Aldin MALIGNI LIMFOMI

Def: primarne neoplazme limfatičkog sistema, koje se najčešće očituju bezbolnim uvećanjem limfnih čvorova. Postoje dvije grupe malignih limfoma, non-Hodgkin limfomi (B i T ćelijskog porijekla) i Hodgkin limfomi. Postupci za utvrđivanje stepena proširenosti bolesti u bolesnika sa malignim limfomom: Nužne pretrage: - PH dijagnostika - Fizikalni pregled - Utvrđivanje opštih simptoma - Laboratorijske pretrage: SE, KKS, Tr, dif krvna slika, testovi funkcije jetre, testovi funkcije bubrega, LDH, Cu. - radiološke pretrage: RTG pulmo et cor, CT thoraxa, abdomena i zdjelice, Uz abdomena - morfološke pretrage: citološki nalaz koštane srži (mijelogram), biopsija koštane srži, citološka analiza likvora. Dodatne pretrage: biopsija jetre, scintigrafija, eksplorativna laparotomija, endoskopske pretrage, MRI, imunološke pretrage, citogenetsko ispitivanje. Klasifikacija kliničkih stadijuma malignih limfoma (Ann Arbor): Klinički stadijum I Zahvaćeni limfni čvorovi, organi ili područja - samo jedna regija limfnih čvorova ili ograničen zahvaćen samo jedan ekstralimfatični organ ili područje (IE).

1

II .a rjeđe poremećajima u drugim organskim sistemima. .dvije ili više regija limfnih čvorova sa jedne strane dijafragme (II) ili ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje i jedan ili više limfnih čvorova sa iste strane dijafragme (II E). . ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje (III E).a rjeđe primarno u drugim organima. zbog limfomske infiltracije organa. Bolest se najčešće očituje bezbolnim povećanjem limfnih čvorova. ili slezena (III S) ili oboje (III ES). Etiologija: specifični etiološki agens nije poznat.difuzno ili diseminirano zahvaćen jedan ili više ekstralimfatičkih organa ili tkiva sa zahvaćenim limfnim čvorovima ili bez njih ili izolirani ekstralimfatični organ sa udaljenim (neregionalnim) limfnim čvorovima. 1 .limfni čvorovi sa obiju strana dijafragme (II). III IV NON-HODGKIN LIMFOMI Def: su heterogena skupina limfoproliferativnih neoplazmi obilježenih pojavom maligno promijenjenih limfocita u limfnom čvoru.

tipa MALT limfoma. Klinička slika U trenutku postavljanja dijagnoze. pri čemu limfom nastaje zbog hronične antigene stimulacije i jake imunološke reakcije na bakteriju. Od opštih simptoma najčešće su prisutni: povišena tjelesna temperatura. Dijagnostičke procedure - patohistološki nalaz limfnog čvora ili drugog limfnog tkiva laboratorijski nalazi (KKS. ali se povezuje sa nastankom drugih poremećaja limfatičkog sistema. Infekcija želučane sluznice sa Helicobacter pylori povezuje se sa nastankom limfoma želuca. najčešći fizikalni nalaz je limfadenopatija.Međutim. . Bolest se može očitovati simptomima i znakovima drugih organskih sistema (gastrointestinalni. uočen je kod bolesnika sa urođenim i stečenim imunodeficijentnim stanjima. a u liječenju se koriste različite strategije. hepatomegalija i spelnomegalija. kliničkim. a najrjeđe samo ispod dijafragme. urogenitalni. Limfni čvorovi raspoređeni su najčešće istovremeno ispod i iznad dijafragme. te u osoba izloženih nekim hemijskim agensima. Klasifikacija non-Hodgkin limfoma: .. Ebstein-Barrov virus smatra se uzročnikom Burittova limfoma.. te na morfološkim. centralni nervni sistem itd.) 1 .temelji se na patohistološkom nalazu. imunološkim i genskim obilježjima pojedinih limfatičnih neoplazmi. S kliničkog stanovišta opravdano je grupisanje u skupinu indolentnih limfoma. povećan rizik od nastanka NHL. koji se međusobno razlikuju prema prirodnom toku bolesti. SE. noćno znojenje ili gubitak tjelesne težine. te limfoma nastalih kod bolesnika sa transplantiranim organima.). autoimunim bolestima. i skupinu agresivnih limfoma.

ili multinuklearna Reed-Sternbergova stanica. bolest je u uznapredovalom stadijumu proširenosti. 2. bolest se klasificira u 4 tipa: 1. 3. Ovisno o broju tih stanica i limfocita. Bolesnike koji su nakon primjene hemioterapije postigli kompletnu remisiju. koji je usko povezan sa pojavom Burrkitovog 1 . a samo mali broj radioterapijom. podvrgavamo zajedno sa bliskim srodnicima (braća i sestre) HLA tipizaciji. HODGKINOV LIMFOM Def: Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest) je neoplastični poremećaj nepoznate etiologije. UZ abdomena i urotrakta) Liječenje U većine bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. Maligna stanica je velika. te nalazu fibroze u histološkom preparatu.biohemijske pretrage (AST. 4. One koji tim načinom liječenja nisu postigli kompletnu resmiju. Danas se sigurno zna da je to maligna neoplastična bolest. dalje opserviramo.radiološke pretrage (RTG p/c. binuklearna. Ebstein-Barrov virus. pa se većina bolesnika liječi hemioterapijom. CT thoraxa i abdomena. limfocitna predominacija nodularna skleroza mješana celularnost limfocitna deplecija Etiologija: do danas je ostala nepoznata. LDH) . koji potječe iz limfatičnog tkiva.. ALT.

znojenje. povišena tjelesna temperatura) ima kod postavljanja dijagnoze oko ¼ bolesnika. koja traje 1-2 sedmice. dolazi do izljeva. Jetra je pri dijagnozi zahvaćena u oko 5% slučajeva. i do čestih kožnih infekcija na tim mjestima. u pazuhu u 20% i u preponi u oko 10% bolesnika pri dijagnozi. međutim. dolazi do pojave perikardnog izljeva. tako da dolazi do ogrebotina prilikom češanja. Hepatosplenomegalija obično znači uznapredovali stadij. Klinička slika: bolesnik se najčešće obraća ljekaru zbog povećanog limfnog čvora. Vrlo je rijetka primarna primarna lokalizacija bolesti u ekstralimfatičkim organima i tkivima. Limfni čvorovi su najčešće povećani na vratu u oko 70%. Ako je zahvaćena pleura.limfoma. a najčešće su to pluća. Ascites je vrlo rijetka pojava. Opšte simtpome (mršavljenje. noćno znojenje i mršavljenje mogu biti jedini znakovi bolesti. i tada nastupa razdoblje bez povišene tjelesne temperature. jer se kod obdukcije u 60% slučajeva nađu promjene uzrokovane Hodgkinovim limfomom. Bolešću mogu biti zahvaćeni govoto svi organski sistemi. ali se kod obdukcije nađe kod 60% slučajeva. ako je zahvaćen perikard. Neki bolesnici imaju jak svrbež kože. Bolesnici povremeno imaju pravu Pel-Ebstein temperaturu. a znak su uznapredovalog stadija i nepovoljnog histološkog tipa. Titar antitijela na taj virus viši je kod oboljelih. ali mođe nastati kao posljedica zračenja. 1 . a retroperitonealni u oko 25%. što se može smatrati posljedica širenja bolesti iz medijastinuma. povišena tjelesna temperatura. Koštana srž je zahvaćena u vrlo malom postotku. mogao bi biti povezan i sa pojavom Hodgkinovog limfoma. Medijastinalni limfni čvovrovi zahvaćeni su bolešću u oko 60% bolesnika.

često su povišeni. ali može biti prisutna trombocitoza ili trombocitopenija. cink u serumu obično je snižen. U manjem broju slučajeva može biti povišena vrijednost LDH. Obično se nađe poliklonalna gamapatija. U manjeg broja bolesnika može se pojaviti autoimuna hemolitička anemija. a nastaje zbog poremećaja mobilizacije željeza iz makrofaga. Leukocitoza sa granulocitozom se javlja u oko ¼ bolesnika. a moguća je i pojava M komponente. Alkalna fosfataza u serumu može biti povišena zbog infiltracije kosti. Anemija također može biti uzrokovana infiltracijom koštane srži ili hipoplazijom nakon hemioterapije ili zračenja. a limfopenija na početku bolesti može upućivati na viši stadij proširenosti bolesti i nepovoljan histološki tip. Dijagnoza Svi laboratorijski nalazi mogu biti normalni. Anemija hronične bolesti prisutna je u oko 10% bolesnika.Može biti praćen različitim kožnim promjenama. koje su iznimno rijteko povezane sa infiltracijom kože bolešću. hipoalbuminemija. iako je bolest prisutna. Herpes zoster se javlja u oko 30% bolesnika. a pozitivan COOMBS test nalazi se u oko 10% bolesnika. Često se nalazi eozinofilija i monocitoza. U oko polvine bolesnika pri dijagnozi je ubrzana sedimentacija eritrocita. Periferna neuropatija obično je posljedica citostatske terapije. infiltracije jetre i pritiska na žučne vodove. Broj trombocita u krvi je normalan. Serumski bakar. Histološki tip limfocitna Predominacija nodularna skleroza dobra Učestalost % 2 – 10 % RS stanice rijetke Ostalo Prognoza predominacija odlična limfocita tračci veziva vrlo 40 – 70 % često 1 . alfa2 globulini i fibrinogen. haptoglobin.

čak i u bolesnika sa uznapredovalim stadijima bolesti.lakunarne mješana celularnost limfocitna deplecija Liječenje Provodi se: 1. A. Prognoza Primjenom savremene radioterapije. 30 – 50 % brojne pleomorfna infiltracija dobra 2 – 15 % brojne malo limfocita (bizarne) (fibroza) loša MYELOMA MULTIPLEX Def: multipli mijelom najčešća je neoplazma plazma ćelija. polihemioterapije. 1 . Polihemioterapijom 3. Radioterpijom 2. Transplantacija koštane srži Za izbor optimalnog terapijskog pristupa. potrebno je sprovesti precizni dijagnostički postupak. D. koje luče imunoglobuline G. a nastaje zbog nekontrolisane monoklonske proliferacije plazma ćelija. jer o kliničkom stadiju bolesti i histološkom tipu ovisi prognoza. E ili lake lance. ili jednog i drugog u kombinaciji. postiže se veliki postotak kompletnih remisija.

frakture. Simptomi i znakovi: bol u kostima je najčešći simptom bolesti. Simptomi kao što su slabost. kosti zdjelice ili druge kosti. što je najvažnije. Klinička slika: multipli mijelom ima progresivan tok.Kao posljedica djelovanja tumora ili produkata. nastaju osteolitička žarišta. genska predispozicija i hronična antigena stimulacija. Nagli nastanak jakog bola u kostima najčešće je uzrokovan kolapsom pršljenja ili spontanom frakturom klavikule. Najčešće se javlja u donjem dijelu leđa i rebrima. krvarenje te česte infekcije). Etiologija: uzrok nastanka multiplog mijeloma je nepoznat. simptomi hiperkalcemije). rebra. Najčešći simptomi koji dovode bolesnika ljekaru jesu posljedice bolesti skeleta (bolovi. oštećenje funkcije bubrega. hiperviskokzini sindrom i poremećaji koagulacije. hiperkalcemija. najčešće su to pneumonia i pyelonephritis. Od ostalih simtpoma i znakova u bolesnika sa multiplim mijelomom mogu biti prisutni: 1 . bljedilo. umor. pojačava se pri hodu. radna dispneja mogu biti posljedica anemije. prisutna je infekcija. hipogamaglobulinemije i. insuficijencija mijelopoeze. ali je opaženo više predisponirajućih faktora. umor. Pojavi izražene kliničke slike može predohidit asimptomatsko razdoblje. U 30-50% bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. palpitacije te znakovi kao bljedilo. i pojavljuje se kod oko 70% oboljelih. poremećaja funkcije imunoglobulina. bol u kostima. a više od 2/3 bolesnika obolijeva od infekcije tokom svoje bolesti. koje se otkriva slučajno nalazom ubrzane SE eritrocita i monoklonskog proteina u serumu i/ili urinu. te opšti simptomi nastali zbog insuficijencije mijelopoeze i imunopoeze (slabost. Sklonost infekcijama nastaje zbog istodobne neutropenije. patološke frakture. kao što su iradijacija.

Ca u serumu <3 mmol/L 3.6 (mala masa) 1.hiperviskozni sindrom.Mala vrijednost M komponenete: IgG<50g/L IgA<30g/L Bence-Jones<4g/24 satnom urinu (svi moraju biti prisutni) ne uklapa se ni u stadij I ni u stadij II II III 0. mijelomska meningeoza itd.6-1.azotemija je prisutna u 1/3 do ½ bolesnika. Klinički stadiji u multiplom mijelomu Stadij I Kriteriji Broj mijelomskih ćelija <0. Ca u serumu >3 mmol/L (velika masa) 3.2 (umjerena masa) 1.neurološki simptomi čiji su uzroci hiperkalcemija. Hgb >100g/L 2. Oštećenje bubrežne funkcije može biti hronično ili akutno – „mijelomski bubreg“. . visoka vrijednost M komponente: IgG>70g/L IgA>50g/L Bence-Jones>12 g/24-satnom urinu (najmanje jedan mora biti prisutan !) 1 . i obilno krvarenje prilikom ozljede) .trombocitopenija. GIT-krvarenjem itd. opsežne osteolitičke lezije 4. epistaxe. epistaxom.. očituje se purpurom. RTG kosti uredan ili samo Solitarna lezija 4. . hiperviksoznost krvi. ecchimozama.2 2. odnosno znaci hemoragijske dijateze (purpura. Hgb <85g/L >1. kompresija kičmene moždine.

Svaki stadij se obzirom na funkciju bubrega dijeli na: A. plazmocitom dokazan biopsijom kosti ili u nekom tkivu 2. 2b. Generalizirana osteoporoza postaje kriterij ako srž sadržava više od 30% plazma ćelija. prisutan jedan od citoloških kriterija (1a ili 1b). mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina urina C. D. Liječenje: ciljevi terapije su potisnuti proliferaciju neoplastičkih plazma stanica. pospješiti funkciju mijelopoeze.citostaticima . Više od 10% plazma ćelija ako se analizira najmanje 1000 stanica B. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina plazme B. kreatinin > 177 µmol/L Kriteriji za dijagnozu multiplog mijeloma: 1. morfologija koštane srži. zajedno sa jednim od kliničkih laboratorijskih kriterija (bilo 2a. smanjiti bol. Antineoplastička terapija provodi se najčešće: . radiološki dokaz osteolitičkih žarišta. kreatinin < 177 µmol/L B. pojava mijelomskih stanica u najmanje dva razmaza periferne krvi. Dijagnoza multiplog mijeloma postavlja se ako su prisutni ovi kriteriji: A. odgovarajućim mjerama spriječiti nastanak te liječiti ili ublažiti komplikacije. Citološki kriteriji A.kortikosteroidima 1 . 2c ili 2d). prisutna oba citološka kriterija (1a + 1b) B. Klinički i laboratorijski kriteriji A.

Laboratorijski se dijagnostikuje produženim aktiviranim tromboplastinskim vremenom. ali najčešće su to koljena. koja je posljedica nedostatka molekularnog faktora VIII. von Willebrandova bolest. Može biti zahvaćen bilo koji zglob. ograničenost kretnji i toplina. koji se javlja kod muškaraca. kojom se postiže dugotrajno preživljavanje bez znakova bolesti. Glavni znaci krvarenja u zglob su otok. Najteža komplikacija je deformacija zgloba. dok su vrlo česta i krvarenja iz digestivnog trakta. Osnovna simptomatologija je prekomjerno krvarenje u različite djelove tijela. Najkarakterističniji su hematomi i krvarenja u zglobove.i/ili radioterapijom . Recesivan je poremećaj vezan za X hromozom. dok su kćerke prenosioci defektnog faktora VIII. Veličina tumorske mase predstavlja jasan nepovoljan prognistički znak. HEMOFILIJA A To je nasljedna bolest. lakat i rameni zglob. Krvarenja u mišić mogu dovesti do kontraktura i atrofije mišića. POREMEĆAJI HEMOSTAZE Nasljedni poremećaji hemostaze: To su klasična hemofilija A. a neovisno o njoj zatajenje bubrega. zatim hemofilija B i hemofilija C. a 10-to godišnje preživljavanje iznosi 3%.. Prognoza: medijan očekivanog preživljavanja iznosi 24 do 30 mjeseci. normalnim vremenom krvarenja i 1 .transplantacijom matične ćelije hematopoeze (auto / allo) Bolesnici sa solitarnim i ekstramedularnim plazmacitomom liječe se lokalnom radioterapijom (doza oko 40Gy). Najopasnija su krvarenja u centralni nervni sistem.

koji su posljedica promjena von Willebrandovog faktora. Nasljeđuje se kao hemofilija A. normalnim vremenom krvarenja. dok se definitivna dijagnoza postavlja na osnovu specifičnog testa za faktor VII. Klinička slika je ista kao kod hemofilije A.posebno u djetinjstvu. Kod blažeg oblika to je SSP. menoragije. Najčešći simptomi su mukokutana krvarenja. VON WILLEBRNADOVA BOLEST Nasljedni poremećaj primarne hemostaze. Predstavlja heterogenu skupinu poremećaja krvarenja.koje se postepeno smanjuje u pubertetu. HEMOFILIJA B To je spolno vezana. ali samo kao dodatno sredstvo kod krvarenja iz sluznice. dok su hematurije i gastrointestinalna krvarenja vrlo rijetka. menoragija i nakon stomatološkog zahvata. Zajednička karakterisitka kod svih oblika je. koja je posljedica smanjene ili odsutne koagulacione aktivnosti faktora IX. Liječenje:u fazi krvarenja terapija je supstituciona sa derivatima plazme.protrombinskim vremenom. koja se javljaju u obliku epistaksi. 1 . dok je za definitvnu dijagnozu potrebno odrediti nivo faktora IX u plazmi. da se genetski poremećaj prenosi autosomno. Laboratorijski se dijagnostikuje normalnim protrombinskim vremenom i produženim parcijalnim tromboplastinskim vremenom. dok se kod težeg oblika hemofilije B terapija sprovodi sa koncentratom faktora IX. Najčešće se daje SSP i krioprecipitat. a mogu se javiti i hematomi. recesivna bolest. Nasljedni deficit faktora VIIC danas se uspješno koriguje sa transplantacijom jetre. Osnovna terapija je supstitucijska sa derivatima krvi. gingivoragije. Antifibrinolitici se koriste u liječenju hemofilije A.

mada mogu biti i uredni. Primjenjuju se krioprecipitati. infuzija koncentrovanih trombocita i inhibitori fibrinolize. Ovi testovi običnu bivaju patološki. tip II B. Dalje se određuje broj trombocita. Laboratorijski se nalazi produženo vrijeme krvarenja u teškim oblicima. Liječenje ovisi o težini i tipu vW bolesti. APTV. te stečenu von Willebrandovu bolest. tipI S. Razlikujemo više tipova VW bolesti: tip I.Dijagnoza se postavlja na osnovu anamnestičkih i familijarnih podataka. 1 . tip II A. te koagulacionih testova. psuedo ili trombocitni tip. antigen V WF. aktivnost faltora VIII. dok u blagih oblika može biti normalno. SSP.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful