Aldin MALIGNI LIMFOMI

Def: primarne neoplazme limfatičkog sistema, koje se najčešće očituju bezbolnim uvećanjem limfnih čvorova. Postoje dvije grupe malignih limfoma, non-Hodgkin limfomi (B i T ćelijskog porijekla) i Hodgkin limfomi. Postupci za utvrđivanje stepena proširenosti bolesti u bolesnika sa malignim limfomom: Nužne pretrage: - PH dijagnostika - Fizikalni pregled - Utvrđivanje opštih simptoma - Laboratorijske pretrage: SE, KKS, Tr, dif krvna slika, testovi funkcije jetre, testovi funkcije bubrega, LDH, Cu. - radiološke pretrage: RTG pulmo et cor, CT thoraxa, abdomena i zdjelice, Uz abdomena - morfološke pretrage: citološki nalaz koštane srži (mijelogram), biopsija koštane srži, citološka analiza likvora. Dodatne pretrage: biopsija jetre, scintigrafija, eksplorativna laparotomija, endoskopske pretrage, MRI, imunološke pretrage, citogenetsko ispitivanje. Klasifikacija kliničkih stadijuma malignih limfoma (Ann Arbor): Klinički stadijum I Zahvaćeni limfni čvorovi, organi ili područja - samo jedna regija limfnih čvorova ili ograničen zahvaćen samo jedan ekstralimfatični organ ili područje (IE).

1

limfni čvorovi sa obiju strana dijafragme (II). ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje (III E).difuzno ili diseminirano zahvaćen jedan ili više ekstralimfatičkih organa ili tkiva sa zahvaćenim limfnim čvorovima ili bez njih ili izolirani ekstralimfatični organ sa udaljenim (neregionalnim) limfnim čvorovima.dvije ili više regija limfnih čvorova sa jedne strane dijafragme (II) ili ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje i jedan ili više limfnih čvorova sa iste strane dijafragme (II E). 1 . ili slezena (III S) ili oboje (III ES). . Bolest se najčešće očituje bezbolnim povećanjem limfnih čvorova.a rjeđe poremećajima u drugim organskim sistemima. zbog limfomske infiltracije organa. III IV NON-HODGKIN LIMFOMI Def: su heterogena skupina limfoproliferativnih neoplazmi obilježenih pojavom maligno promijenjenih limfocita u limfnom čvoru. Etiologija: specifični etiološki agens nije poznat.a rjeđe primarno u drugim organima.II . .

). uočen je kod bolesnika sa urođenim i stečenim imunodeficijentnim stanjima. ali se povezuje sa nastankom drugih poremećaja limfatičkog sistema.) 1 . a najrjeđe samo ispod dijafragme. i skupinu agresivnih limfoma. a u liječenju se koriste različite strategije. urogenitalni. Infekcija želučane sluznice sa Helicobacter pylori povezuje se sa nastankom limfoma želuca. S kliničkog stanovišta opravdano je grupisanje u skupinu indolentnih limfoma. Od opštih simptoma najčešće su prisutni: povišena tjelesna temperatura. autoimunim bolestima.Međutim. Klinička slika U trenutku postavljanja dijagnoze. povećan rizik od nastanka NHL. kliničkim. tipa MALT limfoma. SE.. . Limfni čvorovi raspoređeni su najčešće istovremeno ispod i iznad dijafragme. te limfoma nastalih kod bolesnika sa transplantiranim organima. hepatomegalija i spelnomegalija. te u osoba izloženih nekim hemijskim agensima. pri čemu limfom nastaje zbog hronične antigene stimulacije i jake imunološke reakcije na bakteriju. imunološkim i genskim obilježjima pojedinih limfatičnih neoplazmi. Bolest se može očitovati simptomima i znakovima drugih organskih sistema (gastrointestinalni. najčešći fizikalni nalaz je limfadenopatija. noćno znojenje ili gubitak tjelesne težine. koji se međusobno razlikuju prema prirodnom toku bolesti. Dijagnostičke procedure - patohistološki nalaz limfnog čvora ili drugog limfnog tkiva laboratorijski nalazi (KKS. Ebstein-Barrov virus smatra se uzročnikom Burittova limfoma. te na morfološkim. Klasifikacija non-Hodgkin limfoma: . centralni nervni sistem itd..temelji se na patohistološkom nalazu.

Maligna stanica je velika. bolest je u uznapredovalom stadijumu proširenosti. binuklearna. koji potječe iz limfatičnog tkiva. limfocitna predominacija nodularna skleroza mješana celularnost limfocitna deplecija Etiologija: do danas je ostala nepoznata. a samo mali broj radioterapijom. Ovisno o broju tih stanica i limfocita. HODGKINOV LIMFOM Def: Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest) je neoplastični poremećaj nepoznate etiologije. ili multinuklearna Reed-Sternbergova stanica. 3. One koji tim načinom liječenja nisu postigli kompletnu resmiju. Ebstein-Barrov virus. dalje opserviramo. Danas se sigurno zna da je to maligna neoplastična bolest. koji je usko povezan sa pojavom Burrkitovog 1 .radiološke pretrage (RTG p/c. bolest se klasificira u 4 tipa: 1. 2.. Bolesnike koji su nakon primjene hemioterapije postigli kompletnu remisiju. pa se većina bolesnika liječi hemioterapijom. 4.biohemijske pretrage (AST. CT thoraxa i abdomena. LDH) . UZ abdomena i urotrakta) Liječenje U većine bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. ALT. te nalazu fibroze u histološkom preparatu. podvrgavamo zajedno sa bliskim srodnicima (braća i sestre) HLA tipizaciji.

dolazi do pojave perikardnog izljeva. Titar antitijela na taj virus viši je kod oboljelih. a najčešće su to pluća. Opšte simtpome (mršavljenje. Medijastinalni limfni čvovrovi zahvaćeni su bolešću u oko 60% bolesnika. Ako je zahvaćena pleura. dolazi do izljeva. tako da dolazi do ogrebotina prilikom češanja. Hepatosplenomegalija obično znači uznapredovali stadij. Koštana srž je zahvaćena u vrlo malom postotku. jer se kod obdukcije u 60% slučajeva nađu promjene uzrokovane Hodgkinovim limfomom. ali mođe nastati kao posljedica zračenja. povišena tjelesna temperatura) ima kod postavljanja dijagnoze oko ¼ bolesnika. u pazuhu u 20% i u preponi u oko 10% bolesnika pri dijagnozi. što se može smatrati posljedica širenja bolesti iz medijastinuma. a retroperitonealni u oko 25%. međutim. koja traje 1-2 sedmice. ako je zahvaćen perikard. Bolesnici povremeno imaju pravu Pel-Ebstein temperaturu. ali se kod obdukcije nađe kod 60% slučajeva. i do čestih kožnih infekcija na tim mjestima.limfoma. Vrlo je rijetka primarna primarna lokalizacija bolesti u ekstralimfatičkim organima i tkivima. Ascites je vrlo rijetka pojava. Limfni čvorovi su najčešće povećani na vratu u oko 70%. i tada nastupa razdoblje bez povišene tjelesne temperature. 1 . znojenje. povišena tjelesna temperatura. a znak su uznapredovalog stadija i nepovoljnog histološkog tipa. Neki bolesnici imaju jak svrbež kože. Jetra je pri dijagnozi zahvaćena u oko 5% slučajeva. Klinička slika: bolesnik se najčešće obraća ljekaru zbog povećanog limfnog čvora. Bolešću mogu biti zahvaćeni govoto svi organski sistemi. mogao bi biti povezan i sa pojavom Hodgkinovog limfoma. noćno znojenje i mršavljenje mogu biti jedini znakovi bolesti.

Obično se nađe poliklonalna gamapatija. a nastaje zbog poremećaja mobilizacije željeza iz makrofaga. Broj trombocita u krvi je normalan. Leukocitoza sa granulocitozom se javlja u oko ¼ bolesnika. ali može biti prisutna trombocitoza ili trombocitopenija. U oko polvine bolesnika pri dijagnozi je ubrzana sedimentacija eritrocita. hipoalbuminemija. Alkalna fosfataza u serumu može biti povišena zbog infiltracije kosti. Herpes zoster se javlja u oko 30% bolesnika. Serumski bakar. haptoglobin. a pozitivan COOMBS test nalazi se u oko 10% bolesnika. Anemija također može biti uzrokovana infiltracijom koštane srži ili hipoplazijom nakon hemioterapije ili zračenja. često su povišeni. U manjeg broja bolesnika može se pojaviti autoimuna hemolitička anemija. U manjem broju slučajeva može biti povišena vrijednost LDH. a moguća je i pojava M komponente. Periferna neuropatija obično je posljedica citostatske terapije. cink u serumu obično je snižen.Može biti praćen različitim kožnim promjenama. a limfopenija na početku bolesti može upućivati na viši stadij proširenosti bolesti i nepovoljan histološki tip. iako je bolest prisutna. koje su iznimno rijteko povezane sa infiltracijom kože bolešću. alfa2 globulini i fibrinogen. Često se nalazi eozinofilija i monocitoza. Anemija hronične bolesti prisutna je u oko 10% bolesnika. Histološki tip limfocitna Predominacija nodularna skleroza dobra Učestalost % 2 – 10 % RS stanice rijetke Ostalo Prognoza predominacija odlična limfocita tračci veziva vrlo 40 – 70 % često 1 . Dijagnoza Svi laboratorijski nalazi mogu biti normalni. infiltracije jetre i pritiska na žučne vodove.

čak i u bolesnika sa uznapredovalim stadijima bolesti. potrebno je sprovesti precizni dijagnostički postupak. a nastaje zbog nekontrolisane monoklonske proliferacije plazma ćelija. A. D. postiže se veliki postotak kompletnih remisija. ili jednog i drugog u kombinaciji. Polihemioterapijom 3. koje luče imunoglobuline G. polihemioterapije.lakunarne mješana celularnost limfocitna deplecija Liječenje Provodi se: 1. Prognoza Primjenom savremene radioterapije. 30 – 50 % brojne pleomorfna infiltracija dobra 2 – 15 % brojne malo limfocita (bizarne) (fibroza) loša MYELOMA MULTIPLEX Def: multipli mijelom najčešća je neoplazma plazma ćelija. Transplantacija koštane srži Za izbor optimalnog terapijskog pristupa. Radioterpijom 2. E ili lake lance. 1 . jer o kliničkom stadiju bolesti i histološkom tipu ovisi prognoza.

bljedilo. radna dispneja mogu biti posljedica anemije.Kao posljedica djelovanja tumora ili produkata. genska predispozicija i hronična antigena stimulacija. i pojavljuje se kod oko 70% oboljelih. a više od 2/3 bolesnika obolijeva od infekcije tokom svoje bolesti. insuficijencija mijelopoeze. nastaju osteolitička žarišta. krvarenje te česte infekcije). bol u kostima. Sklonost infekcijama nastaje zbog istodobne neutropenije. U 30-50% bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. rebra. kosti zdjelice ili druge kosti. najčešće su to pneumonia i pyelonephritis. Od ostalih simtpoma i znakova u bolesnika sa multiplim mijelomom mogu biti prisutni: 1 . simptomi hiperkalcemije). pojačava se pri hodu. umor. Etiologija: uzrok nastanka multiplog mijeloma je nepoznat. ali je opaženo više predisponirajućih faktora. frakture. umor. oštećenje funkcije bubrega. hiperkalcemija. Najčešće se javlja u donjem dijelu leđa i rebrima. što je najvažnije. patološke frakture. Simptomi i znakovi: bol u kostima je najčešći simptom bolesti. Klinička slika: multipli mijelom ima progresivan tok. Nagli nastanak jakog bola u kostima najčešće je uzrokovan kolapsom pršljenja ili spontanom frakturom klavikule. prisutna je infekcija. te opšti simptomi nastali zbog insuficijencije mijelopoeze i imunopoeze (slabost. Pojavi izražene kliničke slike može predohidit asimptomatsko razdoblje. hiperviskokzini sindrom i poremećaji koagulacije. Simptomi kao što su slabost. kao što su iradijacija. poremećaja funkcije imunoglobulina. hipogamaglobulinemije i. koje se otkriva slučajno nalazom ubrzane SE eritrocita i monoklonskog proteina u serumu i/ili urinu. Najčešći simptomi koji dovode bolesnika ljekaru jesu posljedice bolesti skeleta (bolovi. palpitacije te znakovi kao bljedilo.

epistaxe.6-1.azotemija je prisutna u 1/3 do ½ bolesnika.neurološki simptomi čiji su uzroci hiperkalcemija. odnosno znaci hemoragijske dijateze (purpura. opsežne osteolitičke lezije 4..trombocitopenija. Ca u serumu >3 mmol/L (velika masa) 3.2 2. hiperviksoznost krvi.6 (mala masa) 1.Mala vrijednost M komponenete: IgG<50g/L IgA<30g/L Bence-Jones<4g/24 satnom urinu (svi moraju biti prisutni) ne uklapa se ni u stadij I ni u stadij II II III 0. epistaxom. kompresija kičmene moždine. GIT-krvarenjem itd. i obilno krvarenje prilikom ozljede) .hiperviskozni sindrom. očituje se purpurom.2 (umjerena masa) 1. RTG kosti uredan ili samo Solitarna lezija 4. mijelomska meningeoza itd. . Hgb <85g/L >1. Ca u serumu <3 mmol/L 3. Klinički stadiji u multiplom mijelomu Stadij I Kriteriji Broj mijelomskih ćelija <0. visoka vrijednost M komponente: IgG>70g/L IgA>50g/L Bence-Jones>12 g/24-satnom urinu (najmanje jedan mora biti prisutan !) 1 . . Hgb >100g/L 2. Oštećenje bubrežne funkcije može biti hronično ili akutno – „mijelomski bubreg“. ecchimozama.

2c ili 2d). Liječenje: ciljevi terapije su potisnuti proliferaciju neoplastičkih plazma stanica. kreatinin < 177 µmol/L B. zajedno sa jednim od kliničkih laboratorijskih kriterija (bilo 2a. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina plazme B. radiološki dokaz osteolitičkih žarišta. kreatinin > 177 µmol/L Kriteriji za dijagnozu multiplog mijeloma: 1. plazmocitom dokazan biopsijom kosti ili u nekom tkivu 2. Generalizirana osteoporoza postaje kriterij ako srž sadržava više od 30% plazma ćelija.kortikosteroidima 1 . odgovarajućim mjerama spriječiti nastanak te liječiti ili ublažiti komplikacije. D. prisutan jedan od citoloških kriterija (1a ili 1b). prisutna oba citološka kriterija (1a + 1b) B. Citološki kriteriji A. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina urina C.Svaki stadij se obzirom na funkciju bubrega dijeli na: A.citostaticima . pospješiti funkciju mijelopoeze. Dijagnoza multiplog mijeloma postavlja se ako su prisutni ovi kriteriji: A. smanjiti bol. 2b. Više od 10% plazma ćelija ako se analizira najmanje 1000 stanica B. morfologija koštane srži. Klinički i laboratorijski kriteriji A. Antineoplastička terapija provodi se najčešće: . pojava mijelomskih stanica u najmanje dva razmaza periferne krvi.

POREMEĆAJI HEMOSTAZE Nasljedni poremećaji hemostaze: To su klasična hemofilija A. von Willebrandova bolest. Laboratorijski se dijagnostikuje produženim aktiviranim tromboplastinskim vremenom. a neovisno o njoj zatajenje bubrega. HEMOFILIJA A To je nasljedna bolest. Najopasnija su krvarenja u centralni nervni sistem. koji se javlja kod muškaraca. Glavni znaci krvarenja u zglob su otok. Krvarenja u mišić mogu dovesti do kontraktura i atrofije mišića. kojom se postiže dugotrajno preživljavanje bez znakova bolesti. a 10-to godišnje preživljavanje iznosi 3%. Prognoza: medijan očekivanog preživljavanja iznosi 24 do 30 mjeseci. Najteža komplikacija je deformacija zgloba. Najkarakterističniji su hematomi i krvarenja u zglobove. ali najčešće su to koljena. dok su kćerke prenosioci defektnog faktora VIII. dok su vrlo česta i krvarenja iz digestivnog trakta. lakat i rameni zglob. ograničenost kretnji i toplina. koja je posljedica nedostatka molekularnog faktora VIII..transplantacijom matične ćelije hematopoeze (auto / allo) Bolesnici sa solitarnim i ekstramedularnim plazmacitomom liječe se lokalnom radioterapijom (doza oko 40Gy). Veličina tumorske mase predstavlja jasan nepovoljan prognistički znak. Može biti zahvaćen bilo koji zglob. normalnim vremenom krvarenja i 1 . zatim hemofilija B i hemofilija C. Recesivan je poremećaj vezan za X hromozom. Osnovna simptomatologija je prekomjerno krvarenje u različite djelove tijela.i/ili radioterapijom .

Antifibrinolitici se koriste u liječenju hemofilije A. dok se definitivna dijagnoza postavlja na osnovu specifičnog testa za faktor VII. Osnovna terapija je supstitucijska sa derivatima krvi.koje se postepeno smanjuje u pubertetu. recesivna bolest. normalnim vremenom krvarenja. Kod blažeg oblika to je SSP. da se genetski poremećaj prenosi autosomno. menoragija i nakon stomatološkog zahvata. Zajednička karakterisitka kod svih oblika je. dok se kod težeg oblika hemofilije B terapija sprovodi sa koncentratom faktora IX. Nasljeđuje se kao hemofilija A. Klinička slika je ista kao kod hemofilije A. ali samo kao dodatno sredstvo kod krvarenja iz sluznice. Predstavlja heterogenu skupinu poremećaja krvarenja. koja je posljedica smanjene ili odsutne koagulacione aktivnosti faktora IX. a mogu se javiti i hematomi. Najčešće se daje SSP i krioprecipitat. Nasljedni deficit faktora VIIC danas se uspješno koriguje sa transplantacijom jetre.posebno u djetinjstvu. dok su hematurije i gastrointestinalna krvarenja vrlo rijetka. Laboratorijski se dijagnostikuje normalnim protrombinskim vremenom i produženim parcijalnim tromboplastinskim vremenom. menoragije.protrombinskim vremenom. HEMOFILIJA B To je spolno vezana. 1 . gingivoragije. VON WILLEBRNADOVA BOLEST Nasljedni poremećaj primarne hemostaze. Liječenje:u fazi krvarenja terapija je supstituciona sa derivatima plazme. koji su posljedica promjena von Willebrandovog faktora. koja se javljaju u obliku epistaksi. dok je za definitvnu dijagnozu potrebno odrediti nivo faktora IX u plazmi. Najčešći simptomi su mukokutana krvarenja.

te koagulacionih testova. tipI S. aktivnost faltora VIII. SSP. mada mogu biti i uredni. APTV. Dalje se određuje broj trombocita. tip II B. dok u blagih oblika može biti normalno.Dijagnoza se postavlja na osnovu anamnestičkih i familijarnih podataka. 1 . antigen V WF. psuedo ili trombocitni tip. Liječenje ovisi o težini i tipu vW bolesti. te stečenu von Willebrandovu bolest. Ovi testovi običnu bivaju patološki. infuzija koncentrovanih trombocita i inhibitori fibrinolize. tip II A. Razlikujemo više tipova VW bolesti: tip I. Laboratorijski se nalazi produženo vrijeme krvarenja u teškim oblicima. Primjenjuju se krioprecipitati.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful