Aldin MALIGNI LIMFOMI

Def: primarne neoplazme limfatičkog sistema, koje se najčešće očituju bezbolnim uvećanjem limfnih čvorova. Postoje dvije grupe malignih limfoma, non-Hodgkin limfomi (B i T ćelijskog porijekla) i Hodgkin limfomi. Postupci za utvrđivanje stepena proširenosti bolesti u bolesnika sa malignim limfomom: Nužne pretrage: - PH dijagnostika - Fizikalni pregled - Utvrđivanje opštih simptoma - Laboratorijske pretrage: SE, KKS, Tr, dif krvna slika, testovi funkcije jetre, testovi funkcije bubrega, LDH, Cu. - radiološke pretrage: RTG pulmo et cor, CT thoraxa, abdomena i zdjelice, Uz abdomena - morfološke pretrage: citološki nalaz koštane srži (mijelogram), biopsija koštane srži, citološka analiza likvora. Dodatne pretrage: biopsija jetre, scintigrafija, eksplorativna laparotomija, endoskopske pretrage, MRI, imunološke pretrage, citogenetsko ispitivanje. Klasifikacija kliničkih stadijuma malignih limfoma (Ann Arbor): Klinički stadijum I Zahvaćeni limfni čvorovi, organi ili područja - samo jedna regija limfnih čvorova ili ograničen zahvaćen samo jedan ekstralimfatični organ ili područje (IE).

1

dvije ili više regija limfnih čvorova sa jedne strane dijafragme (II) ili ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje i jedan ili više limfnih čvorova sa iste strane dijafragme (II E). ograničeno zahvaćen ekstralimfatični organ ili područje (III E). Etiologija: specifični etiološki agens nije poznat. 1 . . zbog limfomske infiltracije organa. ili slezena (III S) ili oboje (III ES).limfni čvorovi sa obiju strana dijafragme (II).II .a rjeđe poremećajima u drugim organskim sistemima. III IV NON-HODGKIN LIMFOMI Def: su heterogena skupina limfoproliferativnih neoplazmi obilježenih pojavom maligno promijenjenih limfocita u limfnom čvoru. Bolest se najčešće očituje bezbolnim povećanjem limfnih čvorova.difuzno ili diseminirano zahvaćen jedan ili više ekstralimfatičkih organa ili tkiva sa zahvaćenim limfnim čvorovima ili bez njih ili izolirani ekstralimfatični organ sa udaljenim (neregionalnim) limfnim čvorovima.a rjeđe primarno u drugim organima. .

tipa MALT limfoma. Dijagnostičke procedure - patohistološki nalaz limfnog čvora ili drugog limfnog tkiva laboratorijski nalazi (KKS. a u liječenju se koriste različite strategije. te na morfološkim. SE. S kliničkog stanovišta opravdano je grupisanje u skupinu indolentnih limfoma.). Od opštih simptoma najčešće su prisutni: povišena tjelesna temperatura. te limfoma nastalih kod bolesnika sa transplantiranim organima. i skupinu agresivnih limfoma. ali se povezuje sa nastankom drugih poremećaja limfatičkog sistema. .Međutim. Klinička slika U trenutku postavljanja dijagnoze.temelji se na patohistološkom nalazu. Klasifikacija non-Hodgkin limfoma: .) 1 . Ebstein-Barrov virus smatra se uzročnikom Burittova limfoma.. Limfni čvorovi raspoređeni su najčešće istovremeno ispod i iznad dijafragme. uočen je kod bolesnika sa urođenim i stečenim imunodeficijentnim stanjima. a najrjeđe samo ispod dijafragme. urogenitalni. te u osoba izloženih nekim hemijskim agensima. autoimunim bolestima. Infekcija želučane sluznice sa Helicobacter pylori povezuje se sa nastankom limfoma želuca. najčešći fizikalni nalaz je limfadenopatija. centralni nervni sistem itd. pri čemu limfom nastaje zbog hronične antigene stimulacije i jake imunološke reakcije na bakteriju. hepatomegalija i spelnomegalija. noćno znojenje ili gubitak tjelesne težine. koji se međusobno razlikuju prema prirodnom toku bolesti. imunološkim i genskim obilježjima pojedinih limfatičnih neoplazmi. povećan rizik od nastanka NHL.. kliničkim. Bolest se može očitovati simptomima i znakovima drugih organskih sistema (gastrointestinalni.

CT thoraxa i abdomena.. UZ abdomena i urotrakta) Liječenje U većine bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. Ebstein-Barrov virus. limfocitna predominacija nodularna skleroza mješana celularnost limfocitna deplecija Etiologija: do danas je ostala nepoznata. Maligna stanica je velika. koji potječe iz limfatičnog tkiva. bolest je u uznapredovalom stadijumu proširenosti. bolest se klasificira u 4 tipa: 1. LDH) . koji je usko povezan sa pojavom Burrkitovog 1 . ALT. podvrgavamo zajedno sa bliskim srodnicima (braća i sestre) HLA tipizaciji. binuklearna. Ovisno o broju tih stanica i limfocita. Danas se sigurno zna da je to maligna neoplastična bolest. a samo mali broj radioterapijom. dalje opserviramo. Bolesnike koji su nakon primjene hemioterapije postigli kompletnu remisiju. HODGKINOV LIMFOM Def: Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest) je neoplastični poremećaj nepoznate etiologije. ili multinuklearna Reed-Sternbergova stanica. 3. 2.radiološke pretrage (RTG p/c. 4.biohemijske pretrage (AST. One koji tim načinom liječenja nisu postigli kompletnu resmiju. te nalazu fibroze u histološkom preparatu. pa se većina bolesnika liječi hemioterapijom.

a najčešće su to pluća. a retroperitonealni u oko 25%. Bolesnici povremeno imaju pravu Pel-Ebstein temperaturu. i do čestih kožnih infekcija na tim mjestima. dolazi do izljeva. Klinička slika: bolesnik se najčešće obraća ljekaru zbog povećanog limfnog čvora. mogao bi biti povezan i sa pojavom Hodgkinovog limfoma. ali mođe nastati kao posljedica zračenja. što se može smatrati posljedica širenja bolesti iz medijastinuma. povišena tjelesna temperatura. ali se kod obdukcije nađe kod 60% slučajeva. Opšte simtpome (mršavljenje. Limfni čvorovi su najčešće povećani na vratu u oko 70%. Jetra je pri dijagnozi zahvaćena u oko 5% slučajeva. u pazuhu u 20% i u preponi u oko 10% bolesnika pri dijagnozi. koja traje 1-2 sedmice. tako da dolazi do ogrebotina prilikom češanja. povišena tjelesna temperatura) ima kod postavljanja dijagnoze oko ¼ bolesnika. Vrlo je rijetka primarna primarna lokalizacija bolesti u ekstralimfatičkim organima i tkivima. Medijastinalni limfni čvovrovi zahvaćeni su bolešću u oko 60% bolesnika. međutim. 1 . Ascites je vrlo rijetka pojava. noćno znojenje i mršavljenje mogu biti jedini znakovi bolesti. ako je zahvaćen perikard. a znak su uznapredovalog stadija i nepovoljnog histološkog tipa. Koštana srž je zahvaćena u vrlo malom postotku. i tada nastupa razdoblje bez povišene tjelesne temperature. Titar antitijela na taj virus viši je kod oboljelih. Bolešću mogu biti zahvaćeni govoto svi organski sistemi. Hepatosplenomegalija obično znači uznapredovali stadij. Neki bolesnici imaju jak svrbež kože. dolazi do pojave perikardnog izljeva. znojenje.limfoma. Ako je zahvaćena pleura. jer se kod obdukcije u 60% slučajeva nađu promjene uzrokovane Hodgkinovim limfomom.

hipoalbuminemija. Serumski bakar. Alkalna fosfataza u serumu može biti povišena zbog infiltracije kosti. Dijagnoza Svi laboratorijski nalazi mogu biti normalni. Anemija također može biti uzrokovana infiltracijom koštane srži ili hipoplazijom nakon hemioterapije ili zračenja. ali može biti prisutna trombocitoza ili trombocitopenija. Broj trombocita u krvi je normalan. U oko polvine bolesnika pri dijagnozi je ubrzana sedimentacija eritrocita. Često se nalazi eozinofilija i monocitoza. Herpes zoster se javlja u oko 30% bolesnika. Periferna neuropatija obično je posljedica citostatske terapije. cink u serumu obično je snižen. a pozitivan COOMBS test nalazi se u oko 10% bolesnika. često su povišeni. a nastaje zbog poremećaja mobilizacije željeza iz makrofaga. koje su iznimno rijteko povezane sa infiltracijom kože bolešću. iako je bolest prisutna. U manjem broju slučajeva može biti povišena vrijednost LDH. a moguća je i pojava M komponente. U manjeg broja bolesnika može se pojaviti autoimuna hemolitička anemija. Leukocitoza sa granulocitozom se javlja u oko ¼ bolesnika. infiltracije jetre i pritiska na žučne vodove. Obično se nađe poliklonalna gamapatija. a limfopenija na početku bolesti može upućivati na viši stadij proširenosti bolesti i nepovoljan histološki tip. alfa2 globulini i fibrinogen. haptoglobin. Histološki tip limfocitna Predominacija nodularna skleroza dobra Učestalost % 2 – 10 % RS stanice rijetke Ostalo Prognoza predominacija odlična limfocita tračci veziva vrlo 40 – 70 % često 1 .Može biti praćen različitim kožnim promjenama. Anemija hronične bolesti prisutna je u oko 10% bolesnika.

a nastaje zbog nekontrolisane monoklonske proliferacije plazma ćelija. koje luče imunoglobuline G. potrebno je sprovesti precizni dijagnostički postupak. A. Prognoza Primjenom savremene radioterapije. jer o kliničkom stadiju bolesti i histološkom tipu ovisi prognoza. postiže se veliki postotak kompletnih remisija.lakunarne mješana celularnost limfocitna deplecija Liječenje Provodi se: 1. Radioterpijom 2. D. 1 . Polihemioterapijom 3. E ili lake lance. 30 – 50 % brojne pleomorfna infiltracija dobra 2 – 15 % brojne malo limfocita (bizarne) (fibroza) loša MYELOMA MULTIPLEX Def: multipli mijelom najčešća je neoplazma plazma ćelija. polihemioterapije. čak i u bolesnika sa uznapredovalim stadijima bolesti. ili jednog i drugog u kombinaciji. Transplantacija koštane srži Za izbor optimalnog terapijskog pristupa.

te opšti simptomi nastali zbog insuficijencije mijelopoeze i imunopoeze (slabost. što je najvažnije. patološke frakture. rebra. nastaju osteolitička žarišta.Kao posljedica djelovanja tumora ili produkata. Etiologija: uzrok nastanka multiplog mijeloma je nepoznat. i pojavljuje se kod oko 70% oboljelih. poremećaja funkcije imunoglobulina. hipogamaglobulinemije i. U 30-50% bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze. Najčešći simptomi koji dovode bolesnika ljekaru jesu posljedice bolesti skeleta (bolovi. insuficijencija mijelopoeze. simptomi hiperkalcemije). genska predispozicija i hronična antigena stimulacija. palpitacije te znakovi kao bljedilo. hiperviskokzini sindrom i poremećaji koagulacije. Klinička slika: multipli mijelom ima progresivan tok. najčešće su to pneumonia i pyelonephritis. hiperkalcemija. Nagli nastanak jakog bola u kostima najčešće je uzrokovan kolapsom pršljenja ili spontanom frakturom klavikule. prisutna je infekcija. krvarenje te česte infekcije). bol u kostima. Simptomi i znakovi: bol u kostima je najčešći simptom bolesti. umor. pojačava se pri hodu. frakture. Pojavi izražene kliničke slike može predohidit asimptomatsko razdoblje. Sklonost infekcijama nastaje zbog istodobne neutropenije. Od ostalih simtpoma i znakova u bolesnika sa multiplim mijelomom mogu biti prisutni: 1 . ali je opaženo više predisponirajućih faktora. radna dispneja mogu biti posljedica anemije. oštećenje funkcije bubrega. Najčešće se javlja u donjem dijelu leđa i rebrima. kao što su iradijacija. Simptomi kao što su slabost. kosti zdjelice ili druge kosti. umor. koje se otkriva slučajno nalazom ubrzane SE eritrocita i monoklonskog proteina u serumu i/ili urinu. bljedilo. a više od 2/3 bolesnika obolijeva od infekcije tokom svoje bolesti.

epistaxe. Ca u serumu <3 mmol/L 3. kompresija kičmene moždine. GIT-krvarenjem itd. i obilno krvarenje prilikom ozljede) . visoka vrijednost M komponente: IgG>70g/L IgA>50g/L Bence-Jones>12 g/24-satnom urinu (najmanje jedan mora biti prisutan !) 1 . Ca u serumu >3 mmol/L (velika masa) 3.2 (umjerena masa) 1. mijelomska meningeoza itd. Oštećenje bubrežne funkcije može biti hronično ili akutno – „mijelomski bubreg“. očituje se purpurom. ecchimozama. Hgb >100g/L 2.2 2.hiperviskozni sindrom.azotemija je prisutna u 1/3 do ½ bolesnika.neurološki simptomi čiji su uzroci hiperkalcemija. epistaxom. hiperviksoznost krvi.Mala vrijednost M komponenete: IgG<50g/L IgA<30g/L Bence-Jones<4g/24 satnom urinu (svi moraju biti prisutni) ne uklapa se ni u stadij I ni u stadij II II III 0. Hgb <85g/L >1. odnosno znaci hemoragijske dijateze (purpura. . opsežne osteolitičke lezije 4.trombocitopenija. RTG kosti uredan ili samo Solitarna lezija 4.6-1.6 (mala masa) 1.. . Klinički stadiji u multiplom mijelomu Stadij I Kriteriji Broj mijelomskih ćelija <0.

pospješiti funkciju mijelopoeze. D. odgovarajućim mjerama spriječiti nastanak te liječiti ili ublažiti komplikacije. 2b. smanjiti bol. zajedno sa jednim od kliničkih laboratorijskih kriterija (bilo 2a. kreatinin > 177 µmol/L Kriteriji za dijagnozu multiplog mijeloma: 1. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina urina C. Antineoplastička terapija provodi se najčešće: . pojava mijelomskih stanica u najmanje dva razmaza periferne krvi. mijelomski protein (M-komponenta) dokazan imunoelektroforezom proteina plazme B. kreatinin < 177 µmol/L B. prisutna oba citološka kriterija (1a + 1b) B. morfologija koštane srži. Citološki kriteriji A. prisutan jedan od citoloških kriterija (1a ili 1b). Klinički i laboratorijski kriteriji A. Liječenje: ciljevi terapije su potisnuti proliferaciju neoplastičkih plazma stanica. 2c ili 2d). Generalizirana osteoporoza postaje kriterij ako srž sadržava više od 30% plazma ćelija. plazmocitom dokazan biopsijom kosti ili u nekom tkivu 2.citostaticima .Svaki stadij se obzirom na funkciju bubrega dijeli na: A. Dijagnoza multiplog mijeloma postavlja se ako su prisutni ovi kriteriji: A.kortikosteroidima 1 . Više od 10% plazma ćelija ako se analizira najmanje 1000 stanica B. radiološki dokaz osteolitičkih žarišta.

Najopasnija su krvarenja u centralni nervni sistem. Osnovna simptomatologija je prekomjerno krvarenje u različite djelove tijela. Laboratorijski se dijagnostikuje produženim aktiviranim tromboplastinskim vremenom. Recesivan je poremećaj vezan za X hromozom. a neovisno o njoj zatajenje bubrega. Prognoza: medijan očekivanog preživljavanja iznosi 24 do 30 mjeseci. Najkarakterističniji su hematomi i krvarenja u zglobove. koji se javlja kod muškaraca. dok su vrlo česta i krvarenja iz digestivnog trakta.. Krvarenja u mišić mogu dovesti do kontraktura i atrofije mišića. kojom se postiže dugotrajno preživljavanje bez znakova bolesti. POREMEĆAJI HEMOSTAZE Nasljedni poremećaji hemostaze: To su klasična hemofilija A. ograničenost kretnji i toplina. koja je posljedica nedostatka molekularnog faktora VIII. lakat i rameni zglob. Veličina tumorske mase predstavlja jasan nepovoljan prognistički znak. normalnim vremenom krvarenja i 1 . Glavni znaci krvarenja u zglob su otok.i/ili radioterapijom . HEMOFILIJA A To je nasljedna bolest.transplantacijom matične ćelije hematopoeze (auto / allo) Bolesnici sa solitarnim i ekstramedularnim plazmacitomom liječe se lokalnom radioterapijom (doza oko 40Gy). zatim hemofilija B i hemofilija C. dok su kćerke prenosioci defektnog faktora VIII. Može biti zahvaćen bilo koji zglob. ali najčešće su to koljena. Najteža komplikacija je deformacija zgloba. von Willebrandova bolest. a 10-to godišnje preživljavanje iznosi 3%.

Laboratorijski se dijagnostikuje normalnim protrombinskim vremenom i produženim parcijalnim tromboplastinskim vremenom. Najčešći simptomi su mukokutana krvarenja. gingivoragije. dok se definitivna dijagnoza postavlja na osnovu specifičnog testa za faktor VII. VON WILLEBRNADOVA BOLEST Nasljedni poremećaj primarne hemostaze. Osnovna terapija je supstitucijska sa derivatima krvi. menoragija i nakon stomatološkog zahvata. normalnim vremenom krvarenja. koja je posljedica smanjene ili odsutne koagulacione aktivnosti faktora IX. Klinička slika je ista kao kod hemofilije A. HEMOFILIJA B To je spolno vezana. dok su hematurije i gastrointestinalna krvarenja vrlo rijetka. Predstavlja heterogenu skupinu poremećaja krvarenja. dok se kod težeg oblika hemofilije B terapija sprovodi sa koncentratom faktora IX. Antifibrinolitici se koriste u liječenju hemofilije A.posebno u djetinjstvu. Zajednička karakterisitka kod svih oblika je. menoragije. ali samo kao dodatno sredstvo kod krvarenja iz sluznice.koje se postepeno smanjuje u pubertetu. 1 . koji su posljedica promjena von Willebrandovog faktora. da se genetski poremećaj prenosi autosomno. a mogu se javiti i hematomi. koja se javljaju u obliku epistaksi. recesivna bolest. Nasljedni deficit faktora VIIC danas se uspješno koriguje sa transplantacijom jetre. Kod blažeg oblika to je SSP. Nasljeđuje se kao hemofilija A. dok je za definitvnu dijagnozu potrebno odrediti nivo faktora IX u plazmi. Liječenje:u fazi krvarenja terapija je supstituciona sa derivatima plazme. Najčešće se daje SSP i krioprecipitat.protrombinskim vremenom.

tip II B. Liječenje ovisi o težini i tipu vW bolesti. Dalje se određuje broj trombocita. Laboratorijski se nalazi produženo vrijeme krvarenja u teškim oblicima. Razlikujemo više tipova VW bolesti: tip I. SSP. tip II A. Primjenjuju se krioprecipitati. 1 . infuzija koncentrovanih trombocita i inhibitori fibrinolize. antigen V WF. te stečenu von Willebrandovu bolest.Dijagnoza se postavlja na osnovu anamnestičkih i familijarnih podataka. psuedo ili trombocitni tip. dok u blagih oblika može biti normalno. mada mogu biti i uredni. aktivnost faltora VIII. te koagulacionih testova. Ovi testovi običnu bivaju patološki. tipI S. APTV.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful