Kljune rijei: Poglavlje 1, Oteenje stanice ---------------------Amiloid Amiloid je heterogena, mreolika nakupina nenormalnog fibrilarnog proteina.

Glavni tipovi su "amiloid lakih lanaca" i "amiloid povezani". Amiloid, za razliku od hijalina, daje pozitivnu rekciju bojenja Kongo crvenilom. ---------------------Apoptoza Apoptoza je programirana stanina smrt koja se normalno pojavljuje tijekom razvoja, starenja i u razliitim patolokim stanjima. Za njezin nastanak potrebna je energija i aktivacija specifinih gena i enzima. ---------------------Atrofija Atrofija je smanjenje veliine stanica, tkiva i organa. ---------------------Degeneracija Degeneracija je poremeaj stanine funkcije nakon neletalnog oteenja stanice. ---------------------Displazija Displazija je poremeaj diferencijacije ili sazrijevanja tkiva. Takoer se odnosi na preneoplastine promjene u epitelu (npr. cervikalna displazija). ---------------------Etiologija Naziv etiologija dolazi od grke rijei "aitia", to znai uzrok, odnosno istraivanje uzroka. Dakle, u patologiji (znanost o bolesti) etiologija se bavi istraivanjem uzroka bolesti ili stanja. ---------------------Gangrena Gangrena je opsena nekroza tkiva. ---------------------Hemosiderin Hemosiderin je pigment koji sadri eljezo porijeklom iz hemoglobina. Bojenjem Berlinskim modrilom oboji se plavo. ---------------------Hidropska promjena Hidropska promjena je reverzibilno oteenje stanice, obiljeeno ulaskom vode i natrijeva klorida te vakuolizacijom citoplazme. ---------------------Hijalin Hijalin je homogeni materijal koji se boji eozinom. Moe biti intracelularan (npr. Malloryjev hijalin) ili ekstracelularan. ---------------------Hiperplazija Hiperplazija je poveanje organa zbog poveanog broja stanica. ---------------------Hipertrofija Hipertrofija je poveanje organa ili njegova dijela zbog poveanja veliine stanice; obino se odnosi na mii. ---------------------Kalcifikacija Kalcifikacija je nakupljanje kalcijevih soli u tkivima. ---------------------Karioliza Karioliza je stanina smrt karakterizirana razgradnjom kromatina zbog djelovanja DNAaze i RNAaze. ---------------------Karioreksa Karioreksa je stanina smrt sa znaajkom raspadanja jezgre. ---------------------Kazeozna nekroza

Kazeozna nekroza je oblik nekroze, koja podsjea na sir. Tipina je za tuberkulozu, ali se moe nai i kod nekih gljivinih bolesti. ---------------------Likvefakcijska nekroza Likvefakcijska nekroza je oblik nekroze sa znaajkom pretvorbe vrstog tkiva u tekuinu. ---------------------Lipofuscin Lipofuscin je pigment troenja (starenja) graen od djelomino probavljenog materijala koji je obino bogat lipidima. ---------------------Lizosomalne bolesti nakupljanja Lizosomalne bolesti nakupljanja su uroene greke metabolizma sa znaajkama nakupljanja metabolikih nusprodukata ili djelomino probavljenih metabolita u lizosomima. ---------------------Metaplazija Metaplazija je zamjena jedne vrste zrelih stanica drugima. ---------------------Nekroza Nekroza obuhvaa morfoloke promjene u tkivima uzrokovane staninom smru. Dijeli se na koagulacijsku, likvefakcijsku, kazeoznu, enzimsku masnu i fibrinoidnu nekrozu. ---------------------Patogeneza Patogeneza je slijed dogaaja koji uzrokuje nastanak bolesti. ---------------------Pigment Pigment je tvar koja ima vlastitu boju. Moe biti endogena (npr. hemoglobin) ili egzogena (npr. tetoaa, ili ugljen u antrakozi). ---------------------Piknoza Piknoza je oblik stanine smrti, sa znaajkama zgusnua jezgre i grudanja kromatina. ---------------------Progerija Progerija je bolest sa znaajkama ranog poetka starenja. ---------------------Smrt Smrt je prekid normalnih tjelesnih funkcija. Ono to se pravno podrazumijeva pod "modanom smrti", bilo bi npr. gubitak kortikalnih funkcija. ---------------------Starenje Starenje je normalni proces koji podrazumijeva tipine funkcionalne i morfoloke promjene povezane s procesima koji se s dobi pojavljuju u tijelu. ----------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 2, Upala Adhezijske molekule Adhezijske molekule su molekule na povrinama stanica koje putem adherencije pomau leukocitima u meudjelovanju s njihovom okolinom. One se kvalitativno i kvantitativno mijenjaju na povrinama endotelnih stanica i leukocita za vrijeme upale. Leukociti u cirkulaciji "plivaju" u aksijalnoj zoni (sredinji mlaz) tekue krvi, rijetko dodirujui stijenke krvnih ila kroz koje prolaze. U upalnom okruenju zauzimaju periferni poloaj, tj. kreu se izvan aksijalnog mlaza, prema stijenci, gdje postaju aktivirani, a njihove povrine imaju mogunost meusobnog djelovanja s povrinama endotelnih stanica. Takva meusobna djelovanja podupiru razliite adhezijske molekule, koje omoguavaju leukocitima vezanje, blisku adherenciju i zatim puzanje po povrinama endotelnih stanica, a kasnije i drugim povrinama (kao to je kolagen, kada doe do migracije leukocita u ekstravaskularna tkiva). lanovi lektinu sline skupine zvani selektini (GMP-140, P-selektin; ELAM-1; i LAM-1) nastoje pokrenuti vezivanje leukocita. Integrini su skupina glikoproteina koji se nalaze na leukocitima i endotelnim stanicama, a pojaavaju adherenciju. Adherencija je nadalje potpomognuta endotelnim adhezijskim molekulama kao to je ICAM-1. Adhezijske molekule takoer pomau leukocitima - fagocitima u adheziji za estice pri ingestiji. Za vrijeme aktivacije leukocita moe se promijeniti vrsta i broj adhezijskih molekula na povrinama stanica uz pomo farmakolokih uinaka proupalnih medijatora. Djelovanje nekih inducibilnih gena, kljunih za ubrzavanje i pojaavanje - amplifikaciju zapoetog upalnog odgovora, ne moe se oitovati prije adheriranja leukocita. To je drugi dio sustava provjere sigurnosti i uravnoteenosti, koji slui za obuzdavanje upalnog procesa sve do trenutka u kojem je potrebit. ---------------------Aktivacija Aktivacija je pojam koji se moe primijeniti na stanice ili na proteine plazme. Upalni proces je potencijalno tetan jer moe prouzroiti oteenje zdravog tkiva. Da bi se ta opasnost svela na najmanju moguu mjeru, stanice i proteini plazme, koji su potencijalni izvor oteenja, normalno se nalaze u mirnom neaktivnom stanju. Oni nisu tetni sve do trenutka njihove aktivacije. Upalni proces je osmiljen tako da svoje snage usmjeri lokalno, tj. na mjestu poetnog stimulusa, a ne sistemski. To je dijelom postignuto lokalnom aktivacijom upalnih stanica i proteina plazme koji mogu proizvesti prethodnike upalnih medijatora. Tako, npr., poveana vaskularna permeabilnost (propusnost) omoguuje proteinima plazme, koji su prethodnici upalnih medijatora, da odu u tkiva, gdje se lokalno aktiviraju proteolitikim cijepanjem. irenje te aktivacije moe dovesti do izuzetno opasnih sistemskih procesa kao to je diseminirana intravaskularna koagulacija. Tome u prilog ide i injenica da leukociti miruju sve do dolaska medijatora na mjesto upale, koji ih potiu i/ili aktiviraju za razliite funkcije, kao to je poveana fagocitna aktivnost ili ubijanje. ----------------------

Aktivirani spojevi kisika (duika) Aktivirani spojevi kisika (duika) su molekule kisika i duika koje su u promijenjenom kemijskom stanju, to ih na taj nain ini sposobnim za oteenje stanica, tkiva i u nekim sluajevima, DNA. Posljednji spomenuti oblik oteenja moe uzrokovati karcinogenu mutaciju. ---------------------Alternativni put (aktivacije komplementa) Alternativni ("ne-klasini") put pokretanja kaskade komplementa, u kojem nema sudjelovanja molekula protutijela pri aktivaciji. Bakterijski produkti, kao to je endotoksin, mogu aktivirati alternativni put. Pri tome nastaju isti proupalni medijatori i tvari koje sudjeluju u oteenju membrana, koje nastaju i aktivacijom klasinog puta. ---------------------Anafilatoksin Anafilatoksini su proupalni medijatori nastali aktivacijom kaskade komplementa, klasinim ili alternativnim putem. Anafilatoksini ukljuuju C3a, C4a, i C5a (zapamtite da C4a moe nastati jedino klasinim putem, jer aktivacija komplementa alternativnim putem zaobilazi aktivaciju C4). Anafilatoksini imaju nekoliko uloga, ukljuujui poticanje kontrakcije glatke muskulature, poveanu vaskularnu propusnost, degranulaciju mastocita i bazofila. C5a je meu najsnanijim poznatim kemotaktikim agensima, za razliite vrste upalnih stanica. C5a takoer osposobljuje neutrofile za razliite antibakterijske funkcije, npr. fagocitozu, tako da se oni kreu du kemotaktinog gradijenta, prema viim koncentracijama medijatora. To poveava njihovu uinkovitost kada dou do stimulusa. ---------------------Antihistaminik Antihistaminik je lijek koji spreava proupalno djelovanje vazoaktivnog amina, histamina. Razliiti pripravci antihistaminika jednaki su po svojim farmakolokim uincima, ali mogu imati razliite mehanizme djelovanja. Ovisno o receptorima za koje se veu, antagonisti histamina se openito dijele na H1 ili H2 blokatore. ---------------------Apsces (abscessus) Apsces je jedan od moguih ishoda akutne upale koji je posebice vjerojatan ako je tetni agens piogeni organizam (onaj koji stvara gnoj). Apsces je lokalizirana upljina ispunjena gnojem (purulentnimeksudatom) koji je obino udruen s likvefakcijskom nekrozom zahvaenog solidnog tkiva. Premda je njegov poetak obino akutan, apsces moe perzistirati i postati kronian. Pod takvim uvjetima upalni poticaj i dalje traje rezultirajui stalnim prilivom neutrofila. Apsces moe biti teak terapijski problem jer njegova unutranjost nije vaskularizirana, to onemoguava uinkovitost lijeenja. ---------------------Arahidonska kiselina Arahidonska kiselina je supstrat iz kojeg nastaju eikosanoidi (prostaglandini, leukotrieni i brojni drugi medijatori). Arahidonska kiselina nastaje iz membranskih fosfolipida i masnih kiselina djelovanjem razliitih fosfolipaza. Arahidonska kiselina nije uskladitena u stanicama; meutim vrlo brzo moe biti proizvedena i metabolizirana u medijatore. ---------------------Aspirin Aspirin je protuupalni lijek koji ciljno djeluje protiv enzima ciklooksigenaze. Inhibicijom aktivnosti tog enzima jako se smanjuje ili prestaje stvaranje prostaglandina i tromboksana iz arahidonske kiseline. ---------------------Autokoidi

www.perpetuum-lab.com.hr

Autokoidi su upalni medijatori ili druge kemijske tvari s lokalnim uincima nalik hormonalnim. Primjer autokoida je prostaglandin E2. ---------------------Autokrina povratna sprega Autokrina povratna sprega je mehanizam pri kojem nastali produkt stanice djeluje povratno na istu stanicu koja ga je proizvela. Za razliku od navedenog, pogledajte parakrinu povratnu spregu. ---------------------B-stanice (limfociti) B-stanice su velika skupina limfocita, koja nosi imunoglobulinske molekule na svojim povrinama. Ta vrsta limfocita je prethodnik plazma stanica. Kao takvi, B-limfociti su kljuni za razvoj humoralne imunosti (protutijela). Ova vrsta limfocita dobila je ime po Fabriciusovoj burzi koja usmjerava sazrijevanje B-limfocita u ptica. Funkcionalno, postoji burzi slian organ u sisavaca koji ima istovjetnu funkciju. Vjerojatno je burzi slian organ kotana sr. ---------------------Bazofil Bazofil je najrjei leukocit, koji ima dosta intracitoplazmatskih granula koje se boje intenzivno bazofilno u rutinskim hematolokim preparatima. Oni su vrlo slini mastocitima u pogledu njihove funkcije i izgleda; meutim potpuno su razliiti stanini tip. Pojava koja razlikuje i bazofile i mastocite jest injenica da sadre IgE receptore, to je vano za njihov doprinos u alergijskom odgovoru. Oni su bogat izvor vazoaktivnih medijatora, kao to su histamini, leukotrieni, i imbenici aktivacije trombocita. Osim toga, produciraju kemotaktine imbenike za neutrofile i eozinofile. ---------------------Bradikinin Bradikinin je jedan od najvanijih kinina. Nastaje cijepanjem prethodnika proteina plazme, putem kalikrein/kinin sustava. Radi se o snanom vazodilatatoru, konstriktoru razliitih nevaskularnih glatkih miia (npr. bronha), i pokretaa poveane vaskularne propusnosti. Takoer uzrokuje bol, drugi osnovni znak upale. ---------------------C3b C3b je jedan od raspadnih produkata aktiviranih oblika proteina komplementa, C3. Vee se i tako opsonizira bakterije, olakavajui neutrofilima i makrofagima ingestiju (fagocitozu). Ingestija je pojaana jer i neutrofili i makrofagi imaju receptore za C3b na svojim povrinama. Kada se estice privrste za fagocitnu stanicu, ingestija je olakana. ---------------------C5a C5a je raspadni produkt proteina komplementa C5. To je iznimno vaan i snaan proupalni medijator, jer ima i anafilatoksine i kemotaktine uinke. Stoga je aktivan u pokretanju vaskularnih i staninih faza upalnih odgovora. S obzirom da se radi o proteinu plazme koji je gotovo istodobno raspoloiv na mjestu inicirajueg stimulusa, radi se vjerojatno o najvanijem medijatoru u smislu pokretanja sloene serije dogaaja koja dovodi do amplifikacije poetnog upalnog stimulusa. ---------------------Chediak-Higashijev sindrom Chediak-Higashijev sindrom je jednostavni, recesivni skup abnormalnosti stvaranja granula koji se moe pojaviti u brojnim vrstama, ukljuujui ljude, a zahvaa stanice u rasponu od leukocita do melanocita (gdje djelomino nastali albinizam dovodi do najtraenije "plave" boje krzna u kanadske kune zlatice). Zahvaene osobe su izrazito osjetljive na infekciju. Fagocitoza je normalna, ali je smanjena sposobnost lizosoma da se stapaju s fagosomima. Postoji i nedostatak katepsina G. Degranulacija leukocita je oteena. Smanjena je sposobnost kemotaksije leukocita.

---------------------Ciklooksigenaza (prostaglandin G/H-sintetaza) Ciklooksigenaza je enzim koji je ograniavajui imbenik za produkciju tromboksana i prostaglandina (tj. prostanoida) iz arahidonske kiseline. Taj enzim postoji u konstitutivnom i inducibilnom obliku, jer postoje dva razliita gena. Konstitutivni oblik (PGHS-1) je prijeko potreban za produkciju male koliine metabolita arahidonske kiseline koji su potrebni za odravanje homeostaze, npr. odravanje cjelovitosti sluznice eluca. Gen koji kodira PGHS-2, inducibilni je oblik, selektivno izraen u odreenim staninim tipovima kao to su leukociti. To im omoguuje produkciju velikog broja prostanoida na mjestu upalnog stimulusa. PGHS-2 je odlian primjer kako se selektivna ekspresija inducibilnog gena moe iskoristiti za pojaavanje poetnog odgovora na upalni podraaj. Aspirin i indometacin imaju uinak na aktivnost ciklooksigenaza, a kortikosteroidi, kao to je deksametazon, imaju uinak na ekspresiju gena koji kodira PGHS-2. ---------------------Citokini Citokini su brojni farmakoloki aktivni proteini razmjerno niske molekularne teine koje izluuje jedna stanica bilo zbog mijenjanja svoje vlastite funkcije (autokrini uinak) ili funkcije susjednih stanica (parakrini uinak). esto pojedinani citokini imaju viestruke bioloke uinke. Razliiti citokini mogu takoer imati isti uinak, to osigurava funkcionalnu raznovrsnost upalnog odgovora i imunolokog sustava. Stoga se rijetko dogaa da gubitak ili neutralizacija jednog citokina znaajno djeluje na ukupnu funkciju bilo kojeg od tih dvaju sustava. Ta injenica ima veliko znaenje u planiranju terapije. U skupinu citokina ubrajamo interleukine (pogledajte posebno) imbenike rasta te imbenike stimulacije kolonija. ---------------------Citokinska mrea Bioloki uinak jednog citokina je esto modificiran ili pojaan drugima. S obzirom da je obilna mrea citokina ukljuena u stvaranje veine biolokih uinaka, jedan poremeaj u toj mrei nije dovoljan da bitno promijeni ishod procesa. ---------------------imbenici stimulacije kolonija imbenici stimulacije kolonija (colony-stimulating factors, CSF) su imbenici rasta i diferencijacije, koje proizvode makrofagi i limfociti. Oni potiu pluripotentnu matinu stanicu na proliferaciju i sazrijevanje specifinih staninih loza. Npr. GM-CSF uzrokuje diferencijaciju matinih stanica u granulocite i makrofage. ---------------------imbenik aktivacije trombocita imbenik aktivacije trombocita (Platelet activating factor, PAF) nastaje iz razliitih vrsta stimuliranih stanica (npr. bazofila, neutrofila, monocita, makrofaga, endotelnih stanica) iz fosfolipida staninih membrana preko fosfolipaze A2. Dakle, PAF nije pohranjen u staninim granulama. Za razliku od eikosanoida, koji takoer nisu pohranjeni u stanicama, PAF ne nastaje iz arahidonske kiseline. Kemijski, rije je o fosfokolinskom esteru acetil glicerola. On je 100 do 10,000 puta snaniji od histamina glede vazoaktivnih uinaka. Jedan od uinaka na glatke miie je snana bronhokonstrikcija. Takoer stimulira druge stanice na poveanje njihovih funkcionalnih i metabolikih aktivnosti, tj. potie ih na uinkovitije djelovanje. ---------------------Defenzini Defenzini su skupina brojnih, srednje snanih kationskih proteina koja je naena u primarnim granulama neutrofila i u lizosomima nekih mononuklearnih fagocita. Osim to su baktericidni, defenzini mogu ubiti gljivice i viruse. Jedan od tih proteina je

www.perpetuum-lab.com.hr

kemotaktian za monocite, to dovodi do zakljuka da upravo njegovim oslobaanjem neutrofili (stanice koje prve dosegnu mjesto upale) olakavaju privlaenje "drugog vala" leukocita, tj. mononuklearnih fagocita. ---------------------Degranulacija Degranulacija je proces kojim stanice izbacuju sadraj svojih citoplazmatskih granula u fagosome ili izvan stanice procesom egzocitoze. ---------------------Dijapedeza Dijapedeza je kretanje sastavnih elemenata krvi kroz stijenku ile u ekstravaskularni prostor. Kod leukocita sastoji se od vie koraka, kao to su adherencija za endotel, provlaenje pseudopodija izmeu endotelnih stanica i rastapanje bazalne membrane krvne ile. ---------------------Divovska stanica Divovska stanica je sincicij makrofaga koji stvaraju divovsku stanicu s vie jezgara. One se esto nau u granulomatoznoj upali. Stapanje makrofaga je odreeno citokinima proizvedenim na mjestu lezije. Jedan od najsnanijih je interferon-gama; drugi je interleukin-4. Divovska stanica tipa stranog tijela jest poseban podtip, po tome to sadri vidljive (i esto neprobavljive) strane materijale koji su uli u stanicu. Drugi zasebni podtip je divovska stanica tipa Langhans. Taj tip ima brojne jezgre razmjetene na periferiji stanice u obliku zatvorenog kruga ili, to je ee, u obliku potkove. ---------------------Duikov oksid Duikov oksid (relaksirajui imbenik endotelnog porijekla; endothelium-derived relaxing factor, EDRF) je snana regulacijska i citotoksina molekula. U procesu upale njezino stvaranje katalizira inducibilna sintetaza duikovog oksida, koja je i sama produkt inducibilnog gena, selektivno izraenog u upalnim okolnostima. Taj enzim omoguuje leukocitima, osobito makrofagima i neutrofilima da proizvedu dovoljne koliine reaktivnog duikovog spoja, NO (duikovog oksida), tijekom upalnog odgovora. NO, kao i odgovarajui reaktivni spojevi kisika (pogledajte posebno), moe ubiti mikroorganizme, tumorske stanice, i otetiti tkiva. Drugi naziv EDRF dolazi od injenice da jo jedan gen koji kodira normalno (fizioloki) prisutan oblik NO sintetaze, proizvodi i malu koliinu NO koja sudjeluje u regulaciji tonusa glatke muskulature ila. NO nastaje i u mozgu putem neuronskog oblika NO-sintetaze, a u mozgu ima ulogu interneuronskog signala. ---------------------Edem, neupalni Neupalni edem se moe sagledati u svim patogenetskim oblicima, razumijevanjem Starlingove hipoteze ili zakona: hidrostatsko otjecanje tekuine iz cirkulacije je gotovo uravnoteeno osmotskim privlaenjem cirkulirajuih proteina plazme (koji stvaraju onkotski tlak), a ne mogu napustiti cirkulaciju pod normalnim okolnostima. Poznavajui samo taj princip, mogue je npr. razumjeti patogenezu plunog edema zbog lijevostranog zatajenja srca (poveani hidrostatski tlak), ili zato se ascites obino razvija u nefrotskom sindromu, gdje se velike koliine albumina gube kroz glomerularnu bazalnu membranu bubrega (hipoalbuminemija, to pridonosi smanjenju onkotskog tlaka). ---------------------Edem, upalni Upalni edem je rana komponenta u razvoju upalnog procesa. Nastaje zbog poveane vaskularne propusnosti koja omoguuje proteinima plazme lokalni izlazak iz cirkulacije. Njegova prisutnost poveava onkotski (osmotski) tlak ekstravaskularno, to poveava

gubitak tekuine kroz propusne ile. Zbog tih injenica, upalna edemska tekuina e gotovo uvijek imati specifinu teinu >1.015. Poveana vaskularna propusnost, praena izlaskom proteina plazme u ekstravaskularni prostor je vrlo vana u ranim fazama upalne reakcije: poveani protok tekuine u limfne ile pomae otplavljivanju poetnog stimulusa i, to je jo vanije, proteini plazme koji su prethodnici upalnih medijatora, gotovo odmah postaju dostupni i zapoinju irenje i razbuktavanje upalnog odgovora. ---------------------Egzocitoza Egzocitoza je izbacivanje sadraja granula iz stanice. To zahtijeva spajanje granularne membrane sa staninom membranom, to dovodi do kontakta sadraja granule s ekstracelularnim prostorom. Leukociti usmjeravaju proces egzocitoze na povrinu na koju su privreni. Tako je oteenje koje je uzrokovano sadrajem granula najjae na toj povrini. Proces se jo naziva "frustrirana fagocitoza". To je mehanizam kojim nastaje (leukocitima posredovano) oteenje glomerularne bazalne membrane obloene protutijelima ili kompleksima antigen/protutijelo, u osoba koje boluju od autoimunih glomerularnih bolesti ovisnih o protutijelima. ---------------------Eikosanoid Eikosanoid je bilo koji proizvod metabolizma arahidonske kiseline, npr. prostaglandini, tromboksani, HETE, i leukotrieni. Udrueni, eikosanoidi mogu posredovati u bilo kojem obliku upalnog odgovora. ---------------------Ekstracelularni matriks Gotovo sve vrste stanica moraju prianjati uz supstrat, tj. moraju imati gradivnu podlogu za koju e se prihvatiti. Ekstracelularni matriks je ta podloga. On takoer usmjerava funkciju stanica. Npr. neki inducibilni geni vani za upalni odgovor, ne mogu se izraziti ako leukociti ne prianjaju uz komponente matriksa. Postoji pet glavnih komponenti: kolageni, bazalne membrane, strukturni glikoproteini, elastina vlakna, i proteoglikani. Ekstracelularni matriks je osjetljiv na digestiju uzrokovanu lizosomalnim enzimima koje proizvode leukociti za vrijeme egzocitoze. ---------------------Eksudat Eksudat je edemska tekuina s velikom koncentracijom bjelanevina (specifina teina >1.015) koja esto sadri upalne komponente, kao to su leukociti, fibrin, itd. Eksudati dobivaju nazive na osnovu svojih najvanijih osobina. Mogue je kombinirati razliite opisne pojmove za opisivanje eksudata koji sadre vie od jedne komponente. Npr. eksudat koji je istodobno fibrinozan i purulentan (gnojan) moe se opisati kao fibrinopurulentan. Ako je serozan i sangvinozan, moe se opisati kao serosangvinozan. ---------------------Endocitoza Endocitoza je opi pojam koji oznaava vrstu staninog prodiranja ekstracelularnog materijala putem vezikula (mjehuria). On ukljuuje fagocitozu (ingestiju estica) i pinocitozu (ingestiju tekuine). ---------------------Enzimska kaskada Enzimske kaskade su kljune za amplifikaciju poetnih upalnih odgovora. Postoje tri kaskade: sustav komplementa; sustav zgruavanja/fibrinolize; i kalikrein/kininska kaskada. Pod normalnim okolnostima, svi su proteini u svakoj od navedenih kaskada u neaktivnom, neupalnom obliku. Svaka od kaskada (pogledajte svaku odvojeno) ovisna je o aktivaciji proteina u kaskadi, to enzimski aktivira sljedeu itd., ime nastaju brojni aktivni produkti i proupalni medijatori. Osim toga, produkti jedne kaskade mogu uzrokovati daljnju amplifikaciju aktivacijom

www.perpetuum-lab.com.hr

proteina u drugim kaskadama. Npr. plazmin (iz kaskade zgruavanje/fibrinoliza) moe aktivirati C3 i C5 u kaskadi komplementa, to dovodi do stvaranja anafilatoksina, C3a i C5a. C5a ima i snanu kemotaktinu aktivnost. ---------------------Eozinofil Eozinofili su stanice koje je jednostavno razlikovati na temelju njihovih razmjerno velikih granula koje poprimaju crvenu boju u rutinskim bojenjima. Eozinofili su posebice esti u alergijskim reakcijama i parazitarnim infekcijama, pri emu mogu biti brojniji u cirkulaciji i na mjestu upale. Granule eozinofila, koje su ultrastrukturno karakterizirane elektronski gustim tapiastim tjelecima, sadre jedinstvene bazine proteine koji su toksini za odreene parazite. Oni takoer sadre peroksidaze, kisele fosfataze i kationski glavni bazini protein. Citokin koji proizvode stimulirani mastociti djeluje kemotaktiki na eozinofile (imbenik kemotaksije eozinofila). ---------------------Eozinofilija Eozinofilija je stanje apsolutnog porasta broja eozinofila u cirkulirajuoj krvi. Apsolutni broj dobiva se mnoenjem postotka eozinofila i broja bijelih krvnih stanica. ---------------------Eozinofilni kationski protein Eozinofilni kationski protein jest protein naen u granulama eozinofila. Razmjerno je neuinkovit protiv bakterija, ali ima snaan antiparazitarni uinak. ---------------------Epiteloidna stanica Epiteloidna stanica je specijalizirani oblik mononuklernog fagocita porijeklom iz makrofaga. Radi se o staninom tipu karakteristinom za granulomatoznu upalu. Ime potjee od injenice da se makrofagi pretvaraju u stanice koje imaju izgled slian epitelnim stanicama, tj. imaju obilne svijetle citoplazme. Epiteloidna stanica je patognomonino obiljeje granulomatozne upale. ---------------------Fagocitoza Fagocitoza je proces kojim stanice vre ingestiju estica. Sve stanice do odreene mjere imaju fagocitne sposobnosti. Meutim, neutrofili i monociti/makrofagi su daleko sposobniji od ostalih za ingestiju razliitih estica. Stoga se ponekad nazivaju "profesionalnim" fagocitima. Taj se proces sastoji od prepoznavanja estice, ingestije i digestije. Fagocitne vakuole (fagosomi) se formiraju invaginacijom stanine mebrane. Fagosomi se stapaju s lizosomima stvarajui fagolizosome u kojima dolazi do ubijanja i digestije estice (ako je to mogue). ---------------------Fagocitoza, frustrirana Zamislite fagocitnu stanicu koja vri ingestiju estice tako velike da je nemogua njezina internalizacija. U tim uvjetima, osobito ako je povrina opsonizirana, fagocitna stanica e se privrstiti za povrinu i izbaciti lizosomalni sadraj. Ovo se naziva "frustrirana fagocitoza". Ona uzrokuje oteenje tkiva u razliitim autoimunim bolestima. ---------------------Fibrin Fibrin je produkt aktiviranog koagulacijskog sustava. Stvara se u ekstravaskularnom prostoru cijepanjem fibrinogena. Vana je komponenta krvnog ugruka, kao i tromba. Meutim, u smislu ovog poglavlja, vano je razumjeti da fibrin moe biti vaan dio eksudata koji se razvija kad je vaskularna propusnost/oteenje dovoljno opseno da velike molekule poput fibrinogena prijeu u ekstravaskularni prostor. Fibrinogen se cijepa u ekstravaskularnom prostoru i pritom nastaje fibrin. ----------------------

Fibrinogen Fibrinogen je protein akutne faze koji ini dio koagulacijske kaskade proteina (vidjeti fibrin). Koliina fibrinogena u plazmi moe se mjeriti kao nespecifini pokazatelj prisutnosti upale u tijelu. Poviena razina fibrinogena takoer pridonosi ubrzanju sedimentacije eritrocita (SE), koja se moe koristiti kao drugi nespecifini pokazatelj upale. SE se moe iskoristiti, jednako kao i razina fibrinogena, u praenju kroninog upalnog procesa; smanjenje upuuje na poboljanje, a povienje upuuje na pogoranje procesa. ---------------------Fibrinoliza Fibrinoliza je proteolitiko cijepanje fibrinaplazminom to dovodi do produkcije fibrinopeptida. To je vano u konanom procesu cijeljenja kod fibrinozne upale. To je takoer kljuno u rekanalizaciji tromba. ---------------------Fibrinozan Fibrinozan je pridjev koji oznaava nazonost fibrina, npr. u fibrinoznom eksudatu. ---------------------Fibroza Fibroza je nastanak vezivnog tkiva koji se stvara kao posljedica kronine upale ili cijeljenja. Fibroza je proces zamjene izgubljenog parenhimskog tkiva, to uzrokuje stvaranje oiljka. ---------------------Formilirani peptidi Bakterije rabe N-formilirane peptide za inicijaciju sinteze bjelanevina. Leukociti daju znak da je nastao prodor bakterije, jer su N-formilirani peptidi kemotaktini za leukocite. ---------------------Glavni bazini protein Glavni bazini protein je baktericidni kationski protein koji se nalazi u granulama eozinofila. ---------------------Gradijent, kemotaktiki Leukociti bivaju privueni du kemijskog gradijenta. Sposobni su razlikovati koncentracije kemotaktike tvari na prednjoj i stranjoj strani stanice kojoj su okrenuti. Tako se mogu orijentirati prema izvoru gradijenta i pratiti njegovo poveanje dok ne dou do izvora koji ga proizvodi. Postoje tri glavna izvora kemotaktinih imbenika: bakterijski produkti (npr. N-formilirani peptidi), aktivirani proteini plazme i sekretorni produkti stanica. ---------------------Granulacijsko tkivo Granulacijsko tkivo nema nikakve veze s granulomima niti s granulomatoznom upalom. Granulacijsko tkivo stvara se u procesu cijeljenja i regeneracije, to e se obraditi u posebnom poglavlju. Granulacijsko tkivo dobilo je ime po zrnatom (granuliranom) makroskopskom izgledu. ---------------------Granulocit Granulociti su leukociti koji u citoplazmi sadre zrnca (granule), npr. neutrofili, eozinofili i bazofili. Tako bi granulocitna leukemija, bila leukemija porijeklom od stanica granulocitne loze. Rije granulocit katkada se (nepravilno) rabi kao sinonim za neutrofil. ---------------------Granulom Granulom je poseban oblik kronine upale. Najee nastaje kada strano tijelo ili perzistirajui mikroorganizam, kao bacil tuberkuloze, izbjegne uklanjanje putem nespecifinog kroninog upalnog odgovora. Klasini oblik granuloma sastoji se od koncentrinih slojeva stanica koji zajedno sainjavaju uoljivu tvorbu. U sreditu se moe nai arite kazeozne nekroze, iako ne uvijek. Ovo je arite okrueno slojem modificiranih makrofaga, nazvanih epiteloidne stanice, te divovskim stanicama s vie jezgara. Ove posljednje nastaju citoplazmatskim stapanjem

www.perpetuum-lab.com.hr

makrofaga koje je potaknuto citokinima. Sljedei sloj preteno ine limfociti, a vanjski sloj najee fibroblasti, koji pokuavaju ograditi poetni stimulus vezivnim tkivom. Granulociti, plazma stanice i druge vrste stanica mogu takoer biti prisutne. Ako je stimulus inertno strano tijelo, granulom e se nazivati neimuni. Meutim, ako je stimulus neki antigen, lezija e se nazivati imuni granulom, u kojem limfociti stimulirani antigenom proizvode citokine, kao to je interferon-gama, radi aktivacije makrofaga i njihovih modificiranih oblika (epiteloidne i divovske stanice s vie jezgara) na pojaanu mikrobicidnu aktivnost. ---------------------Granulomatozna upala Ovaj oblik upale sadri karakteristine komponente granuloma, tj. epiteloidne stanice i divovske stanice s vie jezgara. Moe sadravati ograniene voraste granulome (ali i ne mora). Proces moe biti difuzan, bez stvaranja pravih granuloma. Ovaj difuzni oblik granulomatozne upale najee se uoava kad je imunoloki sustav pojedinca uroeno oslabljen, ili je oteen do te mjere da se upalnim procesom vrlo teko mogu oblikovati granulomi. Primjer uroene oslabljenosti imunolokog sustava jest lepromatozni oblik lepre (u usporedbi s tuberkuloidnim). Jo je bolji primjer steene oslabljenosti imunolokog sustava tuberkuloza koja se pojavljuje u osoba oboljelih od AIDS-a, u odnosu na one s normalnim imunolokim sustavom. ---------------------H2O2-MPO-halidni sustav Ovo je kljuni sustav za unitavanje posredovano kisikom i bez njega je leukocitima uvelike oteano ubijanje bakterija halogeniranjem u fagolizosomalnim vakuolama. Pri tome je znaajna "eksplozija" kisika koja uslijedi nakon ingestije bakterije. Stvara se superoksidni anion koji se reakcijom dismutaze superoksida pretvara u vodikov peroksid. Istodobno, lizosomalni enzim mijeloperoksidaza (MPO) ulazi u fagolizosom dok se sadraj lizosoma prazni u fagocitiku vakuolu (fagosom). Uz nazonost halidnog iona, MPO katalizira stvaranje hipohalidne (obino hipoklorne) kiseline, a ona ubija bakteriju ili vezanjem halidnog iona za unutarstanine komponente (proces halogeniranja), ili oksidacijom bakterijskih lipida i proteina (hipohalidne kiseline su jai oksidansi nego vodikov peroksid). ---------------------Hagemanov faktor Hagemanov faktor poznat je i kao faktor zgruavanja XII. Otkriven je kod bolesti koju je izazvao nedostatak tog faktora u osobe koja se prezivala Hageman. To je jako vaan protein plazme koji moe uzrokovati stvaranje medijatora i produkata upale pomou nekoliko razliitih kaskada proteina plazme. Zbog toga, da biste uope shvatili zato je ovaj protein vaan, morate ga promatrati u sklopu razliitih sustava ovisnih o Hagemanovom faktoru. Npr. to je protein koji pokree unutranji put zgruavanja (za razliku od vanjskog) i fibrinolizu. Aktivacijom Hagemanovog faktora stvara se fibrin. I fibrinoliza nastaje aktivacijom Hagemanovog faktora jer se stvara plazmin, fibrinolitika proteinaza. Plazmin moe aktivirati C3 i C5 komponente u kaskadi komplementa, stvarajui time C3a i C5a. Oba aktivirana produkta su anafilatoksini, a C5a ima jo i snanu kemotaktiku sposobnost. Aktivacijom Hagemanovog faktora stvara se i kinin jer se izaziva aktiviranje kaskade kalikrein/kinin. ---------------------Hepatizacija, crvena Crvena hepatizacija je konsolidacija (pogledajte posebno) plua, takva da plua poprimaju vrstou i konzistenciju jetre. Pridjev "crvena" oznaava da je upalni proces jo u akutnoj fazi, a hiperemija dovoljna da gotovo cijeli organ oboji crveno. Kako prestaje akutna faza upale, smanjuje se i hiperemija i nastaje prijelaz u sivu hepatizaciju. ---------------------Hepatizacija, siva

Siva hepatizacija je konsolidacija (pogledajte posebno) plua, takva da plua poprimaju vrstou i konzistenciju jetre. Pridjev "siva" upuuje na boju ovrsnutog tkiva pri makroskopskom pregledu. Kod sive hepatizacije, upalni je proces trajao dovoljno dugo da prestane hiperemija, nakon koje ostaju uglavnom leukociti. Odatle siva boja. Obratite pozornost na crvenu hepatizaciju, za razliku od sive. ---------------------HETE HETE je skupina eikosanoida, spojeva nastalih metabolizmom arahidonske kiseline uz katalitiku aktivnost lipoksigenaze. Skraenica HETE nastala je od hidroksieikosatetraenoike kiseline. Svaki je lan skupine oznaen brojem, npr. 5-HETE ili 12-HETE. Neki od njih imaju kemotaktinu sposobnost za neutrofile i eozinofile. ---------------------Hidroksilni radikal (OH) Hidroksilni radikal je visoko reaktivan spoj kisika koji na nekoliko naina moe nastati iz vodikovog peroksida. eljezo u fero obliku omoguava njegovo nastajanje jednim od nekoliko moguih putova. ---------------------Hipoklorna kiselina Ovaj jaki oksidans je najea hipohalidna kiselina koja nastaje uz pomo H2O2-MPO-halidnog sustava (pogledajte posebno). Ova kiselina je kljuna komponenta u procesu ubijanja fagocitiranih bakterija u leukocitima, osobito u neutrofilima, mehanizmom ovisnim o kisiku. Njezin letalni uinak postie se oksidacijom bakterijskih lipida i proteina ili kloriranjem sastavnih dijelova bakterijske stanice. ---------------------Histamin Histamin je beta-aminoetilimidazol. To je vazoaktivni amin koji djeluje na dvije vrste receptora, H1 i H2. H1 receptori su najvaniji za induciranje poveane vaskularne propusnosti, uglavnom uzrokovane kontrakcijom endotelnih stanica u postkapilarnim venulama. Obje vrste receptora sudjeluju u nastanku vazodilatacije. Histamin je glavni uzrok akutnih, prolaznih vaskularnih pojava odgovornih za "reakciju trostrukog odgovora" (pogledajte posebno). ---------------------Histiocit Za potrebe ovog poglavlja histiocit je sinonim za makrofag (pogledajte posebno). U tekstu ete uoiti da su histiociti stanice monocitnog porijekla koje jo nisu fagocitirale nikakve estice, a makrofagi su istog porijekla, ali su izvrili fagocitozu. Ovo nije vrsti kriterij za razlikovanje dvaju vrsta stanica. ---------------------Hormon U kontekstu ovog poglavlja hormon je bioloki aktivan produkt neke stanice koja ima farmakoloki uinak na drugu stanicu prilino udaljenu od stanice koja proizvodi hormon. Za takav udaljeni uinak, hormoni se moraju nai u nekoj od tjelesnih tekuina i moraju biti njome prenoeni. Kortikosteroidi su primjer skupine hormona koji imaju uinak na upalni odgovor. Iznimka od ove definicije jest skupina kemijskih tvari koje imaju primarno jaki lokalni hormonski uinak. To su "autokoidi" (pogledajte posebno). Prostaglandini se primjerice ubrajaju u autokoide. ---------------------ICAM-1 Intercelularna adhezijska molekula-1 (ICAM-1) je lan skupine adhezijskih molekula (pogledajte posebno), a povezana je s imunoglobulinima. Na povrinama endotelnih stanica koje su podraene medijatorima, dolazi do pozitivne regulacije tih molekula (njihovog pojaanog izraavanja). Stoga za leukocite koji na svojoj povrini posjeduju receptore za ICAM-1, te molekule imaju veliku vanost u njihovom regrutiranju na mjesto upale.

www.perpetuum-lab.com.hr

---------------------IgE (imunoglobulin E) IgE je razred imunoglobulina koji sudjeluje u reakcijama preosjetljivosti tipa I (alergija, astma, i anafilaksija). Ovaj razred imunoglobulina "senzibilizira" mastocite i bazofile veui se na njih. Nakon toga su te stanice spremne za degranulaciju kada se sretnu s dotinim antigenom, pri emu se oslobaaju proupalni medijatori. ---------------------Indometacin Indometacin je nesteroidni protuupalni lijek s djelovanjem na enzimsku aktivnost ciklooksigenaze, ime se spreava ili smanjuje stvaranje produkata ciklooksigenaznog puta metabolizma arahidonske kiseline (npr. tromboksana i prostaglandina). ---------------------Integrini Ovaj razred adhezijskih molekula (pogledajte posebno) kljuan je za meudjelovanje pojedinih stanica i meudjelovanje stanica i matriksa, koje je vano za nastanak celularne faze upalnog odgovora. Osobito su vani kao molekule koje pospjeuju adherenciju leukocita za povrine endotelnih stanica, ime je omogueno prodiranje leukocita kroz endotelne pukotine i njihov izlazak u ekstravaskularni prostor. ---------------------Interferoni Interferon-alfa i -beta su tzv. interferoni tipa I. Izluuju ih razliite vrste stanica, a njihove su funkcije raznolike. Najpoznatiji su po svojim antivirusnim uincima. Njihov uinak ostvaruje se pomou istog receptora, koji posjeduju gotovo sve vrste stanica s jezgrom. Interferon-gama (imuni ili interferon tipa II) razlikuje se od interferona-alfa i -beta. On svoje uinke ostvaruje putem posebnog receptora (neovisnog o onom za interferone tipa I). Osim antivirusnog uinka, vaan je i kao snaan modulator funkcija razliitih vrsta stanica. Mnoge od tih funkcija od velike su vanosti za imunoloke i upalne odgovore. ---------------------Interleukini Interleukin je generiko ime za skupinu precizno definiranih citokina koje proizvode leukociti i druge stanice. Posjeduju irok raspon funkcija kojima odreuju aktivnost i sposobnost velikog broja staninih vrsta. Osobito su vani kao pripadnici citokinske mree (pogledajte posebno) koji sudjeluju u upalnim i imunolokim odgovorima. ---------------------Izljev Izljev je viak tekuine u tkivima ili, jo ee, tjelesnim upljinama. Klinikopatoloke analize tekuine dobivene iz upljina esto pruaju vane dijagnostike podatke, npr. njegovo porijeklo. ---------------------Kalikrein Kalikrein je serinska proteinaza, a stvara se iz inaktivnog proteina plazme - prekalikreina djelovanjem aktiviranog Hagemanovog faktora. On cijepa prethodnike proteina plazme, nazvanih kininogeni, ime nastaju proupalni kinini npr. bradikinin. Takoer aktivira plazminogen da bi nastao plazmin. Kalikrein ima izravnu kemotaktiku aktivnost, a sposoban je i cijepati C5 u C5a - koji je i sam iznimno snana kemotaktika tvar. ---------------------Kationski proteini Brojni proteini koji su sadrani u lizosomima neutrofila i drugih leukocita su baktericidni kationski proteini. Oni su sredstvo ubijanja koje nije ovisno o aktiviranim kisikovim ili duikovim spojevima. Neki od tih proteina su: protein koji poveava bakterijsku propusnost, glavni bazini protein, i defenzini. ----------------------

Kemotaksija Kemotaksija je pozitivno usmjerena migracija stanica du kemotaktinog kemijskog gradijenta. Kemotaksija se treba razlikovati od kemokineze, koja se odnosi na neusmjerenu migraciju nastalu zbog stimulusa. ---------------------Kemotaktini imbenik Kemotaktini imbenik je spoj koji izaziva pozitivno usmjerenu migraciju jednog ili vie vrsta leukocita. Stanice slijede kemijski gradijent. Postoje tri glavna izvora kemotaktinih imbenika: bakterije (N-formilirani peptidi, koji su jedinstveni za inicijaciju bakterijskih bjelanevina), proteini plazme (npr. C5a, jedan je od aktiviranih proizvoda bilo klasinog ili alternativnog puta aktivacije komplementa), i stanice (npr. citokini, TGF-beta). ---------------------Kininogen Kininogeni su skupina inaktivnih proteina plazme iz kojih nastaju kinini (bradkinin i kalidin), nakon proteolitikog cijepanja kalikreinom. ---------------------Klasini put (aktivacije komplementa) Klasini put je put aktivacije komplementa koji je prvi otkriven. On zahtijeva vezanje protutijela, nakon kojeg se aktivira kaskada proteina komplementa, poevi od C1, to doprinosi stvaranju razliitih proupalnih medijatora, kemotaktikih imbenika i skupine aktiviranih proteina komplementa, a oni zajedno stvaraju "kompleks membranskih napadaa" koji uzrokuje oteenje i poveava propusnost staninih membrana. ---------------------Kompleks membranskih napadaa Kompleks membranskih napadaa (membrane attack complex, MAC) ine konani proteini kaskade komplementa (C5b,6,7,8, i 9) koji tvore makromolekulski proteinski kanal, topljiv u lipidima, koji omoguuje propusnost staninih membrana. Moe se stvoriti na membranama bakterijskih stanica i stanica sisavca. Kada se narui propusnost membrane, zbog nekog napadakog mehanizma, gubi se osmotska kontrola, a posljedica toga je brza liza stanice. ---------------------Konsolidacija Konsolidacija je pretvorba upaljenog tkiva, posebice plua, u tkivo koje je gue i vre nego to je to normalno. Uzrok je infiltracija tkiva leukocitima. ---------------------Kortikosteroidi Kortikosteroidi su hormoni koje proizvodi kora nadbubrene lijezde, a koji izmeu ostalog imaju i protuupalna svojstva. Npr. kortikosteroidi imaju uinak na aktivnost fosfolipaza (na taj nain smanjuju stvaranje arahidonske kiseline, a time i eikosanoida), kao i na ekspresiju inducibilnih gena koji su kljuni u stvaranju odreenih vrsta proupalnih medijatora. Npr. kortikosteroidi imaju uinak na ekspresiju gena koji kodira ciklooksigenazu-2, bez koje je produkcija prostaglandina iz upalnih stanica bitno smanjena. ---------------------Kronina granulomatozna bolest Kronina granulomatozna bolest je uroena bolest nastala zbog poremeaja u genima koji kodiraju nekoliko komponenti NADPH oksidaze, koja je prijeko potrebna za nastanak superoksidnog aniona i, stoga, stvaranje o kisiku-ovisnih baktericidnih mehanizama. Djeca s tom boleu su izrazito osjetljiva na stalne bakterijske infekcije (posebice gram-pozitivne koke), jer bez uinka mehanizama ubijanja ovisnih o kisiku, neutrofili (posebice), a i drugi leukociti nisu dovoljno baktericidni. Da bi se to nadoknadilo, upalni odgovor postaje kronian i konano nastaje granulomatozna upala (pogledajte, H2O2-MPO-halidni sustav). ----------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Laktoferin Laktoferin je baktericidni protein koji se nalazi u sekundarnim granulama neutrofila. Letalno djelovanje postie se stvaranjem kelata eljeza, to je presudno za metabolizam, odnosno preivljenje bakterije. ---------------------Leukemoidna reakcija Leukemoidna reakcija je promjena u leukogramu koja esto nastaje kao odgovor na zarazni mikroorganizam, a moe oponaati pravu leukemiju. Promjene ukljuuju poveanje apsolutnog broja specifine loze leukocita, katkada i do ekstremnih vrijednosti, uz istodobno poveanje broja cirkulirajuih nezrelih oblika iste loze. ---------------------Leukotrien Leukotrieni su skupina eikosanoida koji nastaju katalitikim djelovanjem lipoksigenaza na arahidonsku kiselinu. Imaju irok raspon proupalnih djelovanja. ---------------------Limfocit Limfociti su razred leukocita koji se stvaraju u razliitim limfatikim organima u cijelom tijelu, a odgovorni su za stanine i humoralne imunoloke odgovore. Limfociti se mogu podijeliti u dvije skupine: T-limfocite i B-limfocite (pogledajte posebno). esto se nau u podrujima kronine upale. Izluuju razliite tvari (limfokine) koji utjeu na funkcije velikog broja staninih vrsta. ---------------------Limfocitoza Limfocitoza je stanje u kojem je apsolutno povean broj cirukulirajuih limfocita. ---------------------Limfokin Limfokini su citokini koje stvaraju limfociti. ---------------------Limfopenija Limfopenija je stanje u kojem je apsolutno smanjen broj cirkulirajuih limfocita. ---------------------Lizosom Lizosomi su intracitoplazmatske organele u leukocitima, najee u granulocitima (neutrofilima, bazofilima i eozinofilima). Mogu se stapati s membranama drugih organela (npr. vakuolama fagocita), te sa staninom membranom. Pri stapanju s vakuolom fagocita nastaje fagolizosom. Ako se stope sa staninom membranom (naziva se egzocitoza - pogledajte posebno), sadraj pohranjen u tim organelima izbacuje se u ekstracelularni prostor. Produkti lizosoma mogu se nai u ekstracelularnom prostoru, ako se lizosomi stope s vakuolama fagocita prije nego to su one sasvim zatvorene (regurgitacija pri hranjenju). ---------------------Lizosomalni enzimi (hidrolaze) Lizosomalni enzimi su hidrolitiki enzimi pohranjeni u lizosomima, iz kojih se i oslobaaju. ---------------------Lizozim Lizozim je jedan od baktericidnih hidrolitikih enzima pohranjenih u granulama leukocita. Njegovi uinci ne ovise o nastanku kisikovih i duikovih spojeva nego ih ostvaruje hidrolizom komponenti glikopeptidnog omotaa osjetljivih bakterija. ---------------------Makrofag (sinonim: histiocit) Makrofag je najzreliji oblik stanica mononuklearne fagocitne loze. Njegov je neposredni prethodnik monocit, koji cirkulira krvlju. Makrofagi imaju mnoge funkcije od skupljanja i razlaganja mrtvog tkiva i stanica, preko prezentacije antigena limfocitima, do aktivacije obrambenih mehanizama domaina protiv bakterija, parazita i tumorskih stanica. Uloge zrelih makrofaga odreene su

signalima mikrookolia koji dopiru do monocita koji izau iz ila i zapoinju sazrijevanje u makrofage. U tekstu se navodi razlika izmeu makrofaga i histiocita na osnovu njihove fagocitine aktivnosti (makrofagi) ili njezine odsutnosti (histiociti). To je umjetno izvedena razlika koja se uglavnom ne rabi. Makrofagi se tipino nalaze u podrujima kronine upale, a poprimaju poseban oblik u granulomatoznoj upali, kada tvore epiteloidne stanice i divovske stanice s vie jezgara. ---------------------Marginacija Marginacija je proces kojim se leukociti pomiu iz sredinjeg, aksijalnog mlaza krvi u ilama na periferiju, gdje se moe ostvariti meudjelovanje s povrinama endotelnih stanica. Upalni fenomeni koji pospjeuju marginaciju su vazodilatacija, usporeni protok krvi, te poveana turbulencija. ---------------------Mastocit Mastociti su stanice koje se nalaze u tkivima. Izgledaju kao bazofili, jer njihove velike granule jednako poprimaju boju. One su nalik bazofilima i po tome to posjeduju receptore za IgE na svojoj povrini, kao i po injenici da stvaraju neke dodatne proupalne medijatore. Unato tim slinostima, mastociti pripadaju potpuno drugoj staninoj lozi od bazofila. ---------------------Medijator, upalni (proupalni) Medijatori su sve kemijske tvari koje pridonose pokretanju, pojaavanju ili okonavanju upalnih odgovora, a potjeu od plazme ili iz stanica. Proupalni medijatori koji pospjeuju upalni proces, imaju puno meusobno zajednikih farmakolokih uinaka. ---------------------Mijeloperoksidaza (MPO) Mijeloperoksidaza je lizosomalni enzim od kljune vanosti za mehanizam ubijanja bakterija u fagocitnim leukocitima, koji je ovisan o kisiku (vidjeti H2O2-MPO-halidni sustav) ---------------------Monocit Monociti su lanovi loze mononuklearnih fagocita koji cirkuliraju krvlju. Oni su neposredni prethodnici makrofaga, koji iz njih nastaju kada monociti dospiju u ekstravaskularni prostor. ---------------------Monokin Monokini su citokini koje stvaraju mononuklearni fagociti, uglavnom monociti i makrofagi. ---------------------Mononuklearni fagocit Mononuklearni fagocit je generiki pojam koji ukljuuje sve lanove u nizu diferencijacije kojim nastaju makrofagi. ---------------------NADPH oksidaza NADPH oksidaza je enzim prijeko potreban za nastanak superoksidnog aniona, a time i za mehanizme ubijanja ovisne o kisiku. U uroenom poremeaju nazvanom kronina granulomatozna bolest, nedostaje upravo taj enzim. ---------------------Neutrofil Neutrofili su najbrojniji granulociti (ostala dva su bazofili i eozinofili). Dobili su ime jer se granule u rutinskom bojenju oboje relativno neutralnom bojom (u usporedbi s bazofilima i eozinofilima). Neutrofili nastaju u kotanoj sri, a potpuno zreli dospijevaju u krv. Tako su odmah spremni za prvu liniju stanine obrane. Izlaganjem odreenim proupalnim medijatorima i kemotaktinim imbenicima koji ih privlae na mjesto stimulusa, neutrofili se aktiviraju, tj. pojaava se njihova sposobnost za obavljanje razliitih funkcija. Radi se o izrazito prodrljivim fagocitima, tako da se zajedno s makrofagima nazivaju "profesionalnim" fagocitima, ime se ove stanice razlikuju od svih

www.perpetuum-lab.com.hr

ostalih koje imaju sposobnost ingestije tvari, ali u puno manjoj mjeri. ---------------------Neutrofilija Neutrofilija je stanje u kojem je apsolutno povean broj cirkulirajuih neutrofila. ---------------------Neutropenija Neutropenija je stanje u kojem se nae apsolutni manjak cirkulirajuih neutrofila. ---------------------Odgovori akutne faze Odgovori akutne faze su pojave udruene s infekcijom ili oteenjem. Oni ukljuuju vruicu, pospanost, oslobaanje neutrofila, ACTH i kortikosteroida u cirkulaciju, te vaskularne promjene koje mogu prouzroiti duboku hipotenziju i ok. ---------------------Onkotski tlak Onkotski tlak je osmotski tlak koji stvaraju koloidne tvari (uglavnom proteini plazme) koje se normalno nalaze unutar krvnih ila. Onkotski tlak gotovo izjednauje hidrostatski tlak koji tjera tekuinu iz ila u ekstravaskularni prostor. Zbog toga mala koliina tekuine prolazi kroz krvoilnu barijeru, a potom se vraa natrag limfnim ilama. Smanjeni onkotski tlak moe uzrokovati neupalni edem (pogledajte posebno). ---------------------Opsonizacija Opsonizacija je oblaganje estica tvarima koje pomau njihovu prianjanju za fagocitne leukocite. Dva najvanija opsonina su C3b-komponenta komplementa i protutijelo. C3b se vee na receptor za C3b na leukocitima, a protutijela se veu na stanine receptore za Fc-fragment molekule protutijela. ---------------------Osnovni znaci upale Rubor (crvenilo); dolor (bol); calor (toplina - ali samo koe i ekstremiteta, jer se krv kree iz unutranjosti tijela u podruja koja su ohlaena okolinom); tumor (oteklina); i functio laesa (gubitak funkcije). Crvenilo je uzrokovano poveanim protokom krvi, zbog djelovanja medijatora, aksonskih refleksa i lokalnog poveanja koncentracije vodikovih iona. Toplina takoer nastaje zbog poveanog protoka krvi i poveanog lokalnog staninog metabolizma. Oteknue je rezultat poveanog protoka krvi, edema, nakupljanja upalnih stanica i proliferacije vezivnog tkiva u subakutnim - do kroninim lezijama. Bol nastaje zbog direktnog djelovanja medijatora, kao to su prostaglandini i istezanja osjetnih ivaca zbog oteknua. Gubitak funkcije nastaje zbog zamjene parenhima drugim tkivom (npr. oteenog miokarda); zbog boli koja je najee refleksna (npr. oteeni zglob u akutnoj fazi upale) ili mehamiki (npr. zbog oiljkastog tkiva koje se kontrahira prilikom sazrijevanja u kroninim lezijama). ---------------------Oiljak Oiljak je jedan od moguih ishoda upale. Sastoji se od kolagenog vezivnog tkiva koje moe nadomjestiti parenhim koji je izgubljen ozljedom ili tijekom upalnog procesa. Oiljkivanje ili fibroza moe biti osnova za jedan od glavnih znakova upale, tj. za gubitak funkcije. Gubitak funkcije moe biti uzrokovan nadomjetanjem parenhimskog tkiva (npr. sranih miinih vlakana) ili mehanikim potekoama koje stvara oiljkasto tkivo. Kako sazrijeva, oiljkasto tkivo se skuplja, to moe dovesti do konstrikcije susjednih organa (tzv. "napkin ring" oiljak ili fibroza crijeva) ili oteati pokrete (npr. kada je smjeteno u zglobu). ---------------------Parakrina stimulacija ili povratna sprega Parakrina stimulacija se odnosi na produkte jedne stanice koji djeluju na susjedne stanice. ----------------------

Periferna zona (krvnih ila) Stanice se normalno kreu u sredinjem ili aksijalnom mlazu krvi u ilama. Tako se stvara periferna zona plazme u kojoj nema staninih elemenata. Zato je neuobiajeno da u normalnim okolnostima krvne stanice dou u kontakt s povrinama endotelnih stanica. ---------------------Pirogen Pirogeni su tvari koje uzrokuju vruicu. Najvaniji endogeni pirogeni, odnosno pirogeni koji se stvaraju u tijelu, jesu citokini interleukin-1 i TNF-alfa. ---------------------Plazma stanica Plazma stanice nastaju iz B-limfocita i glavni su izvor protutijela. Te su stanice bogate hrapavim endoplazmatskim retikulumom, tako da ultrastrukturno izgledaju kao prave "tvornice proteina". esto se nau u kroninim upalnim procesima. ---------------------Plazmin Plazmin je serinska proteinaza odgovorna za razlaganje fibrina, tj. fibrinolizu. Sposoban je i aktivirati prethodnike proteina u drugim kaskadama medijatora. Na primjer plazmin aktivira C3 i C5, ime se stvaraju medijatori s anafilatoksinim (C3a i C5a)) i kemotaktinim (C5a) osobinama. ---------------------Plazminogen Plazminogen je inaktivni protein plazme i ujedno prethodnik plazmina. ---------------------PMN PMN je kratica za polimorfonuklearne leukocite i, esto, neutrofile. ---------------------Pojaavanje - amplifikacija Upalni proces ovisi o velikom broju razliitih pojava koje brzo pojaavaju poetni upalni odgovor u odgovor koji je dovoljan da ukloni poetni stimulus. Neki od glavnih naina amplifikacije su: lokalna aktivacija prethodnika proupalnih kaskada proteina plazme, koje se brzo pokreu, (npr. komplement ili kaskade povezane s Hagemanovim faktorom); autokatalitika povratna sprega (npr. aktivirani Hagemanov faktor dovodi do produkcije kalikreina, koji i sam aktivira Hagemanov faktor, itd.); brza, kvantitativno obilna ekspresija inducibilnih gena, koja je selektivna za leukocite, iji produkti djeluju proupalno (npr. ciklooksigenaze2, prostaglandin G/H sintaze-2); poveanje broja molekula na povrini stanica koje pospjeuju regrutaciju leukocita, to je posredovano medijatorima rane upale (npr. adhezijske molekule); lokalno stvaranje prethodnika proupalnih molekula iz regrutiranih leukocita (npr. proupalni proteini komplementa iz makrofaga); i sinergistiko poveanje proupalnih uinaka jednog citokina ili stvaranje drugih (glavni meu njima je interferon-gama). ---------------------Polimorfonuklearni leukocit Ponajprije pojam se odnosi na neutrofile (po nekima samo na njih). Naziv je nastao zbog brojnih renjeva jezgara zrelih neutrofila. Jezgra eozinofila ima dva renja, pa po nekima i oni spadaju u skupinu PMN.Bazofil obino ima jezgru oblika graha, ali neki ju smatraju polimorfnom. ---------------------Pomak ulijevo Pomak ulijevo je promjena u leukogramu koja oznaava apsolutno poveanje nezrelih neutrofila u cirkulaciji. Jezgre tih stanica imaju manji broj renjeva jer se on poveava sazrijevanjem stanice. Pomak ulijevo upuuje da se neutrofili oslobaaju iz kotane sri prije odreenog stupnja zrelosti. To je znaajka tekog upalnog procesa u kojem se troe. Degenerativni pomak ulijevo je slian, samo to je apsolutni broj neutrofila u cirkulaciji smanjen, upuujui na nesposobnost kotane sri da ih

www.perpetuum-lab.com.hr

proizvede u potrebnoj koliini. Ovo je dosta ozbiljan laboratorijski nalaz. Pomak udesno je pojam koji se rijetko rabi, a oznaava hipersegmentaciju neutrofila, to moe upuivati na injenicu da se neutrofili zadravaju u cirkulaciji dulje nego to je normalno. ---------------------Postkapilarne venule Postkapilarne venule su krvne ile koje povezuju kapilare i sustav veih venula, sve do vena. Vane su jer su izvrni organ za prolazne vazoaktivne uinke upalnih medijatora, osobito kontrakciju endotelnih stanica, kao i posljedino poveanje ilne propusnosti. ---------------------"Priming" Priming je spremnost za izvrenje odreene funkcije na kvantitivno povienoj razini. To posebice vrijedi za leukocite koji slijede kemotaktiki gradijent do mjesta upale. ---------------------Produkti cijepanja fibrina Kao to i ime govori, "produkti cijepanja fibrina" nastaju kada se fibrin raspadne (uz pomo plazmina). Njihova nazonost u cirkulaciji moe imati dijagnostiko znaenje jer upuuju na injenicu da je dolo do cijepanja fibrina (jer se normalno ne nalaze u cirkulaciji). Oni takoer imaju proupalna svojstva. ---------------------Prostaciklin Prostaciklin je jedan od prostaglandina, poznat jo i kao PGI2. On spreava agregaciju trombocita kao i aktivaciju leukocita. Snaan je vazodilatator. Stvaraju ga, meu ostalima, endotelne stanice. Prostaciklin je fizioloki antagonist tromboksanu, osobito TXA2. Neravnotea izmeu PGI2 i TXA2, u korist posljednjeg, moe dovesti do agregacije trombocita i akutnog upalnog odgovora. ---------------------Prostaglandin Prostaglandini su skupina eikosanoida (pogledajte posebno) koji nastaju enzimskom aktivnou ciklooksigenaze (pogledajte posebno). Uz tromboksane, prostaglandini sainjavaju prostanoidnu podskupinu eikosanoida. ---------------------Protein koji poveava bakterijsku propusnost Protein koji poveava bakterijsku propusnost je visoko kationski protein koji je baktericidan, zbog svoje sposobnosti da povea propusnost bakterijske stanice aktivacijom fosfolipaza. Sadran je u primarnim granulama neutrofila zajedno s drugim baktericidnim kationskim proteinima. ---------------------Proteini akutne faze (reaktanti) U nekim vrstama proteini se takoer nazivaju "heat shock" proteini zbog naina na koji su otkriveni i prvi put proueni. Ti proteini se pojavljuju rano u upali, obino iz hepatocita stimuliranih djelovanjem prethodnika upalnog citokina, interleukina-6 (IL-6). Promjene u razini proteina akutne faze mogu biti mjerene u smislu praenja upalnog procesa kliniki, tj. ili pogoranjem ili poboljanjem prema cijeljenju. ---------------------Pruritus Ova rije je ukljuena samo stoga to je ona meu najee pogreno napisanim medicinskim izrazima. Sufiks -itis, oznaava upalu. Zato se pruritus, to znai svrbe, ne bi trebao pisati pruritis, kao to se esto pie. ---------------------Purulentan (gnojan) Purulentan je pridjev kojim se opisuje gnojni eksudat, odnosno stanje povezano s velikim brojem neutrofila i gnojnih tjeleaca.. ---------------------Reaktivni spojevi kisika (ili duika) Reaktivni spojevi kisika (ili duika) su molekule kisika (ili duika) koje su u pobuenim kemijskim stanjima, zbog ega mogu

oksidativno oteivati stanice, tkiva, a katkad i DNA. Oteenje DNA moe uzrokovati i karcinogene mutacije. Nazivaju se jo i aktivirani spojevi kiska (ili duika). ---------------------Sangvinozan Sangvinozan je pridjev kojim se opisuje eksudat ili transudat koji sadri eritrocite. ---------------------Sarkoidoza Sarkoidoza je kronina granulomatozna bolest nepoznatog uzroka, karakterizirana prisutnou nekazeoznih granuloma (tj. granuloma koji u sreditu nemaju podruje kazeozne nekroze). Obino su zahvaena plua, ali lezije se mogu nai u gotovo svakom organu u tijelu. ---------------------Selektini Selektini su lektinu sline adhezijske molekule, vane za poetno meudjelovanje leukocita i endotelnih stanica za vrijeme marginacije. ---------------------Serotonin Serotonin je 5-hidroksitriptamin. Ovaj preoblikovani vazoaktivni amin pohranjen je u citoplazmatskim granulama staninih komponenti akutne upale, tj. u trombocitima. Ima uinke poput histamina. ---------------------Serozan Serozan je pridjev kojim se opisuje eksudat ili izljev koji je vodenast i rijedak, te ne sadri puno stanica. ---------------------Sporo reagirajua tvar anafilaksije Sporo reagirajue tvari anafilaksije su eikosanoidi iz skupine leukotriena (leukotrieni C4, D4 , i E4 ) koji kontrahiraju glatke miie i poveavaju ilnu propusnost. Oni su vani za razvoj klinikih simptoma reakcije preosjetljivosti tipa I. Na primjer snani su bronhokonstriktori. ---------------------Superoksidni anion Superoksidni anioni su vani reaktivni spojevi kiska nastali katalitikom aktivnou NADPH oksidaze. Superoksidni anion je prethodnik vodikovog peroksida (pogledajte posebno). ---------------------Supurativan (gnojan) Supurativan je pridjev koji se rabi za opisivanje eksudata koji sadri velike koliine neutrofila i gnojnih tjeleaca, osobito ako je udruen s likvefakcijskom nekrozom. ---------------------Sustav komplementa Sustav komplementa je skupina od 20 proteina plazme koja pod normalnim okolnostima postoji u inaktivnom obliku. Kada je "kaskada" komplementa potaknuta, enzimatska aktivacija jedne komponente pobuuje aktivaciju druge. Postoje dva oblika aktivacije, "klasini" i "alternativni" put. Za klasini put potrebna su protutijela, a za alternativni ne. Npr. endotoksin, produkt gramnegativne bakterije bit e dovoljan da aktivira alternativni put. Alternativni put je posebice vaan kad imuni sustav nije imao vremena za produkciju protutijela koje bi aktiviralo kaskadu klasinim putem. ---------------------Sustav zgruavanja/fibrinolize Sustav zgruavanja/fibrinolize je jedan od tri "kaskade" proteina plazma koji uzrokuje stvaranje proupalnih medijatora. Inicirajui protein u sustavu zgruavanja/fibrinolize jest Hagemanov faktor (faktor zgruavanja XII). Jedan od produkata kaskade, kalikrein, jest jaki aktivator Hagemanovog faktora, to dovodi do autokatalitike - amplifikacijske sprege (tj. aktivacija Hagemanovog faktora dovodi do produkcije kalikreina, koji i sam

www.perpetuum-lab.com.hr

aktivira Hagemanov faktor). To je takoer kaskada koja uzrokuje stvaranje fibrina iz fibrinogena plazme. Drugi produkt je plazmin, koji je proteinaza to cijepa fibrin i pritom stvara raspadne produkte fibrina). Meutim, plazmin je takoer vaan kao aktivator drugih proupalnih sustava, kao to je kaskada komplementa (gdje uzrokuje cijepanje C3 u C3a i C5 u C5a). ---------------------T-stanica (limfocit) T-stanice su meu dvama glavnim razredima limfocita. Ne mogu se morfoloki razlikovati od B-stanica (drugi glavni razred limfocita), niti se mogu razlikovati podrazredi T-stanica bez posebnih pretraga za povrinske molekularne biljege. Podrazredi T-stanica imaju razliite zadae, od "pomaganja" pri stvaranju protutijela do posredovanja u citotoksinim uincima. Meutim, svima je zajedniko da sazrijevaju prolazei kroz timus (zbog kojega se nazivaju T-stanice). ---------------------"Tight junction" Tight junction je vrsta meustaninog spoja koji je tako uzak da onemoguuje prolaz tekuine izmeu stanica. Ovo je spoj koji se normalno nalazi meu endotelnim stanicama, a proiruje se pri prolazno poveanoj vaskularnoj propusnosti tijekom ranih stadija akutne upale. ---------------------Transudat Transudat je edemska tekuina koja sadri vrlo malu koliinu bjelanevina (specifina teina < 1.015), a obino i malo stanica. Transudati obino pokazuju da uzrok izljeva nije upala nego, npr. povieni hidrostatski tlak koji je premaio onkotski tlak. Pogledajte pod eksudat, za odgovarajui upalni izljev. ---------------------Trombocit Trombociti cirkuliraju krvlju, a nastaju iz megakariocita u kotanoj sri. Poput eritrocita, ni oni nemaju jezgru. Meutim, za razliku od eritrocita, sadre brojna zrnca u citoplazmi i stvaraju proupalne medijatore. Oni su zapravo kvantitativno najvei izvor vazoaktivnih amina u tijelu. Trombociti su bogati izvor tromboksana A2. Njihovom aktivacijom djelomino zapoinje vaskularna faza akutnog upalnog odgovora. To ima smisla, jer su u cirkulaciji prisutni u velikom broju, tj. uvijek ih se moe nai u blizini poetnog stimulusa. ---------------------Tromboksan Tromboksani su skupina eikosanoida nastalih iz arahidonske kiseline djelovanjem ciklooksigenaze. Najvaniji proupalni medijator u toj skupini je nestabilni TXA2, koji je poznat po jakoj sposobnosti za agregaciju trombocita i pri tom uzrokuje oslobaanje medijatora iz njihovih granula. Takoer je i vazokonstriktor. Tromboksani su stoga fizioloki antagonisti prostaciklinu (PGI2; pogledajte posebno). Neravnotea izmeu tih dvaju spojeva u korist tromboksana, uzrokuje agregaciju trombocita i akutni upalni odgovor. Tromboksani, zajedno s prostaglandinom, ine prostanoidnu podskupinu eikosanoida. ---------------------Trostruki odgovor Kada tupim objektom udarimo po koi, gotovo odmah se stvori crveni otisak. Nakon toga se iri crvenilo i uzdie koa (oticanje) du ishodinog crvenog otiska. Ishodini crveni otisak nastaje kao rezultat prolazne vazodilatacije (hiperemije, i to uglavnom prekapilarnih arteriola). Crvenilo koje se iri rezultat je irenja vazodilatacije, dok oticanje nastaje zbog gubitka tekuine i proteina plazme zbog prolazno poviene propusnosti postkapilarnih venula (edem). ---------------------Vazoaktivan

Doslovno preveden, ovaj pridjev znai da neka tvar ima sposobnost promijeniti fizioloko stanje, osobito tonus i promjer ile. ---------------------Vodikov peroksid (H2O2) Vodikov peroksid je vaan produkt oksidativnog metabolizma kljunog za ubijanje mikroorganizama. Nastaje iz superoksidnog aniona, a lizosomalnim enzimom mijeloperoksidazom (pogledajte H2O2-MPO-halidni sustav), iz njega moe nastati izrazito baktericidna hipohalidna (obino hipoklorna) kiselina. Vodikov peroksid se moe reducirati do jakog oksidansa, hidroksilnog radikala. Vodikov peroksid razlae katalaza ako nije iskoriten na gore opisani nain. ----------------------

Kljune rijei: Poglavlje 3, Cijeljenje, regeneracija i fibroza Angiogeneza Za vrijeme stvaranja granulacijskog tkiva, proces angiogeneze pridonosi oblikovanju brojnih malih kapilara. Te se kapilare mogu vidjeti s povrine rane, gdje podsjeaju na male crvene granule, zbog ega su i dobile ime. Prekomjerni rast novih krvnih ila nastao je pod utjecajem fibroblastinog imbenika rasta fibroblast growth factor (FGF), i, vjerojatno, nekih drugih citokina. Angiogeneza se takoer pojavljuje za vrijeme stvaranja tumora, i dobroudnih, i zloudnih. Odreene infekcije takoer potiu angiogenezu (npr. bartoneloza i bacilarna angiomatoza). -------------------------------------------------------------------------------Cijeljenje Cijeljenje je zamjena izgubljenog tkiva, ili regeneracijom ishodinog tkiva, ili stvaranjem oiljka. Vrsta stvorenog oiljka ovisi o tipu tkiva. Npr. kolagenski oiljak stvaraju fibroblasti u

www.perpetuum-lab.com.hr

mnogim tkivima. Meutim, u mozgu oiljak stvaraju glija stanice te se oznaavaju glijalnim oiljcima ili gliozom. -------------------------------------------------------------------------------Ciroza Jetra cijeli regeneracijom. Ako se radi o kroninom oteenju (npr. alkoholizmu, kroninom hepatitisu, ili zatajenju desnog srca), nastaje kombinacija regeneracije i fibroze jer je ekstracelularni matriks razoren. Stanice koje regeneriraju ne znaju se na pravi nain vratiti natrag na svoje mjesto, te stoga stvaraju vorove (nodule). Da bi dolo do drenae iz tih vorova, nastaje proliferacija unih vodova. Makroskopki, nodularni izgled jetre naziva se cirozom. Ovisno o etiologiji, katkada se rabe nazivi poput "alkoholne ciroze" ili "kardijalne ciroze". Katkada se s obzirom na makroskopski izgled jetre rabe nazivi: "mikronodularna ciroza" i "makronodularna ciroza". Mikronodularna ciroza se openito povezuje s alkoholizmom, a makronodularna s kroninim aktivnim hepatitisom. Ti pojmovi vie i nisu od velike vanosti, jer i druge bolesti uz alkoholizam i hepatitis mogu prouzroiti cirozu jetre (npr. Wilsonova bolest i primarna bilijarna ciroza). -------------------------------------------------------------------------------Citokini Citokini su veliki niz farmakoloki aktivnih bjelanevina, razmjerno niske molekularne teine, koje izluuje jedna stanica kako bi mijenjala ili svoju vlastitu funkciju (autokrini uinak) ili funkciju susjednih stanica (parakrini uinak). Katkada citokini ulaze u cirkulaciju i izraavaju jedan ili vie svojih uinaka, sistemski. TNF-alfa je primjer citokina s takvim uincima. U mnogim sluajevima pojedinani citokini imaju viestruke bioloke uinke. Razliiti citokini mogu takoer imati i istu aktivnost, to omoguuje funkcionalno obilje upalnog i imunog sustava, tj. rijetko se dogaa da gubitak ili neutralizacija jednog citokina znatno ometa bilo koji od tih sustava. Ta injenica ima veliko znaenje u planiranju lijeenja. U skupini citokina nalazi se veliki broj interleukina, imbenika rasta te imbenika stimulacije kolonija. -------------------------------------------------------------------------------imbenik rasta porijeklom od trombocita imbenik rasta porijeklom od trombocita (platelet-derived growth factor, PDGF) potie proliferaciju fibroblasta, mikroglije i glatkih miia. Uskladiten je u granulama trombocita i oslobaa se nakon agregacije trombocita. PDGF moe takoer sluiti kao kemotaktini agens za upalne stanice. -------------------------------------------------------------------------------Dehiscijencija Dehiscijencija se doslovno opisuje kao rasprsnue rane. Abdominalne rane su najvei problem. Glavnu zadau u dehiscijenciji rane imaju: sistemski imbenici, s obzirom da bolesnik moe povraati ili kaljati (fizikalni imbenici); infekcije rane; ili slaba prehrana (posebice vitamin C). Mortalitet je visok, oko 30%. Lijei se uporabom umjetnih presadaka, ili ivanjem rubova rane, kako bi krajevi rane ostali priljubljeni. -------------------------------------------------------------------------------Ekstracelularni matriks Ekstracelularni matriks je stabilan kompleks makromolekula koje okruuju stanice. Moe se smatrati gradivnom podlogom za staninu migraciju u vrijeme embriolokog razvoja organizma. Na mnoge naine, ekstracelularni matriks zapravo usmjerava migraciju stanica i/ili olakava komunikaciju izmeu stanica. Matriks se sastoji od 5 primarnih komponenti: 1) bazalne membrane; 2) elastinih vlakana; 3) strukturalnih glikoproteina kao to je fibronektin; 4) proteoglikana; i 5) kolagena. Fibroblasti aktivno izluuju komponente matriksa. Fibronektin i hijaluronska kiselina su neki od prvih glikoproteina odloenih u rani. -------------------------------------------------------------------------------Elastina vlakna Elastina vlakna su graena od proteina zvanog elastin. Bogat je glicinom i prolinom, poput kolagena, ali za razliku od njega, ne

sadri gotovo nita hidroksiliranih aminokiselina. Njegovo glavno svojstvo je u elastinom povlaenju, te se stoga nalazi u gipkim strukturama, kao to su arterijske stijenke i maternica. Poremeaji u elastinim vlaknima nau se u genetskoj bolesti, Marfanovom sindromu. -------------------------------------------------------------------------------Epidermalni imbenik rasta Epidermalni imbenik rasta (epidermal growth factor, EGF) se vee za transmembranski receptor naen na veini epitelnih stanica, gdje aktivira kinaze (fosforilirajue enzime). To djelovanje potie proliferaciju epitelnih stanica i potpomae cijeljenju rane. EGF moe takoer katkada sluiti kao karcinogeni okida; npr. moe potaknuti proliferaciju ljezdanog epitela dojke u odgovoru na estrogen. -------------------------------------------------------------------------------Fibroblastini imbenik rasta Fibroblastini imbenik rasta (fibroblast growth factor, FGF) potie proliferaciju fibroblasta, endotelnih stanica i glatkih miia. On ubrzava cijeljenje rane i moe biti odgovoran za glavninu angiogeneze. -------------------------------------------------------------------------------Fibronektin Fibronektin je glikoprotein sa specifinim veznim mjestima za kolagen, proteoglikan, fibrin, fibrinogen, bakterije i DNA. Ta raznolika vezna mjesta omoguuju fibronektinu da djeluje kao integrirajui protein u ekstracelularnom matriksu. Njegova funkcija ukrienog povezivanja je od velike vanosti u ranim stadijima cijeljenja rane, prije nego to fibroblasti ponu odlagati kolagen. -------------------------------------------------------------------------------Granulacijsko tkivo Granulacijsko tkivo je poetni odgovor na ranu, a sastoji se od bogato vaskulariziranog vezivnog tkiva, koje sadri nove kapilare, obilje fibroblasta i razliit broj upalnih stanica. Nemojte ga zamijeniti s granulomom. -------------------------------------------------------------------------------Integrini Kao to i samo ime nagovjeuje, integrini su bjelanevine ukljuene u integraciju ekstracelularnog matriksa. Integrini su skupina transmembranskih proteina koji slue kao receptori za razliite komponente ekstracelularnog matriksa. Integrini su blisko povezani sa citoskeletnim proteinima, kao to je aktin i mogu djelovati kao mogua komunikacijska veza izmeu unutranjeg dijela stanice i ekstracelularnog matriksa. -------------------------------------------------------------------------------Kalus Kalus je tkivo koje se formira izmeu krajeva kosti pri cijeljenju kotanog prijeloma. U poetku se sastoji od granulacijskog tkiva i krvnih ugruaka, koji e kasnije biti zamijenjeni hrskavicom ijim okotavanjem nastaje nova kost. -------------------------------------------------------------------------------Keloid Keloid je hipertrofini ili prekomjerni oiljak. Ako plastini kirurg skine keloid, on e se pojaviti opet, i to jednako obilan kao i prije. Keloidi su esti u afrikih Amerikanaca. Razlozi za stvaranje prekomjernog oiljka u tih ljudi su nepoznati. -------------------------------------------------------------------------------Kolagen Kolageni su skupina blisko povezanih bjelanevina sa strukturom trostruke proteinske uzvojnice. Otkriveni su brojni tipovi kolagena (>10); meutim, najvaniji tipovi su: Tip I Kolagen tipa I je osnovna komponenta kosti, koe, tetiva i veinski je tip kolagena u zrelom oiljku. Tip II Kolagen tipa II je glavni tip kolagena naen u hrskavici. Tip III

www.perpetuum-lab.com.hr

Kolagen tipa III je obilan u embrionalnim tkivima. U odraslih ljudi uglavnom se nalazi u upljim organima kao to su npr. krvne ile, maternica i GI trakt. Tip IV Kolagen tipa IV se nalazi iskljuivo u bazalnim membranama. -------------------------------------------------------------------------------Kontraktura Kontraktura se pojavljuje kod prekomjerne kontrakcijske faze cijeljenja rane. To moe uzrokovati izoblieni oiljak, to katkada posljedino utjee na funkciju okrajine. Katkada nastaje kontraktura, a da nema oteenja, npr. u Dupuytrenovoj kontrakturi. Iz nepoznatih razloga ruke postanu iskrivljene. -------------------------------------------------------------------------------Labilne (trajno dijelee) stanice Labilne stanice su podskupina stanica koje se stalno nadomjetaju novima. Najbolji primjeri su epitelne stanice koe i crijeva, te hematopoetske stanice u kotanoj sri. Te stanice imaju kratak, ogranien ivotni vijek i brzo se nadomjetaju. -------------------------------------------------------------------------------Miofibroblast Miofibroblasti su stanice koje migriraju u ranu prvih 2-3 dana nakon ozljede, a ukljueni su i u kontrakciju rane. Njihovo porijeklo je nejasno. Moda potjeu od pericita kapilara. -------------------------------------------------------------------------------Permanentne (nedijelee) stanice Permanentne stanice su naene u sredinjem ivanom sustavu i srcu. Jednom kad su unitene, ne mogu se obnoviti. Novija istraivanja ukazuju na injenicu da neuroni olfaktornog ivca imaju neku sposobnost regeneracije, ali su oni jedini neuroni sredinjeg ivanog sustava koji su pokazali tu sposobnost. -------------------------------------------------------------------------------Primarna intencija Kada je koa rane ista, priljubljenih rubova (kao to je u veini kirurkih rezova), nastat e cijeljenje primarnom intencijom. To znai da epitelne stanice mogu jednostavno ispuniti pukotinu izmeu rubova, to e prouzroiti mali oiljak. -------------------------------------------------------------------------------Proteoglikani Kao to ime nagovjeuje, proteoglikani su graeni od dugakih polisaharidnih lanaca (glikana) koji su kovalentno vezani za proteinsku jezgru. Oni su kljuna komponenta ekstracelularnog matriksa. -------------------------------------------------------------------------------Regeneracija Regeneracija je vrsta cijeljenja. Najbolji primjer cijeljenja regeneracijom pojavljuje se u jetri, koja ima nevjerojatne mogunosti regeneracije. Mogue je ukloniti gotovo itav reanj jetre, i u roku od nekoliko mjeseci organ e se sam obnoviti i u potpunosti povratiti poetni oblik. Koa je drugi dobar primjer organa koji cijeli regeneracijom. Ako je koa ozlijeena, ne stvara se oiljak sve dok bazalna membrana nije razorena. To se jednostavno vidi na primjeru vodenih kozica, gdje se jedino ako nastane superinfekcija s bakterijom zbog grebanja, stvara oiljak. -------------------------------------------------------------------------------Sekundarna intencija Cijeljenje rane sekundarnom intencijom pojavljuje se u dubokim ranama, ili u kirurkim ranama koje su ostavljene da cijele bez priljubljenih rubova. To se esto radi kod operacije crijeva, gdje feces (tj. anaerobi) moe kontaminirati ranu, kao to se dogaa kod rupturiranog crvuljka. Rana postaje zrnata ili se ispunjava granulacijskim tkivom od dna prema gore. Epitel na kraju prekriva granulacijsko tkivo. Konano nastaje veliki, iroki oiljak. Meutim, infekcija rane je izbjegnuta. Katkada, kao u treem stupnju opekline, mora biti stavljen matriks ili presadak koe da bi moglo doi do popunjavanja epitelom. --------------------------------------------------------------------------------

Stabilne (mirujue) stanice Stabilne stanice su podskupina stanica koje se zamjenjuju veoma polagano, ali su sposobne za brz oporavak nakon gubitka tkiva. To se najee via u stanicama jetre, koje cijele regeneracijom i u stanicama proksimalnih tubula bubrega. Prije nego to postanu u potpunosti funkcionalne, novo regeneriranim stanicama moe biti potrebno neko vrijeme, to se vidi kod proksimalnih zavijenih stanica tubula za vrijeme poliurine faze akutne tubularne nekroze.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 4, Imunopatologija Agretope Agretope je naziv za makromolekule povezane s peptidnim epitopom i s antigenima tipa I. tkivne podudarnosti. -------------------------------------------------------------------------------Akutno odbacivanje Akutno odbacivanje se moe dogoditi u prvim tjednima ili mjesecima nakon presaivanja. Histoloki se vidi: 1) edem, 2) infiltracija limfocita i makrofaga u intersticiju i 3) fokalna nekroza. Kod izrazito tekih sluajeva moe se pojaviti i fibrinoidna nekroza stijenke krvnih ila sa trombozom, vrlo slino kao kod hiperakutnog odbacivanja. Akutno odbacivanje je i humoralna i stanino posredovana imunoloka reakcija. -------------------------------------------------------------------------------Anafilaksija (anaphylaxis) Anafilaksija je kliniko stanje kod kojeg se alergen vee sa specifinim IgE na mastocitima. Oslobaaju se histamini i drugi vazoaktivni amini. Anafilatoksini, C3a i C5a, su takoer ukljueni. To izaziva spazam muskulature bronha, to kliniki uzrokuje oteano disanje, respiratorni distresa, i na kraju smrt. Urtikarija se takoer moe pojaviti. Anafilaksija se lijei momentalnim davanjem epinefrina (adrenalina), antihistaminicima, bronhodilatatorima te sistemnim steroidima. -------------------------------------------------------------------------------Arthusova reakcija Arthusova reakcija je vaan eksperimentalni model vaskulitisa uzrokovanog imunim kompleksom (tip III hipersenzitivne reakcije). ivotinji se ubrizga antigen s kojim je ve prije bila imunizirana. U stijenkama krvnih ila u dermisu nastaje taloenje imunog kompleksa. Dolazi do aktivacije komplementa, a u stijenci krvnih ila do fibrinoidne nekroze. -------------------------------------------------------------------------------"Cluster designation" "Cluster designation" (CD) je oznaka kojom se oznaava subpopulacija leukocita. Svaki CD je zapravo oznaka za antigene koji se nalazi na povrini pojedinog tipa leukocita. Npr.: CD-3 se nalazi na T-stanicama; CD-4 se nalazi na T-pomonikim stanicama; CD-8 se nalazi na T-supresorskim stanicama. Danas je tipizirano vie od 40 razliitih CD antigena. -------------------------------------------------------------------------------Dermatomiozitis Autoimuna je bolest. Znaajka je upala koe i miia. Povezana je s HLA B-8 i HLA DR-3 mjestima na 6 kromosomu . ene obolijevaju dva puta ee od mukaraca. Primijeena je povezanost dermatomiozitisa i pojave karcinoma abdominalnih organa. -------------------------------------------------------------------------------DiGeorgijev sindrom Imunodeficijentna bolest prouzroena manjkom T-stanica. Simptomi bolesti prisutni su ve vrlo rano nakon poroaja, postoji poremeaj u razvitku 3 i 4 krnog luka, to rezultira kongenitalnom aplazijom ili hipoplazijom timusa i paratiroidnih lijezda. To objanjava nedostatak T-stanica i brojne oportunistike infekcije, slino kao kod AIDS-a. Isto tako je jasna i teka hipokalcemija, zbog koje bolesnice i dolaze k lijeniku. -------------------------------------------------------------------------------Epitop Epitop je kratka, linearna jedinica i dio veeg peptidnog antigena. Antigen-prezentirajue stanice(APC) procesiraju antigene i

smanjuju ih u kratke peptidne odsjeke (odjeljke), koji se onda prenose na povrinu APC stanica i veu za tip I MHC molekula. Taj makromolekularni kompleks (agretop) prepoznaju specifine T-pomonike stanice, koje onda aktiviraju specifine B-stanice, a B stanice odgovore na taj antigen. Tako nastaje specifini imuni odgovor. -------------------------------------------------------------------------------Fibrinoidna nekroza Tip nekroze koji nastaje u zidu malih arterija i arteriola. Boja nekroze je ruiasta i nalikuje fibrinu (zbog toga i fibrinoidna nekroza). Radi se uistinu o smrti ili nekrozi. Nalazimo je u tipu III hiperseinzitivne reakcije. -------------------------------------------------------------------------------Geni tkivne podudarnosti -human leukocyte antigens (HLA) Ljudski MHC, poznati i kao geni tkivne podudarnosti odnosno (HLA) mjesta, je niz gena koji se nalaze na kratkom kraku 6 kromosoma. ifriraju antigene koji su prvi puta naeni na leukocitima , a kasnije i na drugim stanicama. Ti su geni zadueni za tkivnu podudarnost to je vrlo vano kod presaivanja. Postoje tzv. "major" i "minor" antigeni. Iz praktinih razloga podijeljeni su u dva tipa: Tip ili skupina I antigena Sastoji se od A, B i C mjesta na kromosomu 6. Izraajnost alela je sudominantna, jer se dobiva od oba roditelja. Te antigene prepoznaju citotoksine T-stanice, i zato su vrlo vani u tzv."ukrienoj reakciji" tkiva, kako bi se sprijeilo odbacivanje presaenog tkiva. Nalaze se na svim stanicama (osim matinih). Tip ili skupina II antigena Sastoji se od najmanje 3 mjesta u D podruju: DP, DQ i DR. Oznaavaju se i kao Ia antigeni, jer su podudarni s mijim MHC antigenima koji imaju te nazive. Uestvuju u imunolokom odgovoru kao i tipu I antigena izraajnost im je sudominantna. Oni su vrlo vani jer sudjeluju u reakciji izmeu antigenprezentirajuih stanica i T limfocita. -------------------------------------------------------------------------------"Graft vs. host disease" (GVH) GVH se moe dogoditi samo kod transplantacije kotane sri, pri emu imunokompetentne stanice davatelja mogu tkivo domaina prepoznati kao "strano". Ubrzo nakon presaivanja to se kliniki oituje osipom po koi, proljevima i drugim simptomima GI trakta. U kasnijoj fazi mogu biti zahvaeni i drugi organi kao npr. jetra, bubrezi, te se moe pojaviti zatajenje jetre i insuficijencija bubrega. U tim je sluajevima neophodna imunosupresivna terapija. -------------------------------------------------------------------------------Hashimotov tireoiditis (thyroiditis) Hashimotova je bolest oblik autoimunog tireoiditisa. Javlja se daleko ee u ena (10:1). U poetnoj je fazi bolesti titnjaa oteena i bolna. Kliniki moemo imati hiperthiroidizam , koji moe biti vrlo jak (hashitoksikoza). Pozitivna su brojna autoantitijela, ukljuujui i ona na tiroglobulin and mikrosomalne antigene. -------------------------------------------------------------------------------"Hashitoksikoza" Teki oblik hipertiroidizma koji se moe pojaviti u Hashimotovom tieroiditisu. -------------------------------------------------------------------------------Hiperakutno odbacivanje Kod presaivanja organa, hiperakutno se odbacivanje presaenog organa moe dogoditi unutar par sekundi nakon to je takav organ bio izloen cirkulaciji domaina.U tom sluaju presaeni je organ izrazito blijed i dolazi do nekroze ako ostane u tijelu domaina. Smatra se da je hiperakutna reakcija posljedica djelovanja protutijela domaina na antigene davatelja. To se najee dogaa kod vierotkinja, koje mogu biti izloene brojnim

www.perpetuum-lab.com.hr

stranim antigenima. Primaoci, koji su primili brojne transfuzije krvi, su takoer visoko rizina skupina. -------------------------------------------------------------------------------Hipersenzitivna reakcija Tip I hipersenzitivne reakcije Taj tip imunoloki posredovanog oteenja tkiva nastaje kao lokalni ili generalizirani oblik nakon to je dolo do kontakta s antigenom na koji je bolesnik ve od prije bio osjetljiv. Reakcija poinje vezivanjem antigena i specifinog IgE na mastocitima.Anafilatoksini, C3a i C5a, su takoer umijeani u taj proces. Alergolozi takav antigen nazivaju "alergenom". Najei oblik tip I hipersenzitivne reakcije je peludna groznica. Tip II hipersenzitivne reakcije Tip II hipersenzitivne reakcije je antigen-protutijelo reakcija koja je usmjerena protiv stanica, ili rijee protiv dijelova izvanstaninih sastavnica membranskih komponenti npr. kolagena ili bazalnih membrana. Najea protutijela koja sudjeluju u toj reakciji su izotipovi IgM i IgG protutijela. Kada se oni veu za stanine atigene, aktiviraju sustav komplementa, te tako stvoreni kompleks napada stanice i ubija ih. Neki dijelovi komplementa privlae upalne stanice, koje dalje oteuju tkivo i to na dva naina. Prvo, komplement moe djelovati kao opsonin u procesu opsonizacije, te takove stanice postaju podlone fagocitozi preko C3b receptora na PMN ili makrofagima. Drugo, protutijela vezana na stanice ine te stanice metama priroenih stanica ubojica preko Fc receptora. Tip III hipersenzitivne reakcije U tipu III hipersenzitivne reakcije imunoloko oteenje tkiva posredovano je imunim kompleksom (kompleks antigenprotutijelo). Kompleks antigen-protutijelo taloi se u tkivima, dolazi do aktivacije komplementa i dolazi do oteenja tkiva po slinom principu kao kod tipa II hipersenzitivne reakcije. Jedina stvarna razlika izmeu tipa II i tipa III je u lokalizaciji antigena. Kod tipa II antigeni su ili na povrini stanica ili su to komponente izvanstaninog matriksa , dok se kod tipa III reakcije radi o topljivim ili cirkulirajuim antigenima. Sistemni lupus erythematosus i veina oblika glomerulonefritisa su Tip III imunog oteenja. Tip IV hipersenzitivne reakcije Tip IV. hipersenzitivne reakcije je jedini tip u kojem ne sudjeluju protutijela. Zbog toga i naziv stanino posredovana ili odgoena hipersenzitivna reakcija. Odgoena je zato jer je imunim stanicama (makrofagima i T stanicama) potrebno nekoliko sati ili dana da stignu na mjesto reakcije. Klasini primjer za odgoenu hipersenzitivnu reakciju je PPD (purified protein derivative) tuberkulinski koni test. -------------------------------------------------------------------------------"Host vs. graft disease" Reakcija T limfocita domaina na strane antigene u presadku. T stanice ubojice (CD-8) i priroene stanice ubojice (NK) su sposobne unititi strane stanice neovisno o tome to je bolesnik pod imunosupresivnom terapijom. -------------------------------------------------------------------------------Humani virus imunodeficijencije (HIV) Humani retrovirus, HIV su otkrili i Robert Gallo u The National Cancer Institute, i Luc Montagier u Pasteurovom Institutu u Parizu. Virus se vee na CD-4 receptore, koji se normalno nalaze na T-pomonikim stanicama. Meutim, ti su receptori naeni i na monocitima/makrofagima. Virus, prema tome, unitava kljune sastavnice specifinog imunog odgovora i na taj nain domain postaje osjetljiv na tzv. oportunistike infekcije. -------------------------------------------------------------------------------Humoralni imunitet Imunitet koji je ovisan o protutijelima. "Humor", u starogrkoj medicini oznaavao je tekuinu. Zbog toga, humoralni imunitet je onaj povezan s plazmom koja je bogata protutijelima. U tom tipu

imuniteta stanice ne igraju nikakovu ulogu (osim to proizvode protutijela) -------------------------------------------------------------------------------Imunitet posredovan stanicama Kod ovog tipa imuniteta sudjeluju imunokompetentne stanice (Tstanice i monocite/makrofagi). Klasini je primjer takvog tipa imuniteta tip IV hipersenzitivne reakcije. Usporedite slinosti i razlike s humoralnim imunitetom. -------------------------------------------------------------------------------Kaposijev sarkom Neobina novotvorina prvi puta viena u SAD-u kod mukaraca inficiranih HIV-om. Razlikuje se od uobiajne slike neoplazme odnosno novotvorine, po tome to se klasini Kaposijev sarkom tipino pojavljuje u starijih mukaraca na donjim ekstremitetima. Bolest nije agresivna i traje mjesecima odnosno godinama i vrlo rijetko metastazira. Kod bolesnika s pozitivnom infekcijom, moe se pojaviti u razliitim organima i pokazuje izrazito agresivni tijek i urokuje smrt. Histoloki se vide brojni vaskularni prostori obloeni atipinim endotelnim stanicama. Najnovija istraivanja govore u prilog virusnog porijekla bolesti, tj. neoplastinu transformaciju moda potie Herpes virus. -------------------------------------------------------------------------------Kompleks tkivne podudarnosti - "major histocompatibility complex" (MHC) Ljudski MHC, poznat i kao geni tkivne podudarnosti, odnosno (HLA) mjesta, su niz gena koji se nalaze na kratkom kraku 6 kromosoma. ifriraju antigene koji su prvi puta naeni na leukocitima , a kasnije i na drugim stanicama. Ti su geni zadueni za tkivnu podudarnost to je vrlo vano kod presaivanja. Postoje tzv. "major" i "minor" antigeni. Iz praktinih razloga podijeljeni su u dva tipa: Tip ili skupina I antigena Sastoji se od A, B i C mjesta na kromosomu 6. Izraajnost alela je sudominantna, jer se dobiva od oba roditelja. Te antigene prepoznaju citotoksine T-stanice, i zato su vrlo vani u tzv."ukrienoj reakciji" tkiva, kako bi se sprijeilo odbacivanje presaenog tkiva. Nalaze se na svim stanicama (osim matinih). Tip ili skupina II antigena Sastoji se od najmanje 3 mjesta u D podruju: DP, DQ, i DR. Oznaavaju se i kao Ia antigeni, jer su podudarni s i mijim MHC antigenima koji imaju te nazive. Sudjeluju u imunolokom odgovoru kao i tipu I antigena izraajnost im je sudominantna. Oni su vrlo vani jer sudjeluju u reakciji izmeu antigenprezentirajuih stanica i T limfocita -------------------------------------------------------------------------------Kronino odbacivanje Host vs. graft reakcija pojavljuje se nekoliko mjeseci odnosno godina nakon transplantacije a histoloke su znaajke u presaenom organu ili tkivu 1) zadebljanje stijenki arterija i arteriolarno (intime), 2) atrofija, 3) intersticijska fibroza. -------------------------------------------------------------------------------Libmann-Sacksov endokarditis Male, ne-bakterijske vegetacije koje se pojavljuju na zaliscima. Najee su povezane sa sistemnim lupus erythematosum. -------------------------------------------------------------------------------Limfom (lymphoma) Maligna neoplasma koja nastaje iz limfocita. Dolazi do poveanja limfnih vorova, jer su to organi u kojima ima najvie limfocita. Meutim, limfomi mogu nastati na bilo kojem mjestu gdje ima limfocita. U tijeku epidemije HIV-om, sve se vie via sluajeva limfoma koji nastaju u gastrointestinalnom traktu - iz tzv. "gutassociated lymphoid tissue" (GALT). Zato ih i neki kliniari nazivaju GALTomi. Osim toga vidi se sve vie limfoma unutar CS-a kod bolesnika s HIV infekcijom. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Oportunistike infekcije Upala koja se pojavljuje u imunokompromitiranom domainu. Iako su sve infekcije zapravo oportunistike , ove neobine infekcije u imunokompromitiranom organizmu zadravaju pravo na ovaj naziv. Uzronici su protozoi, virusi, bakterije, gljivice, spirohete pa ak i alge. Vano je napomenuti da neke od navedenih uzronika u imonokompetentnom domainu nee izazvati nikakve promjene. -------------------------------------------------------------------------------Opsonizacija Stanice ili bakterije mogu biti opsonizirane. To se dogaa na taj nain da se bilo komplement bilo protutijelo vee na membranu stanice. Opsonizacija ini takove stanice ili bakterije metama za fagocitni sustav. Neutrofili i monociti/makrofagi, na svojoj povrini, imaju receptore za C3b komponentu komplementa i za Fc dio protutijela i na taj nain napadaju i unitavaju stanice ili bakterije. -------------------------------------------------------------------------------Priroene stanice ubojice - natural killer (NK) cells Subpopulacija limfocita koja je sposobna unititi stanice oteene virusima kao tumorske stanice in vivo, a da im pri tome nije potrebna pomo T-pomonikih (CD-4). Te stanice namaju biljega na povrini , pa se zato nazivaju i "null" stanice. -------------------------------------------------------------------------------Priroeni imunitet Priroeni imunitet posredovan je nespecifinim djelovanjem monocita/makrofaga i polimorfonuklearnih leukocita (PMN). Nije potrebna ekspozicija i nije pojaana s prijanjom ekspozicijom. -------------------------------------------------------------------------------Retrovirus Retrovirusi su RNK virusi koji imaju sposobnost pretvoriti svoju RNK u DNK i ugraditi se u genom domaina. To se dogaa pomou enzima povratne transferaze, enzima koji se nalazi samo kod retrovirusa. Kada se ugradi u genom domaina, virus moe biti dugo vremena u stadiju mirovanja, ili moe prepisivati nove kopije virusa i na taj nain u bilo koje vrijeme moe postati aktivan. -------------------------------------------------------------------------------Sekvestrirani antigeni Antigeni koje sekvestrira imuni sustav. Dobar su primjer antigeni (bjelanevine) koji se nalaze u prednoj onoj komori. Oni normalno ne dolaze u kontak s imunim stanicama, jer se u normalnim okolnostima nalaze u vaskularnom prostoru. -------------------------------------------------------------------------------Serumska bolest Serumska je bolest tip III hipersenzitivne reakcije. Kada se u ve senzibiliziranoj osobi injicira serum, na topljive bjelanievine plazme poinju se stvarati protutijela i nastaje antigen-antitijelo kompleks. Taj se kompleks taloi u tkivima. Tako istaloen kompleks aktivira komplement te uslijedi aktivacija neutrofilnih granulocita ,s a posljedica je oteenje tkiva. -------------------------------------------------------------------------------Sindrom steene imunodeficijencije (SIDA-AIDS) Sindrom steene imunodeficijencije (Acquired Immune Deficiency Syndrome -AIDS). AIDS je skraenica kojim je prvi puta opisano stanje epidemije s humanim virusom imunodeficijencije , retrovirusom. Prije nego to je izmiljena skraenica AIDS, Centar za Kontrolu Bolesti (CKB) nazivao ga je " syndrome gay-related immune deficiency" ili GRID. Promjena u AIDS dogodila se onda, kada se spoznalo, da osim homoseksualaca, i druge skupine mogu biti zaraene. AIDS je i dalje popularan naziv, naroito u medijima, iako bi bilo jedino ispravan naziv: Infekcija HIV-om (uzrok je poznat, prema tome ne radi se zapravo o sindromu). Tone klinike znaajke i definicije mogu se nai u dolje navedenim referencama. Literatura MMWR 41 (RR-17), 1992. Revised classification system for human immunodeficiency virus infection and expanded case surveillance definition for AIDS among adults and adolescents.

MMWR 43(RR-12). Revised classification systems for human immunodeficiency virus in children less than 13 years of age. MMWR 43(RR-12) MMWR44 (RR-8), 1-34, 1995. Guidelines to the prevention of opportunistic infections in persons infected with human immunodeficiency virus: A summary. MMWR44 (RR-8), 1-34, 1995 CDC National AIDS Clearinghouse Gopher -------------------------------------------------------------------------------Steeni imunitet Steeni imunitet je specifini odgovor imunog sustava na strani antigen. Najee je antigen bjelanevina, meutim, imunoloki odgovor moe nastati i na RNK, DNK i polisaharide.Steeni imunitet se stvara u domainu nakon upale ili nakon cijepljenja -------------------------------------------------------------------------------Tzv."switching" izotip Naziv izotip odnosi se na teki lanac imunoglobulina. Tijekom sazrijevanja B-stanica, koje je pod utjecajem imbenika koje lue T-stanice, izotip imunoglobulina se pretvara iz manje specifinog oblika (npr., IgM) u vie specifini oblik (npr., IgG). U tom procesu se dogaa i preureenje gena (gene rearrangement) za imunoglobuline -------------------------------------------------------------------------------Teka kombinirana imunodeficijencija Ova teka nasljedna bolest zahvaa oba imunoloka sustava, humoralni i stanini. Bolest je vezana na X- kromosom i prenosi se autosomno recesivno. Radi se o nedostatku i T i B stanica to uzrokuje teku hipogamaglobulinemiju i brojne oportunistike infekcije. Pria o ovoj bolesti uinila je Johna Travoltu filmskom zvijezdom u filmu The Boy in the Bubble ( Djeak u balonu).

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 5, Novotvorine Adenom Benigni tumor koji nastaje iz ljezdanog epitela. -------------------------------------------------------------------------------Aflatoxin Prirodni proizvod gljive Aspergillus flavus; koji je izrazito kancerogen za jetru za mnoge vrste, a i za ljude. -------------------------------------------------------------------------------Amplifikacija gena Stvaranje brojnih kopija gena; tipino je da se to dogaa kod nekih oblika karcinoma; moe rezultirati u prejakoj ekspresiji gena. -------------------------------------------------------------------------------Anaplazija Anaplazija je gubitak diferencijacije tumorskih stanica, Znaajke su stanini pleomorfizam (razliiti oblik i veliina stanica i jezgara), poveane i hiperkromatske jezgre, jasni i veliki nukleoli, atipine mitoze, bizarne stanice ukljuujui i divovske stanice. -------------------------------------------------------------------------------Angiogeneza

Stvaranje novih krvnih ila pod utjecajem tumora. Mnogi tumori proizvode angiogenetske imbenike rasta koje potiu rast novih krvnih ila. -------------------------------------------------------------------------------Autokrini rast Pojam koji oznaava rast stanice bez vanjskih utjecaja. Tipino je da stanice izluuju svoje vlastite imbenike rasta, koji se veu za svoje vlastite receptore na staninoj membrani. -------------------------------------------------------------------------------BrCa I Mutacija BrCa I gena je poveani rizik za nastanak karcinoma dojke/jajnika. -------------------------------------------------------------------------------Carcinoma in situ Preinvazivni oblik karcinoma, koji ne probija bazalnu membranu. -------------------------------------------------------------------------------imbenici rasta Polipeptidi koji potiu rast stanice na taj nain to se veu na specifine stanine receptore. -------------------------------------------------------------------------------imbenici rizika za karcinom imbenici, npr., okolia, genetski, metaboliki, koji utjeu na nastanak karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Desmoplazija Proliferacija veziva kao odgovor na tumorske stanice. -------------------------------------------------------------------------------Diferencijacija Razliita ekspresija gena, stanicama organa ili tkiva daje odreene funkcije. -------------------------------------------------------------------------------Enzimi koji popravljaju DNK Enzimi koji popravljaju oteenu DNK, npr. pucanje jednog lanca. Ti su enzimi abnormalni kod xeroderma pigmentosum. -------------------------------------------------------------------------------Epiteliom (Epithelioma) Benigni tumor koji nastaje iz stanica ploastog epitela. -------------------------------------------------------------------------------Epstein Barr virus DNK virus iz obitelji herpes virusa. Uzrokom je infekciozne mononukleoze i smatra se da ima etiopatogenetsko znaenje kod Burkittova limfoma i nazofaringealnog karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Geni priguivai tumora Normalni gen ija je zadaa priguivanja rasta i proliferacije stanica. Mutacija, inaktivacija ili deplecija dijela ili cijelog alela gena priguivaa tumora jest predispozicija za poveani rizik nastanka karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Gliom (Glioma) Tumor mozga koji nastaje iz glijalnih stanica. -------------------------------------------------------------------------------"Grading" - stupnjevanje tumora Histoloka ocijena malignosti neoplazme najee se oznaava kao gradus 1 do 3, to odgovara stupnju diferenciranosti, tj. dobro, slabo ili nediferencirano. -------------------------------------------------------------------------------HTLV Humani T-stanini leukemini virusi (HTLV I and II). HTLV-I je onkogeni virus koji uzrokuje leukemiju/limfom. U dijelu Japana, Afrike i Karibima je endemian. -------------------------------------------------------------------------------Humani papiloma virus DNK virusi koji uzrokuju papilomatoze ("bradavicama-sline") lezije, npr., bradavice, benigne kone papilomatozne i karcinom ploastih stanica. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Imuni nadzor Imuni mehanizam koji sprjeava nastanak karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Imunohistokemija Imunoloka tehnika za dokaz anitgena u tkivima. -------------------------------------------------------------------------------Imunoterapija Terapija karcinoma koja se temelji na upotrebi monoklonalnih protutijela, npr. interferona, ili interleukina. -------------------------------------------------------------------------------Invazija Rast tumorskih stanica u okolno normalno tkivo. -------------------------------------------------------------------------------Karcinogeneza Proces koji uzrokuje nastanak karcinoma iz normalnih stanica i/ili tkiva. -------------------------------------------------------------------------------Karcinogeni Agensi koji su povezani ili mogu uzrokovati nastanak karcinoma. Mogu biti kemijske, fizikalne i virusne naravi. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom (Carcinoma) Maligna neoplazma epitelnog porijekla. -------------------------------------------------------------------------------Klonalno porijeklo karcinoma Teorija poiva na hipotezi da karcinom nastaje od jedne jedine maligne stanice. -------------------------------------------------------------------------------Kontinuirano irenje, ne metastaziranje). Tumorske se stanice mogu iriti krvlju, limfom ili preko tjelesnih upljina. -------------------------------------------------------------------------------Leukemija Maligni tumori prekursora bijelih stanica (leukocita) u kotanoj sri s prodorom u perifernu krv. -------------------------------------------------------------------------------Limfom Maligni tumor imunokompetentnih stanica. Tipino je da se taj tumor pojavljuje u limfatinim organima ( limfnim vorovima, slezeni, timusu), ali se moe pojaviti i u ekstranodalnom limfatinom tkivu (npr. MALT crijeva). -------------------------------------------------------------------------------Metastaze Proces koji uzrokuje irenje tumora s jednog na drugo mjesto. Proces nije izravni put irenja. Ako se izravno iri, onda se to naziva invazija. -------------------------------------------------------------------------------Mezenhimalni tumori Tumori, koji mogu biti benigni ili maligni, biti graeni od mezenhimalnih stanica kao to su npr. fibroblasti, masne stanice, miine stanice, itd. -------------------------------------------------------------------------------Molekularna dijagnostika Tehnike molekularne biologije koje se upotrebljavaju u dijagnostici tumora. -------------------------------------------------------------------------------Mutagen Bilo koji agens koji moe otetiti genetsku osnovu stanice. -------------------------------------------------------------------------------Nasljedni karcinomski sindromi Genetski odreeni oblici karcinoma koji se pojavljuju u nekim obiteljima i koji se najee nasljeuju autosomalno dominantno. -------------------------------------------------------------------------------Nitrozamini

Amini koji su etiopatogenetski povezani s nastankom karcinoma u ljudi. Zato ih i nazivamo karcinogenima; Mogu nastati iz nitrita (koji se, izmeu ostalog, nalaze u slanini) i u eluanom soku. -------------------------------------------------------------------------------Novotvorina - Neoplazma Sinonim za tumor, doslovno znai "novi rast". -------------------------------------------------------------------------------Onkogeni Doslovno su geni koji mogu uzrokovati karcinom. Proto-onkogeni su geni koji ifriraju tvari koje su kritine za rast stanica i prijenos signala kroz stanice. Ako se aktiviraju zbog tokastih mutacija ili amplifikacijom, proto-onkogeni postaju onkogeni. -------------------------------------------------------------------------------Papilom (Papilloma) Benigni tumor koji nastaje iz pokrovnog epitela. -------------------------------------------------------------------------------Paraneoplastini sindrom Kliniki simptomi koji su posljedica rasta tumora. To su razliiti endokrini, hematoloki, neuroloki i drugi simptomi. -------------------------------------------------------------------------------Policiklini aromatski ugljikovodici (Polycyclic aromatic hydrocarbons - PAH) Nastaju spaljivanjem organskih materijala. PAH se nalazi u dimu cigareta, u hrani koja je pripremljena na aru i u ispunim plinovima automobila. Smatraju se karcinogenima za ljude. -------------------------------------------------------------------------------Retinoblastom (Retinoblastoma) Maligni tumor oka. Povezan je s gubitkom RB (retinoblastoma), gena priguivaa tumora. Moe biti uroen i unutar obitelji ili sporadini, obostrani ili jednostrani tumor. -------------------------------------------------------------------------------Sarkom (Sarcoma) Maligna neoplasma mezenhimalnog tkiva. -------------------------------------------------------------------------------"Staging" - odreivanje stadija - tumora Klinika proirenost tumorskog procesa, vana za prognozu i za odreivanje terapije. -------------------------------------------------------------------------------Teratokarcinom (Teratocarcinoma) Maligna neoplasma koja nastaje u jajniku i sjemeniku i graena je od elemenata embrionalnog karcinoma, ali i od teratomu-slinih elemenata. -------------------------------------------------------------------------------Teratom (Teratoma) Tumor graen od tkiva svih triju zametnih listia,tj. ektoderma; mesoderma; i endoderma. Najee je dobroudan, kada se pojavljuje u ovariju naziva se "dermoid", jer esto sadri kou i lijezde lojnice. -------------------------------------------------------------------------------Tokaste mutacije (Point mutation) Mutacije jednog nukleotida u genu koji onda mijenja djelovanje toga gena. Tokaste mutacije mogu biti rezultat poremeaja u grai gena, posljedica toga je sinteza okrnjene bjelanevine. -------------------------------------------------------------------------------Translokacija Promjene kromosoma pri emu se jedan dio jednog kromosoma premjeta na drugi kromosom. -------------------------------------------------------------------------------Tumor Sinonim za neoplaziju, doslovno znai "oteklina" ili masa. Neoplasma je bolji izraz. -------------------------------------------------------------------------------Tumorska inicijacija Prvi stupanj indukcije tumora nekim karcinogenom jest izloenost stanice tom karcinogenu i ireverzibilno oteenje DNK stanice, pa se tako stvara jedna "incijalna tumorska stanica". --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Tumorska progresija Trei stadij u tijeku tumorogeneze u kojem tumorski rast postaje autonoman. -------------------------------------------------------------------------------Tumorska promocija Drugi stadij tumorske indukcije karakteriziran opetovanim izlaganjem inicijalne stanice tumorskim promotorima. Promocija je (bar prvo vrijeme) reverzibilna, i ovisi o duini trajanja izlaganja promotivnom faktoru. -------------------------------------------------------------------------------Tumorski antigeni Antigeni koji se nalaze na tumorskim stanicama ili koje otputaju tumorske stanice u perifernu krv ili tjelesne tekuine. -------------------------------------------------------------------------------Tumorski biljezi Tvari koje se nalaze na tumorskim stanicama ili ih tumorske stanice proizvode i otputaju. Moemo ih otkriti s pomou imunohistokemijskih metoda i oni su vrlo korisni u dijagnostici tumora. -------------------------------------------------------------------------------Uestalost karcinoma Pojava novih sluajeva karcinoma u tono odreenoj populaciju i u tono odreenom vremenskom razdoblju. -------------------------------------------------------------------------------Xeroderma pigmentosum Genetski defekt enzima koji popravljaju oteenu DNK.

Kljune rijei: Poglavlje 6, Razvojne i genetske bolesti Ageneza Potpuni nedostatak nekog organa. -------------------------------------------------------------------------------Ahondroplastini patuljasti rast/ahondroplasia Autosomno dominantan nasljedni poremeaj razvoja epifizealne hrskavice koji uzrokuje neodgovarajue enhondralno stvaranje kosti. -------------------------------------------------------------------------------Albinizam Heterogena skupina od barem 10 nasljednih poremeaja pigmentacije obiljeenih potpunim ili djelominim nedostatkom biosinteze melanina. -------------------------------------------------------------------------------Alkaptonurija Rijetka autosomno recesivna bolest obiljeena izluivanjem homogentizinske kiseline u urinu, generaliziranom pigmentacijom i artritisom, zbog manjka jetrene i bubrene oksidaze homogentizinske kiseline. -------------------------------------------------------------------------------Amniocenteza Punkcija stijenke trbuha i maternice iglom kako bi se dobila plodova voda. -------------------------------------------------------------------------------Anencefalija Priroeni nedostatak svoda lubanje i modanih hemisfera, koje ili nedostaju u potpunosti ili su svedene na malu koliinu tkiva koja se dri baze lubanje. -------------------------------------------------------------------------------Angelman-ov sindrom To je sinonim za "sindrom sretne lutke". Moe imati mikrodeleciju 15q11-12, koja je majinog porijekla u Angelmanovom sindromu a oevog u Prader-Willijevu sindromu. Ova djeca imaju teku mentalnu retardaciju, epileptiformne greve, napadaje smijeha, mikrocefaliju, prognatiju, one abnormalnosti i nijema su. Ovo je primjer efekata genske ifre. -------------------------------------------------------------------------------Aplazija Nedostatak organa uz prisutnost zametka organa ili rudimenta koji se nikada ne razvija potpuno. -------------------------------------------------------------------------------Atrezija Defekt prouzroen nepotpunim stvaranjem lumena organa. -------------------------------------------------------------------------------Autosomno dominantni poremeaj Poremeaj jednog gena koji se iskazuje u heterozigota. -------------------------------------------------------------------------------Autosomno recesivni poremeaj Poremeaj koji se kliniki iskazuje samo kada su zahvaena oba alelna gena na odreenom lokusu homolognih kromosoma. -------------------------------------------------------------------------------Cephalhaematoma (kefalhematom) Subperiostalno krvarenje ogranieno na povrinu jedne od kostiju svoda lubanje a postaje oito u prvih nekoliko sati po poroaju. -------------------------------------------------------------------------------Cistina fibroza Autosomno recesivni poremeaj koji zahvaa djecu i obiljeen je sa (1) kroninom boleu plua; (2) smanjenim egzokrinim izluivanjem guterae; i (3) promjenama u razliitim organima poput tankog crijeva i jetre i reprodukcijskog sustava prouzroenih zaepljenjem zgusnutom sluzi.

www.perpetuum-lab.com.hr

-------------------------------------------------------------------------------Displazija Abnormalna organizacija stanica u tkiva, koja uzrokuje abnormalnu histogenezu. -------------------------------------------------------------------------------Disrafine anomalije Poremeaji nastali neodgovarajuim spajanjem parnih struktura u medijalnoj liniji. -------------------------------------------------------------------------------Distopija Zadravanje organa na mjestu na kojem se nalazi tijekom razvoja. -------------------------------------------------------------------------------Duchenneova miina distrofija Najei oblik tekih bolesti propadanja miia koje su veinom X-vezane. -------------------------------------------------------------------------------Ehlers-Danlos sindromi Skupina rijetkih, autosomno dominantnih naslijeenih poremeaja vezivnog tkiva obiljeenih izuzetnom elastinou i osjetljivosti koe pretjeranom mobilnou zglobova i estoj sklonosti krvarenju. -------------------------------------------------------------------------------Ektopija Anomalija kod koje je organ izvan normalne anatomske lokacije. -------------------------------------------------------------------------------Fenilketonurija (PKU, hiperfenilalaninemija) je autosomno recesivni poremeaj prouzroen nedostatkom jetrenog enzima fenilalanin hidroksilaze a obiljeen progresivnom mentalnom retardacijom u prvim godinama ivota. Oteenje mozga nastaje zbog poviene razine fenilalanina u cirkulaciji. -------------------------------------------------------------------------------Fetalna eritroblastoza Hemolitika bolest fetusa ili novoroeneta prouzroena prolaskom majinih antitijela protiv fetalnih eritrocita kroz posteljicu. -------------------------------------------------------------------------------Fetalni alkoholni sindrom Sindromska skupina abnormalnosti, prouzroena majinim uzimanjem alkoholnih pia. Ukljuuje: 1) zastoj rasta; 2) poremeenu funkciju SS-a; i 3) karakteristini izgled lica. -------------------------------------------------------------------------------Gaucherova bolest Lizosomalna bolest nakupljanja prouzroena nedostatkom glukocerebrozidaze, obiljeena nakupljanjem glukozilceramida ponajprije u lizosomima makrofaga. -------------------------------------------------------------------------------Genska ifra Razliito izraavanje genetskog materijala, bilo na razini kromosoma ili alelnih gena, to ovisi o tome da li je genetski materijal naslijeen od oca ili od majke. -------------------------------------------------------------------------------Glikogenoze Skupina od barem 10 razliitih autosomno recesivnih poremeaja obiljeenih nakupljanjem glikogena, ponajprije u jetri, skeletnim miiima i srcu. Svaki oblik glikogenoze odraava nedostatak jednog od specifinih enzima potrebnih za razgradnju glikogena. -------------------------------------------------------------------------------Hemofilija Hemofilija A je X-vezani recesivni poremeaj zgruavanja krvi koji dovodi do spontanih krvarenja, osobito u zglobove, miie i unutarnje organe, prouzroen mutacijom gena koji kodira faktor VIII. Hemofilija B je prouzroena oteenjem gena koji kodira faktor IX. -------------------------------------------------------------------------------Hidrops fetusa

Najtei oblik fetalne eritroblastoze, obiljeen jakim edemom koji nastaje zbog poputanja srca zbog jake anemije. -------------------------------------------------------------------------------Hipoplazija Smanjena veliina dijela organa ili cijelog organa zbog nepotpunog razvoja. -------------------------------------------------------------------------------Hurlerov sindrom Najtei kliniki oblik mukopolisaharidoze. -------------------------------------------------------------------------------Kernicterus Naziva se i bilirubinska encefalopatija. To je neuroloki poremeaj koji je povezan s jakom uticom a obiljeen ukastom obojanou mozga, osobito bazalnih ganglija, jezgara ponsa i nucleusa dentatusa malog mozga. -------------------------------------------------------------------------------Klinefelterov sindrom Zvan i testikularna disgeneza, fenotip je genotipa 47,XXY a obiljeen je mukim hipogonadizmom i neplodnou. -------------------------------------------------------------------------------Lizosomalne bolesti nakupljanja Autosomno recesivne bolesti obiljeene nakupljanjem nemetaboliziranih normalnih tvari u lizosomima zbog nedostatka specifinih kiselih hidrolaza. -------------------------------------------------------------------------------Lomljivi X sindrom Povezan s proirenjem ponavljanja trinukleotida na Xkromosomu, najei je oblik naslijeene mentalne retardacije. -------------------------------------------------------------------------------Marfan-ov sindrom Autosomno dominantno naslijeen poremeaj vezivnog tkiva obiljeen nizom abnormalnosti u mnogim organima ukljuujui srce, aortu, kosti, oi i kou. -------------------------------------------------------------------------------Mijelomeningocele Defekt neuralne cijevi obiljeen vreastim izboenjem kraljenine modine i njezinih ovojnica kroz defekt kostiju kraljenice. -------------------------------------------------------------------------------Mitohondrijski geni DNA, koja je svojstvena mitohondrijima, nalazi se u obliku brojnih kopija unutar stanice i nasljeuje se od majke. -------------------------------------------------------------------------------Mukopolisaharidoze Skupina lizosomalnih bolesti nakupljanja obiljeena nakupljanjem glikozaminoglikana (mukopolisaharida) u mnogim organima. Sve se one nasljeuju autosomno recesivno osim Hunterovog sindroma koji se nasljeuje x-vezano recesivno. -------------------------------------------------------------------------------Neurofibromatoze Dva razliita autosomno dominantna poremeaja obiljeena razvojem brojnih neurofibroma - dobroudnih tumora perifernih ivaca koji se razvijaju od Schwannovih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Niemann Pick-ova bolest Heterogena skupina poremeaja obiljeenih lizosomalnim nakupljanjem sfingomijelina, kolesterola i drugih glikolipida u makrofagima. -------------------------------------------------------------------------------Novoroenaki respiratorni distres sindrom Za ivot opasan poremeaj funkcije plua povezan ponajprije s preranim poroajem i nedostatkom surfaktanta. -------------------------------------------------------------------------------Obiteljska hiperkolesterolemija est autosomno dominantni poremeaj, obiljeen jako ubrzanim razvojem ateroskleroze i njezinih komplikacija. -------------------------------------------------------------------------------Osteogenesis imperfecta

www.perpetuum-lab.com.hr

Zvana jo i bolest "krhkih kostiju", predstavlja skupinu nasljednih bolesti kod kojih se sveopi poremeaj vezivnog tkiva iskazuje ponajprije u krhkosti kostiju. Veinom se nasljeuje autosomno dominantno. -------------------------------------------------------------------------------Prader-Willijev sindrom Kliniki obiljeen hipotonijom i tekoama pri hranjenju nakon poroda a prejedanjem i izrazitom debljinom u djetinjstvu. Obiljeena su jo: Hipoplazija vanjskog spolovila kod djeaka, male ake i stopala, psihomotorna retardacija i epileptiformni grevi. U oko 2/3 bolesnika sa Prader-Willijevim sindromom nalazi se delecija 15q11-12. Vaan je kao primjer izraaja genske ifre. -------------------------------------------------------------------------------Prematuritet (prerani porod) Prema definiciji W.H.O. (S.Z.O.) novoroene gestacijske dobi manje od 37 tjedana raunate od prvog dana zadnje menstruacije. Tradicionalno se prerano roenim smatralo svako dijete lake od 2500 g, bez obzira na gestacijsku dob. -------------------------------------------------------------------------------Rascjep usnice/nepca Primjer multifaktorskog nasljeivanja prouzroen nasljednim poremeajem (okoliem) genske ekspresije gena ukljuenih u spajanje frontalne prominencije i procesus maksilarisa u formiranju gornje usne. Moe obuhvaati i rascjep nepca. -------------------------------------------------------------------------------Sindrom iznenadne dojenake smrti (SIDS) Sindrom je iznenadna smrt dojeneta ili malog djeteta koja nastupa potpuno neoekivano i kod koje se obdukcijom ne uspijeva pronai uzrok smrti. -------------------------------------------------------------------------------Tay Sachs-ova bolest Autosomno recesivni poremeaj kao odraz odlaganja gangliozida GM2 u neuronima SS-a a zbog nemogunosti njihove razgradnje u lizosomima. -------------------------------------------------------------------------------Teratogen Kemijski, fizikalni ili bioloki uzronik razvojne anomalije. -------------------------------------------------------------------------------TORCH Skupina slinih znakova i simptoma nastala infekcijom fetusa ili novoroeneta skupinom uzronika ukljuujui Toxoplasmu gondii, rubellu, citomegalovirus, herpes simplex virus. -------------------------------------------------------------------------------Trisomija Kad se unutar stanice tijela nalazi jedan kromosom vika uz normalni par. -------------------------------------------------------------------------------Turner-ov sindrom Niz abnormalnosti koje nastaju zbog djelomine ili potpune monosomije X-kromosoma u osoba iji je fenotip enski. -------------------------------------------------------------------------------X-vezani poremeaj Onaj koji se prenosi genima smjetenim na X-kromosomima. --------------------------------------------------------------------------------

Kljune rijei: Poglavlje 7, Hemodinamski poremeaji Aktivna hiperemija Pojaani dotok krvi u neki organ; najee fizioloki razlog (miina aktivnost). -------------------------------------------------------------------------------Anasarka (anasarca) Anasarka je generalizirani edem, i to najtei oblik. Tekuina se nakuplja u potkonom tkivu, unutarnjim organima i tjelesnim upljinama. Tipino se pojavljuje uz nefrotski sindrom, ali teke srane greke mogu prouzroiti anasarku. -------------------------------------------------------------------------------Bolest dekompresije (bolest ronilaca) Najee se pojavljuje kod sportskih ili profesionalnih ronilaca, ili kod graevinskih radnika koji rade s komprimiranim zrakom. Zbog povienog tlaka u vrijeme ronjena, duik se otopi u tkivu, te se pri prebrzom izranjanju stvaraju mjehurii u cirkulaciji. Mjehurii su jedna vrst embolije, koja moe zaepiti ile, uzrokovati ishemiju, bol, neuroloke simptome, i smrt. -------------------------------------------------------------------------------Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) Oblik koagulopatije pri kojoj se aktivira unutarnji ili vanjski koagulacijski put u krvoilnom sustavu. Stvaraju se mikrotrombi u cijelom krvoilnom sustavu uz potronju trombocita i fibrinogena. Potronja i nestanak koagulacijskih imbenika je i razlog da je sinonim za DIK potrona koagulopatija. Ironino je da potronja trombocita i fibrinogena te stvaranje mikrotromba dovodi do krvarenja. -------------------------------------------------------------------------------Edem (neupalni) Nastajanje neupalnog edema objanjava Starlingova hipoteza (ili zakon): postoji ravnotea izmeu hidrostatskih sila koje uzrokuju izlazak tekuine iz krvnih ila i osmotskih sila (onkotskog tlaka) kojima djeluju proteini plazme, koji u normalnim uvjetima ne mogu napustiti krvne ile. Zahvaljujui ovom principu, mogue je objasniti patogenezu plunog edema koji nastaje kao posljedica zatajenja lijevog srca (i povienog hidrostatskog tlaka). -------------------------------------------------------------------------------Ekhimoze (ecchymoses)

www.perpetuum-lab.com.hr

Ekhimoze su kliniki pojam za krvne podljeve. Pri tom su zahvaeni vei dijelovi koe nego kod purpure (>1 cm). -------------------------------------------------------------------------------Embolija Embolija je zaepljenje nekog dijela venskog ili arterijskog sustava ukljetenjem neke mase (embolusa) donesene na to mjesto krvnom strujom. -------------------------------------------------------------------------------Embolija zrana embolija Ulazak zraka (plina) u cirkulaciju,koji se najee uoava kod kesonske bolesti (bolesti ronilaca). embolija amnijskom tekuinom Ulazak amnijske tekuine s deskvamiranim fetalnim epitelnim stanicama (skvamama) u cirkulaciju majke. Najee se dogaa kod trauma rodnice tijekom poroaja. Posljedice su teke, jer je amnijska tekuina bogata s tromboplastinom to esto dovodi do koagulopatije (diseminirane intravaskularne koagulacije, ili DIK). embolija kotanom sri Embolija kotanom sri se esto vidi na obdukciji nakon lomova, osobito esto zdjelinih kosti. masna embolija Fraktura zdijelice ili dugih kostiju moe dovesti do masne embolije. Simptomi se tipino pojavljuju 1-3 dana poslije traume, i to: oteano disanje, mentalne promjene, trombocitopenija, i petehijalna krvarenja. embolija stranim tijelom Ponekad strano tijelo npr., zaostali metak, moe nai put u cirkulaciju i zaustaviti se u manjoj ili. Posljedica zastoja je ishemija i infarkt. paradoksna embolija Kod otvorenog foramena ovale ili defekta atrijskog septuma, embolusi koji nastaju u venoznom dijelu cirkulacije mogu prijei u lijevu stranu srca kroz otvoreni septum i na taj nain izazvati infarkt. tromboembolija To je naei tip embolije. Uzrok je tromboza dubokih vena nogu. -------------------------------------------------------------------------------Flebotromboza (phlebothrombosis) Tromboza vena, ali bez upale. esta pojava koja najee nastaje u dubokim venama, povezana sa ivotnom dobi, anemijom srpastih eritrocita, traumom, zastojem krvi i hiperkoagulabilnim stanjem. To se stanje najee naziva tromboza dubokih vena. -------------------------------------------------------------------------------Hiperemija (hyperaemia - aktivna i pasivna) Hiperemija je poveana koliina krvi u nekom organu. -------------------------------------------------------------------------------Hiperkoagulabilno stanje Svako stanje koje pokazuje pojani rizik za nastanak tromboza. Hiperkoagulabilno stanje moe biti povezano s neoplazmama, s anemijom srpastih eritrocita, trudnoom, puenjem, oralnim kontraceptivima. -------------------------------------------------------------------------------Hipovolemijski ok ok zbog smanjenog volumena krvi; najei uzroci su: krvarenje, smanjen unos tekuine, proljevi, uestalo mokrenje ili prekomjerno znojenje. -------------------------------------------------------------------------------Infarkt (infarctus) Zbog zaepljene arterije nastaje koagulacijska nekroza. Nekrotino podruje se naziva infarkt. -------------------------------------------------------------------------------Izljev krvi u prsnu upljinu (haemothorax) Nakupina krvi u prsnoj upljini. --------------------------------------------------------------------------------

Izljev krvi u perikardijalnu vreu (haemopericardium) Nakupljanje krvi u perikardijalnu vreu se naziva hemoperikardium. -------------------------------------------------------------------------------Izljev krvi u zglobove (haemarthrosis) Nakupljenje krvi u zglobnu ahuru. -------------------------------------------------------------------------------Krvarenje (haemorrhagia) Krvarenje izvan krvnih ila, koje moe biti izvan tijela ili u tjelesne upljine. -------------------------------------------------------------------------------Krvni podljev (haematoma) Nakupljanje krvi u mekim tkivima koje rezultira oteklinom (tumorom). Sufiks -oma je nadodat, jer takva oteklina uzrokovana nakupljanjem krvi moe imitirati neoplazmu. -------------------------------------------------------------------------------Nefrotski sindrom (sydroma nephroticum) Nefrotski sindrom je uzrokovan masivnim gubitkom bjelanevina u urinu. To nastaje zbog oteenja glomerula. Gubitak bjelanevina, a naroito albumina, uzrokuje snienje osmotskog tlaka plazme i pojavu neupalog edema. Edem je najee generaliziran, a mogu nastati i izljevi. -------------------------------------------------------------------------------Pasivna hiperemija Zastoj venske krvi u nekom organu zbog loe cirkulacije (npr. srana greka). -------------------------------------------------------------------------------Petehije (petechiae) Sitna, tokasta krvarenja u koi naroito oko dlanih folikula. esto su povezana s koagulopatijom, trombocitopenijom, ili vaskulitisom. -------------------------------------------------------------------------------Purpura Povrinko krvarenje u kou, do 1 cm u promjeru. -------------------------------------------------------------------------------ok (shock) Ozbiljan poremeaj cirkulacije i metabolizma, koji uzrokuje neadekvatnu opskrbu vitalnih organa krvlju. kardiogeni ok ok zbog oteenja srca, najei uzrok je infarkt srca, tamponada srca, ili miokarditis. hipovolemijski ok ok zbog smanjenog volumena krvi, najei uzroci su: krvarenje, smanjen unos tekuine, proljevi, uestalo mokrenje ili prekomjerno znojenje. septiki ok Vaskularni kolaps zbog gram-negativne bakteriemije. -------------------------------------------------------------------------------Tamponada srca Tamponada srca je posljedica nakupljanja tekuine (transudata, eksudata, ili krvi) u perikardijalnu upljinu. Kako se tekuina nakuplja u perikardijalnu upljinu dolazi do pritiska na srce, klijetke i predklijetke se ne mogu puniti za vrijeme dijastole. Zapravo, 100-200 ccm moe biti dovoljno da uzrokuje smrt. Ako se tekuina polako nakuplja, perikard e se polako iriti pa e u tim sluajevima tek 1 litra krvi moda uzrokovati smrt. -------------------------------------------------------------------------------Tromb (thrombus) Tromb je graen od mreolike strukture koju ine fibrin, trombociti i krvni elementi koji se uhvate u mreu fibrina. Problem nastaje oko pojma ugruak i tromb, meutim, veina kliniara smatra ta dva pojma sinonimima. -------------------------------------------------------------------------------Ttromboflebitis (thrombophlebitis) Tromboza vena povezana s upalom (najee vene nogu). Flebitis oznaava upalu vena. Ako je upala izraena, bolesnik se

www.perpetuum-lab.com.hr

tui na jaku bol (upala) pa je taj izraz odgovarajui, meutim, danas se sve vie upotrebljava izraz tromboza dubokih vena. -------------------------------------------------------------------------------Tromboza (thrombosis) Tromboza je formiranje tromba unutar vaskularnih prostora. -------------------------------------------------------------------------------Trousseauov sindrom Paraneoplastini sindrom koji je posljedica hiperkoagulabilnog stanja. Tipina slika je migrirajui tromboflebitis. Najee se pojavljuje uz karcinom pankreasa (koji je Dr. Trousseau diagnosticirao kod samog sebe), ali i uz druge tumore, posebice adenokarcinome.

Kljune rijei: Poglavlje 8, Bolesti okolia i nepravilne prehrane Abrazija Defekt na koi uzrokovan izravnim ili tangencijalnim udarcem, pri emu se epitelna povrina zgnjei ili ostrue.

-------------------------------------------------------------------------------Akutni sindrom ozraivanja cijelog tijela Akutni sindrom ozraivanja cijelog tijela je sindrom koji se sastoji od tri zasebna podsindroma: Hematopoetski: na 300 RAD-a, unutar 2 tjedna razvija se pancitopenija, koja dovodi do krvarenja, anemije i infekcije. Taj sindrom se moe lijeiti transfuzijskom terapijom ili transplantacijom kotane sri.

www.perpetuum-lab.com.hr

Probavni: na 1000 RAD-a, za 3 dana uniten je vei dio epitela probavnog sustava, javlja se teki proljev, dehidracija i posljedino septikemija. Kod svih zavrava smrtnim ishodom. Sredinji ivani sustav: na 2000 RAD-a, za nekoliko sati dolazi do oteenja SS-a i smrti, zbog unitenja endotela, modanog edema i nekroze neurona. Kod svih zavrava smrtnim ishodom. -------------------------------------------------------------------------------Alkoholizam, kronini Kronini alkoholizam je ponavljana konzumacija odreene koliine etilnog alkohola, koja ima tetan socijalni, psiholoki i organski uinak na osobu. Kronina zlouporaba alkohola uzrokuje hepatitis,cirozu jetre, pankreatitis, kardiomiopatiju, akutnu rabdomiolizu, atrofiju testisa, refluks ezofagitis, peptiki vrijed, Mallory-Weissov sindrom, te poremeaje zbog nedostatka hranjivih tvari - megaloblastinu anemiju, Wernickeovu encefalopatiju, Korsakoffljevu psihozu, degeneraciju malog mozga, mijelinolizu sredinjeg ponsa, polineuropatiju. -------------------------------------------------------------------------------Amanita phalloides Amanita phalloides je otrovna gljiva koja u sluaju ingestije uzrokuje gastroenteritis, hemoraginu nekrozu jetre, tubularnu nekrozu bubrega i oteenje sredinjeg ivanog sustava. -------------------------------------------------------------------------------Antineoplastini lijekovi Antineoplastini lijekovi su lijekovi poput alkilirajuih agenasa, antimetabolita i antibiotika, koji mogu uzrokovati supresiju kotane sri, imunosupresiju, pa i inicirati nastanak zloudne bolesti, najee akutne mijeloine leukemije. -------------------------------------------------------------------------------Antioksidansi Antioksidansi su tvari poput vitamina E, koje spreavaju oteenja do kojih dolazi nakon izlaganja stanica djelovanju slobodnih radikala (djelomino reducirani spojevi kisika). Ta zatitna uloga ostvaruje se spreavanjem peroksidacije lipida. -------------------------------------------------------------------------------Asfiksija Asfiksija je nemogunost udisanja kisika: zbog mehanikog uzroka (guenje), traumatskog uzroka (snano nagnjeenje prsnog koa koje dovodi do kompresije gornje uplje vene), ili utapljanja (ulazak vode u plua, ponekad spazam grkljana, ili zastoj rada srca, uzrokovan vagovagalnim refleksom pri naglom uranjanju u hladnu vodu). -------------------------------------------------------------------------------Ateroskleroza Ateroskleroza je bolest koja zahvaa velike i srednje velike arterije, a dovodi do progresivnog nakupljanja promijenjenih glatkih miinih stanica i lipida unutar intime. Uestalija je u pretilih ljudi, dijabetiara i osoba u ijoj je prehrani puno masti/kolesterola. -------------------------------------------------------------------------------Avulzija (oguljotina) Avulzija je pojam koji podrazumijeva razderanu kou i potkone slojeve. Dolazi do odizanja povrinskih slojeva koe od dubljih struktura (poput poklopca). -------------------------------------------------------------------------------Azbestoza Azbestoza je pneumokonioza (intersticijska pluna fibroza) do koje dolazi udisanjem azbestnih vlakana. Azbest moe uzrokovati i fibrozne plakove na pleuri, maligni mezoteliom, i karcinom plua (osobito u puaa). -------------------------------------------------------------------------------Beri-beri Beri-beri je skupina simptoma uzrokovana manjkom tiamina (vitamin B1), a to su polineuropatija, edemi i zatajenje srca. Simptomi "suhog" beri-berija odnose se na neuromuskularni sustav, a kod "vlanog" beri-berija dominiraju edemi i ostali znakovi zatajenja srca.

-------------------------------------------------------------------------------Biotransformacija Biotransformacija je serija kemijskih promjena kojima su u tijelu podvrgnuti lijekovi i drugi kemijski spojevi. Za promjene su uglavnom odgovorni enzimi u endoplazmatskom retikulumu jetrenih stanica. Tipini su primjeri: - etilen glikol (sastojak antifriza koji se u nekim sluajevima konzumira umjesto etanola), iji je krajnji metaboliki produkt oksalna kiselina, jo toksinija za bubrege, sredinji ivani sustav i krvoilni sustav - metanol (povremeno i on biva konzumiran umjesto etanola), a njegovi metaboliti, formaldehid i mravlja kiselina, mogu uzrokovati sljepou (oteenjem receptora na mrenici), kao i edem mozga. -------------------------------------------------------------------------------Crush-sindrom Crush-sindrom je naziv za promjene u tijelu nastale zbog otputanja hemoglobina i mioglobina iz oteenih miia, s poljedinom vazokonstrikcijskom ishemijom bubrega. -------------------------------------------------------------------------------Dijabetes melitus, tip 2 Dijabetes melitus tipa 2 karakteriziran je hiperglikemijom koja se javlja u odraslih ljudi, a odraava nesposobnost beta-stanica da proizvedu potrebnu poveanu koliinu inzulina. 80% ovih bolesnika su pretile osobe. -------------------------------------------------------------------------------Divertikuloza Divertikuloza je steena hernijacija sluznice i podsluznice izmeu miinih slojeva debelog crijeva. Prehrana s malo vlakana uzrok je ee pojave divertikuloze. -------------------------------------------------------------------------------Duhan Duhan je biljni preparat s nepovoljnim fizikalnim i okolinim uinkom. Kod osoba koje ga vau povean je rizik od planocelularnog karcinoma usta, a u onih koji ga pue, rizik od planocelularnog i mikrocelularnog karcinoma plua, karcinoma usnice, usne upljine, grkljana, jednjaka, mokranog mjehura, bubrega, guterae i vrata maternice. Nenovotvorinske posljedice su: kronina opstruktivna pluna bolest (KOPB) (kronini bronhitis i emfizem), peptiki vrijed i fetalni duhanski sindrom. -------------------------------------------------------------------------------Eksplozivna ozljeda Kod eksplozivnih ozljeda, mlaz zraka iz jednog smjera uzrokuje pozitivan tlak, nakon kojega odmah uslijedi negativan tlak koji dovodi do kolapsa prsita, utrobe, te viestrukog krvarenja u pluima. Podvodna eksplozija uzrokuje pozitivni tlak sa svih strana, takoer praen negativnim, pa je ishod laceracija dijafragme i prsnue utrobnih organa. -------------------------------------------------------------------------------Elektromagnetsko (ionizirajue) zraenje Elektromagnetsko zraenje ukljuuje rendgenske i gama zrake koje vre ionizaciju, te stvaraju slobodne radikale, ijim se oslobaanjem oteuje tkivo. -------------------------------------------------------------------------------Fetalni alkoholni sindrom Fetalni alkoholni sindrom je skup abnormalnosti uzrokovanih majinom konzumacijom alkoholnih pia, koji ukljuuje: zaostajanje u rastu poremeaj funkcije sredinjeg ivanog sustava i karakteristian poremeaj morfologije lica. -------------------------------------------------------------------------------Fetalni duhanski sindrom ene koje pue tijekom trudnoe, raaju prosjeno 200 g laku djecu. Povien je perinatalni mortalitet ove djece, zbog

www.perpetuum-lab.com.hr

poveanog rizika od abrupcije placente, placente previje, krvarenja iz maternice i prijevremenog prokinua plodovih ovoja. -------------------------------------------------------------------------------Fluor Fluor je mineral iji manjak pogoduje stvaranju zubnog karijesa. -------------------------------------------------------------------------------Folati (folna kiselina) Folna kiselina je vitamin topljiv u vodi, iji manjak uzrokuje megaloblastinu anemiju. -------------------------------------------------------------------------------Folikularna hiperkeratoza Folikularna hiperkeratoza je koni poremeaj uzrokovan ploastom metaplazijom i zaepljenjem kanala lijezda lojnica; javlja se kod manjka vitamina A. -------------------------------------------------------------------------------Fotosenzibilnost Fotosenzibilnost je nenormalna reakcija koe na sunevo svijetlo, esto uzrokovana lijekovima. -------------------------------------------------------------------------------Gray Gray je mjerna jedinica za apsorbiranu koliinu zraenja (radijacije), a odgovara 100 RAD-a (kratica Gy). -------------------------------------------------------------------------------Guavost Guavost je poveanje titnjae (koje uzrokuje oteklinu na vratu); endemski oblik bolesti je hipotireoidizam uzrokovan nedostatkom joda u prehrani. -------------------------------------------------------------------------------Hipotermija (pothlaivanje), generalizirana Hipotermija je snienje tjelesne temperature ispod 35 oC, to moe dovesti do hlaenja krvi koja opskrbljuje mozak, tetanije miia, i poveanog izbijanja vagusa sa sranim aritmijama. -------------------------------------------------------------------------------Imunosupresivni lijekovi Imunosupresivni lijekovi su lijekovi poput kortikosteroida, ciklosporina i azatioprina, koji mogu uzrokovati poveanu sklonost infekcijama nakon transplantacije kotane sri, reakciju graftversus-host (i odbacivanje), rizik za nastanak limfoma, bubrena oteenja i intersticijski pneumonitis. Kortikosteroidi mogu uzrokovati i Cushingov sindrom, atrofiju nadbubrene lijezde, steroidni dijabetes (glikogen u beta-stanicama otoia), osteoporozu, i aseptinu (avaskularnu) nekrozu glave femura i humerusa. -------------------------------------------------------------------------------Izravni uinak zraenja Ionizirajue zraenje moe izravnim uinkom djelovati na ciljane atome i molekule. Najvaniji cilj je DNA, u kojoj zraenje uzrokuje lomove jedne ili obiju kromosomskih uzvojnica. -------------------------------------------------------------------------------Kaheksija Kaheksija je teki poremeaj opeg stanja i uznapredovala malnutricija. -------------------------------------------------------------------------------Karboksihemoglobin Karboksihemoglobin je hemoglobin na koji je vezan ugljini monoksid (obino udisanjem ispunih plinova), a uzrokuje svijetlo crvenu boju tkiva (boja karboksihemoglobina) i hipoksino oteenje mozga, jetre i bubrenih tubula. Nasuprot tome, svijetlocrvena boja kod otrovanja cijanidima, rezultat je maksimalno oksigenirane krvi zbog inhibicije staninog disanja, jer se cijanidi veu na citokrom-oksidazu, pa te stanice ne mogu iskoristiti kisik. -------------------------------------------------------------------------------Kasni uinci zraenja

U kasne uinke zraenja ubrajaju se zadebljanje stijenke malih arterija (hijalino, kolagenozno) to dovodi do lokalne ishemije; mutacije - anomalije fetusa izloenih zraenju in utero; induciranje zloudnih novotvorina (akutna i kronina mijeloina leukemija, akutna limfoblastina leukemija, karcinom dojke, angiosarkom jetre, karcinom titnjae, plua, koe, osteogeni sarkom); sve to nakon vie godina. -------------------------------------------------------------------------------Keratomalacija Keratomalacija je smekavanje ronice do kojeg dolazi uslijed neodstatka vitamina A, a to poveava sklonost ulceracijama i bakterijskoj infekciji, to na posljetku dovodi do sljepoe. -------------------------------------------------------------------------------Kisik Kisik se koristi u svrhu lijeenja, ali pri dugotrajnoj izloenosti visokim dozama moe uzrokovati "respiratorska plua" (fibrin u alveolama, hijaline membrane, septalni edem i fibroza, hiperplazija alveolarnog epitela), kao i retrolentalnu fibroplaziju (bolest mrenice u prijevremeno roene djece). -------------------------------------------------------------------------------Koilonychia Koilonychia je distrofina promjena noktiju; moe se javiti uz sideropeninu anemiju i tada su nokti tanki i udubljeni ("poput lice"). -------------------------------------------------------------------------------Kontuzija (nagnjeenje) Kontuzija je ogranieno podruje mehanike ozlijede sa arinim krvarenjima. Nakupina krvi unutar tkiva naziva se hematom. -------------------------------------------------------------------------------Korpuskularno, estino (ionizirajue) zraenje Korpuskularno zraenje ine neutroni i nabijene estice (alfa i beta estice, protoni, deuteroni, mezoni).

-------------------------------------------------------------------------------"Krunica" Krunica je naziv za izboenje rebarno-hrskavinih spojeva u djece, nazvano tako jer na rendgenogramu nalikuje katolikoj krunici. Javlja se kod rahitisa (zove se jo i "rahitina krunica"), jer manjak vitamina D uzrokuje nedostatnu mineralizaciju kosti. Moe se javiti i kod skorbuta ("skorbutna krunica"), kada manjak vitamina C uzrokuje poremeaj u sintezi kolagena i stvaranju osteoida. -------------------------------------------------------------------------------Kwashiorkor Kwashiorkor je sindrom malnutricije zbog prehrane siromane proteinima i bogate ugljikohidratima. Komplikacije su zastoj rasta, promjena boje kose, apatija, razdraljivost, anemija, masna jetra, atrofija resica tankog crijeva, proljev, gubitak miine mase, depigmentacija koe, dermatoze i edemi (zbog hipoalbuminemije). -------------------------------------------------------------------------------Laceracija (razderotina) Laceracija je naruavanje cjelovitosti koe nakon tangencijalnog udarca koji razdire epitel. -------------------------------------------------------------------------------Marazam Marazam je malnutricija uzrokovana potpunim gladovanjem, odnosno nedostatkom svih hranjivih tvari (javlja se uglavnom kod djece). -------------------------------------------------------------------------------Megaloblastina anemija Megaloblastina anemija je anemija u kojoj su prekursori eritrocita u kotanoj sri, veliki i sadre jezgru, a eritrociti u

www.perpetuum-lab.com.hr

perifernoj krvi su krupni i ovalni. Do promjena dolazi zbog poremeene sinteze DNA, uzrokovane manjkom vitamina B12 ili folne kiseline. -------------------------------------------------------------------------------Mikrocitna hipokromna anemija Mikrocitna hipokromna anemija je anemija u kojoj su eritrociti periferne krvi mali i blijedi, to upuuje na manjak eljeza, a uzrok je najee gubitak krvi. -------------------------------------------------------------------------------Mravljenje Mravljenje je izrazito slabljenje i gubitak tjelesne mase; usporedivo s marazmom (u odraslih). -------------------------------------------------------------------------------Nain primjene Nain primjene podrazumijeva mjesto (put) kojim se lijek unosi u organizam, koji moe utjecati na nepoeljne uinke lijeka; primjena moe biti perkutana, inhalacijska, oralna, parenteralna (intravenska, intraperitonealna, intramuskularna, supkutana). -------------------------------------------------------------------------------Nagrizajue (izjedajue) tvari Nagrizajue tvari su korozivne tvari, npr. koncentrirani natrijev hidroksid, ija ingestija izaziva nekrozu dinih organa, jednjaka i eluca. -------------------------------------------------------------------------------Nepoeljna reakcija na lijek Nepoeljna reakcija na lijek je tetan i neoekivan uinak lijeka pri dozama koje se primjenjuju u profilaktike, dijagnostike ili terapeutske svrhe. tetni uinci lijeka mogu biti uzrokovani predoziranjem, prejakim odgovorom organizma, genetskom predispozicijom, preosjetljivou ili interakcijama s drugim lijekovima. Penicilin je primjer antibiotika koji moe dovesti do razliitih reakcija preosjetljivosti (imunoloki posredovanih), kao to su neposredna anafilaktika reakcija, akutno oteenje imunim kompleksima (humoralna reakcija - serumska bolest, Arthusov fenomen), te odgoena reakcija (stanino-posredovana preosjetljivost tuberkulinskog tipa, Kochov fenomen, fotoalergija). -------------------------------------------------------------------------------Niacin Niacin je vitamin topljiv u vodi (nikotinska kiselina i nikotinamid), iji manjak uzrokuje pelagru. Pelagra je karakterizirana dermatitisom, proljevima, i demencijom. Moe se pojaviti i glositis, kao i degeneracija lateralnih i posteriornih snopova lene modine. -------------------------------------------------------------------------------Oneienje zraka Oneienje zraka je oneienje vezano uz odreene industrije, koje su pod kontrolom ovlatenih tijela (silikati, ugljena praina, aa); sveukupno oneienje prisutno u atmosferi, koje je teko nadzirati (sumpor-dioksid, duini dioksid, ugljini monoksid, ozon, olovo); unutranji oneiivai (sve prethodno, uz zarazni i alergogeni bioloki materijal, formaldehid, radon, organske komponente, npr. benzen, stiren, poliklorirani bifenili, azbest). -------------------------------------------------------------------------------Opeklina, inhalacijska Inhalacijska opeklina je hipertermiko oteenje dinog sustava uzrokovano izlaganjem jako vruem zraku ili zapaljivoj tvari u obliku aerosola, to dovodi do edema grkljana i plua te do respiratornog distres sindroma odraslih (ARDS-a). -------------------------------------------------------------------------------Opeklina, kona Kona opeklina nastaje zbog lokalnog djelovanja visoke temperature koja dovodi do nekroze. Moe biti 1. stupnja (povrinska), ako zahvaa povrinski epidermis, 2. stupnja (nepotpuna), ako su uz epidermis zahvaena i kona adneksa, ali postoji mogunost regeneracije, te 3. stupnja (cijelom debljinom

koe), kad opeklina zahvaa epidermis i dermis, pa cijeljenje nije mogue bez presadaka. Primarne su posljedice nekroza, upala i gubitak tekuine, a sekundarne infekcije (uglavnom pseudomonas i stafilokok sa sepsom koja je najei uzrok smrti), ok i akutni vrijed eluca ili dvanaesnika (stres-ulkus, Curlingov ulkus). -------------------------------------------------------------------------------Osteomalacija Osteomalacija je poremeaj koji se javlja u odraslih ljudi, a sastoji se od nedovoljne mineralizacije novostvorenog kotanog matriksa. Uzrok je manjak vitamina D. -------------------------------------------------------------------------------Osteoporoza Osteoporoza je multietioloka bolest sa znaajkama smanjenja kotane mase po jedinici volumena kosti. -------------------------------------------------------------------------------Oteenje mikrovalovima Oteenje mikrovalovima uzrokuje duboki prodor valova u tkivo i razvijanje visoke temperature unutar njega. Osjetljivi organi su ona lea, kotana sr, endokrini organi i testisi. -------------------------------------------------------------------------------Otrovanje olovom Olovo je metal prisutan u bojama, pri izgaranju benzina i drugdje koji moe uzrokovati oteenje ivanog sustava (perifernu neuropatiju, encefalopatiju), oteenje bubrega (tubularna renalna acidoza - Fanconijev sindrom), hematopoetskog sustava (anemija zbog smanjene eritropoeze, hemolize, te tokaste bazofilne promjene na eritrocitima), crijevne poremeaje (kolike), naslage na zubnim desnima i u epifizama. -------------------------------------------------------------------------------Otrovanje ivom iva je metal iji organski spojevi mogu izazvati oteenje sredinjeg ivanog sustava (Minamata bolest), a njeni anorganski spojevi mogu uzrokovati tubularnu nekrozu bubrega, membranozni glomerulonefritis i gingivitis. -------------------------------------------------------------------------------Ozeblina Ozeblina je lokalna ozljeda nastala djelovanjem niske temperature, a sastoji se od nekroze nastale kristalizacijom vode u tkivu i vazokonstrikcijom, oteenjem endotela i trombozom. -------------------------------------------------------------------------------Ozljeda elektrinom strujom Ozljeda elektrinom strujom uzrokuje opeklinu koe (zbog njenog visokog elektrinog otpora) i prestanak ivane provodljivosti (to dovodi do sranih aritmija). -------------------------------------------------------------------------------Pelagra Pelagra je klinika manifestacija manjka niacina; javljaju se dermatitis, proljevi, demencija, glositis i degeneracija posteriornih i lateralnih snopova lene modine. -------------------------------------------------------------------------------Plinska embolija (kesonska bolest, dekompresijska bolest) Plinska embolija je karakterizirana stvaranjem mjehuria plina u krvotoku i tkivima (duik ili helij) zbog prebrzog izranjanja, a to dovodi do zaepljenja (opstrukcije) malih ila i isheminog oteenja stanica. -------------------------------------------------------------------------------Posredni uinak zraenja Ionizirajue zraenje svoj uinak moe postii radiolizom stanine vode, stvaranjem "vruih" slobodnih radikala, koji zatim djeluju na kritine atome i molekule, osobito DNA, uzrokujui kemijsku modifikaciju i smrtonosni uinak. -------------------------------------------------------------------------------Pretilost Pretilost podrazumijeva tjelesnu teinu veu od 20% ili vie od idealne teine, koja je uzrokovana dugotrajnim unosom

www.perpetuum-lab.com.hr

energije koji premauje potrebe organizma. To je najei poremeaj prehrane u industrijski razvijenim zemljama. Najvanija posljedica je razvoj dijabetesa tipa 2 (adultni). Osim toga, postoji povezanost s aterosklerozom, infarktom miokarda, unim kamencima, ulozima (gihtom), varikozitetima vena, i oligomenorejom. -------------------------------------------------------------------------------Prijelom (fraktura) Prijelom je iznenadno puknue kosti, obino uzrokovano primjenom vanjske sile. Jednostavna: zatvorena fraktura Kominutivna: kost je zdrobljena ili smrskana u komadie Impaktna: jedan fragment kosti vrsto je zariven u drugi Inkompletna (nepotopuna): nije potpuno naruen kontinuitet kosti Greenstick: jedna strana kosti je slomljena, dok je druga savijena Stres-fraktura: tanka linija frakture kosti bez oteenja mekog tkiva Sloena: otvorena Patoloka: na kosti koja je prethodno oslabljena nekim patolokim procesom, npr. tumorom, osteomalacijom, ili osteomijelitisom. -------------------------------------------------------------------------------Proteinsko-energijska malnutricija Proteinsko-energijska malnutricija je rezultat nedovoljnog unosa bjelanevina, ugljikohidrata i masti hranom to dovodi do manjka energije u organizmu. -------------------------------------------------------------------------------Pseudomembranozni kolitis Pseudomembranozni kolitis je povrinska nekroza i upalni eksudat u debelom crijevu, nastao djelovanjem nekih antibiotika kao to je klindamicin uz prekomjerni rast bakterije Clostridium difficile. -------------------------------------------------------------------------------RAD (r) RAD je oznaka za energiju zraenja koju prima tkivo; apsorpcija zraenja ima vee bioloko znaenje nego emisija zraenja. -------------------------------------------------------------------------------Radiosenzibilnost Radiosenzibilnost je osjetljivost na zraenje, a razliita je za stanice i za razliite tipove tumora; u jako osjetljive ubrajamo limfome i stanice limfatinog tkiva, seminome-disgerminome, i stanice gonada, a manje osjetljiva tkiva su kost i osteosarkomi, te mozak i gliomi. Najosjetljivije su stanice u aktivnoj proliferaciji i slabo diferencirane stanice, a osjetljivost je to manja to je slabija zasienost kisikom. -------------------------------------------------------------------------------Radon Radon je radioaktivni, inertni plin koji nastaje raspadom elemenata iz skupine u kojoj su uran i radij. Unosi se udisanjem i pretpostavljalo se da je povezan s karcinomom plua, ali veina autora se ipak slae da taj plin ne poveava rizik od nastanka karcinoma plua. -------------------------------------------------------------------------------Rahitis Rahitis je bolest koja se javlja u djece dok su epifize jo otvorene, karakterizirana nedovoljnom mineralizacijom novostvorenog kotanog matriksa i hrskavinog matriksa u zoni rasta. Uzrok je manjak vitamina D. -------------------------------------------------------------------------------Relativna bioloka uinkovitost Relativna bioloka uinkovitost je pojam za usporedbu uinkovitosti razliitih vrsta zraenja, kojom se postie isti bioloki uinak. -------------------------------------------------------------------------------Respiratorni distres sindrom u odraslih

Respiratorni distres sindrom u odraslih (Adult respiratory distress syndrome, ARDS) takoer je poznat kao difuzno alveolarno oteenje. U vrijeme rata u Vijetnamu rabljen je naziv "ok plua"; patohistoloki ovaj sindrom se sastoji od plunog intraalveolarnog eksudata bogatog proteinima (hijaline mebrane), i upale u intersticiju (koja dovodi do fibroze). Uzrokuju ga izvantorakalna trauma, infekcija, aspiracija, te lijekovi i drugi oblici terapije (heroin, kisik, zraenje, paraquat, citotoksini kemoterapeutici). Prognoza je loa, a ukupna smrtnost iznosi oko 50%. -------------------------------------------------------------------------------Rezna rana (incizija) Rezna rana je otvor na koi uinjen otrim instrumentom, obino kirurkim skalpelom. -------------------------------------------------------------------------------Roentgen (R) Roentgen je radioloka jedinica za mjerenje emisije energije zraenja iz izvora, a odnosi se na ionizaciju stvorenu u zraku. -------------------------------------------------------------------------------Roentgen-equivalent man (rem) Rem je pojam koji opisuje bioloki uinak visokoenergetskog zraenja od jednog rada. Jednaka koliina zraenja proizvedena korpuskularnim niskoenergetskim zraenjem, ima vee bioloke posljedice od onih koje uzrokuju gama i rendgenske zrake. -------------------------------------------------------------------------------Rovovsko stopalo Rovosko stopalo je lokalna ozljeda niskom temperaturom, bez smrzavanja. Nekroza je uzrokovana vazokonstrikcijom, oteenjem endotela i trombozom, slino kao kod smrzotina, samo bez kristalizacije vode. -------------------------------------------------------------------------------Salicilizam Salicilizam se odnosi na toksine uinke prekomjerne doze salicilata (osobito aspirina). Ovaj analgetik je najei uzrok sluajnog otrovanja u djece. Moe uzrokovati: (akutnu) respiracijsku alkalozu, praenu metabolikom acidozom, (kronini) erozivni gastritis i inhibiciju agregacije trombocita; (u kombinaciji s fenacetinom) kronini intersticijski nefritis i papilarnu nekrozu bubrega; Reyev sindrom (nakon febrilne bolesti). -------------------------------------------------------------------------------Sindrom nalik sistemskom lupus eritematodesu, uzrokovan lijekovima Klinika slika u potpunosti nalikuje SLE (engl. SLE-like syndrome), ali uzrokovana je autoimunim odgovorom na lijek (npr. prokainamid, hidralazin). Prestankom uzimanja lijeka, nestaju laboratorijski nalazi i znakovi lupusa. -------------------------------------------------------------------------------Sindrom pretuenog (zlostavljanog) djeteta Skupina nalaza koji ukljuuju nesrazmjer izmeu ispriane anamneze i fizikalnog statusa, te razliite ozljede (subduralni hematom, potkona krvarenja, razliite stadije cijeljenja viestrukih prijeloma kostiju). -------------------------------------------------------------------------------Sindrom uzrokovan boravkom u visini Sindrom uzrokovan boravkom u visini jest sistemska hipoksija koja (u kratkom vremenu) uzrokuje gubitak svijesti, cirkulacijski i respiratorni kolaps, smrt ili (dugorono) dovodi do kompenzatorne policitemije. -------------------------------------------------------------------------------Skorbut Skorbut je kliniko oitovanje manjka vitamina C, koje dovodi do stvaranja abnormalnog kolagena, a manifestira se hemoraginom dijatezom (krvarenje u zglobovima, koi, pod noktima i subperiostalno), ispadanjem zubi, gingivitisom, neotpornou na infekcije, sporim cijeljenjem rana i zastojem u razvoju kosti (u djece, zbog abnormalnog kolagena i osteoida).

www.perpetuum-lab.com.hr

-------------------------------------------------------------------------------Strijelna rana Strijelna rana je duboka penetrirajua (prodorna) rana nastala od metka. Ulazna rana je manja od izlazne, osim kod rane iz apsolutne blizine. Rane iz apsolutne blizine okruene su podrujem abrazije i nagnjeenja epidermisa (kontuzijski prsten). Strijelne rane iz relativne blizine obojene su tamno sivo (kolobari) i pokazuju tokaste promjene. Rane s 0.3-0.9 m, pokazuju tokaste promjene, bez tamne mrlje uokolo. Rane iz udaljenosti vee od 0.91 m, ne pokazuju ni jednu od ovih promjena. Izlazna rana je nepravilno razderana, s izvrnutim rubovima, a bez tokastih promjena i "tamnih kolobara". -------------------------------------------------------------------------------Subakutna kombinirana degeneracija Subakutna kombinirana degeneracija je kombinirana degeneracija (demijelinizacija) vlakana uzlaznog i silaznog puta lene modine, uzrokovana manjkom vitamina B12. -------------------------------------------------------------------------------tetni uinak UV-zraka Svjetlosne zrake manje valne duljine uzrokuju opekline, reakcije kone preosjetljivosti, kataraktu, i tumore koe (aktinika keratoza, planocelularni karcinom, bazeocelularni karcinom, i melanom). -------------------------------------------------------------------------------tetno djelovanje zvuka tetno djelovanje zvuka podrazumijeva oteene receptorske stanice i ostale komponente slunog sustava zbog uestalog izlaganja buci, to uzrokuje oteenje i potpuni gubitak sluha. -------------------------------------------------------------------------------Toplinski udar Toplinski udar oznaava sistemsku hipertermiju (ope povienje temperature); postoji klasini oblik - u djece, starijih ljudi, kroninih bolesnika, zbog djelovanja lijekova koji utjeu na termoregulaciju, i oblik koji se javlja pri naprezanju - za vrijeme naporne vjebe u zdravih odraslih ljudi. Nastaje topla, suha koa, prestanak znojenja, laktina acidoza, hipokalcemija, rabdomioliza i zatajenje bubrega zbog mioglobinurije. -------------------------------------------------------------------------------Translokacija Translokacija je prolaz kemijskih spojeva iz okolia u unutarstaninu tekuinu, na to utjee ionizacija i topljivost u lipidima. -------------------------------------------------------------------------------Ubodi lankonoaca (artropoda) Od uboda lankonoaca u SAD, najei su kukci, krpelji, pauci (crna udovica, pustinjski smei pauk) i korpioni. Ozljede nastaju izravnim toksinim uinkom, alergijskom reakcijom (anafilaktikom), ili prenoenjem zaraznih bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Ubodna rana Ubodna rana je ozljeda nanesena iljastim predmetom. -------------------------------------------------------------------------------Ugrizi gmazova Meu ugrizima gmazova najei su: zmije otrovnice (egrtue, amerike mokasin-zmije; iji otrovi imaju etiri otrovna sastojka: neurotoksini, hemoragini, otrov koji djeluje na probavni sustav i otrov koji se iri po cijelom organizmu) i koraljne zmije (paralitiki uinak). -------------------------------------------------------------------------------Vitamin Vitamin je openiti naziv za brojne organske katalizatore koji se ne sintetiziraju u organizmu, a potrebni su u malim koliinama za normalno odvijanje metabolikih reakcija. -------------------------------------------------------------------------------Vitamin A (retinol)

Vitamin A je vitamin topljiv u masti iji manjak uzrokuje nono sljepilo (zbog smanjene regeneracije rodopsina), te ploastu metaplaziju spojnice oka (xerophthalmia), ronice (keratomalacija), bronha (uestalija bronhopneumonija), izvodnih kanala guterae, mokranog sustava (uestali bubreni kamenci) i konih adneksa (folikularna hiperkeratoza). -------------------------------------------------------------------------------Vitamin B1 (tiamin) Vitamin B1 je vitamin topljiv u vodi iji manjak (beri-beri) uzrokuje Wernickeovu encefalopatiju, dilataciju srca (smanjeni udarni volumen), gubitak vida, perifernu neuropatiju, smanjenje miine mase, i generalizirane edeme. -------------------------------------------------------------------------------Vitamin B2 (riboflavin) Vitamin B2 je vitamin topljiv u vodi, iji manjak uzrokuje vaskularizaciju ronice, dermatitis, glositis, cheilozu (nateene, ispucale, arko crvene usne), i anemiju (hipoplaziju eritroidne loze). -------------------------------------------------------------------------------Vitamin B6 (piridoksin) Vitamin B6 je vitamin topljiv u vodi, iji manjak uzrokuje promjene sredinjeg ivanog sustava (poveanu podraljivost i konvulzije u djece), kao i u hematopetskom sustavu (hipokromna mikrocitna anemija). -------------------------------------------------------------------------------Vitamin B12 (cijanokobalamin) Vitamin B12 je vitamin topljiv u vodi, iji manjak uzrokuje pernicioznu anemiju (megaloblastinu anemiju), obino zbog smanjenog izluivanja unutarnjeg faktora ("intrinsic factor") u elucu (autoimuni atrofini gastritis). Manjak vitamina B12 uzrokuje i subakutnu kombiniranu degeneraciju kraljenine modine. -------------------------------------------------------------------------------Vitamin C (askorbinska kiselina) Vitamin C je vitamin topljiv u vodi, iji manjak uzrokuje skorbut zbog stvaranja abnormalnog kolagena, a oituje se hemoraginom dijatezom (krvarenja u zglobovima, koi, pod noktima i subperiostalno), ispadanjem zubi, upalom desni, neotpornou prema infekcijama, sporim cijeljenjem rana i zastojem rasta kostiju u djece. -------------------------------------------------------------------------------Vitamin D (kalciferol) Vitamin D je steroidni hormon topljiv u masti, iji manjak uzrokuje rahitis u djece, a osteomalaciju u odraslih. -------------------------------------------------------------------------------Vitamin E (tokoferol) Vitamin E je vitamin topljiv u masti koji ima antioksidativna svojstva, a manjak uzrokuje hemolitiku anemiju, trombocitozu i edeme u prijevremeno roene djece. -------------------------------------------------------------------------------Vitamin K (filokinon) Vitamin K je vitamin topljiv u masti, iji manjak uzrokuje smanjenu aktivnost faktora zgruavanja (protrombin, faktor VII, faktor IX, faktor X), to uzrokuje hemoraginu dijatezu. -------------------------------------------------------------------------------Zlouporaba lijekova (i uivanje droga) Zlouporaba lijekova je uporaba bilo koje tvari na nain koji nije u skladu s prihvaenim medicinskim, socijalnim ili zakonskim standardima u odreenom drutvu. Uobiajene droge dostupne na ulici su: heroin (uiva se intravenski ili potkono, uzrokuje pravu ovisnost; prekomjerna doza moe uzrokovati prestanak disanja i rada srca, pluni edem/ARDS; sistemske infekcije su esta komplikacija), kokain (u istom stanju se umrkava ili uiva intravenski, u obliku "cracka" se pui; razvija se tolerancija i pojaava elja za drogom; srana aritmija moe prouzroiti iznenadnu smrt), amfetamini (mogu uzrokovati napade i sranu

www.perpetuum-lab.com.hr

aritmiju), fenciklidin-PCP (velike doze uzrokuju napade ili teku komu), LSD-dietilamin lizergike kiseline (prekomjerna doza uzrokuje komu, konvulzije i prestanak disanja), organske topljive tvari kao lak za nokte i ljepila (aktivni sastojci su benzen, ugljinitetraklorid, aceton i toluen). -------------------------------------------------------------------------------Zraenje (radijacija) Zraenje je otputanje (emisija) energije iz odreenog tijela, njezin prijenos (transmisija) kroz odreeni medij i apsorpcija od strane drugog tijela. -------------------------------------------------------------------------------Wernickeov sindrom Wernickeov sindrom obuhvaa progresivnu demenciju, ataksiju i oftalmoplegiju zbog manjka tiamina (vitamina B1) u kroninih alkoholiara. -------------------------------------------------------------------------------Xerophthalmia Xerophthalmia je suhoa ronice i spojnice oka, zbog ploaste metaplazije u odvodnim kanalima suzne lijezde i epitelu spojnice, a uzrokovana je manjkom vitamina A.

rabi i za naglaavanje velike prevalencije odreene bolesti na nekom podruju. Hiper-endeminost oznaava izrazitu uestalost prijenosa bolesti (prokuenosti), a holoendeminost veliki udio vrlo mlade zaraene populacije i zaraene populacije, uope; npr. malarija u nekim predjelima (vidi pod zoonoze). -------------------------------------------------------------------------------Hemoragijska groznica Hemoragijska groznica je virusna bolest karakterizirana visokom temperaturom i profuznim krvarenjem. Krvarenje je najee uzrokovano diseminiranom intravaskularnom koagulacijom (DIKom). Tu svrstavamo nekoliko tropskih groznica kao to su: groznica uzrokovana Hantaan virusom (korejska hemoragijska groznica), lassa virusom, marburg virusom, i, najsvjeija, ebola groznica. Terapija hemoragijskih groznica je samo suportivna, ali ponekad se daju protuvirusni serumi, ako su dostupni. Sve ove infekcije takoer ubrajamo u suvremene zarazne bolesti (engl. emerging infections). -------------------------------------------------------------------------------Hibridizacija Hibridizacija je proces vezanja jednostruke uzvojnice molekule nukleinske kiseline s komplementarnom jednostrukom nukleinskom kiselinom, pri emu nastaje stabilna molekula sa strukturom dvostruke uzvojnice. Ovo se ponekad naziva renaturacijom. -------------------------------------------------------------------------------"Hvatanje hibrida" Hvatanje hibrida (hybrid capture) je metoda otkrivanja ciljane nukleinske kiseline pri emu se rabe protutijela protiv hibridne uzvojnice RNA:DNA. -------------------------------------------------------------------------------Kontaminacija Kontaminacija je prisutnost organizma koji ne uzrokuje neposredno bolest. -------------------------------------------------------------------------------Lanana reakcija ligazom Lanana reakcija ligazom (Ligase chain reaction) je metoda umnoavanja (amplifikacije) kojom se pomou promjena temperature najprije denaturira DNA, da bi joj se kasnije omoguila hibridizacija s etiri razliita "primera" te povezivanje enzimskom reakcijom. Ta etiri "primera" su oznaena, a to omoguuje otkrivanje spoja (molekule) dobivenog rekcijom. -------------------------------------------------------------------------------Lanana reakcija polimerazom Lanana reakcija polimerazom (Polymerase chain reaction, PCR) je prototip amplifikacijske metode, gdje se uporabom promjene temperature najprije denaturira, a zatim hibridizira DNA i pri tome se viestruko umnoi uz pomo enzima. Dr. K. Mullis primio je Nobelovu nagradu za otkrie ove metode (vidi dijagram). -------------------------------------------------------------------------------Razgranati lanac DNA Razgranati lanac DNA je metoda za otkrivanje pojedinih (ciljanih) nukleinskih kiselina pomou rekombinatne DNA, koja se temelji na viestrukom umnoavanju (amplifikaciji) signala - pri tome se koristi uzorcima razgranate DNA. -------------------------------------------------------------------------------"Shell-vial" Shell-vial je metoda za kultiviranje citomegalovirusa (CMV), u kojoj se inokulum centrifugom raspri po povrini kulture stanica. Ovim se poboljava osjetljivost i ubrzava rast CMV kultura. -------------------------------------------------------------------------------Southern blot analiza Southern blot analiza je metoda kojom se nakon elektroforeze dijelova (fragmenata) DNA, vri transfer i hibridizacija DNA na membrani i to pripremljenim uzorcima nukleinskih kiselina. Ako se

Kljune rijei: Poglavlje 9a, Klinika mikrobiologija i virologija Aseptina metoda Aseptina metoda je prikupljanje uzoraka za mikrobioloku analizu, pri emu je onemoguena kontaminacija uzoraka florom domaina. -------------------------------------------------------------------------------Denaturacija Denaturacija je proces razdvajanja dvostruke uzvojnice DNA na jednostruke uzvojnice DNA molekule, djelovanjem topline ili kemijskim reakcijama. -------------------------------------------------------------------------------DNA transfer DNA transfer je uklanjanje DNA s agar-gela nakon elektroforetskog izoliranja. Mogue ga je ostvariti kapilarnim "uvlaenjem" ili direktnim protokom. -------------------------------------------------------------------------------Endeminost Endeminost je stalna prisutnost bolesti ili zaraznog mikroorganizma na odreenom zemljopisnom podruju; izraz se

www.perpetuum-lab.com.hr

isti postupak primjenjuje na RNA, metoda se zove Northern blot analiza. -------------------------------------------------------------------------------Suvremene zarazne bolesti Suvremene zarazne bolesti (emerging infections) su sve zarazne bolesti kojima se medicina poela baviti u zadnja dva desetljea. Takve su bolesti esto u prirodi prisutne kao zoonoze, a pojavljaju se kao humani patogeni kad ljudi dou u kontakt s umjetno izoliranom populacijom ivotinja, npr. majmunima u prorijeenim praumama. Takvim se bolestima nazivaju i infekcije uzrokovane rezistentnim mikroorganizmima koji su i nastali iskljuivo ljudskom zaslugom. Svjei primjeri ovih bolesti su one uzrokovane humanim virusom imunodeficijencije, Ebola virusom i tuberkuloza rezistentna na veinu antibiotika. -------------------------------------------------------------------------------Umnoavanje (amplifikacija) nukleinske kiseline Umnoavanje (amplifikacija) nukleinske kiseline je reproduciranje pojedinih sekvenci nukleinske kiseline u laboratoriju. Postoje razliite metode kojima se pomou enzima, pod odreenim uvjetima, proizvode kopije ciljane nukleinske kiseline (ili njenog dijela), koja pri tom slui kao "kalup". -------------------------------------------------------------------------------Umnoavanje (amplifikacija) signala Umnoavanje (amplifikacija) signala je proces pojaavanja signala kojim je oznaen uzorak nukleinske kiseline, nakon hibridizacije s ciljanim sekvencama. U primjeni su razliite metode koje u tu svrhu rabe protutijela, druge DNA-sekvence i/ili enzimske reakcije. -------------------------------------------------------------------------------Virusni transportni medij Virusni transportni medij jest medij s goveim serumom koji slui za prijenos uzoraka za virusne kulture. Ovaj medij sadri i antibiotike koji inhibiraju rast bakterija i kvasnica te pufere koji stabiliziraju labilne viruse.

-------------------------------------------------------------------------------Anergija Anergija je izostanak reakcije preosjetljivosti tipa IV, koja se esto uoava u bolesnika sa sindromima imunodeficijencije. To moe biti znatan kliniki problem kad se u tih bolesnika primjenjuje koni test na TBC, jer u tom sluaju lijenik nije siguran je li bolesnik bio izloen uzroniku tuberkuloze. Klinike naputke glede ovog problema nudi CDC. -------------------------------------------------------------------------------Antitoksin Antitoksin je imunoglobulinska tvar koja nastaje u ivotinjskom organizmu (najee konjima). Antitoksin se vee s bakterijskim toksinima i inaktivira ih (npr. antitoksin za tetanus). -------------------------------------------------------------------------------Auramin-rodaminsko bojenje Auramin-rodamin je boja koja se vee za DNA. Rabi se za otkrivanje mikobakterija u sputumu ili u ostalim bolesnikovim uzorcima i izluevinama. Puno je osjetljivija od rutinskih acidorezistentnih boja kao to je Kinyoun boja. Svi bi kliniki laboratoriji morali raspolagati ovom bojom i koristiti se njom u pretragama za dokazivanje tuberkuloze, a nalazi bi trebali biti gotovi u roku od 24 sata. U tom razdoblju bolesnici suspektni na TBC moraju biti izolirani i smjeteni u prostorije s negativnim tlakom zraka. -------------------------------------------------------------------------------Bakteriemija Bakteriemija oznaava prisutnost bakterija u krvi. Ona moe biti prolazna (tranzitorna), intermitentna ili kontinuirana. Prolazna (tranzitorna) bakteriemija nastaje nakon minimalnih podraaja kao to su etkanje zubi, defekacija ili kirurka obrada zaraene rane. U osoba s ouvanim retikuloendotelnim sustavom i urednom funkcijom jetre i slezene, vakva bakterijemija nema gotovo nikakvo kliniko znaenje. Intermitentna bakteriemija se najee nae uz nesanirani (zatvoreni) apsces. Kontinuirana bakteriemija je jedan od glavnih znakova akutnog endokarditisa i sepse nastale zbog uvoenja intravenskog ili arterijskog katetera. -------------------------------------------------------------------------------Calmette-Guerinov bacil (BCG) Ovaj soj Mycobacterium tuberculosis rabi se kao cjepivo za TBC u mnogim zemljama. Obino se ne primjenjuje u SAD te je veina populacije tuberkulin-negativna, a pomou konih testova otkrivaju se osobe s povienim rizikom od bolesti. Nakon BCG cijepljenja osoba e pokazivati pozitivan koni test, ali terapija nije potrebna. Teoretski, BCG cjepivo je korisno za djecu jer se tim nainom stvara odreeni stupanj imuniteta koji e sprijeiti burni djeji oblik tuberkuloze te e se oitovati u puno blaem obliku, kakav obino poprima u odraslom organizmu. Zbog toga CDC ima novi pogled na upotrebu BCG u djece izloene bacilu tuberkuloze. -------------------------------------------------------------------------------Cijepljenje Cijepljenje je uobiajeni izraz koji se rabi za imunizaciju. Rije je nastala od latinske rijei vacca, ae, f., to znai krava, jer se u prvoj imunizaciji protiv boginja rabio ekstrakt iz lezija kravljih boginja, a cijepljenje se sastojalo od prenoenja infekcije s krave na ovjeka putem utrljavanja. -------------------------------------------------------------------------------Domain Domain je osoba ili ivotinja, ukljuujui ptice i lankonoce, koja je utoite i "prehranjiva" za zarazni mikroorganizam pod prirodnim okolnostima (za razliku od eksperimentalnih). Neke protozoe i helminti mijenjaju vie domaina koji pripadaju

Kljune rijei: Poglavlje 9b, Infektivne i parazitarne bolesti I Acidorezistentnost Neke skupine mikroorganizama imaju znaajku da ne reagiraju na odbojavanje blagim kiselinama. Takve mikroorganizme nazivamo acidorezistentnima. Mikobakterije su najpoznatiji primjeri takvih mikroorganizama. Neki od njih su samo djelomino acidorezistentni, npr. Nocardia spp.

www.perpetuum-lab.com.hr

razliitim vrstama, prilikom svog sazrijevanja. Domaini u kojima parazit postie potpunu zrelost ili kroz koje prolazi u spolnoj fazi razvoja, jesu primarni ili konani domaini; a oni u kojima je parazit u larvalnom ili aseksualnom obliku su sekundarni ili prijelazni domaini. Domain-prijenosnik je nositelj u kojem je mikroorganizam iv, ali se u njemu ne razvija. -------------------------------------------------------------------------------Endeminost Endeminost je stalna prisutnost bolesti ili zaraznog mikroorganizma na odreenom zemljopisnom podruju; izraz se rabi i za naglaavanje velike prevalencije odreene bolesti na nekom podruju. Hiper-endeminost oznaava izrazitu uestalost prijenosa bolesti (prokuenosti), a holoendeminost velik udio vrlo mlade zaraene populacije i zaraene populacije, uope; npr. malarija u nekim predjelima (vidi pod zoonoze). -------------------------------------------------------------------------------Epizootinost Epizootinost predstavlja epidemiju u populaciji divljih ivotinja. -------------------------------------------------------------------------------E-test E-test (AB Biodisk NA, Piscataway, NJ) je suvremena kvantitativna metoda odreivanja minimalne inhibitorne koncentracije (MIK). Plastina traka s oznaenim (kalibriranim) gradijentima antibiotika postavi se na plou s agarom koja sadri standardiziranu koncentraciju izoliranih mikroorganizama. MIK se direktno oitava s kalibrirane trake na mjestu gdje kolonije prelaze preko nje. -------------------------------------------------------------------------------HACEK mikroorganizmi To je akronim za skupinu osjetljivih gram-negativnih mikroorganizama koji mogu izazvati endokarditis, a potrebno im je dulje razdoblje inkubacije nego to se obino predvia za kulture krvi (5 dana). Ako u bolesnika sumnjate na endokarditis uzrokovan osjetljivim mikroorganizmima, morate zatraiti od laboratorija da inkubiraju kulturu krvi najmanje dva tjedna. Za subkulture ovih bakterija potrebna je obogaena podloga, iako mogu rasti u bujonu krvne kulture. HACEK mikroorganizmi su: Hemophilus aphrophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominus, Eikenella corrodens, i Kingella spp. -------------------------------------------------------------------------------Hladni aglutinini Aglutinin je protutijelo koje uzrokuje aglutinaciju plazme. Hladni aglutinini mogu uzrokovati aglutinaciju plazme unutar ila ako je bolesnik izloen hladnoi. To moe biti dosta ozbiljno, pa ak uzrokovati infarkt i gangrenu ekstremiteta. Mikoplazma pneumonije je mikroorganizam poznat po proizvodnji takvih hladnih aglutinina. -------------------------------------------------------------------------------Hospitalna (nozokomijalna) infekcija Hospitalna infekcija pojavljuje se u bolesnika u bolnici ili u drugim ustanovama zdravstvene skrbi; nije prisutna u vrijeme primitka ili je infekcija steena za vrijeme prijanjeg boravka. Ukljuuje infekcije steene u bolnici, koje se pojavljuju nakon otpusta, ali takoer i infekcije koje se pojavljuju meu osobljem bolnice. -------------------------------------------------------------------------------Imunizacija Imunizacija je pokuaj zatite protiv odreene bolesti namjernom inokulacijom mikroorganizama u ljudski ili ivotinjski organizam. Kinezi su provodili imunizaciju protiv boginja jo od 6. stoljea inokulirajui viruse iz konih lezija preivjelih bolesnika. Meutim Edward Jenner je 1796 proveo prvi znanstveni pokus koristei se virusom kravljih boginja da bi proveo zatitu protiv boginja u ljudskoj populaciji. Ovakva uporaba istog virusa ili atenuiranog virusa bila je novost. Danas se rutinski rabe mrtvi ili atenuirani mikrooganizmi za imunizaciju ljudi i ivotinja. Mogu se ak rabiti i klonirani proteini, kao to je sluaj s aktualnim cjepivom protiv Hepatitisa B. Danas se ivi atenuirani uzronici smatraju donekle

opasnima jer je sve vei udio imunokompromitiranih osoba koje bi mogle oboljeti ak i od atenuiranog soja koji bi primile u cjepivu. Meutim, iva cjepiva, openito, omoguavaju izvrsni imunitet, imaju sposobnost inficiranja i drugih domaina i tako pridonose irenju zajednike imunosti. To moe dovesti do potpunog istrebljenja odreenih bolesti diljem Zemlje, kao to je sluaj s boginjama. Eradikacija ostalih bolesti moda bi bila mogua zajednikim meunarodnim naporima u provoenju imunizacije. -------------------------------------------------------------------------------Incidencija Incidencija je kvocijent broja novih dijagnosticiranih sluajeva neke specifine bolesti u nekom odreenom razdoblju (brojnik), u odnosu na broj osoba u odreenoj populaciji u kojoj se bolest pojavljuje (nazivnik). To se obino izraava kao broj sluajeva na 1,000 ili 100,000 na godinu. Taj se broj moe izraziti kao dobno ili spolno specifian ili kao specifian za bilo koju znaajku populacije (vidi Morbiditet i Prevalenciju). Obolijevanje je incidencija promatrana u posebnim skupinama koja se prati u odreenim razdobljima i posebnim okolnostima, kao to je sluaj s epidemijama - obino se izraunava u postocima. Sekundarno obolijevanje od zaraznih bolesti oznaava broj oboljelih meu lanovima obitelji ili ljudima u bliskom kontaktu, koji se pojavljuje tijekom razdoblja predviene inkubacije nakon izlaganja primarno oboljeloj osobi, u odnosu na ukupni broj inficiranih. Prokuenost je prisutnost svih infekcija, manifestnih ili latentnih (asimptomatskih). -------------------------------------------------------------------------------Ispitivanje osjetljivosti Radi se o metodama ispitivanja osjetljivosti mikroorganizama od kojih su neke ve definirane u kljunim rijeima, npr. KirbyBauerova metoda, test po Schlicteru, sinergijsko ispitivanje, E test, MIK, ili MBK. Direktni test za ispitivanje aktivnosti betalaktamaze takoer se moe smatrati vrstom ispitivanja osjetljivosti. Svrha je ovih laboratorijskih metoda (in vitro) da pokau odgovarajuu in vivo aktivnost mikroorganizama u organizmu. One uglavnom slue za orijentaciju, jer se svakom pojedinom bolesniku mora pristupiti individualno i prepoznati osobitosti zarazne bolesti od sluaja do sluaja. -------------------------------------------------------------------------------Kirby-Bauer Kirby-Bauer je modifikacija izvorne metode za izraunavanje minimalne inhibitorne koncentracije (MIK). Rabi se papirni disk iz kojeg procesom difuzije prelazi standardizirana koliina antibiotika u agar, na kojem je kultura mikroorganizma. Dobije se takozvana granina vrijednost MIK, prema kojoj se po standardiziranim skalama, mikroorganizmi dijele u skupine: osjetljivi, umjereno osjetljivi i rezistentni. -------------------------------------------------------------------------------Kriteriji odbijanja Kriteriji odbijanja je izraz koji se upotrebljava za specifine kriterije koje ne zadovoljavaju kliniki uzorci koji se prikupljaju na nepravilni nain od bolesnika, transportiraju ili pohranjuju u nepravilnim uvjetima, prije nego dospiju u laboratorij. Na primjer, urinokulture koje nisu bile pohranjene u hladnjaku, rutinski se odbijaju za analizu, jer su u njima prisutne bakterije koje se na sobnoj temperaturi vrlo brzo umnoavaju i rezultati analize bili bi neupotrebljivi. esto se odbijaju i kulture sputuma, nakon bojenja po gramu, jer sadre previe epitelnih stanica, to upuuje da dobiveni uzorak nije ekspektorans, tj. sputum, nego slina iz usne upljine. -------------------------------------------------------------------------------Leukocitna esteraza Leukocitnu esterazu proizvode polimorfonuklearni leukociti. Za bolesnike s piurijom (gnoj u urinu), moe se rabiti jednostavniji test s trakom (dipstick), kojim se odreuje prisutnost leukocitne esteraze. Ako je pozitivan, to upuuje na veliku vjerojatnost da je

www.perpetuum-lab.com.hr

izolirani mikroorganizam pravi uzronik bolesti, a ne samo pripadnik flore koja je zagadila uzorak. -------------------------------------------------------------------------------Mikrodilucijska tehnika u bujonu Mikrodilucijska tehnika u bujonu je automatizirana metoda odreivanja granine toke MIK. U KUMC se koristi Vitekov sustav (BioMerieux, Hazelwood, MO). Granine toke osjetljivosti, umjerene osjetljivosti i rezistencije razliite su za svaki mikroorganizam. Te granine toke standardizirane su po "National Committee for Clinical Laboratory Standards (NCCLS)". -------------------------------------------------------------------------------Minimalna baktericidna koncentracija (MBK) MBK je najnia koncentracija antimikrobnog agensa koja ubija 99,9% izloenih klica. MBK se uglavnom rabi u infektologiji za sluajeve, kao to su bakterijski endokarditis ili osteomijelitis, gdje je kliniki teko postii letalne koncentracije antimikrobnih lijekova. -------------------------------------------------------------------------------Minimalna inhibitorna koncentracija (MIK) MIK je najnia koncentracija antimikrobnog agensa koja inhibira rast mikroorganizama. Test se izvodi razrjeivanjem antibiotika u bujonu ili agaru, i zatim nanoenjem standardizirane koncentracije mikroorganizama na podlogu. Ovi testovi razrjeivanja u bujonu ili agaru su suvie zahtjevni da bi se izvodili u veini klinikih mikrobiolokih laboratorija. Test kojim se najee odreuje MIK u veini klinikih laboratorija jest KirbyBauerov difuzijski test s diskom, u kojem papirni diskovi sadre standardiziranu koncentraciju antibiotika i postave se na standardni agarni medij, a mjeri se zona inhibicije. Automatizirani ureaji slue za odreivanje MIK pomou mikrodilucijske tehnike u bujonu. Osim specijalista infektologa, rijetki su lijenici koji ispravno znaju interpretirati MIK; zato ih je laboratorij duan interpretirati kako bi se izbjegle pogreke. Nalazi obino glase tako da se uzronici opiu kao: osjetljivi, umjereno osjetljivi, ili rezistentni (vidjeti pojedine definicije). -------------------------------------------------------------------------------Morbiditet Morbiditet je incidencija koja ukljuuje sve osobe u promatranoj populaciji koje su pokazivale klinike znakove bolesti u odreenom vremenskom razdoblju. Populacija moe biti odreena spolom, dobi ili nekom drugom znaajkom. -------------------------------------------------------------------------------Mortalitet Mortalitet se izraunava kao i incidencija, gdje je brojnik broj smrtnih sluajeva u odreenoj populaciji u odreeno vrijeme, najee u godini dana. Ukupni mortalitet je broj svih smrtnih sluajeva bez obzira na uzrok i uobiajeno je da se izraava kao broj smrtnih sluajeva na 1,000, dok je mortalitet koji je posljedica neke odreene bolesti, broj smrtnih sluajeva samo od te bolesti i uobiajeno je da se izraava na 100,000. Populacija moe biti definirana na bazi spola, dobi ili bilo koje druge znaajke. Mortalitet se ne smije zamijeniti s rizikom od smrtnog ishoda bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Natrij polianetol sulfonat U veini komercijalnih podloga za kulture krvi rabi se natrij polianetol sulfonat kao antikoagulans. Taj spoj ima i druge vane osobine koje se rabe u kulturama krvi. To su inaktivacija neutrofila i odreenih antibiotika, precipitacija fibrinogena i nekih komponenti kaskade komplementa. To su sve poeljni uinci, iako katkad natrij polianetol sulfonat moe inhibirati rast odreenih mikroorganizama. Takvi su mikroorganizmi: Neisseria gonorrhoeae, Neisseria meningitidis, Gardnerella vaginalis i Streptococcus pneumoniae. Ovaj inhibitorni uinak moe se neutralizirati dodavanjem gelatine u podlogu. Poeljno je upozoriti laboratorij na tu mogunost ako oekujete da na krvnoj kulturi vaeg bolesnika sa sepsom porastu neki od navedenih uzronika.

-------------------------------------------------------------------------------Ne-treponemski testovi (za sifilis) To su najpogodniji seroloki testovi za iroku primjenu i otkrivanje osoba zaraenih sifilisom u populaciji (screening testovi). Izuzetno su osjetljivi, ali nedostatak je nedovoljna specifinost. Bolesnici s reumatoidnim artritisom, sistemskim lupusom, i drugim bolestima, mogu na ovim testovima biti pozitivni (tj. testovi su ukrieno reaktivni za vie bolesti). Zbog toga se rezultati moraju potvrditi daljnjim, specifinim pretragama, odnosno treponemskim testovima za sifilis, prije nego to se osobi priopi da boluje od te bolesti! U ovim netreponemskim testovima rabe se protutijela na lipide iz tkiva, koji se nazivaju kardiolipinima. Ta protutijela nastaju kao posljedica treponemske infekcije organizma. Najee se primjenjuju RPR test (Rapid Plasma Reagin) i VDRL test (Venereal Disease Research Laboratory test). Oba su testa slina. U dodatnoj bazi slika imate primjer RPR testa. -------------------------------------------------------------------------------Oportunistika infekcija Oportunistika infekcija je uzrokovana mikroorganizmima koji normalno nisu patogeni za imunokompetentnog domaina, npr. Candida albicans. Takva oportunistika infekcija je znak da u bolesnika treba izvriti pretrage radi imunodeficijencije. -------------------------------------------------------------------------------Osjetljivi mikroorganizmi Za neke mikroorganizme, osobito jedan dio gram-negativnih mikroorganizama, esto je prijeko potrebna uporaba specijalnih medija u klinikim mikrobiolokim laboratorijima, da bi porasle njihove kolonije. Ako postoji sumnja na neke od ovih mikroorganizama, morate upozoriti laboratorij kako bi se upotrijebili odgovarajui mediji za njihov uzgoj. Neki od tih mikroorganizama opasnost su za osoblje u laboratoriju. Stoga se, upozoravanjem laboratorija da va bolesnik moda ima takvu infekciju, ponaate odgovorno i kolegijalno i tako spreavate nepotrebne probleme. U ove mikroorganizme ubrajaju se: HACEK skupina (pogledajte posebno), Brucella spp., Pasteurella multocida (ugriz psa ili make), Capnocytophaga canimorsus (ugriz psa), Streptobacillus moniliformis (ugriz takora), Bordetella pertussis (hripavac), Brucella spp. (Bangova bolest, undulantna groznica) i Francisella tularensis (zeja groznica, tularemija). -------------------------------------------------------------------------------Osjetljivost Kad iz klinikog mikrobiolokog laboratorija doe nalaz da je mikroorganizam osjetljiv na odreeni lijek, to znai da se infekcija koju on uzrokuje moe adekvatno lijeiti propisanim dozama dotinog lijeka. -------------------------------------------------------------------------------Otpornost na lijekove (rezistentnost mikroorganizama) Otpornost bakterija na antibiotike moe biti genetski uzrokovana ili steena (nastala selekcioniranjem otpornih sojeva). Ta je pojava danas uestala u mnogih bakterijskih vrsta, a poinje se pojavljivati i u nekih virusa, protozoa, ak i helminta. Kod bakterija, otpornost uglavnom moe nastati putem etiri mehanizma. Prva tri obuhvaaju kromosomske promjene i djelovanje plazmida, a etvrti je sposobnost steena putem plazmida ili transpozona ("skauih gena"). Najuestaliji nain ostvarivanja rezistencije jest kemijska inaktivacija antibiotika, npr. inaktivacija penicilina penicilinazom, iji je gen smjeten na plazmidu ili kromosomu. Drugo, mikroorganizam moe promijeniti ciljni mehanizam ili spoj na koji lijek djeluje. Npr. promjena proteina (mutacijom) koji vee penicilin, moe sprijeiti antibiotik da se vee za mikroorganizam. Tree, mikroorganizmi mogu usporiti nakupljanje lijeka, mijenjajui promjer i otvorenost pora i kanala na staninim membranama. To se najee uoava kod gram-negativnih mikroorganizama, kao to je Pseudomonas spp. Napokon, neki mikroorganizmi mogu naprosto zaobii tu osjetljivost na antibiotike. Npr. rezistencija na vankomicin koja se

www.perpetuum-lab.com.hr

poela pojavljivati u vrsta roda enterococcus, uzrokovana je prenosivim genom koji kodira alanin-ligazu. Ova nova ligaza preuzima ulogu fizioloke ligaze, a ima tisuu puta manji afinitet za vezanje vankomicima. Zbog toga vankomicin ne moe inhibirati sintezu peptidoglikana stanine stijenke ovakvih mikroorganizama. -------------------------------------------------------------------------------Prevalencija Prevalencija je omjer u ijem je brojniku broj oboljelih ili broj osoba koje pokazuju odreene promjene u danoj populaciji u tono odreenom trenutku (trenutna prevalencija), odnosno tijekom odreenog vremenskog razdoblja (periodna prevalencija), neovisno o tome kada je bolest ili promjena nastupila. U nazivniku je broj stanovnika u promatranoj populaciji. -------------------------------------------------------------------------------Prijenos (transmisija infektivnog agensa) Prijenos nekog infektivnog agensa je svaki mehanizam kojim se infektivni agensi iz izvora ili rezervoara ire na bolesnika. Ti su mehanizmi: Direktni prijenos Direktni prijenos je izravni i brzi prijenos infektivnog agensa do prijemljivog mjesta ulaska kroz koje moe doi do humane ili animalne infekcije. To moe biti direktni kontakt (dodir), ugriz, poljubac, spolni kontakt ili kapljina infekcija one spojnice ili sluznice oka, nosa ili usta za vrijeme kihanja, kaljanja, pljuvanja, pjevanja ili govora. Najea udaljenost je otprilike 1 m ili manje. Indirektni prijenos "Vehicle-Borne" - pomou objekta Kontaminirani neivi materijali ili objekti, kao to su: igrake, rupii, neista odjea, posteljina, pribor za kuhanje ili jelo, kirurki instrumenti ili zavoji (indirektni kontakt), voda, hrana, mlijeko, bioloki produkti ukljuujui krv, serum, plazmu, tkiva ili organe; ili bilo koje druge tvari, mogu sluiti kao posrednici kojima se infektivni agens prenosi i uvodi u osjetljivog domaina kroz pogodno mjesto ulaska. Agensi se mogu, ali i ne moraju umnoiti ili razvijati u ili na objektima prije nego to se prenesu. "Vector-Borne" - pomou vektora (a) Mehaniki: Ukljuuje jednostavni nain mehanikog prenoenja pomou puzeeg ili leteeg insekta, preko neistoe na njihovim nogama ili prolazom mikroorganizma kroz gastrointestinalni trakt insekta. To ne zahtijeva umnaanje ili sazrijevanje mikroorganizma. (b) Bioloki: Propagacija (multipliciranje), razvojni ciklus, ili kombinacija jednog i drugog mora se dogoditi u lankonocu prije nego se zarazi ovjek. Prije nego lankonoac postane infektivan postoji inkubacijsko razdoblje (vanjsko). Infektivni agens moe se prenositi vertikalno na sljedee generacije (transovarijski prijenos); ili pak prijenos ide preko jednog stadija ivotnog ciklusa do drugog, kao od kukuljice do odraslog organizma. Prijenos moe nastati utrcavanjem sekreta lijezde slinovnice za vrijeme uboda, kao i regurgitacijom, odnosno odlaganjem fecesa ili povraanog sadraja koji prodire kroz ugriznu ranu na koi ili kroz podruje oteenja nastalo ekanjem ili trljanjem. Taj prijenos ide posredovanjem inficiranog domaina-nekraljenjaka, a ne jednostavnim mehanikim prijenosom s vektora na ovjeka. Meutim, lankonoac se u bilo kojem sluaju naziva vektorom. (c) Zrakom: irenje mikroorganizama u obliku aerosola do pogodnog mjesta ulaska. Najee mjesto ulaska je respiratorni trakt. Mikrobni aerosoli su suspenzije sastavljene djelomino ili samo od mikroorganizama. Oni mogu ostati u zraku u obliku suspenzije dosta dugo. Neki zadravaju, a neki gube infektivnost ili virulenciju. estice veliine od 1- 5 mikrometara, vrlo lako uu u alveolarne prostore plua, gdje mogu biti zadrane. Kapljice ili druge vee estice koje se brzo taloe, ne ubrajaju se u nain prenoenja zrakom nego u direktni prijenos.

(d) Kapljinim putem: Mali ostaci koji obino nastaju isparavanjem tekuine iz kapljica koje iri inficirani domain (pogledajte posebno). Oni takoer mogu nastati namjerno, putem razliitih rasprivaa, ili sluajno kao u mikrobiolokim laboratorijima ili klaonicama, obradom biljaka ili u obdukcijskim dvoranama. Obino ostaju suspendirani u zraku dugo vremena. (e) Praina: Male estice izrazito razliite veliine, mogu se nai na zemlji (npr. spore gljiva odvojene od suhe zemlje vjetrom ili mehanikim gibanjem), na odjei, posteljini ili kontaminiranim podovima. -------------------------------------------------------------------------------"Prozone" Prozone je stanje neravnotee izmeu relativnih koncentracija antigena i protutijela. Npr. u RPR testu za sifilis, bolesnici sa znatnim suvikom protutijela mogu imati lano negativan test, iako im se u organizmu nalaze brojna antitreponemska protutijela. U takvom sluaju, pri izraenoj sumnji na sifilis, serum bolesnika se mora razrijediti i tada ponoviti isti test. -------------------------------------------------------------------------------Rezervoar Rezervoar je bilo koja osoba, ivotinja, lankonoac, biljka, zemlja ili tvar (ili njihova kombinacija) u kojoj se infektivni agens normalno umnoava i ivi. O njemu ovisi preivljenje mikroorganizma, a tamo se vri i reprodukcija kako bi se mogao nastaviti prijenos na osjetljivog domaina. -------------------------------------------------------------------------------Rezistentnost Kada iz klinikog mikrobiolokog laboratorija doe nalaz da je mikroorganizam rezistentan na odreeni antibiotik, to znai da se infekcija koju on uzrokuje ne moe adekvatno lijeiti dozvoljenim dozama dotinog antibiotika ili da se oekuje rezistencija neovisno o rezultatima standardiziranih testova osjetljivosti (antibiograma). -------------------------------------------------------------------------------Selektivne podloge Selektivne podloge sadre antibiotike, ili neke druge tvari koje inhibiraju rast odreenih vrsta bakterija kako bi se pospjeio rast kolonija koje se ele uzgojiti. Dobar je primjer Thayer-Martinova podloga koja se rabi za izolaciju gonokoka. -------------------------------------------------------------------------------Sinergijsko ispitivanje Sinergijsko ispitivanje je metoda koja se primjenjuje u istraivanjima kako bi se procijenila uinkovitost kombinacija antimikrobnih lijekova. Takva se ispitivanja ne rabe u klinike svrhe, osim u odreenim tercijarnim ustanovama zdravstvene zatite. -------------------------------------------------------------------------------Stanje nositelja ili "carrier" "Carrier" je osoba ili ivotinja koja nosi neki infektivni agens a da ne pokazuje klinike znakove bolesti, ali je potencijalni izvor daljnje zaraze. Stanje nositelja ili "carrier" moe biti takvo da unato infekciji, nema znakova bolesti, i to se onda naziva zdravi ili asimptomatski nositelj - carrier, odnosno carrier moe biti osoba u razdoblju inkubacije, konvalescencije i post-konvalescencije, tj. s klinikim oitovanjem bolesti. Stanje nositelja u oba sluaja, moe trajati kratko (privremeno ili prolazno) i dugo (kronino stanje). -------------------------------------------------------------------------------Suvremene zarazne bolesti Suvremene zarazne bolesti (emerging infections) su sve zarazne bolesti kojima se medicina poela baviti u zadnja dva desetljea. Takve su bolesti esto u prirodi prisutne kao zoonoze, a pojavljuju se kao humani patogeni kad ljudi dou u kontakt s umjetno izoliranom populacijom ivotinja, npr. majmunima u prorjeenim praumama. Takvim se bolestima nazivaju i infekcije uzrokovane rezistentnim mikroorganizmima koji su nastali iskljuivo ljudskom

www.perpetuum-lab.com.hr

zaslugom. Svjei primjeri ovih bolesti su one uzrokovane humanim virusom imunodeficijencije, Ebola virusom i tuberkuloza rezistentna na veinu antibiotika. Centar za kontrolu bolesti Center for Disease Control (CDC) je nedavno izdao materijal u svezi suvremenih zaraznih bolesti (emerging infections). -------------------------------------------------------------------------------Test klijanja Test klijanja (germ tube) primjenjuje se u klinikim mikrobiolokim laboratorijima za brzu identifikaciju kvasaca (Candida albicans). U praksi vrijedi: ako kvasac stvara cilindrine izdanke (germ tube) u goveem serumu u roku od 20 minuta, radi se o Candida albicans. -------------------------------------------------------------------------------Test po Schlicteru Test po Schlicteru je najnie razrjeenje seruma koje ubija 99.9% inokuliranih klica. Uzima se krv bolesnika u vrijeme najvee koncentracije antibiotika i tijekom njegova djelovanja u organizmu, zatim se serum razrijedi bujonom i provodi se ispitivanje na izolatu mikroorganizama. Ovaj test obino se provodi u tercijarnim ustanovama zdravstvene zatite, a vre ga specijalisti infektolozi prilikom lijeenja tekih sluajeva endokarditisa, osteomijelitisa, ili sepse u imunokompromitiranih bolesnika. -------------------------------------------------------------------------------Thayer-Martinova podloga Thayer-Martinova podloga jest podloga s agarom koji sadri antibiotike, a rabi se za izolaciju Neisseriae gonorrheae. Obino se pakira kao dvostruka podloga, pri emu je na jednoj strani Thayer-Martinova podloga, a na drugoj okoladni agar. Kako je gonokok osjetljiva bakterija, inokulat nanosi lijenik kliniar na podlogu, odmah na mjestu uzimanja uzorka. -------------------------------------------------------------------------------Tifusni vori Tifusni vori je karakteristina patoloka promjena koja se pojavljuje kod bolesti koju uzrokuje Rickettsiae spp. Sastoji se od nakupine kroninih upalnih stanica koja okruuje malu krvnu ilu (kapilaru) u ijem se endotelu nalaze rikecije. -------------------------------------------------------------------------------Treponemski testovi (za sifilis) Treponemski testovi su seroloki testovi za sifilis u kojima se rabe specifini treponemski antigeni. Najvie se upotrebljava FTA test (fluorescent treponema antigen). Moe se pojaviti ukriena reaktivnost kod bolesnika s reumatskim bolestima, ali puno rjee nego kod ne-treponemskih testova. -------------------------------------------------------------------------------Umjerena osjetljivost Kad iz klinikog mikrobiolokog laboratorija doe nalaz da je mikroorganizam umjereno osjetljiv na odreeni antibiotik, to znai da se infekcija koju je uzrokovao moe zaustaviti dostatnom koncentracijom pojedinog lijeka, ako se kod tog bolesnika mogu koristiti velike doze danog lijeka ili infekcija zahvaa organ ili dio tijela u kojem se antibiotik moe koncentrirati fiziolokim mehanizmima (npr. urotrakt). Takoer slui kao oznaka za "nesigurno podruje", kojom se pokuavaju minimalizirati mogue razlike u interpretaciji, zbog nepreciznih postupaka i artefakata. Nazovite laboratorij ili kolegu infektologa i potraite savjet. -------------------------------------------------------------------------------Zajednika (kolektivna) imunost Zajednika imunost je imunost neke skupine ljudi ili zajednice. Otpornost zajednice na irenje zaraznih mikroorganizama, uvjetovana je otpornou velikog udjela pojedinaca te zajednice na dotinu infekciju. Ako zarazni mikroorganizam ne naie na osjetljivog domaina kojeg moe inficirati, epidemija e prestati. Pomou Sabinovog cjepiva uspostavljena je zajednika imunost kojom je u manjoj ili veoj mjeri istrebljen poliovirus u Sjevernoj Americi. Soj poliovirusa u cjepivu ima sposobnost da inficira ostale lanove kuanstva, ak ako oni sami nisu cijepljeni. --------------------------------------------------------------------------------

Zoonoza Zoonoza je infekcija ili zarazna bolest koja se moe prenositi pod prirodnim uvjetima s kraljenjaka na ovjeka. Moe biti enzootina ili epizootina (vidi endemian i epidemian).

Kljune rijei: Poglavlje 9c, Infekcijske i Parazitarne bolesti II Amebom Amebom je najei izraz za apsces uzrokovan Entamoebom histolyticom, a takvi se apscesi najee nalaze u jetri, pluima i mozgu. -------------------------------------------------------------------------------Aspergilom Aspergilom je nakupina gljivica - Aspergillus spp., a najee se nalazi u pluima i sinusima. -------------------------------------------------------------------------------Dimorfne gljivice Dimorfne gljivice su one koje imaju i fazu kvasnice i fazu micelija, ovisno o temperaturi. Uobiajene dimorfne gljivice ukljuuju: Coccidioides immitis, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis, i Paracoccidioides brasiliensis. Svi ti organizmi sposobni su inficirati normalnog domaina, premda su postali veliki problem u imunokompromitiranih osoba. Zemljopisna lokalizacija tih gljivica je karakteristina, i ne bi trebala biti strana ni jednom lijeniku. -------------------------------------------------------------------------------Domain Domain je osoba ili ivotinja, ukljuujui ptice i lankonoce, koja je utoite i "prehranjiva" za zarazni mikroorganizam pod prirodnim okolnostima (za razliku od eksperimentalnih). Neke protozoe i helminti mijenjaju vie domaina koji pripadaju razliitim vrstama, prilikom svog sazrijevanja. Domaini u kojima

www.perpetuum-lab.com.hr

parazit postie potpunu zrelost ili kroz koje prolazi u spolnoj fazi razvoja, jesu primarni ili konani domaini; a oni u kojima je parazit u larvalnom ili aseksualnom obliku su sekundarni ili prijelazni domaini. Domain-prijenosnik je nositelj u kojem je mikroorganizam iv, ali se u njemu ne razvija. -------------------------------------------------------------------------------Endeminost Endeminost je stalna prisutnost bolesti ili zaraznog mikroorganizma na odreenom zemljopisnom podruju; izraz se rabi i za naglaavanje velike prevalencije odreene bolesti na nekom podruju. Hiperendeminost oznaava izrazitu uestalost prijenosa bolesti (prokuenosti), a holoendeminost veliki udio vrlo mlade zaraene populacije i zaraene populacije, uope; npr. malarija u nekim predjelima (vidi pod zoonoze). -------------------------------------------------------------------------------Epizootinost Epizootinost je epidemija u populaciji divljih ivotinja. -------------------------------------------------------------------------------Hospitalna (nozokomijalna) infekcija Hospitalna infekcija pojavljuje se u bolesnika u bolnici ili u drugim ustanovama zdravstvene skrbi; nije prisutna u vrijeme primitka ili je infekcija steena za vrijeme prijanjeg boravka. Ukljuuje infekcije steene u bolnici, koje se pojavljuju nakon otpusta, ali takoer i infekcije koje se pojavljuju meu osobljem bolnice. -------------------------------------------------------------------------------Incidencija Incidencija je kvocijent broja novih dijagnosticiranih sluajeva neke specifine bolesti u nekom odreenom razdoblju (brojnik), u odnosu na broj osoba u odreenoj populaciji u kojoj se bolest pojavljuje (nazivnik). To se obino izraava kao broj sluajeva na 1,000 ili 100,000 na godinu. Taj se broj moe izraziti kao dobno ili spolno specifian ili kao specifian za bilo koju znaajku populacije (vidi Morbiditet i Prevalenciju). Obolijevanje je incidencija promatrana u posebnim skupinama koja se prati u odreenim razdobljima i posebnim okolnostima, kao to je sluaj s epidemijama - obino se izraunava u postocima. Sekundarno obolijevanje od zaraznih bolesti oznaava broj oboljelih meu lanovima obitelji ili ljudima u bliskom kontaktu, koji se pojavljuje tijekom razdoblja predviene inkubacije nakon izlaganja primarno oboljeloj osobi, u odnosu na ukupni broj inficiranih. Prokuenost je prisutnost svih infekcija, manifestnih ili latentnih (asimptomatskih). -------------------------------------------------------------------------------Kriptokokom - cryptococcoma Kriptokokom je esto ime za nakupinu kriptokoka unutar mozga. Te mase mogu postati dovoljno velike da oponaaju tumore mozga. Upala je obino oskudna jer mu teka, mucinozna kapsula koju stvara mikroorganizam, omoguava izbjegavanje imunog odgovora. -------------------------------------------------------------------------------Malarija mozga Malarija mozga je tip malarije koji se jedino pojavljuje kad je infekcija uzrokovana Plasmodium falciparumom. Simptomi su uzrokovani orgnizmima koji prianjaju za kapilarni endotel u mozgu i uzrokuju male hemoragije i infarkte. -------------------------------------------------------------------------------Morbiditet Morbiditet je incidencija koja ukljuuje sve osobe u promatranoj populaciji koje su pokazivale klinike znakove bolesti u odreenom vremenskom razdoblju. Populacija moe biti odreena spolom, dobi ili nekom drugom znaajkom. -------------------------------------------------------------------------------Mortalitet Mortalitet se izraunava kao i incidencija, gdje je brojnik broj smrtnih sluajeva u odreenoj populaciji u odreeno vrijeme, najee u godini dana. Ukupni mortalitet je broj svih smrtnih sluajeva bez obzira na uzrok i uobiajeno je da se izraava kao

broj smrtnih sluajeva na 1,000, dok je mortalitet koji je posljedica neke odreene bolesti, broj smrtnih sluajeva samo od te bolesti i uobiajeno je da se izraava na 100,000. Populacija moe biti definirana na bazi spola, dobi ili bilo koje druge znaajke. Mortalitet se ne smije zamijeniti s rizikom od smrtnog ishoda bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Oportunistika infekcija Oportunistika infekcija je uzrokovana mikroorganizmima koji normalno nisu patogeni za imunokompetentnog domaina, npr. Candida albicans. Takva oportunistika infekcija je znak da u bolesnika treba izvriti pretrage radi imunodeficijencije. -------------------------------------------------------------------------------Prevalencija Prevalencija je omjer u ijem je brojniku broj oboljelih ili broj osoba koje pokazuju odreene promjene u danoj populaciji u tono odreenom trenutku (trenutna prevalencija), odnosno tijekom odreenog vremenskog razdoblja (periodna prevalencija), neovisno o tome kada je bolest ili promjena nastupila. U nazivniku je broj stanovnika u promatranoj populaciji. -------------------------------------------------------------------------------Prijenos (transmisija infektivnog agensa) Prijenos nekog infektivnog agensa je svaki mehanizam kojim se infektivni agensi iz izvora ili rezervoara ire na bolesnika. Ti su mehanizmi: Direktni prijenos Direktni prijenos je izravni i brzi prijenos infektivnog agensa do prijemljivog mjesta ulaska kroz koje moe doi do humane ili animalne infekcije. To moe biti direktni kontakt (dodir), ugriz, poljubac, spolni kontakt ili kapljina infekcija one spojnice ili sluznice oka, nosa ili usta za vrijeme kihanja, kaljanja, pljuvanja, pjevanja ili govora. Najea udaljenost je otprilike 1 m ili manje. Indirektni prijenos "Vehicle-Borne" - pomou objekta Kontaminirani neivi materijali ili objekti, kao to su: igrake, rupii, neista odjea, posteljina, pribor za kuhanje ili jelo, kirurki instrumenti ili zavoji (indirektni kontakt), voda, hrana, mlijeko, bioloki produkti ukljuujui krv, serum, plazmu, tkiva ili organe; ili bilo koje druge tvari, mogu sluiti kao posrednici kojima se infektivni agens prenosi i uvodi u osjetljivog domaina kroz pogodno mjesto ulaska. Agensi se mogu, ali i ne moraju umnoiti ili razvijati u ili na objektima prije nego to se prenesu. "Vector-Borne" - pomou vektora (a) Mehaniki: Ukljuuje jednostavni nain mehanikog prenoenja s pomou puzeeg ili leteeg insekta, preko neistoe na njihovim nogama ili prolazom mikroorganizma kroz gastrointestinalni trakt insekta. To ne zahtijeva umnaanje ili sazrijevanje mikroorganizma. (b) Bioloki: Propagacija (multipliciranje), razvojni ciklus, ili kombinacija jednog i drugog mora se dogoditi u lankonocu prije nego se zarazi ovjek. Prije nego lankonoac postane infektivan postoji inkubacijsko razdoblje (vanjsko). Infektivni agens moe se prenositi vertikalno na sljedee generacije (transovarijski prijenos); ili pak prijenos ide preko jednog stadija ivotnog ciklusa do drugog, kao od kukuljice do odraslog organizma. Prijenos moe nastati utrcavanjem sekreta lijezde slinovnice za vrijeme uboda, kao i regurgitacijom, odnosno odlaganjem fecesa ili povraanog sadraja koji prodire kroz ugriznu ranu na koi ili kroz podruje oteenja nastalo ekanjem ili trljanjem. Taj prijenos ide posredovanjem inficiranog domaina-nekraljenjaka, a ne jednostavnim mehanikim prijenosom s vektora na ovjeka. Meutim, lankonoac se u bilo kojem sluaju naziva vektorom. (c) Zrakom: irenje mikroorganizama u obliku aerosola do pogodnog mjesta ulaska. Najee mjesto ulaska je respiratorni trakt. Mikrobni aerosoli su suspenzije sastavljene djelomino ili samo od mikroorganizama. Oni mogu ostati u zraku u obliku suspenzije dosta dugo. Neki zadravaju, a neki gube infektivnost

www.perpetuum-lab.com.hr

ili virulenciju. estice veliine od 1- 5 mikrometara, vrlo lako uu u alveolarne prostore plua, gdje mogu biti zadrane. Kapljice ili druge vee estice koje se brzo taloe ne ubrajaju se u nain prenoenja zrakom nego u direktni prijenos. (d) Kapljinim putem: Mali ostaci koji obino nastaju isparavanjem tekuine iz kapljica koje iri inficirani domain (vidjeti posebno). Oni takoer mogu nastati namjerno, putem razliitih rasprivaa, ili sluajno kao u mikrobiolokim laboratorijima ili klaonicama, obradom biljaka ili u obdukcijskim dvoranama. Obino ostaju suspendirani u zraku dugo vremena. (e) Praina: Male estice izrazito razliite veliine, mogu se nai na zemlji (npr. spore gljiva odvojene od suhe zemlje vjetrom ili mehanikim gibanjem), na odjei, posteljini ili kontaminiranim podovima. -------------------------------------------------------------------------------Rezervoar Rezervoar je bilo koja osoba, ivotinja, lankonoac, biljka, zemlja ili tvar (ili njihova kombinacija) u kojoj se infektivni agens normalno umnoava i ivi. O njemu ovisi preivljenje mikroorganizma, a tamo se vri i reprodukcija kako bi se mogao nastaviti prijenos na osjetljivog domaina. -------------------------------------------------------------------------------Stanje nositelja ili "carrier" "Carrier" je osoba ili ivotinja koja nosi neki infektivni agens, a da ne pokazuje klinike znakove bolesti, ali je potencijalni izvor daljnje zaraze. Stanje nositelja ili "carrier" moe biti takvo da unato infekciji, nema znakova bolesti, i to se onda naziva zdravi ili asimptomatski nositelj - carrier, odnosno carrier moe biti osoba u razdoblju inkubacije, konvalescencije i post-konvalescencije, tj. s klinikim oitovanjem bolesti. Stanje nositelja u oba sluaja, moe trajati kratko (privremeno ili prolazno) i dugo (kronino stanje). -------------------------------------------------------------------------------Zigomikoza Zigomikoza je ime za infekciju lanovima reda Mucorales. To su oportunistike gljivice sa irokim, nepregraenim hifama. Najee infekcije uzrokuje Rhizopus spp., esta plijesan. Drugi lanovi tog reda su gljivce poznate po tome to uzrokuju bolesti u ljudi: Rhizomucor spp., Mucor spp., Absidia spp., i Cuninghamella spp. -------------------------------------------------------------------------------Zoonoza Zoonoza je infekcija ili zarazna bolest koja se moe prenositi pod prirodnim uvjetima s kraljenjaka na ovjeka. Moe biti enzootina ili epizootina (vidi endemian i epidemian).

Kljune rijei: Poglavlje 10, Krvne ile Alergijska granulomatoza

www.perpetuum-lab.com.hr

Alergijska granulomatoza je oblik sistemskog vaskulitisa s izraenom eozinofilijom koja se uoava u bolesnika s astmom. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma Aneurizma je lokalizirano proirenje arterija uzrokovano uroenom ili steenom slabou medije. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma, aterosklerotina Aterosklerotina aneurizma obino zahvaa abdominalnu aortu. Nastaje zbog razaranja i slabljenja medije zbog ateromatoznih promjena. esto sadri muralni tromb. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma, disecirajua Disecirajua aneurizma je hematom stijenke arterije - obino aorte. Stvara se rascjep u mediji ile, koji se ispunjava krvlju preko pukotina intime. Vezivno tkivo medije (cistina nekroza medije) je slabo, a moe nastati kao posljedica Marfanovog sindroma. Veina bolesnika boluje od hipertenzije. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma, kongenitalna Kongenitalna aneurizma je arini uroeni defekt arterijske stijenke koji uzrokuje nastanak vaskularne aneurizme poznate pod nazivom bobiasta aneurizma. Najee nastaju u podruju circulus Willisi ili u jednom od glavnih ogranaka. Opisane komplikacije su subarahnoidalna krvarenja, koja mogu uzrokovati smrt. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma, mikotina Mikotine aneurizme nastaju zbog znatnog slabljenja stijenke krvne ile uzrokovanog infekcijom. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma, sifilitina Sifilitina aneurizma je rijetkost, a obino je zahvaen uzlazni dio aorte i njezin luk. Mikroskopski se vidi endarteritis i periarteritis oko "vasa vasosum", uz obliteraciju, to uzrokuje arine nekroze, oiljkivanja medije i unitavanje elastinih slojeva sa slabljenjem stijenke. Lumen uzlazne aorte i luka aorte proiri se pod tlakom krvi koju izbacuje lijeva klijetka. -------------------------------------------------------------------------------Angiitis, hipersenzitivni Hipersenzitivni angiitis je iroki spektar vaskularnih upalnih promjena, za koji se vjeruje da nastaje kao odgovor na egzogene tvari kao to su bakterijski produkti ili lijekovi. -------------------------------------------------------------------------------Angioplastika Angioplastika je zahvat kojim se suene arterije (obino koronarne arterije) proiruju inflacijom katetera s balonom. -------------------------------------------------------------------------------Angiosarkom Angoiosarkom je zloudna novotvorina krvnih ila, koja se najee pojavljuje potkono, u mekim tkivima, ali se moe pojaviti i u unutarnjim organima kao to su jetra i slezena. -------------------------------------------------------------------------------Arterioskleroza Arterioskleroza podrazumijeva vaskularne promjene karakterizirane zadebljanjem i gubitkom elastinosti arterijske stijenke. Sline promjene u arteriolama se zovu arterioloskleroza. Mogu se nai u bolesnika s kroninom hipertenzijom i, u manjoj mjeri, kao posljedica starenja. -------------------------------------------------------------------------------Arterioskleroza, hijalina U hijalinoj arteriosklerozi krvne ile poprimaju staklast, hijalini izgled. Ta promjena ukazuje na blagu ili benignu hipertenziju, a najee se uoava u bubrezima. -------------------------------------------------------------------------------Arterioskleroza, hiperplastina

Kod hiperplastine arterioskleroze nalaze se promjene u obliku koncentrinih prstenova umnoenog veziva i glatkog miija koji arterijama daju izgled poput listia luka. Takve promjene upuuju na ubrzani razvoj hipertenzije. -------------------------------------------------------------------------------Arterioskleroza, Monckebergova skleroza medije Monckebergova skleroza medije uoava se u starijih ljudi. Zahvaa srednje velike i velike arterije, a radi se o degenerativnoj kalcifikaciji medije. Uzrok je nepoznat i nije od velikog klinikog znaenja. Moe pratiti aterosklerotine promjene. -------------------------------------------------------------------------------Arteritis Arteritis je upala arterija. -------------------------------------------------------------------------------Arteritis, infektivni Infektivni arteritis je najee uzrokovan izravnom invazijom krvnih ila infektivnim agensima - najee bakterijama, ali i gljivicama, i to iz susjednih apscesa ili upale plua. Ako se razvije tromb, moe doi do infarkta. -------------------------------------------------------------------------------Arteritis, Takayasu Takayasuov arteritis je upalna bolest velikih arterija. Obino je zahvaen luk aorte i veliki ogranci s lokaliziranom stenozom ili okluzijom. Bolest je poznata pod nazivom "bolest bez pulsa". Uzrok je nepoznat. Smatra se da bi bolest mogla biti autoimunog porijekla. Najee se pojavljuje kod mladih ena kao to je to sluaj i s drugim autoimunim bolestima. -------------------------------------------------------------------------------Arteritis, temporalni (arteritis divovskih stanica ili granulomatozni arteritis) Temporalni arteritis je arina, kronina, granulomatozna upala temporalnih arterija. Moe se pojaviti u arterijama mozga, u aorti i njezinim veim ograncima. Makroskopski, zahvaene su arterije poput ica, s voriima i suenim lumenom. Mikroskopski, u intimi i mediji uoava se granulomatozna upala, uz razliiti broj PMN ili mononukleara, histiocita i divovskih stanica. Mogu se nai i trombi. Bolest se pojavljuje u starijoj ivotnoj dobi. -------------------------------------------------------------------------------Aterom Aterom je nekrotina masa s lipidnom komponentom u sredinjem dijelu aterosklerotine lezije. Meutim, ovaj se pojam esto upotrebljava za cijelu aterosklerotinu leziju. -------------------------------------------------------------------------------Ateromatozni plak Ateromatozni plak je karakteristina aterosklerotina lezija koja je graena od ateroma i fibrozne kape na povrini. -------------------------------------------------------------------------------Ateroskleroza Ateroskleroza je bolest velikih i srednje velikih arterija, a posljedica je progresivnog nakupljanja glatko-miinih stanica i lipida u intimi. -------------------------------------------------------------------------------Ateroskleroza; hipoteze aterogeneze insudacija: Lipidi dospijevaju u aterom iz krvi procesom insudacije i taloenjem u intimi. inkrustacija: Proces poinje malim muralnim trombima i nastavlja se njihovom organizacijom i irenjem. reakcija na oteenje: Nastaje proliferacija glatke muskulature kao odgovor na imbenike rasta koje izluuju trombociti i makrofagi, npr.PDGF. monoklonalna hipoteza: Pretpostavlja se da je proliferacija glatke muskulature monoklonalni proces; smatra se da neki nepoznati uzrok, moda virus, potie aterosklerozu utjeui na kontrolu rasta glatke muskulature. hipoteza o nakupljanju stanica u intimi: Pojavljuje se arino nakupljanje glatkih miinih stanica u inae normalnoj intimi. Nakupljanje se pojavljuje osobito na mjestima gdje se arterije

www.perpetuum-lab.com.hr

granaju, te se to smatra ranom lezijom ili ishoditem ateroskleroze. hemodinamska hipoteza: Neke hemodinamske promjene mogu omoguiti i ubrzati proces ateroskleroze, npr. hipertenzija. objedinjujua hipoteza: Svi navedeni imbenici imaju znaenje u nastanku ateroskleroze. -------------------------------------------------------------------------------Ateroskleroza, komplikacije Komplikacije ateroskleroze ukljuuju: 1) akutnu okluziju zbog krvarenja u plak, ili tromboze; posljedica je infarkt, npr. koronarna arterija i infarkt miokarda, 2) kronino suenje lumena ile; uzrokuje kroninu ishemiju i ponekad atrofiju npr. bubrega, 3) stvaranje aneurizme, 4) emboliju ateromatoznim materijalom (kolesterolski embolusi). -------------------------------------------------------------------------------Ateroskleroza, komplikacije (sloene aterosklerotske lezije) Sloene lezije ateroskleroze ukljuuju trombozu, neovaskularizaciju fibrozne kape, stanjenje medije, kalcifikaciju i ulceraciju osnovne lezije, tj. ateromatoznog plaka. -------------------------------------------------------------------------------Ateroskleroza, rizini imbenici U rizine imbenike ateroskleroze ubrajaju se svi koji poveavaju incidenciju ishemijske srane bolesti. To ukljuuje: 1) hipertenziju, 2) visoku razinu kolesterola u krvi, 3) puenje cigareta, 4) dijabetes melitus, 5) muki spol i stariju ivotnu dob, 6) neaktivni i stresni nain ivota. -------------------------------------------------------------------------------Bacilarna angiomatoza Bacilarna angiomatoza je poseban tip neneoplastine proliferacije malih krvnih ila u koi, limfnim vorovima i unutranjim organima bolesnika zaraenih HIV-om ili bolesnika koji su zbog bilo kojeg razloga imunosuprimirani. Uzrok je mala bakterija Bartonella henselae. Reagira na antibiotsku terapiju. Entitet treba razlikovati od Kaposijevog sarkoma. -------------------------------------------------------------------------------Buergerova bolest (thrombangiitis obliterans) Buergerova bolest je okluzivna, upalna bolest srednje velikih i malih arterija u distalnim dijelovima ruku i nogu. Bolesnici su preteno mlai mukarci, puai. Tipini simptomi su "grevi" u okrajinama i bol u miiima nakon optereenja, koja poputa u stanju mirovanja. Mikroskopski se uoava akutna upala arterija s trombozom i obliteracijom lumena. -------------------------------------------------------------------------------Fibromuskularna displazija Fibromuskularna displazija je neupalno zadebljanje stijenke velikih i srednje velikih miinih arterija, to ima za posljedicu suenje lumena (stenozu). Taj entitet je vrlo nezgodan ako se pojavi u bubrenoj arteriji jer moe prouzroiti sekundarnu hipertenziju. -------------------------------------------------------------------------------Fibrozna kapa Fibrozna kapa je tipini dio aterosklerotine lezije; graen je od sloja vezivnog tkiva u intimi i pokriva lipidima bogati aterom. -------------------------------------------------------------------------------Flebotromboza Flebotromboza je tromboza vene koja nije potaknuta upalom. -------------------------------------------------------------------------------Gangrena Gangrena je kliniki naziv koji se rabi u smislu ishemike nekroze (koagulacijski tip) na ijoj podlozi nastaje bakterijska infekcija i nakupljanje leukocita. -------------------------------------------------------------------------------Glomus tumor (glomangioma) Glomus tumor je dobroudni, bolni tumor glomus -tjeleca, neuromioarterijskog receptora koji je osjetljiv na temperaturu i regulira protok krvi. Ti su tumori veinom maleni, crveno-plavi i

najee se nalaze u distalnim dijelovima prstiju ruke ili noge. Histoloki su graeni od razgranatih, vaskularnih kanala i gnijezda glomus stanica. -------------------------------------------------------------------------------Hemangioendoteliom Hemangioendoteliom je vaskularni tumor, graen od endotelnih stanica i smatra se graninim tumorom izmeu dobroudnih hemangioma i stvarno zloudnih tumora kao to su angiosarkomi. Histoloki, mogu biti razliito graeni i onda se nazivaju prema dominantnom tipu stanica, npr. spindle cell (tumor vretenastih stanica), epiteloidni itd. Kirurki je zahvat i dijagnostika i terapija. Vrlo rijetko dolazi do metastaza. -------------------------------------------------------------------------------Hemangiom Hemangiom je najei dobroudni vaskularni tumor koji se obino nae u koi, ali se moe nai i u unutarnjim organima. Nije sasvim jasno je li rije o pravim tumorima ili o hamartomima. Kapilarni hemangiomi su graeni od vaskularnih kanala promjera kapilara. esto se nau ve kod dojenadi i mogu perzistirati do 5. godine ivota. Kavernozni hemangiomi su graeni od irokih vaskularnih prostora. Oni se s dobi ne povlae. -------------------------------------------------------------------------------Hemangiopericitom Hemangiopericitom je rijetka novotvorina pericita, tj. glatkomiinih stanica na vanjskoj strani kapilara i arteriola. -------------------------------------------------------------------------------Hipertenzija - hipertonija Prema klasifikaciji SZO hipertenzija je stanje u kojem je sistoliki tlak vei od 160 mm Hg, a dijastoliki vei od 90 mm Hg, ili se nae povien i sistoliki i dijastoliki tlak. Etiologija je najee nepoznata - esencijalna ili primarna hipertenzija. -------------------------------------------------------------------------------Hipertenzija, maligna Maligna hipertenzija uzrokuje naglo i progresivno ugroavanje cirkulacijske funkcije to se oituje simptomima od strane mozga, srca i/ili bubrega. Tlak je vii od 160/120 mm Hg. Krvne ile pokazuju promjene koje odgovaraju fibrinoidnoj nekrozi, odnosno nalazi se koncentrina hiperplazija glatkih miinih stanica (promjene poput listia luka). -------------------------------------------------------------------------------Kaposijev sarkom Kaposijev sarkom je zloudni tumor endotelnih stanica. Osim sporadinog, postoji i epidemijski oblik, koji se ee javlja, a povezan je s AIDS-om. Kliniki su tumori u obliku bolnih smeeljubiastih konih lezija. Histoloki se uoava mjeavina endotelnih, vretenastih i upalnih stanica te hemosiderina. Iako ne uzrokuje smrt, moe u kasnijoj fazi biti iroko diseminiran u organima. -------------------------------------------------------------------------------Kawasakijev sindrom (muko-kutani sindrom s poveanim limfnim vorovima) Kawasakijev sindrom je akutna bolest dojenadi i male djece karakteriziran vruicom, osipom, lezijama konjuktive i sluznice ustiju, poveanim limfnim vorovima, a mikroskopski se radi o akutnom nekrotizirajuem vaskulitisu. Koronarne arterije su zahvaene u 70% sluajeva, a aneurizme su este. Smatra se da je virusne etiologije. -------------------------------------------------------------------------------Limfedem Limfedem nastaje kod opstrukcije limfnih puteva, a uzrok moe biti oiljkivanje, tumor, paraziti (Filaria) itd. -------------------------------------------------------------------------------Masne pruge Masne pruge su ravne ili neznatno uzdignute lezije graene od intracelularno i ekstracelularno istaloenih lipida. Mogu biti poetne lezije u nastanku ateroskleroze. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Multipli angiomatozni sindrom Multipli angiomatozni sindromi podrazumijevaju angiomatozne lezije prisutne u dva ili vie organa, npr. - von Hippel-Lindauov sindrom - hemangiomi u mozgu i retini; - Sturge-Weberov sindrom - vaskularne promjene u mozgu i koi. -------------------------------------------------------------------------------Nakupine stanica u intimi Nakupljanje stanica u intimi uoavaju se kao bjelkasta zadebljanja na mjestima grananja arterija. Mikroskopski se nalaze glatke miine stanice i vezivno tkivo, ali bez masti. Postoji mogua povezanost s aterosklerozom. -------------------------------------------------------------------------------Obiteljska hiperkolesterolemija Obiteljska hiperkolesterolemija je autosomno dominantna bolest s poremeajem LDL receptora, to uzrokuje povienu razinu kolesterola i poveanu uestalost ranog nastanka ateroskleroze i njezinih komplikacija. -------------------------------------------------------------------------------Poliarteritis nodoza (PAN) Poliarteritis nodoza je akutni, nekrotizirajui vaskulitis koji zahvaa srednje velike arterije. Lezije su obino nejednakomjerno rasporeene, a radi se o podrujima fibrinoidne nekroze i akutne upalne reakcije s trombozom i nastankom malih aneurizmi. Najee se nau u bubrezima, srcu, skeletnoj muskulaturi i koi. -------------------------------------------------------------------------------Raynaudov fenomen Raynaudov fenomen je karakteriziran intermitentnim napadima ishemije prstiju ruku i nogu, zbog vazospazma arterija, a potaknut je hladnoom i emocionalnim stresom. -------------------------------------------------------------------------------Tromboflebitis Tromboflebitis je upala sa sekundarnom trombozom vena. Najee se radi o malim venama i obino je dio lokalne reakcije na bakterijsku infekciju. -------------------------------------------------------------------------------Trombolitiko lijeenje Trombolitiko lijeenje je lijeenje enzimima kao to su tkivni aktivator plazminogena ili streptokinaza, koji se daju izravno u zaepljenu arteriju radi razgradnje tromba. Primjenjuju se kod koronarnih arterija ili kod arterija nogu. -------------------------------------------------------------------------------Tromboza dubokih vena Tromboza dubokih vena se odnosi na flebotrombozu i tromboflebitis. imbenici rizika su dugotrajno leanje u krevetu, smanjeni minutni volumen srca (npr. u postoperativnom i postpartalnom razdoblju), kongestivno zatajenje srca. Najopasnija komplikacija je pluna embolija. -------------------------------------------------------------------------------Varikozne vene Varikozne vene su proirene i izvijugane krvne ile koje se najee pojavljuju na nogama. imbenici rizika ukljuuju odmaklu ivotnu dob, enski spol, nasljee, dranje i pretilost. Vene su proirene i izvijugane, a venozne valvule ne vre svoju funkciju. Primjeri varikoznih vena na drugim mjestima ukljuuju hemoroide (rektalne), varikozitete jednjaka i varikokelu (skrotum). -------------------------------------------------------------------------------Vaskulitis Vaskulitis je upala i nekroza stijenke krvnih ila (arterije, vene i kapilare). Uzrok moe biti upalni agens, mehanika trauma, radijacija ili toksini; esto se uzrok ne moe prepoznati; u etiopatogenezi se smatra da bi mogli biti odgovorni i imuni mehanizmi, npr. taloenje imunih kompleksa, izravni utjecaj cirkulirajuih protutijela itd. -------------------------------------------------------------------------------Vaskulitis, leukocitoklastini Leukocitoklastini vaskulitis je oblik hipersenzitivnog angiitisa. Pojavljuje se najee u koi u obliku crvenkasto purpurnih lezija.

Mikroskopski se uoava fibrinoidna nekroza malih krvnih ila, akutna upalna reakcija i ekstravazacija eritrocita. Kliniki se oituje kao purpura. -------------------------------------------------------------------------------Wegenerova granulomatoza Wegenerova granulomatoza je sistemski nekrotizirajui vaskulitis nepoznate etiologije. Radi se o granulomatoznoj upali respiratornog trakta (nos, sinusi i plua) i bolesti glomerula bubrega. U veine se bolesnika mogu nai antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA) i smatra se da bi ona aktivirala granulocite na oteenje stijenke krvne ile. Kliniki simptomi su sinusitis, upala plua, hematurija, proteinurija i nespecifini simptomi, kao osip, te bolovi u miiima i zglobovima. Patoloki je proces vaskulitis, granulomatozna upala i opsena podruja nekroze.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 11, Srce Anastomoza Anastomoza je komunikacija izmeu dviju krvnih ila ili upljih organa. Moe biti uroena, ili nastati patolokim procesom ili kirurkom manipulacijom. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma Aneurizma je proirenje srane klijetke ili lumena arterije. -------------------------------------------------------------------------------Angina pektoris Angina pektoris se manifestira bolom u prsima, a uzrokovana je ishemijom srca; obino je uzrokuje koronarna ateroskleroza ili spazam. Napor tipino izaziva anginu. Nestabilna angina odnosi se na sranu bol koja nije povezana s naporom. -------------------------------------------------------------------------------Aritmija Aritmija je abnormalnost brzine kucanja srca. Ukljuuje funkcijske poremeaje kao to su tahikardija, bradikardija, prijevremene sistole, fibrilacija klijetke i pretklijetke, lepranje i srani blok. -------------------------------------------------------------------------------Aschoffljevo tjelece Aschoffljevo tjelece je histoloka znaajka reumatskog karditisa. Tipian oblik je granulom sa sredinjom fibrinoidnom nekrozom, okruenom histiocitima. Aschoffljeva tjeleca zacjeljuju oiljkom. -------------------------------------------------------------------------------Atrijski septalni defekt Atrijski septalni defekt je otvor na interatrijskoj pregradi nastao nepravilnim razvojem srca. Pojavljuje se u nekoliko oblika kao to su otvoreni foramen ovale, ostium secundum apertum, ostium primum apertum, itd. Mali defekti su obino asimptomatski, a vei mogu uzrokovati lijevo-desni shunt krvi. -------------------------------------------------------------------------------Bakterijemija Bakterijemija je ulazak bakterija u krv. Kontinuirana bakterijemija est je nalaz u bakterijskom endokarditisu, ali prolazna

bakterijemija moe potjecati s bilo kojeg inficiranog mjesta u tijelu ili prilikom kirurkih zahvata (vaenje zuba...) -------------------------------------------------------------------------------Beri-beri na srcu Beri-beri na srcu je zatajenje srca zbog nedostatka vitamina B1 (tiamina). -------------------------------------------------------------------------------Dekstrokardija Dekstrokardija je uroena srana bolest kod koje su srane upljine postavljene obrnuto. Pri tome su lijeva pretklijetka i klijetka na desnoj strani, a desna pretklijetka i klijetka na lijevoj. Moe se nai u sklopu "situs viscerum inversus". -------------------------------------------------------------------------------Dijastola Dijastola je sastavni dio sranog ciklusa tijekom kojeg se relaksiraju srane stanice, a klijetke se ire da bi mogle primiti nadolazeu krv. -------------------------------------------------------------------------------Dilatacija srca Dilatacija srca je proirenje sranih komora obino zbog rastezanja miinih vlakana. Moe biti reverzibilna ili ireverzibilna. -------------------------------------------------------------------------------Dresslerov sindrom Dresslerov sindrom je odgoeni perikarditis koji nastaje 2-6 tjedana nakon operacije srca ili infarkta. Dobro reagira na steroidnu terapiju i smatra se da je imunoloki posredovan. -------------------------------------------------------------------------------Ductus arteriosus Ductus arteriosus je fetalna krvna ila koja povezuje plunu arteriju s aortom i omoguava oksigeniranoj krvi iz plune arterije da zaobie plua i ue direktno u aortu. Ta ila se zatvara u prvim danima postnatalnog ivota. -------------------------------------------------------------------------------Ebsteinova malformacija Ebsteinova malformacija je uroena srana bolest u kojoj je dolo do sputanja nenormalnog septalnog listia trikuspidalnog zaliska u slabo razvijenu desnu klijetku. -------------------------------------------------------------------------------Endokarditis Endokarditis je upala endokarda. Moe zahvatiti zaliske (valvularni endokarditis) ili endokard klijetki (muralni endokarditis). Zavisno o etiologiji razlikuje se bakterijski i nebakterijski (sterilni) oblik. -------------------------------------------------------------------------------Fibroelastoza endokarda Fibroelastoza endokarda je zadebljanje endokarda sranih komora i zalistaka, a najizraenije je u lijevoj klijetki. Primarna fibroelastoza endokarda je uroena bolest nepoznate etiologije, a sekundarni oblik je komplikacija razliitih sranih bolesti, praena jo i intraventrikularnom hipertenzijom ili turbulentnim protokom krvi. -------------------------------------------------------------------------------Foramen ovale Foramen ovale je otvor na sredini interatrijske pregrade. Otvoren je tijekom fetalnog ivota jer omoguuje prolaz krvi iz desnog u lijevi atrij. Tim prirodnim fetalnim shuntom krv zaobilazi plua. Foramen ovale se zatvara nakon roenja, a prohodan ostane u 25% djece i odraslih. -------------------------------------------------------------------------------Hipertenzija Hipertenzija je povienje arterijskog krvnog tlaka iznad dozvoljenih vrijednosti za odreenu dob (za odrasle normalno 120/80 mm/Hg). Moe biti primarna ili sekundarna. -------------------------------------------------------------------------------Hipertenzivna bolest srca Hipertenzivna bolest srca je srana bolest uzrokovana povienim krvnim tlakom. Karakterizirana je hipertrofijom lijeve klijetke,

www.perpetuum-lab.com.hr

obino praenom relativnom ishemijom miokarda. Hipertenzija predisponira aterosklerozu arterija. -------------------------------------------------------------------------------Hipertrofija miokarda Hipertrofija miokarda je zadebljanje stijenki sranih klijetki. Moe zahvaati lijevu klijetku, desnu klijetku ili obe. Najvaniji uzroci hipertrofije lijeve klijetke su arterijska hipertenzija i bolesti zalistaka aortnog ua. Najei uzrok hipertrofije desne klijetke je hipertrofija lijeve klijetke. Hipertrofija desne klijetke je znak kroninog plunog srca i redovito je praena kroninom plunom hipertenzijom. -------------------------------------------------------------------------------Ishemijska bolest srca Ishemijska bolest srca je skupina sranih bolesti koje su u svezi s cirkulacijskim poremeajima uzrokovanim koronarnom aterosklerozom i smanjenom opskrbljenou miokarda kisikom. -------------------------------------------------------------------------------Infarkt miokarda Infarkt miokarda je ishemijska nekroza jednog dijela miokarda, tipino uzrokovana okluzijom koronarne arterije, npr. trombozom nastalom na aterosklerotskoj leziji. Ako je uzrok nepoznat govorimo o idiopatskom infarktu. -------------------------------------------------------------------------------Kalcificirana stenoza aorte Kalcificirana stenoza aorte je suenje ua aorte zbog kalcifikacije zalistaka ili njihovog prstena. Moe biti idiopatska, bez predisponirajuih imbenika u starijih ljudi (npr. irenje ateroskleroze aorte na zaliske), ili se javlja kao komplikacija reumatskog endokarditisa. -------------------------------------------------------------------------------Karcinoidna bolest srca Karcinoidna bolest srca karakterizirana je fibrozom endokarda koja zahvaa desnu pretklijetku i klijetku, te trikuspidalne zaliske; uzrokovana je biogenim aminima (histamin i serotonin) i polipeptidnim hormonima koji se osloboaju u vensku krv iz karcinoidnih tumora. Tipino je uzrokovana metastazama crijevnog karcinoidnog tumora u jetru. -------------------------------------------------------------------------------Kardiogeni ok Kardiogeni ok je sistemski krvoilni kolaps uzrokovan zatajenjem srane pumpe. -------------------------------------------------------------------------------Kardiomiopatija Kardiomiopatija je naziv za razliite primarne ili idiopatske bolesti srca koje zahvaaju miokard. Dijagnoza se postavlja iskljuivanjem drugih, uestalijih uzroka zatajenja srca, kao to su koronarna bolest srca, hipertenzija, reumatska groznica, infektivni miokarditis. Postoje tri oblika: dilatirana, hipertrofina i restriktivna. -------------------------------------------------------------------------------Koarktacija aorte Koarktacija aorte je uroeno suenje aorte. Ovisno o mjestu suenja, razlikuje se preduktalna (infantilna) i postduktalna (adultna). Postduktalna koarktacija povezana je s hipertenzijom u ilama glave i ruku, te hipertenzijom ostalih dijelova tijela koji se opskrbljuju krvlju ilama koje polaze ispod suenja aorte. Takvi bolesnici razvijaju opsene arterijske anastomoze izmeu arterije subklavije i dijela aorte ispod suenja. -------------------------------------------------------------------------------Koronarne arterije Koronarne arterije su krvne ile koje opskrbljuju srce. Postoje desna i lijeva koronarna arterija. Lijeva koronarna arterija ima dvije glavne grane, lijevu prednju descendentnu i lijevu cirkumfleksnu arteriju. Lijeva prednja descendentna arterija opskrbljuje prednju stranu lijeve klijetke i prednji dio interventrikularnog septuma, a lijeva cirkumfleksna arterija opskrbljuje lateralni dio klijetke. Desna koronarna arterija

opskrbljuje desnu klijetku, stranji zid lijeve klijetke i stranji dio interventrikularnog septuma. -------------------------------------------------------------------------------Libman-Sacksov endokarditis Libman-Sacksov endokarditis je sterilni, imunoloki posredovan endokarditis u sistemskom lupus eritematodesu. Najee zahvaa mitralne zaliske. -------------------------------------------------------------------------------Miksom srca Miksom srca je najei primarni dobroudni tumor srca. Mekane je, gelatinozne konzistencije i tipino je smjeten na atrijskoj strani mitralnog zaliska. -------------------------------------------------------------------------------Miokarditis Miokarditis je upala miokarda. Moe biti uzrokovana zaraznim mikroorganizmima (bakterijama, virusima, protozoima), toksinima (npr. difterijskim toksinom), ili je imunolokog porijekla. -------------------------------------------------------------------------------Nekroza s kontrakcijskim prugama Nekroza s kontrakcijskim prugama je nekroza sranih stanica u kojoj se mjestimice stvaraju poprene pruge u citoplazmi stanica, uzrokovane hiperkontrakcijom miinih vlakana. Tipino se nae na rubovima infarkta ili reperfuzijskog oteenja. -------------------------------------------------------------------------------Otvoreni arterijski duktus (Ductus arteriosus persistens) Otvoreni arterijski duktus je uroena greka koja nastaje nepotpunom involucijom i zatvaranjem arterijskog duktusa; moe biti izolirana ili udruena s drugim uroenim grekama. -------------------------------------------------------------------------------Pankarditis Pankarditis je upala svih dijelova srca. Ukljuuje endokarditis, miokarditis i perikarditis. -------------------------------------------------------------------------------Perikardijalni izljev Perikardijalni izljev je prekomjerno nakupljanje tekuine u perikardijalnoj vrei, u koliini veoj od fiziolokih 50 ml. Izljev moe biti serozni, hilozni ili hemoragian. Moe predstavljati znak perikarditisa ili se javiti uz transmuralni srani infarkt. Moe biti u sklopu generaliziranog edema (anasarka). -------------------------------------------------------------------------------Perikarditis Perikarditis je upala perikardijalne vree, koja tipino zahvaa i epikard i perikard. -------------------------------------------------------------------------------Perikarditis, konstriktivni Konstriktivni perikarditis je kronina upala koja dovodi do suavanja perikardijalne upljine. Vezivno tkivo poput oklopa vri kompresiju srca, onemoguavajui irenje tijekom dijastole. -------------------------------------------------------------------------------Pluno srce (Cor pulmonale) Pluno srce oznaava hipertrofiju i zatajenje desne klijetke uzrokovano povienim plunim tlakom. Javlja se u akutnom obliku (jaei pluni embous) ili u kroninom obliku kod plunih bolesti (pluna fibroza, zatajenje lijevog srca i bolesti mitralnih zalistaka). -------------------------------------------------------------------------------Prolaps mitralnih zalistaka Prolaps mitralnih zalistaka je naziv za protruziju mlohavih mitralnih zalistaka u lijevi atrij tijekom sistole. Obino je asimptomatski, ali moe biti povezan i s mitralnom regurgitacijom. -------------------------------------------------------------------------------Rabdomiom (Rhabdomyoma) Rabdomiom je primarni dobroudni tumor miinih stanica miokarda, koji se tipino javlja u djece. -------------------------------------------------------------------------------Reumatska bolest srca

www.perpetuum-lab.com.hr

Reumatska bolest srca je srana manifestacije reumatske groznice. Ukljuuje akutni i kronini endokarditis, miokarditis i perikarditis. -------------------------------------------------------------------------------Reumatska groznica Reumatska groznica je bolest preosjetljivosti, tipino uzrokovana prejakim imunolokim odgovorom na streptokokne antigene. Ukljuuje karditis, artritis, koreju, erythema marginatum i potkone vorie (glavni Jonesovi kriteriji), kao i druge znakove sistemske upalne bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Sistola Sistola je sastavni dio sranog ciklusa tijekom kojeg se klijetke kontrahiraju i potiskuju krv u plunu arteriju i aortu. -------------------------------------------------------------------------------Srani provodni sustav Srani provodni sustav je sustav specijaliziranih vlakana koja omoguavaju prijenos elektrinih impulsa kroz srce. Sastoji se od sinus-atrijskog vora, atrioventrikularnog vora, Hissovog snopa, Purkinjeovih vlakana, te lijeve i desne grane snopa. -------------------------------------------------------------------------------Stenoza Stenoza je suenje lumena krvne ile ili ua sranih klijetki. -------------------------------------------------------------------------------Tamponada srca Tamponada srca je kompresija srca tekuinom nakupljenom u perikardijalnoj vrei. -------------------------------------------------------------------------------Tetralogija Fallot Tetralogija Fallot je sloena uroena malformacija srca koja objedinjuje stenozu plune arterije, ventrikularni septalni defekt, dekstropoziciju aorte i hipertrofiju desne klijetke. To je najuestalija cijanotina uroena srana bolest. -------------------------------------------------------------------------------Transpozicija velikih arterija Transpozicija velikih arterija je uroena srana bolest u kojoj aorta izlazi iz desne klijetke, a pluna arterija iz lijeve. Javlja se rana cijanoza. -------------------------------------------------------------------------------Truncus arteriosus Truncus arteriosus je uroena malformacija u kojoj pluna arterija i aorta nisu razdvojene nego tvore zajedniku ilu. Naziva se jo i truncus arteriosus persistens, jer se u ranom embrionalnom ivotu aorta i pluna arterija razvijaju iz zajednike osnove (truncusa), koja se poslije podjeli na dvije zasebne arterije. -------------------------------------------------------------------------------Uroena (kongenitalna) srana bolest Uroena (kongenitalna) srana bolest je skupina bolesti vezanih uz poremeeni razvoj srca i velikih krvnih ila. Najea kliniki dijagnosticirana uroena srana bolest je ventrikularni septalni defekt. -------------------------------------------------------------------------------Ventrikularni septalni defekt Ventrikularni septalni defekt je uroena anomalija koju karakterizira otvor u membranoznoj ili miinoj interventrikularnoj pregradi. Moe se javiti kao izolirani defekt ili u sklopu sloenih sranih malformacija (npr u tetralogiji Fallot). -------------------------------------------------------------------------------Zatajenje srca Zatajenje srca je poremeaj funkcije srca koji onemoguuje srcu da izbacuje krv u ile. Moe biti akutno i kronino. Uzrokuju ga razliite bolesti endokarda, miokarda, ili perikarda, ali najee nastaje kao posljedica ateroskleroze koronarnih arterija. Kliniki se dijeli na zatajenje lijevog i desnog srca.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 12, Plua Adenokarcinom (Adenocarcinoma) Adenokarcinom je jedan od najeih primarnih karcinoma plua, ija se uestalost poveava i danas skoro premauje planocelularni karcinom. Ovaj tumor je obino smjeten periferno i esto dovodi do oiljkavanja i nabiranja pleure. Histoloka slika ove novotvorine je raznolika; neki tumori imaju dobro formirane lijezde, drugi papilaran izgled, a neki su slabije diferencirani i solidni. Pluni adenokarcinomi su obino mucin-pozitivni, to pomae u prepoznavanju slabo-diferenciranih (solidnih) adenokarcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Adenoskvamozni karcinom (Carcinoma adenosquamosum) Adenoskvamozni karcinom je neto rjei tip karcinoma plua, koji se sastoji od ljezdanog i ploastog epitela. To je obino veliki tumor smjeten periferno, a neke studije pokazuju da je agresivniji od adenokarcinoma ili karcinoma ploastih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Akutna intersticijska pneumonija (AIP) Akutna intersticijska pneumonija (sinonim: Hamman-Richov sindrom) je brzo progresivni akutni intersticijski pneumonitis koji histoloki nalikuje stadiju organizacije difuznog alveolarnog oteenja; neki ga ak smatraju podvrstom difuznog alveolarnog oteenja. AIP se najee javlja u mladih ljudi, i to kao sindrom nalik gripi, s obostranim infiltratima plua. Brzo se razvije i respiratorno zatajenje, pa je potrebna mehanika ventilacija. Prognoza je ozbiljna; veina bolesnika umire u roku od 2 mjeseca. -------------------------------------------------------------------------------Alergijski angiitis i granulomatoza (Churg-Straussov sindrom) Churg-Straussov sindrom je rijedak oblik sistemskog vaskulitisa koji se gotovo iskljuivo javlja u bolesnika s astmom i eozinofilijom u perifernoj krvi. Na biopsiji plua nae se eozinofilna pneumonija, i vaskulitis koji zahvaa i plunu i sistemsku cirkulaciju. -------------------------------------------------------------------------------Alfa-1 antitripsin Alfa-1 antitripsin (poznat kao inhibitor proteaze; Pi) je cirkulirajui glikoprotein koji se sintetizira u jetri, a funkcija mu je inhibicija proteolitikih enzima (kao to su tripsin, elastaza i kolagenaza), koji mogu razoriti pluno tkivo. U bolesnika s manjkom alfa-1 antitripsina smanjena je ta antiproteolitika aktivnost i time je povean rizik za nastanak kroninih opstruktivnih plunih bolesti poglavito panlobularnog emfizema. Radi se o genetskom poremeaju. Naime, alfa-1 antitripsin kodiraju 2 alela na 14. kromosomu. Normalna osoba je Pimm; homozigoti su Pizz; heterozigoti su Pimz. -------------------------------------------------------------------------------Apsces (Abscessus) Apsces je lokalizirani gnojni proces karakteriziran nekrozom plunog parenhima. Najee je uzrokovan aspiracijom (esto u alkoholiara, komatoznih bolesnika i nakon anestezije). Infekcije su obino uzrokovane s vie mikroorganizama, esto anaerobima iz orofarinksa (naroito pri loem zubnom statusu). Mogui su i apscesi uzrokovani samo Staphylococcus aureusom. -------------------------------------------------------------------------------Aspergiloza Aspergiloza je infekcija uzrokovana Aspergillus spp. (obino A. fumigatus ili A. niger), koja se oituje kao: invazivna pluna aspergiloza (primarno u imunokompromitiranih bolesnika) aspergilom (micetom - rast gljive u ve postojeoj upljini)

www.perpetuum-lab.com.hr

bronhopulmonalna aspergiloza (sindrom koji se javlja u bolesnika s bronhalnom astmom, oituje se prolaznim plunim infiltratima s recidivirajuom pneumonijom, i eozinofilijom u krvi i sputumu) -------------------------------------------------------------------------------Astma Astma je kronina opstruktivna bolest u kojoj preosjetljivost traheobronhalnog sustava dovodi do paroksizimalnog suavanja dinih putova, a moe se povui spontano ili nakon lijekova. Kliniki se oituje zviducima pri disanju, dispnejom i kaljem. Najei je oblik alergijska astma. Ostali precipitirajui imbenici su infekcije, naprezanja, profesionalno izlaganje provocirajuim tvarima ili njihova prisutnost u okoliu, lijekovi, oneienje zraka, i emocionalni imbenici. -------------------------------------------------------------------------------Atelektaza Atelektaza se odnosi na kolaps prethodno normalno prozraenih plua ili na nepotpuno irenje plunog tkiva (npr. kod novoroeneta). Uznapredovala atelektaza smanjuje oksigenaciju i olakava infekciju. -------------------------------------------------------------------------------Azbestoza Azbestoza je intersticijska fibroza plua, uzrokovana izlaganjem azbestu. Histoloki se radi o razliito uznapredovaloj intersticijskoj fibrozi s azbestnim tjelecima (sastavljenim od azbestnih vlakana koja su prekrivena proteinskim materijalom obogaenim eljezom). -------------------------------------------------------------------------------Berilioza Berilioza je pluna bolest nastala udisanjem berilija. Teko izlaganje moe uzrokovati akutni pneumonitis. Kronina berilioza nastaje djelovanjem stanino-posredovanih imunolokih reakcija to dovodi do stvaranja nekazeoznih granuloma u pluima i hilusnim limfnim vorovima, a ponekad i u drugim organima, npr. slezeni, jetri, bubregu. Kronina berilioza moe biti asimptomatska dugo godina nakon izlaganja beriliju, nakon kojih se odjednom javi dispneja i kaalj. -------------------------------------------------------------------------------Blastomikoza Blastomikoza je gljivina infekcija uzrokovana dimorfnom gljivicom Blastomyces dermatitidis. Moe biti asimptomatska ili se javiti u obliku akutne pneumonije, ili progresivne plune bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Bolest malih dinih putova Bolest malih dinih putova je teorija po kojoj se smatra da razvoj KOPB zapoinje promjenama u distalnim, malim dinim putovima. Te promjene mogu uzrokovati fizioloki znaajne i najranije manifestacije kronine opstrukcije dinih putova. -------------------------------------------------------------------------------Bolesti uzrokovane azbestom Bolesti uzrokovane azbestom su skupina bolesti uzrokovanih izlaganjem azbestu, a obuhvaaju: pleuralne plakove pleurani izljev intersticijsku fibrozu plunog parenhima (azbestozu) bronhogeni karcinom maligni mezoteliom vjerojatno jo neke tumore -------------------------------------------------------------------------------Bronchiolitis obliterans - organizirajua pneumonija (BOOP) BOOP je reakcija u pluima, karakterizirana polipoidnim ugrucima gustog veziva koje ispunjava bronhiole i alveole, a praena je kroninim upalnim infiltratom. Reakciju mogu uzrokovati razni tetni utjecaji; infekcije (virusne i bakterijske), udahnuti toksini, lijekovi, a moe biti povezana s bolestima vezivnog tkiva stijenki krvnih ila, dok su neki sluajevi idiopatski.

Bolesnici se uglavnom dobro oporavljaju, spontano ili nakon terapije steroidima. -------------------------------------------------------------------------------Bronhiektazije Bronhiektazije se odnose na ireverzibilno proirenje bronha, koje moe nastati u raznim okolnostima: opstrukcija bronha, nakon infekcije ili kao uroeni poremeaj. -------------------------------------------------------------------------------Bronhioloalveolarni karcinom (Carcinoma bronchiolo-alveolare) Bronhioloalveolarni karcinom je posebna vrsta plunog adenokarcinoma koji vjerojatno nastaje iz epitela terminalnih bronhiola i alveola. Makroskopski moe biti solitaran tumor, u obliku multiplih voria ili difuzni infiltrativni proces koji nalikuje upalnom infiltratu. Prognoza ovisi o makroskopskom obliku - bolja je kod solitarnih tumora nego kod difuznih. Histoloka znaajka ovog tumora je ouvanost plune arhitekture uz prerastanje alveolarnih stijenki tumorskim stanicama (kubinim ili cilindrinim). -------------------------------------------------------------------------------Bronhocentrina granulomatoza Bronhocentrina granulomatoza je vrlo rijetka bolest, karakterizirana nekrozom i stvaranjem granuloma u bronhiolima. -------------------------------------------------------------------------------Bronhogena cista Bronhogena cista je dobroudna uplja tvorba najee smjetena u srednjem ili prednjem medijastinumu, odnosno u pluima. U djetinjstvu moe uzrokovati respiratorni distres zbog kompresije i atelektaze plua ili recidivirajue infekcije. Rijetko je sluajan nalaz u odraslih. Cista je obloena respiratornim epitelom, a njena stijenka sadri miino i hrskavino tkivo. -------------------------------------------------------------------------------Bula Bule su subpleuralni emfizematozni prostori koji mjere vie od 1-2 cm u promjeru. -------------------------------------------------------------------------------Caplanov sindrom Caplanov sindrom se definira kao istodobna pojava reumatoidnog artritisa i pneumokonioze. -------------------------------------------------------------------------------Centrolobularni emfizem Centrolobularni emfizem (nazvan jo i centroacinarni emfizem), definira se kao proirenje i destrukcija respiratornog bronhiola (tj. sredinjeg dijela acinusa), uz ouvanje distalnog dijela acinusa. Meutim, u uznapredovalim sluajevima, moe zahvatiti ak i distalni dio acinusa, pa ga je pri tom teko razlikovati od panlobularnog emfizema. Centrolobularni emfizem je najei oblik emfizema i obino zahvaa gornje dijelove plua. ei je kod mukaraca nego kod ena. -------------------------------------------------------------------------------Churg-Straussov sindrom Pogledajete pod alergijski angiitis i granulomatoza. -------------------------------------------------------------------------------Deskvamativna intersticijska pneumonija (DIP) DIP je oblik kroninog intersticijskog pneumonitisa, koji se histoloki oituje nakupljanjem brojnih makrofaga u alveolama, te poremeajima u intersticiju. Bolest poinje polako manifestirajui se kaljem i dispnejom. Radiolokom pretragom nau se infiltrati (gusta zasjenjenja), obostrano u donjim plunim renjevima. Nepoznata je etiologija ove bolesti. Nakon steroidne terapije obino dolazi do poboljanja. DIP ima bolju prognozu od UIP (i djelotvornija je steroidna terapija). Neki autori smatraju da DIP ne postoji kao zaseban entitet, nego da se radi o ranom stadiju UIP. -------------------------------------------------------------------------------Difuzno alveolarno oteenje Difuzno alveolarno oteenje (sinonim: respiratorni distres sindrom u odraslih - ARDS). je opisni pojam koji se rabi za sindrom uzrokovan difuznim oteenjem alveolarnih kapilara. Kliniki se oituje naglim nastupom teke respiratorne

www.perpetuum-lab.com.hr

insuficijencije koja ugroava bolesnikov ivot, cijanozom ili tekom arterijskom hipoksemijom, refrakternom na terapiju kisikom, a sve to esto dovodi do multisistemskog zatajenja ostalih organa. Difuzno alveolarno oteenje moe nastupiti kao komplikacija razliitih stanja, kao to su izravne ozljede plua ili sustavni poremeaji; primjeri su brojni, a ukljuuju difuzne plune infekcije, udisanje dima, toksine uinke kisika i lijekova, aspiraciju, zraenje, ok, sepsu, opekline i dr. Prosjena smrtnost iznosi 50%; ali kree se od 10% do 90% to ovisi o uzroku i teini oteenja plua. -------------------------------------------------------------------------------Embolus Embolus je obino krvni ugruak. Najee potjee iz vena nogu i uzrokuje okluziju plunih arterija. Embolusi u pluima uzrokuju i infarkte samo ako je cirkulacija prije naruena npr. dugotrajnom sranom ili plunom boleu. Razliiti poremeaji predstavljaju rizine imbenike za razvoj plune embolije, npr. srana bolest, zloudne bolesti, imobilizacija i hiperkoagulabilna stanja. Dva su glavna uinka plune embolije: 1) ugroavanje respiratorne funkcije zbog smanjene prokrvljenosti, 2) ugroavanje hemodinamske funkcije zbog povienog otpora u plunom krvotoku. -------------------------------------------------------------------------------Emfizem Emfizem je kronina opstruktivna pluna bolest, karakterizirana trajnim abnormalnim proirenjem zranih puteva, distalno od terminalnih bronhiola, a praeno je destrukcijom njihovih stijenki. Proirenje zranih puteva bez destruktivnih promjena na stijenkama, oznaava se hiperinflacijom. -------------------------------------------------------------------------------Empijem Empijem predstavlja oblik piotoraksa u kojem gusti gnoj ispunjava pleuralnu upljinu, a esto se u njoj nae fibroza i stvaranja pregrada (lokulacija). -------------------------------------------------------------------------------Eozinofilna pneumonija Eozinofilna pneumonija je najei tip plune eozinofilije, koja se dijeli u tri klinike skupine (histologija je ista za sve tri skupine): Jednostavna eozinofilna pneumonija (Loefflerov sindrom) Tropska eozinofilna pneumonija Kronina eozinofilna pneumonija. -------------------------------------------------------------------------------Farmerska plua Farmerskim pluima naziva se oblik hipersenzitivnog pneumonitisa koji nastaje nakon izlaganja pljesnivom sijenu (u Americi najee uoeno kod farmera). -------------------------------------------------------------------------------Forsirani ekspiracijski volumen u prvoj sekundi (FEV 1) Forsirani ekspiracijski volumen u prvoj sekundi je maksimalni obujam zraka koji je mogue izdahnuti u prvoj sekundi, tijekom izdisanja forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC). Normalne vrijednosti FEV 1 iznose 80% FVC. -------------------------------------------------------------------------------Forsirani vitalni kapacitet (FVC) FVC je jedan od brojnih testova za ispitivanje plune funkcije. Bolesnik mora to dublje udahnuti, a zatim izdahnuti to jae i bre, puui u spirometar. Ovako izdahnuti obujam zraka predstavlja FVC. -------------------------------------------------------------------------------Ghonov kompleks Ghonov kompleks odnosi se na poetno arite primarne tuberkuloze, koje se sastoji od subpleuralnog oteenja parenhima (obino neposredno ispod ili iznad interlobarne pukotine koja dijeli gornje i donje renjeve) i poveanih kazeoznih limfnih vorova u koje se ulijeva limfa iz podruja parenhimnog arita.

-------------------------------------------------------------------------------Goodpastureov sindrom Goodpastureov sindrom poznat je i kao "bolest protutijela protiv bazalne membrane". Oituje se kao brzo progresivni proliferativni glomerulonefritis praen difuznim alveolarnim krvarenjem u pluima. Uzrok promjena su citotoksina autoprotutijela u krvi, usmjerena protiv komponente bazalne membrane (tip II hipersenzitivne reakcije). Ova bolest tipino se javlja u mladih mukaraca, a lijei se kortikosteroidima, citostaticima i plazmaferezom. -------------------------------------------------------------------------------Hamartom Hamartom je ograniena dobroudna proliferacija komponenti normalnog tkiva (pukotine unutar hijaline hrskavice, obloene respiratornim epitelom; nekada mogu sadravati vezivo, masno tkivo i krvne ile). Pluni hamartomi su relativno este lezije koje se obino sluajno otkriju na rutinskom rendgenogramu. -------------------------------------------------------------------------------Hamman-Richov sindrom Hamman-Richov sindrom u poetku se koristio kao sinonim za UIP (uobiajeni intersticijski pneumonitis); danas se ne koristi u tom smislu. Dok UIP ima sporo progresivan kliniki tijek Hamman Richov sindrom je akutna fulminantna bolest koja brzo napreduje. Hamman-Richov sindrom je akutna intersticijska pneumonija i ta se dva pojma danas preklapaju. -------------------------------------------------------------------------------Hidrotoraks (Hydrothorax) Hidrotoraks je izljev u pleuralnoj upljini koji nalikuje vodi (transudat). -------------------------------------------------------------------------------Hipersenzitivni pneumonitis Hipersenzitivni pneumonitis (poznat jo i kao ekstrinzini alergijski alveolitis) je imunoloki posredovana pluna bolest. Uzrokovana je izlaganjem razliitim inhalirajuim antigenima. Kliniki se moe oitovati kao akutni ili kronini proces, a obuhvaa velik broj sindroma koji su dobili ime prema okolnostima u kojima nastaju; kao farmerska plua, plua uslijed djelovanja klima ureaja (airconditioner lung), plua uslijed ovlaivanja zraka (humidifier lung), plua u ljubitelja ptica i uzgajivaa golubova (bird-fanciers i pigeon breeders lung). Histoloki se nae kronini intersticijski pneumonitis s intersticijskim granulomima u kojima nema nekroze. -------------------------------------------------------------------------------Hipoteza proteaza-antiproteaza Hipoteza proteaza-antiproteaza je teorija o nastanku emfizema, po kojoj emfizem nastaje uslijed neravnotee izmeu proteaza (uglavnom elastaze) i antiproteaza u pluima. Razarajui uinak aktiviranih proteaza uzrokuje emfizem u osoba u kojih je sniena aktivnost antiproteaza. -------------------------------------------------------------------------------Histoplazmoza Histoplazmoza je gljivina infekcija uzrokovana dimorfnom gljivicom - Histoplasma capsulatum. Najee nastaje udisanjem zaraene praine iz zemlje koja sadri izmet ptica ili imia. U Americi se uglavnom javlja u jugoistonim ili srednjezapadnim regijama (osobito u dolinama Mississippija i Ohia. Histoplazmoza je po mnogim klinikim i patolokim osobinama nalik tuberkulozi. -------------------------------------------------------------------------------Idiopatska pluna hemosideroza Idiopatska pluna hemosideroza je rijetka bolest koja se javlja u djece mlae od 16 godina. Oituje se difuznim alveolarnim krvarenjima, nalik onima u Goodpasturevom sindromu, ali nije prisutno oteenje bubrega, niti protutijela protiv bazalne membrane. -------------------------------------------------------------------------------Intersticijska bolest plua

www.perpetuum-lab.com.hr

Intersticijska bolest plua je upalni, ponekad fibrozirajui proces, koji uglavnom zahvaa intersticij ili potporne strukture u pluima (stijenke alveola), za razliku od bolesti koje se manifestiraju unutar alveolarnih prostora. Primjeri intersticijskih bolesti plua su: uobiajena intersticijska pneumonija (UIP), deskvamativna intersticijska pneumonija (DIP), sarkoidoza, hipersenzitivni pneumonitis, difuzno alveolarno oteenje, pneumokonioza, i drugi. -------------------------------------------------------------------------------Karcinoidni tumor (tipini) Tipini karcinoidni tumor je neuroendokrini tumor niskog stupnja zloudnosti. Obino je centralno smjeten (90%), ali ponekad se nae i na periferiji plua (10%). Ukupno preivljenje je puno bolje nego kod ostalih bronhogenih karcinoma koji se ee pojavljuju. Ovaj tumor se javlja u mlaoj dobnoj skupini, nego uestaliji bronhogeni karcinomi (prosjeno oko 45. godine). -------------------------------------------------------------------------------Karcinom krupnih stanica U karcinome krupnih stanica ubraja se skupina slabo diferenciranih karcinoma koji ne pokazuju posebna histoloka obiljeja planocelularnog karcinoma, adenokarcinoma, niti mikrocelularnog karcinoma (tj. ovdje spadaju svi ostali). Radi se o solidnim tumorima koji su graeni od krupnih zloudnih stanica s umjereno obilnom citoplazmom. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom ploastih stanica (Carcinoma planocellulare) Karcinom ploastih stanica je najuestaliji karcinom plua, a smjeten je obino centralno. Povezan je s puenjem cigareta. Mikroskopski se u tumoru mogu vidjeti ronate "perle" (osobito u dobro diferenciranih tumora), kao i oronjavanje pojedinih stanica i intercelularni mostii. -------------------------------------------------------------------------------Kongenitalna cistina adenomatoidna malformacija Kongenitalna cistina adenomatoidna malformacija je uroena anomalija u kojoj je parenhim plua zamjenjen brojnim ljezdolikim prostorima obloenim bronhiolarnim epitelom koji su meusobno odvojeni rahlim vezivom. Ova anomalija obino zahvaa jedan pluni reanj, a moe biti udruena i s drugim uroenim anomalijama. -------------------------------------------------------------------------------Kriptokokoza (Cryptococcosis) Kriptokokoza je gljivina infekcija koju uzrokuje Cryptococcus neoformans, oportunistika plijesan koja se moe nai u zemlji ili u golubljem izmetu. Pluna kriptokokoza moe se kliniki oitovati u rasponu od asimptomatske infekcije do teke bolesti koja ugroava ivot. Histoloki nalaz ovisi o imunolokom statusu bolesnika; ako je imunoloki sustav normalan, organizam reagira granulomatoznom upalom. Ova plijesan posjeduje specifinu kapsulu koja se mucinskim bojama oboji svijetlocrveno, to omoguuje pouzdano dokazivanje ovog uzronika. -------------------------------------------------------------------------------Kronina eozinofilna pneumonija Kronina eozinofilna pneumonija je oblik eozinofilne pneumonije, koja je obino udruena s kroninom astmom, eozinofilijom u perifernoj krvi i povienim IgE. Klinika slika je raznolika, od blage bolesti do teke vruice s tresavicom i izraenom dispnejom. Simptome ublaavaju steroidi, ali uestale su i ponavljane epizode bolesti. Uzroci kronine eozinofilne pneumonije su: lijekovi, preosjetljivost na gljivice i parazite, inhalirane estice i neke nepoznate tvari. -------------------------------------------------------------------------------Kronina opstruktivna pluna bolest (KOPB) Pojam kronine opstruktivne plune bolesti obuhvaa skupinu bolesti sa slinim funkcionalnim poremeajem: oteanim protokom zraka u pluima. Klasini primjeri KOPB su kronini bronhitis i emfizem; po nekima u ovu skupinu ubrajaju se jo astma i bronhiektazije.

-------------------------------------------------------------------------------Kronini bronhitis Kronini bronhitis se kliniki definira kao kronini produktivni kaalj bez uoljivog organskog uzroka, koji traje najmanje 3 mjeseca u godini, tijekom dvije uzastopne godine. Postoji nekoliko rizinih imbenika od kojih je najvanije puenje cigareta. Morfoloki se radi o hipertrofiji i hiperplaziji submukoznih lijezda (to se mjeri Reidinim indeksom), a nau se i mucinozna metaplazija te metaplazija vrastim stanicama. Najvanija promjena je pojaano izluivanje sluzi kao odgovor na dugatrajno podraivanje tetnim agensom. -------------------------------------------------------------------------------Langerhansova stanica Langerhansova stanica je stanica od posebne dijagnostike vanosti poglavito u eozinofilnom granulomu (Histiocitozi X). To je krupni histiocit koji sadri blijedu, presavijenu ili zarezanu jezgru, jedva primjetnu jezgricu i obilnu eozinofilnu citoplazmu s nejasnim staninim granicama. U aktivnim lezijama, Langerhansove stanice su brojne i pojavljuju se u nakupinama. Ove stanice se pozitivno oboje proteinskim biljegom S-100 (boja s imunoperoksidazom). -------------------------------------------------------------------------------Limfocitna intersticijska pneumonija (LIP) LIP je rijedak oblik kronine intersticijske pneumonije karakteriziran gustim difuznim infiltratima limfocita, plazma stanica i histiocita u intersticiju. Upalne stanice su histoloki dobroudne, polimorfne i poliklonalnog su porijekla. Ponekad je teko razlikovati LIP od dobro diferenciranog limfocitnog limfoma. -------------------------------------------------------------------------------Lipidna pneumonija Lipidna pneumonija moe biti uzrokovana egzogenim imbenicima (kronina aspiracija egzogenih ulja); ili endogenim (bronhalna opstrukcija). -------------------------------------------------------------------------------Loefflerov sindrom Loefflerov sindrom odnosi se na oblik eozinofilne pneumonije u kojoj se nau prolazni pluni infiltrati i eozinofilija u perifernoj krvi. Obino se radi o blagoj bolesti koja se spontano stiava. -------------------------------------------------------------------------------Mezoteliom (Mesothelioma) Mezoteliom je primarni pleuralni tumor, a javlja se u dobroudnom i zloudnom obliku. Dobroudni mezoteliom (nazvan jo i pleuralni fibrom), ne uzrokuje pleuralni izljev i nije povezan s izlaganjem azbestu. Zloudni mezoteliomi nastaju iz visceralne ili parijetalne pleure, a povezani su s izlaganjem azbestu i uzrokuju izljev u pleuralnoj upljini. Zloudni mezoteliom je difuzni tumor koji prodire u plua i iri se kroz cijelu pleuralnu upljinu. esto zahvaa i ostale torakalne organe. Prognoza je loa. -------------------------------------------------------------------------------Mikoplazma (Mycoplasma) Mikoplazma je zarazni mikroorganizam koji uzrokuje atipinu pneumoniju, s peribronhiolarnim infiltratima limfocita i plazma stanica. Radi se o ogranienoj akutnoj infekciji donjih dinih puteva (traheobronhitis i pneumonija), koja se uglavnom javlja u djece i mladih odraslih. -------------------------------------------------------------------------------Mikrocelularni karcinom (Carcinoma microcellulare) Mikrocelularni karcinom je izrazito zloudan karcinom plua koji karakteriziraju guste nakupine sitnih tumorskih stanica s oskudnom citoplazmom. Ovaj je tumor obino smjeten centralno i izrazito je povezan s puenjem cigareta. U vrijeme dijagnosticiranja, veina bolesnika ve razvija metastaze, tako da se ovaj tumor uglavnom lijei kemoterapijom (ne-kirurki). Mikrocelularni karcinom je najzloudniji karcinom iz skupine neuroendokrinih tumora plua. -------------------------------------------------------------------------------Nekrotizirajua granulomatozna sarkoidoza

www.perpetuum-lab.com.hr

Nekrotizirajua granulomatozna sarkoidoza je rijedak oblik sarkoidoze, koja je obiljeena granulomima slinim onima u sarkoidozi, ali s vaskulitisom i arinom nekrozom parenhima. Uspjeno se lijei steroidima i ima odlinu prognozu. -------------------------------------------------------------------------------Orijaka stanica tipa Langhans Orijaka stanica tipa Langhans je orijaka stanica s vie jezgara, koja se nae u granulomima. Posjeduje jezgre smjetene na periferiji stanice u obliku potkove. Nije isto to i Langerhansova stanica (pogledajte posebno). -------------------------------------------------------------------------------Oiljkivajui karcinom Oiljkivajui karcinom ("scar carcinoma") je zastarjeli izraz kojim se opisuju karcinomi (najee adnenokarcinomi) koji uzrokuju oiljkaste promjene na pleuri. U starijoj literaturi navodi se da ovi karcinomi nastaju iz epitela starih oiljaka u procesu regeneracije. Novi podaci upuuju da se u veini sluajeva radi o dezmoplastinoj reakciji tkiva na invazivni karcinom. -------------------------------------------------------------------------------Pancoastov tumor/sindrom Pancoastov tumor odnosi se na karcinom plua (obino planocelularni), smjeten u apeksu koji zahvaa osmi cervikalni i prva dva torakalna ivca. To dovodi do bolova koji se iz ramena ire po tipu ulnarne distribucije niz ruku (Pancoastov sindrom). Pancoastov tumor moe se proiriti i na ivce cervikalnog simpatikusa, te tako prouzroiti Hornerov sindrom (enoftalmus, ptoza i mioza). -------------------------------------------------------------------------------Panlobularni emfizem (ili panacinarni emfizem) Panlobularni emfizem je oblik emfizema u kojem je zahvaen itav acinus, a njegova alveolarna septa su kompletno razorena. Tipino se javlja u donjim dijelovima plua. Ovaj oblik emfizema nastaje zbog manjka alfa-1 antitripsina. -------------------------------------------------------------------------------Pluna alveolarna proteinoza Pluna alveolarna proteinoza je bolest nepoznate etiologije i patogeneze. Radioloki se manifestira difuznim zasjenjenjima plunog parenhima, a histoloki nakupljanjem zrnatog materijala u alveolama. Taj materijal bogat je lipidima i PAS-pozitivnim materijalom. Bolesnici se ale na nespecifine respiratorne potekoe, a kliniki tijek moe biti razliit. -------------------------------------------------------------------------------Pluna eozinofilija Pluna eozinofilija definira se kao stanje u kojem se javljaju mrljasti pluni infiltrati, uz eozinofiliju u krvi ili sputumu. Poremeaji koje ovdje ubrajamo su: eozinofilna pneumonija, alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, bronhalno zaepljenje sa sluzi, bronhocentrina granulomatoza, i Churg-Straussov sindrom. -------------------------------------------------------------------------------Pluna hipertenzija Pluna hipertenzija moe biti primarna i sekundarna. Najee je sekundarna, a nastaje zbog dugotrajnih bolesti, kao KOPB, uroene ili steene srane bolesti, itd. Primarna pluna hipertenzija javlja se rijetko i to tipino u mladih ena. -------------------------------------------------------------------------------Pluni eozinofilni granulom Pluni eozinofilni granulom (nazvan jo i pluna histiocitoza X ili Langerhans cell granulomatoza). Radi se o proliferativnoj bolesti histiocita, karakteriziranom mjestiminim intersticijskim lezijama u obliku voria. Kliniki se oituje kaljem i dispnejom, a moe biti i asimptomatska. Radioloki se nau multipli vorii koji zahvaaju oba pluna krila. Ti se infiltrati histoloki sastoje od histiocita (Langerhansovih stanica) pomijeanih s eozinofilima, plazma stanicama i limfocitima. U starijim lezijama vidljiva je fibroza, zvjezdastog oblika. Elektronsko-mikroskopski su u

Langerhansovim stanicama vidljiva karakteristina Birbeckova zrnca. -------------------------------------------------------------------------------Pneumokonioza Pneumokonioze su plune bolesti uzrokovane udisanjem anorganskih estica. U razvoju pneumokonioze, najvaniji je imbenik sposobnost udahnutih estica da izazovu fibrozu. Ostali vani imbenici ukljuuju veliinu estica, vremensko razdoblje izloenosti i individualnu osjetljivost. Primjeri pneumokonioze su silikoza, pneumokonioza ugljenokopaa i plune bolesti uzrokovane azbestom. -------------------------------------------------------------------------------Pneumokonioza ugljenokopaa Pneumokonioza ugljenokopaa je bolest plua koja nastaje zbog izlaganja ugljenoj praini. Ugljena praina moe uzrokovati: 1) asimptomatsku antrakozu, 2) jednostavnu pneumokoniozu ugljenokopaa (karakteriziranu ugljenastim mrljama po parenhimu i voriima koji sadre makrofage nakrcane ugljenom), pri emu nastaje samo blagi poremeaj plune funkcije, ili je ona u potpunosti ouvana, 3) kompliciranu pneumokoniozu ugljenokopaa odnosno progresivnu masivnu fibrozu: crne oiljke u plunom parenhimu koji ugroavaju plunu funkciju. -------------------------------------------------------------------------------Pneumonija Pneumonija je generiki naziv za upalu i konsolidaciju (ovrsnue) plunog parenhima. Tradicionalno se bakterijske pneumonije dijele na lobarne pneumonije (konsolidacija cijelog renja) i bronhopneumonije (rasprena arita upale u jednom ili vie renjeva). Ovi pojmovi se ne rabe u klinikoj praksi. -------------------------------------------------------------------------------Pneumonija uzrokovana citomegalovirusom (CMV) CMV pneumonija je virusna infekcija kod koje, kao i u veine virusnih pneumonija, dolazi do intersticijskog pneumonitisa ili difuznog alveolarnog oteenja. Histoloki su vidljive inkluzije u jezgri i/ili u citoplazmi. Odrasli bolesnici su uglavnom oni s oslabljenim imunolokim sustavom. -------------------------------------------------------------------------------Pneumonija uzrokovana legionellom (Legionarska bolest) Legionella-pneumonija odnosi se na pneumoniju uzrokovanu gram-negativnom intracelularnom bakterijom nazvanom Legionella pneumophila. U zdravih ljudi ova bakterija moe uzrokovati blagu vruicu, koja prolazi sama, dok kod puaa, starih ljudi ili kroninih plunih bolesnika moe prouzroiti teku pneumoniju. U imunokompromitiranih bolesnika velika je smrtnost od ove infekcije (10-20%). -------------------------------------------------------------------------------Pneumonija uzrokovana Pneumocystis carinii Pneumocystis pneumonija je pluna infekcija koja se tipino pojavljuje u imunokompromitiranih bolesnika. Histoloki se radi o izraenom pjenuavom intraalveolarnom eksudatu u kojem se nalaze mikroorganizmi. Mikroorganizmi se najbolje vide nakon bojenja srebrnim bojama. -------------------------------------------------------------------------------Pneumotoraks (Pneumothorax) Pneumotoraks oznaava prisutnost plina ili zraka u pleuralnoj upljini. Moe biti spontan, traumatski ili jatrogenog porijekla. -------------------------------------------------------------------------------Psitakoza (ornitoza) Psitakoza je ograniena upalna bolest plua koja se na ovjeka prenosi s ptica. Oituje se tekim sistemskim simptomima, a od respiratornih simptoma prisutan je samo kaalj. Uzronik je Chlamydia psittaci. -------------------------------------------------------------------------------Reidin indeks Reidin indeks je omjer koji se koristi za procjenjivanje stupnja ljezdane hipertrofije i hiperplazije u submukozi bronha, kod bolesnika s kroninim bronhitisom. Reidin indeks je omjer debljine

www.perpetuum-lab.com.hr

sloja submukoznih lijezda i debljine bronhalne stijenke (mjereno od bazalne membrane do najdubljeg perihondrija). Reidin indeks normalno je manji od 0.4, a povean je u kroninom bronhitisu, i to uglavnom razmjerno trajanju bolesti i teini oteenja. -------------------------------------------------------------------------------Respiratorni distres sindrom u odraslih (Adult respiratory distress syndrome - ARDS) ARDS je definiran pod difuzno alveolarno oteenje. To su sinonimi. -------------------------------------------------------------------------------Restriktivna pluna bolest Restriktivne plune bolesti su skupina difuznih plunih bolesti koje uzrokuju smanjenje ekspanzije plunog parenhima i smanjenje ukupnog plunog kapaciteta. Dva su osnovna stanja koja tome pridonose: Poremeaji stijenke prsnog koa uz potpuno normalna plua (npr. kifoskolioza) ili akutne ili kronine intersticijske/infiltrativne bolesti plua; takve su npr. difuzno alveolarno oteenje (ARDS), pneumokonioza, UIP, itd. -------------------------------------------------------------------------------Saasto plue Izraz saasto plue rabi se za terminalno oteena fibrozno promijenjena plua, to mogu prouzroiti brojni intersticijski upalni ili proliferativni procesi u pluima, kao to su akutna intersticijska pneumonija, UIP, DIP, difuzno alveolarno oteenje (ARDS), pneumokonioza, infekcije, hipersenzitivni pneumonitis, sarkoidoza, itd. Plua ovrsnu, a mjestimice se nau fibrozno promijenjeni dijelovi parenhima koji zahvaaju distalne zrane puteve i uzrokuju stvaranje sitnih cista. -------------------------------------------------------------------------------Sarkoidoza Sarkoidoza je kronina bolest nepoznate etiologije, u kojoj se gotovo u svim organima tijela mogu pojaviti nekazeozni granulomi. Najee zahvaen organ su plua, u kojima se histoloki nau nekazeozni granulomi, raspreni po cijelom intersticiju.Sarkoidoza je bolest nepredvidljivog klinikog tijeka, a moe biti kronina, progresivna bolest ili se oituje naizmjenino razdobljima egzacerbacija i remisija (koje su katkad trajne). Remisije nastupaju spontano ili nakon steroidne terapije. Najee se pojavljuje u mladih crnkinja. -------------------------------------------------------------------------------Sekvestracija Postoje dva tipa sekvestracije plua: Ekstralobarna sekvestracija (uroena anomalija) je dio plunog tkiva koji nije u svezi s bronhalnim stablom i smjeteno je izvan visceralne pleure; Intralobarna sekvestracija (vjerojatno steena lezija) dio je plunog tkiva unutar visceralne pleure koja nije u svezi s bronhalnim stablom. -------------------------------------------------------------------------------Silikoza Silikoza je pneumokonioza uzrokovana udisanjem estica kristala sicilijevog dioksida (kremen). Pojavljuje se u dva oblika: 1) jednostavna nodularna silikoza, 2) progresivna masivna fibroza. -------------------------------------------------------------------------------Status asthmaticus Status asthmaticus je teak oblik astme koji slabo odgovara na lijeenje i moe trajati vrlo dugo (katkada danima ili tjednima). Rijetko akutni napadi uzrokuju smrt. -------------------------------------------------------------------------------Timom (thymoma)

Timom je medijastinalni tumor, obino smjeten u prednjem medijastinumu. Incidencija mu je najvia u petom desetljeu ivota. Moe se pojaviti uz druge bolesti, kao to su miastenija gravis, hipoplazija eritrocita ili hipogamaglobulinemija. Ovi tumori najee rastu sporo i imaju razmjerno dobroudni kliniki tijek. Najvaniji imbenik koji utjee na prognozu jest prodor u susjedno tkivo, to se ponekad otkrije tek tijekom kirurke resekcije tumora. -------------------------------------------------------------------------------Tropska eozinofilna pneumonija Tropska eozinofilna pneumonija je oblik eozinofilne pneumonije koji se pojavljuje u tropskim podrujima. Mogua je etioloka povezanost s filarijskim infekcijama. Bolest se dobro lijei antifilarijskom terapijom. -------------------------------------------------------------------------------Tuberkuloza Tuberkuloza je infekcija koju uzrokuje Mycobacterium tuberculosis, iako vrlo slinu bolest uzrokuju i atipine mikobakterije. Kliniki je dijelimo na primarnu i sekundarnu (reaktivnu) tuberkulozu. -------------------------------------------------------------------------------Uobiajeni intersticijski pneumonitis (UIP) UIP je najuestaliji oblik idiopatskog kroninog intersticijskog pneumonitisa, koji se kliniki oituje progresivnom respiratornom insuficijencijom, a mikroskopski - intersticijskom upalom i fibrozom. Klinike manifestacije UIP-a zapoinju podmuklo s postupnim razvojem dispneje i kalja. Patohistoloki, UIP je upalna i fibrozirajua bolest koja zahvaa uglavnom intersticij. Histoloka osobina koja upuuje na razliku izmeu UIP-a i ostalih intersticijskih pneumonija je uoljiva razlika u zahvaenosti plunog tkiva i u tipu staninog upalnog infiltrata od vidnog polja do vidnog polja. -------------------------------------------------------------------------------Wegenerova granulomatoza Wegenerova granulomatoza je sistemski nekrotizirajui vaskulitis nepoznate etiologije, koji se oituje granulomatoznim lezijama gornjeg i donjeg dijela dinog sustava (nos, sinusi, plua) i boleu bubrenih glomerula. Patohistoloki, nae se nekrotizirajui vaskulitis, granulomatozna upala i nekroza parenhima. Lijeenje ciklofosfamidom poboljalo je prognozu ove bolesti. Ova terapija u veine bolesnika dovodi do remisije i dugotrajnih intervala bez simptoma bolesti.

Kljune rijei: Poglavlje 13b, Glava i vrat Adenokarcinom

www.perpetuum-lab.com.hr

sluzavog epitela podruja glave i vrata je vrlo rijedak, a u etiologiji vanu ulogu ima izloenost drvnoj praini. Adenokarcinom lijezda slinovnica je takoer vrlo rijedak. -------------------------------------------------------------------------------Adenoma pleomorphe (tumor mixtus) je najei tumor lijezda slinovnica, koji se razvija prvenstveno u parotidi u starijih osoba. Bioloko mu je ponaanje karakterizirano izuzetno velikom sklonou recidiviranja (25-50% sluajeva). -------------------------------------------------------------------------------Ameloblastom je izuzetno rijedak, ali ipak najei i najznaajniji odontogeni tumor, koji se javlja u obliku sporo rastue policistine ili solidne, lokalno invazivne tvorbe. -------------------------------------------------------------------------------Angina (tonsilitis) je upala Waldeierovog limfatinog prstena, a najee su zahvaene nepane tonzile. Uzronici mogu biti bakterije, virusi i gljivice. -------------------------------------------------------------------------------Angiofibroma iuvenile (juvenilni nazofaringealni angiofibrom) je najei benigni tumor nazofarinksa koji se uglavnom razvija u djeaka adolescentne dobi i smatra se da je hormonalno uvjetovan (u tumoru su otkriveni receptori za androgene). Glavni su simptomi opstrukcija dinih putova i krvarenje iz nosa. -------------------------------------------------------------------------------Anotija i mikrotija najtee priroene greke razvoja uha, karakterizirane potpunim nedostatkom ili samo rudimentarnim razvojem uke. Obino su udrueni s poremeajem razvoja bubnjia i srednjeg uha i uzrokuju teko provodno oteenje sluha. -------------------------------------------------------------------------------Atrofini glositis je najee popratna pojava perniciozne anemije (nedostatak vitamina B12) manifestirana tamno crvenim, glatkim jezikom s atrofinim papilama. -------------------------------------------------------------------------------Candidiasis (moniliasis, soor) je gljivina infekcija koja pogaa imunoloki oslabljene osobe u obliku povrinske sivo-bijele naslage koja se lako skida (pseudomembranska upala). -------------------------------------------------------------------------------Carcinoma adenoides cysticum (cylindroma) je najei maligni tumor slinovnica (mora se razlikovati od benignog cilindroma konih adneksa), koji se javlja u starijoj ivotnoj dobi, uglavnom u malim slinovnicama. Bioloko mu je ponaanje karakterizirano kasnim hematogenim rasapom u 50% sluajeva s metastazama u plua, kosti, jetru i mozak. -------------------------------------------------------------------------------Carcinoma nasopharxngeale (nazofaringealni karcinom, limfoepiteliom) je najei zloudni tumor nazofarinksa. Pokazuje izrazitu geografsku raznolikost, u Kini predstavlja 30% svih zloudnih tumora. U praktiki svim tumorima otkriveni su tragovi prisustva Epstein-Barrovog virusa. Terapija izbora je zraenje. -------------------------------------------------------------------------------Cheilognathopalatoschisis je najea priroena malformacija usne upljine i eljusti. -------------------------------------------------------------------------------Cholesteatoma kolesteatom, popretna pojava u treine do polovine bolesnika s kroninom upalom srednjeg uha. Karakteriziran je proratanjem oronjelog vieslojnog ploastog epitela kroz perforirani bubnji u srednje uho. Kliniki rezultira gubitkom sluha i iscjetkom koji zaudara, a histoloki je graen poput epidermoidne ciste. -------------------------------------------------------------------------------Cysta branchiogenes (cysta colli lateralis)

je posljedica cistinog proirenja ostataka krnih lukova. U stjenci su obilne nakupine limfatikog tkiva. -------------------------------------------------------------------------------Cysta ductus thyreoglossi (cysta colli mediana) je posljedica nezatvaranja i cistinog proirenja tireoglosalnog hodnika. U stjenci se esto nau ostaci tkiva titnjae. -------------------------------------------------------------------------------Ekstramedularni (izolirani) plazmocitom je esto lokaliziran u sinonazalnom podruju i u larinksu, a histoloki se ne razlikuje od ostalih plazmocitoma. Diferencijalno dijagnostiki ga je vano razlikovati od reaktivne promjene s obiljem plazmastanica granuloma plasmacellulare. -------------------------------------------------------------------------------Epidemijski parotitis (mumps) je najea bolest lijezda slinovnica, uzrokovana paramiksovirusom, a pogaa najee kolsku djecu. Kod odraslih je karakteristino multiorgansko zahvaanje, pa moe doi do obostrane atrofije testisa s posljedinim infertilitetom. -------------------------------------------------------------------------------Epistaxis krvarenje iz nosa. Lokalna epistaksa uzrokovana je ozljedama kapilarama bogatog locusa Kiesselbachi. Simptomatska je epistaksa najee uzrokovana bolestima krvnih ila i bubrega, poremeajima zgruavanja, zaraznim bolestima ili Rendu-OslerWeberovom boleu. -------------------------------------------------------------------------------Epulis je kliniki pojam za izolirane tumorima sline tvorbe na gingivi. Najei je epulis gigantocellularis (periferni gigantocelularni granulom) koji se smatra reaktivnom proliferacijom uzrokovanom traumom. esto se plazmacelularni granulom manifestira kao epulis. -------------------------------------------------------------------------------Gingivitis upala desni je najea naspecifina upala usne upljine, karakterizirana progresivnim prijelazom akutne upale nakon stvaranja zubnoga plaka u kroninu upalu. -------------------------------------------------------------------------------Granuloma gravidarum se javlja u trudnoi i ne razlikuje se od piogenog granuloma. Nakon poroda se obino spontano povlai. -------------------------------------------------------------------------------Granuloma pyogenicum je tamni vori koji je najee reakcija na lokalnu traumu uz lokalnu infekciju. Graen je od umnoenog granulacijskog tkiva. -------------------------------------------------------------------------------Herpes labialis , infekcija Herpes simplex virusom tipa 1 je esta, recidivirajua pojava slina aftama. -------------------------------------------------------------------------------Invertirani papilom je benigni tumor lateralnih stijenki nosne upljine ili paranazalnih sinusa, karakteriziran dubokim invaginacijama povrinskog epitela u stromu, to se katkad moe krivo protumaiti invazijom u stromu i nepravilno dijagnosticirati kao karcinom. Nakon kirurkog odstranjenja esto recidivira, a u rekurirajuim je lezijama povean rizik pojave planocelularnog karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Letalni sredinji granulom Lethal midline granuloma je agresivna lezija sredinjeg dijela lica s fatalnim zavretkom. Novija su istraivanja utvrdila da se radi o visoko malignom Tlimfomu. -------------------------------------------------------------------------------Lichen planus je premaligno stanje kod kojega se njene bijele pruge na sluznici usne upljine nakon dugo vremena mogu pretvoriti u vrste

www.perpetuum-lab.com.hr

keratotine plakove s lagano poveanom uestalou razvoja planocelularnog karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Limfoepitelijalna lezija je trajno poveanje slinovnica s obilnom limfocitnom infiltracijom i redukcijom ljezdanog parenhima, koje je u polovini sluajeva povezano sa Sjgrenovom boleu, a u ostalih bolesnika nema kserostomije ni bilo kakvih znakova autoimune bolesti. Pretpostavlja se da ova lezija spada u grupu MALT-oma. -------------------------------------------------------------------------------Morbus Meniere - bolest nepoznate etiologije karakterizirana napadima vrtoglavice uz muninu i povraanje, praenim gubitkom sluha i umovima u uhu (tinitus). Podlogu mu ini endolimfatiki hidrops labirinta koji dovodi do oteenja osjetnih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Morbus Wegener ili Wegenerova granulomatoza je sistemski vaskulitis nepoznate etiologije koji prvenstveno zahvaa gornji i donji respiratorni trakt te bubrege. Klasini morfoloki trijas nekroza, granulomi i vaskulitis samo se rijetko nalaze zajedno, pa je za postavljanje dijagnoze neophodna vrlo bliska kliniko-patoloka suradnja. -------------------------------------------------------------------------------Mucocoele mukokela je vrlo esta promjena u sluznici usne upljine, a rjee u nosu ili paranazalnim sinusima. To je upljina ispunjena sluzavom masom, uglavnom u malim slinovnicama. Radi se zapravo o pseudocisti jer joj stijenku ini granulacijsko tkivo, za razliku od ranule koja je prava retenciona cista. -------------------------------------------------------------------------------Myoblastoma granulocellulare je neobian benigni tumor graen od krupnih stanica sa zrnatom eozinofilnom citoplazmom, za koje se smatra da su podrijetla Schwannovih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Neodontogene ciste nastaju od epitelnih ostataka zaostalih nakon procesa spajanja eljusti tijekom embriogeneze. Najvanije su medijalna maksilarna ili nazopalatinalna cista, globulo-maksilarna i nazolabijalna cista. -------------------------------------------------------------------------------Nodulus teleangiectaticus (nodulus cantatorum vori pjevaa) i polypus laryngis su kliniki razliite a histoloki istovjetne promjene koje uzrokuju promuklost, a graene su od obilnog fibrina sa irokim krvnim ilama tankih stjenki. Povrina je obino pokrivena zadebljalim ali pravilnim vieslojnim ploastim epitelom. -------------------------------------------------------------------------------Odontogene ciste nastaju proliferacijom ostataka epitelnih zametaka zuba. Najee su radikularne (periapikalne) ciste upalnoga porijekla, a znatno se rjee javljaju folikularna cista i odontogena keratocista. -------------------------------------------------------------------------------Odontogeni tumori obuhvaaju iroku paleto od razvojnih anomalija, preko benignih do izuzetno rijetkih jasno malignih tumora, koji nastaju od zubnih zametaka. -------------------------------------------------------------------------------Oedema angioneuroticum Quincke je akutni alergijski edem lica, usnica i glasnica i uzrokuje teku opstrukciju dinih puteva. -------------------------------------------------------------------------------Oedema Reincke je izraziti edem glasnica koji pogaa puae, uglavnom ene. -------------------------------------------------------------------------------Olfaktorni neuroblastom (estezioneuroblastom)

je tumor karakteristian za podruje nosa. Vjerojatno nastaje iz bazalnih stanica olfaktornog epitela u podruju krova nosne upljine. Zahvaa etmoidni sinus a moe se iriti i intrakranijalno. -------------------------------------------------------------------------------Histoloki se ne razlikuje od drugih neuroblastoma. -------------------------------------------------------------------------------Otapostasis otapostaza ili klempave ui, priroena mana razvoja uki, uglavnom od kozmetskog znaaja. -------------------------------------------------------------------------------Papilom je obino egzofitina benigna epitelijalna novotvorina, nazvana prema makroskopskom, resiastom izgledu. Na koi se razvijaju obino verukozni, hiperkeratotini skvamozni papilomi, a na sluznici vanu ulogu u nastanku imaju Human papilloma virusi (u nosu i paranazalnim sinusima te usnoj upljini tipovi 6, 11 i 16). U usnoj su upljini u istoj grupi i sline papilomatozne tvorbe povezane s HPV infekcijom verruca vulgaris i condyloma acuminatum. -------------------------------------------------------------------------------Pharyngitis upala drijela najee je uzrokovana virusima ili preosjetljivou na neke okolinske utjecaje. -------------------------------------------------------------------------------Planocelularni karcinom je najei zloudni tumor podruja glave i vrata, gdje esto nastaje multifokalno. Prognoza bolesnika ovisi o veliini tumora prilikom postavljanja dijagnoze i o zahvaenosti regionalnih limfnih vorova. -------------------------------------------------------------------------------Plummer-Vinsonov ili Peterson-Kellyjev sindrom je premaligno stanje na ijoj se podlozi ee razvije planocelularni karcinom, a klasini trijas je atrofini glositis, sideropenina anemija i disfagija. -------------------------------------------------------------------------------Polipi nosa predstavljaju nenovotvorinska izboenja edematozne sluznice . Nalaze se kod kroninog hipertrofinog rinitisa ili sinusitisa, a 50% ih je alergijske geneze. -------------------------------------------------------------------------------Premaligna stanja su sistemne bolesti koje zahvaaju i usnu upljinu, a u kojima je uoena statistiki poveana uestalost razvoja oralnog karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Premaligne lezije su kliniki i histoloki evidentne promjene sluznice koje predstavljaju predilekciona mjesta za razvoj karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Ranula je retenciona cista izvodnog kanalia male lijezde slinovnice, koja najee nastaje u dnu usne upljine. -------------------------------------------------------------------------------Rhinitis upala sluznice nosa. Akutni je rinitis vjerojatno najei upalni proces u ljudi. Izuzetno je est i alergijski (atopiki) rinitis poznat i kao peludna groznica uzrokovan preosjetljivou na inhalatorne antigene (pelud biljaka, grinje, perje, ivotinjske dlake), to dovodi do morfolokih promjena karakteristinih za reakciju preosjetljivosti tipa I. -------------------------------------------------------------------------------Rosacea kronina upala vanjskog nosa koja ukljuuje teleangiektatine promjene i bujanje lijezda lojnica. -------------------------------------------------------------------------------Sialoadenitis

www.perpetuum-lab.com.hr

je upala lijezda slinovnica. Akutna je gotovo uvijek uzrokovana ascendentnom infekcijom iz usne upljine, kronina je najee posljedica opstrukcije izvodnog kanalia kamencem, a epidemijski parotitis (mumps) je uzrokovan paramiksovirusom. -------------------------------------------------------------------------------Sialolithiasis je stanje kod kojeg se zbog nejasnih razloga u izvodnim kanaliima velikih lijezda slinovnica, najee u submandibularnoj, stvaraju kamenci. -------------------------------------------------------------------------------Sjgrenov sindrom je autoimuna bolest s obilnom limfocitnom infiltracijom egzokrinih lijezda, prvenstveno lakrimalnih lijezda i slinovnica. Karakteriziran je suhoom ustiju, nedostatkom suza te suhoom sluznice nosa i drijela. -------------------------------------------------------------------------------Stomatitis aphthosa aftozni stomatitis je druga po uestalosti upala usne upljine koja se pojavljuje u obliku pojedinanih ili multiplih, izrazito bolnih, hipereminih vrijedova. Nejasne je etiologije, no najvjerojatnije ga uzrokule latentni oblik alfa-hemolitikog streptokoka, a esto mu prethodi emocionalni stres. -------------------------------------------------------------------------------Verukozni karcinom je poseban oblik planocelularnog karcinoma, karakteriziranog sporo rastuom, lokalno infiltrativnom masom graenom od visoko diferenciranog atipinog ploastog epitela, koja se neznatno razlikuje od papiloma. -------------------------------------------------------------------------------Xerostomia je smanjeno izluivanje sline s posljedinom suhoom ustiju. -------------------------------------------------------------------------------Zubni karijes predstavlja progresivno razaranje zubne cakline i dentina koje pogaa preko 90% populacije razvijenih zemalja. Nastaje enzimskom proteolizom i dekalcinacijom najprije cakline a zatim dentina i zubne pulpe ispod zubnog plaka. -------------------------------------------------------------------------------Zubni plak (tartar, kalkulus) nastaje razmnoavanjem mikroorganizama na ostacima hrane uz zube. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 14, Jetra Adenom jetrenih stanica: Benigni tumor graen od jetrenih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Alkoholna bolest jetre: Spektar oteenja jetrenog parenhima uzrokovan kroninim, prekomjernim uivanjem alkohola. Ukljuuje masnu jetru, alkoholni hepatitis i cirozu jetre. -------------------------------------------------------------------------------Alkoholni hepatitis: Akutna febrilna bolest zbog prekomjerene koliine alkohola. Histoloki se vidi nekroza jetrenih stanica i infiltracija leukocitima, zastoj ui i perivenularna fibroza. U jetrenim stanicama se moe nai Malloryjev hijalin. -------------------------------------------------------------------------------Apsces jetre: Fokalna gnojna (supurativna) upala jetre. Moe nastati ascendentno preko portalne vene ili iz unih kanalia. -------------------------------------------------------------------------------Ascites: Nakupljanje serozne tekuine (transudata) u trbunoj upljini. -------------------------------------------------------------------------------Atrezija unih vodova: Priroeni defekt u razvitku karakteriziran zatvaranjem ili nekompletnim razvojem unih vodova. -------------------------------------------------------------------------------Bilirubin: uti pigment koji je derivat hema. Bilirubin nastaje iz hemoliziranih eritrocita i vezan je na albumin - nekonjugirani bilirubin. U jetrenim stancama vee se za glukuronsku kiselinu i izluuje u u.

-------------------------------------------------------------------------------Budd-Chiarijev sindrom: Zaepljenje hepatine vene i njenih ogranaka. Obino je uzrok tromboza koja nastaje u tijeku hematolokih bolesti (policitemije, leukemije) tumora, ili trauma, trudnoa, a i kontraceptivi takoer mogu igrati ulogu u nastanku tog sindroma. -------------------------------------------------------------------------------Ciroza jetre: Ciroza je kraj spektra ireverzibilnog upalnog oteenja jetre. Jetra je vezivno promijenjena i nodularna. Ciroza ima nekoliko morfolokih oblika (npr. mikro- ili makronodularna). Uzrok ciroze je razliit; moe biti posljedica virusnog hepatitisa, alkoholne bolesti jetre, jatrogenih oteenja, nasljednih metabolikih bolesti (AAT nedostatak, Wilsonova bolest). Transplantacija je jedina mogunost za izljeenje. Inae je bolest smrtna. -------------------------------------------------------------------------------Crigler-Najjarova bolest: Autosomno recesivni manjak enzima koji sudjeluju u konjugaciji bilirubina u jetrenim stanicama. Kliniki je prisutna utica u novoroenakoj dobi i encefalopatija. Smrt je posljedica bolesti ve u prvoj godini ivota. -------------------------------------------------------------------------------Dubin-Johnsonov sindrom: Autosomno recesivna bolest karakterizirana kroninom ili povremenom uticom zbog defekta u intracelularnom transportu bilirubina. U jetrenim se stanicama, ali i u Kupfferovim stanicama, vide smekasta pigmentna zrnca. -------------------------------------------------------------------------------Fokalna nodularna hiperplazija: Hiperplastina lezija jetrenog parenhima graena od nodula jetrenih stanica i vezivnih pregrada. Tipino je da se centralno vidi vezivni oiljak, a vezivne se pregrade zvjezdoliko ire prema periferiji. -------------------------------------------------------------------------------Galaktozemija (Galactosemia): Autosomno recesivna bolest - nedostatak galaktoza-1-fosfat uridil transferaze to rezultira prekomjernim nakupljanjem galaktoze u tkivu. Kliniki su simptomi utica, hepatosplenomegalija, hipoglikemija, katarakta, te mentalno oteenje. -------------------------------------------------------------------------------Gilbertova bolest : Autosomno dominantna bolest - nekonjugirana hiperbilirubinemija nepoznate patogeneze. U populaciji se nae u 5-10%, najee u mukaraca. Simptomi se pojavljuju u pubertetu. Nema nikakvih promjena u jetri. utica je jedini simptom. Nije potrebno lijeenje. -------------------------------------------------------------------------------Hemangiom (Haemangioma): Benigni tumor graen od krvnih ila. To je tumor koji se najee nae kao sluajni nalaz na obdukciji, kliniki ne daje nikakve simptome. -------------------------------------------------------------------------------Hemokromatoza (Haemochromatosis), -nasljedna: Autosomno recesivna bolest koja zahvaa apsorpciju eljeza. eljezo se prekomjerno nakuplja u jetri i ostalim tkivima u tijelu. U jetri se odlae velika koliina eljeza u obliku hemosiderina, koji se nakuplja u jetrenim, Kupfferovim i u epitelnim stanicama malih unih puteva. Prekomjerno nakupljanje eljeza uzrokuje cirozu, dijabetes, pigmentaciju koe i srane greke. -------------------------------------------------------------------------------Hemosideroza (Haemosiderosis) prekomjerno nakupljanje eljeza: Prekomjerna koliina eljeza zbog transfuzija krvi, lijekova, dijete, itd. Mogu nastati sline promjene kao kod hemokromatoze. -------------------------------------------------------------------------------Hepatalna arterija: Ogranak celijane arterije koja opskrbljuje jetru arterijskom krvi. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Hepatalna vena: Glavni put za odvod krvi iz jetre u venu cavu inferior. -------------------------------------------------------------------------------Hepatina encefalopatija (encephalopathia): Metaboliko oteenje mozga zbog oteene jetre. Ako se ne lijei, izaziva hepatiku komu i smrt. -------------------------------------------------------------------------------Hepatina koma: Krajni ishod hepatine encefalopatije. Simptomi su gubitak svijesti, tremor, pojaani refleksi i svjetlucanje pred oima. Smatra se posljedicom trovanja s amonijakom, GABA-om, merkaptanom, itd., koji se ne mogu detoksicirati u oteenoj jetri. -------------------------------------------------------------------------------Hepatitis, autoimuni (lupoidni): Autoimuna multisistemna bolest mladih ena. Glavna obiljeja su upala jetre i hipergamaglobulinemija. Dobro reagira na terapiju kortikosteroidima. -------------------------------------------------------------------------------Hepatitis, kronini: Upala jetre koja traje due od est mjeseci. Moe biti posljedica virusa, lijekova, imune reakcije ili uroenih metabolikih defekta (npr. Wilsonova bolest, nedostatak AAT) -------------------------------------------------------------------------------Hepatitis kod novoroenadi (Hepatitis neonatalis): Upalna bolest jetre kod novoroenadi. Etiologija je nepoznata. Histoloki, rije je o hepatitisu s divovskim stanicama. -------------------------------------------------------------------------------Hepatitis, virusni: Upala jetre uzrokovana jednim od glavnih hepatotropnih virusa (A,B,C,D,E, F) ali i drugim virusima. -------------------------------------------------------------------------------Hepatorenalni sindrom: Sekundarno zatajenje bubrega s oligurijom kao posljedica poremeaja cirkulacije kod ciroze jetre. U bubregu nema promjena. -------------------------------------------------------------------------------Hiperbilirubinemija: Poveana koncentracija bilirubina u krvi (vie od 1mg/dl). -------------------------------------------------------------------------------Hipoalbuminemija: Smanjena koncentracija albumina u krvi (normalno 3.5-5.0 gm/dl). Tipini nalaz kod kroninih upalnih bolesti jetre zbog smanjene proizvodnje. Posljedica su izraeni onkocitni edemi. -------------------------------------------------------------------------------Icterus: Sinonim za uticu. -------------------------------------------------------------------------------Jatrogena oteenja jetre (Drug induced liver disease): Bilo koji agensi mogu oteti jetru. To oteenje moe biti bilo koji od oblika oteenja jetre; kolestaza, promjene koje se ne mogu razlikovati od promjena kod virusnog hepatitisa, masne promjene, pelioza jetre. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom ekstrahepatinih unih putova: Maligni tumor duktus koledohusa ili hepatinih unih putova. Histoloki, rije je o adenokarcinomu. Podjednako je est i u ena i u mukaraca. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom jetrenih stanica (Carcinoma hepatocellulare): Maligni tumor nastao iz jetrenih stanica. Tipino je da je povezan s cirozom, najee s cirozom koja je posljedica hepatitisa B i C, zatim kod nedostatka AAT i hemokromatoze. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom unog mjehura: Maligni tumor unog mjehura. U 90% sluajeva radi se o adenokarcinomu, u 10% o karcinomu ploastih stanica. Najee je prisutan i kamenac. Znatno je ei u ena.

-------------------------------------------------------------------------------Kernicterus: Taloenje bilirubina u bazalnim ganglijima mozga. Karakteristian je nalaz kod tekog oblika fetalne eritroblastoze (erythroblastosis fetalis) kada je bilirubinemija vea od 20 mg/dl. Dolazi do oteenja mozga. -------------------------------------------------------------------------------Kolangiokarcinom (Cholangiocarcinoma): Primarni maligni tumor unog epitela. Moe nastati u jetri, ali isto tako i ekstrahepatalno. -------------------------------------------------------------------------------Kolangitis (Cholangitis), supurativni: Ascendentna upala unih putova uzrokovana bakterijama. Najei je uzronik E. coli. -------------------------------------------------------------------------------Kolelitijaza (Cholelithiasis): kamenci unutar unog sustava, najee u unom mjehuru ili u unim putovima. -------------------------------------------------------------------------------Masna jetra: Akumulacija masti u jetrenim stanicama koja ima za posljedicu poveanu jetru. Jetra je velika, masna i uta. Masna jetra moe biti posljedica debljine, dijabetesa, alkoholizma, oteenja lijekovima (npr. tetraciklina). -------------------------------------------------------------------------------Nedostatak alfa-1-antitripsina: Autosomno recesivna bolest karakterizirana s cirozom jetre, koja se pojavljuje ve u djetinstvu i emfizemom plua. AAT se nakuplja u jetrenim stanicama u obliku PAS pozitivnih globula. -------------------------------------------------------------------------------Nekroza jetre: Teki oblik hepatitisa s opsenim nekrozama jetrenih stanica unutar dijelova renjia ili cijelog renjia. Oblik nekroza moe biti razliit; tzv. premotavajue (bridging) nekroze, masivna konfluentna nekroza, masivna nekroza jetre (akutna uta atrofija jetre). -------------------------------------------------------------------------------Portalna hipertenzija: Povieni tlak u portalnoj veni najee je posljedica ciroze ili neke druge bolesti jetre. -------------------------------------------------------------------------------Portalna vena: Put kojim venska krv dolazi iz crijeva i slezene u jetru. -------------------------------------------------------------------------------Primarna bilijarna ciroza: Autosomna autoimuna bolest. Znaajka je destrukcija intrahepatalnih unih kanalia i opstruktivna utica. Pojavljuje se u sredovjenih ena. esto se pojavljuje uz druge autoimune bolesti (npr. tiroiditis, reumatoidni artritis). Antimitohondrijalna protutijela su pozitivna u serumu kod gotovo svih bolesnika. Bolest progredira u cirozu jetre. -------------------------------------------------------------------------------Primarni sklerozirajui kolangitis: Kronina upalna bolest ekstrahepatalnih unih vodova. Uzrok je nepoznat. Oko 40% bolesnika boluje i od ulceroznog kolitisa. Izaziva opstruktivnu uticu i bilijarnu cirozu jetre. -------------------------------------------------------------------------------Reyov sindrom: Akutna bolest djece. Znaajka je zatajenje jetre i encefalopatija. U jetrenim se stanicama histoloki vidi mikrovezikularna masna promjena. Smatra se da bi mogla biti povezana s uzimanjem aspirina, ali se tona patogeneza ne zna. -------------------------------------------------------------------------------Sekundarna bilijarna ciroza: Ciroza uzrokovana ekstrahepatalnom opstrukcijom. -------------------------------------------------------------------------------Splenomegalija:

www.perpetuum-lab.com.hr

Poveanje slezene zbog portalne hipertenzije, ali uzrok mogu biti i druge bolesti (npr. leukemija, hereditarna sferocitoza). -------------------------------------------------------------------------------Steatoza (Steatosis): Masna promjene jetre. -------------------------------------------------------------------------------istosomijaza (Schistosomiasis): Kronina bolest zbog odlaganja jaja S. mansoni i S. japonica u jetri. Uzrokuju fibrozu jetre i portalnu hipertenziju. -------------------------------------------------------------------------------Upala unog mjehura (cholecystitis): Upala unog mjehura koja moe biti akutna i kronina. -------------------------------------------------------------------------------Virus hepatitisa A: RNK enterovirus uzrokuje razmjerno blagu upalnu bolest jetre koja nema posljedica. -------------------------------------------------------------------------------Virus hepatitisa B: DNK hepadnavirus uzrokuje akutnu i kroninu upalnu bolesti jetre. -------------------------------------------------------------------------------Virus hepatitisa C: RNK flavivirus uzrokuje akutnu i kroninu upalnu bolest jetre. -------------------------------------------------------------------------------Virus hepatitisa D: Defektni RNK virus koji treba pomo HBV-a. -------------------------------------------------------------------------------Virus hepatitisa E: RNK virus uzrokuje akutnu upalnu bolest jetre. -------------------------------------------------------------------------------Zastoj ui - Kolestaza (Cholestasis): Zastoj ui u jetri; trombi u unim kapilarama i kanaliima, ili smei pigment u jetrenim stanicama. Dugotrajni zastoj ui moe izazvati promjene u jetrenim stanicama koje nazivamo degeneracijom poput "gujeg pera" i "una jezerca" koja se nalaze na mjestu propalih jetrenih stanica. Klasificira se kao intraili ekstrahepatalna kolestaza. -------------------------------------------------------------------------------u: Zelenkasto-ukasta viskozna tekuina koju stvaraju i izluuju jetrene stanice, sastoji se od unih soli, bilirubina i njegovih derivata (npr. biliverdina), kolesterola i sluzi. Izluuje se u tanko crijevo i zadaa joj je da emulgira masti. u se skladiti u unom mjehuru. -------------------------------------------------------------------------------una jezerca: Morfoloke promjene u jetri zbog dugotrajne kolestaze (zastoja ui). To su prostori koji su nastali raspadom jetrenih stanica zbog dugotrajnog zastoja ui. -------------------------------------------------------------------------------uni kamenci: Kamenci koji se nalaze u unim vodovima i unjaku. Mogu biti graeni od kolesterola ili mogu biti pigmentni (soli kalcijeva bilirubina). Bilirubinski kamenci sadre kalcijeve sapune i sluz (mucin). -------------------------------------------------------------------------------utica: uta boja tkiva koja se najbolje uoava na koi i sluznicama. Posljedica je hiperbilirubinemije, koja moe biti prehepatina (npr. liza eritrocita), hepatina (npr. virusni hepatitis) i posthepatina (npr. opstrukcija ui zbog karcinoma guterae). -------------------------------------------------------------------------------utica, fizioloka, neonatalna: Hiperbilirubinemija u novoroenadi je posljedica nemogunosti jetre da konjugira sav bilirubin nastao iz raspalih fetalnih eritrocita. -------------------------------------------------------------------------------Wilsonova bolest:

Autosomno recesivna bolest s poremeajem metabolizma bakra. Znaajka je ciroza, simptomi sa strane mozga i oka (KayserFleischerov prsten).

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 15, Guteraa i eerna bolest Abnormalni inzulin Defektna molekula inzulina (B 25 F--> L, B 24 F-->S). Nekompletna konverzija proinzulina (10% od bioloke aktivnosti inzulina) u inzulin. -------------------------------------------------------------------------------Adenokarcinom guterae Najvei broj tih tumora su karcinomi izvodnih kanala (>90%), prognoza je vrlo loa; 1% preivi vie od 5 godina. To je tumor s najloijom prognozom, to je najvjerojatnije posljedica samog anatomskog poloaja guterae. Na tumore glave otpada oko 2/3 svih sluajeva, glavni su simptomi opstrukcija unih vodova, dok na tijelo i rep otpada 1/3 sluajeva, poetak je bolesti nijem, ali vrlo brzo pojavljuju se udaljene metastaze. Rizini faktori su puenje i ishrana bogata mastima. Adenokarcinomi su rezistentni i na kemoterapiju i na radioterapiju. Kirurka je terapija metoda izbora, Whippleova operacija (odstranjenje guterae, dvanaesnika, dijela eluca). Postoperativna smrtnost je visoka. -------------------------------------------------------------------------------Akutna upala guterae (pancreatitis acuta) Najeee uzrokovana alkoholizmom, unim kamencima i povienom razinom lipida u serumu (hiperlipidemija). Zimogene granule u stanicama acinusa aktiviraju une soli ili enterokinaze iz trepetljika epitelnih stanica tankog crijeva. Nastaje autodigestija guterae i okolnih struktura. Posljedica je, najee, akutni edematozni, intersticijski pankreatitis, meutim, u 5% sluajeva promjena moe biti akutna hemoragina upala. -------------------------------------------------------------------------------Amiloidoza otoia esti je nalaz kod starih ljudi s tipom 2 eerne bolesti. Betastanice su ouvane. -------------------------------------------------------------------------------C-peptid Proinzulin (9KDa) sadri jedan lanac peptida (A i B lance i Cpeptid) te se cijepa pomou ekvimolarne koliine konvataze na inzulin (6 KDa) i C-peptid (3K Da). Kod tipa 1 eerne bolesti nema endogene sinteze inzulina i u serumu nema C-peptida. Kod zdravih ljudi i tipa 2 eerne bolesti, C-peptid je daleko otporniji na cijepanje nego inzulin, zato je razina C-peptida via od razine inzulina. -------------------------------------------------------------------------------CFTR(CF transmembrane conductase regulator=cAMP ovisna kloridna pumpa) Bjelanevinu ine dvije transmembranske domene, dvije domene na koje se veu nukleotidi i jedna regulatorna domena, koja sadri protein kinazu A i C fosforilirajui dio. Unutar 200 mutacija CF gena , 70% se odnosi na deleciju tri nukleotida koji kodiraju fenilalanin na poziciji aminokiseline 508 (DF 508), to ima za posljedicu teki oblik CF. Druge mutacije imaju za posljedicu lake oblike bolesti. Ishod DF 508 mutacije je nekompletna glikozilacija CFRT proteina i zbog toga dolazi do njegove degradacije prije nego to doe na povrinu stanice. Heterozigotni nosioci DF 508 imaju pola normalnog CFTR-a i nemaju klinikih simptoma. -------------------------------------------------------------------------------Cistina fibroza(CF)

www.perpetuum-lab.com.hr

Najea genetska, autosomno recesivna, smrtonosna bolest u SAD-u. Kod heterozigota smrtnost je 1/25, kod homozigota 1/2500. Smrt nastaje vrlo rano u djetinstvu zbog GI bolesti (mekonijski ileus i pothranjenost - malnutricija), a u starijoj ivotnoj dobi zbog kroninih bolesti plua (bronhiektazije i opetovane upale plua, najee uzrokovane pseudomonasom). Oekivani ivotni vijek je 24-25 godina. Greka je u poremeenom transportu klorida kroz stanicu i izvan nje. U guterai se vidi atrofija egzokrinog dijela, a otoii su sauvani. -------------------------------------------------------------------------------Dijabetika nefropatija Tijekom 20 godina od dijagnoze, uestalost smrtnosti za tip 1 je 50%, a za tip 2 5-10%. Pojava povienog tlaka kod tipa 1 je znak za oteenje bubrega. Kliniki su simptomi povieni tlak, albuminurija i nefrotski sindrom. Kod tipa 1 se postupno zadebljanje bazalne membrane pojavljuje u biopsiji bubrega nakon > 5 godina od poetka bolesti. To se stanje progresivno i relativno jednolino pogorava, tako da nakon 10-20 godina od poetka bolesti, bazalna se membrana dvostruko zadeblja, a isto tako i mezangij, to dovodi do kompromitiranja cirkulacije. Nodularna skleroza (Kimmelstiel-Wilson) je najznaanija promjena kod dijabetike nefropatije. -------------------------------------------------------------------------------Dijagnoza eerne bolesti Tip 1: Klasini simptomi (polidipsija - prekomjerno pijenje vode, polifagija - prekomjerno uzimanje hrane, poliurija - pojaano mokrenje) i razina eera (glukoze) u krvi od >11,5mmol/l Tip 2: nema simptoma, glukoza u serumu na tate (fasting plasma glucose FPG) > 8,0lmmol/l u dva navrata (kemijska eerna bolest). -------------------------------------------------------------------------------Gangrena stopala - dijabetiko stopalo Vie od 50 % netraumatskih amputacija otpada na tzv. dijabetiko stopalo. Razlog tome je dijabetika neuropatija, periferna vaskularna bolest i sekundarne upale. -------------------------------------------------------------------------------Gastrinom -Gastrinoma (Zollinger-Ellisonov tumor) Pojavljuje se klasini trijas simptoma: 1) tumor koji nije inzulinom, 2) hipersekrecija eluanog soka, 3) peptiki vrijedovi. Najmanje 2/3 tumora je maligno, a mogu se nai u dvanaesniku, a ne u elucu. -------------------------------------------------------------------------------Glukagonom - Glucagonoma Trijas simptoma: 1) nekrolitiki migrirajui eritem, 2) eerna bolest, 3) anemija. -------------------------------------------------------------------------------GU sustav u CF (genitourinarni sustav u cistinoj fibrozi) enska djeca imaju normalni reproduktivni sustav, a kod muke djece nalazimo prekid duktus deferensa i oni su sterilni. -------------------------------------------------------------------------------HLA tip Kod tipa 1 eerne bolesti 95% ima pozitivan HLA-DR3 ili DR-4 ili oboje u usporedbi sa 40% u opoj populaciji. Ako su pozitivni i DR-3 i DR-4, eerna se bolest pojavljuje u obitelji i to u vrlo ranoj ivotnoj dobi. -------------------------------------------------------------------------------Inzulinom - Insulinoma Vrlo esti simptomi kod dijagnoze su hiperinzulinemija ili Whippleov trijas:1) hipoglikemija s razinom eera u serumu od oko 50 mg/dl, 2) simptomi hipoglikemije sa strane SS-a i 3) napadaji hipoglikemije koji prolaze nakon uzimanje glukoze.Vie od 90% tumora je benigno i imaju dosta visoku razinu proinzulina u serumu. Svi drugi ne-inzulinomi su potencijalno maligni tumori. -------------------------------------------------------------------------------Insulinski receptor

Glikoprotein, 400 kDa, koji se sastoji od etiri glikozilirana peptidna lanca, kovalentno vezana disulfidnim vezama. Molekula je dimer, sastoji se od dvije alfa podjedinice (120 kDa) koje imaju mjesta za vezivanje inzulina, te od dviju beta-podjedinica (80kDa) koje imaju zadau pokretanja nekih akcija inzulina. Iz praktinih razloga stanina membrana monocita se uzima za ispitivanje inzulinskih receptora. -------------------------------------------------------------------------------Koncentracija inzulinskih receptora Koncentracija receptora je smanjena kod debelih bolesnika od eerne bolesti (10-20%), te kod akantosis nigrikans. -------------------------------------------------------------------------------Koronarna bolest srca kod eerne bolesti Arterioskleroza koronarnih arterija daleko je jae izraena u tipu 2 eerne bolesti i najei je uzrok smrti. Infarkt srca je est (50%). Premosnica srca je manje djelotvorna u ovoj skupini bolesnika. -------------------------------------------------------------------------------Kronina upala guterae s relapsima Progresivno nestajanje tkiva guterae, uzrokovano opetovanim, kliniki vrlo umjerenim, upalama. Histoloki se vidi vrlo umjerena fibroza sa sve manje egzokrinog tkiva guterae. Kliniki su simptomi bol u trbuhu, insuficijencija egzokrinog dijela guterae, masne stolice i gubitak na teini. esto se rendgenogramom ili CT-om mogu prikazati kalcifikati u trbunoj upljini. -------------------------------------------------------------------------------Laboratorijska dijagnostika akutne upale guterae Poviena razina amilaze u serumu u prvih 24 sata (> 400 Somogyi unit/dl), zatim slijedi povienje razine lipaze unutar sljedeih 72-96 sati. Poveana guteraa na CT-u. Znaajno poviena vrijednost amilaze u ascitesu. -------------------------------------------------------------------------------MEA 1 (Wermerov sindrom) Vie endokrinih tumora i peptiki vrijed, gastrinom ili hiperplazija G-stanica u antrumu, adenom hipofize-prolaktinom i adenom kore nadbubrene lijezde. -------------------------------------------------------------------------------MEA 2 (Sippleov sindrom) Medularni karcinom titnjae, feokromocitom s ili bez peptikog vrijeda. Najee se radi o obostranom medularnom karcinomu titnjae i obostranom feokromocitomu te neurinomima. -------------------------------------------------------------------------------Mucinozni cistadenokarcinom Veliki, multilokularni (vie cista) tumor obloen cilindrinim stanicama koje izluuju sluz. Pojavljuje se u ena izmeu 40. i 60. godine ivota. Ako se kirurki ukloni, prognoza je dobra (40%90% preivi 5 godina). -------------------------------------------------------------------------------Multiple endokrine adenopatije (MEA) Autosomno dominantna bolest s jakom prodornosti. Na obdukciji tih bolesnika, ako se ona izvede vrlo paljivo, svi navedeni organa su zahvaeni. Zajednika znaajka MEA 1 i MEA 2 su hiperplazija ili adenomi paratiroidnih lijezda. -------------------------------------------------------------------------------Nasljeivanje eerne bolesti Ako je jedan od jednojajanih blizanaca bolestan, mogunost da i drugi oboli je 50% ako se radi o eernoj bolesti tipa 1, a 90% ako se radi o tipu 2. Kod eerne bolesti tipa 2 postoji multifaktorijalni tip nasljeivanja. -------------------------------------------------------------------------------Patogeneza komplikacija kod eerne bolesti je viestruka i najvanije je da eerna bolest uzrokuje brzi proces starenja. Poviena razina glukoze u tkivima ima za posljedicu BM, HbA1C. Poviena razina sorbitola u tkivima - dijabetika neuropatija. Snien intracelularni mioinozitol - dijabetiki miii. -------------------------------------------------------------------------------PPom

www.perpetuum-lab.com.hr

nema nekih specifinih simptoma iako je razina pankratinog polipeptida (PP) poviena. -------------------------------------------------------------------------------Pseudocista Komplikacija akutne i kronine upale guterae. Nastaje u okolnom tkivu na mjestu digestije enzimima guterae. Psudocista nema epitela. -------------------------------------------------------------------------------Rezistencija na inzulin Definirana je potrebom preko 200 U na dan kroz tjedan dana (normalna guterae izluuje 30-50 U inzulina na dan). Upale i prekomjerna debljina su najei uzroci rezistencije na inzulin. -------------------------------------------------------------------------------Sklonost receptora za inzulin Sklonost receptora za inzulin je smanjena kod prekomjerene terapije glukokortikoidima, postojanja antireceptornih protutijela i kod lipoatrofinog oblika eerne bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Somatostatinom - Somatostatinoma Trijas simptoma: 1) eerna bolest, 2) hipoklorhidrija, 3) steatoreja. Somogyijev fenomen Hiperglikemija i ketonurija, paradoksno, mogu se pojaviti nakon injekcije inzulina. Reaktivna hiperglikemija, poznata kao Somogyijev fenomen, rezultat je otputanja kateholamina, kortizola, hormona rasta i glukagona kao odgovor na akutnu hipoglikemiju uzrokovanu prekomjernom dozom inzulina. Tip 1 eerne bolesti ee pokazuje sklonost tom fenomenu nego tip 2. U tim se sluajevima koliina inzulina mora postupno sniziti 10%-20%. -------------------------------------------------------------------------------eerna bolest - Diabetes (siphon - grki) je niz simptoma zbog kronino poviene razine eera u krvi hiperglikemije, oteenog metabolizma ugljikohidrata i masti. Pored toga esta je mikrovaskularna arterioskleroza, posebice u oima i bubregu, te makrovaskularna ateroskleroza i to periferije, kao i koronarnih arterija. -------------------------------------------------------------------------------Test znoja Skrinirajui test za CF. Dijagnostika vrijednost za CF je >70 mmol klorida u znoju. (Normala je 50 mmol/ L). -------------------------------------------------------------------------------Tip 1 eerne bolesti (inzulin-ovisna, juvenilna, sklona ketozi) Taj tip obuhvaa oko 10% od svih sluajeva eerne bolesti, s naglim poetkom ili u djetinjstvu ili u pubertetu. Simptomi su polidipsija, polifagija i poliurija. Bolesnici su najee mravi. Razina glukoze u krvi je vrlo nestabilna i reagira na najmanju promjenu koliine inzulina, kod upala ili fizikih napora. Koliina endogenog inzulina je oko nule, tako da je potrebno davanje inzulina. Mikrovaskularna arterioskleroza se pojavljuje tek pet godina nakon dijagnoze. -------------------------------------------------------------------------------Tip 2 eerne bolesti (inzulin-neovisna, adultna, rezistentna na ketozu) Taj tip obuhvaa 90% sluajeva eerne bolesti. Bolest poinje neprimjetno, oko 40. godine ivota bez nekih jasnih klinikih simptoma. Oko 80% bolesnika su predebeli. Razina glukoze u krvi je stabilnija nego kod tipa 1. Inzulin se normalno proizvodi, ali receptori na stanicama su reducirani. To dovodi do hipoglikemije. Mikrovaskularna i makrovaskularna arterioskleroza je prisutna ve kod dijagnoze. -------------------------------------------------------------------------------Tromboza vena u bolesnika s karcinomom guterae Tromboza perifernih vena se pojavljuje u 1/4 bolesnika s adenokarcinomom guterae. Razlog je poveani viskozitet krvi (Trousseau-ov znak). --------------------------------------------------------------------------------

Tumori stanica otoia guterae Tumori stanica otoia guterae ine manju skupinu tumora oko 1-5% od svih tumora. Sluajni su nalaz na obdukciji u 1-2% sluajeva. Relativna uestalost pojedinih tipova jest: inzulinom (75%), gastrinom (15-20%), vipom (1-2%), glukagonom (1-2%), somatostatinom ( 1%), PPoma( 1%) i nefunkcionalni tumori (1%). -------------------------------------------------------------------------------Vipom - Vipoma (vazoaktivni intestinalni polipeptid, tumor koji izaziva proljeve) Trijas simptoma: 1)tumor koji nije inzulinom, 2) vodenasti proljevi, 3) sniena razina kalija (hipokalemija) i aklorhdirija ( smanjena eluana kiselina) (WDHA sindrom). -------------------------------------------------------------------------------Zollinger-Ellisonov sindrom Z-E sindrom se odnosi na hipergastrinemiju zbog hiperplazije G stanica u antrumu. Razina gastrina je visoka i bolesnici imaju peptiki ulkus.Anamneza je u principu vrlo kratka.

Kljune rijei: Poglavlje 16, Bubreg Akutna tubularna nekroza ATN je akutno oteenje tubula bubrega s posljedinim akutnim zatajenjem bubrene funkcije. Nekroza stanica tubula se ne mora razviti, dovoljno je da stupanj oteenja bude toliko izraen da stanice vie nisu u mogunosti aktivno transportirati soli i vodu iz lumena tubula u cirkulaciju, a to e rezultirati oteenjem glomerularne filtracije. -------------------------------------------------------------------------------Akutni postinfekcijski glomerulonefritis Upalna bolest glomerula. Karakteristini su infiltrati neutrofila, monocita i limfocita u kapilarama glomerula i razliita koliina istaloenog imunog kompleksa. Prema definiciji radi se o akutnoj bolesti. Kad je uzrok streptokokna infekcija,dolazi do regresije bez trajnih oteenja. -------------------------------------------------------------------------------Alergini odnosno jatrogeni akutni intersticijski nefritis Upalna i destruktivna bolest tubula bubrega; posredovana T limfocitima ili protutijelima na strane uzronike. Lijekovi i produkti bakterija mogu uzrokovati to oteenje. -------------------------------------------------------------------------------Amiloidoza bubrega Depoziti amiloida u mezangij glomerula i bazalnu membranu glomerula. Posljedica je proteinurija. -------------------------------------------------------------------------------Analgezijska nefropatija Kronina degeneracija tubula i intersticijska fibroza koja poinje u meduli bubrega i posljedica je kroninog uzimanja velikih koliina fenacetina, kojeg sadre analgetici. -------------------------------------------------------------------------------Autosomno dominantna policistina bolest bubrega Prijanji naziv bio je policistina bolest bubrega odraslih, jer su se simptomi pojavljivali u odrasloj dobi; genetska abnormalnost je prisutna od roenja, a i promjene bubrega mogu se uoiti ve u djetinjstvu. -------------------------------------------------------------------------------Autosomno recesivna policistina bolest bubrega

www.perpetuum-lab.com.hr

Prijani naziv bio je policistina bolest bubrega djece zbog pojave simptoma ve pri roenju. Meutim, ne samo da je teina bolesti razliita, ve se mogu pojaviti razliiti simptomi. -------------------------------------------------------------------------------Bazalna membrana glomerula Bazalna membrana kapilara glomerula. Dio je barijere glomerularne filtracije, te zbog negativnog naboja ne proputa albumine, koji bi u protivnom sluaju "curili" iz cirkulacije. -------------------------------------------------------------------------------Benigna nefroskleroza Morfoloka je slika ista kao kod hipertenzivne bubrene bolesti koja je posljedica skleroze arterija ili arteriola. Kod benigne nefroskleroze nema hipertenzije, ali moe doi do kroninog zatajenja bubrega, prema tome ne radi se o benignoj leziji. -------------------------------------------------------------------------------Bolest bubrega uzrokovana protutijelima protiv bazalne membrane glomerula Oblik glomerulonefritisa, vrlo esto glomerulonefritisa sa polumjesecima , posljedica je uinka protutijela protiv bazalne membrane glomerula. -------------------------------------------------------------------------------Cistina bubrena displazija Nenormalni razvoj bubrenog tkiva; mogu se nai razliita nenormalna mezenhimalna tkiva. Nastaje kao posljedica opstrukcije mokraovoda. Bubreg je izvan funkcije. -------------------------------------------------------------------------------Dijabetika glomeruloskleroza Promjena glomerula kod eerne bolesti. Dolazi do hiperglikozilacije bjelanevina matriksa, oteenja bazalne membrane kapilara glomerula. Posljedica je proteinurija i proirenje mezangijskog matriksa uz smanjeni kapacitet glomerularne filtracije. -------------------------------------------------------------------------------Ektopini bubreg Bubreg koji se razvio na nenormalnoj lokalizaciji. Posljedica je nenormalno ishodite mokraovoda s refluksom ili opstrukcijom. -------------------------------------------------------------------------------Epitelne stanice glomerula Epitelne stanice na vanjskoj mokranoj strani bazalne membrane glomerula, koje omoguuju normalno funkcioniranje bazalne membrane. -------------------------------------------------------------------------------Glomerul Bubrena kapilarna ultrafiltracijska jedinica. -------------------------------------------------------------------------------Glomerularni mezangij U centru glomerularnog kapilarnog klupka kontraktilne stanice sa sposobnou fagocitoze, koje pomau u normalnoj regulaciji toka krvi kroz kapilare i fagocitiraju strani materijal koji se naao u glomerulu. -------------------------------------------------------------------------------Glomerulonefritis Upalna bolest glomerula, najee zbog oteenja bazalne membrane kapilara, to ima za posljedicu hematuriju i proteinuriju. -------------------------------------------------------------------------------Glomerulonefritis s polumjesecima Nakupine fibrina, upalnih stanica i epitelnih stanica koje ispunjavaju mokrane prostore glomerula. Znak su opsenog oteenja kapilara glomerula, pa su prema tome mjera za oteenje, a ne za neku specifinu etiopatogenezu. -------------------------------------------------------------------------------Glomerulopatije koje nisu izazvane upalom Poremeaji bazalne membrane glomerula, najee steeni, koji imaju za posljedicu nefrotski sindrom (relativno manji broj bolesnika s hereditarnim nefritisom koji obino imaju i hematuriju). --------------------------------------------------------------------------------

Hereditarni nefritis Skupina rijetkih uroenih greaka u grai bazalne membrane glomerula (i drugih struktura) koje dovode do hematurije i proteinurije. -------------------------------------------------------------------------------Hidronefroza Dilatacija nakapnice i aica s izravnanim papilama uz esto prisutan refluks i opstrukciju , a u kroninim sluajevima dolazi i do atrofije kore. -------------------------------------------------------------------------------Hipertenzivna bubrena bolest Specifian oblik skleroze glomerula koji nije upalne geneze, atrofija tubula i intersticijska fibroza povezana s hipertenzijom i/ili arterijalnom sklerozom. -------------------------------------------------------------------------------Idiopatska fokalna segmentalna glomeruloskleroza i hijalinoza Glomerularno oteenje koje izaziva nefrozu, a koja poinje kao minimalna bolest, ali se vremenom nae sve vie sklerotinih glomerula i na kraju uzrokuju zatajenje bubrega. -------------------------------------------------------------------------------IgA nefropatija Glomerulonefritis povezan s IgA-C'depozitima imunih kompleksa u mezangiju rezultira s nefritskim sidromom. Polako (tijekom 10 do 30 godina) dolazi do skleroze glomerula. -------------------------------------------------------------------------------Ishemina akutna tubularna nekroza ATN je posljedica isheminih oteenja. -------------------------------------------------------------------------------Kamenci mokranog sustava Kamenci, najee graeni od mokrane kiseline, kalcija, oksalata ili magnezijevog amonijevog fosfata, u nakapnici i aicama mogu uzrokovati opstrukciju i biti izvor upale. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom bubrenih stanica Maligna neoplazma nastaje od stanica tubula bubrega. Najei je tumor bubrega u odrasloj dobi. -------------------------------------------------------------------------------Lupusni nefritis Glomerulonefritis koji je sastavni dio lupus eritematozusa zbog depozita imunih kompleksa. -------------------------------------------------------------------------------Maligna nefroskleroza Brzo progresivno oteenje bubrega povezano s malignom hipertenzijom. Zbog visoke hipertenzije, koja prelazi jainu stijenke arteriola, dolazi do ekstravazacije eritrocita u zid arteriola i do prijenosa tlaka u kapilare i venule. -------------------------------------------------------------------------------Membranoproliferativni glomerulonefritis Kronina upalna bolest glomerula sa subepitelnim depozitima imunih kompleksa i duplikacijom bazalne membrane iznad depozita, te hipercelularnou mezangija i kapilara. -------------------------------------------------------------------------------Membranozni glomerulonefritis Glomerularno oteenje koje je uzrokovano subepitelnim depozitima IgG-C' imunih kompleksa, nestankom negativnog naboja bazalne membrane glomerula i nefrozom; moe biti povezan s hepatitisom B, lupusom, s reakcijama na neke lijekove i karcinomom. -------------------------------------------------------------------------------Minimalne promjene Promjene glomerula koje mogu imati za posljedicu nefrotski sindrom. Oteene su epitelne stanice glomerula i dolazi do gubitka negativnog naboja bazalne membrane glomerula to ima za posljedicu nefrozu. -------------------------------------------------------------------------------Nefrotski sindrom gubitak albumina (preko 3 gr/dnavno), hipoalbuminemija, hiperlipidija, periferni edemi

www.perpetuum-lab.com.hr

Hematurija, eritrocitni cilindri, proteinurija, smanjena glomerularna filtracija. -------------------------------------------------------------------------------Nefroblastom (Wilmsov tumor) Maligni mijeani tumor bubrega u djece, najee izmeu 1. i 3. godine ivota. -------------------------------------------------------------------------------Pijelonefritis Upala parenhima, aica i nakapnice; akutni pijelonefritis je gotovo u pravilu posljedica ascendentne upale, najee s Gramnegativnim bakterijama. Bolest je najei izvor Gram-negativne septikemije. -------------------------------------------------------------------------------Progresivna sustavna skleroza Vaskularna kolagena bolest; u bubregu, a i drugdje, posljedica je suenja malih arterija zbog koncentrine fibroze; teka hipertenzija je kasna, sekundarna komplikacija. -------------------------------------------------------------------------------Renalna vaskularna hipertenzija Hipertenzija zbog suenja bubrene arterije to ima za posljedicu otputanje prekomjernih koliina renina. -------------------------------------------------------------------------------Toksina akutna tubularna nekroza ATN je posljedica djelovanja toksinih supstancija koje oteuju stanice tubula. -------------------------------------------------------------------------------Trombotina mikroangiopatija Sustavna bolest endotela i trombocita ; u bubregu se vide trombi graeni od trombocita i fibrina. Nalaze se u arteriolama i kapilarama glomerula. -------------------------------------------------------------------------------Uratna nefropatija Oteenje tubula i peritubularnog dijela intersticija kristalima urata. -------------------------------------------------------------------------------Zatajenje bubrega; akutno i kronino Najznaajnije klinike znaajke su: gubitak glomerularne filtracije, poviena razina kreatinina i ureje, gubitak kontrole volumena krvi i/ili koncentracije elektrolita. -------------------------------------------------------------------------------Wegenerova granulomatoza (ANCA pozitivna bolest bubrega) Izrazito destruktivni vaskulitis malih krvnih ila bubrega i gornjeg i donjeg respiratornog sustava (ali mogu biti zahvaeni i drugi organi). U bubregu se uoavaju izrazite destruktivne promjene, vrlo esto glomerulonefritis s polumjesecima.

Kljune rijei: Poglavlje 17, Mokrani sustav i muki spolni organi 5-alfa reduktaza Enzim odgovoran za pretvorbu testosterona u DHT u prostati. Finasterid (Proscar) je antiandrogen i blokira taj enzim. U klinikom pokusu dokazano je da finasterid smanjuje veliinu prostate i poboljava otjecanje mokrae kod BHP. -------------------------------------------------------------------------------Akutna upala mokraovoda (mukarci) Dizurija s iscjetkom iz mokraovoda i upala mokranog mjehura. Najee se radi o spolno prenesenoj upali i to s Neisseria gonorrhoeae (ukasti iscjedak) ili C. trachomatis ili U. urealyticum (bjelkasti iscjedak). Samo jedan spolni odnoaj s inficiranim enskim partnerom rizik je za mukarca od 17%-20%. Mokrana cijev je najee mjesto infekcije kod mukaraca.

www.perpetuum-lab.com.hr

-------------------------------------------------------------------------------Akutna upala prostate Groznica i temperatura uz razliito jako izraene promjene kod mokrenja; prostata je bolna, oteena i indurirana. Purulentna gnojna sekrecija posljedica je infekcije koliformnim bakterijama. esto je povezana s bakteriurijom - bakterije u urinu i bakterijemijom - bakterije u krvi. -------------------------------------------------------------------------------Akutni epididimitis Bolna oteklina jednog ili oba epididimisa s dizurijom i piurijom te temparaturom. Kod mladih mukaraca bolest je povezana s upalom mokraovoda. Upala je spolno prenosiva, a uzronici su N. gonorrhoeae ili C. trachomatis, a u starih mukaraca je uzrok upala prostate (upala s koliformnim bakterijama). -------------------------------------------------------------------------------Akutni orhitis Upala testisa moe biti rezultat hematogenog irenja iz nekog arita. Smatra se da orhitis bez epididimitisa nastaje na taj nain. Granulomatozni orhitis, nespecifina upala testisa, karakteristina je za mukarce srednje i starije dobi. Ne smatra se zaraznom bolesti, ve autoimunom reakcijom na spermije. -------------------------------------------------------------------------------Alfa-fetoprotein (AFP) Alfa-fetoprotein je glukoprotein molekularne teine od 70,000 i poluvremenom ivota od 4-6 dana. Normalno se nalazi u visokim koncentracijama u fetalnom ivotu, nakon prve godine ivota nalazimo samo tragove u serumu. Koristan je biljeg za tumore umanjane vree testisa i karcinoma jetrenih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Antigeni krvnih grupa Antigeni krvnih grupa nedostaju kod tumora mokranog mjehura i njihov nestanak je povezan s tumorskim stadijem, diferenciranou tumorskih stanica, stadijem progresije tumora. Invazivni i in situ karcinomi u principu nemaju pozitivne AKG antigene, dok superficijalni imaju, posebice s tendencijom progresije u invazivni tumor. -------------------------------------------------------------------------------Benigna hiperplazija prostate (BHP) Nodularne promjene prostate posljedica su hiperplazije i lijezda i strome prostate. Vrlo esta promjena kod starijih mukaraca. Patogeneza BHP nije sasvim jasna, ali je vjerojatno povezana s hormonalnim disbalansom koji je karakteristian za mukarce u poodmakloj ivotnoj dobi. Prostata u ljudi ima tri zone; prijelaznu , centralnu i perifernu zonu. Tipino je da se BHP pojavljuje u prijelaznoj zoni koja se nalazi oko stranjeg dijela mokrane cijevi, dok se karcinom pojavljuje u perifernoj zoni. vorovi nastaju u periuretralnom dijelu prostate, prostata se poveava, moe se dijelom izboiti kroz unutranje ue u mokrani mjehur i ponaati se kao zalistak. BHP uzrokuje retenciju mokrae, te na taj nain dolazi i do upala. BHP nije prekancerozna promjena. Odnos strome prema lijezdama u normalnoj je prostati 2:1, a u kod BHP je 5:1. Stroma je, dakle, vana komponenta BHP. -------------------------------------------------------------------------------Bowenoidna papuloza Brojne displastine promjene na koi penisa uzrokovane humanim papiloma virusom, naee tip16. Histoloki, pokazuju znatno manje citolokih atipija nego drugi oblici karcinoma in situ. Promjene se lako lijee antivirusnim lijekovima. -------------------------------------------------------------------------------Bowenova bolest Karcinom in situ koe genitalija; prezentira se kao eritematozni plak na koi penisa. Moe prijei u invazivni karcinom, ali se to dogaa u oko 10% sluajeva. -------------------------------------------------------------------------------Brunnova gnijezda Solidna arita ili gnijezda prijelaznog epitela koja invaginiraju u submukozu mokranog mjehura ili maternice. Ako takve nakupine

imaju male uske lumene onda se promjena naziva cistitis cistika (cystitis cystica). Ako se pojavi ljezdana metaplazija, promjena se naziva cistitis glandularis (cystitis gladularis). -------------------------------------------------------------------------------Divertikuli mokranog mjehura Izboenja stijenke mokranog mjehura, nastaju sekundarno zbog kronine opstrukcije. -------------------------------------------------------------------------------Dizurija - bolno mokrenje - dysuria Bol kod mokrenja najee se javlja uz akutnu upalu mokranog mjehura, mokrane cijevi i prostate. Bol se obino opisuje kao "peenje" kod mokrenja i kod mukaraca je lokalizirano u donjem dijelu mokraovoda. -------------------------------------------------------------------------------Eagle-Barrettov sindrom Eagle-Barrettov sindrom je razmjerno rijetko stanje kod kojega postoji defekt u razvitku miia prednje trbune stijenke, te glatkih miia stijenke maternice i mokranog mjehura. Obostrani kriptorhizam je pravilo. Promjene stopala - ekvinovarus i dislokacija zgloba zdjelice mogu takoer biti dio tog sindroma. Kako nije razvijena glatka muskulatura ureterotrigonalnog dijela mokranog mjehura, refluks je oekivana posljedica isto kao i hidroureteronefroza. -------------------------------------------------------------------------------Ekstrofija mokranog mjehura Uroena anomalija kod koje nije dolo do zatvaranja prednje stijenke mokranog mjehura i trbune stijenke. Mokrani mjehur otvoreno komunicira s vanjskim svijetom. -------------------------------------------------------------------------------Embrionalni karcinom Maligni tumori zametnih stanica graeni su od nediferenciranih stanica koje nalikuju na embrionalne stanice. Tumori se pojavljuju izmeu 25. i 30. godine ivota. isti embrionalni karcinomi ine izmeu 10% do 20% od svih tumora zametnih stanica. Embrionalni karcinom moe biti od tzv. matinih stanica teratokarcinoma, histoloki pleomorfnog tumora graenog od pluripotentnih matinih stanica i njihovih somatskih i ekstraembrionalnih derivata. -------------------------------------------------------------------------------Enureza - enuresis Mokrenje u postelju. Fizoloki je u prve dvije do tri godine ivota. Moe biti funkcionalno ili je posljedica odgoenog sazrijevanja ureterovezikularne neuromuskularne komponente. Moe biti i odraz sistemnih bolesti (npr. upala, distalnih tenoza ua mokraovoda u djevojica, posteriornih zalistaka mokraovoda u djeaka, tzv. neurogenog mokranog mjehura.) -------------------------------------------------------------------------------Epididimitis Upala epididimisa najee sekundarna iz donjih mokranih puteva ili spolno prenosive upale. esto se ire u testis (epididimo-orhitis). Moe izazvati lokalnu bol, oteklinu i induraciju. Obostrani epididimitis moe imati za posljedicu neplodnost. -------------------------------------------------------------------------------Epispadija - epispadia Uroena anomalija penisa i ua mokrane cijevi pri emu se mokrana cijev otvara na donjoj strani penisa. Moe biti povezana s drugim anomalijama urogenitalnog sustava, posebice s ekstrofijom mokranog mjehura. -------------------------------------------------------------------------------Erythroplasia Queyrat Karcinom in situ ploastih stanica glansa penisa. Moe trasformirati u invazivni karcinom u oko 10% sluajeva. -------------------------------------------------------------------------------Filarijaza Upala s Wuchereria bancrofti, nematodom veliine 0.5 cm, koja se nastanjuje u limfatine puteve. Bolesnici imaju este limfadenitise i limfangitise uz temperaturu i osjeaj malaksalosti.

www.perpetuum-lab.com.hr

Nije rijetka upala epididimisa i testisa, skrotuma i spermatinih traaka. Takoer se moe pojaviti razliiti stupanj elefantijaze skrotuma i donjih ekstremiteta zbog opstrukcije. -------------------------------------------------------------------------------Genitalni herpes (herpes genitalis) Herpes simplex virus je DNK virus koji moe uzrokovati perzistentne ili latentne upale. Najee su upale uzrokovane s tipom 2 virusa, ali su i upale s tipom 1 herpes virusa, koji uzrokuje oralne infekcije, katkad, u 10%-25% sluajeva, mogue. Mjehurii se vide na zacrvenjenoj koi, ali nema irenja uzdu ivca. -------------------------------------------------------------------------------Gleasonov sustav stupnjevanja karcinoma prostate Stupnjevanje karcinoma prostate podrazumjeva dva stupnja za svaki dio karcinoma, a osniva se na tzv. major i minor diferencijaciji u tom dijelu tumora. Prem tom sustavu Gleason 2-4 znai dobro diferencirani; 5-7 umjereno diferencirani, a 8-10 slabo diferencirani karcinom. -------------------------------------------------------------------------------Gonadoblastom Gonadoblastom ini 0.5% svih tumora testisa. Pojavljuju se iskljuivo u bolesnika s gonadalnom disgenezijom. Najei su do 30. godine ivota. etiri petine tih bolesnika fenotipski su ene. Mukarci imaju kriptorhizam ili hipospadiju. -------------------------------------------------------------------------------Granuloma inguinale Granuloma inguinale je upala koja se prenosi spolnim putem. Radi se o kroninoj upali koe i potkonog tkiva genitalnih organa, perineuma, ingvinalne regije. Inkubacija je 2-3 mjeseca, a uzrok je Calymmatobacterium granulomatis. Bezbolna papula je prvi znak bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Hidrokela Nakupina bistre, serozne tekuine u skrotumu.Tekuina se nalazi izmeu dvaju listova tunike vaginalis testisa. -------------------------------------------------------------------------------Hidronefroza Dilatacija mokraovoda, nakapnice bubrega, aica, najee povezana s refluksom, i moe dosei velike razmjere. Kod mukaraca, zbog razmjerno duge mokrane cijevi, te se promjene vide bez popratne upale. Sterilni refluks je manje opasan od refluksa povezanog s upalom. Sekundarni, povratni povieni tlak, koji nastaje zbog refluksa ili opstrukcije, uzrokuje dilataciju mokraovoda i bubrenog odvodnog sustava. S progresijom stanja dolazi do hidronefrotske atrofije papila bubrega i parenhima. -------------------------------------------------------------------------------Hilurija - chyluria Izlazak limfe koji se oituje kao bjelkasta, mlijena mokraa. To se dogaa kod limfatino- urinarne fistule. -------------------------------------------------------------------------------Hipospadija Uroena anomalija penisa i ua mokrane cijevi koji se otvara na prednjoj strani penisa. To je jedna od najeih anomalija ua. -------------------------------------------------------------------------------Humani koriogonadotropin (hCG) hCG je glikoprotein molekularne teine 38,000 Daltona s poluivotom raspadanja od 24 sata. Graen je od dvije podjedinice: alfa i beta. Koristan je biljeg za tumore koji nastaju iz zametnih stanica i koji imaju sinciciotrofoblastinu diferencijaciju. -------------------------------------------------------------------------------Inkontinencija Bolesnik moe mokriti nesvjesno, a to moe biti periodina ili konstantna pojava. Uzroci su ekstrofija mokranog mjehura, epispadija, vezikovaginalna fistula i ektopino ue mokrane cijevi. Oteenje glatke muskulature sfinktera mokrane cijevi moe se dogoditi tijekom prostatektomije ili kod poroaja. --------------------------------------------------------------------------------

Kamenci Jednostavni kamenci najee se pojavljuju u sabirnom sustavu bubrega, mokranim cijevima i mokranom mjehuru. Graeni su od kalcijevog oksalata, kalcijevog fosfata, amonijevog i magnezijevog sulfata, kristala urata i cisteina. -------------------------------------------------------------------------------Kankroid - chancroid Kankroid je spolno prenosiva bolest uzrokovana s Haemophilus ducreyi. Dobro je poznati kofaktor za prijenos HIV infekcije, a 10% bolesnika sa kankroidom mogu imati sifilis ili infekciju s herpes virusom. Nakon dva do tri dana poslije primarnog kontakta pojavi se jedan ili vie prljavih, kankroidnih vrijedova. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom mokrane cijevi Maligni tumor graen od prijelaznog epitela. Histoloki se klasificira kao karcinom prijelaznog epitela. Moe biti papilaran endofitian i invazivan -egzofitian. Histoloki je stupnjevan od I. do III. stupnja (diferencijacije), slino kao i kod mokranog mjehura. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom mokranog mjehura Maligni tumor epitela mokranog mjehura. Najvei broj tih tumora su karcinomi stanica prijelaznog epitela koji se dalje mogu klasificirati kao nisko maligni ( gradus I), srednje maligni (gradus II) ili visoko maligni (gradus III) tumori. Svjetska Zdravstvena Organizacija predloila je tri stupnja podjele na temelju histoloke slike: veliini stanica, pleomorfizmu i polarizaciji jezgara, hiperkromaziji i broju mitoza. Invazivnom karcinomu obino prethodi karcinom in situ. Karcinom in situ (CIS) je ravna, a ne papilarna lezija. Vidi se gubitak polariteta jezgara, a jezgre su velike s jasnim nukleolima. Egzofitine lezije CIS-a imaju sklonost eoj rekurenciji i invaziji. Tumori, posebice stupnja I i II, su papilarni i endofitini, dok su oni stupnja III najee egzofitini i invazivni. Karcinom ploastih stanica ini oko 10% tumora. Ti tumori nastaju iz prethodne ploaste metaplazije epitela mokranog mjehura.Vrlo esto su posljedica kronine upale, istosomijaze. Adenokarcinomi su rijetkost, najee se nau u fundusu mokranog mjehura te se misli da im je ishodite ostatak urahusa. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom penisa Maligna neoplazma glavice penisa ili ua mokrane cijevi. Rijedak tumor (manje od 5% malignih tumora mukarca), meutim u Junoj Americi, Aziji i Africi relativno est (10%-20%). Pojavljuje se oko estog desetljea ivota. U pravilu se radi o tumoru ija histoloka slika odgovara ploastom karcinomu. Najvei broj je egzofitian i ulceriran. Kod obrezanih ljudi taj se tumor nikada ne nalazi. Smatra se da smegma, koja se nakuplja kod fimoze, dovodi do stalne upale i iritacije odnosno karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom prostate Maligni tumor prostate, histoloki se radi o adenokarcinomu. Najee poinje u perifernom renju prostate, tako da se digitorektalnim pregledom pipa indurirana (vrsta) prostata. Karcinom prostate je bolest starije ivotne dobi. To je najei maligni tumor mukaraca, ali je vrlo esto asimptomatski i lokaliziran unutar same prostate (latentni karcinom). Tumor se iri u okolinu, metastazira u limfne vorove zdjelice i u kosti. -------------------------------------------------------------------------------Karunkule mokranih cijevi Bolne, polipoidne i katkad ulcerirane mase na uu mokrane cijevi ena. Histoloki se radi o granulacijskom tkivu koje je pokriveno hiperplastinim, dijelom ulceriranim prijelaznim ili ploastim epitelom. -------------------------------------------------------------------------------Kondilomata akuminata - condyloma acuminatum

www.perpetuum-lab.com.hr

Genitalne bradavice uzrokovane humanimpapiloma virusom, obino tipom 6 i 11. Histoloki su to bradaviaste tvorbe s izraenom akantozom, papilomatozom, parakeratozom i keratozom. HPV se moe dokazati u jezgrama keratinocita imunofluorescentnim ili elektronskim mikroskopom. -------------------------------------------------------------------------------Koriokarcinom - choriocarcinoma Rijedak, izrazito maligni tumor koji spada u skupinu tumora zametnih stanica, graen od sincicio- i citotrofoblasta. Te stanice, kao i njihove istovrsnice u posteljinom tkivu, izrazito su invazivne i uzrokom su krvarenja i nekroza u tkivima u koja se ire. Koriokarcinom je vrlo esto dio slike teratokarcinoma. Stanice koriokarcinoma izluuju korionski gonadotropin, koji je biljeg tih tumora. -------------------------------------------------------------------------------Kriptorhizam Nenormalna lokalizacija testisa, koja je posljedica nekompletnog sputanja testisa za vrijeme fetalnog ivota. Tako testis moe zaostati u ingvinalnom kanalu, unutar trbune upljine ili u gornjem dijelu skrotuma. Testis se moe kirurki spustiti u skrotalnu vreu. Obostrani kriptorhizam ima za posljedicu neplodnost. U takvim se testisima mogu razviti tumori zametnih stanica, pa je to jedan od razloga za kirurku intervenciju kod kriptorhizma. -------------------------------------------------------------------------------Kronina upala prostate Neispravan naziv koji obuhvaa razliite sindrome s razliitim klinikim slikama i ishodima; od kronine bakterijalne upale do nebakterijalnih upala odnosno prostatodinije. -------------------------------------------------------------------------------Laktina dehidrogenaza (LDH) LDH je stanini enzim molekularne teine 134,000 Daltona i ima pet izoenzima; normalno se nalaze u miiima (srca, glatkih miia, skeletalnih miia), jetri, bubregu i mozgu. Poviena razina sveukupne serumske LDH, a posebice izoenzima I dobro korelira s ne-seminomskim tumorima zametnih stanica. LDH moe biti poviena i kod seminoma. -------------------------------------------------------------------------------Limfogranuloma venereum -lymphogranuloma venereum Chlamydia trachomatis, imunotipovi Ll, L2, i L3 uzrokuju limfogranuloma venereum. Papule ili pustule se pojavljuju 5.-21. dana iza spolnog kontakta. Ove prolazne genitalne lezije moe pratiti poveanje limfnih vorova, a kasnije i strikture rektuma. -------------------------------------------------------------------------------Malakoplakija Kronina upala ; histoloki se vide infiltrati makrofaga u ijim se citoplazmama uoavaju kalcificirane inkluzije poput meta, okrugle tzv. Michaelis-Gutmannove inkluzije. Pojavljuje se u mokranom mjehuru, moe i u testistima, bubrezima, ali i u bilo kojem organu u tijelu. U mokranom mjehuru malakoplakija ima izgled ukastih plakova uz induraciju stijenke mjehura. -------------------------------------------------------------------------------Megaureter Uroena ili steena dilatacija mokraovoda povezana s hidronefrozom. -------------------------------------------------------------------------------Nebakterijska upala prostate Nebakterijska upala prostate- prostatitis je vrlo est sindrom iji uzrok nije poznat. Ljudi s nebakterijskom upalom prostate imaju brojne upalne statnice, ali se uzrok upale ni jednom metodom ne moe dokazati. Neki istraivai misle da se radi o autoimunoj genezi bolesti. Dijagnoza se postavlja tek onda kada se iskljue svi drugi oblici upale prostate. -------------------------------------------------------------------------------Nespecifina - granulomatozna upala prostate (prostatitis) Nespecifini granulomatozniprostatitis se povremeno uoava, moe biti s eozinofilima ili bez eozinofila. Oblik s eozinofilima

pojavljuje se u mukaraca koji boluju od astme ili alergijskog vaskulitisa. Oblik bez eozinofila je granulomatozna reakcija unutar tkiva prostate uzrokovana izlaskom sekreta iz kanalia i acinusa u stromu. -------------------------------------------------------------------------------Neurogeni mokrani mjehur Abnormalna funkcija mokranog mjehura zbog gubitka autonomne inervacije, najee posljedica oteenja kraljenine modine. -------------------------------------------------------------------------------Nokturija Nono mokrenje. Moe biti simptom bubrene bolesti, tj. smanjenja funkcionalnog dijela bubrenog parenhima i gubitka koncentracije urina. Nokturija se moe pojaviti i bez znakova neke bolesti, npr. nakon prekomjernog uzimanja tekuine. Kava i alkohol, poznati diuretici, ako se piju prije spavanja, mogu biti uzrokom nokturije. -------------------------------------------------------------------------------Opstrukcija Opstrukcija mokranih puteva moe biti na razliitim razinama od bubrene nakapnice, mokraovoda, ureterovezikularnog spoja, mokranog mjehura do mokrane cijevi. Opstrukcija moe uzrokovati hidronefrozu, hidroureter i preduvjet je za upalu. Opstukcija moe biti uroena i steena ; jednostrana ili obostrana. Steene opstrukcije mokranih cijevi se mogu klasificirati kao vanjske - ako je cijev pritisnuta izvana, ili unutarnje - ako neka lezija smanjuje ili zatvori lumen iznutra. Tipian primjer vanjske opstrukcije su tumori, normalna trudnoa, retroperitonealna fibroza. Primjeri za opstrukciju unutarnjeg tipa su u prvom redu kamenci, zatim tumori, trombi, te u sluaju nekroze papila. Opstrukcija mokranog mjehura najee je posljedica hiperplazije prostate ili kamenaca. Sfinkter mokrane cijevi, koji moe biti promijenjen zbog spolnih bolesti, moe imati npr. za posljedicu strikture, ali to nije toliko est uzrok opstrukcija. -------------------------------------------------------------------------------Orhitis - orchitis Upala testisa, koja moe biti posljedica bilo ascendentnog irenja iz donjih mokranih puteva, bilo da je spolno prenesena upala ili se radi o hematogenom rasapu. Ascendentna upala je najee uzrokovana s koliformnim bakterijama i uzronicima N. Gonorrhoeae, Chlamidia ili T. Pallidum. Hematogeni rasap najei je kod piogenih bakterija i virusa, npr. kod zaunjaka. Tuberkulozni orhitis je danas relativno rijedak. -------------------------------------------------------------------------------Papilom Svjetska Zdrastvena Organizacija smatra papilom resiastim tumorom s njenom fibrovaskularnom peteljkom koja je obloena stanicama prijelaznog epitela s urednim polaritetom jezgara. Papilomi su rijetkost i obuhvaaju oko 2% tumora prijelaznog epitela. -------------------------------------------------------------------------------Pneumaturija Zrak u mokrai znai da postoji komunikacija izmeu mokranih puteva i crijeva. Ta komunikacija je najea izmeu mokranog mjehura, mokraovoda i bubrene nakapnice. Karcinomi sigme, divertikuli s apscesima, regionalni enteritis i trauma najei su uzroci stvaranja fistula. Uroene anomalije su najei uzroci fistula izmeu mokraovoda i crijeva. Neke bakterije mogu fermentacijom stvarati plinove. -------------------------------------------------------------------------------Posteriorni zalistak (valvula) mokraovoda Najei uzrok opstrukcije mokraovoda kod novoroenadi i djece. Pojavljuje se samo u muke djece. Zalistak je zapravo nabor sluznice koji je uzrokom razliitog stupnja opstrukcije. -------------------------------------------------------------------------------Primarni sifilis

www.perpetuum-lab.com.hr

Treponema pallidum, spiroheta, uzrokuje sifilis. Spiroheta ulazi u organizam kroz neozljeenu ili ozljeenu kou ili sluznice. Oko 24 tjedna nakon spolnog kontakta u bolesnika se pojavljuje na penisu bezbolna lezija u obliku vrijeda. -------------------------------------------------------------------------------Prostatini specifini antigen (PSA) PSA je glikoprotein (mol.te. 33,000) koji se lui iz citoplazmi stanica prostate. Spada u skupinu serine proteaze. Dobar je seroloki biljeg za karcinom prostate. Normalne vrijednosti su kod mladih mukaraca od 0 do 4 ng/mL. Treba napomenuti da vrijednosti PSA ovise o dobi. Normalne vrijednosti za mukarca od 40-49 godina je 2.5 ng/mL, 50-59 godina je 3.5 ng/mL, 60-69 je 4.5 ng/mL, 70-79->godina je 6.5 ng/mL. Postoje dva tipa PSA, kompleksni PSA, koji je povezan s karcinomom prostate i slobodni PSA koji je povezan s BHP. Tumori koji metastaziraju u kosti stvaraju osteblastine metastaze, tako da na rtg-u kostiju ta mjesta izgledaju gusta. Te su metastaze povezane s povienom razinom alkalne fosfataze, koju otputaju osteoblasti. -------------------------------------------------------------------------------PSA gustoa -density (serumska PSA/volumen prostate) PSA gustoa je laboratorijska pretraga koja se preporuuje kao indikacija za biopsiju prostate. PSA gustoa se pokazala korisnom u sluajevima kada je: a.) prostata poveana, a povieni PSA je posljedica BHP; b.) kod bolesnika ija je prva biopsija negativna, opetovani PSA pokazuje sklonost rasta. PSA gustoa iznad 0.1->0.15 povezana je u 15% sluajeva s karcinomom, dok je gustoa iznad 0.15 povezana sa 60% mogunosti nastanka karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Reiterov sindrom Sindrom nepoznate etiologije .Tipian je trijas simptoma: upala mokrane cijevi , artritis i konjuktivitis. Iscjedak iz mokrane cijevi ne sadri bakterije. -------------------------------------------------------------------------------Retencija Normalni kapacitet mokranog mjehura je 400 ml. Retencija se moe pojaviti zbog ostatka mokrae (rezidualnog urina) koja uzrokuje smanjenje kapaciteta organa. -------------------------------------------------------------------------------Seminom Maligni tumor zametnih stanica. Stanice tumora sa svijetlim citoplazmama u kojima ima puno glikogena, slie fetalnim gonocitima. Stanice ine solidna arita okruena s tankim vezivnim septima u kojima ima neto limfocita. Seminomi ine 40% svih tumora testisa. Tumor je najei izmeu 30. i 40. godine ivota. S obzirom da su izrazito radiosenzitivni, mogu se izlijeiti i u 90% sluajeva. -------------------------------------------------------------------------------Stenoza ua (meatus) Strikture ili suenja ua mogu dovesti do opstrukcije mokranih puteva (uroena opstrukcija). -------------------------------------------------------------------------------istosomijaza - schistosomiasis (Bilharziasis) istosomijaza je na Dalekom Istoku uzrokovana s Schistosoma japonicum, u Africi, Saudijskoj Arabiji, Izraelu, Jordanu, Libiji i Siriji s Schistosoma haematobium (Bilharzia haematobia). Bolest u principu zahvaa urogenitalni trakt, posebice mokrani mjehur, maternicu, vezikule seminales, neto rjee mokranu cijev u mukaraca i prostatu. Zbog emigracije ljudi iz endemskih podruja, bolest pokazuje sve veu uestalost u Europi i u Americi. -------------------------------------------------------------------------------Teratokarcinom Maligni tumor graen od stanica embrionalnog karcinoma koje se ponaaju kao tumorske matine stanice. Stanice keri malignih matinih stanica mogu ostati nediferencirane ili diferencirati u zrelo neproliferativno tkivo. Maligni dio teratokarcinoma najee

je izvanembrijskog porijekla: trofoblast, stanice posteljice, koje stvaraju korikarcinomske elemente, karcinom umanjane vree. Korikarcinomske stanice proizvode humani korionski gondadotropin (hCG), a stanice karcinoma umanjane vree AFP. Razina AFP i hCG u serumu je poviena kod teratokarcinoma i to su laboratorijski parametri za maligne tumore testisa. -------------------------------------------------------------------------------Teratom Benigni tumor zametnih stanica. Graen je od dobro diferenciranog ili nedifereniciranog somatskog tkiva. U testisima je najei prije puberteta. -------------------------------------------------------------------------------Torzija testisa Rotacija testisa oko spermatinog traka; dolazi do prestanka toka krvi i hemoraginog infarkta testisa. S obzirom da su torzijom vie ugroene vene, zbog tankih stijenki, nego arterije, infarkt je zbog opstrukcije venskog sustava uvijek hemoragian. -------------------------------------------------------------------------------Trabekulacija stijenke mokranog mjehura Muskulatura mokranog mjehura hipertrofira da bi izdrala stalno povien tlak zbog opstrukcije mokrane cijevi. Pojedinani miini snopovi, koji su hipertrofini daju trabekularni izgled sluznici mokranog mjehura. -------------------------------------------------------------------------------TRUS - Transrektalna ultrasonografija TRUS je vrlo korisna dijagnostika metoda i pomae u odreivanju stadija karcinoma prostate. Moe se dokazati ak 60% karcinoma, koji se ne mogu palpirati, jer karcinom daje hipoehogene odjeke. To je, vjerojatno, zbog solidne, hipercelularne prirode karcinoma s vrlo malo stromalnih elemenata izmeu epitelne komponente. -------------------------------------------------------------------------------Tumor Leydigovih stanica Tumor Leydigovih stanica je najei tumor koji nije nastao iz zametnih stanica testisa i na njega otpada 1%-3% od svih tumora testisa. Uzrok tog tumora nije jasan, za razliku od tumora zametnih stanica, kod ovog tumora nema povezanosti s kriptorhizmom. U odrasloj dobi 10% tih tumora je maligno. -------------------------------------------------------------------------------Tumor Sertolijevih stanica Tumori Sertolijevih stanica su izrazita rijetkost i ine 1% svih tumora testisa. Oko 10% tih tumora je maligno. esta je virilizacija u djece, a ginekomastija je prisutna u 30% odraslih. -------------------------------------------------------------------------------Tumor umanjane vree - yolk sac tumor Maligni tumor zametnih stanica testisa, u djece ispod pet godina ivota. Histoloki je tumor arolike grae, mogu se nai razliiti tipovi rasta tumorskih stanica: retikularne formacije, mikrocistina arita, papilarne formacije i miksoidna komponenta. SchillerDuvalova tjeleca su strukture sline fetalnim glomerulima. Tumorske stanice izluuju AFP. Moe se izlijeiti kirurkim zahvatom. Slini elementi se mogu nai i u teratokarcinomu; ti bolesnici imaju povienu razinu AFP u serumu. -------------------------------------------------------------------------------Tumori epididimisa Adenomatoidni tumori epididimisa su najei i tipino je da se pojavljuju u treem, odnosno etvrtom desetljeu ivota. Lejomiomi su drugi po uestalosti tumori epididimisa. -------------------------------------------------------------------------------Tumori skrotuma Najei benigni tumori uz lojne ciste. Karcinom ploastih stanica je najei maligni tumor i najvjerojatnije je povezan s kancerogenim tvarima iz okoline. Ti karcinogeni najee su aa, parafin i produkti nafte. -------------------------------------------------------------------------------Tumori spermatinog traka

www.perpetuum-lab.com.hr

Tumori spermatinog traka su u pravilu benigni. Lipomi su najei tumori. -------------------------------------------------------------------------------Tumori zametnih stanica Tumori koji nastaju iz zametnih stanica testisa, jajnika i ekstragenitalnih lokalizacija. Bez obzira gdje su nastali, histoloka im je slika ista. -------------------------------------------------------------------------------Upala mokrane cijevi Upala mokrane cijevi najee uzrokovana koliformnim bakterijama, ali moe biti posljedica spolnih kontakata. Tada su najei uzronici Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia spp. i Mycoplasma spp. -------------------------------------------------------------------------------Upala mokrane cijevi koja nije uzrokovana gonokokom (negonokokni uretritis) Upala mokrane cijevi koja nije uzrokovana gonokokom je sindrom kojeg mogu uzrokovati razni mikroorganizmi. Najvaniji i potencijalno najopasniji meu njima je Chlamydia trachomatis. U zadnja dva desetljea je ustanovljeno da je C. trachomatis odgovorna za sve vei broj genitalnih sindroma. -------------------------------------------------------------------------------Upala mokranog mjehura Akutna bakterijalna upala najee je izazvana koliformnim bakterijama (najee E. coli, ali i drugime Enterobacteriaceaeama), rjee Gram-pozitivnim aerobima (posebice Staphylococcus saprophyticus i enterokokima). Upala je najee ascendetna iz mokrane cijevi. Uestalost upale mjehura puno je vea kod djevojaka i ena nego kod mukaraca, jer je enska mokrana cijev znatno kraa i uzronik ima znatno manji put do mjehura. Adenovirusi mogu uzrokovati hemoraginu upalu, posebice kod djece, dok je kod odraslih znatno rjea. imbenici rizika su trudnoa, eerna bolest, kamenci, cistoskopija, kemoterapija ili radijacijska terapija. Upalu mokranog mjehura moemo klasificirati kao akutnu ili kroninu. Histoloki se uoava i akutni i kronini upalni eksudat. Malakoplakija je jedinstven oblik kronine upale mokranog mjehura, upalni se infiltrat sastoji od makrofaga u ijim se citoplazmama vide inkluzije Michaelis-Gutmannova tjeleca. Kronina intersticijalna upala mokranog mjehura je perzistentni oblik kronine upale nepoznate etiologije, rezistentna je na obinu antibiotsku terapiju i nije rijetkost da se nau i vrijedovi, tzv. Hurnnerovi vrijedovi. -------------------------------------------------------------------------------Upala prostate - prostatitis Infektivna upala prostate uzrokovana je koliformnim uzronicima. Meutim, u velikom broju sluajeva uzronici nisu naeni; ti su sluajevi uzrokovani ili virusima ili nekim drugim neidentificiranim uzronicima. -------------------------------------------------------------------------------Varikokela Varikoziteti vena skrotuma i pampiniformnog pleksusa. Najee nema nekih klinikih simptoma iako varikokela moe izazvati neplodnost. -------------------------------------------------------------------------------Verukozni karcinom penisa Tumor niske malignosti, poznat i pod nazivom gigantski kondilom - Buschke-Lowenstein. Makroskopski izgleda poput cvjetae egzofitini tumor.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 18, enski spolni sustav Adenokarcinom vrata maternice (adenocarcinoma cervicis uteri) Mucinozni zloudni epitelni tumor. Obuhvaa manji dio (10%) zloudnih novotvorina vrata maternice. -------------------------------------------------------------------------------Adenomioza (adenomyosis) Promjena u miometriju koja je graena od endometralnih lijezda i strome. Nema neko kliniko znaenje, ali moe praviti zbrku s invazivnim karcinomom tijekom histoloke pretrage. -------------------------------------------------------------------------------Apokrina metaplazija Promjena duktalnog epitela dojke od jednostavnog kubinog u visoki cilindrini s naglaenom eozinofilnom citoplazmom i apikalnim mjehuriima koji podsjeaju na apokrine lijezde. Apokrina metaplazija razvija se u dojci s fibrocistinim promjenama. -------------------------------------------------------------------------------Atipina hiperplazija endometrija (hyperplasia atypica endometrii)

Hiperplastini endometrij pokazuje citoloke atipije. Predstavlja poveani rizik za razvoj karcinoma i obino se lijei histerektomijom. -------------------------------------------------------------------------------Brennerov tumor Rijetka novotvorina jajnika sastavljena od solidnih arita prijelaznom epitelu-slinih (poput uroepitela) stanica okruenih gustom, fibroznom stromom. Veina tih tumora su dobroudni i pojavljuju se od etvrte do osme dekade ivota. -------------------------------------------------------------------------------Call-Exnerova tjeleca (corpuscula Call-Exneri) Karakteristina folikularna histoloka slika koja se razvija od stanica tumora u granuloza-celularnom tumoru jajnika. -------------------------------------------------------------------------------Carcinoma in situ Zloudna promjena koja obuhvaa itavu debljinu epitela bez stromalne invazije. -------------------------------------------------------------------------------Carcinoma in situ dojke Preinvazivni oblik karcinoma dojke. Moe pokazivati nekoliko histolokih tipova: intraduktalni, lobularni i papilarni tip. -------------------------------------------------------------------------------Cathepsin D Proteolitiki enzim koji se prekomjerno stvara u nekih karcinoma dojke. Pretpostavlja se kako taj enzim omoguuje tumorskim stanicama prodor u tkiva domaina. Tumori koji imaju visoke razine Cath D imaju loiju prognozu negoli oni koji imaju niske razine toga enzima. -------------------------------------------------------------------------------Cervikalna intraepitelna novotvorina (neoplasia intraepithelialis cervicis) (CIN) Spektar intraepitelnih promjena koji zapoinje s minimalnim atipijama i napreduje kroz stadije sve izrazitijih abnormalnosti sve do invazivnog karcinoma ploastih stanica. Brojni spolni partneri i rana dob prvog koitusa su najvaniji imbenici u patogenezi. Patoloki, CIN se klasificira na sljedei nain: CIN-1 (blaga displazija (dysplasia) - abnormalne stanice u donjoj treini epitela; CIN-2 (umjerena displazija) - abnormalne stanice u donjoj i srednjoj treini epitela; CIN-3 (teka displazija) - abnormalne stanice su difuzno ukljuene u vie od dvije treine debljine epitela. Lijeenje se razlikuje ovisno o stadiju bolesti, od paljivog praenja do krioterapije u CIN I, konizacije cerviksa, terapije laserom i histerektomije u mnogo teim promjenama. -------------------------------------------------------------------------------Displazija (dysplasia) Gubitak jednolinosti pojedinih stanica jednako kao i njihova rasporeda (arhitekturalne orijentacije). Ta promjena ini odreenu predispoziciju za razvoj karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Dizgerminom (dysgerminoma) Tumor zametnih stanica jajnika, graen je od primordijalnih zametnih stanica sa svijetlom citoplazmom ispunjenom glikogenom, koje su rasporeene u velika arita. On je pandan seminomu testisa. Tumor se razvija u mlaih ena i ima vrlo dobru prognozu. -------------------------------------------------------------------------------Ekstramamarna Paget-ova bolest Rijetka novotvorina stidnice u kojoj se nalaze zloudne, krupne, blijedo vakuolizirane stanice (Pagetove stanice) rasprene kroz epidermis. iroka lokalna ekscizija obino vodi izljeenju. -------------------------------------------------------------------------------Embrionalni rabdomiosarkom (rhabdomyosarcoma embryonale sarcoma botryoides) Rijetka zloudna novotvorina rodnice koja se razvija iskljuivo u dojenadi i mlade djece, graena je od primitivnih embrionalnih rabdomioblasta. Javlja se u obliku konfluirajuih polipoidnih masa koje podsjeaju na grozd groa, koji izvire iz rodnice. Tumor ima

www.perpetuum-lab.com.hr

dobru prognozu i kod primjene samo kirurke terapije na koju se nadovezuje kemoterapija. -------------------------------------------------------------------------------Endodermalni sinus tumor (yolk sac carcinoma) Zloudni tumor spolnih stanica jajnika koji nalikuje mezenhimu primitivne umanjane vree. esto su prisutna Schiller-Duval tjeleca koja podsjeaju na fetalne glomerule. Tumorske stanice izluuju AFP. Tumor ima izvanrednu prognozu i kirurki je izljeiv. Elementi istovrsni yolk sac tumoru mogu biti naeni u teratokarcinomima. -------------------------------------------------------------------------------Endometralni adenokarcinom (adenocarcinoma endometrii) Najuestaliji rak enskog spolnog sustava amerikih ena. Tumor koji zahvaa endometrij ima polipoidni ili difuzni makroskopski izgled i esto pokazuje arita krvarenja i nekroze. Sadrano moe biti nekoliko mikroskopskih razliitih slika: endometrioidni (najuobiajeniji), endometrioidni s ploastom diferencijacijom, serozni, klarocelularni i sekretorni karcinom. Karcinom endometrija povezan je s produenom stimulacijom estrogenima. Tumor se tipino javlja u peri-menopauzalnih i postmenopauzalnih ena koje su se primarno alile na abnormalna uterina krvarenja. -------------------------------------------------------------------------------Endometrioidni adenokarcinom jajnika (adenocarcinoma endometrioides ovarii) Zloudni epitelni tumor jajnika koji je histoloki identian sa adenokarcinomom endometrija. To je drugi najei karcinom jajnika, odgovoran za 20% sluajeva. Sveukupno preivljenje za taj tumor je znaajno bolje negoli za serozni cistadenokarcinom. -------------------------------------------------------------------------------Endometrioza (endometriosis) Prisutnost lijezda i strome endometrija izvan uterusa. Najea mjesta su zdjelini organi, kao to su jajnici, tube, iroki ligamenti. Patogeneza ukljuuje nekoliko teorija: retrogradno menstruiranje kroz jajovode i nasaivanje na razliite zdjeline organe, hematogeni rasap endometrija i metaplaziju celomskog epitela potrbunice (peritoneja). Bolesnice su u reprodukcijskoj dobi i obino se ale na dismenoreju, dispareuniju i neplodnost. -------------------------------------------------------------------------------Fibroadenom (fibroadenoma) Dobroudni tumor graen od izduenih duktusa i hiperplastine strome koja podsjea na intralobularno vezivno tkivo. To je najea dobroudna novotvorina dojke. Fibroadenom se razvija u postpubertalnih djevojaka i mladih ena (15-45 godina) i obino se oituje kao slobodan pomini otro ogranieni okruglasti vor. -------------------------------------------------------------------------------Fibrocistina promjena dojke Sloene promjene duktusa i strome povezane s kumulirajuim uincima normalnih ciklikih hormonskih promjena i starenja. Promjena je obiljeena s (1) cistinom dilatacijom zavrnih kanalia, (2) relativnim poveanjem vezivne strome, i (3) razliitom proliferacijom epitela zavrnih kanalia. -------------------------------------------------------------------------------Fibrom jajnika (fibroma ovarii) Solidni, vrsti, dobroudni stromalni tumor jajnika graen od dobro diferenciranih fibroblasta i kolagene strome. Polovina tih tumora povezana je s ascitesom i pleuralnim izljevom koji uzrokuju tzv. Meigs-ov sindrom. Fibrom je najei tumor ovarijske strome. -------------------------------------------------------------------------------Filodni tumor (cystosarcoma phyllodes) Tumor je graen od proliferirajue strome i duktalnih elemenata, popraen s dobroudnim rastom duktalnih dijelova. Slii fibroadenomu s izrazito obilnom stromom i zbog toga se referira kao divovski fibroadenom. Oni mogu biti dobroudni ili zloudni. -------------------------------------------------------------------------------Gestacijske trofoblastine bolesti

Spektar trofoblastinih poremeaja koji je obiljeen abnormalnom proliferacijom i sazrijevanjem trofoblasta kao i novotvorinama porijekla od trofoblasta. -------------------------------------------------------------------------------Ginekomastija (gynaecomastia) Poveanje dojke odraslih mukaraca obino uzrokovano vikom estrogenih hormona u krvotoku, kao to se to vidi u cirozi ili hormonski aktivnih tumora testisa i suprarenalki. -------------------------------------------------------------------------------Granini tumori jajnika (tumori niskog zloudnog potencijala) Skupina epitelnih tumora jajnika obiljeena umjerenom do izrazitom proliferacijom epitela, koji tvori solidne celularne pupove i papile ali bez prisustva destruktivne stromalne invazije u tumoru. Imaju izvrsnu prognozu unato odreenim histolokim obiljejima koja sugeriraju zloudnost. -------------------------------------------------------------------------------Granuloza stanini tumor (tumor granulosa cellularis) Tumor spolnog traka jajnika koji je ut, solidan do cistian i graen od lipidima ispunjenih luteiniziranih granuloza stanica, koje imaju difuzan, inzularan ili trabekularan raspored. Stanice imaju tipino rascjepljenu, izduenu jezgru (izgleda zrna kave). Veina tih tumora izluuje estrogene, a kao posljedica toga uobiajena je endometralna hiperplazija u takvih bolesnica. -------------------------------------------------------------------------------Herpes virus Dvostruko zavijeni DNA tip 2 virus koji obino uzrokuje spolno prenosivu infekciju spolnog sustava. U histolokoj slici nalazimo intraepitelne mjehurie s nekoliko multinuklearnih epitelnih stanica u kojima se vide velike jezgre s eozinofilnim inkluzijama i mjehurastom degeneracijom epitelnih stanica.Virus uzrokuje nastajanje bolnih mjehuria i vrijedova na stidnici, rodnici i vratu maternice. -------------------------------------------------------------------------------Hidatiformna mola (mola hydatiformis) Gestacijski trofoblastini poremeaj u kojem posteljica ima poveane, mjehurasto edematozne resice, koje izgledom podsjeaju na groane bobice, uz razliiti stupanj proliferacije stanica trofoblasta i bez zametka. Najvei dio kompletnih mola su homozigotne, XX 46 i svi kromosomi su oeva porijekla. Bolesnice s kompletnom molom tijekom drugog trimestra trudnoe imaju abnormalno maternino krvarenje, pretjerano poveanje maternice i visoku koncentraciju serumskoga humanoga korionskog gonadotropina. Najvanija komplikacija je razvitak koriokarcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Hiperplazija duktalnog epitela dojke (hyperplasia epithelii ductalis) Proliferacija stanica unutar lumena koje oblau dilatirane zavrne duktuse. To je najea proliferacijska promjena u fibrocistinoj bolesti. Morfoloki spektar promjena ide od citoloki dobroudne hiperplazije do atipine hiperplazije i carcinoma in situ. to je hiperplazija jaa i atipinija, vei je rizik za razvoj karcinoma. -------------------------------------------------------------------------------Hiperplazija endometrija (hyperplasia endometrii) Morfoloki kontinuitet koji se razvrstava od jednostavnog ljezdanog gomilanja do istaknute proliferacije atipinih lijezda koja se teko moe razluiti od ranoga karcinoma. Ona moe biti jednostavna (simplex) ili sloena (complex) sa ili bez citolokih atipija to se temelji na sloenosti i natrpanosti lijezda i stupnju citoloke atipije. Hiperestrinizam je povezan s patogenezom hiperplazije. -------------------------------------------------------------------------------Intraduktalni karcinom dojke (carcinoma intraductale mammae) Preinvazivni karcinom dojke nastaje iz zavrne duktalno-lobularne jedinice koji se razvija ili kao komedokarcinom ili papilarni karcinom. Ti tumori imaju znatno povoljniju prognozu negoli invazivni karcinom. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Invazivni (infiltrirajui) duktalni karcinom dojke (carcinoma ductale invasivum mammae) Adenokarcinom duktalnog porijekla. Obino je scirozni (dezmoplastini) zbog ega je tvrd poput kamena ("rock hard"). To je ujedno i najei oblik invazivnog karcinoma dojke i ini 65 do 80% svih karcinoma dojke. -------------------------------------------------------------------------------Invazivni lobularni karcinom dojke (carcinoma lobulare invasivum mammae) Karcinom se razvija iz lobularnog epitela. To je drugi najei oblik invazivnog karcinoma dojke. U njegovom klasinom obliku tumorske stanice su poredane u pojedinane redove ili trake, infiltrirajui na taj nain stromu dojke (poput indijanskog reda - u koloni jedan po jedan). -------------------------------------------------------------------------------Karcinom ploastih stanica rodnice (carcinoma planocellulare vaginae) Zloudni tumor rodnice koji potjee od ploastog epitela. To je bolest starijih ena i najei je zloudni tumor rodnice (90%), kojem je prethodila vaginalna intraepitelna neoplazija. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom ploastih stanica stidnice (carcinoma planocellulare vulvae) Zloudni tumor vulvarnog ploastog epitela. Moe biti egzofitian, ulcerirajui i endofitian. Histoloki, njegova je gradacija bazirana na stupnju celularne anaplazije od dobro do slabo diferenciranih. To je najuestaliji rak vulve (85%) i ini oko 3% svih karcinoma enskog spolnog sustava. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom ploastih stanica vrata maternice (carcinoma planocellulare cervicis) Zloudni tumor cerviksa koji se razvija u ploastom epitelu. Pojavljuje se kao egzofitina, ulcerirajua ili infiltrativna promjena. U mikroskopskoj slici zloudne stanice mogu biti ili keratinizirane ili ne-keratinizirane. Tumor se obino razvija iz CIN-a, koji mu je prekursor, i najei je zloudni tumor vrata maternice. Bolesnice se obino ale na vaginalno krvarenje i iscjedak. Tumor se iri neposrednom invazijom i putem limfnih ila. Radikalna histerektomija je preporuena terapija za lokalizirane tumore. -------------------------------------------------------------------------------Komedokarcinom (comedocarcinoma) Inaica intraduktalnog karcinoma dojke. Graen je od krupnih, pleomorfnih stanica rasporeenih oko podruja centralne nekroze. Intraduktalni materijal, koji je odgovoran za ime toga tumora, moe biti istisnut poput sadraja iz komedona. -------------------------------------------------------------------------------Koriokarcinom (choriocarcinoma) Rijedak i vrlo zloudni tumor, graen od novotvorinskih stanica citotrofoblasta i sinciciotrofoblasta. Te stanice, koje slie na ekvivalentne stanice posteljice su izrazito invazivne, u tkivima u koja prodiru uzrokuju hemoragiju i nekrozu. Koriokarcinom moe biti porijeklom od posteljice (gestacijski koriokarcinom) ili kao sastavnica teratokarcinoma jajnika. Koriokarcinomske stanice izluuju gonadotropin, koji slui kao biljeg (marker) za te novotvorine. -------------------------------------------------------------------------------Krukenbergov tumor Tumor koji je metastaza u jajnik. Tumor se pojavljuje kao gnijezda mucinom ispunjenih stanica "prstena peatnjaka" unutar celularne strome. U 75% sluajeva primarno sijelo je eludac. Krukenbergovi tumori su esto obostrani. -------------------------------------------------------------------------------Lejomiom (Leiomyoma) Dobroudni tumor porijekla glatkog miija. Makroskopski gledano, lejomiomi su vrste, blijedosive, dobro ograniene vrtloaste promjene koje mogu biti smjetene subserozno, submukozno ili intramuralno. Tumori su graeni od snopova

dobroudnih glatkomiinih vlakana slinih miometriju. Mogu biti asimptomatski ili mogu uzrokovati abnormalna maternina krvarenja i bol koji zahtijevaju histerektomiju. To je najei tumor enskog spolnoga sustava. -------------------------------------------------------------------------------Lejomiosarkom (Leiomyosarcoma) Zloudni tumor porijekla glatkog miija miometrija, a graen je od zloudnih glatkomiinih vlakana s brojnim mitozama i nuklearnom atipijom. Bolesnice pokazuju neke od simptoma koji se uoavaju kod fibromioma (leiomyoma). U usporedbi s lejomiomom ovaj tumor je rijedak. Terapija izbora je radikalna histerektomija. -------------------------------------------------------------------------------Lichen sclerosus Bolni bijeli plakovi na stidnici s atrofijom. U histolokoj slici postoji hiperkeratoza, zatupljenje papilarnih nastavaka epidermisa i homogena acelularna zona u gornjem dermisu s nakupinama kroninih upalnih infiltrata. Vrlo esti su svrbe i dispareunija. -------------------------------------------------------------------------------Lobularni in situ karcinom (carcinoma lobulare in situ) Oblik in situ karcinoma dojke, porijekla od zavrne duktalno lobularne jedinice. Stanice su obino sitnije i jednolinije negoli kod duktalnog tipa. -------------------------------------------------------------------------------Mikroinvazivni karcinom ploastog epitela (carcinoma planocellulare microinvasivum) Ploastostanini karcinom u kojem su zloudne stanice samo minimalno invadirale ispodleeu stromu bez invazije krvnih i limfnih ila. Invazija je obino do 3 mm. -------------------------------------------------------------------------------Mucinozni cistadenokarcinom (cystadenocarcinoma mucinosum) Zloudni epitelni tumor jajnika s multilokularnim cistama obloenim zloudnim visokocilindrinim epitelom koji izluuje sluz. To je jedan od najveih ovarijskih tumora i obuhvaa oko 10% svih karcinoma jajnika. -------------------------------------------------------------------------------Papilarni-kribriformni karcinom (carcinoma papillare-cribriformis) Inaica intraduktalnog (neinvazivnog, in situ) karcinoma dojke. Kako se iz naziva razabire, tumorske stanice rastu u vidu papilarnih struktura i stvaraju fenestracije unutar proirenih kanala. -------------------------------------------------------------------------------Polip endometrija (polypus endometrii) Dobroudni arini rast endometrija u kojem su sadrane endometralne lijezde, vezivna stroma i dilatirane krvne ile odebljane stijenke. Bolesnice obino imaju intermenstrualna krvarenja. -------------------------------------------------------------------------------Psamozna tjeleca (corpuscula psammosa) Laminirana ovapnjela tjeleca koja se susreu u razliitih novotvorina, kao to je serozni cistadenokarcinom jajnika. -------------------------------------------------------------------------------Pseudomyxoma peritonei Brojni implantanti na potrbunici u kojima se nalaze sluzave cilindrine stanice koje uzrokuju masivno nakupljanje sluzavog, gelatinoznog materijala u trbunoj upljini. Pojava moe biti povezana s mucinoznim tumorom jajnika ili mukokelom crvuljka. Terapija je kirurka, i obino zahtijeva ponavljanje operacija. -------------------------------------------------------------------------------Schiller-Duvalova tjeleca Karakteristine strukture vidljive u sinus endodermalnim tumorima koje podsjeaju na endodermalne sinuse u posteljici glodavaca, a graene su od papila koje stre u prostore obloene tumorskim stanicama. -------------------------------------------------------------------------------Serozni cistadenokarcinom jajnika (cystadenocarcinoma serosum ovarii)

www.perpetuum-lab.com.hr

Zloudni multicistini epitelni ovarijski tumor sastavljen od invazivnog papilarnog adenokarcinoma esto s laminiranim ovapnjelim tjelecima (psamozna tjeleca). To je najei zloudni ovarijski tumor, koji obuhvaa oko 1/3 svih ovarijskih karcinoma. U vrijeme otkrivanja ovaj tumor je ve metastazirao izvan jajnika i razasuo se po peritoneju. Prognoza za te tumore je slaba s obzirom na njihovu proirenost u vrijeme otkrivanja. -------------------------------------------------------------------------------Sertoli-Leydigov tumor (arrhenoblastoma, androblastoma) Rijetka novotvorina mezenhima jajnika niskog zloudnog potencijala, koja podsjea na embrionalni testis i esto izluuje androgene. Tumor je ut zbog prisutnosti velikih steroidima ispunjenih Leydigovih stanica. Bolesnice s funkcionalnim tumorom imaju znakove virilizacije, kao to su hirzutizam, duboki glas i poveani klitoris. -------------------------------------------------------------------------------Sindrom policistinog jajnika (syndroma ovarii polycysticum) Sloeni sindrom obiljeen je perzistirajuom anovulacijom, brojnim sitnim subkapsularnim cistama u jajniku i sekundarnim klinikim manifestacijama zbog izluivanja vika androgenih hormona, kao to su amenoreja, hirzutizam i debljina. Terapija je uglavnom hormonska, blokiranjem izluivanja vika androgena. -------------------------------------------------------------------------------Sklerozirajua adenoza (adenosis sclerotisans) To je inaica proliferirajue fibrocistine promjene koja je obiljeena proliferacijom malih duktusa i mioepitelnih stanica u podruju zavrne duktalno-lobularne jedinice (adenosis). Obino je povezana s fibrozom (sclerosis). -------------------------------------------------------------------------------iljasti kondilom (condyloma accuminatum) Virusom izazvane, spolno prenosive, dobroudne, egzofitine, verukozne (poput bradavice) promjene ploastog epitela koje se razvijaju na vulvi, perianalnoj regiji, perineumu, vagini, cerviksu i drugim mjestima. Obiljeje su koilocitine promjene epitelnih stanica s perinuklearnim haloom i naborane jezgre koje sadre humani papilloma virus. HPV infekcija je ukljuena u patogenezu CIN-a i karcinoma vrata maternice. -------------------------------------------------------------------------------Tekacelularni tumor (thecoma) Dobroudni ukasti solidni, funkcionalno aktivni ovarijski tumor, sastavljen od lipidima krcatih teka stanica.Javlja se u postmenopauzalnih ena. Najee su tumori praeni znakovima izluivanja estrogena s poveanjem dojki i nepravilnim menstruacijskim ciklusima. -------------------------------------------------------------------------------Teratom (teratoma) Dobroudni tumor porijeklom od zametnih stanica, sastavljen od neproliferirajuih tjelesnih tkiva. U jajniku teratomi obuhvaaju oko 1/4 svih tumora s najveom uestalou u treem desetljeu. Veina tih tumora su zrele formirane ciste od kojih vie od 90% sadre kou, lijezde lojnice i dlane folikle. Nezreli (imaturni) teratomi povrh toga sadre nezrela tkiva poput tkiva embrija, vie su solidni i imaju loiju prognozu. -------------------------------------------------------------------------------Toksemija u trudnoi (preeclampsia i eclampsia) Skup simptoma sastavljen od hipertonije, proteinurije i patolokog edema a u njegovom jako uznapredovalom stadiju, razvijaju se i konvulzije u 6% trudnica tijekom zadnjeg trimestra. Patogeneza nije do kraja jasna, ali se dovodi u vezu sa smanjenim protokom krvi, sa uznapredovalim isheminim promjenema u posteljici i drugim organima. Posteljica pokazuje infarkte proirene kroz cijelu debljinu. Terapija ukljuuje anti-hipertenzivne i antitrombocitne lijekove, premda je konana terapija uklanjanje posteljice. -------------------------------------------------------------------------------Triper, kapavac (gonorrhoea)

Spolno prenosiva bolest izazvana s Neisseria gonorrheae. Vrlo esto uzrokuje akutni salpingitis i pelvinu upalnu bolest. -------------------------------------------------------------------------------Tumori zametnih, spolnih stanica Tumori porijeklom od zametnih stanica jajnika, sjemenika i ekstragonadalnih mjesta (engl. germ cell tumors). Bez obzira na njihovo porijeklo, ti se tumori histoloki podudaraju. -------------------------------------------------------------------------------Upalni karcinom dojke (carcinoma inflammatum mammae) Nastaje sekundarno zbog invazije konih limfatinih vodova sa zloudnim stanicama, koje zaustavljaju limfatinu drenau koe dovodei do limfedema i odebljanja koe (franc. naziv "peau d'orange" - engl. naziv "orange peal"). S jaim zahvaanjem konih limfatinih vodova razvija se akutni otok, crvenilo i bolnost dojke (upalni karcinom). -------------------------------------------------------------------------------Vaginoza stidnice (vaginosis vulvae) Zamjena normalnog ploastog epitela ljezdanim (cilindrinim) epitelom. Anamneza obuhvaa izlaganje DES-u u ranom prenatalnom ivotu. -------------------------------------------------------------------------------Verukozni karcinom (carcinoma verrucosum) Inaica dobro diferenciranog karcinoma ploastih stanica koji se pojavljuje u obliku irokih gljivastih masa, koje podsjeaju na divovski kondilom. U tim tumorima je obino identificiran HPV tip 6. Za tumor je tipino da invadira lokalno i ne metastazira. Terapija koja se preporuuje je iroka lokalna ekscizija. -------------------------------------------------------------------------------Zdjelina upalna bolest Zdjelina upalna bolest (engl. Pelvic Inflammatory Disease, PID) nastaje uslijed uzlazne infekcije koja uzrokuje bol u podruju organa zdjelice i groznicu. N. gonorrheae je najei uzronik PID. Komplikacije ukljuuju neplodnost, peritonitis, i crijevnu opstrukciju.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 20a, Hematopoezni i limfni organi I Adhezija trombocita: Adhezija trombocita je proces u kojemu se trombociti lijepe na bazalne membrane prigodom oteenja endotela krvnih ila. Von Willebrandov faktor ima funkciju ljepila koje konano zalijepi trombocite na kolagen bazalne membrane. -------------------------------------------------------------------------------Agregacija trombocita: Agregacija trombocita je proces u kojem se trombociti nakupljaju na mjestu oteenja krvne ile i tvore trombocitni ugruak. Trombocite aktiviraju trombin, kolagen i ADP, te se aktiviraju receptori za fibrinogen koji onda omoguuje unakrsno vezivanje trombocita pomou fibrinogena. Za jaku agregaciju potrebno je da trombociti proizvode tromboksan A2, a za to je potrebna aktivacija enzima ciklooksigenaze. Razgradni produkti fibrina mogu otetiti agregaciju trombocita blokirajui receptore fibrinogena. Na agregaciju mogu utjecati i razliiti lijekovi (npr. aspirin i ibuprofen), te diseminirana intravaskularna koagulopatija i kronine bolesti bubrega. -------------------------------------------------------------------------------Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme: Test koagulacije koji se izvodi na taj nain da se doda "parcijalni tromboplastinski" reagens (supstanca koja aktivira kontakt kao npr. silikat, fosfolipid ili kalcij) plazmi koja sadri citrat i onda se mjeri vrijeme u kojem nastane ugruak (28-38 sekundi, normala). Tim se testom mjeri unutarnji i zajedniki put koagulacije. On je produen kod hemofilije A, hemofilije B, u nekim sluajevima u von Willebrandovoj bolesti i diseminiranoj intravaskularnoj koagulopatiji. -------------------------------------------------------------------------------Anemija Anemija je posljedica smanjene mase E ispod granice normale. Dijagnoza se postavlja na temelju sniene koncentracije hemoglobina. U bolesnika je smanjena opskrba tkiva kisikom (hipoksija tkiva). Kliniki simptomi ovise o teini anemije; simptomi su bljedilo, tahikardija, angina pektoris, omaglica i umor. Anemija je posljedica gubitka krvi, smanjenog stvaranja eritrocita (hipoproliferativna anemija) ili pojaanog razaranja eritrocita (hiperproliferativna anemija).

www.perpetuum-lab.com.hr

-------------------------------------------------------------------------------Anemija uslijed nedostatka eljeza: eljezo je prijeko potrebno za sintezu hemoglobina. Nedostatak eljeza je najei uzrok nastanaka anemije.Manjak eljeza u organizmu moe biti posljedica premalog unosa (dijeta siromana eljezom), ili prevelika potreba za eljezom,osobito nakon kroninih krvarenja, intravaskularne hemolize, trudnoe i laktacije. U razmazima periferne krvi vide se mikrocitni, hipokromni eritrociti, a u kotanoj sri nema uskladitenog eljeza. U serumu su eljezo i feritin snieni. Kliniki su prisutni ope poznati simptomi anemije, ali ovise o teini anemije. -------------------------------------------------------------------------------Anizocitoza: Pojam koji govori o veliini eritrocita. Normalna je veliina eritrocita 7 do 8 mikrona, s prosjenim volumenom od 90 fl, normalni je raspon 80-100fl. E manji od normalne veliine nazivamo mikrocitima (MCV manji od 80). Makrociti su eritrociti vei od normale, a esti su kod megaloblastine anemije, ali i u tijeku terapije, npr. metotreksatom, hidroksiureom, itd. -------------------------------------------------------------------------------Aplastina anemija: Bolest kod koje je zahvaena matina stanica hemocitopoeze. Rezultat je hipocelularna kotana sr i pancitopenija u perferiji. Aplastina anemija moe biti posljedica zraenja, toksina, lijekova (npr. kloramfenikola), virusa (npr. parvovirusa), meutim, etiologija je najee nepoznata. Tada govorimo o idiopatskoj etiologiji aplastine anemije. -------------------------------------------------------------------------------Autoimune hemolitine anemije: Anemije uzrokovane razaranjem eritrocita. Eritrocite razaraju autoantitijela protiv antigena E. Normalni je ivot eritrocita znatno skraen. Protutijela se mogu podijeliti na topla (optimalna reakcija kod 37o C) i hladna (optimalna reakcija ispod 37oC). AIHA se moe podijeliti u dvije skupine ovisno o tome je li prisutna neka druga bolest u istog bolesnika. Ako nema neke druge pridruene bolesti, onda govorimo o idiopatskoj ili primarnoj AIHA. Ako je povezana s nekom drugom bolesti, onda se radi o sekundarnoj AIHA. Najee bolesti s kojima je povezana AIHA su limfoproliferativne bolesti, SLE, neke upale, te oteenja s lijekovima. (npr. metil-dopa, kinidin). U perifernoj krvi se uoava polikromazija, sferociti, a razina LDH i bilirubina je esto poviena. -------------------------------------------------------------------------------Bolest srpastih eritrocita: Bolest srpastih eritrocita je skupina hemoglobinopatija kod kojih se pojavljuju srpasti eritrociti. Kod tih bolesti hemoglobina prisutna je kronina hemolitina anemija. Nenormalni hemoglobin je hemoglobin S; zbog tokastih mutacija zamijenjen je poloaj glutamina s valinom na poziciji 6 beta globinskog lanca. Patogeneza anemije srpastih eritrocita moe biti razliita, tj.moe doi do aplazije kotane sri, zatim se mogu pojaviti brojni infarkti ili, pak, sekvestracija organa. Zahvaeni su brojni organi, ali najee je zahvaena slezena, kod koje vidimo brojne infarkte i, na koncu je mogua autosplenektomija; zatim moe doi do nekroze papila bubrega, osteomijelitisa, avaskularne nekroze glave femura, unih kamenaca i hemosideroze. Vrlo esto upala moe pokrenuti proces hemolize. -------------------------------------------------------------------------------Citokemija: Citokemija je mikroskopska analiza pojedinih kemijskih tvari u stanici. U hematopatologiji ta tehnika je vrlo korisna za prepoznavanje pojedinih loza stanica hemopoeze. Npr. mijeloperoksidaza se nalazi u svim razvojnim stadijima granulopoeze, nespecifina esteraza u monocitima, a PAS je granularno pozitivan kod nekih ALL-a. Kod leukemija kombinacija

razliitih citokemijskih analiza moe pomoi u razlikovanju blasta, koji morfoloki izgledaju kao nediferencirane stanice. -------------------------------------------------------------------------------imbenici kontaktne aktivacije: Radi se o tri specifine bjelanevine koagulacije (faktor XII, prekalikrein i kininogen visoke mol. te.) koje poinju aktivaciju unutranjeg puta koagulacije in vitro u sluaju stimulacije sa supstancama izrazito negativnog naboja (npr. silikat, kaolin). Nedostatak tih tvari nije rizian imbenik krvarenja. -------------------------------------------------------------------------------ista aplazija eritrocita (pure red cell aplasia): Anemija koja je uzrokovana izoliranom deplecijom usmjerene matine stanice za eritropoezu u kotanoj sri. Aplazija moe biti akutna i kronina. Akutna aplazija je esto posljedica virusnih oboljenja, naroito upale s parvovirusom B 19. Kronini se oblik naziva i Diamond-Blackfanova anemija koja dobro reagira na steroidnu terapiju. Za kronini se oblik smatra da je etiologija imunoloki poremeaj; dosta je esto povezana s timomom. -------------------------------------------------------------------------------Diseminirana intravaskularna koagulopatija (DIK): DIK je steeni poremeaj kod kojeg vidimo prejaku reakciju koagulacijskih mehanizama i fibrinolitikog sustava.U malim krvnim ilama stvaraju se trombi, dolazi do nagle potronje trombocita i koagulacijskih faktora te do krvarenja. DIK prati ok, traumu, sepsu, maligne bolesti, mrtvi plod u maternici, prerano ljutenje posteljice. -------------------------------------------------------------------------------Ekstramedularna hemopoeza: Ekstramedularna hemopoeza je sinteza krvnih stanica izvan kotane sri, najee u slezeni i /ili jetri. EMH se nae kod bolesnika kojima je kotana sr infiltrirana tumorskim stanicama. EMH najee je povezana s agnogeninom mijeloidnom metaplazijom. -------------------------------------------------------------------------------Eritrociti: Eritrociti su bikonkavnog oblika slinog disku, veliine 7-8 mikrona, 80-100 fl volumena. U razmazima periferne krvi su okrugle stanice s centralnim prosvijetljenjem i bez jezgre. Zrele stanice, osim to nemaju jezgru, nemaju ni mitohondrije, pa prema tome ne sintetiziraju DNK ni RNK. Sinteza ATP ide preko anaerobnog metabolizma, uglavnom preko Emben-Meirhoffova puta. Zadaa E je prijenos kisika i ugljikova dioksida. -------------------------------------------------------------------------------Eritrociti poput suza - "teardrop" eritrociti: Eritrociti nepravilna oblika poput suza. Nisu neki specifini nalaz, ali ih vrlo esto nalazimo kod megaloblastine anemije i mijeloproliferativnih bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Eritropoetin: Eritropoetin je imbenik rasta eritrocita. Stvara se u bubregu; hipoksija aktivira gen za eritropoetin. Visoka razina eritropoetina se nalazi u ljudi koji ive na velikim visinama. Sintetski eritropoetin se primjenjuje kod bolesnika s kroninim zatajenjem bubrega, ali s dvojbenim rezultatima. -------------------------------------------------------------------------------Eritropoeza: Eritropoeza je stvaranje eritrocita od prekursora do zrele stanice.Kako eritroblasti sazrijevaju, tako se dogaaju metabolike promjene: sinteza globina i izbacivanje jezgre iz stanice. ivotni vijek eritrocita je 120 dana i oni se neprestano obnavljaju. Za normalnu eritropoezu potrebni su vitamini (folati i B12 vitamin), kao i eljezo. Diseritropoeza je nenormalna sinteza E. Znaajke su promjenjene jezgre, ukljuujui i strukturu kromatina, promijenjeni oblik stanica i fragmentacija jezgre. Kontrola eritropoeze je multifaktorijalna. Kotana sr otputa velike koliine eritrocita ako se ukae potreba, to se vidi iz povienog broja retikulocita u perifernoj krvi.

www.perpetuum-lab.com.hr

-------------------------------------------------------------------------------Erythroblastosis fetalis -hemolitika bolest novoroenadi: Hemolitika bolest fetusa ili novoroeneta je posljedica stvaranja protutijela protiv fetalnih E u majke. Hemolitika bolest moe nastati i protiv ABO sustava i protiv Rh sustava. Senzibilizacija Rh negativne majke s fetalnim Rh pozitivnim stanicama moe nastati u asu poroaja, tako da su sljedee trudnoe rizine za nastanak hemolitine bolesti. Primjenom RhGam-a znatno je smanjena uestalost Rh pozitivne hemolitine bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Feritin: Feritin je kompleks bjelanevina i eljeza, tj. apoferitina i trovaljanog eljeza. Nalazi se u svim tkivima, ali ga najvie ima u kotanoj sri, jetri i slezeni. Razina feritina u serumu je odraz cjelokupne koliine eljeza u tijelu. -------------------------------------------------------------------------------Fibrinoliza: Fibrinoliza je proces kada fibrinski ugruak nestaje iz krvne ile, u procesu cijeljenja. Oteene endotelne stanice otputaju aktivator plazminogena koji pretvara plazminogen u plazmin. Plazmin cijepa cirkulirajui fibrin u razgradne produkte. -------------------------------------------------------------------------------G-6-PD (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza): G-6-PD je enzim heksoza monofosfatnog shunta koji pretvara glutation u reducirani (aktivni) oblik. E sa smanjenom koliinom G6-PD postaju osjetljiviji na tetno djelovanje oksidansa. Bolest postaje simptomatska kada E dou u kontakt s oksidansima ili u sluaju upale. Nedostatak G-6-PD je uroena bolest vezana na Xkromosom, a esto se pojavljuje u mediteranskom pojasu. Moe doi do vrlo jake hemolize ako se u prehrani obilato upotrebljava bob (fava beans - favizam). -------------------------------------------------------------------------------Gama-karboksil-glutaminska kiselina: Gama-karboksil-glutaminska kiselina je jedinstvena kiselina koja je produkt glutaminske kiseline. Zadaa joj je da vee faktore koagulacije ovisne o K vitaminu (faktore II, VII, IX, X, protein C i protein S) za kalcij i onda, preko izrazito negativno nabijenih fosfolipida, na aktivirane trombocite. -------------------------------------------------------------------------------Granulopoeza: Granulopoeza je stvaranje granulocita pod kontrolom brojnih imbenika rasta, ukljuivo i GM-CSF (stimulator rasta kolonija granulocita-monocita). Sazrijevanje od matine stanice do zrelog neutrofilnog granulocita tono je odreeno i morfoloki stadiji su: mijeloblast-promijelocit-mijelocit-metamijelocit-nesegmentiranisegmentirani granulocit. Sazrijevanje ide od "lijeva na desno", a pojava nezrelih stanica u perifernoj krvi naziva se "pomak ulijevo". -------------------------------------------------------------------------------Heinzova tjeleca: Inkluzije u eritrocitima koje se mogu vidjeti specijalnim bojenjem. Radi se o denaturiranom i precipitiranom hemoglobinu. Heinzova tjeleca se vide kod bolesnika s talasemijom, hemoglobinopatijama, ali i kod drugih bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Hematopoeza: Hematopoeza je pojam za sazrijevanje krvnih stanica: eritrocita, leukocita i trombocita. Iz multipotentne matine stanice za hemopoezu stvaraju se usmjerene matine stanice za pojedinu lozu koje se mogu dijeliti i sazrijevati. Mjesto hematopoeze u odraslih su medularni dijelovi kostiju rebara, zdjelice, prsne kosti, lubanje i proksimalni dijelovi dugih kostiju. -------------------------------------------------------------------------------Hemofilija A i B: Hemofilija je uroena recesivna bolest krvarenja vezana na X kromosom. Uzrokovana je manjkom imbenika VIII (hemofilija A) i imbenika IX (hemofilija B). Tipini kliniki simptomi: su hemartroze, hematomi, ekhimoze, krvarenje po sluznicama i

intrakranijalna krvarenja. Tipini laboratorijski nalaz je produeno parcijalno tromboplastinsko vrijeme. -------------------------------------------------------------------------------Hemoglobinopatije: Hemoglobinopatije su skupina razliitih bolesti kod kojih nalazimo nenormalni hemoglobin. Neke od tih bolesti posljedica su tokastih mutacija. Razliite varijante nenormalnog hemoglobina su se prvo oznaavale slovima, a kasnije prema mjestu gdje su prvi puta opisane. -------------------------------------------------------------------------------Hipersplenizam: Hipersplenizam je trijas simptoma: poveana slezena (splenomegalija), hipercelularna kotana sr i pancitopenija u perifernoj krvi (razliiti stupanj anemije, leukopenije i/ili trombocitopenije). Poveana slezena uzrokuje nenormalnu razgradnju eritrocita i trombocita unutar slezene. Primjerice oko 90% trombocita moe biti razgraeno u slezeni, a rezultat je trombocitopenija. Poveanje slezene, koje moe biti razliitog uzroka, npr. portalna hipertenzija kao posljedica ciroze jetre, povezana je s hipersplenizmom. -------------------------------------------------------------------------------Hipokromazija: Hipokromazija je posljedica smanjene koncentracije hemoglobina u eritrocitima. Morfoloki u obojenim razmazima periferne krvi,vide se E s proirenjem sredinje svijetle zone. -------------------------------------------------------------------------------Idiopatska trombocitopenina purpura (ITP): ITP je autoimuna bolest kod koje se stvaraju protutijela protiv trombocita. Protutijelo - trombocit kompleks razgrauje slezena, a rezultat je trombocitopenija. Kliniki su simptomi petehije, ekhimoze, i krvarenje po sluznicama. Laboratorijski nalazi ukljuuju trombocitopeniju i produeno vrijeme krvarenja. -------------------------------------------------------------------------------Indeks raspodjele eritrocita prema volumenu: Mjera kojem se mjeri razliita veliina eritrocita, tj. mjera za anizocitozu. Izraunava se kao koeficijent varijacije MCV-a. -------------------------------------------------------------------------------Indeksi eritrocita : Kod eritrocita se mjere neki parametri, npr. MCV, MCHC i MCH koji su vrlo korisni u procjeni pojedinih promjena tih stanica. MCV-prosjeni volumen eritrocita = hct/E broj (x10 /ul) x 10. MCHC-prosjena koncentracija hemoglobina u eritrocitu = hemoglobin/hematokrit x 100. MCH-prosjena koliina hemoglobina u eritrocitu = hemoglobin/E broj (x10 /ul) x10. -------------------------------------------------------------------------------Koilonihija: Deformacija noktiju koja se vidi uz anemiju zbog nedostatka eljeza. Nokti su udubljeni poput lice (spoon nails). -------------------------------------------------------------------------------Kompletna krvna slika (KKS): Laboratorijske pretrage koje obuhvaaju: broj E, L, trombocita i ostale eritrocitne parametre. Osim toga, dananji moderni aparati, mogu napraviti i diferencijalnu krvnu sliku, to se odnosi na postotak razliitih oblika L u perifernoj krvi. -------------------------------------------------------------------------------Langerhansova histiocitoza: Langerhansovi histiociti su dendritini makrofagi, normalno se nalaze u epidermisu i funkcioniraju kao antigen prezentirajue stanice. Jezgre stanica su preklopljene, a u citoplazmi se nalaze specifine inkluzije, tzv. Birbeckova granula vidljiva EM. Histiocitoza Langerhansovih stanica je klonalna bolest (Cheryl Willman,et al., NEJM, 1994). Kliniki tijek je razliit.Postoje tri razliita entiteta: eozinofilni granulom je solitarni tumor, najee kostiju, ali se moe pojaviti i u mekim tkivima. Hand-SchllerChristianov sindrom je multifokalna bolest koja zahvaa brojne

www.perpetuum-lab.com.hr

organe. Letterer-Siwe je akutni, diseminirani oblik bolesti, karakteristino se pojavljuje u djece mlae od dvije godine i zahvaa kou, unutarnje organe i hematopoetske organe: slezenu, jetru, limfne vorove i kotanu sr. -------------------------------------------------------------------------------Leukemoidna reakcija: Leukemoidna reakcija je povieni broj neutrofilnih leukocita u perifernoj krvi obino kao posljedica bakterijske upale, emocionalnog stresa, nekih lijekova, npr. epinefrina i glukokortikoida, te se moe pojaviti kod opsenih opeklina, velike hladnoe, jakih bolova, kirukih zahvata, anestezije i u tijeku poroaja. Broj leukocita moe biti vrlo visok i do 50x109/L s pomakom ulijevo. Pomak ulijevo znai da u perifernoj krvi ima i mlaih oblika granulopoeze, najee su to nesegmentirani granulociti, ali i metamijelociti i mijelociti, a znatno rjee promijelociti. -------------------------------------------------------------------------------Megakariociti: Stanice s vie jezgara koje u kotanoj sri stvaraju trombocite u obliku pupova citoplazme. Cirkulirajui trombociti ive 7-10 dana. -------------------------------------------------------------------------------Megaloblastino sazrijevanje: Megaloblastino sazrijevanje se odnosi na nenormalno sazrijevanje stanica. Omjer jezgra:citoplazma je u korist jezgre. Kod nedostatka folata/B12 vitamina jezgra ne sazrijeva normalno zbog oteene sinteze DNK. Rezultat su velike stanice s vrlo velikom jezgrom i nezrelim kromatinom. U perifernoj krvi se vide makrociti, eritrociti poput suza, ovalociti i hipersegmentirani neutrofilni granulociti. -------------------------------------------------------------------------------Neutropenija: Smanjeni broj neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi naziva se neutropenija. Teka neutropenija (apsolutni broj neutrofila je znatno smanjen). -------------------------------------------------------------------------------Pancitopenija: Pancitopenija je smanjen broj svih stanica hemocitopoeze i E i L i trombocita u perifernoj krvi. Etiologija pancitopenije je razliita i ukljuuje oteenje kotane sri toksinima i lijekovima, aplastinu i mijeloftizinu anemiju (kotana je sr proeta neoplastinim tkivom) i mijelodisplastini sindrom. -------------------------------------------------------------------------------Paroksizmalna nona hemoglobinurija (PNH): PNH je steena klonalna bolest matine stanice. Postoji defekt membrane hematopoetske stanice. U bolesnika se pojavljuju povremene intravaskularne hemolize. Hemoliza je posredovana komplementom. Klinika slika je pancitopenija, tromboza, te jutarnja krvava mokraa (crvena mokraa). -------------------------------------------------------------------------------Perniciozna anemija: Megaloblastina anemija zbog manjka B12 vitamina. Manjak vitamina B12 posljedica je atrofije sluznice eluca i manjka ili gubitka sinteze unutarnjeg faktora. Smatra se da su za to odgovorni s jedne strane kronini gastritis, a s druge strane protutijela na parijetalne stanice sluznice eluca, to govori u prilog imunoloki posredovane patogeneze razaranja eluane sluznice. Bolesnici s pernicioznom anemijom imaju i druge autoimune poremeaje odnosno bolesti, npr. autoimuni tireoiditis. Nije jasno ima li Helicobacter pylori neko znaenje u etiopatogenezi perniciozne anemije. -------------------------------------------------------------------------------Pluripotentna matina stanica: Pluripotentna matina stanica je nediferencirana stanica u kotanoj sri koja ima sposobnost da samu sebe obnavlja i da diferencira u usmjerene matine stanice za mijeloidnu i limfocitnu lozu. Zanimljivo je da jedan maleni broj matinih stanica cirkulira u perifernoj krvi, te se danas te stanice skupljaju za transplantaciju.

-------------------------------------------------------------------------------Poikilocitoza: Poikilocitoza je pojam za razlike u obliku stanica. Odreeni oblici E su povezani s nekim specifinim bolestima, primjerice: eritrociti poput suza, fragmentirani eritrociti, eritrociti poput mete i eliptociti. -------------------------------------------------------------------------------Policitemija: Drugi naziv za policitemiju je eritrocitoza. Policitemija je ukupno poveanje mase eritrocita i poveanje hematokrita. Policitemija moe biti primarna ili sekundarna bolest. Simptomi: cijanoza, glavobolje i zujanje u uima, javljaju se zbog povienog viskoziteta krvi. -------------------------------------------------------------------------------Polikromazija: Polikromazija je pojam za razliito primanje boja unutar stanice. Npr. plavo-siva boja eritrocita u MGG obojenim razmazima, jest posljedica prisutnosti male koliine RNK u citosolu mladih eritrocita. Makrociti, koji pokazuju i polikromaziju, su retikulociti. Polikromazija je posebice izraena kada kotana sr ubrzano otputa nezrele eritrociti u periferiju, npr. kod hemolitike krize. -------------------------------------------------------------------------------Protrombinsko vrijeme: Protrombinsko vrijeme je test koagulacije. Dodaje se "tromboplastinski" reagens (fosfolipid, kalcij, tkivni faktor) citratnoj plazmi. Mjeri se vrijeme zgruavanja (vee ili jednako 0,70). Tim se testom mjeri cjelovitost vanjskog i zajednikog puta koagulacije. Produeno je kod kroninih bolesti jetre, nedostataka vitamina K, diseminirane intravaskularne koagulopatije i primjena kumarina. -------------------------------------------------------------------------------Razgradni produkti fibrina: Radi se o razgradnim produktima fibrina kojeg razgrauje plazmin. Pojaanu razgradnju fibrina nalazimo kod hiperfibrinolitikih stanja kao to je DIK, kada razgradne produkte fibrina moemo nai i u mokrai. -------------------------------------------------------------------------------Retikulociti: Mlade eritrocite bez jezgara, koji sadre RNK u citosolu, nazivamo retikulocitima. RNK se moe vidjeti nakon bojenja svjeih eritrocita jednom od supravitalnih boja, npr. krezil violet (u standardno obojenim razmazima retikulociti su plavo-sivo obojeni - polikromazija). Normalni broj retikulocita u perifernoj krvi je za ene 16,3-32,7/103E, a mukarce 12,1-20,9/103E. Broj retikulocita govori o kvaliteti eritropoeze. -------------------------------------------------------------------------------Rouleaux formacije : Rouleaux formacije ine meusobno slijepljeni eritrociti, pa izgledaju kao kovanice naslagane jedna na drugu. To se pojavljuje kada u serumu imamo patoloku bjelanevinu, tj. paraprotein. Te formacije pojavljuju se kod multiplog mijeloma i Waldenstromove makroglobulinemije. -------------------------------------------------------------------------------Spektrin: Spektrin je bjelanevina membrane eritrocita. Vaan je za odravanje bikonkavnog oblika E, te omoguuje deformaciju eritrocita. Hereditarna sferocitoza je uroena hemolitina anemija zbog razliitih defekata spektrina. Karakteristini su sferociti u perifernoj krvi. -------------------------------------------------------------------------------Sferociti: Sferociti su okrugli, tamno obojeni eritrociti bez centralnog prosvjetljenja. Sferociti imaju smanjen volumen zbog nedostatka spektrina, ali je zato koncentracija hemoglobina poviena. Oni vrlo teko mijenjaju oblik, zbog toga ih slezena vrlo brzo uklanja iz cirkulacije. -------------------------------------------------------------------------------istociti - fragmentirani eritrociti:

www.perpetuum-lab.com.hr

Fragmentirani eritrociti su nepravilna oblika. Oni nastaju kada inae normalni eritrocit prolazi kroz vrlo uske periferne krvne ile, npr. kod mikroangiopatine anemije, zatim kod DIK-a ili kod TTP (traci fibrina, koji djelomice zatvaraju ile, trgaju dijelove eritrocita pri njihovom prolazu). Fragmentirane eritrocite vidimo i kod makroangiopatinih anemija, tj. umjetni ili promijenjeni zalisci mogu isto tako otetiti eritrocite. -------------------------------------------------------------------------------Talasemija: Talasemija je skupina uroenih bolesti s poremeenom, tj. smanjenom sintezom globinskog lanca hemoglobina. Ovisno o tipu bolesti, anemija moe biti razliita. Klasifikacija talasemija ovisi o defektu globinskog lanca, pa govorimo o alfa ili beta talasemiji. -------------------------------------------------------------------------------Target stanice - stanice poput mete: Target stanice imaju previe membrane i hemoglobin se koncentrira u sredini stanice. Zbog toga, u obojenim razmazima, target stanice imaju centralno obojeni dio, koji izgleda kao volovsko oko. Te se stanice mogu nai kod razliitih oboljenja, npr. kroninih bolesti jetre, asplenije, hipokromnih anemija, te kod hemoglobinopatija (naroito kod hemoglobina C). -------------------------------------------------------------------------------Toksine granule: Toksine granule se vide u neutrofilima u obojenim razmazima periferne krvi. Nalazimo ih kod upala, opekotina i nekih drugih bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Transferin: Transferin je bjelanevina koja prenosi eljezo. Sintetizira se u jetri. -------------------------------------------------------------------------------Trombocitopenija: Smanjen broj trombocita u perifernoj krvi naziva se trombocitopenija. Normalni raspon je 158-424x109/L. Broj trombocita manji od 10,000 u perifernoj krvi uzrokom je spontanih krvarenja. -------------------------------------------------------------------------------Trombotina trombocitopenina purpura (TTP): TTP je steeni sindrom uzrokovan prejakom agregacijom trombocita i trombozom u malim krvnim ilama. Tipini kliniki simptomi su petehije, ekhimoze, krvarenje po sluznicama, neuroloki simptomi i temperatura. Tipini laboratorijski nalazi su trombocitopenija, anemija, produeno vrijeme krvarenja, povien kreatinin i urea, te fragmentirani eritrociti u krvnim razmazima. Klasini skup simptoma su : trombocitopenija, mikroangiopatina hemolitina anemija, neuroloki simptomi, temperatura i zatajenje bubrega. -------------------------------------------------------------------------------Unutarnji faktor (intrinsic factor): Unutarnji faktor je bjelanevina koju sintetiziraju parijetalne stanice u sluznici eluca. On je neophodan za apsorpciju vitamina B12. Smanjena koliina vitamina B12 je uzrokom perniciozne anemije. -------------------------------------------------------------------------------Unutarnji put koagulacije: Dio kaskade koagulacije koji ukljuuje faktror XII, prekalikrein, visoko molekularni kininogen, faktor IX i faktor VIII. Nedostatak ovih bjelanevina uzrokuje produeno parcijalno tromboplastinsko vrijeme. -------------------------------------------------------------------------------Vanjski put koagulacije: To je dio kaskade koagulacije koja obuhvaa faktor VII i tkivni faktor. Nedostatak faktora VII uzrokuje produeno protrombinsko vrijeme. --------------------------------------------------------------------------------

Vitamin K: Vitamin K je u mastima topljivi vitamin koji je neophodan za sintezu gama karboksil glutaminske kiseline. Oko 50% dnevnih potreba vitamina K dobiva se preko crijevne bakterijske flore, a drugih 50% iz okoline. Nedostatak vitamina K uzrokuje produeno protrombinsko vrijeme. Nedostatak vitamina K moe biti posljedica primjene razliitih antibiotika, slabe prehrane i malnutricije.Dijagnoza se postavlja korekcijom protrombinskog vremena nakon davanja vitamina K. -------------------------------------------------------------------------------Von Willebrandova bolest: Von Willebrandova bolest prenosi se autosomno (najee dominantno). Krvarenje je posljedica nedostatka ili promijenjenog von Willebrandova faktora. Rezultat je loa ili nikakva adhezija trombocita. Tri su tipa von Willebrandove bolesti: tip I (parcijalni kvantitativni nedostatak), tip II (kvalitativni) i tip III (kompletni nedostatak, recesivno nasljeivanje). Von Willebrandov faktor takoer uzrokuje produeno cirkulirajue poluvrijeme faktora VIII, tako da kod nekih bolesnika postoji i niska razina faktora VIII. Tipini kliniki simptomi su: petehije, ekhimoze, hemoragije po sluznicama, krvarenja, i u nekim sluajevima hemartroza i hematomi. Tipini laboratorijski nalazi su produeno protrombinsko vrijeme, niska funkcionalna aktivnost von Willebrandova imbenika i, u nekim sluajevima produeno parcijalno tromboplastinsko vrijeme. -------------------------------------------------------------------------------Vrijeme krvarenja: Test kojim se mjeri cjelovitost stijenke krvne ile i mehanizam kojim trombociti stvaraju ugruak. Izvodi se na taj nain da se uini mali rez na prednjoj strani nadlaktice i pusti da krv tee (normalno je vrijeme do 3 minuta). Vrijeme krvarenja je produeno kod bolesti stijenke ila (vaskulitisa, amiloidoze, skorbuta, uroenih hemoraginih teleangiektazija, EhlerDanlosovog sindroma), te bolesti koje uzrokuju smanjenje broja trombocita (kemoterapija, idiopatska trombocitopenina purpura, diseminirana intravaskularna koagulopatija, trombotina trombocitopenina purpura), zatim kod lijekova koji oteuju funkciju trombocita (npr. aspirin, ibuprofen), kod bubrenih bolesti i kod von Willebrandove bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Zajedniki koagulacijski put: Dio koagulacijske kaskade u koju su ukljueni imbenik X, imbenik V, imbenik II (protrombin) i imbenik I (fibrinogen). Manjak jednog od tih faktora uzrokuje produeno protrombinsko vrijeme i parcijalno tromboplastinsko vrijeme.Oteenje tog puta tipino je za kronine upalne bolesti jetre, manjak vitamina K i diseminiranu intravaskularnu koagulopatiju. -------------------------------------------------------------------------------utica: utica je taloenje unog pigmenta u kou. Koncentracija bilirubina u serumu mora biti vea od 3 -20 mikromol/L da bi utica postala vidljiva.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 20b, Hematopoezni i limfni sustav II Agnogenina mijeloidna metaplazija Agnogeninu mijeloidnu metaplaziju karakterizira hiperplazija svih loza hemopoeze; mijeloblasta, monoblasta, eritroblasta i megakarioblasta, kao i fibroza u kotanoj sri, te ekstramedularna hemopoeza s jako poveanom slezenom. U razmazima periferne krvi, uz leukoeritroblastozu, naznaena je anizopoikilocitoza i brojni su eritrociti oblika poput suza. U 15 - 20% sluajeva dolazi do blastne transformacije, a medijan 5 godinjeg preivljenja je 3 4 godine. Kod KML-a u kotanoj sri se vidi hiperplazija granulopoeze, naznaena je leukocitoza s brojnim bazofilima u perifernoj krvi i prisutnost Philadelphia kromosoma. Bolest ima stabilni tijek (kronina faza) koji moe progredirati u fazu akceleracije i u AL (blastna transformacija). Transformacija u akutnu leukemiju dogaa se u 70% sluajeva i medijan 5 godinjeg preivljenja je 3 - 4 godine. Prognoza i ishod KML-a uvelike se poboljao transplantacijom kotane sri. -------------------------------------------------------------------------------Akutna limfoblastina leukemija (ALL) ALL je klonalni poremeaj atipine limfoidne stanice, koja proliferira, ali ne diferencira, tako da dolazi do nakupljanja limfoblasta. ALL je najei zloudni tumor u djece, oko 3500 novih sluajeva je 1995. godine dijagnosticirano u SAD-u. Prema FAB klasifikaciji, ALL se klasificira u tri podtipa. Kod djece s ALLom, vodei kliniki simptomi su hepatosplenomegalija, limfadenopatija, anemija, trombocitopenija i neutropenija, te je vrlo esto zahvaen i SS. Dijagnoza se postavlja na osnovu broja blasta kojih mora u periferiji ili kotanoj sri biti > 30%. Dva su vrlo vana prognostika znaka: dob bolesnika kod dijagnoze i broj leukocita u periferiji kod dijagnoze (nepovoljni su nalazi dob od 10 godina i vie, 50x109 L leukocita u perifernoj krvi, muki spol, FAB podtip L2 i L3, crna rasa i zahvaenost visceralnih organa). -------------------------------------------------------------------------------Akutna mijeloina leukemija (AML) AML je klonalni poremeaj matine stanice, to govori da su ukljueni i mijeloblasti, monoblasti, eritroblasti i megakarioblasti. AML je najea leukemija u odraslih ljudi i ini 4% od novootkrivenih zloudnih tumora. AML se prema FAB klasifikaciji svrstava u 8 podtipova (M0, M1-M7). Dijagnoza AML-a se postavlja ako ima vie od 30% blasta u kotanoj sri, odnosno u perifernoj krvi. -------------------------------------------------------------------------------Auerovi tapii Inkluzije poput tapia u citoplazmi mijeloblasta u nekim podtipovima AML-a i mijelodiplastinom sindromu (RAEB-T). Nalaz Auerovih tapia pomae u diferencijalnoj dijagnozi leukemija. -------------------------------------------------------------------------------Bence-Jonesova bjelanevina Bence - Jonesova bjelanevina je imunoglobin lakog lanca koji se moe dokazati u mokrai. Nalazimo ga u bolesnika s multiplim mijelomom. -------------------------------------------------------------------------------Bolest majeg ogreba Uzronik bolesti majeg ogreba je Bartenella henselae. Bakterija ulazi u kou putem ogreba make i moe biti limfom prenesena u regionalni limfni vor. Histoloki se uoava nekrotizirajua

granulomatozna upala. Morfoloka dijagnoza se mora potvrditi serolokim testovima i pozitivnom anamnezom. -------------------------------------------------------------------------------Burkittov limfom (limfom malih nezarezanih stanica) Burkittov limfom je visoko maligni ne-Hodgkinov limfom s vrlo brzim vremenom podvostruenja tumorske mase. Histoloki se vide blasti s vakuolama u citoplazmi, te makrofagi koji slici daju izgled zvjezdanog neba. Stanice su vrlo sline blastima limfoblastine leukemije L3. Karakteristina je kromosomska abnormalnost t(8,14) uz aktivaciju c-myc gena, koja je prisutna u 80% sluajeva. Endemini, afriki Burkittov limfom pojavljuje se u eljusti ili u trbuhu kod djece uz pozitivan EBV genom ak do u 95% sluajeva. U ne-afrikim zemljama Burkittov limfom se pojavljuje kao tumorska masa u trbuhu i samo je u 15% sluajeva povezan s EBV-om. U bolesnika s AIDS-om, Burkittov i Burkittu slian limfom su najei oblici limfoma. -------------------------------------------------------------------------------CD (cluster designation) brojevi CD brojevi su standardizirane oznake za monoklonalna protutijela koja reagiraju s povrinskim antigenima stanica. Danas postoji >125 CD brojeva. Povrinski antigeni na stanicama se odreuju panelom monoklonalih protutijela. Analize s protonim citometrom se koriste za odreivanje tipa cirkulirajuih blasta u akutnim leukemijama, kao i za odreivanje imunofenotipa kroninih leukemija i limfoma. (Schlossman S., Boumsell L., Gilks W., et al, Leucocyte Typing V. Oxford Univ. Press, Oxford, 1994). -------------------------------------------------------------------------------Difuzni limfom velikih stanica Difuzni limfom velikih stanica je heterogena skupina malignih limfoma koja, prema Radnoj Klasifikaciji, ima srednji stupanj agresivnosti; meutim, pokazalo se da to nije u potpunosti tono, jer oni mogu biti izrazito agresivni limfomi. U oko 30% sluajeva ti se limfomi mogu pojaviti ekstranodalno. -------------------------------------------------------------------------------Ekstramedularni plazmocitom Ektramedularni tumor graen od neoplastinih plazma stanica , najee se pojavljuje u gornjim respiratornim putevima. U 20% sluajeva progredira u multipli mijelom. -------------------------------------------------------------------------------Esencijalna trombocitemija (ET) Kod ET se javlja perzistentna trombocitoza (broj trombocita esto >1 milion/ul), a u kotanoj sri je povien broj megakariocita. U bolesnika s ET moe se pojaviti i sklonost trombozama, ali i krvarenjima. Transformacija u akutnu leukemiju se dogaa u 25% bolesnika. Bolesnici s tim oblikom bolesti ive od 5 do 8 godina. -------------------------------------------------------------------------------FAB (French American British) klasifikacija FAB klasifikacija ukljuuje akutne leukemije i mijelodisplatini sindrom i danas je prihvaena kao univerzalna klasifikacija za tu skupinu bolesti. Temelji se na morfolokim i citokemijskim znaajkama. -------------------------------------------------------------------------------Hiperplazija limfnog tkiva Hiperplazija limfnog tkiva podrazumijeva umnaanje stanine populacije u limfnim vorovima ili u ekstranodalnim tkivima. Dolazi do poveanja limfnih vorova ili tonzila. Brojni uzronici mogu izazvati reaktivnu hiperplaziju, to je u prvom redu odraz imunolokog odgovora domaina na upalu, strani materijal i lijekove. -------------------------------------------------------------------------------Hodgkinova bolest (HB) HB je maligna neoplazma; znaajka te neoplazme je ReedSternberg stanica koja se mora nai u odreenom staninom okruenju. HB pokazuje bimodalnu raspodjelu: prvi vrak pojave bolesti je oko 20. godine ivota, a drugi oko 50. HB je iznimna po tome to ima tono predvidivi nain irenja, tj.iri se u susjedne

www.perpetuum-lab.com.hr

limfne vorove. Histoloki se HB moe podijeliti u etiri podtipa: limfocitna predominacija, mijeani celularitet, limfocitna deplecija i nodularna skleroza. Nodularna skleroza je najei podtip HB, koji se pojavljuje kod mlae dobne skupine i ima dobru prognozu. Mora se imati na umu da je pojava sekundarnih malignih bolesti (nakon lijeenja HB) vrlo esta i pojavljuje se u >15% bolesnika. -------------------------------------------------------------------------------Imunoblastini limfom Imunoblastini limfom je visoko maligni, agresivni ne-Hodgkinov limfom. Tumorske stanice slie normalnim imunoblastima. To su stanice s velikom jezgrom i jasnim nukleolom smjetenim u sredinjem dijelu jezgre. Imunoblastini limfom se esto pojavljuje u imunokompromitiranih bolesnika i HIV pozitivnoj populaciji. Prema protokolima za lijeenje limfoma, taj se limfom lijei kao i difuzni limfom velikih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Imunofenotip Antigeni na povrini stanica mogu se odrediti tako da se upotrijebi panel monoklonalnih antitijela poznate specifinosti. Na taj se nain mogu odrediti i loze kojima pripadaju tumorske stanice. Metode mogu biti tkivne - imunoperoksidaza ili stanine protona citometrija. -------------------------------------------------------------------------------Indeks alkalne fosfataze - APL Alkalna fosfataza je enzim koji se normalno nalazi u neutrofilima. Citokemijskim bojenjem razmaza periferne krvi, alkalnu fosfatazu moemo prikazati u neutrofilima i, odreivanjem intenziteta boje, izraunati indeks. Kod reaktivne leukocitoze i leukemoidne reakcije, indeks APL -a je normalan ili povien, a kod KML-a je snien. -------------------------------------------------------------------------------Internacionalna Radna Klasifikacija Klasifikacija ne-Hodgkinova limfoma iz 1982. godine. Prema toj klasifikaciji limfomi se svrstavaju u tri skupine prema prognozi: u nisko, srednje i visoko maligne limfome. Nedostatak klasifikacije je injenica da se odnosi samo na nodalne limfome i to Bfenotipa, dakle ekstranodalni i T-limfomi nisu obuhvaeni tom klasifikacijom. (National Cancer Institute's Sponsored Study of Classifications of non-Hodgkin Lymphoma. Summary and Description of a Working Formulation for Clinical Usage. Cancer 1982; 49: 2112-2135.) -------------------------------------------------------------------------------Klorom - granulocitni sarkom Tumorska masa graena od neoplastinih hematopoeznih stanica izvan kotane sri naziva se klorom. -------------------------------------------------------------------------------Kromosomske nenormalnosti U hematologiji, neki podtipovi mijelodisplazija, leukemija i limfoma povezani su s karakteristinim abnormalnostima od kojih su neke vane za dijagnozu, a osim toga utiu na prognozu i preivljenje. Na primjer 65% sluajeva ALL- a ima kromosomske abnormalnosti, od kojih je hiperdiploidija najea i ima dobru prognozu. -------------------------------------------------------------------------------Kronina limfocitna leukemija (KLL) KLL je klonalna proliferacija imunoloki nekompetentnih malih limfocita, koji su gotovo u pravilu B-fenotipa. To je jedna od najeih leukemija u zapadnom svijetu. Javlja se kod starije dobne skupine, ima indolentni tijek bolesti, medijan preivljavanja je 6 godina. KLL infiltrira kotanu sr i perifernu krv i za dijagnozu je potreban apsolutni broj limfocita 5000/L u perifernoj krvi. Jetra, slezena, limfni vorovi i drugi organi takoer mogu biti infiltrirani tumorskim stanicama. esta je popratna pojava hipogamaglobulinemija, Coombs pozitivna hemolitina anemija, trombocitopenija i neutropenija. -------------------------------------------------------------------------------Lakunarna stanica

Lakunarna stanica je varijanta Reed-Sternbergove stanice, najee se nae kod nodularne skleroze. Za lakunarnu je stanicu karakteristian svijetli halo citoplazme oko jezgre. -------------------------------------------------------------------------------Leukemija Leukemija je maligna proliferacija hematopoetske stanice. Kod leukemija maligne stanice gotovo u potpunosti preplave kotanu sr, infiltriraju perifernu krv, a mogu se nai i infiltrati u razliitim organima, npr. jetri, slezeni i limfnim vorovima. Leukemije se klasificiraju kao akutne i kronine, a unutar tih skupina postoje brojni podtipovi. -------------------------------------------------------------------------------Leukemija vlasastih limfocita - hairy cell leukemia Hairy cell leukemija je B-stanina limfoproliferativna bolest niskog stupnja malignosti koja prvenstveno infiltrira slezenu, zatim kotanu sr i periferiju. Nije esta bolest, javlja se u kasnijoj ivotnoj dobi (izmeu 50. i 60. godine ivota), ee kod mukaraca. Bolesnici kod dijagnoze imaju u perifernoj krvi pancitopeniju, splenomegaliju, a kotana sr i slezena infiltrirane su tumorskim stanicama. Dijagnoza se postavlja na osnovi atipinih limfocita koji imaju karakteristine vlasaste citoplazmatske izdanke (hairy-vlasasti), a citokemijski su kisela fosfataza-tartarat rezistentni (TRAP). Lijek, tek nedavno otkriven, 2-deoksikoformicin (2-CDA) znaajno poboljava preivljenje tih bolesnika. -------------------------------------------------------------------------------Limfadenopatija Limfadenopatija je poveanje limfnog vora zbog reaktivnog ili neoplastinog procesa. Limfni vorovi kod metastaza su bezbolni, uglavnom vrsti, dok su kod reaktivnih procesa esto bolni, mekani i nisu tako veliki kao kod neoplastinih procesa. -------------------------------------------------------------------------------Limfoblast Limfoblast je usmjerena matina stanica za limfocitnu lozu. Limfoblasti su obino Tdt pozitivni i nikada se ne nau Auerovi tapii. Limfoblasti su PAS pozitivni, a mijeloperoksidaza negativni. Kod djece je najvei broj ALL-a pre B imunofenotipa. -------------------------------------------------------------------------------Limfoblastini limfom Visoko maligni ne-Hodgkinski limfom je tkivna ekspresija ALL-a. Najvei je broj sluajeva T-fenotipa, a vie od polovice bolesnika ima tumorsku masu u medijastinumu (ukazuje na timusno porijeklo tumora). T-limfoblastini limfom je bolest mlae ivotne dobi i to preteno mukog spola. esta je infiltracija kotane sri i periferne krvi; ti bolesnici obino imaju lou prognozu. -------------------------------------------------------------------------------Limfom malih limfocita Limfom malih limfocita je nisko maligni ne-Hodgkinov limfom tj. tkivna ekspresija KLL-a. Plazmocitoidni limfom ( limfoplazmocitoidni limfom) se esto kliniki interpretira kao Waldenstromova makroglobulinemija. -------------------------------------------------------------------------------Limfom stanica folikularnog centra Limfomi stanica folikularnog centra su limfomi graeni od stanica koje slie stanicama centra folikula. Prema nainu rasta mogu biti nodularni = folikularni ili difuzni. Prema tipu stanica mogu bili folikularni malih zarezanih limfocita i folikularni mijeani, malih i velikih stanica. Ti podtipovi su limfomi niskog stupnja malignosti, a folikularni limfomi velikih stanica spadaju u grupu srednje malignih limfoma. Bolesnici s folikularnim limfomima su kod dijagnoze najee u klinikom stadiju III ili IV s generaliziranom perifernom limfadenopatijom, splenomegalijom i vrlo esto infiltriranom kotanom sri. Folikularni limfomi malih zarezanih stanica su limfomi koji se pojavljuju u starijoj ivotnoj dobi i vrlo je teko postii kompletnu remisiju, jer su povezani s translokacijom t(14,18) uz aktivaciju bcl2 gena. Prosjeno preivljanje kod ovih limfoma je oko 10 godina.

www.perpetuum-lab.com.hr

-------------------------------------------------------------------------------Monoklonalna gamapatija neodreenog znaenja Kod nekih se bolesnika moe u serumu i urinu nai monoklonalni vrak, a da nema znakova za jasnu plazmastaninu diskraziju ili neku drugu bolest koja moe proizvesti monoklonalni vrak. Meutim, dugotrajnim praenjem tih bolesnika primijeeno je da se u njih moe razviti multipli mijelom, makroglobulinemija ili amilodoza, to pokazuje da se radi o prekanceroznoj leziji. (Kyle, RA. Mayo Clin Proc 1993; 68: 2636.) -------------------------------------------------------------------------------Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) - limfoidno tkivo povezano sa sluznicama Ekstranodalno limfoidno tkivo povezano sa sluznicama, npr. gastrointestinalnog sustava, plua, farinksa (Waldeyerov prsten) moe biti ishodite malignih limfoma, a nazivaju se MALT-tip limfomi. -------------------------------------------------------------------------------Multipli mijelom Neoplastina proliferacija plazma stanica uz stvaranje monoklonalnog imunoglobulina ili dijelova imunoglobulina (M proteina). Dijagnoza se postavlja kombinacijom tzv." minor i major" kriterija. Multipli mijelom je bolest starije ivotne dobi; na rtg snimkama se obino vide litike lezije, najee na kostima lubanje. U elektroforezi serumskih bjelanevina se nae monoklonalni vrak. U razmazima periferne krvi se nalaze rouleaux formacije, a u kotanoj sri atipine plazma stanice. -------------------------------------------------------------------------------Mijeloblast Matina usmjerena stanica za mijeloidnu lozu. U normalnoj se sri nalazi oko 1 % tih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Mijelodisplastini sindrom (MDS) Klonalna bolest matine stanice hemopoeze s razliitim klinikim i hematolokim simptomima. Kod mijelodisplastinog sindroma vidi se displastina granulopoeza s ili bez povienog broja blasta. Na temelju morfolokih kriterija i broja blasta, mijelodisplastini sindrom se prema FAB klasifikaciji moe podijeliti u nekoliko podtipova. Klinika karakteristika kod dijagnoze je pancitopenija u periferiji, obino nema znaajnije organomegalije, a anomalije kromosoma su naene u 50 % bolesnika. Terapija je suportivna, ali kod nekih podtipova dolazi u obzir i kemoterapija, pa i transplantacija kotane sri. Neki tipovi MDS-a prelaze u akutnu leukemiju: ti bolesnici imaju loiju prognozu nego bolesnici s de novo akutnom leukemijom. -------------------------------------------------------------------------------Mijeloproliferativni sindrom (MPS) Klonalna bolest matine stanice. Karakteristina je proliferacija jedne ili vie staninih linija to rezultira s etiri usko povezana kliniko-morfoloka entiteta. U gotovo svih bolesnika s MPS-om vidi se razliiti stupanj hiperplazije svih loza hemopoeze, razliiti stupanj fibroze kotane sri, leukocitoza, trombocitoza i poveana slezena. -------------------------------------------------------------------------------Mycosis fungoides T-stanini limfom koji primarno zahvaa kou. Kliniki postoji nekoliko stadija: stadij eritema, plaka i tumora.Tumorske stanice mogu infiltrirati i perifernu krv, onda se bolest naziva Szaryijev sindrom. Tumorske stanice imaju cerebriformne, hiperkromatske jezgre. Radi se o T-perifernim limfocitima. U koi tumorske stanice pokazuju jasni epidermotropizam (migracija u epidermis) i stvaranje karakteristinih malih nakupina tumorskih stanica koje se nazivaju Pautrierovi mikroapscesi. -------------------------------------------------------------------------------Ne-Hodgkinov limfom Solidni tumor graen od atipinih limfoidnih stanica. NeHodgkinov limfom moe biti primarno u limfnom voru, ali isto tako moe biti i ekstranodalno. Ne-Hodgkinovi limfomi su

heterogena skupina bolesti s razliitom morfolokom slikom i klinikim simptomima. -------------------------------------------------------------------------------Philadelphia kromosom Karakteristina citogenetska nenormalnost kod KML-a i u nekim sluajevima akutnih leukemija. Dolazi do reciprone translokacije izmeu 9 i 22 kromosoma [t(9;22)(q34;q11)]. Molekularna promjena aktivira abl onkogen na kromosomu 9 i u podruju glavne toke prekida (major breakpoint cluster region) na kromosomu 22, tako da nastaje bcr/abl hibridni gen. Kod KML-a Philadelphia kromosom se nalazi u svim stanicama mijeloidne loze, tj. neutrofilima, eritroblastima, megakariocitima, monocitima, eozinofilima i bazofilima. -------------------------------------------------------------------------------Policitemija vera (PV) PV spada u skupinu mijeloproliferativnih bolesti s apsolutnim poveanjem cjelokupne mase eritrocita, povienom koncentracijom hemoglobina, povienim hematokritom i brojem E. U kotanoj se sri vidi hiperplazija svih loza, a posebice eritropoeze. Transformacija u akutnu leukemiju nije esta, (oko 13% bolesnika). Prosjeno preivljenje kod PV je oko 13 godina. -------------------------------------------------------------------------------Reaktivna hiperplazija u limfnom voru Radi se o benignoj proliferaciji limfatinih stanica. Histoloki se moe vidjeti folikularna, interfolikularna, sinusoidna i mijeana proliferacija staninih elemenata limfnog vora. Razliiti uzronici mogu izazvati ovu reakciju, npr.upale, lijekovi i sistemne bolesti. Prema tome histoloki nalaz je nespecifian, pa je za dokaz etiologije uvijek potrebna kliniko-morfoloka usporedba. Meutim, katkada je morfoloki uzorak proliferacije toliko karakteristian, da se na temelju morfologije moe govoriti o etiologiji, npr. dermatopatine limfadenopatije, bolesti majeg ogreba, toksoplazmoze i nekih virusa. -------------------------------------------------------------------------------Reed-Sternbergova stanica Patognomonina stanica u Hodgkinovoj bolesti je ReedSternbergova stanica. Porijeklo te stanice nije jasno, ali se danas ipak smatra da se radi o aktiviranoj limfatinoj stanici. Klasina RS stanica je velika, sa dvije jezgre i velikim eozinofilnim nukleolom ("sovino oko"). -------------------------------------------------------------------------------Revidirana Europsko - Amerika klasifikacija limfoidnih neoplazmi (REAL) REAL je najnovija klasifikacija limfoidnih neoplazmi. Meutim, ta klasifikacija je donekle proturjena, jer ne vodi rauna o prognozi pojedinog limfoma kao to je to sluaj s Radnom Klasifikacijom. (Harris, et al. A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: A Proposal From the International Lymphoma Study Group. Blood 1994; 84 (5): 1461-1392). -------------------------------------------------------------------------------TDT (terminal deoxynucleotidyl transferase) Tdt je enzim u jezgri veine limfoblasta. Vaan je u prepoznavanju blasta i u razlikovanju izmeu ALL-a i AML-a.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 21, Endokrina Patologija Addisonova bolest Addisonova bolest je kronina insuficijencija kore nadbubrene lijezde. Kliniki simptomi su gubitak na teini, hiperpigmentacija koe, niski krvni tlak i gubitak kose i dlaka. Addisonova bolest je najee autoimune geneze, ali moe biti i posljedica razaranja kore, npr. metastatskim karcinomom, amiloidozom ili tuberkulozom. -------------------------------------------------------------------------------Adenomi hipofize Neki adenomi hipofize izluuju jedan ili vie hormona, dok drugi uope ne izluuju hormone. Vrlo esto vre pritisak na ostali dio hipofize i tako uzrokuju hipofunkciju tog dijela lijezde. Mali tumori (mikroadenomi) postaju simptomatini tek kada prekomjerno poinju izluivati hormone. Veliki tumori (makroadenomi), pritiu na okolinu, najee na hijazmu onog ivca, to ima za posljedicu bitemporalnu heminanopsiju, a mogu biti uzrokom i sljepoe. Rjee mogu uzrokovati smrt zbog povienja intrakranijalnog tlaka. -------------------------------------------------------------------------------Adrenokortikotropni hormon (ACTH)

ACTH je produkt bazofilnih stanica prednjeg renja hipofize. Stimulira koru nadbubrene lijezde, posebice zonu fascikulatu koja proizvodi glukokortikoide. Prekomjerna produkcija ACTH izaziva Cushingovu bolest. -------------------------------------------------------------------------------Antidiuretski hormon/vazopresin Antidiuretski hormon djeluje na tubule bubrega i utjee na retenciju vode. Snienje razine hormona ima za posljedicu poliuriju, polidipsiju (diabetes insipidus). Prekomjerna produkcija hormona izaziva retenciju vode. Dolazi do povienja krvnog tlaka zbog vazokonstrikcije. -------------------------------------------------------------------------------Chvostek, Trousseau i Erbsovi znakovi To su fizioloki znakovi tetanije zbog smanjene koliine kalcija. -------------------------------------------------------------------------------Connov sindrom Primarni hiperaldosteronizam zbog prekomjerne sekrecije aldosterona ili drugih mineralokortikoida, a posljedica je najee funkcionalnih adenoma kore nadbubrene lijezde. Kliniki simptomi su poviena razina natrija, smanjena razina kalija, alkaloza i hipertenzija. -------------------------------------------------------------------------------Cushingov sindrom Kliniki postoji slinost s Cushingovom boleu. Uzrok je primarna prekomjerna produkcija glukokortikoida kore nabubrene lijezde bilo zbog adenoma ili hiperplazije ili karcinoma nadbubrene lijezde. Ektopina produkcija ACTH moe takoer biti uzrokom sindroma, a isto tako mogu i jatrogeni uzroci imati znaenje nakon dugotrajne terapije kortikosteroidima, posebice kod autoimunih bolesti, moe se razviti jatrogeni Cushingov sindrom. I kod Cushingove bolesti i kod Cushingova sindroma simptomi su gotovo isti: lice poput mjeseca, odlaganje masti u iji, atrofija miia, hiperglikemija, povien broj krvnih stanica (hiperglobulija), poviena razina natrija i smanjena razina kalija. -------------------------------------------------------------------------------Cushingova bolest Zbog prekomjerne stimulacije s ACTH dolazi do poveane produkcije glukokortikoida u kori nadbubrene lijezde. Prekomjerna koliina ACTH posljedica je bazofilnog adenoma hipofize ili hiperplazije hipofize ili prekomjernog izluivanja kortikotropnog imbenika (Corticotroph Releasing Factor -CRF) neurona hipotalamusa, koji dolazi do hipofize portalnim venoznim krvotokom. -------------------------------------------------------------------------------imbenici koji izazivaju guavost imbenici okolia koji mogu uzrokovati poveanje titnjae, npr. nedostatak joda, lijeenje tioureom te neko povre: kelj, prokulica, repa i crveni kupus. -------------------------------------------------------------------------------De Quervainov tiroiditis Subakutna, granulomatozna upala titnjae. Etiologija je najvjerojatnije virusna. Bolest traje odreeno vrijeme i dolazi do samoizljeenja. -------------------------------------------------------------------------------Drka hipofize ivano tkivo koje spaja hipotalamus sa stranjim renjem hipofize. -------------------------------------------------------------------------------Endemina struma. vorasto poveanje titnjae zbog nedostatka joda u hrani i vodi. -------------------------------------------------------------------------------Egzoftalmus Izbuljene one jabuice kod hipertiroidizma. -------------------------------------------------------------------------------Ektopino luenje ACTH

www.perpetuum-lab.com.hr

Luenje ACTH kojeg lue neke druge neoplazme, a ne neoplazme hipofize. Te druge neoplazme su najee karcinomi malih stanica (oat cell ) plua, a posljedica je Cushingov sindrom. -------------------------------------------------------------------------------Feokromocitom Tumor medule nadbubrene lijezde koji proizvodi kateholamine. Radi se obino o benignom tumoru. Prekomjerna produkcija epinefrina i/ili norepinefrina povezana je s paroksizmalnom hipertenzijom. -------------------------------------------------------------------------------Folikul stimulirajui hormon -Follicle stimulating hormone (FSH) Utjee na rast i razvoj folikula jajnika i na proizvodnju estrogena. -------------------------------------------------------------------------------Folikularni karcinom Po uestalosti to je drugi po redu karcinom titnjae. Histoloki je graen od neoplastinih folikula. -------------------------------------------------------------------------------Ganglioneurom Benigna neoplazma graena od stanica neuralnog grebena. Maligna varijanta tog tumora je neuroblastom. -------------------------------------------------------------------------------Glavne stanice Glavne stanice paratiroidne lijezde izluuju paratiroidni hormon (PTH). -------------------------------------------------------------------------------Globulin na koji se veu hormoni titnjae -Thyroid binding globulin (TBG) Bjelanevina - nosa - u krvi za T3 i T4 hormone titnjae. -------------------------------------------------------------------------------Gravesova bolest Tireotoksikoza povezana s difuznom hiperplazijom titnjae, tj. toksina struma. -------------------------------------------------------------------------------Hashimotov tireoiditis (struma lymphomatosa) Autoimuna bolest; difuzno, bezbolno poveanje titnjae zbog infiltracije limfocitima. -------------------------------------------------------------------------------Hiperkalcemija kod malignih bolesti Brojni maligni tumori, posebice karcinomi dojke, plua, karcinomi ploastih stanica vrata i glave i karcinom bubrenih stanica, izluuju PTH-slinu tvar koja utjee na pojaanu resorpciju kosti i povienu razinu kalcija u serumu. To je najei od svih paraneoplastinih sindroma. Maligni velikostanini limfomi i multipli mijelom uzrokuju povienu razinu kalcija u serumu. Tumori izluuju tzv. bjelanevine koje su sline paratiroidnom hormonu ("parathyroid hormone-related peptide"). -------------------------------------------------------------------------------Hiperprolaktinemija Adenom koji izluuje prolaktin izaziva hiperprolaktinemiju. Radi se o najeem funkcionalnom adenomu hipofize. Ovo stanje moe izazvati i oteenje drke hipofize (koje najee nastaje kod kirurkih zahvata u podruju hipofize ili zbog pritiska tumora mozga na drku ili kao posljedica bazalnog meningitisa). U tim sluajevima izostaje inhibitorni uinak na stanice adenohipofize, koje izluuju prolaktin. Hiperprolaktinemija e u ena izazvati iscjedak iz dojke (galaktoreja) s amenorejom, a u mukaraca impotenciju i atrofiju testisa. -------------------------------------------------------------------------------Hipoparatiroidizam Smanjeno izluivanje PTH posljedica je hipoplazije ili agenezije paratiroidnih lijezda. Niska razina kalcija u serumu posljedica je premalog otputanja Ca++ iz kostiju. Najee se to dogaa kod nerazvijenih paratiroidnih lijezda, iako moe biti i akcidentalna, tj. zbog uklanjanja paratiroidnih lijezda kod tireoidektomije. Kako se timus i paratiroidne lijezde razvijaju iz iste embrionalne osnove, nedostatak timusa i paratiroidnih lijezda se naziva DiGeorgeov

sindrom; uz hipoparatiroidizam imamo i T-staninu imunodeficijenciju. -------------------------------------------------------------------------------Hladni vor Nefunkcionalni vor u titnjai, ije stanice ne prerauju radioaktivni jod. -------------------------------------------------------------------------------Howeshipove lakune Mikroskopska mjesta resorpcije kosti kod hiperparatiroidizma. Osteklasti, koji resorbiraju kost, stvaraju mala udubljenja na povrini spikula trabekularne kosti. Neposredno uz ta mjesta povrina kosti je prekrivena fibroblastinim stromalnim stanicama koje diferenciraju u osteoblaste. Osteoblasti izluuju alkalnu fosfatazu i razina se alkalne fosfataze u serumu povisuje. -------------------------------------------------------------------------------Humani hormon rasta (HGH) HGH umjesto da djeluje na endokrine lijezde, djeluje direktno na somatska tkiva i utjee na njihov ubrzani rast. Nedostatak HGH ima za posljedicu patuljasti rast; prekomjerno poveana proizvodnja (najee zbog adenoma) ima suprotni uinak tj. divovski rast ako je izluivanje prekomjerno u dobi kada su epifizne linije otvorene. Ako su epifizne linije zatvorene, onda se razvija akromegalija. HGH moe uzrokovati hiperglikemiju i pogorava eernu bolest. -------------------------------------------------------------------------------Hrthleove stanice Hrthlove stanice su "stare" ili oteene stanice folikula titnjae (tireocita). Mikroskopska je slika karakteristina: stanice su velike, s vrlo mnogo granulirane, eozinofilne citoplazme. -------------------------------------------------------------------------------Imunoglobulin koji potie rast titnjae -Thyroid stimulating immunoglobulin (TSI) TSI je cirkulirajui autoimuni imbenik u Gravesovoj bolesti . On vee i aktivira receptore za hormone titnjae na stanicama folikula titnjae. -------------------------------------------------------------------------------Karcinomi hipofize Rijetki maligni tumori, najee nastaju iz bazofilnih stanica. Znaajka je njihovo brzo metastaziranje u udaljene organe. -------------------------------------------------------------------------------Kateholamini Epinefrin i norepinefrin, koji se sintetiziraju u meduli nadbubrene lijezde. Stanice tumora medule takoer izluuju te hormone. Kateholamini su derivati triptofana koji se metabolizira u dihidroksifenilalanin (DOPA). -------------------------------------------------------------------------------Koloidna struma Koloidna struma je vorasto poveanje titnjae. Histoloki se uoavaju poveani folikuli, a u lumenima se nalazi obilno koloida. -------------------------------------------------------------------------------Kraniofaringeom Kraniofaringeom je benigni tumor graen od stanica ploastog epitela i lokaliziran iznad sele turcike. Najee se vidi u djece i mladih ljudi i utjee na fiziki i mentalni razvoj. Drugi vrak pojave ovog tumora je oko 40. godine ivota. Tumor je esto cistian i jo ee kalcificiran. -------------------------------------------------------------------------------Kretenizam Aplazija ili hipoplazija titnjae uz hipotiroidizam kod roenja. Kliniki simptomi su: okruglo lice, jezik koji viri iz usta, uski otvori vjea, mentalna retardacija i vrlo usporen tjelesni rast. -------------------------------------------------------------------------------Kromafine stanice Feokromocitom ili paragangliomi graeni su od kromafinih stanica. Te se stanice selektivno boje smee ako dou u doticaj sa solima kroma. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Luteinizirajui hormon (LH) Utjee na stvaranje korpus luteuma u jajnicima i stimulira izluivanje progesterona. -------------------------------------------------------------------------------Medularni karcinom Karcinom stanica titnjae koje lue kalcitonin (tzv. C stanice). Tumor je razmjerna rijetkost. Znaajka tog tumora je taloenje tzv. endokrinog tipa amiloida. -------------------------------------------------------------------------------MEN II sindrom Radi se o sindromu u kojem se pojavljuju brojne endokrine neoplazme. MEN II (koji se jo naziva i Sippleov sindrom) ine medularni karcinom titnjae i feokromocitom medule nadbubrene lijezde. -------------------------------------------------------------------------------Metastatski kalcifikati Metastatsti kalcifikati su patoloko odlaganje kalcija u meka tkiva, plua, eludac, bubrege zbog poviene razine kalcija ili fosfata ili i jednog i drugog u serumu. To je vrlo ozbiljna komplikacija i primarnog i sekundarnog hiperparatiroidizma. -------------------------------------------------------------------------------Miksedem Miksedem je hipotiroidizam u odraslih ljudi. Kliniki simptomi su letargija, nepodnoenje hladnoe, smanjeno znojenje, bradikardija, poveani jezik i edemi koe zbog infiltracije supkutanog tkiva metakromatskim proteoglikanima. -------------------------------------------------------------------------------Nelsonov sindrom Nelsonov sindrom je posljedica kirurkog uklanjanja nadbubrenih lijezda (vrlo esto zbog Cushingova sindroma). Posljedica je smanjeni povratni uinak na hipotalamus. Dolazi do hiperplazije stanica koje izluuju ACTH, kao i stanica koje izluuju melanotropni hormon. Bolesnici imaju okruglo lice i hiperpigmentirani su. -------------------------------------------------------------------------------Neuroblastom Maligna neoplazma koja se pojavljuje kod djece. Nastaje u meduli nadburene lijezde iz primitivnih stanica neuralnog grebena. -------------------------------------------------------------------------------Neurohipofiza Stranji reanj hipofize koji je s hipotalamusom povezan hipofiznom drkom. Neurohipofiza je nastavak hipotalamusa koji se spaja s adenohipofizom unutar sele turcike sfenoidne kosti. Neurohipofiza nije u biti prava lijezda, ve se radi o stanicama glije koje uskadiuju i izluuju, a ne produciraju hormone. -------------------------------------------------------------------------------Oksifilne stanice Glavne stanice starenjem imaju sve vie granuliranu eozinofilnu citoplazmu. Broj tih stanica je u starosti sve vei, njihova je funkcija nejasna. U citoplazmi se vide brojni mitohondriji. -------------------------------------------------------------------------------Oksitocin Hormon koji ima zadau da utjee na kontrakciju glatke muskulature maternice i vrlo je vaan tijekom poroaja. Isto tako je vaan i kod dojenja. -------------------------------------------------------------------------------Osteitis fibrosa cystica (von Recklinghausenova bolest kostiju) Promjena kostiju koja se pojavljuje kod hiperparatiroidizma. Osteklasti pojaano resorbiraju kost. Na rtg snimkama se vidi resorpcija kosti u distalnim falangama i u lamini duri zubiju. Makroskopski su te promjene gelatinozne konzistencije, smee boje poput riblje patete, zato se i nazivaju "smei tumori". -------------------------------------------------------------------------------Papilarni karcinom Najei karcinom titnjae. Graen je od papilarnih izdanaka i psamomskih tjeleaca. Papilarni karcinom sporo raste i rijetko metastazira, prognoza je razmjerno dobra.

-------------------------------------------------------------------------------Paragangliom koji nije u nadbubrenoj lijezdi - kemodektom (chemodectoma) Najee benigna neoplazma koja nastaje iz stanica koje izluuju kateholamine kao to su: karotidno tijelo, glomus jugulare i Zuckerkandelovi organi. -------------------------------------------------------------------------------Portalni sustav hipofize Hormoni iz hipotalamusa, koji stimuliraju ili inhibiraju funkciju prednjeg renja hipofize, dolaze do hipofize venama iz hipotalamusa. Kako su te vene aferentne krvne ile, kao i portalna vena jetre, tj. dovode krv u organ, a ne odvode, to se zbog slinosti s portalnim sustavom jetre isto i nazivaju. -------------------------------------------------------------------------------Prednji reanj hipofize - adenohipofiza Prednji reanj hipofize graen je od sekretornih epitelnih stanica, koje izluuju razliite hormone. -------------------------------------------------------------------------------Primarni hiperparatiroidizam Hipersekrecija PTH najee zbog adenoma, zatim zbog hiperplazije paratiroidnih lijezda, a najrjee zbog karcinoma. Kliniki simptomi su: poviena razina kalcija u serumu i mokrai, sniena razina fosfata u serumu, a poviena u mokrai, poviena razina alkalne fosfataze u serumu, lokalizirane promjene na kostima (distalne falange i lamina dura zubiju) i kamenci u bubrezima. -------------------------------------------------------------------------------Prolaktin Utjee na produkciju mlijeka u dojkama. -------------------------------------------------------------------------------Pseudohipoparatiroidizam Pseudohipoparatiroidizam je stanje koje kliniki nalikuje na pravi hipoparatiroidizam, ali se davanjem PTH niska razina kalcija u serumu ne moe popraviti. U tim sluajevima postoji kompletna rezistencija na PTH, naroito u kostima i bubrezima. Karakteristian je tjelesni izgled: niski rast, okruglo lice i kratki prsti (brahidaktilija). -------------------------------------------------------------------------------Rathkeova vrea Produetak primitivne osnove za usnu upljinu (stomodeum) u sfenoidnu kost. Vrea je obloena sluznicom usne upljine (porijeklo nije iz farinksa iako se tumor naziva kraniofaringeom). Izmeu stanica koje oblau vreu mogu se nai i stanice prednjeg renja hipofize, te moe doi do izluivanja hormona. U ostacima Rathkeove vree mogu nastati ciste. -------------------------------------------------------------------------------Riedelov tiroiditis Izrazito invazivna i agresivna infiltracija veziva u titnjai, nepoznate etiologije. titnjaa je vrlo vrsta, poput drveta, pa se esto upotrebljava naziv "drveni" tireoiditis. -------------------------------------------------------------------------------Rozete Karakteristino skupljanje stanica kod neuroblastoma. -------------------------------------------------------------------------------Sekundarni hipoparatiroidizam Kod kroninih bolesti bubrega, zbog niske razine kalcija u serumu, pojavljuje se stalna i dugotrajna potreba za pojaanim izluivanjem PTH. Promjene koje nastaju nazivamo renalnom osteodistrofijom. -------------------------------------------------------------------------------Sheehanov sindrom U kasnoj trudnoi, kao i u tijeku poroaja, zbog venskog zastoja, moe se dogoditi infarkt prednjeg renja hipofize s posljedinim kompletnim gubitkom funkcije tog dijela lijezde. Klinike znaajke su: gubitak kose i dlaka po tijelu, prestanak laktacije i menstruacije. Dolazi i do hipofunkcije titnjae i nadbubrenih

www.perpetuum-lab.com.hr

lijezda zbog izostanka djelovanja stimulirajuih hormona hipofize. -------------------------------------------------------------------------------Sindrom prazne sele Radi se o kompresionoj atrofiji hipofize koja je najee uzrokovana izboenjem cisterna, koje sadre likvor, iz supraselarnog dijela mozga u selu turciku. Hipofiza moe biti na dnu sele potpuno splotena i izgleda kao palainka. Kliniki se pojavljuju svi znaci hipopituitarizma, meutim, i u ovakvoj hipofizi mogu nastati adenomi. -------------------------------------------------------------------------------Stridor Grube zvune vibracije kod udisaja. -------------------------------------------------------------------------------Supraoptike i paraventrikularne jezgre Nakupine neurona iznad onog ivca uza zid treeg ventrikula nazivaju se supraoptike i paraventrikularne jezgre. Te strukture mogu izluivati razliite hormone, npr. antidiuretski hormon (vazopresin) i oksitocin. Te tvari idu aksonima od neurona, drkom hipofize u stranji reanj. -------------------------------------------------------------------------------Svijetle glavne stanice -water-clear (njemaki- wasserhelle) cell Oblik glavnih stanica s obilnom, svijetlom citoplazmom. Mogu luiti PTH. -------------------------------------------------------------------------------Tireoglosalna cista Tireoglosalna cista je perzistentni, cistino promijenjeni tireoglosalni kanal. Tireoglosalni je kanal inae osnova za titnjau, koja nastaje invaginacijom iz foramen cekuma jezika, i smjetena je u srednjoj liniji vrata. -------------------------------------------------------------------------------Tireotoksina kriza, odnosno tireotoksina oluja Izrazito teko stanje kod hipertireoze, klinike karakteristike su: poviena temperatura, dehidracija zbog poremeanja u Gi sustavu, izraena hipertenzija, tahikardija, aritmija, ok, te, ako se ne korigira, dolazi do smrtnog ishoda. -------------------------------------------------------------------------------Tireotoksikoza Stanje pojaanog metabolizma zbog prekomjernog izluivanja hormona titnjae. Kliniki su simptomi: nervoza, znojenje, lupanje srca, drhtanje ruku, gubitak na teini, ubrzani rad srca, te nepodnoenje topline. -------------------------------------------------------------------------------Tireotropin - Thyroid stimulating hormone (TSH) Stimulira rast titnjae i izluivanje hormona titnjae. Ako nedostaje, pojavljuje se hipotiroidizam, odnosno moe doi do atrofije lijezde. -------------------------------------------------------------------------------Uroena hiperplazija nadbubrene lijezde Autosomno recesivna bolest s deficitom hidroksilaznih enzima, obino 21-hidroksilaze, to dovodi do prekomjerne produkcije androgenih steroida i virilizacije bolesnika. -------------------------------------------------------------------------------Vanilinmandelina kiselina Metabolit kateholamina, koji se izluuje u mokrai. -------------------------------------------------------------------------------Waterhouse-Friderichsenov sindrom Akutna insuficijencija kore nadbubrene lijezde, uzrokovana septikemijom i povezana s diseminiranom intravaskularnom koagulopatijom. Kliniki su simptomi: izraena tjelesna slabost, temperatura, ok, petehijalna krvarenja po koi i sluznicama. -------------------------------------------------------------------------------Zona glomeruloza, fascikulata i retikularis Mikroskopska graa kore nadburene lijezde s tono odreenom funkcijom svake zone.

Kljune rijei: Poglavlje 24, Oko i Koa Ablacija mrenice: Ablacija mrenice je stanje kada se mrenica odlijepi od vaskularnog dijela srednje one ovojnice. Dolazi do hipoksije, odnosno anoksije fotoreceptornih stanica mrenice. -------------------------------------------------------------------------------Aktinina keratoza In situ proliferacija neoplastinih stanica ploastog epitela, zbog uinka ultravioletnog svjetla. Promjena se razliito ponaa: moe se iriti unutar epidermisa, prestati rasti, potpuno nestati ili napredovati u invazivni karcinom ploastih stanica. -------------------------------------------------------------------------------Alopecija Gubitak kose. -------------------------------------------------------------------------------Angioedem Urtikarija koja zahvaa duboki dermis i/ili potkono tkivo. -------------------------------------------------------------------------------Anularno Prstenasti oblik. -------------------------------------------------------------------------------Atrofija onog ivca: Edem papile i glaukom su najei uzroci atrofije ivanih vlakana onog ivca. -------------------------------------------------------------------------------Bradavica - Verruca vulgaris : Papiloma virus uzrokuje papule ili plakove koji su posljedica arine hiperplazije epidermisa. -------------------------------------------------------------------------------Bradavice -Verrucae: Benigne neoplazme epidermisa uzrokovane humanim papiloma virusom. (HPV) -------------------------------------------------------------------------------Bula Mjehur vei od 0.5 cm u promjeru. -------------------------------------------------------------------------------Bulozna keratopatija: Najee je posljedica poremeene funkcije endotela krvnih ila ronice. Kliniki se vidi mjehur koji nastaje zbog povienog tlaka ili edema strome ronice. -------------------------------------------------------------------------------Degeneracija ute pjege: Degeneracija ute pjege, koja ima za posljedicu gubitak centralnog vida, dogaa se u starijoj ivotnoj dobi. -------------------------------------------------------------------------------Dijabetika retinopatija: Brojne promjene koje zahvaaju kapilare mrenice i mogu uzrokovati arine ishemije mrenice, krvarenja, neovaskularizaciju i ablacija mrenice. -------------------------------------------------------------------------------Diskoid: Poput diska.

www.perpetuum-lab.com.hr

-------------------------------------------------------------------------------Distrofija ronice: Heterogena skupina priroenih ili steenih degenerativnih bolesti ronice koje uzrokuju djelomino ili kompletno zamuenje ronice. -------------------------------------------------------------------------------Edem papile: Povieni intrakranijalni tlak, zaepljene vene, maligna hipertenzija i akutni glaukom uzroci su edema optikog diska ili ivanih vlakanaca onog ivca. -------------------------------------------------------------------------------Ekcem (Eczema): Moe biti eritematozni, papulovezikularni i edematozni, a vrlo esto promjene vlae. -------------------------------------------------------------------------------Ekskorijacije (Excoriatio): Oguljotina ili povrni defekt u koi. -------------------------------------------------------------------------------Eritema multiforme (Erythema multiforme): Akutni oblik dermatitisa koji moe biti eritematozna promjena ili se mogu pojaviti bule. -------------------------------------------------------------------------------Glaukom, zatvoreni i otvoreni kut: Odnosi se na otvoreni ili zatvoreni kanal kroz trabekularnu mreu, a to ima uinak na oni tlak. -------------------------------------------------------------------------------Herpes simplex: Infekcija Herpes simplex virusom (HSV) najee se pojavljuje na sluznicama i koi. Latentni oblik infekcije znai da se virus nalazi stalno u senzornim ivanim stanicama. -------------------------------------------------------------------------------Herpes simplex keratitis: Infekcija ronice herpes virusom najee tip 1. -------------------------------------------------------------------------------Herpetiformna promjena: Mala skupina prozirnih ili vodenastih mjehuria, tj. herpes simplex vesicularis. -------------------------------------------------------------------------------Hipertenzivna retinopatija: Promjena mrenice zbog hipertenzije. Krajnji uinak mogu biti arini infarkti, krvarenja , neovaskularizacija i ablacija mrenice. -------------------------------------------------------------------------------Impetigo: Stafilokokna ili streptokokna upala povrnog dijela povrinskog dijela epidermisa. -------------------------------------------------------------------------------Iritis (iris: duga ili arenica) : Iritis je posebna upala srednje one ovojnice. Opasnost nastaje ako je zahvaen stranji dio ovojnice jer se upala moe proiriti i na retinu. Kronina posljedica je zatvoreni kut stranje one komore. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom bazalnih stanica Invazivna neoplastina proliferacija bazalnih stanica epidermisa koje se ire prema korijumu, ali mogu i dublje. Iako gotovo nikad ne metastazira, moe dovesti do smrti zbog mogueg recidiviranja ili velike proirenosti tumora. Karcinom bazalnih stanica neki smatraju benignim, a neki malignim tumorom. -------------------------------------------------------------------------------Karcinom ploastih stanica: Maligna neoplazma stanica ploastog epitela. Karcinom ploastih stanica povezan je s dugotrajnim izlaganjem ultravioletnom svjetlu. Polako i rijetko metastazira, ak i kada postane invazivan. -------------------------------------------------------------------------------Katarakta (Siva mrena): Zamuenje lee. -------------------------------------------------------------------------------Keratinske ljuske

Ostaci keratina na povrini koe. -------------------------------------------------------------------------------Kontaktni alergini dermatitis T-stanino posredovana reakcija na alergen koji se nalazi na povrini keratinocita. -------------------------------------------------------------------------------Lamina kribroza ili reetkasta membrana (lamina cribrosa): Perforirani dio bjeloonice u podruju onog ivca.Kod glaukoma dolazi do pritiska na vlakanca onog ivca. -------------------------------------------------------------------------------Lentigo: arina, umjerena i benigna, hiperplazija epidermisa. Obino je pigmentirana, ali su melanociti urednog izgleda. -------------------------------------------------------------------------------Leukocitoklastini vaskulitis: Vaskulitis, koji primarno zahvaa venule, kao posljedica cirkulirajuih imunih kompleksa, odnosno tipa III hipersenzitivne reakcije. Dolazi do eksudacije fibrina i izlaska eritrocita iz krvnih ila, te nakupljanja upalnih stanica oko krvnih ila. -------------------------------------------------------------------------------Lupus erythematosus: Moe poeti kao lokalizirana promjena samo u koi - diskoidni lupus, ili kao sastavni dio sistemnog lupus erythematosusa; morfoloki su promjene u oba sluaja iste. Bolesnici su fotosenzitivni, eritematozni osip se pojavljuje na dijelovima izloenim suncu. Limfociti migriraju u epidermis, dolazi do vakuolarne degeneracije bazalnog sloja i atrofije epidermisa. -------------------------------------------------------------------------------Makula (Pjega): Crvenilo koe razliite veliine u razini okolne koe. -------------------------------------------------------------------------------Melanom: Maligna proliferacija melanocita. Rast tumora je nepravilan, tumor je neotro ogranien, a stanice su razliito pigmentirane. Tumor brzo metastazira i ne odgovara dobro na terapiju. Radijalni rast: prva faza gotovo svih melanoma; rast uzdu korioepidermalne granice i unutar epidermisa. Vertikalni rast: rast u korijum, tumorske stanice dolaze u doticaj s limfocitima u korijumu i krvnim ilama te je to poetak puta metastaziranja. -------------------------------------------------------------------------------Melanom srednje one ovojnice: Maligna neoplazma melanocita srednje one ovojnice, najea maligna promjena oka u odraslih ljudi. -------------------------------------------------------------------------------Mjehur upljina ispunjena tekuinom. -------------------------------------------------------------------------------Nevus (Made): Doslovno znaenje je hamartom koe. S obzirom na melanocite radi se o benignoj neoplazmi. -------------------------------------------------------------------------------Numularna promjena (nummulus- novi) U obliku novia. -------------------------------------------------------------------------------Papula (Bubuljica): Uzdignuta promjena koe manja od 0.5 cm u promjeru. -------------------------------------------------------------------------------Pemfigoid: Tip II autoimune reakcije na bazalnu membranu epidermisa. Rezultat je stvaranje subepidermalnih mjehura. -------------------------------------------------------------------------------Pemfigus vulgaris (Plikovnjaa): Bolest je uzrokovana stvaranjem autoantijela protiv antigena s povrine keratinocita. Rezultat su intraepidermalne bule. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr

Plak: Uzdignuti dio koe vei od 0.5 cm u promjeru. -------------------------------------------------------------------------------Povien oni tlak: U patogenezi glaukoma razina povienog onog tlaka ovisi o jaini lamine cribrose. -------------------------------------------------------------------------------Psorijaza : Kronina, esto familijarna, bolest. Znaajka su eritematozni plakovi koji se ljute. Mikroskopski se vidi hiperplazija ploastog epitela. -------------------------------------------------------------------------------Purpura: Tokasto krvarenje u kou. -------------------------------------------------------------------------------Pustula: Papula koja sadri gnojni eksudat. -------------------------------------------------------------------------------Retinoblastom: Neoplazma mrenice koja se pojavljuje u prve dvije godine ivota i najea je neoplazma oka u djece. -------------------------------------------------------------------------------Seboroina keratoza (Keratosis seborrhoica): Otro ograniena smeasto pigmentirana papula ili plak koji su posljedica proliferacije bazalnog sloja ploastog epitela bez infiltracije korijuma. -------------------------------------------------------------------------------Scabies - uga:Infestacija epidermisa s parazitom Sarcoptes scabiei. -------------------------------------------------------------------------------Steeni melanocitni nevus Benigna neoplastina proliferacija melanocita. Rast je simetrian i dobro ogranien, moe biti granini, sastavljen ili kombinacija jednog i drugog. -------------------------------------------------------------------------------Tineja: Upala povrinskog dijela koe (najee samo ronatog sloja) uzrokovana gljivicama. -------------------------------------------------------------------------------Trabekularni mreasti sloj: Dio prednje one komore izgleda poput sita kroz koji protjee ona vodica i koji kontrolira oni tlak. -------------------------------------------------------------------------------Urtikarija - Koprivnjaa: Tip I hipersenzitivne reakcije posljedica je otputanja amina iz granula mastocita ili bazofila u dermisu. Dolazi do dilatacije krvnih ila u korijumu, eritema i edema. Reakciju moe zapoeti cirkulirajui antigen ili, kod nekih bolesnika, ak i umjerena trauma. -------------------------------------------------------------------------------Uveitis: Upala, najee (zarazna) zjenice i/ili vaskularnog tkiva odmah iza mrenice. Mrenica i vid su oteeni. -------------------------------------------------------------------------------Vesiculae - Mjehurii: Mjehur manji od 0.5 cm u promjeru.

Kljune rijei: Poglavlje 26, Kosti i zglobovi Ahondroplazija (Achondroplasia) Izostanak endohondralnog rasta kosti, obino uzrokovan Mendelovskim dominantnim defektom, ija je posljedica skraenje ekstremiteta. -------------------------------------------------------------------------------Alkalna fosfataza Enzim koji hidrolizira estere fosfata, u serum ga izluuju osteoblasti, a upotrebljava se kao dijagnostiki biljeg poveane osteoblastike metabolike aktivnosti. -------------------------------------------------------------------------------Ankiloza (Ankylosis) vrsto sratavanje zglobova zbog spajanja kostiju. -------------------------------------------------------------------------------Ankilozirajui spondilitis Upalni artritis kraljenice i sakro-ilijakalnih zglobova, slian RA, seronegativan na reumatoidni faktor. Najei je u mladih mukaraca u njihovim 20-im godinama i izrazito je povezan s HLA-B27 antigenom. -------------------------------------------------------------------------------Artritis zbog nakupljanja kristala udruenih s apatitom Oblik bolesti nakupljanja kristala u kojoj se u zglobnoj hrskavici i ahuri zgloba nakupljaju kristali hidroksiapatita. Otputanje kristala u zglobni prostor uzrokuje jaki akutni artritis. Milwaukee rame je varijanta artritisa zbog nakupljanja apatita koji se javlja u ranije ozlijeenoj i probijenoj rotatornoj maneti ramena. -------------------------------------------------------------------------------Avaskularna (aseptina) nekroza kosti

www.perpetuum-lab.com.hr

Infarkti kosti koji su posljedica zaepljenja malih ila, obino na krajevima dugih kostiju, izazivaju viestruke subartikularne kotane defekte. Patogeneza: Embolizacija duikom kod ronilaca s kesonskom boleu, masna embolija pri transplantaciji i kod bolesnika na steroidnoj terapiji zbog imunosupresije, idiopatska u Pertheovoj bolesti (avaskularna nekroza glave femura), te disecirajui osteohondritis (subartikularni infarkti raznih optereenih kostiju). -------------------------------------------------------------------------------Bolest nakupljanja kalcijeva fosfata (CPDD, pseudogiht ili hondrokalcinoza) Artritis nepoznate etiologije koji nastaje zbog prekomjernog nakupljanja kristala kalcij-pirofosfat-dihidrata obostrano unutar sredinjeg dijela zglobne hrskavice najoptereenijih zglobova. Ovo je stanje uobiajeno u starijih osoba, ali je obino asimptomatsko i otkriva se kao sluajni rtg. nalaz. Kad kristali kalcij-pirofosfata budu otputeni u zglobni prostor, gdje uzrokuju upalnu reakciju, moe nastati upalni artritis. -------------------------------------------------------------------------------Charcotov zglob Artritis neurogenog porijekla, obino zahvaa koljena i kukove u bolesnika sa siringomijelijom ili tabes dorsalisom sifilisa, koji su izgubili osjet u tim zglobovima zbog degeneracije stranjih rogova kraljenine modine. -------------------------------------------------------------------------------Dijafiza (dyaphysis) Sredinji dio ili trup duge kosti. Graena je od vanjskog vrstog korteksa i unutranje medularne regije koja sadri kotane gredice i modinu izmeu njih. -------------------------------------------------------------------------------Eburnacija Istroenost zglobne hrskavice to rezultira vrstom, kotanom zglobnom povrinom. -------------------------------------------------------------------------------Endohondralna osifikacija Proces stvaranja kosti na hrskavinim epifizalnim ploama rasta. -------------------------------------------------------------------------------Enhondrom (enchondroma) Benigna, hrskavina novotvorina koja obino nastaje unutar medularne upljine kosti. Obino je solitarna, najee u dobi izmeu 20 i 50 godina i najee u malim kostima ruke ili noge. Ollierova multipla enhondromatoza je rijedak, nenaslijedni oblik ove bolesti. -------------------------------------------------------------------------------Epifiza (epiphysis) Dio kosti smjeten na krajevima dugih kostiju koji je u embrionalno doba graen od hrskavice, da bi nakon toga okotao, a nakon adolescencije se zatvaraju ploe rasta. -------------------------------------------------------------------------------Ewingov sarkom (Ewing sarcoma) Izrazito maligni, destruktivni tumor kosti u djejoj dobi koji obino nastaje u medularnom prostoru dijafize dugih kostiju. Graen je od malih, slabo diferenciranih okruglih stanica vjerojatno neuroektodermalnog porijekla, u ijoj se citoplazmi nalazi obilni glikogen. U Ewingovom sarkomu esto je prisutna translokacija kromosoma 11:22. -------------------------------------------------------------------------------Feltyjev sindrom RA udruen sa splenomegalijom i leukopenijom. -------------------------------------------------------------------------------Fibrilacija Stvaranje razdora i pukotina u zglobnoj hrskavici u osteoartritisu. -------------------------------------------------------------------------------Fibrozna displazija (dysplasia fibrosa) Ekspanzivna lezija kosti koja se javlja ponajprije u djece i adolescenata, a rentgenoloki izgleda kao prozrana masa. esto je podloga patoloke frakture (prijeloma). Mikroskopski je

karakterizirana zamjenom kosti benignim vezivnim tkivom koje sadri displastine (nepravilno razvijene) novostvorene kotane gredice. -------------------------------------------------------------------------------Ganglionska cista (ganglion) Mali, ne-neoplastini cistini tumor koji nastaje u zglobnoj ahuri ili oblinjoj tetivnoj ovojnici, obino u zapeu. -------------------------------------------------------------------------------Gigantocelularni tumor kosti (tumor gigantocellularis) Brzorastui, prozraan tumor mladih odraslih osoba, u dobi 3040godina, koji najee nastaje na spoju epifize i metafize u dugim kostima. -------------------------------------------------------------------------------Gigantocelularni tumor tetivne ovojnice Benigni tumor graen od divovskih stanica a nastaje u blizini zgloba. To je vjerojatno ne-neoplastina tvorba, a blisko je srodna pigmentiranom vilonodularnom sinovitisu. Ovaj je karakteriziran obilnim, izrazito pigmentiranim resiastim umnaanjem sinovije koja sadri pigmentirane stanice, histiocite krcate lipidima te multinuklearne divovske stanice. -------------------------------------------------------------------------------Hebredenovi vorii Vretenasta proirenja distalnih interfalangealnih zglobova koja nastaju zbog stvaranja osteofita u osteoartritisu. Ova se bolna nodularna odebljanja najee uoavaju u ena, a pojavnost je obiteljska. -------------------------------------------------------------------------------Hidroksiapatit (hydroxyapatit) Kompleks kalcijeva fosfata, (Ca)10 (P04)6(OH)2. Mineralni dio kosti i hrskavice gotovo je iskljuivo graen od hidroksiapatita. -------------------------------------------------------------------------------Hipertrofina osteoartropatija (osteoarthropathia hypertrophica) Upala i fibroza periosta koja dovodi do proirenja i batiastog izgleda distalnih falangi. Etiologija ovog stanja nije poznata. Obino je povezana s intratorakalnim neoplazmama, kao to su bronhogeni karcinom, timom (thymoma) ili mezoteliom. -------------------------------------------------------------------------------Hondrosarkom (Chondrosarcoma) Drugi po uestalosti primarni maligni tumor kosti. Pojavljuje se u odraslih ljudi u dobi izmeu 40 i 60 godina, esto u medularnom prostoru zdjeline kosti, rebara ili dugih kostiju, a graa mu je hrskavina. -------------------------------------------------------------------------------Intramembranozno stvaranje kosti Rast kosti bez hrskavice u razvoju membranozne kosti kao to je lubanja. -------------------------------------------------------------------------------Kalus (Callus) Novonastalo mlado kotano tkivo koje okruuje i objedinjuje slomljene krajeve kosti na mjestu prijeloma. -------------------------------------------------------------------------------Kolagen, tipa II Tip kolagena koji dominira u hrskavinom matriksu. -------------------------------------------------------------------------------Lymska bolest Sistemna bolest uzrokovana infekcijom spirohete Borrelia burgdorferi, karakterizirana artritisom slinim RA prvi put otkrivena u odraslih i djece iz umovitog mjestaca Lyme blizu rijeke Connecticut. Kliniki opasne slike Lymske bolesti ukljuuju miokarditis, srane aritmije i encefalitis. -------------------------------------------------------------------------------Maligni fibrozni histiocitom (MFH) Solitarna maligna neoplazma s razliitim histolokim slikama, graena u prvome redu od storiformno (vrtloasto) rasporeenih fibroblastinih stanica, protkanih pjenuavim stanicama slinim histiocitima. Tumor se pojavljuje u irokom rasponu dobi (10 do

www.perpetuum-lab.com.hr

80 godina) i lokalizacija, nastajui ee u metafizama dugih kostiju, no moe se pojaviti na svakom mjestu. -------------------------------------------------------------------------------Metafiza (metaphysis) Podruje brzorastue trabekularne kosti neposredno ispod baze hrskavine ploe rasta. -------------------------------------------------------------------------------Myositis ossificans (progresivna osificirajua fibrodisplazija fibrodysplasia ossificans progressiva) Abnormalno, ektopino stvaranje kosti i hrskavice u miiima, tetivama i ligamentima. Patogeneza: Osteoprogenitorne stanice koje su normalno prisutne u skeletnoj muskulaturi, ali u stanju mirovanja, nakon minimalne ozljede mogu potaknuti stvaranje kalusu-sline hrskavice i kosti u miiima i mekim tkivima. rtve ovog procesa katkad se prikazuju na karnevalskim predstavama kao okamenjeni ljudi. -------------------------------------------------------------------------------Ne-osificirajui fibrom (fibroma nonossificans) Benigna, obino solitarna fibromatozna lezija koja nastaje u djejoj dobi u metafizi dugih kostiju, najee u tibiji i femuru. -------------------------------------------------------------------------------Osteoartritis (degenerativna bolest zglobova) Sporo napredujue stanje nepoznate etiologije, koje se via u gotovo svih ljudi nakon 50. godine ivota, a karakterizirano je degenerativnim promjenama i stanjenjem povrina zglobnih hrskavica, uz stvaranje kotanih izdanaka (osteofita) na rubovima zgloba. -------------------------------------------------------------------------------Osteogenesis imperfecta Nasljedni defekt sinteze kolagena tipa I koji uzrokuje manjkavo stvaranje intramembranozne i kortikalne kosti. Posljedica su krhke kosti s estim frakturama i progresivnim sve jaim deformitetima nosivih kostiju. -------------------------------------------------------------------------------Osteohondrom (osteochondrom) Najei benigni tumor kosti, izgleda kao hrskavicom prekriven lateralni kotani izdanak metafize, neposredno ispod ploe rasta, a naziva se i egzostoza (exostosis). -------------------------------------------------------------------------------Osteoid Kotani matriks graen uglavnom od kolagena tipa I, prije ovapnjenja. -------------------------------------------------------------------------------Osteoid osteom Mala, solitarna, bolna kortikalna lezija s prozranim sredinjim aritem (nidus) okruenim sklerotinom, radioloki gustom zonom reaktivnog stvaranja kosti. -------------------------------------------------------------------------------Osteomalacija Rahitis koji nastaje u odraslih ljudi. Nedostatno ovapnjenje koje nastaje zbog neodgovarajuih razina kalcija i/ili fosfata u serumu, a nastaje nakon zatvaranja ploa rasta. -------------------------------------------------------------------------------Osteomijelitis (osteomyelitis) Kronina, progresivna bakterijska infekcija kosti s posljedinom gnojnom upalom, ogranienom nekrozom kosti (sekvestar sequestrum), reaktivnim periostealnim rastom kosti (involukrum involucrum), te deformitetom zbog jednostrane neuravnoteene inhibicije rasta kosti. -------------------------------------------------------------------------------Osteopetroza (osteopetrosis) (bolest mramornih kostiju) Nasljedna abnormalnost osteoklasta koja uzrokuje nepravilnu resorpciju i pregradnju kosti. Posljedica su radioloki izrazito guste kosti zbog nesputane osteoblastine aktivnosti. Kosti postaju tvrde poput mramora, no ipak krhke i podlonije prijelomima nego normalne kosti. --------------------------------------------------------------------------------

Osteoporoza (osteoporosis) Difuzna redukcija kotane mase i njezine radioloke gustoe, koja preteno nastaje u ena nakon menopauze. To je najea metabolika bolest u svijetu i uzrokuje 350,000 prijeloma kraljenice i kuka godinje u SAD (troak od oko milijardu dolara). Patogeneza: resorpcija kosti premauje njezino stvaranje to nakon dugog vremenskog razdoblja dovodi do osteopenije. Nema defekta mineralizacije kosti. -------------------------------------------------------------------------------Osteosarkom (osteosarcoma) Najei primarni maligni tumor kosti koji se najee javlja u dobi izmeu 10. i 20. godine ivota (osim osteosarkoma koji nastaje sekundarno na podlozi Pagetove bolesti a koji nastaje u 60tim i 70tim godinama ivota). To je radioloki gust tumor a nastaje u metafizi i probija korteks uzrokujui odignue okolnog periosta (Codmanov trokut). -------------------------------------------------------------------------------Pagetova bolest kosti (osteitis deformans) Bolest starijih ljudi u kojoj se ponavljaju epizode resorpcije kosti praene prekomjernim i nepravilnim stvaranjem kosti, to rezultira deformiranim skeletom s poveanjem kotane mase. -------------------------------------------------------------------------------Panus (pannus) Upalno, hipertrofino izboenje sinovije u reumatoidnom artritisu koje poinje na zglobnoj ahuri i prelazi preko zglobnih povrina uzrokujui rastapanje (hondrolizu-chondrolysis) zglobne hrskavice. -------------------------------------------------------------------------------Ploa rasta Poprena ploa hrskavice na bazi epifize, gdje se dogaa cjelokupan rast kosti u duinu. Hrskavine su stanice ploe rasta rasporeene u uzduno usmjerene nakupine. -------------------------------------------------------------------------------Pottova bolest Destruktivni oblik tuberkuloznog artritisa koji najee zahvaa kraljenicu. -------------------------------------------------------------------------------Pregradnja Konani stadij cijeljenja prijeloma u kojem se nekrotini krajevi kosti i neuredno smjetene gredice kalusa resorbiraju i budu zamijenjeni aktivnim osteoblastima. Krajnji je rezultat pravilno usmjerena nova lamelarna kost koja moe odoljeti mehanikim silama na mjestu frakture. -------------------------------------------------------------------------------Primarni ulozi (giht) Primarni su ulozi (giht) idiopatskog porijekla, najee obiteljski zahvaaju mukarce, a nastaju zbog prekomjerne sinteze mokrane kiseline od purinskih nukleotida. -------------------------------------------------------------------------------Proteoglikan (proteoglycan) (Proteoglikan ranije se nazivao kiselim mukopolisaharidom) je osnovni ne-kolageni sastojak hrskavinog matriksa. Proteoglikani su velike molekule s centralnom proteinskom sri na koju su vezane molekule polisaharida kao dlaice na etki za pranje boca. -------------------------------------------------------------------------------Rahitis Poremeaj procesa kalcifikacije kosti i hrskavice u djece i adolescenata s aktivnim ploama rasta. -------------------------------------------------------------------------------Reiterov sindrom Kombinacija uretritisa, poliartritisa i konjunktivitisa nepoznate etiologije; povezana s HLA-B27 antigenom u gotovo 90% bolesnika. Ovo stanje obino slijedi nakon spolnog odnoaja, a pojavljuje se gotovo iskljuivo u mukaraca. -------------------------------------------------------------------------------Reumatoidni artritis - rheumatoid arthritis (RA)

www.perpetuum-lab.com.hr

Sistemni, autoimuni upalni poremeaj koji primarno zahvaa brojne male zglobove ruku i nogu s razvojem sinovitisa praenim destruktivnim promjenama zglobne hrskavice. ene su zahvaene tri puta ee nego mukarci. Poinje obino u 30-tim do 40-tim godinama ivota. -------------------------------------------------------------------------------Reumatoidni vorii Supkutani vorii koji se nau u RA, obino smjeteni periartikularno i graeni od sredinje fibrinoidne nekroze okruene palisadno (poput ograde) poredanim histiocitima i fibroblastima. -------------------------------------------------------------------------------Reumatoidni faktor Imuni kompleks koji se nae u serumu i sinovijalnoj tekuini bolesnika s RA, sastavljen od imunoglobulinskih autoantitijela usmjerenih protiv i udruenih s normalnim serumskim IgG. Titar serumskog reumatoidnog faktora direktno korelira s intenzitetom RA. -------------------------------------------------------------------------------Sekundarni ulozi (giht) Stanje hiperuricemije zbog pretjerane sinteze i razgradnje purina kod novotvorina s brzom izmjenom stanica, na primjer u akutnim leukemijama. -------------------------------------------------------------------------------Septini (gnojni - suppurative) artritis Zarazni, obino monartikularni artritis koji zahvaa jedan od velikih zglobova, a najee je uzrokovan stafilokokima, streptokokima, pneumokokima, gonokokima ili tuberkuloznim organizmima. U mladih odraslih ljudi prevladavaju gonokoki. Zahvaen je zglob tipino bolan, crven, oteen i sadri purulentnu-gnojnu sinovijalnu tekuinu. -------------------------------------------------------------------------------Sinovijalni sarkom Izrazito maligni tumor mekih tkiva koji nastaje u blizini zgloba. Karakteriziran je bifazinom mikroskopskom slikom s izmijeanim atipinim vretenastim stanicama i gnijezdima epitelnih stanica koje ine pukotinaste prostore. -------------------------------------------------------------------------------Sjogrenov sindrom RA udruen s poveanjem lijezda slinovnica te suhoom oiju i usta (zbog nedostatka suza i sline). Slinovnice su infiltrirane limfocitima. -------------------------------------------------------------------------------Stillova bolest RA u djece. Reumatoidni faktor je esto negativan. -------------------------------------------------------------------------------Subluksacija Dislokacija zglobnih krajeva kosti. -------------------------------------------------------------------------------Tofus (tophus) Nakupina kristala natrijeva urata u mekim tkivima zglobne ahure, uci ili bilo gdje drugdje. -------------------------------------------------------------------------------Ulozi (Giht) Poremeaj metabolizma mokrane kiseline karakteriziran hiperuricemijom, s rezultirajuim depozitima urata u zglobovima, bubrezima i mekim tkivima. Poremeaj je karakteriziran povratnim napadajima akutnog artritisa, obino u donjim ekstremitetima. -------------------------------------------------------------------------------Ulnarna devijacija Deformitet karakteristian za RA u kojem su metakarpalne ikosti i falange zakrenute prema ulnarnoj strani podlaktice (ruka poput peraje). -------------------------------------------------------------------------------Vezikule matriksa (mjehurii strome)

Izvanstanine, membranom obloene vezikule u matriksu (stromi) kosti, hrskavice i dentina koje slue kao poetna arita bioloke mineralizacije. -------------------------------------------------------------------------------Zglobni mi Odlomljen osteofit koji postaje pomino tijelo u zglobnom prostoru. Odlomljen kotani djeli s vremenom biva obloen slojem regenarativne hrskavice.

www.perpetuum-lab.com.hr

Kljune rijei: Poglavlje 28, SS Anaplastini astrocitom Astrocitom s histolokim osobinama anaplazije, izraenom celularnou, atipinim jezgrama, i s neto mitoza. -------------------------------------------------------------------------------Aneurizma arino, vreasto ili vretenasto proirenje arterije. -------------------------------------------------------------------------------Arterio-venozna malformacija (AVM) Abnormalna povezanost izmeu arterije i vene koja nastaje najee sekundarno kao posljedica ostatka neposredne direktne komunikacija (shunta), a koja je normalna u ranom embrionalnom razvoju. Duralna AVM moe biti steena kasnije tijekom ivota. -------------------------------------------------------------------------------Astrocitom Novotvorina astrocita. -------------------------------------------------------------------------------Bazilarni meningitis Fibrinozni meningitis u podruju baze mozga i bazalnih cisterni, uzrokovan M. tuberculosis. -------------------------------------------------------------------------------Cerebralna histoplazmoza, kriptokokoza, mukormikoza, aspergiloza Zahvaanje SS-a gore nabrojanim gljivinim infekcijama, obino u svezi s imunodeficijentnim stanjima a u sluaju mukora i u svezi s loe reguliranim dijabetesom. -------------------------------------------------------------------------------Cerebralni, modani vaskulitis Obino bakterijskog ili autoimunog porijekla (npr. sistemski lupus eritematodes), esto izaziva brojne male infarkte. -------------------------------------------------------------------------------Cisticerkoza Larve trakavice Taenia solium koje su se oahurile. -------------------------------------------------------------------------------Dementia paralytica Subakutni meningoencefalitis, preteno frontalni, u uznapredovalom luesu (sifilisu). -------------------------------------------------------------------------------Edem papile Posljedica poveanog intrakranijalnog venskog tlaka koji se prenosi na vene optike papile i izaziva njezinu oteklinu. To je vaan dijagnostiki znak pri okulistikom pregledu (pregled fundusa), a oteuje mrenicu i vid openito. -------------------------------------------------------------------------------Ependimom Novotvorina ependima modanih komora, centralnog kanala i filuma terminale kraljenike modine. -------------------------------------------------------------------------------Epiduralni (ekstraduralni) hematom Nastaje zbog traumatskog pucanja arterije meningee medije. -------------------------------------------------------------------------------Glioblastoma multiforme Vrlo zloudan oblik astrocitoma s podrujima nekroze i proliferacije vaskularnog endotela, uz prisutnost anaplastinih astrocita. --------------------------------------------------------------------------------

Hemangioblastom Tumor graen od kapilara i "stromalnih stanica" (nepoznate histogeneze). Obino se nalazi u podruju malog mozga, modanog debla ili kraljenike modine, ali moe biti smjeten i unutar hemisfera velikog mozga. -------------------------------------------------------------------------------Hernijacija Zbivanje do kojega dolazi kad je povean intrakranijalni tlak, kada dijelovi mozga smjeteni u najveoj blizini "izlaznih otvora" bivaju pogurnuti u te otvore. Time se stvara oteenje zbog kompresije tkiva. Najvanija hernijacija je ona kod koje se tonzila (ili tonzile) malog mozga istiskuju kroz foramen magnum s kompresijom produljene modine te ona s istiskivanjem unkusa hipokampusa (medijalni temporalni reanj) u incizuru tentorija ime dolazi do kompresije modanog debla s jedne ili sa obiju strana. -------------------------------------------------------------------------------HIV encefalitis Ova upala u kojoj se pojavljuju multinuklearne divovske stanice uzrokovana je neposrednim djelovanjem HIV-a a nije oportunistika infekcija zbog imunodeficijencije. -------------------------------------------------------------------------------Meningeom Tumor stanica arahnoideje. -------------------------------------------------------------------------------Mikotina aneurizma arino izboenje stijenke arterije zbog njezina slabljenja uzrokovanog septikim embolusom kod nekog upalnog procesa (gotovo uvijek uzrokovanog piogenim bakterijama a ne gljivicama kao to se to moe naslutiti iz naziva). -------------------------------------------------------------------------------Mikroglijalni nodul (vori) Tvorba koja se vidi esto kao osobina virusnog encefalitisa. -------------------------------------------------------------------------------Modani udar Iznenadno ili brzo razvijajue oteenje mozga zbog poremetnji cirkulacije. Glavni oblici modanog udara su ishemini - infarkt i hemoragini - masivno krvarenje. -------------------------------------------------------------------------------Multi-infarktna demencija Demencija koja nastaje postupno, "korak po korak", kao posljedica niza malih modanih udara (infarkta), obino"lakunarnog" tipa. -------------------------------------------------------------------------------Negrijeva tjeleca Intracitoplazmatske inkluzije u neuronima kod bjesnoe (rabiesa). -------------------------------------------------------------------------------Neurofibromatoza Autosomno dominantna nasljedna bolest s brojnim neurofibromima koe i ivaca, mrljama boje bijele kave ("cafe au lait" mrlje) i onim poremeajima. Tip I- pokazuje preteno kone i ivane promjene te gliome optikog ivca i hipotalamusa. Tip IIrazvija obostrane vanome statoakustikog ivca, brojne meningeome i ependimome. -------------------------------------------------------------------------------Oligodendrogliom Novotvorina oligodendroglije. To su hipofizni parenhimni tumori (pineoblastom, pineocitom). Puno su rjei od tumora zametnih stanica u podruju hipofize. -------------------------------------------------------------------------------Progresivni multifokalni leukoencefalitis (PMLE) Infekcija oligodendrocita papova virusom, a koja dovodi do multicentrine demijelinizacije.Obino se via kod imunodeficijentnih bolesnika (limfom, leukemia, AIDS, primaoci presaenih organa). -------------------------------------------------------------------------------Schwannoma (vanom)/neurinom/neurilemom

www.perpetuum-lab.com.hr

Tumor Schwannovih stanica. Moe se razviti iz III-XII modanog ivca i iz korijena ivaca kraljenike modine te iz Schwannovih stanica perifernih ivaca. U podruju glave najee nastaje na vestibularnom ogranku VIII. modanog ivca, a u podruju kraljenike modine praktiki iskljuivo u podruju dorzalnih a ne ventralnih korijena (ne zna se zato). -------------------------------------------------------------------------------Selektivna osjetljivost neurona Jednaki stupanj ishemije ili anoksije ne oteuje sve neurone mozga u jednakoj mjeri. Najosjetljivije su piramidne stanice Amonovog roga (osobito prvog segmenta ili Sommer-ovog sektora), Purkinjeove stanice malog mozga i kortikalni neuroni 3. i 5. sloja. Kora velikog mozga osjetljivija je u podruju sulkusa nego na izboenoj povrini girusa. -------------------------------------------------------------------------------Sturge-Weberov sindrom (encefalo-facijalna angiomatoza) Hemangiomi lica u podruju inervacije n. trigeminusa i proirene vene mekih modanih ovojnica, obino u parijeto-okcipitalnom podruju. Zbog potonjeg esti su napadaji greva. Nije obiteljska niti nasljedna bolest. -------------------------------------------------------------------------------Subduralni hematom Obino nastaje kao posljedica traumatske rupture, pucanja, mostnih vena koje povezuju kortikalne vene mozga sa sinusima dure. -------------------------------------------------------------------------------Tabes dorsalis Oteenje stranjih rogova i korijena kraljenike modine uzrokovano Treponemom, koja dovodi do ascendirajue wallerianove degeneracije stranjih kolumni (tractus gracilis i cuneatus). -------------------------------------------------------------------------------Tranzitorne ishemine atake (TIA) - Prolazni napadi ishemije "Mali modani udari" sa svim simptomima takvog jednog zbivanja, ali s brzim oporavkom sve do normalnog ili praktiki normalnog neurolokog stanja. Nekad se mislilo da su izazvani spazmom krvnih ila, a danas se smatra kako su uzrokovani mikroembolima (fibrinskim embolima) koji se spontano razgrauju. esto prethode velikom modanom udaru u podruju u kojem se zbivaju. -------------------------------------------------------------------------------Tuberozna skleroza Obiteljska bolest koja je dijelom malformacijske a dijelom novotvorinske prirode. U podruju kore velikog mozga nalaze se neorganizirani vorovi od ivanih stanica i glije (tuberi) koji izazivaju napade greva a sline tvorbe graene od divovskih astrocita proimaju stijenke modanih komora (tvorbe poput otopljene svijee). Tvorbe (ee one u zidu komora) mogu dovesti do novotvorine ("subependimalni gigantocelularni astrocitom" u tuberoznoj sklerozi). -------------------------------------------------------------------------------Tumori zametnih stanica Histoloki su potpuno jednaki tumorima zametnih stanica koji se javljaju u spolnim lijezdama (disgerminom, embrionalni karcinom, tumor umanjane vree - endodermalni sinus tumor, koriokarcinom, teratom). Najee se razvijaju u podruju hipofize te supraselarno. -------------------------------------------------------------------------------Von Hippel-Lindauov sindrom Hemangioblastom retine i hemangioblastom(i) SS-a. Obiteljska bolest. Ostale osobine mogu obuhvaati feokromocitome nadbubrene lijezde, ciste bubrega, karcinome bubrenih stanica, ciste i tumore guterae i novotvorine epididimisa. -------------------------------------------------------------------------------Waterhouse-Friderichsenov sindrom Komplikacija meningokokne sepse i nekih drugih sepsi uzrokovanih gram-negativnim bakterijama. Vidi se u ranim

fazama meningokoknog meningitisa. Masivno krvarenje u nadbubrene lijezde moe prouzroiti ok. -------------------------------------------------------------------------------"Watershed" infarkt - infarkt porjeja U jakoj hipotenziji/oku sistemski tlak krvi nije dovoljno visok da bi arterijska krv dospjela sve do samog zavretka ogranak ila. U modanoj kori postoji tzv. zona porjeja izmeu prednje i srednje modane arterije (a.cerebri anterior i a. cerebri media) te srednje i stranje modane arterije (a. cerebri media i a. cerebri posterior) u koju u opisanim okolnostima ne dospijeva dovoljno krvi te se mogu razviti tzv. "watershed" linearni infarkti ili infarkti porjeja. --------------------------------------------------------------------------------

www.perpetuum-lab.com.hr