P. 1
MALIGNI LIMFOMI

MALIGNI LIMFOMI

|Views: 4,215|Likes:
Published by Alldin Ahmeetovic

More info:

Published by: Alldin Ahmeetovic on Jan 08, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/02/2012

pdf

text

original

Aldin MALIGNI LIMFOMI

Def: primarne neoplazme limfatičkog sistema, koje se najčešće očituju bezbolnim uvećanjem limfnih čvorova. Postoje dvije grupe malignih limfoma, non-Hodgkin limfomi (B i T ćelijskog porijekla) i Hodgkin limfomi. Postupci za utvrđivanje stepena proširenosti bolesti u bolesnika sa malignim limfomom: Nužne pretrage: - PH dijagnostika - Fizikalni pregled - Utvrđivanje opštih simptoma - Laboratorijske pretrage: SE, KKS, Tr, dif krvna slika, testovi funkcije jetre, testovi funkcije bubrega, LDH, Cu. - radiološke pretrage: RTG pulmo et cor, CT thoraxa, abdomena i zdjelice, Uz abdomena - morfološke pretrage: citološki nalaz koštane srži (mijelogram), biopsija koštane srži, citološka analiza likvora. Dodatne pretrage: biopsija jetre, scintigrafija, eksplorativna laparotomija, endoskopske pretrage, MRI, imunološke pretrage, citogenetsko ispitivanje. Klasifikacija kliničkih stadijuma malignih limfoma (Ann Arbor): Klinički stadijum I Zahvaćeni limfni čvorovi, organi ili područja - samo jedna regija limfnih čvorova ili ograničen zahvaćen samo jedan ekstralimfatični organ ili područje (IE).

1

Bolest se najčešće očituje bezbolnim povećanjem limfnih čvorova. ili slezena (III S) ili oboje (III ES). Etiologija: specifični etiološki agens nije poznat. zbog limfomske infiltracije organa. ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje (III E). . 1 .dvije ili više regija limfnih čvorova sa jedne strane dijafragme (II) ili ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje i jedan ili više limfnih čvorova sa iste strane dijafragme (II E). III IV NON-HODGKIN LIMFOMI Def: su heterogena skupina limfoproliferativnih neoplazmi obilježenih pojavom maligno promijenjenih limfocita u limfnom čvoru.a rjeđe poremećajima u drugim organskim sistemima.difuzno ili diseminirano zahvaćen jedan ili više ekstralimfatičkih organa ili tkiva sa zahvaćenim limfnim čvorovima ili bez njih ili izolirani ekstralimfatični organ sa udaljenim (neregionalnim) limfnim čvorovima. .II .a rjeđe primarno u drugim organima.limfni čvorovi sa obiju strana dijafragme (II).

Limfni čvorovi raspoređeni su najčešće istovremeno ispod i iznad dijafragme. centralni nervni sistem itd. Infekcija želučane sluznice sa Helicobacter pylori povezuje se sa nastankom limfoma želuca.. te limfoma nastalih kod bolesnika sa transplantiranim organima. S kliničkog stanovišta opravdano je grupisanje u skupinu indolentnih limfoma. Klinička slika U trenutku postavljanja dijagnoze. najčešći fizikalni nalaz je limfadenopatija. ali se povezuje sa nastankom drugih poremećaja limfatičkog sistema. .). te u osoba izloženih nekim hemijskim agensima. kliničkim. Ebstein-Barrov virus smatra se uzročnikom Burittova limfoma. imunološkim i genskim obilježjima pojedinih limfatičnih neoplazmi. povećan rizik od nastanka NHL..Međutim. a najrjeđe samo ispod dijafragme. te na morfološkim. koji se međusobno razlikuju prema prirodnom toku bolesti. urogenitalni. Od opštih simptoma najčešće su prisutni: povišena tjelesna temperatura. hepatomegalija i spelnomegalija. noćno znojenje ili gubitak tjelesne težine.) 1 . uočen je kod bolesnika sa urođenim i stečenim imunodeficijentnim stanjima. Klasifikacija non-Hodgkin limfoma: . SE. tipa MALT limfoma. pri čemu limfom nastaje zbog hronične antigene stimulacije i jake imunološke reakcije na bakteriju. a u liječenju se koriste različite strategije. i skupinu agresivnih limfoma. Bolest se može očitovati simptomima i znakovima drugih organskih sistema (gastrointestinalni.temelji se na patohistološkom nalazu. autoimunim bolestima. Dijagnostičke procedure - patohistološki nalaz limfnog čvora ili drugog limfnog tkiva laboratorijski nalazi (KKS.

2. koji je usko povezan sa pojavom Burrkitovog 1 . binuklearna. ili multinuklearna Reed-Sternbergova stanica. bolest se klasificira u 4 tipa: 1. Maligna stanica je velika. a samo mali broj radioterapijom. Bolesnike koji su nakon primjene hemioterapije postigli kompletnu remisiju. ALT. UZ abdomena i urotrakta) Liječenje U većine bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. limfocitna predominacija nodularna skleroza mješana celularnost limfocitna deplecija Etiologija: do danas je ostala nepoznata. 3.biohemijske pretrage (AST. Danas se sigurno zna da je to maligna neoplastična bolest. Ovisno o broju tih stanica i limfocita. pa se većina bolesnika liječi hemioterapijom. te nalazu fibroze u histološkom preparatu. dalje opserviramo. HODGKINOV LIMFOM Def: Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest) je neoplastični poremećaj nepoznate etiologije. Ebstein-Barrov virus. LDH) . koji potječe iz limfatičnog tkiva. 4. One koji tim načinom liječenja nisu postigli kompletnu resmiju.radiološke pretrage (RTG p/c.. CT thoraxa i abdomena. podvrgavamo zajedno sa bliskim srodnicima (braća i sestre) HLA tipizaciji. bolest je u uznapredovalom stadijumu proširenosti.

a retroperitonealni u oko 25%. Neki bolesnici imaju jak svrbež kože. a znak su uznapredovalog stadija i nepovoljnog histološkog tipa. ali se kod obdukcije nađe kod 60% slučajeva. Ako je zahvaćena pleura. u pazuhu u 20% i u preponi u oko 10% bolesnika pri dijagnozi. i do čestih kožnih infekcija na tim mjestima. i tada nastupa razdoblje bez povišene tjelesne temperature. povišena tjelesna temperatura. Medijastinalni limfni čvovrovi zahvaćeni su bolešću u oko 60% bolesnika. Koštana srž je zahvaćena u vrlo malom postotku. dolazi do izljeva. međutim. Bolesnici povremeno imaju pravu Pel-Ebstein temperaturu. jer se kod obdukcije u 60% slučajeva nađu promjene uzrokovane Hodgkinovim limfomom. Titar antitijela na taj virus viši je kod oboljelih. koja traje 1-2 sedmice. Vrlo je rijetka primarna primarna lokalizacija bolesti u ekstralimfatičkim organima i tkivima. Ascites je vrlo rijetka pojava. Limfni čvorovi su najčešće povećani na vratu u oko 70%. ali mođe nastati kao posljedica zračenja. dolazi do pojave perikardnog izljeva. noćno znojenje i mršavljenje mogu biti jedini znakovi bolesti. povišena tjelesna temperatura) ima kod postavljanja dijagnoze oko ¼ bolesnika. ako je zahvaćen perikard. Hepatosplenomegalija obično znači uznapredovali stadij. Klinička slika: bolesnik se najčešće obraća ljekaru zbog povećanog limfnog čvora. mogao bi biti povezan i sa pojavom Hodgkinovog limfoma. 1 .limfoma. Jetra je pri dijagnozi zahvaćena u oko 5% slučajeva. Bolešću mogu biti zahvaćeni govoto svi organski sistemi. što se može smatrati posljedica širenja bolesti iz medijastinuma. Opšte simtpome (mršavljenje. znojenje. a najčešće su to pluća. tako da dolazi do ogrebotina prilikom češanja.

Anemija također može biti uzrokovana infiltracijom koštane srži ili hipoplazijom nakon hemioterapije ili zračenja. hipoalbuminemija. Često se nalazi eozinofilija i monocitoza. haptoglobin. Histološki tip limfocitna Predominacija nodularna skleroza dobra Učestalost % 2 – 10 % RS stanice rijetke Ostalo Prognoza predominacija odlična limfocita tračci veziva vrlo 40 – 70 % često 1 . Serumski bakar. koje su iznimno rijteko povezane sa infiltracijom kože bolešću. alfa2 globulini i fibrinogen. Herpes zoster se javlja u oko 30% bolesnika. a limfopenija na početku bolesti može upućivati na viši stadij proširenosti bolesti i nepovoljan histološki tip. U oko polvine bolesnika pri dijagnozi je ubrzana sedimentacija eritrocita. a moguća je i pojava M komponente. često su povišeni. Dijagnoza Svi laboratorijski nalazi mogu biti normalni. Leukocitoza sa granulocitozom se javlja u oko ¼ bolesnika. Alkalna fosfataza u serumu može biti povišena zbog infiltracije kosti. Periferna neuropatija obično je posljedica citostatske terapije. Obično se nađe poliklonalna gamapatija. iako je bolest prisutna. U manjeg broja bolesnika može se pojaviti autoimuna hemolitička anemija. Anemija hronične bolesti prisutna je u oko 10% bolesnika. a pozitivan COOMBS test nalazi se u oko 10% bolesnika. a nastaje zbog poremećaja mobilizacije željeza iz makrofaga. U manjem broju slučajeva može biti povišena vrijednost LDH.Može biti praćen različitim kožnim promjenama. cink u serumu obično je snižen. Broj trombocita u krvi je normalan. ali može biti prisutna trombocitoza ili trombocitopenija. infiltracije jetre i pritiska na žučne vodove.

Polihemioterapijom 3. Radioterpijom 2. potrebno je sprovesti precizni dijagnostički postupak. A. 30 – 50 % brojne pleomorfna infiltracija dobra 2 – 15 % brojne malo limfocita (bizarne) (fibroza) loša MYELOMA MULTIPLEX Def: multipli mijelom najčešća je neoplazma plazma ćelija. polihemioterapije. Transplantacija koštane srži Za izbor optimalnog terapijskog pristupa.lakunarne mješana celularnost limfocitna deplecija Liječenje Provodi se: 1. a nastaje zbog nekontrolisane monoklonske proliferacije plazma ćelija. Prognoza Primjenom savremene radioterapije. koje luče imunoglobuline G. postiže se veliki postotak kompletnih remisija. ili jednog i drugog u kombinaciji. E ili lake lance. čak i u bolesnika sa uznapredovalim stadijima bolesti. jer o kliničkom stadiju bolesti i histološkom tipu ovisi prognoza. 1 . D.

bol u kostima.Kao posljedica djelovanja tumora ili produkata. oštećenje funkcije bubrega. nastaju osteolitička žarišta. Najčešći simptomi koji dovode bolesnika ljekaru jesu posljedice bolesti skeleta (bolovi. Od ostalih simtpoma i znakova u bolesnika sa multiplim mijelomom mogu biti prisutni: 1 . a više od 2/3 bolesnika obolijeva od infekcije tokom svoje bolesti. prisutna je infekcija. kao što su iradijacija. Pojavi izražene kliničke slike može predohidit asimptomatsko razdoblje. radna dispneja mogu biti posljedica anemije. U 30-50% bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. rebra. insuficijencija mijelopoeze. Sklonost infekcijama nastaje zbog istodobne neutropenije. simptomi hiperkalcemije). umor. palpitacije te znakovi kao bljedilo. Etiologija: uzrok nastanka multiplog mijeloma je nepoznat. krvarenje te česte infekcije). Najčešće se javlja u donjem dijelu leđa i rebrima. Simptomi i znakovi: bol u kostima je najčešći simptom bolesti. i pojavljuje se kod oko 70% oboljelih. što je najvažnije. patološke frakture. genska predispozicija i hronična antigena stimulacija. hipogamaglobulinemije i. frakture. koje se otkriva slučajno nalazom ubrzane SE eritrocita i monoklonskog proteina u serumu i/ili urinu. Nagli nastanak jakog bola u kostima najčešće je uzrokovan kolapsom pršljenja ili spontanom frakturom klavikule. kosti zdjelice ili druge kosti. poremećaja funkcije imunoglobulina. te opšti simptomi nastali zbog insuficijencije mijelopoeze i imunopoeze (slabost. najčešće su to pneumonia i pyelonephritis. ali je opaženo više predisponirajućih faktora. hiperkalcemija. pojačava se pri hodu. Simptomi kao što su slabost. bljedilo. umor. hiperviskokzini sindrom i poremećaji koagulacije. Klinička slika: multipli mijelom ima progresivan tok.

. RTG kosti uredan ili samo Solitarna lezija 4. Hgb <85g/L >1. Ca u serumu >3 mmol/L (velika masa) 3.. . mijelomska meningeoza itd. Ca u serumu <3 mmol/L 3.neurološki simptomi čiji su uzroci hiperkalcemija.2 (umjerena masa) 1. epistaxe. kompresija kičmene moždine.trombocitopenija.6-1. epistaxom. GIT-krvarenjem itd. Klinički stadiji u multiplom mijelomu Stadij I Kriteriji Broj mijelomskih ćelija <0.azotemija je prisutna u 1/3 do ½ bolesnika. Hgb >100g/L 2. hiperviksoznost krvi. ecchimozama. visoka vrijednost M komponente: IgG>70g/L IgA>50g/L Bence-Jones>12 g/24-satnom urinu (najmanje jedan mora biti prisutan !) 1 . i obilno krvarenje prilikom ozljede) .Mala vrijednost M komponenete: IgG<50g/L IgA<30g/L Bence-Jones<4g/24 satnom urinu (svi moraju biti prisutni) ne uklapa se ni u stadij I ni u stadij II II III 0. Oštećenje bubrežne funkcije može biti hronično ili akutno – „mijelomski bubreg“.hiperviskozni sindrom. opsežne osteolitičke lezije 4.2 2. očituje se purpurom.6 (mala masa) 1. odnosno znaci hemoragijske dijateze (purpura.

Više od 10% plazma ćelija ako se analizira najmanje 1000 stanica B.kortikosteroidima 1 . Citološki kriteriji A. zajedno sa jednim od kliničkih laboratorijskih kriterija (bilo 2a. 2b. prisutna oba citološka kriterija (1a + 1b) B. pojava mijelomskih stanica u najmanje dva razmaza periferne krvi. odgovarajućim mjerama spriječiti nastanak te liječiti ili ublažiti komplikacije.Svaki stadij se obzirom na funkciju bubrega dijeli na: A. 2c ili 2d). mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina plazme B. kreatinin > 177 µmol/L Kriteriji za dijagnozu multiplog mijeloma: 1. prisutan jedan od citoloških kriterija (1a ili 1b). Antineoplastička terapija provodi se najčešće: . morfologija koštane srži. kreatinin < 177 µmol/L B. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina urina C. Dijagnoza multiplog mijeloma postavlja se ako su prisutni ovi kriteriji: A. D. smanjiti bol. pospješiti funkciju mijelopoeze. Generalizirana osteoporoza postaje kriterij ako srž sadržava više od 30% plazma ćelija.citostaticima . Liječenje: ciljevi terapije su potisnuti proliferaciju neoplastičkih plazma stanica. radiološki dokaz osteolitičkih žarišta. plazmocitom dokazan biopsijom kosti ili u nekom tkivu 2. Klinički i laboratorijski kriteriji A.

POREMEĆAJI HEMOSTAZE Nasljedni poremećaji hemostaze: To su klasična hemofilija A. Glavni znaci krvarenja u zglob su otok. lakat i rameni zglob. Krvarenja u mišić mogu dovesti do kontraktura i atrofije mišića. normalnim vremenom krvarenja i 1 . Laboratorijski se dijagnostikuje produženim aktiviranim tromboplastinskim vremenom. ali najčešće su to koljena. Može biti zahvaćen bilo koji zglob. Prognoza: medijan očekivanog preživljavanja iznosi 24 do 30 mjeseci. dok su vrlo česta i krvarenja iz digestivnog trakta. koji se javlja kod muškaraca. zatim hemofilija B i hemofilija C. a neovisno o njoj zatajenje bubrega. Najopasnija su krvarenja u centralni nervni sistem.i/ili radioterapijom . Najkarakterističniji su hematomi i krvarenja u zglobove. von Willebrandova bolest. HEMOFILIJA A To je nasljedna bolest. kojom se postiže dugotrajno preživljavanje bez znakova bolesti. koja je posljedica nedostatka molekularnog faktora VIII. Recesivan je poremećaj vezan za X hromozom.transplantacijom matične ćelije hematopoeze (auto / allo) Bolesnici sa solitarnim i ekstramedularnim plazmacitomom liječe se lokalnom radioterapijom (doza oko 40Gy). a 10-to godišnje preživljavanje iznosi 3%. Veličina tumorske mase predstavlja jasan nepovoljan prognistički znak. dok su kćerke prenosioci defektnog faktora VIII.. ograničenost kretnji i toplina. Najteža komplikacija je deformacija zgloba. Osnovna simptomatologija je prekomjerno krvarenje u različite djelove tijela.

Klinička slika je ista kao kod hemofilije A. Osnovna terapija je supstitucijska sa derivatima krvi.protrombinskim vremenom. ali samo kao dodatno sredstvo kod krvarenja iz sluznice. dok je za definitvnu dijagnozu potrebno odrediti nivo faktora IX u plazmi. normalnim vremenom krvarenja. da se genetski poremećaj prenosi autosomno. a mogu se javiti i hematomi.posebno u djetinjstvu. Nasljedni deficit faktora VIIC danas se uspješno koriguje sa transplantacijom jetre. dok se kod težeg oblika hemofilije B terapija sprovodi sa koncentratom faktora IX. koja se javljaju u obliku epistaksi. Najčešće se daje SSP i krioprecipitat. koja je posljedica smanjene ili odsutne koagulacione aktivnosti faktora IX. menoragija i nakon stomatološkog zahvata. recesivna bolest. HEMOFILIJA B To je spolno vezana. Predstavlja heterogenu skupinu poremećaja krvarenja. Kod blažeg oblika to je SSP. Antifibrinolitici se koriste u liječenju hemofilije A. Liječenje:u fazi krvarenja terapija je supstituciona sa derivatima plazme. Zajednička karakterisitka kod svih oblika je. dok se definitivna dijagnoza postavlja na osnovu specifičnog testa za faktor VII. Laboratorijski se dijagnostikuje normalnim protrombinskim vremenom i produženim parcijalnim tromboplastinskim vremenom. gingivoragije. dok su hematurije i gastrointestinalna krvarenja vrlo rijetka. koji su posljedica promjena von Willebrandovog faktora. VON WILLEBRNADOVA BOLEST Nasljedni poremećaj primarne hemostaze.koje se postepeno smanjuje u pubertetu. Nasljeđuje se kao hemofilija A. Najčešći simptomi su mukokutana krvarenja. 1 . menoragije.

te stečenu von Willebrandovu bolest. antigen V WF. tipI S. Ovi testovi običnu bivaju patološki.Dijagnoza se postavlja na osnovu anamnestičkih i familijarnih podataka. tip II B. te koagulacionih testova. dok u blagih oblika može biti normalno. Primjenjuju se krioprecipitati. Laboratorijski se nalazi produženo vrijeme krvarenja u teškim oblicima. 1 . psuedo ili trombocitni tip. SSP. APTV. Razlikujemo više tipova VW bolesti: tip I. tip II A. infuzija koncentrovanih trombocita i inhibitori fibrinolize. Dalje se određuje broj trombocita. Liječenje ovisi o težini i tipu vW bolesti. aktivnost faltora VIII. mada mogu biti i uredni.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->