MALIGNI LIMFOMI

Aldin MALIGNI LIMFOMI

Def: primarne neoplazme limfatičkog sistema, koje se najčešće očituju bezbolnim uvećanjem limfnih čvorova. Postoje dvije grupe malignih limfoma, non-Hodgkin limfomi (B i T ćelijskog porijekla) i Hodgkin limfomi. Postupci za utvrđivanje stepena proširenosti bolesti u bolesnika sa malignim limfomom: Nužne pretrage: - PH dijagnostika - Fizikalni pregled - Utvrđivanje opštih simptoma - Laboratorijske pretrage: SE, KKS, Tr, dif krvna slika, testovi funkcije jetre, testovi funkcije bubrega, LDH, Cu. - radiološke pretrage: RTG pulmo et cor, CT thoraxa, abdomena i zdjelice, Uz abdomena - morfološke pretrage: citološki nalaz koštane srži (mijelogram), biopsija koštane srži, citološka analiza likvora. Dodatne pretrage: biopsija jetre, scintigrafija, eksplorativna laparotomija, endoskopske pretrage, MRI, imunološke pretrage, citogenetsko ispitivanje. Klasifikacija kliničkih stadijuma malignih limfoma (Ann Arbor): Klinički stadijum I Zahvaćeni limfni čvorovi, organi ili područja - samo jedna regija limfnih čvorova ili ograničen zahvaćen samo jedan ekstralimfatični organ ili područje (IE).

1

II . . Bolest se najčešće očituje bezbolnim povećanjem limfnih čvorova.dvije ili više regija limfnih čvorova sa jedne strane dijafragme (II) ili ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje i jedan ili više limfnih čvorova sa iste strane dijafragme (II E). Etiologija: specifični etiološki agens nije poznat.difuzno ili diseminirano zahvaćen jedan ili više ekstralimfatičkih organa ili tkiva sa zahvaćenim limfnim čvorovima ili bez njih ili izolirani ekstralimfatični organ sa udaljenim (neregionalnim) limfnim čvorovima. .a rjeđe poremećajima u drugim organskim sistemima.a rjeđe primarno u drugim organima. 1 .limfni čvorovi sa obiju strana dijafragme (II). ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje (III E). III IV NON-HODGKIN LIMFOMI Def: su heterogena skupina limfoproliferativnih neoplazmi obilježenih pojavom maligno promijenjenih limfocita u limfnom čvoru. ili slezena (III S) ili oboje (III ES). zbog limfomske infiltracije organa.

Klinička slika U trenutku postavljanja dijagnoze. S kliničkog stanovišta opravdano je grupisanje u skupinu indolentnih limfoma. i skupinu agresivnih limfoma.. Limfni čvorovi raspoređeni su najčešće istovremeno ispod i iznad dijafragme.Međutim. ali se povezuje sa nastankom drugih poremećaja limfatičkog sistema. Klasifikacija non-Hodgkin limfoma: . imunološkim i genskim obilježjima pojedinih limfatičnih neoplazmi. te u osoba izloženih nekim hemijskim agensima. a najrjeđe samo ispod dijafragme. uočen je kod bolesnika sa urođenim i stečenim imunodeficijentnim stanjima. povećan rizik od nastanka NHL. kliničkim. . SE. noćno znojenje ili gubitak tjelesne težine. centralni nervni sistem itd. koji se međusobno razlikuju prema prirodnom toku bolesti. te limfoma nastalih kod bolesnika sa transplantiranim organima.). Infekcija želučane sluznice sa Helicobacter pylori povezuje se sa nastankom limfoma želuca. Bolest se može očitovati simptomima i znakovima drugih organskih sistema (gastrointestinalni. Ebstein-Barrov virus smatra se uzročnikom Burittova limfoma.) 1 .temelji se na patohistološkom nalazu. tipa MALT limfoma. hepatomegalija i spelnomegalija. Dijagnostičke procedure - patohistološki nalaz limfnog čvora ili drugog limfnog tkiva laboratorijski nalazi (KKS. autoimunim bolestima. pri čemu limfom nastaje zbog hronične antigene stimulacije i jake imunološke reakcije na bakteriju. a u liječenju se koriste različite strategije. te na morfološkim. Od opštih simptoma najčešće su prisutni: povišena tjelesna temperatura. najčešći fizikalni nalaz je limfadenopatija. urogenitalni..

dalje opserviramo. a samo mali broj radioterapijom. pa se većina bolesnika liječi hemioterapijom. te nalazu fibroze u histološkom preparatu. Ebstein-Barrov virus.radiološke pretrage (RTG p/c. ALT. Maligna stanica je velika. binuklearna.biohemijske pretrage (AST. LDH) . bolest je u uznapredovalom stadijumu proširenosti. 3. Danas se sigurno zna da je to maligna neoplastična bolest. Ovisno o broju tih stanica i limfocita. One koji tim načinom liječenja nisu postigli kompletnu resmiju. HODGKINOV LIMFOM Def: Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest) je neoplastični poremećaj nepoznate etiologije. koji potječe iz limfatičnog tkiva. 2. podvrgavamo zajedno sa bliskim srodnicima (braća i sestre) HLA tipizaciji. CT thoraxa i abdomena. koji je usko povezan sa pojavom Burrkitovog 1 . 4. Bolesnike koji su nakon primjene hemioterapije postigli kompletnu remisiju. UZ abdomena i urotrakta) Liječenje U većine bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze.. bolest se klasificira u 4 tipa: 1. limfocitna predominacija nodularna skleroza mješana celularnost limfocitna deplecija Etiologija: do danas je ostala nepoznata. ili multinuklearna Reed-Sternbergova stanica.

koja traje 1-2 sedmice. mogao bi biti povezan i sa pojavom Hodgkinovog limfoma. Opšte simtpome (mršavljenje. Bolešću mogu biti zahvaćeni govoto svi organski sistemi. povišena tjelesna temperatura. Limfni čvorovi su najčešće povećani na vratu u oko 70%. ako je zahvaćen perikard. i do čestih kožnih infekcija na tim mjestima. znojenje. Medijastinalni limfni čvovrovi zahvaćeni su bolešću u oko 60% bolesnika. Vrlo je rijetka primarna primarna lokalizacija bolesti u ekstralimfatičkim organima i tkivima. i tada nastupa razdoblje bez povišene tjelesne temperature. ali se kod obdukcije nađe kod 60% slučajeva. tako da dolazi do ogrebotina prilikom češanja. Bolesnici povremeno imaju pravu Pel-Ebstein temperaturu. u pazuhu u 20% i u preponi u oko 10% bolesnika pri dijagnozi. Hepatosplenomegalija obično znači uznapredovali stadij. Ako je zahvaćena pleura. Jetra je pri dijagnozi zahvaćena u oko 5% slučajeva. a najčešće su to pluća. a retroperitonealni u oko 25%.limfoma. a znak su uznapredovalog stadija i nepovoljnog histološkog tipa. međutim. što se može smatrati posljedica širenja bolesti iz medijastinuma. dolazi do pojave perikardnog izljeva. Koštana srž je zahvaćena u vrlo malom postotku. povišena tjelesna temperatura) ima kod postavljanja dijagnoze oko ¼ bolesnika. ali mođe nastati kao posljedica zračenja. noćno znojenje i mršavljenje mogu biti jedini znakovi bolesti. Neki bolesnici imaju jak svrbež kože. jer se kod obdukcije u 60% slučajeva nađu promjene uzrokovane Hodgkinovim limfomom. Ascites je vrlo rijetka pojava. 1 . dolazi do izljeva. Titar antitijela na taj virus viši je kod oboljelih. Klinička slika: bolesnik se najčešće obraća ljekaru zbog povećanog limfnog čvora.

cink u serumu obično je snižen. koje su iznimno rijteko povezane sa infiltracijom kože bolešću. ali može biti prisutna trombocitoza ili trombocitopenija. a nastaje zbog poremećaja mobilizacije željeza iz makrofaga. Histološki tip limfocitna Predominacija nodularna skleroza dobra Učestalost % 2 – 10 % RS stanice rijetke Ostalo Prognoza predominacija odlična limfocita tračci veziva vrlo 40 – 70 % često 1 . Često se nalazi eozinofilija i monocitoza. iako je bolest prisutna. Herpes zoster se javlja u oko 30% bolesnika. Alkalna fosfataza u serumu može biti povišena zbog infiltracije kosti. često su povišeni. hipoalbuminemija. U manjem broju slučajeva može biti povišena vrijednost LDH. Broj trombocita u krvi je normalan. Anemija također može biti uzrokovana infiltracijom koštane srži ili hipoplazijom nakon hemioterapije ili zračenja. haptoglobin. infiltracije jetre i pritiska na žučne vodove.Može biti praćen različitim kožnim promjenama. U manjeg broja bolesnika može se pojaviti autoimuna hemolitička anemija. Dijagnoza Svi laboratorijski nalazi mogu biti normalni. Serumski bakar. Obično se nađe poliklonalna gamapatija. U oko polvine bolesnika pri dijagnozi je ubrzana sedimentacija eritrocita. Periferna neuropatija obično je posljedica citostatske terapije. a limfopenija na početku bolesti može upućivati na viši stadij proširenosti bolesti i nepovoljan histološki tip. a moguća je i pojava M komponente. Anemija hronične bolesti prisutna je u oko 10% bolesnika. Leukocitoza sa granulocitozom se javlja u oko ¼ bolesnika. alfa2 globulini i fibrinogen. a pozitivan COOMBS test nalazi se u oko 10% bolesnika.

jer o kliničkom stadiju bolesti i histološkom tipu ovisi prognoza. potrebno je sprovesti precizni dijagnostički postupak. Prognoza Primjenom savremene radioterapije.lakunarne mješana celularnost limfocitna deplecija Liječenje Provodi se: 1. Radioterpijom 2. čak i u bolesnika sa uznapredovalim stadijima bolesti. ili jednog i drugog u kombinaciji. Polihemioterapijom 3. A. 1 . koje luče imunoglobuline G. Transplantacija koštane srži Za izbor optimalnog terapijskog pristupa. D. polihemioterapije. 30 – 50 % brojne pleomorfna infiltracija dobra 2 – 15 % brojne malo limfocita (bizarne) (fibroza) loša MYELOMA MULTIPLEX Def: multipli mijelom najčešća je neoplazma plazma ćelija. E ili lake lance. postiže se veliki postotak kompletnih remisija. a nastaje zbog nekontrolisane monoklonske proliferacije plazma ćelija.

hiperkalcemija. bol u kostima. koje se otkriva slučajno nalazom ubrzane SE eritrocita i monoklonskog proteina u serumu i/ili urinu. a više od 2/3 bolesnika obolijeva od infekcije tokom svoje bolesti. Pojavi izražene kliničke slike može predohidit asimptomatsko razdoblje. simptomi hiperkalcemije). oštećenje funkcije bubrega. rebra. najčešće su to pneumonia i pyelonephritis. insuficijencija mijelopoeze. Od ostalih simtpoma i znakova u bolesnika sa multiplim mijelomom mogu biti prisutni: 1 . Nagli nastanak jakog bola u kostima najčešće je uzrokovan kolapsom pršljenja ili spontanom frakturom klavikule. patološke frakture. Klinička slika: multipli mijelom ima progresivan tok. umor. bljedilo. Najčešći simptomi koji dovode bolesnika ljekaru jesu posljedice bolesti skeleta (bolovi. Simptomi i znakovi: bol u kostima je najčešći simptom bolesti. hipogamaglobulinemije i. Etiologija: uzrok nastanka multiplog mijeloma je nepoznat. poremećaja funkcije imunoglobulina. umor. što je najvažnije. kosti zdjelice ili druge kosti. Sklonost infekcijama nastaje zbog istodobne neutropenije. te opšti simptomi nastali zbog insuficijencije mijelopoeze i imunopoeze (slabost. ali je opaženo više predisponirajućih faktora. genska predispozicija i hronična antigena stimulacija.Kao posljedica djelovanja tumora ili produkata. Najčešće se javlja u donjem dijelu leđa i rebrima. hiperviskokzini sindrom i poremećaji koagulacije. U 30-50% bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. kao što su iradijacija. nastaju osteolitička žarišta. radna dispneja mogu biti posljedica anemije. krvarenje te česte infekcije). Simptomi kao što su slabost. palpitacije te znakovi kao bljedilo. i pojavljuje se kod oko 70% oboljelih. pojačava se pri hodu. prisutna je infekcija. frakture.

azotemija je prisutna u 1/3 do ½ bolesnika. ecchimozama. Ca u serumu <3 mmol/L 3.6 (mala masa) 1.hiperviskozni sindrom.6-1. Oštećenje bubrežne funkcije može biti hronično ili akutno – „mijelomski bubreg“. i obilno krvarenje prilikom ozljede) . Ca u serumu >3 mmol/L (velika masa) 3.2 (umjerena masa) 1. opsežne osteolitičke lezije 4. . epistaxe.Mala vrijednost M komponenete: IgG<50g/L IgA<30g/L Bence-Jones<4g/24 satnom urinu (svi moraju biti prisutni) ne uklapa se ni u stadij I ni u stadij II II III 0. epistaxom. GIT-krvarenjem itd.neurološki simptomi čiji su uzroci hiperkalcemija. kompresija kičmene moždine.trombocitopenija.2 2. mijelomska meningeoza itd. RTG kosti uredan ili samo Solitarna lezija 4. odnosno znaci hemoragijske dijateze (purpura. očituje se purpurom. Hgb <85g/L >1. visoka vrijednost M komponente: IgG>70g/L IgA>50g/L Bence-Jones>12 g/24-satnom urinu (najmanje jedan mora biti prisutan !) 1 . hiperviksoznost krvi. Hgb >100g/L 2.. Klinički stadiji u multiplom mijelomu Stadij I Kriteriji Broj mijelomskih ćelija <0. .

zajedno sa jednim od kliničkih laboratorijskih kriterija (bilo 2a. 2b. kreatinin < 177 µmol/L B. Liječenje: ciljevi terapije su potisnuti proliferaciju neoplastičkih plazma stanica. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina urina C. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina plazme B. Više od 10% plazma ćelija ako se analizira najmanje 1000 stanica B. D. plazmocitom dokazan biopsijom kosti ili u nekom tkivu 2. Antineoplastička terapija provodi se najčešće: . Dijagnoza multiplog mijeloma postavlja se ako su prisutni ovi kriteriji: A. Klinički i laboratorijski kriteriji A. pospješiti funkciju mijelopoeze. Citološki kriteriji A. 2c ili 2d). prisutna oba citološka kriterija (1a + 1b) B.Svaki stadij se obzirom na funkciju bubrega dijeli na: A.kortikosteroidima 1 .citostaticima . Generalizirana osteoporoza postaje kriterij ako srž sadržava više od 30% plazma ćelija. morfologija koštane srži. smanjiti bol. prisutan jedan od citoloških kriterija (1a ili 1b). odgovarajućim mjerama spriječiti nastanak te liječiti ili ublažiti komplikacije. pojava mijelomskih stanica u najmanje dva razmaza periferne krvi. radiološki dokaz osteolitičkih žarišta. kreatinin > 177 µmol/L Kriteriji za dijagnozu multiplog mijeloma: 1.

Najteža komplikacija je deformacija zgloba. Laboratorijski se dijagnostikuje produženim aktiviranim tromboplastinskim vremenom. a neovisno o njoj zatajenje bubrega. von Willebrandova bolest. Prognoza: medijan očekivanog preživljavanja iznosi 24 do 30 mjeseci. kojom se postiže dugotrajno preživljavanje bez znakova bolesti. Najopasnija su krvarenja u centralni nervni sistem. ograničenost kretnji i toplina. POREMEĆAJI HEMOSTAZE Nasljedni poremećaji hemostaze: To su klasična hemofilija A.i/ili radioterapijom . Krvarenja u mišić mogu dovesti do kontraktura i atrofije mišića.transplantacijom matične ćelije hematopoeze (auto / allo) Bolesnici sa solitarnim i ekstramedularnim plazmacitomom liječe se lokalnom radioterapijom (doza oko 40Gy). dok su vrlo česta i krvarenja iz digestivnog trakta. lakat i rameni zglob. Veličina tumorske mase predstavlja jasan nepovoljan prognistički znak. dok su kćerke prenosioci defektnog faktora VIII. ali najčešće su to koljena.. Najkarakterističniji su hematomi i krvarenja u zglobove. Osnovna simptomatologija je prekomjerno krvarenje u različite djelove tijela. koji se javlja kod muškaraca. normalnim vremenom krvarenja i 1 . HEMOFILIJA A To je nasljedna bolest. Recesivan je poremećaj vezan za X hromozom. Može biti zahvaćen bilo koji zglob. koja je posljedica nedostatka molekularnog faktora VIII. a 10-to godišnje preživljavanje iznosi 3%. Glavni znaci krvarenja u zglob su otok. zatim hemofilija B i hemofilija C.

Najčešći simptomi su mukokutana krvarenja. Najčešće se daje SSP i krioprecipitat. Osnovna terapija je supstitucijska sa derivatima krvi. gingivoragije. Predstavlja heterogenu skupinu poremećaja krvarenja. HEMOFILIJA B To je spolno vezana. da se genetski poremećaj prenosi autosomno. koja se javljaju u obliku epistaksi. normalnim vremenom krvarenja. dok se kod težeg oblika hemofilije B terapija sprovodi sa koncentratom faktora IX.posebno u djetinjstvu. Nasljedni deficit faktora VIIC danas se uspješno koriguje sa transplantacijom jetre.koje se postepeno smanjuje u pubertetu. recesivna bolest. Antifibrinolitici se koriste u liječenju hemofilije A. menoragija i nakon stomatološkog zahvata. Liječenje:u fazi krvarenja terapija je supstituciona sa derivatima plazme. koja je posljedica smanjene ili odsutne koagulacione aktivnosti faktora IX. Laboratorijski se dijagnostikuje normalnim protrombinskim vremenom i produženim parcijalnim tromboplastinskim vremenom. Zajednička karakterisitka kod svih oblika je. dok se definitivna dijagnoza postavlja na osnovu specifičnog testa za faktor VII. dok su hematurije i gastrointestinalna krvarenja vrlo rijetka. ali samo kao dodatno sredstvo kod krvarenja iz sluznice. menoragije. koji su posljedica promjena von Willebrandovog faktora. a mogu se javiti i hematomi. Nasljeđuje se kao hemofilija A. 1 .protrombinskim vremenom. dok je za definitvnu dijagnozu potrebno odrediti nivo faktora IX u plazmi. Klinička slika je ista kao kod hemofilije A. VON WILLEBRNADOVA BOLEST Nasljedni poremećaj primarne hemostaze. Kod blažeg oblika to je SSP.

mada mogu biti i uredni. te koagulacionih testova. dok u blagih oblika može biti normalno. psuedo ili trombocitni tip. Laboratorijski se nalazi produženo vrijeme krvarenja u teškim oblicima. tip II B. Primjenjuju se krioprecipitati. 1 . Dalje se određuje broj trombocita. infuzija koncentrovanih trombocita i inhibitori fibrinolize. SSP. Ovi testovi običnu bivaju patološki.Dijagnoza se postavlja na osnovu anamnestičkih i familijarnih podataka. tipI S. Razlikujemo više tipova VW bolesti: tip I. aktivnost faltora VIII. antigen V WF. tip II A. APTV. Liječenje ovisi o težini i tipu vW bolesti. te stečenu von Willebrandovu bolest.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful