim konvulzijama, vakcinaciji, bolestima u neonatalnom periodu i traumama treba posebno razmotriti. Najvaniji dio anamneze je sadanja bolest. Pri tome su najvanije informacije koje nam daju oevidci. One su neophodne bez obzira da li je u pitanju dijete ili odrasli. Nema dijagnoze epilepsije bez podataka oevidaca, osim ako se radi o parcijalnim jednostavnim napadima. Korisno je sistematski ispitati sve okolnosti i znake neposedno prije napada, sam napad (tok) i fazu poslije napada. Cilj je dobiti podatke iz kojih se moe vidjeti da li se odigrala ataka, a zatim da li je epileptina ili nije. Pri tome ne postavljati sugestivna pitanja. Kliniki nalaz ukljuuje somatski pregled, posebno kardijalni status, neuroloki nalaz, psihiki status. Kod atipinih ataka potrebno je kliniko promatranje. EEG KRITERIJ EEG je od neprocjenjive vrijednosti u dijagnostici. Ona moe da bude od pomoi ne samo za dijagnozu ve nekada moe pomoi u diferenciranju tipova napada. EEG interiktalno (u toku napada) daje u visokom procentu epileptine promjene bilo da su one generalizirane ili fokalne, kada govorimo o epileptinom fokusu. Epileptini grafo elementi prepoznaju se po visokim amplitudama, brzim frekvencama koje se istiu iznad osnovne aktivnsoti. EPILEPTINI GRAFO ELEMENTI su: iljci, iljci i njihovi kompleksi, otar talasspor talas kompleksi, bez obzira na lokalizaciju. Pojedinani otri talasi samo iznad temporalnih regija se uzimaju u obzir kao specifini epileptini grafo elementi. Generalizirane tonino klonine epilepsije Absansi paroksizmalna, genealizirana pranjeja iljaka i iljak-spor talas kompleksa, naroito uz metode aktivacije (deprivacija spavanja i si.). iljak-spor talas komplekse u ritmu od 3 cikla u sekudni u vidu paroksizmalnih genealiziranih pranjenja.

227

Atipini absansi Miokloni generalizovani napadi Parcijalni jednostavni napadi Parcijalni kompleksni napadi

nalazimo gore navedeno ali manje regularno nalazimo multiple iljke i njihove komplekse est je fokus, ali moe i da ga ne bude svega 20% EEG pokazuje epileptine promjene pri standardnim EEG registracijama.

Pri EEG registraciji koristimo se razliitim metodama aktivacije od kojih su najvanije hiperventilacija, fotostimulacija i deprivacija spavanja. Pored standardnih registracija upotrebljavaju se i cjeloveernje registracije, registracije telemetrijom, simultane video i EEG registracije itd. Vano je napomenuti daje EEG registracije potrebno napraviti neposredno nakon napada, u prvim sahatima ili danima. Kao dopunske pretrage u dijagnostici epilepsija koriste se: sedimentacija, kompletna krvna slika, glikemija, N-urea, status minerala. Ukoliko se sumnja na metabolike poremeaje ili intoksikacije potrebne su i dodatne laboratorijske analize. Kod sumnje na meningitis i encefalitis potrebno je izvriti lumbalnu punkciju. Kao dodatne metode u ispitivanju uzroka epilepsija se upotrebljava kompletan oni nalaz (visus, fundus, campus), pregled ORL (vestibulogram, audiometrija), ultrazvuk mozga kod neonatusa, CT ili MRI kod vee djece. Ako se sumnja na promjene na krvnim sudovima (angiom, aneurizma) radi se angiografija. Testiranje psihologa moe biti od vane pomoi u diferencijalnoj dijagnostici. DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA GREKE Kondicije koje se indetificiraju kao epilepsije kod djece: razne vrste sinkopa, atake panike i anksioznosti, vertigo, prigodni napadi (isoniasid), pavor nocturnus, respiratorne afektivne krize, hipoglikemije. SINKOPE ne predstavljaju etioloki jedinstvenu grupu. Za diferencijalnu dijagnozu su potrebni precizni anamnestiki podaci: svijest se nikada ne gubi naglo kao kod epileptinog napada, sam napad je manje brutalan, prisutna je mlitavost u tijelu, izuzetno rijetko ukoenost tijela na kratko. Jako je rijetka pojava lahkih motornih fenomena. Oi su zatvorene, respiracije povrne, lice je blijedo, koa hladna, vlana, ljepljiva. Inkontinencija urina nije patognomonina za epilepsije i moe se javiti i kod sinkopa ako je mokrana beika bila puna. Inkontinencija alvi je veoma rijetka kod sinkopa. Ugriz jezika ili mehkih tkiva veoma sugerira da se radilo o epileptinoj manifestaciji, ali moe da se desi i kod sinkopa. Postparoksizmalne pojave kod sinkopa nisu tako izraene kao kod epilepsija. Rijetka su zbunjeno smetena stanja. Nema pospanosti. EEG moe pokazivati nespecifine promjene. RESPIRATORNE AFEKTIVNE KRIZE (ZACJENJIVANJE). Javljaju se kod male djece u dobi od 1-2 godine ivota, znatno rjee kasnije. Povezane su sa frustracijama, ljutnjom ili iznenadnom povredom. Tipina anamneza je: provokacija psihikim ili fizikim podraajem, dijete postaje uznemireno, jako zaplae nekoliko puta uz due ili krae vriskanje, zatim zadrava dah na kraju izdisaja. Poslije nekoliko sekundi dijete postaje cijanotino, gubi svijest. Obino je mliavo, ali tonus moe biti i lahko povien uz nekoliko klonizama. Nekada nema cijanoze nego samo bljedilo. Ne pomae nikakva medikacija. Dijete samo poinje spontano disati. Napadi prestaju nakon 4. godine. EEG je po pravilu normalan. Prognoza bolesti je dobra. NEUROTSKE KRIZE SVIJESTI, PSIHOGENI NAPADI. Pri ovim napadima pacijent ne pada na dramatian nain, baca se na podlogu, skoro se nikada ne povrijedi, mlatara rukama, izvija se u luk, kripi zubima, oi su jako zatvorene, ubrzano die, galami, udara ljude oko sebe. Napad je dug, oporavak brz i bez

228

postparoksizmalne konfuzije, refleksi se izazivaju, Babinski je negativan. Sve je preuveliano, teatralno, postoji odgovarajua psihodinamika. HIPOGLIKEMIJE. U ovim stanjima pacijenti osjeaju slabost, drhtavicu, nalaze se u konfuznom stanju koje prelazi u stupor, komu. Javljaju se epileptini napadi. LIJEENJE EPILEPSIJA Lijeenje epilepsija mora poivati na odreenim principima 1. Dijagnoza mora biti sigurna i jasna. Neophodno je diferencirati epileptine od neepileptinih napada. Kod spornih sluajeva odgaa se tretman zbog medikosocijalnih reperkusija. 2. Roditelj, pacijent i okolina moraju biti detaljno upoznati prirodom bolesti. Mora postojati optimalna suradnja i povjerenje izmeu roditelja (majka), pacijenta i lijenika. Ovo je vrlo vaan uslov za uspjeno lijeenje. 3. Princip monoterapije se mora maksimalno primjeniti. Oko 80% najeih epilepsija se uspjeno lijei monoterapijom, tj. jednim lijekom. Prednosti monoterapije su manje sporednih efekata, izbjegava se interakcija lijekova, te psiholoki razlozi. 4. Izbor antiepileptika ovisi o tipu, odnosno tipovima napada. Antiepileptici prvog reda su carbamazepine, Na-valproat, phenytoin, phenobarbiton i ethosuccimide. Tip napada Parcijalni (jednostavni kompleksni) Parcijalni (jednostavni kompleksni) sa sekundarnom generalizacijom Primarno generalizirani tonino klonini grand mal neposredno po buenju Mioklonini napadi Absansi, mioklonino astatini napadi Lennox Gastaut sindrom West sindrom Prvi izbor Carbamazepine 20-30mg/kg u 2 do 3 dnevne doze. Na-valproat 30-60 mg/kg podjeljeno u 2 do 3 dnevne doze. Phenytoin 7 mg/kg u jednoj dnevnoj dozi. Phenobarbiton 4-5 mgAg u jednoj dozi Kod kolske djece treba izbjegavati phenobarbiton i phcnytoin zbog utjecaja na kognitivne funkcije Na-valproat 15-60 mg/kg u 2-3 dnevne doze. Ethosuccimid 3 mgAg u 2-3 dnevne doze Drugi izbor Clonazepam 0,15 mg/kg podjeljeno u 2 do 3 dnevne doze

Clonazepam 0,15 mg/kg Nitrazepam

Tetracosactid 0,05-0,75 mg/kg i.m. Clonazepam 0,1 -0,3 3-4 sedmice,a zatim postepena redukcija mg/kg Na-valproat 15-60 mg/kg u 2-3 Nitrazepam dnevne doze. Mogadon 0,5-1 mg/kg Prednison 2 me/kg per os Dragi gledaoci ova tabela je u knjizi bila izuzetno mutava, sada je vjerovatno mutavija nego u knjizi ali ta u vam ja pogledajte negdje drugdje.... - Lijekove je potrebno uvoditi postepeno, tokom sedmica. Dozu odravanja predstavlja najnia doza koja kupira napade. - Pridravanje terapije mora biti naglaeno - Neophodno je upozoriti roditelje na sporedne efekte i opasnosti naglog prekida terapije. - Sporedni efekti koji se javljaju kod antiepileptine terapije su: munina, povraanje, glavobolje, ataksija, razdraljivost, leukopenija, anoreksija, poveanje tjelesne teine (Na-valproat), depresija, pospanost, tremor, trombocitopenija, diplopije. - Toksini efekti: polineuropatije, diskrezije u krvi, lupus, disfunkcija malog mozga, ra po koi, hepatalno oteenje, gubitak kose, nefritis, glaukom. U svim ovim sluajevima neophodno je terapiju odmah obustaviti.

229

5. Prva kontrola pacijenta je mjesec dana nakon uvoenja terapije, ali je roditeljima potrebno ostaviti mogunost kontrole i prije toga. U sluaju neuspjeha terapije potrebno je provjeriti pridravanje terapije, dijagnozu, eventualne komplikacije, misliti na mogunost progresivnog neurolokog oboljenja (tuberozna skleroza, Sturge-Weber i si.). AKo je kontrola napada slaba sa prvim lijekom potrebno je razmisliti o opreznoj zamjeni sa drugim lijekom, naravno ako je koncentracija prethodnog lijeka u serumu bila solidna. 6. Ako se radi o refraktarnosti na terapiju dolazi u obzir uvoenje (kao dodatak) drugog lijeka, ali prethodno je uvijek potrebno provjeriti dijagnozu i uzimanje lijeka (nivo u serumu) 7. Tokom lijeenja neophodna je kontrola podnoljivosti lijeka. Ta kontrola je: - Klinika: koa, limfne lijezde, znaci ataksije, psihiki nalaz, pregled jetre i slezene. - Biohemijska: kompletna krvna slika, transaminaze, urin. Kod terapije Na-valproatom: faktori koagulacije, gama GT, trombociti, bilirubin, svakih 6-8 mjeseci. - Kod Na-valproata je potreban poseban oprez. Kod nekih pacijenata na poetku tretmana se javlja inapetencija, slabost, edemi, sklonost krvavljenju, a u tim sluajevima je neophodno odmah obustaviti terapiju. Na-valproat ne treba davati djeci do navrene 2 godine ivota. 8. Tretman treba da traje najmanje 3-5 godina 9. Obustavljanje terapije treba da bude postepeno u toku 6-24 mjeseci. 10. Rehabilitacija pacijenata sa epilepsijama treba da se provodi kroz vaspitanje, kolovanje, izbor zanimanja te svakodnevni ivot. Preporuke za ivot koje treba primjenjivati kod pacijenta: najvanije je redovno spavanje, ne dozvoliti dugotrajno gledanje televizije, video igara, eliminisati alkohol, pijenje veih koliina vode, vonju bicikla, sve fizike vjebe na gredi, vratilu, konju, uz konopac. Izbjegavati sunanje na moru. Neophodan je strogi nadzor pri plivanju, zabrana ronjenje, bilo kakvih skokova u vodu. STATUS EPILEPTICUS ILI SERIJA NAPADA Kod ovakvih pacijenata obavezna je hospitalizacija, u jedinicu intezivne njege. Do smjetaja u bolnicu aplicirati diazepam intravenski u dozi od 0,2-0,5 mg/kg, brzinom davanja od 1-2 mg u minuti. Preparat se ne smije razblaivati. Neophodno je pacijenta raskomotiti, osloboditi disajne putove, uzeti krv na analizu. Vaan je stalni monitoring vitalnih funkcija (respiracije, krvotok). Ako napad perzistira ponoviti diazepam nakon 10 minuta. Sva djeca do dobi od 18 mjeseci trebaju primiti piridoxin, 100-200 mg, ako napadi perzistiraju infuziju glukosalina sa diazepamom ili clonazepam 0,5-1 mg i.v. Ako se konvulzije nastavljaju daje se phenobarbiton 20-25 mg/kg i.v. u toku od 10-20 minuta. Ukoliko se napad nastavlja potrebna je intubacija i opa anestezija. Danas je najbolje sredstvo u tretmanu status epilepticusa lorazepam, 0,05-0,1 mg/kg tjelesne teine, intravenski, maksimalno 4 mg. Moe se ponoviti nakon 10 minuta. TRETMAN KONVULZIJA KOD NOVOROENADI Tretman ove djece se provodi u jedinicama intezivne njege. Neophodno je prvo uzeti krv na analizu i rutinski dati glukozu (1-2 ml/kg 50% glucose) i piridoxin do dobivanja rezultata analiza krvi. Obezbjediti slobodan prolaz vazduha kroz disajne putove i odravati tjelesnu temperaturu. Ukoliko se dobije nalaz niske koncentracije serumskog kalcija potrebno je dati 1-3 mg/kg 10%. Caglukonata. Ako je nalaz serumskog magnezijuma nizak dati preparate magnezija. U sluajevima gdje se ne sumnja na povien intrakranijalni pritisak uraditi lumbalnu punkciju i likvor poslati na analizu. Ako napadi perzistiraju potrebno je dati phenobarbiton intravenski u dozi od 5-15 mg/kg tjelesne teine u toku 24 sahata. Ovu terapiju .primjenjivati dva dana. Aplikacija treba da traje 20 minuta. Nakon dva dana produiti 5-6 mg/kg per os ili intramuskularno. Ako su napadi bili pojedinani terapiju iskljuiti nakon 2-3 sedmice. Ako napadi perzistiraju 3-4 dana, a nakon mjesec dana se ne ponavljaju, lijeenje nakon 3 mjeseca postepeno obustaviti. U

230

ostalim sluajevima tretman treba da traje najmanje 18 mjeseci. Kod sluajeva sa povienim intrakranijalnim pritiskom i edemom mozga davati antiedematoznu terapiju. Svaka novoroenaka konvulzija vitalno ugroava dijete. Najvanije je prepoznati nekoliko izljeivih uzroka: hipoglikemije, hipokalcemije, hipomagneziemije, deficit piridoxina i hiponatremije.

Febrilne konvulzije
Febrilne konvulzije predstavljaju benigno stanje, zbog niskog morbiditeta i praktino nikakvog mortalitea. DEFINICIJA Radi se o generaliziranim toninim ili kloninim ili tonino-kloninim napadima koji se javljaju izmeu 6 mjeseci do 5 godina i u pravilu uz povienu temperaturu, uzrokovanu febrilnim oboljenjima (rinitis, laringitis, pneumonija, cistopijelitis, infektivne bolesti, poslije vakcinacije itd.), kod normalnog neurolokog nalaza. EPIDEMIOLOGIJA Prevalencija se kree izmeu 3 i 5%. Veina napada se javlja od 6 mjeseci do 3 godine, sa medijanom izmeu 18 i 22 mjeseca. ee su kod djeaka. KLASIFIKACIJA Febrilne konvulzije se obino klasificiraju kao jednostavne i kompleksne. JEDNOSTAVNE - Javljaju se na poetku febrilnog oboljenja, - po tipu su generalizirane toniko-klonike ili tonike, - traju krae od 15 minuta, - neposredno poslije kojih se dijete u potpunosti oporavlja. KOMPLEKSNE su: - fokalne, - traju due od 15 minuta, - praene tranzijentnim ili trajnim neurolokim abnormalnostima, - ponavljaju se vie puta u toku iste febrilne bolesti. KLINIKA SLIKA Napadi se obino javljaju rano u toku infektivne bolesti praene febrilnim stanjem. Najee se radi o akutnom infektivnom oboljenju gornjeg respiratornog trakta. Febrilna stanja koja prate imunizacije mogu dovesti do febrilne konvulzije. Nekad je napad prvi simptom bolesti. Temperatura je obino iznad 38C, vjerovatnost napada je vea ako temperatura naglo raste. Febrilni napadi mogu biti bilo kojeg tipa, najei su generalizirani, tonino-klonini, ili tonini. Obino prestaju nakon 1 -2 minute, rijetko traju preko 15 minuta. esti su dok dijete spava, iako tempeatura i dalje moe biti visoka, rijetko se ponavljaju u toku iste bolesti. Oko 4% napada traje due od 30 minuta i nazivaju se FEBRILNIM STATUS EPILEPTIKUSOM. DIJAGNOSTIKA Laboratorijska dijagnostika nije rutinski neophodna kod febrilnih napada. Moe se raditi glikemija i mineralogram. Dijagnostika je uslovljena boleu koja je dovela do povienja temperature. Lumbalna punkcija se radi samo u indiciranim sluajevima. Razmotriti je kada imamo: klinike znake meningizma, kompleksne konvulzije, ako je dijete somnolentno ili iritabilno, ili su prisutni znaci sistemskog oboljenja, te kod djece u dobi ispod 12 mjeseci. Odluku treba donijeti iskusan lijenik, na osnovu klinike slike i poznavanja oboljenja. U nejasnim sluajevima treba napraviti lumbalnu punkciju ili stalno neposredno nadgledati dijete. Kod komatoznog djeteta paljivo razmotriti lumbalnu punkciju zbog mogunosti hernijacije kod povienog intrakranijalnog pritiska.

231

Podatak o prethodnoj febrilnoj konvulziji ne iskljuuje meningitis u ponovljenom napadu, to se mora imati u vidu. Ukoliko se napad javi vie od 24 sata nakon poetka febrilnog stanja potreban je dodatni oprez u dijagnostici kako se ne bi previdio meningitis ili elektrolitni disbalans. Djeca koja imaju prolongirane napade, ili se potpuno ne oporave unutar jednog sahata, trebaju se podrobno ispitati jer postoji vea mogunost da se radi o "konvulzijama praenim povienom temperaturom" Elektroencefalografija nije od koristi u tretmanu i prognozi febrilnih konvulzija. Moe biti od koristi ako klinika slika ukazuje na patoloke promjene na mozgu, te ako se u toku EEG registracije nae fokalno usporenje. Tada treba uraditi CT i MRI. Ukoliko se radi EEG, potrebno gaje snimiti 7-10 dana nakon napada. Kliniku vrijednost EEG moe imati i u sluajevima kada nismo sigurni da li se napad dogodio, jer je neposredno po napadu kod oko 88% sluajeva patoloki. Prisustvo EEG abnormalnosti koje se kasnije gube potvruju postojanje napada. U jiilsrencijalnoj dijagnozi potrebno ih je razlikovati od konvulzija praenih povienom temperaturom gdje se najee radi o infektivnom meningitisu, akutnom encephalitisu, cerebralnoj paralizi sa interkurentnim infekcijama, metabolikim ili neurodegenerativnim oboljenjima praenim povienom temperaturom. TRETMAN lako se najvei broj napada ve zavrio kada dijete doe do lijenika, povremeno smo suoeni sa napadom koji traje, ili febrilnim status epileptikusom. Suportivni tretman je prioritetan. - Dijete treba staviti na bok, u semifleksiju, - obezbjediti adekvatan put disanja, - skinuti viak odjee, rashladiti ga. - Pratiti vitalne znake. - Najkorisniji antikonvulziv koji se moe dati u naim uslovima je diazepam, i.v. Ulazi u mozak u toku nekoliko sekundi. Daje se u dozi od 0.2-0.5 mg/kg tjelesne teine, maksimalna doza kod dojenadi je 2-4 mg, kod starije djece 5-10 mg. Brzina davanja je 1 -2 mg/min, inicijalna doza se moe ponoviti nakon 15-30 minuta, do ukupno 3 doze. Moe se dati i rektalno, specijalno pripremljen preparat diazepama, u dozi od 0,5 mg/kg tjelesne teine. Ukoliko se napad ne kupira daje se phenobarbiton, po emi za status epilepticus. Kod prvog napada potrebno je dijete hospitalizirati, ali i kod ponovljenih ako su kompleksni. Obavezno hospitalizirati dijete u dobi do 12 mjeseci, te ako su kune prilike neadekvatne za potrebnu njegu. PREVENCIJA PONOVLJENIH FEBRILNIH NAPADA Postoje dva vida prevencije: - intermitentna terapija, najee diazepamom, sa davanjem lijekova samo u vrijeme febrilnosti. Nakon prve, jednostavne, febrilne konvulzije preporuujemo uvoenje intermitentne terapije diazepamom, rektalno ili oralno. Preporuujemo diazepam oralno, 0.6-0.8 mg/kg/dan u 3 podjeljene doze, daje se do drugog dana nakon potpunog oporavka. Ovako dan diazepam, prema nalazima vie autora, je efikasan u prevenciji febrilnih napada. kontinuirana terapija, najee phenobarbitonom, sa svakodnevnim davanjem lijekova. Kod napada gdje imamo prisutan neki od sljedeih aktora: - prisustvo abnormalnog neurolokog razvoja - kompleksni napadi - istorija febrilnih ili afebrilnih napada kod roditelja ili brae i sestara - dob ispod 12 mjeseci. Moe se razmotriti kontinuirana prevencija napada phenobarbitonom 4-5 mg/kg, 1 doza uveer. Samo jedan od navedenih faktora nije dovoljan za uvoenje ove terapije nakon prvog febrilnog napada. Uticaj phenobarbitona na kognitivne funkcije i ponaanje je vrlo izvjestan.

Terapija se provodi najmanje u toku 2 godine. Oko 90% ponovljenih napada se deava u tom roku. Za uvoenje svake od ovih terapija neophodna je suglasnost roditelja.

232

Mentalna retardacija
(duevna zaostalost, slaboumnost) Duevne zaostalosti ine veliku skupinu psihikih poremeaja koje karakterizira veoma rani zastoj u duevnom (mentalnom) razvoju, prije svega intelektualnom. Prema teini mogu se podijeliti na - idiotiju, - imbecilnost i - debilnost. Danas se ova klasifikacija ne koristi, od veine je naputena, ve se govori o - graninim sluajevima, - lakoj, - umjerenoj, - tekoj duevnoj - zaostalosti. Biohemijsko-genetika i citogenetika istraivanja mentalno retardiranih su u oko 30% sluajeva objasnila etiologiju i patogenezu ovih stanja, to je omoguilo provoene mjera primarne prevencije, kao i rano dijagnosticiranje i lijeenje mentalne retardacije. Navodimo neke uzroke mentalne retardacije kod kojih se javljaju i epilepsije: Idiopatska Idiopatska mentalna retardacija je najea. Kod nje se dostupnim klinikim metodama ne moe otkriti uzrok. Genetski - Hromozomske abnormalnosti, npr. Down-ov sindrom, Turner-ov sindrom, sindrom fragilnog x hromozoma. - Nasljedni metaboliki poremeaji, npr. aminoacidurija, bolesti metabolizma lipida. - Nasljedni poremeaji nepoznatog uzroka, npr. tuberozna skleroza, SturgeWeber-ov sindrom. Intrauterine - Defekti u razvoju, npr. neuronski defekti jajovoda. povrede - Ostali: npr. hipotireoidizam, uzimanje lijekova od strane majke, alkoholizam, uzimanje droga. Perinatalno - hipoksija - ishemija mozga, oteenje mozga - intraventrikularna hemoragija, - infarkt mozga Postnatalno - trauma oteenje mozga - intoksikacija - infekcija Kada raspravljamo o mentalnoj retardaciji neophodno je definirati inteligenciju. Postoji bezbroj definicija inteligencije. Inteligencija nije jedinstvena psiholoka funkcija i dijeli se na apstraktnu i socijalnu. Jednostavna definicija po Jaspers-u je da je to mo rasuivanja. Po K. Schneideru to jesposobnost da se pomou svrsishodnog miljenja prilagodi novim zadacima. Inteligencija se kao psihika tunkcija moe iskazati i brojem kao pokazateljem njene veliine IQ (kolinik ili koeficijent inteligencije) se odreuje psiholokim testovima. U zavisnosti od njegove veliine svi se ljudi u granicama normalnog mogu svrstati u raspon od 68 do 140. Ljudi sa koeficijentom preko 140 su genijalni. Slaboumne ili mentalno retardirane osobe se dijele u slijedee grupe (fizioloka tupost ne spada u ovu mentalno retardirane): Fizioloka tupost od 71 do 85 lahka mentalna retardiranost od 50 do 70 umjerena mentalna retardiranost od 35 do 49 teka mentalna retardiranost od 20 do 34 duboka mentalna retardiranost ispod 20

233

LAKA MENTALNA RETARDIRANOST: pokazuje manji interes i spontanost, shvatanje je oslabljeno, ne razlikuje bitno od nebitnog, raspolae sa oskudnim brojem rjeenja emocije isooljava otvoreno i direktno. Defekt inteligencije se obino otkriva u koli - imaju potekoe u savladavanju gradiva, nisu samostalni. Trebaju pohaati specijalne kole i tada se mogu osposobiti za jednostavna zanimanja .Veoma su sugestibilni i tvrdoglavi. Po temperamentu mogu biti eretini i torpidni. Po mentalnom razvoju odgovaraju djeci od 8-12 godina starosti. UMJERENA MENTALNA RETARDIRANOST: usporen psihomotorni razvoj (ima potekoe sa dojenjem, kasnije poinje da se smije, da sjedi, da govori, hoda, dugo traje enureza i enkompreza). Jako su sugestibilni. Nad njima je potreban stalan nadzor. Teko zavravaju specijalnu kolu, mogu se osposobiti za jednostavna zanimanja u kontroliranim i zatienim uslovima. Po mentalnom razvoju odgovaraju djeci u dobi od 5-7 godina. TEKA MENTALNA RETARDIRANOST: govor je oskudan, imaju veoma mali fond rijei. Slabo kontroliu sfinktere. Ne mogu zavriti nikakvu kolu niti obavljati posao Neophodan je stalni nadzor. U stanju su da se uvaju uobiajenih i opepoznatih ivotnih opasnosti. Po mentalnom uzrastu odgovaraju djeci u dobi od 3-4 godine. DUBOKA MENTALNA RETARDIRANOST: je najtei stupanj. Obino se raaju sa tjelesnim oteenjima (kongenitalne aplazije dijelova mozga, porenkefaline upljine). Postoje motorne i govorne disfunkcije, esta je pojava epileptinih napada. Potpuno su nesposobni da se brinu o sebi, te je potrebna stalna skrb u specijaliziranim zavodima.

234

AKUTNA TROVANJA U PEDIJATRIJI


(Dosis sola venenum facit)
Trovanja u pedijatriji predstavljaju veliki problem. Dijele se na akutna i hronina trovanja. Hronina trovanja jesu problem, ali su akutna trovanja svakako vei problem. Bakterijska trovanja hranom (salmonele, stafilokokna, klostridiom i igelama) se prouavaju i predaju studentima u vezi sa infektivnim oboljenjima, a mi emo fokusirati nebakterijska trovanja i to prevashodno hemijskim materijama i lijekovima. Pod akutnim trovanjem podrazumijevamo pojave koje se manifestuju zbog poremeenih fiziolokih funkcija pod utkrajem tetne materije. Te manifestacije mogu imati iroku lepezu simptoma i znakova, od jedva primjetnih do onih koje dovode do letalnog ishoda. Savremeni ivot sa dosta potencijalnih otrovnih materija u kui (deterdenti, lakovi, boje, plin), posebno eksplozijom potronje lijekova, napravio je i kuu opasnim mjestom, a ne samo promenutu ulicu i dvorite. Incidencija: Naa djeca su se trovala slijedeim supstancama: 67% lijekovi, 17% sredstva za ienje, 16% insekticidi. U 86% su bila djeca u dobi od 1-6 godina, a preko 94% su zadesna trovanja. Samo 5.8% su suicidni pokuaji i to u dobi adolescencije, meu kojima smo imali i ponavljaa, kojih je u predratnom periodu bilo mnogo vie. U pomenutoj grupi, odnos polova je isti, mada su prema svjetskim statistikama ugroenija muka djeca. Skoro sva djeca su otrovana u kui (preko 95%), ali nije bilo trovanja alkoholom, to u predratnom periodu nije bio rijedak sluaj. Isto tako nije bilo trovanja plinom u tom dvogodinjem periodu, mada je plin masovno i na divlje troen (prirodni plin metan je netoksian), ali su malo upotrebljavani automobili i garae. Isto tako nismo imali ni trovanja biljkama, a ranije su ta trovanja bila vezana za sezonu gljiva. Za dvije godine rata nismo imali nijedan smrtni ishod.

Identifikacija otrovne supstance je vana pa se treba potruditi i traiti od roditelja da donesu sve sumnjive supstance, posebno posude i deklaracije koje se prilau uz lijek i druge supstance, mada o antidotu s tih upustava ne treba apsolutno vjerovati, nego to kritiki analizirati u vezi sa klinikom slikom. Iz vlastitog iskustva znamo da su ta uputstva reklamna i nepouzdana. Pored posude u kojoj je stajala supstanca treba kadkad analizirati okolinu, povraeni sadraj, stolicu, urin i ne zaboraviti uzorak krvi. Otrov ulazi u organizam najee ingestijom, rijee inhalacijom, preko koe i najree parenteralnim putem. SUDBINA OTROVA U ORGANIZMU Kod veine otrova toksino djelovanje nastupa dolaskom u krv, najvei broj ulazi preko GITa gdje se resorbuje u tankom crijevu. Jedinjenja u obliku gasova, para i aerosola ulaze preko plua i apsorbovana preko alveolarno-kapilarne membrane dospijevaju u krv. Materije rastvorljive u mastima preko koe lako prodiru u krvotok i mogu dovesti do tekih intoksikacija, a rijetko otrov parenteralnim putem direktno djeluje na krv. U krvi se otrovi veu za bjelanevine plazme, pa ne ispoljavaju toksino djelovanje. Dio otrovne supstance ostaje slobodan. Nevezani dio otrovne materije procesom difuzije i filtracije prolazi kapilarni zid, a zatim fizikim dejstvom ili djelovanjem na enzimske sisteme oteuje povrinu elije, ali u oba sluaja dolazi do poremeaja na membrani i prodiranja otrova u elije. Otrov u razliitim organima podlijee procesima transformacija i detoksikacije. Produkti biotransformacije mogu imati isto ili razliito djelovanje u odnosu na osnovnu materiju. Jetra je glavni detoksikoloki organ u razgradnji otrovnih supstanci, ali mogu uestvovati: bubrezi, crijeva, plua i drugi organi samo u znatno manjoj mjeri. U odstranjivanju otrova i njihovih metabolita uestvuju glavni organi, bubrezi, plua i koa. Ne treba zaboraviti ni sekretorne aktivnosti, jer se kadkad otrovna supstanca moe dokazai u suzama, pljuvaki znoju i mlijeku, mada su ovi putevi eliminacije od manjeg znaaja. Materije iz mlijeka mogu intoksicirati dojene, a iz znoja izazvati dermatitis. Neki otrovi mogu izazvati ak i smrt putem oka zbog destrukcije velike koliine tkiva, kao to djeluju jake kiseline, baze i soli tekih metala. Na krajnji ishod nekog otrova u organizmu nije uvijek najvanija toksinost nego l nain ulaska u organizam, brzina apsorpcije, brzina izluivanja, fizike i hemijske osobine materije, trajanje ekspozicije, dob dijeteta i predhodno zdravstveno stanje. Drugi otrovi dovode do takvih degenerativnih promjena ili izazivaju takva oteenja na veini elija putem promjene permeabiliteta ili polarizacije elijske membrane. Neki otrovi e se zadrati i kulminirati u: epitelu, endotelu, hrskavici, kosti i slino, oteujui njihovu osnovnu funkciju jednog tkiva, organa ili organskog sistema.

235

OSNOVNI TRETMAN Uvijek se posmatra stanje pacijenata i njihova ivotna ugroenost. Uzimaju se osnovni podaci, generalije, ime je otrovan, kako, gdje, kada i ta je do tada uraeno. Dobro je imati spremljen formular za zadesna trovanja sa telefonskim brojem toksikolokog centra, ako ga ima pa se drati nekog standardnog reda. Odravanje vitalnih funkcija je prioritetni zadatak. Dovesti pacijenta u stanje da se moe, na primjer, izvriti aspiracija sadraja eluca ili ispiranje, jer se nita ne dobiva aspiracijom eluca mrtvaca, pa je jako vana razboritost onoga koji lijei dijete. Treba daje maksimalno efikasan uz minimalni rizik (preintenzivno lijeenje moe biti i tetno). 1. Rekli smo daje odravanje vitalnih funkcija prioritetno, (mobilizacija cervikalne kime, obezbjeivanje otvorenih respiratornih puteva i aplikacija 100% kiseonika. Nekad e biti potrebno ubaciti endotrahealni tubus, to je manjoj djeci nekad teko, kao i stalno praenje arterijalne tenzije. 2. Zapoeti kardiopulmonalno oivljavanje ako je potrebno uz 100% O2. Potrebno je vrlo esto provjeriti acidobazno stanje, UK, elektrolite, ureu, kompletnu krvnu sliku. Ulaskom u venu, dobro je ostaviti 5-10 ml krvi kao uzorak za toksikoloku analizu, ali i u sluaju daje potrebna i neka druga naknadna analiza. Potrebno je uzeti i 50-100 ml urina, ali i sadraja eluca za eventualnu analizu. 3. Voenje oka i hipotenzije je bitno, a to se postie najee izotonim solucijama u dozi od 20 ml/kg/TT/h. Ako se ovom mjerom ne postigne eljeni efekat, treba razmisliti o upotrebi vazopresina jer uzrok takvom stanju moe biti insuficijencija miokarda (depresija miokarda), CNS-a, adrenalna blokada ili tonus (hipotonija) perifernih krvnih sudova. 4. Ako postoji hipertenzivna kriza (encefalopatija ili srana dekompenzacija), onda se daju hipotenzivna ili simpatikomimetina sredstva kao Na-nitroprusid i drugi. U takvim sluajevima pratiti arterijski pritisak monitorom. 5. U tekih bolesnika se moe pojaviti edem plua, bilo kardijalni ili vankardijalni. Tako emo vankardijalni pluni edem imati kod inhalacije ili ingestije supstanci koje direktno oteuju alveolokapilarnu membranu, a druge supstance mogu zbog svog antidiuretskog efekta dovesti do hiperhidratacije ili trovanja vodom. Tree supstance e poveati pluni permeabilitet ili dovesti do masivnog priliva simpatinih produkata, to opet moe dovesti do manifestacije plunog edema, ali neurogenog porijekla. Opet e biti indiciram diuretici (Henleove petlje ili drugi), smanjivanje unosa tenosti, ali i davanje kiseonika kao obaveznog lijeka. Nekad postoje indikacije za mehaniku ventilaciju, na kakvoj je bio na pomenuti pacijent 10 dana, ali je letalno zavrio kao posljedica trovanja insekticidima. Ovdje napominjemo tretman sranih disritmija, ako su uzrok nestabilnom stanju pacijenta. Korekcijom hipoksije i metabolikih poremeaja mogu spontano nestati. Posebno treba obratiti panju na kalijum u serumu, osobito kod trovanja 1 preparatima digitalisa. 6. Renalna insuficijencija moe nastati zbog tubularne nekroze, kao posljedice hipoksije i hipotenzije, ali i direktnog djelovanja toksina na tubularne elije, djejstva Hb, mioglobina ili metabolita kao to su od etilen glikokol koji otete renalne tubule. Takve situacije mogu zahtijevati dijalizu. 7. Edem mozga u intoksikacijama moe nastati kao rezultat razliitih uzroka, pa nekad i CT mozga moe biti od koristi u dijagnostici. Smanjivati poveani intrakranijalni pritisak 20% manitolom (0.5 gr/kg) i.v. putem u roku od 30 minuta te elevirati glavu. 8. Acidoza je takoer est nalaz kod akutnih intoksikacija, ee metabolina sa poveanom koliinom kiselih ekvivalenata kao: metanol, ureja, keto tijela, paraaldehidi, etanol, salicilati itd. Tada su indicirani natrijum bikarbonati ako je pH 7.1 ili manji, ali prije toga opet korigovati hipoksiju i aplicirati perfuziju, kako bi vlastite puferske sisteme potakli na bolju funkciju. 9. Kontrola temperature je od vitalnog znaaja, bilo hipotermije ili hipertermije, uz napomenu da hiperpireksiju koja nataje zbog otrovanja ne tretiramo antipireticima. 10. Nekad su potrebne i RTG pretrage grudnog koa ili abdomena, naroito ako su u pitanju aspiracija, sumnja na strano tijelo, ingestirane supstance koje ne proputaju RTG zrake (teki metali, jodne supstance, tablete uglja, fenotijazini, hlorinati, Na, Fe, Bi i Ca). 11. Klasifikacija stanja svijesti je obavezna i registrirati je na prijemu. Dobro je posluiti se skorom za kome po Glazgovu kod intoksikacija, radi prognoze. Trovanja su nerijetko uzrok stuporu i komi, nepoznate etiologije. Traiti odmah UK, ako je mogue i ako se dobiju nie vrijednosti (ispod 100 mg%) treba dati 2 ml/kg/TT 10% glukoze dojenadi, manjem djetetu 1 ml/kg 25% glukoze i veoj djeci i adolescentima 1 ml/kg 50% glukoze i posmatrati reakciju bolesnika.

236

Ako nema povoljnog odgovora, onda traiti drugi uzrok, kao to su alkohol, naroito ako se radi o adolescentima, onda poeti sa tiaminom (B1 vitaminom) i.v. u dozi od 50-100 mg. Ako postoji sumnja na alkoholizam onda B1 vitamin treba dati i prije glukoze, kako bi izbjegli tiamin-deficijentnu encefalopatiju. Treba imati na umu da se javljaju i anafilaktike reakcije na tiamin, pa treba imati spremnu anafilaktiku terapiju (set lijekova na tacni). Konvulzivno stanje kao i uvjek treba kontrolisati sa i.v. dijazepamom (0.2-0.5 mg/kg pro dosis). Lijek se daje polako da ne preemo 10 mg kao maksimum maloj djeci i adolescentima 30 mg, ali ne vie od 2 mg/min. U literaturi pie da se daje i feniton 15-20 mg/kg, maksimum ne prelazi 1000 mg, opet polako i ne bre od 30 mg/minutu. Treba paziti na dizritmije i hipotenzije, a ako je mogue, obezbijediti i monitoring sistem. Prevencija apsorpcije i smanjivanje lokalnih oteenja Podrazumjeva se da spasilac mora provesti i samozatitu ako je potrebno. 1. Oko je osjetljivo pa treba brza irigracija sa vodom 15 do 20 minuta uz obavezno brzo pokrivanje onih jabuica. Potrebno je izbjegavati neutralizirajue supstance (primum non nocere) jer moe doi do neeljenih posljedica. Ozljede oka sa kaustinim i korozivnim materijama to prije prepustiti oftamologu. 2. Toksine materije sa koe sprati vodom, ako je mogue blagim mlazom bez jaeg pritiska jer se toksina materija pod pritiskom moe unijeti jo dublje u kou. 3. Kod injekcionog otrova i.m. ili s.c, injekcijama, ali i drugim sredstvom ima smisla koristiti proksimalnu povesku, osobito ekstremiteta u odnosu na mjesto uboda, kako bi se sprijeio venski i limfni put irenja otrova, do strunije medicinske intervencije. 4. Kod inhalacionih otrova, ugroenog to prije izvui iz zagaenog prostora i dati 100% O2 (nekad mogu biti od koristi analiza arterijskih gasova, RTG snimak plua i testovi za bronhospazam). 5. Najea su ipak trovanja gastrointestinalnim putem pa emo se i posebno zadrati na ovom poglavlju. Gastointestmalna dekontaminacija ne moe biti rutinska nego e zavisiti od mnogo faktora: metode, doba djeteta, klinike reprezentacije, mjesta gdje se naao bolesnik, toksinosti supstance, vremena koje je prolo od ingestije supstance, ali e uspjeh svakako zavisiti od znanja,vjetine, iskustva i prisebnosti onoga ko ukazuje pomo. Dobro bi bilo da svaka ambulanta ima: upitnik i uputstvo sa prirunicima kako postupati sa otrovanim, uz dobre prirunike, spiskom lijekova koji se najee koriste, a koji su lako pristupani. Vano je imati i broj institucije (toksikoloki centri) koja se bavi toksikologijom, pa i linosti. DILUCIONI I NEUTRALIZIRAJUI TRETMAN Dilucioni tretman zahtijevaju bolesnici poslije ingestije kaustine ili korozivne materije i to odmah sa vodom ili mlijekom (misli se na pacijente koji nemaju opstrukciju respiratornih puteva, ezofagealnu perforaciju, ok i koji mogu gutati). Treba koristiti samo manje koliine dilucione tenosti i to: 60 ml za manju djecu i za veu do 250 ml; vee koliine mogu inducirati povraanje. Neutralizirajui rastvori se ne preporuuju zbog moguih egzotermiklh reakcija. Gastrointestinalna dekontaminacija U male djece emeza u kui ili medicinski karbo animalis su uobiajeni. Karbo animalis se aplicira u oljama za pojenje ili putem sonde (orogastrine i nazogastrine) uz odgovarajui nadzor i punu panju, posebno ako je ingestirana materija u komadiima, pa je problem ubaciti dovoljno iroku sondu. U vee djece i adolescenata se radi gastrina lavaa, jer se mogu izbaciti zaostali (retinirani) djelovi materije, posebno pomou uglja ili antidota Neki autori smatraju da eluanu sondu treba rijetko koristiti, pa ak je treba shvatiti kao metodu prolosti. Svakako gastrinu lavau treba koristiti oprezno i u posebno indiciranim sluajevima, o emu e biti vie reeno kasnije, pa i emeze, posebno kad se radi kod bolesnika koji ve ima aritmiju ili koji su se otrovali kardiotoksinim lijekovima koji usljed nadraaja vagusa mogu dovesti do ozbiljnih aritmija, pa i kardijalnog aresta Ovdje treba istaknuti da emeza, pa i lavaa nisu metode koje mogu komplet odstraniti otrov nego otklanjaju samo 30-50% ingestirane supstance u najboljem sluaju. 1. Emeza

237

Emeza se forsira na razne naine kao to su prst u grlo, podraaji farinksa na druge naine i upotrebom sredstava za povraanje. Treba znati da se u djece ne smije upotrebljavati bakarni sulfat ili apomorfin. Smatra se da i fizioloki rastvor moe biti fatalan zbog izazvane hipernatremije. U pedijatriji se najvie koristi sirup ipekakuane ije je trajanje oko 30 minuta, a sadri emetin koji je kardiotoksian i cefalin. Dato mlijeko smanjuje efekat ipekakuane. Doze sirupa ipekakuane: Dob 6-9 mjeseci 5ml 9- 12 mjeseci 10 ml 1-12 godina 15 ml Preko 12 godina 30 ml Neke studije upuuju da su potrebne vee doze ipekakuane, nego navedene u tabeli. Doze ipekakuane se mogu ponoviti, ako pacijent ne povrati za 15-20 minuta. Uvjek pribiljei boju i miris povraenog sadraja, traiti fragmente tableta (vrste materije) i ostaviti uzorak za toksikoloku analizu. Tabela kontraindikacija za provokaciju povraanja, uopte 1. Ingestija kaustinih i korozivnih sredstava 2. Ugaeni protektivni respiratorni refleksi (koma i konvulzije) 3. Ingestija sredstava koja brzo dovode do depresije svijesti (etanol, triciklini antidepresivi, barbiturati kratkotrajnog djelovanja) 4. Ingestija sredstava koja brzo dovode do konvulzija (kamfor, strihnin, izonijazid, triciklini antidepresivi) 5. Hematemeza, ako bolesnik povraa ili je povraao 6. Ingestija destilata petroleuma (slabo se apsorbuju - vidjeti trovanje hidrokarbonima) 7. Dojenad ispod 6 mj. zbog mogue slabo razvijenih protektivnih respiratornih refleksa, a i malo je podataka o sigurnim i efektivnim sredstvima. 8. Ako je bolesnik progutao strano tijelo, emeza je neefektivna, a postoji rizik od aspiracije i opstrukcije respiratornih puteva 9. Neuroloki oteena djeca sa mogue poremeenim respiratornim protektiv-nim refleksima 10. Odsutna peristaltika crijeva, pa nema peristaltinih zvukova. Mogua je gastrina lavaa. Ima normalnih individua koje nemaju razvijen refleks zagrcavanja, a razvijaju se normalno zatitni respiratorni refleksi Gastrina lavaa i aspiracija Najbolji rezultati se dobivaju veom orgastrinom sondom (crijeva) koja se ubacuju u eludac. Nazogastrine sonde nisu prikladne, osobito ako se radi o tabletama ili biljnim otrovima. U djece se koriste orogastrine sonde promjera broj 22-28 Fr, a za adolescente sonde za odrasle broj 42 Fr ili promiera otprilike malog prsta. Prvo se aspirira sadraj i prva koliina se uva za analizu. Uvjek se koristi tenost za lavau i aspiraciju. Koliina tenosti koja se preporuuje za aspiraciju je 5 ml/kg/TT, a neki preporuuju 0.9% NaCI. Lavaa se nastavlja do istog dobivenog sadraja. Adolescentima poinjemo sa koliinom tenosti 150-200 ml, i potom se nastavlja do istog sadaja, osim ako to ne radimo sa karbo animalis ili nekom drugom obojenom supstancom kao antidotom. Moraju se potovati kontraindikacije date na tabeli. Kontraindikacije za gastrinu lavau 1. Kaustina ili korozivna sredstva, zbog opasnosti od perforacije 2. Nekontrolisane konvulzije (zbog aspiracije i povreda) 3. Proizvodi petroleja, bez endotrahealne intubacije 4. Komatozni bolesnici i bolesnici bez zatitnih respiratornih refleksa bez endotrahealne intubacije 5. Kardijalne disritmije, jer se mogu pogorati ubacivanjem tube zbog iritacije vagusa pa mogu ugroziti ivot Aktivni ugalj (carbo animalis)

238

U pravilu se carbo animalis daje poslije aspiracije eluanog sadraja ili in-duciranog povraanja, ali ono moe biti i spontano. Inicijalna oralna doza je 1-2 gr/kg pro dosis ili 15 - 30 grama u djece, a za adolescente 60 -100 grama. Napravi se razrijeenje supa, suspenzija sa najmanje 100 ml vode. To se moe ponavljati u dozi 0.5 gr/kg svakih 2-6 sati. Ovdje treba naglasiti da se ponovljenim davanjem medicinskog uglja omoguuje naknadno odstranjivanje otrovne supstance iz cirkulacije koja ponovo prelazi u digestivni trakt pod uticajem zakona o razlici gradijenta u dva prostora. Postoje mogunosti da se ponovljenim ispiranjem mogu odstraniti supstance koje ostaju due u krvi, kao i njihovi metaboliti. ak ima supstanci koje se mogu odstranjivati pomou karbo-animalisa i supstance koje su unesene direktno u krv (i.v.), pa se za ovu metodu upotrebljava i izraz gastrointestinalna dijaliza. Naveemo supstance za koje se preporuuje ponovljeno oralno davanje karbo animalisa. Acetaminofen Glutetimid Fenitoin (kontraverze) Karbamazepin Metotreksat Salicilati Hlordecon Nadolol Teofilin Dopazon Fenobarbilal Triciklini antidepresivi Digitcttin Fenilbutazon Na-valproat Za ove lijekove poluivot je skraen i onda kad se unose i.v. Kontraindikacije za davanje aktivnog uglja 1. Kaustici i korozivi (neefektivan i stvara neto kao opekotinu) 2. Odsutni abdominalni zvukovi (paralitiki ileus) 3. Znaci intestinalne opstrukcije ili peritonitisa 4. Slabi protektivni respiratorni refleksi (bez predhodne traheobronhalnein-tubacije) Purgativi ili katartici Malo je naunih dokaza o korisnosti purgativa u tretmanu otrovanih, ali se ipak koriste u praksi i to od mnogih autoriteta. Preporuuju se razliite soli, a mi ne preporuujemo nikako na bazi ulja. Dosta pominjan Sorbitol (iz literature) ne daje se djeci ispod jedne godine, a djeci do tri godine s oprezom, mada vlastitog iskustva nemamo. Opisuju se ozbiljni elektrolitni poremeaji. Navodimo 2 tabele u vezi sa purgativima i trovanjem. Purgativi koji se koriste u tretmanu akutnih trovanja Purgativ Sinonim Pedijatrijske doze Natrijum sulfat Magnezijum sulfat Magnezijum citrat Sorbitol solucija Dob Doza Maximum estoa Glauberova so Gorka so Citrat magnezija 250 mg/kg/po dozi 250 mg/kg 5 ml/kg 35% rastvora preko 3 godine 1.4-2.1 ml/kg 143 ml Samo jedan put Doze za adolescente 15-30 gr. 15-30 gr. 240 ml 70% standard 2.8/4.3 ml/kg 214 ml 1x

Kontraindikacije za upotrebu purgativa 1. Nema crijevnih zvukova (paralitika crijeva) 2. Intestinalna opstrukcija 3. Ako ve postoji elektrolitni poremeaj 4. Podaci o gastrointestinalnoj perforaciji ili peritonftisu 5. Krvarenje u GIT 6. Ne daje se MgSO4, ako je pogorana renalna funkcija Kompletno ispiranje crijeva Procedura ispiranja itavog crijeva upotrebljava se kod hiperdozae Fe preparatima, kada RTG abdomena pokae da postoje ostaci u crijevime. Upotrebljava se i kod dekontaminacije ili pranja nekih supstanci koje se krijumare pa im eludac slui kao gepek. Za kolon se poinje sa 0.5 L/sat,

239

za djecu ispod 5 godina, a za adolescente 2 L/sat. Sipa se tenost dok se ne pone vraati preko rektuma. Ispiranje traje 2-4 sata. Kontraindikacije su: hematemeza, rektalno krvarenje, sumnja na ileus, perforaciju i peritonitis. ANTIDOTI Treba nastojati neutralizirati i inaktivirati toksinu supstancu koja je zaostala u i na organizmu kao to su alkalije. Treba pokuati siretnom kiselinom 1:4 ili sokom od limuna a kiseline razrijediti vodom i mlijekom. Nekog opteg antidota nema (4 stoljea se smatralo da je Theriaca Andromach opti antidot, a koja je pravljena od 77 maginih supstanci, meu kojima je vano mjesto zauzimalo zmijsko meso. Autor je bio otac rimskog imperatora Nerona, 54-68 n.e.). Sistemskih antidota, sa visokom specifinsoti i efikasnosti skoro da i nema. Ipak postoje antidoti u svakoj knjizi (udbeniku) koja se bavi toksikologijom, a ovdje emo samo podsjetiti na neke supstance koje inhibiraju otrove ili imaju suprotan efekat (antagonisti): protamin-sulfat kao antagonist heparinu, vitamin K dikumarolskim preparatima i nalorfin kao antagonist morfina. Deferoksamin ima specifinu sposobnost helacije Fe i stvara feroksamin koji je topljiv u vodi i izluuje se urinom. Doze su 0.5-1 gr, a zatim O 25-0.5 gr, svaka 4 sata ali da se ne pree 80 mg/kgATT/dan, a onda se nastavlja u istoj dozi na 4-12 sati slijedeih dana. Metilensko plavilo se daje u dozi od 01 ml/kg 1% otopine kod nitro i aminoorganskih spojeva koji stvaraju methemoglobin (nitriti, nitrati, fenacetin, anilin, nitrobeni). Nuspojave se mogu razviti: munina, vrtoglavica i hipertenzija, pa se daju i.v. u trajanju 10 minuta. Atropin se daje kod intoksikacije organskofosfornim jedinjenjima kao antiholmer-gina terapija u dozi od 0.05 mg/kg i.v. i ponavlja se svakih 10 do 30 minuta do postizanja atropinizacije (suhoa usne upljine, koe koja se moe zacrveniti, midrijaze tahikardije, ako je bila prisutna bradikardija). Cesto se grijei sa malim dozama atropina kod kolega koji nemaju iskustva, drei se uobiajenih sema izvan toksikologije. Pralidoksim (Bosnalijek), reaktivator acetilholmesteraze, je specifian antidot i daje se u dozi 25-50 mg/kg i to se aplicira polako i.v. u trajanju od 10 minuta, kako bi se izbjegli neeljeni efekti, ali se moe ponavljati svakih 1-2 sata Ako se holinergini znaci ponavljaju prelazi se na interval od 10-12 sati i moe se davati 2-3 nedelje. Obzirom da je derivat kvatarnog amonija slabo prolazi krvno-modanu barijeru i ima slab efekat na CNS, a glavni mu je efekat na simptome od strane skeletnih miia. O drugim antidotima pogledati u drugim specifinim udbenicima i prirunicima! POJAANA ELIMINACIJA TOKSINE SUPSTANCE Metode za eliminaciju ve absorbovane supstance ili njenih toksinih metabolita su: forsirana dijureza, osmotska dijureza, peritonealna dijaliza, hemodijaliza, eksangvinotransfuzija, plazmafereza, enzimatska indukcija i inhibicija. Forsirana diureza je dosta izuavana i praktino se primjenjuje poveanim unosom tenosti, a ima dobrog efekta na supstance koje se izluuju putem bubrega (alkohol, salicilati, barbiturati). Neki autori preporuuju 2-4 puta vei unos tenosti od normale, a drugi 5-7 Iitara/m2 povrine za 24 sata Kontraindicirana je kod: renalne i kardijalne insuficijencije, te edema plua. Forsirana osmotska diureza se provodi pomou 20% otopine manitola u dozi od 0.5 gr/kg svakih 4-6 sati i.v. Treba podsjetiti i na mogunost alkalizacije urina za supstance koje imaju kiseli karakter. Alkalizacija urina se postie 8.4% NaHCO3 u infuzionoj tekuini, osobito kod trovanja sa salicilatima, fenobarbitonom i nitrofurantoinom. Zakiseljavanje urina (kinidin, efedrin) postiemo davanjem NH4CI ili obinom kuhinjskom solju u izotoninoj otopini per os.

240

KONGENIJALNA LUKSACIJA KUKA


Uroeno ili priroeno iaenje kuka predstavlja oboljenje kod kojeg je dolo do dislokacije (izmjetanja) glavice femura iz acetabuluma. Za razliku od traumatske luksacije, kod kongenitalne luksacije kuka (KLK) postoji i niz patoanatomskih promjena na zglobu kuka koje daju specifinost i teinu ovoj anomaliji. Ovo je oboljenje koje se vrlo uspjeno lijei, a kod nelijeene djece ostavlja vrlo teak i trajan invaliditet koji se ogleda u epanju, bolovima i ogranienim kretnjama u kuku uzrokovanim tekim atrotinim promjenama. Predstavlja najee uroeno oboljenje lokomotornog sustava, kao i jedno od najuestalijih uope. Kod djevojica se javlja etiri do pet puta vie nego kod djeaka. Naa zemlja spada u podruja sa izraenijom uestalou javljanja KLK to se prije svega odnosi na podruja istone Bosne i zapadne Hercegovine. Zbog toga je vano upoznati se barem sa osnovnim podacima o kongenitalnoj patologiji kuka. Etiologija Aktuelni sav o etiologiji bi se mogao svesti na genetske i mehanike faktore. GENETSKI FAKTORI za njih se nalazi opravdanje u pozitivnoj familijarnoj anamnezi, regionalnoj zastupljenosti kao i veoj uestalosti kod djevojica. Mogui nain nasljeivanja nije dokazan, ali se pretpostavlja da se radi o poligenskom tipu. MEHANIKI FAKTORI podrazumijevaju veu uestalost javljanja kod prvorotki, djece sa zdjelinom prezentacijom, oligohidramniosa i novoroenadi sa udruenim anomalijama stopala, glave i vrata. esto se spominje i poveana zglobna i ligamentarna labavost koja je uzrokovana uveanim luenjem majinih hormona, prije svega estrogena. R. alter je prouavao uticaj naina povijanja novoroenadi. Doao je do zakljuka da meu kanadskim Indijancima koji tradicionalno povijaju svoje bebe sa ispruenim, sastavljenim i vrsto umotanim nogicama uestalost KLK iznosi 12,3%. Kod onog dijela ove populacije koji je napustio ovakav nain povijanja KLK se javila samo u 1,2%. Svi navedeni faktori se mogu i objediniti. Genetski faktor se moe shvatiti kao predisponirajui; pozicijom kuka koji je intrauterino u hiperfleksiji, addukciji i vanjskoj rotaciji glavica femura vri pritisak na meki hrskavini limbus i zglobnu kapsulu koja moe biti i poveane labavosti. Jedino je sigurno i ope prihvaeno da glavica femura naputa acetabulum straga. PATOLOKA ANATOMIJA Morfologija luksiranog kuka nije jedinstvena ve zavisi i od stupnja oboljenja i starosti djeteta. Openito govorei promjene se deavaju na dva nivoa: na kostima i na mekim tkivima. U cilju cjelovitog prikaza tih promjena bie upotrijebljena Howorthova i Dunnova klasifikacija. Prvi stupanj Ovakvo stanje oznaavamo kao nestabilan kuk. Ovo je najblai oblik luksacije karakteriziran primarno nestabilnou kuka kod kojeg je zglobna kapsula rastegljiva. U toku klinikog pregleda - Adduciranjem natkoljenice i pritiskom na nju dolazi do luksacije glavice femura posterolateralno (Palmenov znak). - Abdukcijom kuka uz karakteristini zvuni preskok dolazi do fenomena repozicije (RoserOrtolanijev znak). Kod ovakvog kuka je na roenju prisutna samo blaga eliptina deformacija acetabuluma. Izgled labruma je ouvan, ali je neto pomjeren u posterosuperiornom smjeru. Ovo stanje se razlikuje od "fizioloki nestabilnog kuka" koji je prisutan samo nekoliko dana nakon roenja i nakon tog vremena zglob biva stabiliziran miiima i ojaan kapsulom.

241

Drugi stupanj Na svom putu preko ruba acetabuluma glavica femura deformira fibrozno-hrskavini labrum kao i hrskavicu ruba acetabuluma. Ovaj proces podrazumijeva postupnu deformaciju koja je obino praena i hipertrofijom fibrokartilaginoznog tkiva to je posljedica pokuaja regeneracije. Glavica femura je izmjetena iz svoga acetabularnog leita i naslonjena na deformirani lateralni rub labruma i hrskavice - neolimbus acetabuli. Zglobna kapsula je razlabavljena prema lateralno. Donji dio labruma i lig. transversum bivaju potisnuti lateralno. Kapsula iznad medijalnog dijela acetabuluma se skrati, a masno tkivo postupno puni dno acetabuluma. Ovakve promjene onemoguavaju spontanu repoziciju glavice femura. Trei stupanj Kod ovog tipa luksacije glavica femura klizne preko labruma koji zatim biva invertiran u primarni acetabulum, iako u odreenom broju sluajeva labrum ostaje evertiran i slijepljen izmeu zglobne kapsule i glavice femura. Ako glavica ostane luksirana i naslonjena na ilijanu kost dui period, zglobna kapsula e postati adherentna na tom mjestu, a u daljem toku e se razviti udubljenje u koje e se smjestiti glavica femura i to nazivamo sekundarnim ili lanim acetabulumom. Primarni acetabulum polako biva obliteriran sa postepenom regresijom labruma. Meka tkiva urastaju unutar acetabularne upljine koja istovremeno postupno gubi svoj poluloptasti oblik i postaje zaravnjena. Kapsula poprima izduen oblik i kroz nju prolazi hipertrofirani lig. teres do glavice femura. U njenom sredinjem dijelu se formira suenje, isthmus, koje vremenom poprima oblik pjeanog sata i jedan je od faktora koji onemoguavaju repoziciju glavice femura. Jedna od bitnih zapreka repoziciji je i skraena i zategnuta tetiva m. iliopsoasa koja odrava proksimalizirani poloaj glavice femura. Hipertrofirani i zategnuti lig. transversum smanjuje ulazni otvor acetabuluma. Promjene na proksimalnom dijelu femura se ogledaju u poveanom kolodijafizar-nom uglu (ugao koji formira vrat sa dijaf izom femura), uglu antetorzije vrata femura (ugao koji formira vrat femura sa bikondilarnom linijom) i zaostajanju u rastu glavice femura kao i njenom deformacijom kod nelijeenih sluajeva. Sve ove promjene oteavaju lijeenje KLK. KLK Velika raznolikost vlada i kada je u pitanju klasifikacija KLK. U iroj upotrebi je najjednostavnija orjentaciona podjela na osnovu AP radiografije: - displazija, - subluksacija i - luksacija.
KLASIFIKACIJA

Postoje mnoge razlike u shvatanju ovih termina. Izraz displazija kuka predpostavlja primarno poremeaj u osifikaciji acetabuluma. Ona se moe javiti samostalno, ali je uvijek i sastavni dio KLK. Kao izolirana pojava predstavlja preduvjet za mogui razvoj luksacije. Kao primjer se moe navesti Tonnisova klasifikacija. Zasnovana je na poziciji osifikacione jezgre glavice femura na AP radiografiji u 4 pozicije koje oznaavaju etiri tipa luksacije kuka. Osim stoje vrlo praktina, ova klasifikacija je dobra i zbog toga to izbjegava termine subluksacija, lateralizacija, decentracija itd. Svaki kuk koji nema svoju anatomsku poziciju treba smatrati luksiranim samo u razliitom stepenu, ali ne treba neadekvatnu poziciju kuka terminoloki ublaavati jer i najmanje odstupanje zahtijeva ozbiljan pristup u lijeenju. Razvojem ultrazvune dijagnsotike kuka u upotrebi je i Grafova klasifikacija zasnovana na sonografskom nalazu. Kao i sam metod pregleda, i ona se primijen-juje uglavnom do navrene prve godine ivota.

DIJAGNOZA KLK Kliniki pregled novoroeneta i dojeneta 1. ANAMNEZA - Podaci koji su od znaaja bi bili pozitivna porodina anamneza kao i patoloka stanja u toku trudnoe. Takoer, treba uzeti u obzir i prvorotke, zdjelinu prezentaciju ploda, oligohydramnios i novoroenad sa veom tjelesnom teinom. 2. INSPEKCIJA - Pri inspekciji treba uoiti - asimetriju glutealnih brazdi, - inegalitet nogu, kao i - mogue deformitete stopala ili sline koji su u korelaciji sa pojavom KLK. 3. PALPACIJA - predstavlja najvaniju metodu klinikog pregleda. Zasnovana je na ispitivanju

242

stabilnosti kuka. U literaturi postoje mnogobrojni opisi i podjele klinike nestabilnosti kuka. Uglavnom se mogu svesti na etiri tipa: - kuk sa diskretno izraenim znacima nestabilnosti bez fenomena preskoka - subluksabilan kuk - kuk koji se moe reponirati i luksirati - luksiran kuk bez mogunosti repozicije. U svakodnevnoj praksi su zadnja dva oblika najprepoznatljivija. Prva dva tipa nisu lako uoljiva jer je klinikim pregledom teko razlikovati da li glavica femuraldizne potpuno preko ruba acetabuluma ili se zadravana neolimbusu koji predstavlja izmijenjeni hrskavini krov acetabuluma. Nain pregleda: - dijete lei na leima - kukovi i koljena se flektiraju - palac ruke ispitivaa je sa unutarnje strane koljena, a vei dio ake podrava natkoljenicu djeteta sa vanjske strane. Roser-Ortolanijev znak je fenomen zvunog preskoka koji se moe dobiti kada se kuk adducira i istovremeno izvri pritisak du natkoljenice. Izvoenjem abdukcije glavica femura se uz preskok vraa u acetabulum. Prilikom pregleda treba uzeti u obzir postojanje tzv. dry hip click koji je opisao Sommer 1971. g. Radi se o nespecifinom znaku preskoka bez postojanja bilo kakvih patolokih promjena na kuku. Javlja se est do sedam puta ee od Roser-Ortolanijevog znaka. Postoje razliita tumaenja njegovog javljanja, ali s obzirom da nema kliniki znaaj nee biti iznesena. Prilikom pregleda ispitujemo i opseg abdukcije kukova. Kod luksiranog kuka je zbog izmijenjenih odnosa promijenjen i meusobni balans miia to ima za posljedicu fleksornu i adduktornu kontrakturu, od kojih je ova druga upadnija. Stupanj abdukcije kuka nema univerzalnu vrijednost, tj. ovisan je o dobi djeteta. Ako bi pokuali nai zajedniki imenitelj patolokih vrijednosti onda bi to mogla biti abdukcija ograniena do 45 stepeni. Zbog prethodno navedenog i ovaj podatak treba uzeti sa rezervom. Kliniki pregled djece koja su prohodala podrazumijeva i analizu hoda. epanje na strani luksacije je uobiajen i logian nalaz. Uzrokovano je istovremeno poloajem glavice femura, insuficijencijom glutealne muskulature i pojaanom lumbalnom lordozom. Trendelenburgov znak nije patognomonian za KLK ali je uvijek prisutan. Podizanjem noge u stojeem poloaju zdjelica pada na suprotnu stranu zbog spomenute slabosti glutealne muskulature koja je skraena proksimaliziranom pozicijom glavice femura. Kliniki pregled kukova, pogotovu kod novoroeneta i dojeneta, nije pouzdan pokazatelj. Displazija acetabuluma, koju je zavisno od teine potrebno lijeiti i koja moe dovesti do luksacije, se klinikim pregledom ne moe uope uoiti. Prilikom klinikog pregleda dolazi do izraja i subjektivni faktor, odnosno iskustvo onoga koji vri pregled. Dosadanja praksa je pokazala postojanje previda na osnovu obavljenog samo klinikog pregleda. Zbog toga je jednako vano, osim svega dosad navedenog o klinikom pregledu kukova, upamitit da su kliniki pokazatelji relativni i da je jedini siguran i pouzdan nain utvrivanja postojanja kongenitalne patologije kuka ultrazvuni ili rentgenski pregled.
Sonografski pregled Ultrazvuk se u dijagnostici upotrebljava ve vie od 30 godina bez dokaza o tetnom efektu. Sonografsku dijegnostiku novoroenakog i dojenakog kuka je utemeljio Reinhard Graf na osnovu istraivanja koja je proveo u periodu 1978-1984.g. Vizualizacija kuka u ovoj dobi je mogua s obzirom da je on uglavnom graen od hrskavice. Strukture graene od hijaline hrskavice su liene eho efekta na sonogramu te su oznaene kao akustine praznine. Za razliku od njih podruja koja reflektuju ultrazvuk se nazivaju akustinim sjenama (fibroznohrskavine strukture i kost). Odnos izmeu epifize femura i acetabuluma, te odreivanje ugaonih parametara kotanog i hrskavinog dijela acetabuluma na sonogramu, su osnov za procjenu razvijenosti i stabilnosti kuka. Morfoloki se procjenjuju oblici lateralnog kotanog ruba, labruma, kotanog i hrskavinog dijela acetabuluma, kao i oblik i poloaj osifikacione jezgre glavice femura. Morfometrijski, acetabularne indekse oznaavaju uglovi (za kotani dio acetabuluma) i (za hrskavini dio acetabuluma). Graf je na osnovu sonografskog nalaza izradio klasifikaciju koja se sastoji od etiri osnovne grupe i nekoliko podgrupa. Da bi se mogla izvriti analiza potrebno je dobiti na sonogramu odgovarajuu ravan presjeka kuka koja sadri sve potrebne propisane parametre. U suprotnom e se dobiti lano dobar ili lo nalaz. Vrlo znaajan dio pregleda je i dinamiko ispitivanje. Ono omoguava direktno promatranje pokreta glavice femura u acetabulumu. Na ovaj

243

nain se moe utvrditi postojanje nestabilnosti kuka koje je uvijek udrueno sa veim stupnjem displazije acetabuluma. Sonografija novoroenakog i dojenakog kuka je vrlo precizna i osjetljiva metoda. Za ovladavanje tehnikom pregleda, a pogotovo za interpelaciju nalaza, je osim odlinog poznavanja metoda potrebno i izuzetno razumijevanje kon-genitalne patologije kuka, s obzirom da ultrazvuk slui i kao nain praenja toka lijeenja. Nedovoljno poznavanje dovodi kako do previda tako i do super-dijag-noze i nepotrebnog lijeenja sa moguim posljedinim oteenjem kuka, nepotrebnih trokova i preuveliavanja problema sa suvinim uznemiravanjem roditelja. Rentgenski pregled Doza zraenja koju dijete primi prilikom rentgenskog snimanja kukova je jednaka dozi prirodnog zaenja kojem je izloeno u periodu od 20 dana. Sa ovim podatkom je poeljno upoznati roditelje s obzirom da uvijek postoji odbojnost prema rentgenskim pretragama kuka. U upotrebi je niz radiografskih tehnika na osnovu kojih se dolazi do saznanja o stanju djeijeg kuka. Procjena se u osnovi zasniva na odnosu osifikacione jezgre glavice femura, koja na radiogramu postaje vidljiva u periodu od 4.-6. mjeseca, i acetabuluma, kao i izgledu samog acetabuluma. Interpretacija zahtijeva prciznost i egzaktnost. Opi vizuelni utisak bez upotrebe mjernih parametara lako moe dovesti do greke. Zbog toga su ustanovljeni mnogobrojni naini evaluacije kotanih struktura kuka. Ultrazvuk je postao dominantan metod pregleda u prvoj godini ivota jer daje prikaz vrlo vanih fibrozno-hrskavinih struktura. Ali za mjerenje kasnijih sekundarnih morfolokih promjena na kuku je adekvatnija radiografija. Sonografskim i radiografskim pregledom se ne dobiva prikaz potpuno istih struktura. Podaci o trofikim promjenama na glavici femura se ne mogu adekvatno dobiti ultrazvunim pregledom. Takoer, za praenje lijeenja kongenitalne luksacije i displazije kuka u dobi iznad godinu dana radiografija se pokazala kao nezamjenjiv metod. Prema tome, ultrazvuni i rentgenoloki pregled se meusobno razlikuju i nadopunjuju i svaki od njih ima svoje mjesto i znaaj. U dijagnostici patolokih promjena na djeijem kuku znaajno mjesto ima i artrografija, a u novije vrijeme je esto u upotrebi i kompjuterizirana tomografija.

LIJEENJE KLK Tok lijeenja se moe podijeliti u tri etape: - repozicija - retencija - rjeavanje rezidualne displazije acetabuluma REPOZICIJA podrazumijeva dovoenje glavice femura u acetabulum. Najire prihvaen metod je upotreba perkutane trakcije. Konstantan kliniki nalaz kod djece sa KLK je kontraktura miia i to adduktora i fleksora. Postavlja se pitanje da li je savladavanje ove kontrakture pomou trakcije dovoljno da se obezbijedi repozicija glavice femura s obzirom na prisutne patoanatomske promjene na zglobu. Kod neto vie od polovine djece u dobi ispod godinu dana se to postie. Zbog toga se kontinuirana trakcija primijenjuje sistematski u ovoj dobnoj skupini. RETENCIJA ILI FAZA STABILIZACIJE predstavlja obezbjeivanje stabilnosti postignute repozicije. Ozbiljan problem pri tome predstavlja deformiranost acetabuluma i labavost zglobne kapsule to znatno ovisi i od dobi zapoinjanja lijeenja. Stabilna repozicija e omoguiti acetabulumu da daljim kotanim i hrskavinim rastom doivi readaptaciju. Bez obzira na tip ortoze koji e se upotrijebiti, preporuuje se odravanje pozicije kuka u fleksiji od 110-120 stepeni i abdukciji 50-60 stepeni. Danas postoji veliki broj razliitih ortoza za ovu namjenu od kojih veina funkcionalno i estetski zadovoljava. REZIDUALNOM DISPLAZIJOM ACETABULUMA nazivamo stanje kod kojeg je dolo do stabiliziranja glavice femura i razvoja acetabuluma u mjeri u kojoj e biti prevenirana reluksacija, ali njegov razvoj zaostaje znatno za dob djeteta. Umjerena acetabularna displazija se moe vremenom spontano popraviti. Imajui u vidu dosadanja saznanja o ovom problemu, teko se unaprijed moe dati procjena u kojim se sluajevima acetabulum nee razviti i podvrgnuti ga odmah kirurkom lijeenju. Zbog toga je potrebno kontinuirano praenje ovakve djece. Operativno lijeenje KLK se primijenjuje u dojenakom periodu nakon neuspjeha konzervativnog tretmana. Kod djece iznad 18 mjeseci praktino ne postoji mogunost neoperativnog lijeenja pa je hirurki tretman metoda izbora. Postoji niz razliitih tipova operacija koje se primijenjuju zavisno od dobi djeteta i linog afiniteta kirurga. KOMPLIKACIJE U LIJEENJU KLK - ishemina nekroza glavice femura - coxa magna - reluksacija ISHEMINA NEKROZA GLAVICE FEMURA zavrijeuje posebnu panju s obzirom da ostavlja teke i ireverzibilne deformitete glavice femura ili bolje reeno proksimalnog femura u cijelosti. Uzrok nastanka je oteenje krvne opskrbe glavice femura u toku lijeenja. S obzirom da su uglavnom poznati mehanizmi nastanka ovog oteenja, preporuene su i mjere prevencije od kojih je na prvom mjestu postizanje repozicije na njean i atraumatski nain. Smatra se da je glavni inilac izbjegavanja navedenih neeljenih komplikacija njenost repozicije. To

244

samo po sebi ne podrazumijeva operativni ili neoperativni tretman, nego repoziciju koja e u svom nainu postizanja i retencije izbjei sve faktore koji provociraju pojavu ishemine nekroze glavice femura, tako da operativna repozicija esto moe biti njeniji metod od neoperativne. RANO OTKRIVANJE KLK Prije petnaest godina sam izloio svoju tvrdnju da KLK moe biti uzrokovana poveanom addukcijom nogu za vrijeme fetalnog ivota, posebno prilikom razvoja fetusa u uterusu sa manjom koliinom amnionske tekuine. Ovo sam bazirao na praenju djece kod koje su kukovi mogli biti lukslrani addukcijom i biti reponirani abdukcijom. U to vrijeme sam razgovarao sa kolegama obstetriarima da razmisle o ovome i pokuaju to kliniki testirati. Ali nije bilo odgovora na ovaj prijedlog, lako je moja teorija zasnovana na vrstim anatomskim i mehanikim principima, u dosadanjoj literaturi niko nije doao do slinih zapaanja tako da ja ostajem jo uvijek njen jedini zastupnik. Unato tome osjeam se pozvanim da jo jednom skrenem pozornost mojih kolega i prikazem osnove moje teorije i ponudim nove dokaze u njenu korist.... Ovo je napisao Wilhelm Roser 1879.g. Uprkos mnogim pokuajima njegovi prijedlozi nisu prihvaeni. S obzirom da sadanje prilike jo uvijek ne omoguuju organizirani sonografski screening kukova novoroenadi i dojenadi, poeljno bi bilo pokuati izdvojiti barem rizinu djecu koja bi bila upuena na pregled ultrazvukom: djeca majki prvorotki zdjelini poloaj ploda u zadnjem mjesecu gestacije ili prilikom poroda oligohydramnios hipertenzija tokom trudnoe drugi kongenitalni deformiteti

ULOGA RODITELJA 1. Ve u porodilitu ili prilikom prvog pregleda u Djeijem dispanzeru je potrebno pokazati majci kako da svakodnevno vjeba kukove ime se daje poticaj za njihov normalan razvoj. 2. Objasniti nain irokog povijanja sa dvije do tri pelene 3. Predoiti roditeljima da svako zdravo dijete prohoda i zbog toga nije potrebno forsirati stajanje i hod djeteta (hodalica, cupkanje itd) dok to ono samo ne postigne, jer rano optereenje moe nepovoljno da se odrazi na razvoj kukova. Skraivanjem vremena potrebnog za postavljanje dijagnoze kongenitalne luksacije kuka mnoga djeca e biti poteena dugotrajnog lijeenja, bola kao i pojave ranih degenerativnih artrotinih promjena i invalidnosti.

245

REHABILITACIJA U PEDIJATRIJI
Lokomotorni aparat pokree tijelo, slui za odravanje stava i ravnotee, a istovremeno se suprostavlja dejstvu gravitacije i drugih spoljnih sila. ine ga kotani, zglobno-ligamentarni, miini i nervni sistem, a indirektno i respiratorni, cirkulator-ni i endokrini sistem. Kontrola pokreta moe biti refleksna (nivo kimene modine), automatska (nivo supraspinalnih motornih struktura) i voljna (nivo kore mozga). Prema tome motorni sistem obuhvata spino-miini nivo, ekstrapiramidni, cerebralni i najvii nivo (memorija, inicijativna, svjesna i nesvjesna kontrola aktivnosti), lako se o ovim sistemima ne moe govoriti izolovano, kao o posebnim dijelovima, uobiajena je didaktika podjela na centralni (gornji) i periferni (donji) motorni neuron. Medicinska rehabilitacija oteenja centralnog i/ili perifernog motornog neurona ima nesagledive mogunosti, a od njenog uspjeha zavise i socijalna i profesionalna rehabilitacija. Moe se provoditi ambulantno, patronano i stacionarno. Pojam centralnog motornog neurona obuhvata vlakna piramidnog puta i parapiramidnih puteva koji ga prate (kortiko-retikulo-spinalna vlakna). Piramidni put povezuje motornu koru, preko interneuronskih sinapsi, sa elijama prednjih rogova kimene modine od kojih polazi periferni motorni neuron. Dio vlakana ne zavrava u podruju kimene modine, nego na jedrima kranijalnih ivaca u modanom stablu. Klinike manifestacije zavise od uzroka, lokalizacije i teine lezije, kao i od starosti pacijenta. Zajednike karakteristike bi bile spastina hipertonija (spazam i povienje tonusa miia), hiperrefleksija do klonusa, te prisustvo patolokih refleksa. Uzroci mogu biti infektivni, parazitarni, toksini, vaskularni, tumorski, traumatski i fiziki. U svim sluajevima infektivnog oteenja centralnog motornog neurona osposobljavanje smanjene ili ugroene funkcije programira se kao higijensko-dijetetski reim, medikamentozno lijeenje i fizikalna terapija. Prvim se tei optimalnoj higijeni i pravilnoj ishrani kako bi se na minimum svele mogunosti sekundarnih infekcija drugih organa i sistema. Fizikalnim procedurama se eli postii prevencija kontraktura pojedinih zglobova i razvoja dekubitusa, te odravanje miinog tonusa i trofike. Ove procedure obuhvataju primjenu korek-tivnih udlaga, manuelnu masau, termo i elektro-terapiju, te kineziterapiju i aparatisanje. Parazitarna oboljenja tetno djeluju putem razliitih mehanizama, od kojih i po nekoliko moe istovremeno djelovati (mehaniko, iritativno, deprivaciono, destruktivno, upalno, alergijskoimunoloko dejstvo). U veini sluajeva nakon hirurke intervencije i medikamentozne terapije (rijetko kauzalna) fizikalnom terapijom se djeluje na sekvele. Vaskularna oboljenja kod djece i omladine su najee uzrokovana aneurizmama i vaskulitisima koji se javljaju u toku sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Simptomatologija ove grupe oboljenja moe biti izazvana i oboljenjima krvi (leukemije i koagulopatije), kao i jatrogenim komplikacijama (antikoagulansi). l kod ove grupe oboljenja fizikalna terapija djeluje na sekvele. Tumori svojom kompresijom ili destrukcijom oteuju nervno tkivo, pa se svi locirani na putu centralnog motornog neurona smatraju malignim upravo zbog svoje lokalizacije mada se histoloki moe raditi o benignim tumorima. Lijeenje pretpostavja primjenu neurohirurkih metoda, a u manjem broju sluajeva i radioterapiju i hemoterapiju. Kasnije se na motorni deficit djeluje fizikalnim procedurama, insistirajui na maksimalnom moguem osposobljavanju. Kod definitivnih ispada ponekada kao jedina mogunost ostaje aparatisanje i primjena razliitih pomagala. est uzrok povreda centralnog motornog neurona su saobraajne povrede, sportske povrede i povrede nanesene vatrenim orujem. Ponekada je prisutna kombinacija povrede oba motorna neurona, pa se u klinikoj slici nalaze i spastini i flakcidni sindrom. Rehabilitacija poinje hirurkom intervencijom, a nastavlja fizikalnom terapijom, aparatisanjem i primjenom razliitih pomagala. esto su prisutni i epileptiki napadi koji zahtijevaju primjenu antiepileptika. Dalji uzrok oteenja centralnog motornog neurona predstavljaju toksini i fiziki faktori pod kojima se podrazumijevaju intoksikacije razliitim otrovima, zadesna ekspozicija dejstvu groma, elektrine struje, toplote i si. Kod takvih pacijenata rehabilitacija se programira prema vrsti i uzroku motornih ispada. Periferni motorni neuron poinje u prednjim rogovima kimene modine i u motornim jedrima kranijalnih nerava, a prua se do miinih elija na periferiji. Prenosi impulse do motornih ploa i neuromiinih spojnica na miinim vlaknima. Prekid refleksnog luka na bilo kom mjestu dovodi do djelominog ili potpunog izostanka miinog odgovora. Etioloki faktor moe biti svaki proces (upalni, traumatski, toksiki) koji ledira nerv na njegovom putu do miine elije. Analogna situacija se javlja kod

246

oteenja samog efektora, tj. miia. Isto oteenje mogu dati i procesi koji ometaju normalan tok registracije informacija o podraajima sa koe na koje reaguje miina elija, odnosno na koje organizam reaguje pokretom. Vrsta i obim motornog deficita zavise od uzroka i nivoa lezije, kao i od starosti pacijenta. Klinika manifestacija lezije je flakcidni sindrom (atrofija i njoj proporcionalna paraliza, hipotonija do atonije, hipo ili arefleksija, odsustvo patolokih refleksa, fascikulacije). Motorni deficit se razlikuje po intenzitetu, kvalitetu i trajanju, pa je i program rehabilitacije strogo individualan. U nekim sluajevima medicinska rehabilitacija daje izvanredne rezultate, a nekada uspjeh u potpunosti izostaje. Generalno govorei tok oteenja perifernog^rfiotornog neurona se moe podijeliti u tri stadija: stadijum oduzetosti, stadijum oporavka i stadijum trajnih posljedica. U prvom stadiju cilj je sprijeiti pojavu kontraktura koje nastaju skraivanjem miia antagonista. To se postie pravilnim pozicioniranjem ekstremiteta, odnosno postavljanjem zglobova u korigovani funkcionalni poloaj pomou longeta. Za rame je to blaga abdukcija, za lakat blaga fleksija, za aku dorzalna fleksija od 35 sa prstima u palmarnoj fleksiji od 15, dlan je konveksno modeliran sa poduprtim lukovima, a cijela aka je na ulnarnoj strani poduprta da bi se sprijeila, ulnarna devijacija. Kuk je u poloaju ekstenzije, blage abdukcije i izmeu vanjske i unutranje rotacije. Koljeno je u ekstenziji, a ni po cijenu umanjenja bola ne smije se ispod koljena podmetati jastuk. Stopalo je u srednjem poloaju, a naroito treba izbjegavati poloaj plantarne fleksije. Svrha opisanih mjera je poteda zgloba i odstranjenje miinog spazma i bola to omoguava bri oporavak zglobnih struktura. Naroito je vano da se longete ne skidaju nou jer zglobovi imaju tendencu spontanog zauzimanja nepovoljnog poloaja. Neophodno je vie puta u toku dana provoditi pasivne vjebe u punom obimu pokreta dotinog zgloba. Tokom noi se koriste splintovi - udlage kojima se odrava korigovani poloaj. Sljedei zadatak je borba protiv atrofije oduzetih miia. Tu se koriste snane kontrakcije primjenom elektrostimulacije sa eksponencijalnim impulsima. Time dolazi do poboljanja lokalne cirkulacije i trofike miia. Elektrostimulacija se sprovodi svakodnevno. Po mogunosti i vie puta na dan, do pojave voljne aktivnsoti, odnosno do ocjene 3 na manuelnom miinom testu. Takoer je vrlo vano ouvati priliv eferentnih impulsa iz oduzetog dijela tijela u kinestetike centre. Vrlo esto je trauma uzrok oteenja i tu se nailazi na jo jednu bitnu karakteristiku: poremeaj ravnotee aferentne aktivnosti nemijeliniziranih i mijeliniziranih vlakana u zadnjim rogovima kimene modine sa pretjeranom aktivnou u lamini l i V supstantia-e gelatinosa-e, to za posljedicu ima izuzetno jaki bol (jedan od najjaih bolova koji postoji). Dakle u ovom stadiju se mora misliti na analgeziju, kao i na sprijeavanje oteenja anestetine koe na dejstvo pretjerane hladnoe ili topline (radijator, grijalica, cigareta,...). Stadijum oporavka nastaje kada se jave znaci reinervacije. Tada se pristupa mjerama senzorimotorne reedukacije. Kineziterapija sa naglaskom na aktivnim vjebama i terapija radom imaju za cilj ouvanje fiziolokog obima pokreta u zglobovima aficiranog ekstremiteta, poveanje miine snage i izdrljivosti oduzetih miia, poboljanje koordinacije i brzine pokreta, te ponovna automatizacija pokreta. U iste svrhe se upotrebljava audio-vizuelna biofeed-back terapija. Ukoliko izostane potpuni oporavak ili ako ne doe do oporavka funkcija u predvienom vremenu, nastaje stadijum trajnih posljedica. Tada je medicinska rehabilitacija usmjerena na smanjenje tih posljedica putem mjera supstitucije (aparati, udlage) i kompenzacije. Cerebralna paraliza je hronini, pogresivni poremeaj uzrokovan oteenjem mozga u ranom razvojnom razdoblju. To je patoloko stanje karakterizirano prvenstveno oteenjem motorike funkcije, kom se mogu pridruiti i drugi poremeaji kao to su: smetnje vida i sluha, intelektualni deficit, emocionalni problemi, smetnje ponaanja, poremeaji govora, epileptini napadi i si. U stvari ne radi se o jedinstvenom entitetu nego o sindromu razliite etiologije. Prema vremenu djelovanja nokse se dijele na prenatalne, perinatalne i postnatalne, ali u veini sluajeva definitivna etiologija ostaje nepoznata. Karakteristike motornih ispada kod atetoznog oblika predstavljaju nevoljni pokreti, fluktuacija posturalnog tonusa, nesklad miia agonista i antagonista, oteenje centralne inhibicije, te perzistiranje primitivnih ema koordinacije. Abnormalni tonus je u interferenciji sa normalnim razvojem posturalnih reakcija. Rezultat je ispad reciprone inervacije i engramiranje iskljuivo patolokih obrazaca poloaja i pokreta. Kod spastine forme najizraeniji je miini disbalans, fibrozna retrakcija miia i periartikularnih komponenti sa posljedinim formiranjem kontraktura i deformiteta. Klinika slika i rehabilitacija cerebralne paralize se moraju posmatrati dinamino poto miini disbalans korelira sa razvojem cns-a. U cilju to efikasnijeg provoenja habilitacionog programa potrebno je postaviti to je mogue ranije dijagnozu. U tu svrhu su ustanovljene razliite metode, a dijagnostika podzumijeva obino dokumentovan zaostatak u dostizanju razvojnih

247

miljokaza, perzistiranje primitivnih refleksa, prisustvo patolokih refleksa, abnormalnosti posturalnih (poloajnih) reakcija, te izostanak razvoja odbrambenih refleksa. Svuda u svijetu, pa tako i kod nas se mnogo govori o faktorima rizika. Termin rizino dijete primjenjuje se za onu djecu koja e iz razliitih razloga, prenatalnih ili postnatalnih, vjerovatnije od drugih imati odreeni emocionalni, intelektualni ili fiziki hendikep. Meutim koncept rizine djece se pokazao pogrenim, jer mnoga djeca sa vrlo velikim brojem faktora rizika nisu pokazivala nikakva odstupanja za razliku od brojnih sluajeva bez ijednog faktora rizika ali sa tekom formom cerebralne paralize. Zbog toga se sva panja mora dati na aktivno traganje za klinikim manifestacijama odstupanja od idealnog razvoja. Najveu greku ine oni lijenici koji ekaju da se, na jednom od redovnih mjesenih pregleda, pokae i laiku uoljiva patologija. Druga velika greka, odnosno neznanje sa katastrofalnim posljedicama je stav da sva prijevremeno roena djeca (prematurusi) imaju dovoljno vremena da stignu svoje vrnjake po kalendarskoj dobi. Trea u seriji greaka je nepridavanje vanosti rijeima koje majka navodi kao razlog svoje sumnje i posjete lijeniku. Habilitacija ovakve djece je neto to se ne moe odgaati i gdje se ne moe nadoknaditi zakanjenje. to se ranije pone sa tretmanom anse za uspjeh su vee, osobito ako je to u prvom tromjeseju ivota djeteta. Ako je dijagnoza prvi korak u tretmanu cerebralno oteenog djeteta, to ne znai da je terapija kontraindicirana tamo gdje nije postavljena konana dijagnoza. Vojta je dao svoj doprinos ovoj problematici metodom koja omoguuje da se ve u najranijoj ivotnoj dobi djeteta ustanovi odstupanje od normalnog razvoja, te da se sa terapijom zapone u vrijeme kada nema jasnih znakova fiksacije patolokih refleksa i ablona, patogmoninih za ovaj sindrom. Svaka motorika se sastoji iz tri dijela: posturalnog reaktibiliteta, mehanizama uspravnog dranja i fazike pokretljivosti. Poloajne reakcije su refleksni poloaji i pokreti provocirani tano odreenim promjenama poloaja tijela. Pri ocjeni posturalnog reaktibiliteta Vojta primjenjuje 7 poloajnih reakcija koje protiu po fazama koje su objektivan znak dostignutog razvoja motorike. U kineziterapijskom pristupu ovoj problematici razlikuje se vie metoda, kao to su Vojtina, Bobathova metoda, PNF, Doman-Dellacato metoda,... Kod nas je najvie u upotrebi Bobathova metoda koja se zasniva na inhibiciji abnormalnih poloaja i pokreta, redukciji patolokog tonusa i omoguavanju normalnih obrazaca poloaja i pokreta. Kada se postigne kontrola nad patolokim tonusom aktivira se pokret. Sporo, ali uz postepeno poveanje brzine koordiniranih radnji dijete poinje upotrebljavati sve vei broj funkcionalnih ema. Stimuliu se reakcije uspravljanja i ravnotee, ograniavaju ekstremi obima pokreta, a potom uz opreznu motivaciju zapoinje sa voljnim pokretima. Vojtina koncepcija se zasniva na 2 obrasca refleksnog kretanja: refleksno puzanje i okretanje. Naime autor smatra da je cerebralna paraliza rezultat blokade posturalne ontogeneze i da razvoj motorike pretpostavlja zakonitu promjenu obrasca dranja. Na nivou drugorazrednih motorikih obrazaca dijete, odnosno njegov CNS stoji toliko dugo dok je put normalnim blokiran, tj. dok mu se ne prui drugaija mogunsot. Oba obrasca se pojavljuju pomou razliitih kombinacija i varijacija podraajnih zona, pri emu je vrlo bitna vremenska i prostorna sumacija drai. Kod programiranja kineziterapije roditelji se moraju aktivno ukljuiti u habilitacioni postupak. Tokom istog potrebno je znati ocijeniti trenutak kada razvijeni deformitet postaje nesavladiva prepreka daljem poboljanju. U tom sluaju je neophodno razmiljati o ortopedskom tretmanu kako bi se ostvarila korekcija i stvorile mogunoti za razvoj novih funkcija lokomotornog aparata. Aparatisanje pomae odravanju rezultata, a jednostavnost konstrukcije i mogunost dodavanja razliitih komponenti i geometrijskih oblika omoguava visok stepen adaptabilnosti prema individualnim mogunostima pacijenta. Primjena ortotskih sredstava, aparata i pomagala vri se u cilju korekcije i kontrole, a rijetko potpore i supstitucije (sa izuzetkom kolica). Juvenilni kronini poliartritis (JCA) najee se javlja u male djece i omladine. U male djece poinje izmeu 2. i 5. godine ivota i obino ima buran tok. U omladine tok je blai, postepen, slino kao u odraslih osoba, a poinje izmeu 12. i 15. godine ivota. JCA se od klasinog reumatoidnog artritisa razlikuje po tome to su zahvaeni i distalni interfalangealni zglobovi i mali zglobovi vratne kraljenice koji mogu ankilozirati pa nastaje potpuno ukoenje vratne kraljenice. Osim toga jae su pogoeni esto i zglobovi ruja, te koljena. Poto u toj dobi rast skeleta nije jo zavren, patoloki proces moe razoriti podruje epifiznih hrskavica. Zato u tih bolesnika esto dolazi do zastoja u rastu kostiju, osobito dugih cjevastih kostiju. Takoer je esto poremeena osifikacija kotanih jezgri u donjoj eljusti, pa nastaje mikrogenija. Sam upalni proces nerijetko i spontano stane i vie ne napreduje te su izgledi za funkcionalno osposobljavanje takvih bolesnika esto relativno dobri. Jedino

248

ako doe do znatnijeg razaranja epifiznih pukotina i naglog nastanka kontraktura i ankiloza, nastaje teki invaliditet. U fizkalnoj terapiji treba voditi rauna da se radi o njenom djeijem organizmu u razvoju, pa se terapija mora strogo programirati i dozirati prema uzrastu i upalnoj aktivnosti. Rehabilitacijski postupci se u akutnoj fazi svode na odravanje pravilnog poloaja zglobova i izbjegavanje kontraktura stavljanjem zglobova u funkcionalni poloaj to se postie udlagama. Leaj treba biti umjereno tvrd i ravan u cilju odravanja fiziolokih krivina kraljenice. Krioterapija u obliku kriomasae moe pomoi u smirivanju upalnog aktiviteta, kao i neki oblici elektroterapije. Vjebe za poveanje obima pokreta moraju biti blage, ali uporne. Uvijek se mora imati na umu da je rije o kostima razvoju, te je neophodno uvati zglobne hrskavice. Toniziranje muskulature i poveanje gibljivosti aficiranih zglobova najbolje je provoditi u umjereno toploj vodi uz asistenciju fizioterapeuta. Nakon dozirane hidrogimnas-tike provode se vjebe u sali i to vjebe u suspenziji i izometrike vjebe za jaanje miia uz prolongirano vrijeme provoenja. Primjena ultrazvuka je kontrain-dicirana da se ne otete zone rasta (epifize), kao i primjena intenzivnijih toplinskih procedura. Zbog mogunsoti primjene doziranog progresivnog otpora silikonskog kita ili parafina preporuuju se vjebe u silikonskom kitu ili parafinu. Posebno je vana primjena okupacione i radne terapije koliko to najvie doputaju uvjeti ustanove. U uslovima ograniene mogunosti kretanja dijete e u matovito organizovanoj okupacionoj terapiji nai kompenzaciju svog ogranienog kretanja (npr. izrada predmeta od plastelina, crtei ili kombinatorika boja). Istovremeno se takvim radom odrava lokomocija i aktivnost zglobnih struktura koje su tokom dana vjebane. Reumatska groznica je karakteristina po nagloj upali veeg broja zglobova to bolesniku zadaje velike tegobe jer je vrlo bolna. Meutim treba imati na umu da poliartritis nije obavezna komponenta klinike slike. Uglavnom ne zahtijeva nikakvo posebno lokalno lijeenje. U toku akutnog stadija bolesnik mora strogo mirovati u krevetu i uzimati lijekove. Akutno upaljene zglobove treba postaviti u onaj poloaj u kom bolesnik ima najmanje bolova, a treba ih zatititi od nepotrebnih pokreta. Nikakva lokalna fizikalna terapija se ne provodi, a ope procedure su zabranjene jer bolesnika ne treba izlagati nikakvom naporu. Ako due vremena potraje akutna faza, po njenom potpunom smirenju provode se oprezne vjebe kondicioniranja miia (osobito kvadricepsa) kako bi bolesnik poeo bre i lake hodati. Ali to opet zavisi od kardiolokog nalaza. U lijeenju bronhijalne astme pored medikamentozne terapije vano mjesto zauzimaju i vjebe disanja. Izvanredno povoljno djeluju na normalizaciju nervne i miine djelatnosti, omoguuju bolje provjetravanje plua i izmjenu gasova, te djeluju na smanjenje, odnosno ispravljanje ve nastalih deformacija grudnog koa i kraljenice. Ujedno dolazi do podizanja ope otpornosti organizma prema infekcijama. Svrha vjebi disanja je da produe ekspirij koji je u ovoj botestrosobito otean. Zato je vano da dijete dobro ovlada tehnikom disanja, osobito tehnikom disanja trbuhom da bi to manje koristilo ionako ogranieno disanje grudnim kosom i ramenim obruem. Najbolji uspjesi se postiu kod kolske djece, a kod predkolske djece se zbog slabijeg sudjelovanja u radu mogu provoditi samo odreene vjebe. Nauene vjebe treba provoditi dugo vremena. Svakodnevno se vjebe provode nakon ustajanja i 1-2 sata prije spavanja u pojedinanom trajanju od 10-15 minuta. Treba teiti raznolikosti i postupnosti u radu. Naroitu panju treba;obratiti na pravilno disanje na nos. Dijete mora nauiti da ispravno i mirno udie i da jednakomjerno izbacuje vazduh (bez izbacivanja zraka na mahove). Vjebe se provode u laganijem ritmu sa osobitom panjom na duboki i produeni ekspirij. Djeca prilikom vjebanja moraju biti prikladno obuena. Najbolje je trening vriti na svjeem zraku, a ukoliko se radi o sobi treba nastojati da bude to manje praine (brisanje vlanom krpom). U sluaju akutnih infekcija vjebe se privremeno prekidaju, a odmah po poboljanju postepeno se ponovno zapoinju. Osim vjebi disanja potrebno je ojaati lene i trbune miie, te kontrolisati dranje tijela (izbjegavati krivljenje lea i oputanje trbuha). U toku samog napada treba koristiti trbuno disanje i to dui udisaj kroz usta i neto krai izdisaj na nabrana usta. Pri tom tijelo treba da bude lako nagnuto naprijed. Torticollis moe biti uroeni i steeni. Kod uroenog krivog vrata nalaze se promjene na miinom tkivu i/ili prljenovima. Steeni krivi vrat nastaje najee zbog promjena na mekim tkivima, miiima vrata. Povreda m. sternocleidomas-toideus-a tokom poroda se sastoji u njegovom prsnuu koje kasnije oiljno zarasla uz skraenje, povlaei pri tom glavu na jednu stranu. Ukoliko se ne lijei dolazi do asimetrije lica i glave. U sluaju poroajne traume potrebno je to ranije primijeniti vie puta na dan masau hematoma i pasivno razgibavanje vrata. Nakon vjebe glava se postavja u funkcionalni ili hiperkorigirajui poloaj pomou mekih ortopedskih kravata za fiksiranje glave. Kod

249

starijeg djeteta vri se kombinacija aktivnih i pasivnih pokreta u lenom i potrbunom poloaju, pri emu se aktivni pokret provocira npr. zvunom stimulacijom sa one strane u kom pravcu okretanjem glave treba istezati skraeni mii. Ukoliko se konzervativnim tretmanom ne postigne uspjeh lijeenje je ortopedsko (tokom prve godine ivota). Od deformiteta grudnog koa najei su kokoja prsa (pectus carinatum) i udubljene grudi (pectus infundibiliforme). l pored sistematske antirahitine profilakse kokoja prsa su i danas esta. Samo u izrazito tekim sluajevima ugroena je funkcija respiratornog i kardiovaskularnog sistema. Ovaj deformitet se moe operativno lijeiti u ranom djetinjstvu (4-5 god.) ili se pokuava ortopedskim steznikom. U lakim i srednje tekim sluajevima kineziterapija se sastoji u vjebama za jaanje muskulature ramenog pojasa, respiratornih i lenih miia (najbolje plivanjem). Naroito su vane vjebe disanja. Etiologija udubljenih grudi je najee kongenitalna, a u funkcionalnom pogledu dolazi do smetnji respiratornih organa, a direktna kompresija moe dovesti do pomjeranja velikih krvnih sudova grudnog koa i srca. kolska djeca sa ovim deformitetom nisu sposobna za tranje, nogomet i borilake sportove, tj. za aktivnosti koje zahtijevaju vei respiratorni kapacitet. U blaim sluajevima vjebe mogu biti korisne, a u teim sluajevima lijeenje je operativno. Pes equinovarus se sastoji iz tri komponente: equinusa skonog zgloba, varusa stopala (posebno pete) i addukcije prednjeg dijela stopala (orijentacija prema unutra). Kod uroenog oblika najvei znaaj ima kineziterapija, koja treba da se primijeni to je mogue ranije. Cilj pasivnih vjebi koje treba da se izvode to ee tokom dana je da se stopalo dovede u funkcionalni poloaj. Tehnika se sastoji u tome da se stopalo pridrava u jednoj aci dok se srednjim prstom vri pritisak na unutranju stranu petne kosti. Palcem iste ruke vri se pritisak na vanjski rub stopala u visini kuboidne kosti. Drugom rukom se obuhvati stopalo preko poprenog svoda i vri korekcija prvo varusne, a potom i equinusne komponente. Nakon vjebi postignuta korekcija se odrava bandairanjem stopala zavojem ili u longeti. Luxatio coxae congenita, odnosno uroeno iaenje kuka, je dosta esto a osobito kod djevojica. Osim pravog iaenja kuka gdje se radi o potpunoj dislokaciji glave femura u odnosu na acetabulum, treba razlikovati i kongenitalnu displaziju kuka koju karakterizira nedovoljna razvijenost dijelova zgloba (bilo acetabuluma, bilo gornjeg dijela femura). Izmeu ova dva deformiteta nalazi se tzv. subluksacija kuka kod koje je glavica femura samo djelimino obuhvaena aicom, a uz to je i izmijenjenog oblika. Kineziterapija se sastoji u pasivnim vjebama razgibavanja kuka i nastojanju da se postigne puna abdukcijaflektiranih natkoljenica (time se omoguava centriranje glavice femura). Svakako, vjebe imaju za cilj i jaanje pelvitrohanterne i pelvifemoralne muskulature. Nakon vjebi noge se ostavljaju u abdukcinom poloaju pomou irokog povijanja ili abduk-cionih gaica. U odreenim sluajevima moraju se primijeniti i druge ortopedske mjere, ukljuujui i operativni zahvat. Deformiteti kimenog stuba su naalost danas u porastu, a najvanije je istai potrebu rane dijagnostike i upornog i svakodnevnog provoenja vjebi. Detaljnije informacije prevazilaze obim studentskog gradiva, a mogu se nai u ubenicima ortopedije i fizijatrije, odnosno kineziterapije. Uroena pareza plexus brachialis-a je najee uzrokovana tekim poroajem u toku kog dolazi ili do preloma kljune kosti ili do istezanje korijenova plexusa. U terapiji je najvanija imobilizacija koja traje 7 do 15 dana (ovisno o uzroku). Uobiajeni nain abdukcije u ramenu i fleksije u laktu je pogrean. Pravilan poloaj je addukcija, to jest da dlan paretine strane bude oslonjen na suprotno rame. Spontani oporavak je est, a ukoliko izostane pristupae provoenju vjebi. Ranije je bilo uobiajeno provoditi i elektrostimulaciju. Meutim ova procedura se zasniva i na subjektivnom osjeaju pacijenta, a to je kod malih beba vrlo teko procijeniti. Uspjesi konzervativne terapije se kreu oko 45%, dok novija tehnika (vjebe po Vojti) ima uspjenost i do 75%.

250

You might also like